UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DEL ESTADO DE MOREOS

FACULTAD DE MEDICINA

TEMA:

rtensión Pulmo
ipe nar
H Lídice Alí García Peredo
Abril Aviles Avila
Jezer David Gomez Burgos
INTRODUCCIÓN
 DEFINICIÓN
Aumento en la presión arterial
PAPm: > 25 mmHg
pulmonar media, una presión de
enclavamiento pulmonar y un PEP: < 15 mmHg
gasto cardiaco normal o reducido

Se caracteriza por fibrosis progresiva y cambios

proliferativos en las arterias pulmonares que
conducen al incremento gradual de:

Resistencia vascular pulmonar (RVP)

Insuficiencia ventricular derecha (IVD)
Muerte prematura
EPIDEMIOLOGÍA
 EPIDEMIOLOGÍA
Prevalencia 30-50 casos/ millón Prevalencia en 30-50 casos/ millón
mundial de población adulta México de población adulta
Es un trastorno frecuente, que afecta
a alrededor del 1% de la población En México se estima que hay más de 4,000
mundial y hasta un 10% de los pacientes afectados con HP. No contar con
mayores de 65 años. tratamiento oportuno podría tener un desenlace
fatal en estos pacientes en un periodo promedio
de 2.8 años

Con una media de edad de 50 años,

aunque se puede presentar a cualquier edad.
Las mujeres y pacientes jóvenes presentan
mayor supervivencia
CLASIFIACIÓN
GRUPO 1
HEREDITARIAS: gen BMPR2 da el 70% de los casos famiuliares
INDUCIDA POR DROGAS: Aminorex benfluorex y fenfluramina,
inhibidores de la recaptación de serotonina y desatinib
INFECCIÓN POR VIH
ASOCIADA A CONECTIVOPATÍAS: LES, enfermedad mixta del tejido
conectivo, artritis reumatoide, síndrome de Sjogren y dermatomiositis

HIPERTENSIÓN PORTAL

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

ANEMIA HEMOLÍTICA CRÓNICA

GRUPO 2

ENFERMEDADES CARDIACAS IZQUIERDAS : enfermedades

valvulares y fallo cardiaco izquierdo
 Hipertensión -Otras enfermedades
pulmonar por Enfermedad pulmonar pulmonares con patrones
enfermedades obstructiva mixtos restrictivos y
pulmonares y/o Enfermedad pulmonar obstructivos
hipoxemia intersticial -Trastorno respiratorio del
sueño

-Trastornos de Otros Hipertensión

grupos
hipoventilación alveolar.
pulmonar
-Exposición crónica a la alta
tromboembólica
altitud.
crónica
-Anomalías del desarrollol

Desórdenes metabólicos:
Hipertensión Otros: obstrucción tumoral,
pulmonar con Enfermedad de mediastinitis fi brosa, insufi
almacenamiento del
mecanismos poco ciencia renal crónica con
glucógeno, enfermedad de
claros o Gaucher, diálisis
multifactoriales trastornos tiroideos
FISIOPATOLOGÍA
 Mediador de:
Multifactorial Gen del cromosoma
Desequilibrio:
2q33
vasoconstricción control de
Codifica en proteínas
vasodilatación crecimiento
molecular morfogénicas del hueso
diferenciación
celular
apoptosis células
componentes de
endotelio vascular y
inflamación 70% HAP hereditaria
Circulación pulmonar musculo liso
autoinmunidad 40% esporádico
pulmonar

Si hay mutación:
Proliferación anormal de
células del musculo liso.
Apoptosis de endotelio
vascular.

Lesiones plexiformes en
pequeñas arterias pulmonares
 Lesiones plexiformes:

Conjunto de endotelio dañado, fibroblastos y

proteínas de matriz celular.
 La proliferación
anormal de células de Fenómeno
músculo liso. característico de todas
las formas de HAP.

40%

Lesiones plexiformes Anticuerpos

Pequeñas arterias circulantes
pulmonares Concentraciones
elevadas de
citocinas
proinflamatorias
Interleucinas 1 (IL-1)
Obstrucción.
y 6 (IL-6)
Aumento de resistencia
Favorecida por: vascular al flujo
Inflamación pulmonar.
Infecciones virales
Hipoxia
Estrés oxidativo
Mutaciones genéticas
 Anormalidades en
cascada de coagulación
lesión endotelial y
mecanismos inflamatorios.

Disfunción endotelial Proliferación de células

Tendencia a trombosis del músculo liso de la
ARTERIAS PULMONARES in situ. túnica íntima y media
DE MENOR CALIBRE arterial.

Agregación Defecto de llenado de la Aumento

plaquetaria arteria pulmonar. progresivo en
la resistencia
vascular
Concentraciones elevadas de: pulmonar.
Fibrinopéptidos A y B
Dímero-D
Factor de Von Willebrand
Alteración en regulación
Inhibidor del activador
de sustancias
tisular del plasminógeno-1
vasodilatadoras y
vasoconstrictoras.
CUADRO CLÍNICO
 Fatiga
Letargo
Progresiva Disnea
Síntoma inicial. Disnea por esfuerzo Secundaria a disfunción Angina
del VD Síncope de esfuerzo

AVANZADO - REPOSO

Secundaria a
incapacidad de
adaptación del gasto
cardiaco y dema.nda
física

Antecedentes de
Pulso en borde paraesternal esclerodermia.
izquierdo Candidatos a trasplante
Segundo ruido cardiaco +, cierre hepático
reforzado Antecedentes HF de
Exploración física
Soplos de regurgitación tricúspide HAP
o insuficiencia pulmonar
ingurgitación yugular
hepatomegalia Ecocardiograma -
edema miembros inf ausencia de síntomas
Diagnóstico
 Ecocardiograma Transtorácico:
Detección y cribado de HP
Probabilidad de presenta HP acorde a los hallazgos
Cribado a px asintomáticos pertenecientes a grupos de riesgo
Px con esclerosis sistémica
Familiares de primer grado
Px con hipertención portal, candidatos a tansplante hepático.
 Electrocardiograma:
Hipertrofia VD
Arritmias: Flutter y fibrilación - ensombrecen el dx

Rx de tórax:
Atenuación de marcas vasculares en la periferia
Engrosamiento de arteria pulmonar principal
En proyección lateral: Disminución del espacio
retroesternal

Gammagrafía:
Método de elección para descartar HPTC
Sensibilidad de 95%
Especificidad de 94 - 100%
Otros estudios diagnósticos:
Resonancia magnética
TAC
Test de función pulmonar y
estudio de sueño
Análisis de laboratorio
Test de ejercicio de 6 minutos
Cateterismo cardiaco derecho
GOLD STANDA
Tratamiento
 Bloqueantes de los canales de calcio:
Px con HP idiopática
Con prueba vasodilatadora positiva

Nifedipino: 30 mg/día Diltiazem 30-60 mg/2 veces al día

120 mg/día

Efectos adversos: Hipotensión, edema periférico

 Antagonistas de los receptores de la endotelina:
Px con HP idiopática
Asociada a coagulopatías

Ambrisentan Bosentan Macitentan

Bloqueador de receptor A Antagonista dual de los receptores Antagonista dual de receptores
Poco hepatotóxico Poco hepatotóxico Anemia 4%
Edema periférico
 Inhibidores de la fosfodiesterasa 5 y Estimulador de de la
guanilciclasa soluble:
Mejora la actividad del óxido nítrico - impide la ruptura
del GMP-c
Aumenta la síntesis de GMPc

Sildenafilo: dosis de 20 mg v.o./8 h Tadalafilo: 40 mg una vez al día

Efecto secundario relacionado con efecto combinación con antagonistas de endotelina con
vasodilatador buenos resultados.

Riociguat:
Efecto secundario más importante - Síncope
 Análogos de la prostaciclina y agonistas de los receptores de
la prostaciclina:

Efectos secundarios:
Epoprostenol:
Dolor mandibular
Vía IV
Cefalea
Px con la forma primaria de la HAP
Náuseas
Asociadas a esclerodermia
Enrojecimiento cutáneo
Vida media de 3 minutos
Diarrea
Administrarse por un catéter central de
forma continua con bomba de infusión.
Mayor riesgo: Sepsis
relacionada al catéter
 Análogos de la prostaciclina y agonistas de los receptores de
la prostaciclina:

Iloprost: Treprostinil:
Inhalado Vida media entre 2 y 3 horas
Vida media de 20 minutos Vía subcutánea en infusión continua
6 - 12 veces al día 85% produce dolor local - 8% interrupción
Efectos secundarios: Tos, síntomas
ligados a vasodilatación sistémica
 Terapia combinada:
Reducción de empeoramiento clínico con
terapia combinada
No reduce mortalidad
Se usa cuando no se alcancen los objetivos
del monoterapia

Inicio con ambrisentan y tadalafilo

mostró un 50% de reducción de eventos
adversos frente a la monoterapia
 Tratamiento invasivo:

Septostomía auricular:
Px en CF IV, con fallo del ventrículo
derecho y síncope.
Tratamiento puente de trasplante
Evitarse en pacientes
PAD > 20 mmHg
SaO2 < 85%
 Tratamiento invasivo:

Trasplante cardiopulmonar:
Bipulmonar
Px jóvenes sin comorbilidad asociada
No hay respuesta al másximo
tratamiento
Estrategia terapéutica
 Bibliografía
Barberà, J. A., Román, A., Gómez‐Sánchez, M. Á., Blanco, I., Otero, R., López‐Reyes, R., Otero, I. D., Pérez-Peñate, G.,
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