CCOS254 CLÍNICA MEDICA II

Dr. Eitler - Clase Miocardiopatías

Fecha 22/05
Grupo 2
MIOCARDIOPATÍAS:
Corresponden a un conjunto de enfermedades de distinto tipo de manifestaciones que afectan de manera primaria o
secundaria el musculo cardiaco, las que dependiendo del tiempo de instauración y del fenómeno patológico
involucrado, presentan distintos tipos de disfunciones que pueden ser mecánicas o eléctricas

 Las etiologías pueden ser especificas y otras pueden ser multifactoriales, e incluso un porcentaje importante de
todas estas no van a tener un diagnóstico etiológico (va a ser más sindromático)
 Lo que puede unirlas a todas es que pueden cursar con una disfunción global y dilataciones de todas las cámaras del
corazón como expresión final de la disfunción que generan las diversas miocardiopatías, o el factor común es la
inadecuada hipertrofia-dilatación uni o biventricular con un frecuente factor genético identificable.
 Por convención se refiere como miocardiopatías a todas las que cursan con disfunciones propias del ventrículo y se
excluyen las valvulopatías, cetoacidosis y la HTA (que según el criterio del Dr. debería ser considerada debido a la
cardiopatía hipertensiva, más que propiamente tal la HTA con una hipertrofia de magnitud variable)

La tabla del costado derecho resume la

clasificación de las miocardiopatías, en donde
la sección superior/celeste está referida para
las cardiopatías primarias del corazón
(miocardiopatía dilatada, hipertrófica,
restrictiva, ventricular derecha arritmogénica e
inclasificable) y en la sección inferior/blanca
encontramos las miocardiopatías más bien
secundarias (miocardiopatía isquémica
secundaria a infartos, valvulares, hipertensivas,
inflamatorias, metabólicas (como una
cardiopatía diabética), enfermedad sistémica
general, miocardiopatías periparto)

CLASIFICACIÓN:
En general cuando se habla de miocardiopatías uno las puede asociar a Primarias o Secundarias:

o Pueden existir cardiopatías hipertróficas primarias y en las secundarias se modifica la nomenclatura y pasan a
llamarse cardiopatías hipertensivas
o La cardiopatía dilatada puede ser primaria (cardiopatía congénita
o ante alteraciones moleculares más específicas que puedan llevar
a dilatación de cavidades de manera global en el desarrollo) o
secundaria (la más frecuente dada por una cardiopatía dilatada de
tipo isquémica, o la cardiopatía hipertensiva)
o Las restrictivas pueden ser primarias, así como secundarias a
alguna enfermedad infiltrativa

Los orígenes pueden ser variados, considerando causas genéticas,

inflamatorias, metabólicas, ante alteraciones mitocondriales, entre
otras.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:

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Definida por la presencia de un aumento en el grosor de la pared del ventrículo izquierdo, que no se puede explicar
únicamente por condiciones de carga anormales (similar a lo visto en las cardiopatías hipertensivas)

La diferencia fundamental es que existe un crecimiento que va por más de los 15mm de grosor de las paredes del
ventrículo izquierdo.

Las características, más allá de los hallazgos/diagnóstico ecocardiográficos, tienen que ver con la presentación clínica y la
asociación con otras alteraciones que están presentes en la miocardiopatía hipertrófica, pero que no están presentes en
la cardiopatía hipertensiva.

ETIOLOGÍA:
Suele ser múltiple, y la mayoría de los casos se relaciona con un daño miocárdico crónico progresivo en el tiempo,
además de presentarse una serie de asociaciones etiológicas como para dar origen con esta:

o Algunos sugieren que puede existir una infección viral en algún momento de la vida que genera un daño en la
secuenciación y el crecimiento del miocardio, lo que conlleva al desarrollo anómalo del mismo
o Otros postulan la presencia de alteraciones de los mecanismos inmunológicos, relacionados con una respuesta
inflamatoria crónica autoinmune
o Factores genéticos (que va tomando mayor relevancia con el desarrollo de la tecnología y el reconocimiento de
algunos genes asociados al desarrollo de la miocardiopatía hipertrófica)

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:
o Engrosamiento de la pared en más de un segmento del ventrículo izquierdo, >15mm
o Descartar todas las causas que pudieran explicar dicho crecimiento, como por ejemplo una cardiopatía hipertensiva
o una cardiopatía infiltrativa (en PPT sale descrito este punto como: No explicado por anormalidades en las
condiciones de carga cardiaca)
o Realizado a través de cualquier método de imagen como un ecocardiograma o resonancia, o incluso un TAC cardiaco

Con respecto a este último punto, uno podría referir que muchas veces usamos un EKG para hacer el diagnostico, pero el
problema es el este presenta muy baja sensibilidad para el diagnostico de la hipertrofia ventricular, con lo que
podríamos estar infradiagnosticando casos de hipertrofias ventriculares o miocardiopatías hipertróficas

EPIDEMIOLOGÍA:
o Prevalencia depende del fenotipo MCH, siendo no más del 2% en la población general.
o En EE. UU. se estima que unas 600.000 personas padecen de la enfermedad
o En la mayoría de los casos no se desarrollan síntomas ni se reduce la esperanza de vida.
o Es un trastorno global en más de 50 países de los 5 continentes.
o Mayoría de los casos se registran en EE. UU., Canadá, Europa occidental, Israel y Asia (Japón y China).

FISIOPATOLOGÍA
La fisiopatología compleja de MCH resulta de una mezcla de disfunción diastólica del VI, isquemia miocárdica, arritmias,
OFSVI (obs fija del tracto de salida), regurgitación mitral (mov sistólico de la V. mitral) y disfunción autonómica.

No se conoce la etiología, pero un 50% de los casos son de tipo familiar.

En un 30 – 40% de los casos existe una obstrucción al vaciamiento del ventrículo izquierdo (SAM), que genera un
gradiente de presión VI – Ao. Esto explica el nombre de «Miocardiopatía hipertrófica obstructiva».

FACTORES QUE PARTICIPAN EN LA OBSTRUCCIÓN:

o Hipertrofia septal

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o Movimiento anterior del velo mitral anterior durante el sístole, que se contacta con el septum.
o Aumento de la contractilidad miocárdica con disminución de los volúmenes ventriculares.

Los dos últimos no son fijos, por lo que el grado de obstrucción puede ser variable en el tiempo.
Si el px está deshidratado, con hipovolemia o con diuréticos, habrá una exacerbación de síntomas y M. súbita.
Es Importante evaluar OTSVI (Obstrucción de tracto de salida del VI)
Existencia en el Doppler de un gradiente del tracto de salida >30 mmHg, aunque el punto de corte para un manejo
invasivo se ha establecido en >50 mmHg.
Presente en el 25-40% de los pacientes con MCH en reposo y con provocación fisiológica en la mayoría de los pacientes.
Puede ser grave en estado de reposo, lábil (leve en estado de reposo, pero significativa con provocación) o latente (no
presente en el estado de reposo, pero producido con provocación)
Se agrava en presencia de una menor precarga ventricular, disminución de la sobrecarga ventricular o aumento de la
contractilidad ventricular.
(Lo sgte es más específico dudo que el Dr pregunte de ello)
Explicación del fenómeno de obstrucción que tiene que ver con el prolapso en sístole del velo anterior de la válvula
mitral en contexto de disminución del diámetro de la cavidad, aumento del grosor de la pared y el cierre que se
genera que termina generando contacto entre el vértice del velo anterior de la válvula con la pared ventricular:

2 fenómenos:

 Depende de la severidad: aumenta el gradiente transvalvular entre el VI y la Válvula

aortica generando un gradiente aumentado evidenciado en las presiones de llenado
invasiva como al Doppler
 Se corta el flujo: si en sístole ocurre un cierre completo del paso de sangre habrá
detención del flujo por un momento y será manifestado por sincope o angina de
pecho.

Esto está presente solo en la cardiopatía hipertrófica y no en la hipertensiva

MENSAJE EN COMENTARIO DE PPT:

El mecanismo de la obstrucción del flujo de salida implica hipertrofia septal basal y desplazamiento mediado por flujo de
la válvula mitral hacia el tracto de salida del ventrículo izquierdo de tal manera que la valva mitral puede entrar en
contacto con el tabique ventricular. La secuencia temporal ha sido descrita como "eject-obstruct leak". El flujo acelerado
alrededor del tabique basal hipertrofiado empuja la valva mitral al mismo tiempo que puede haber Fuerzas de "succión"
que contribuyen al movimiento sistólico anterior de la válvula mitral. Otras características anatómicas pueden contribuir
a la obstrucción

 Jet anterior o central deben hacer orientar a patología de la válvula

 Jet de SAM (Systolic anterior motion) es la pared posterior

ESTUDIO
Generalmente se hace con un EKG que va a evidenciar dignos de hipertrofia ventricular pero la ecocardiografía es la que
hace el diagnostico etiológico, puede además asociarse a resonancia magnética, como se mencionaba previamente, lo
cual sería bueno para estimar el patrón de realce tardío y la presencia de cicatrices que le dan más riesgo de presentar
arritmias ventriculares y muerte súbita

HALLAZGOS

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Dilatación auricular izquierda → No es un evento único de la miocardiopatía hipertrófica, puede ser de causa
multifactorial y los mecanismos pueden estar relacionados a la hipertrofia, al movimiento sistólico anterior de la válvula
mitral y por muchas otras etiologías.

Deformación longitudinal miocárdica (strain) → está típicamente reducida en el lugar de la hipertrofia. Es lo que tiene
mayor especificidad, se va perdiendo en las miocardiopatías de etiología primarias, hipertróficas, dilatadas,
arritmogénica del ventrículo derecho y las restrictivas primarias en comparación con las miocardiopatías secundarias
(miocarditis por infarto, las hipertensivas con falla cardiaca) suelen no ser tan deteriorado el strain como en las
primarias. Por lo tanto, más que valorar si tiene disfunción ventricular izquierda sistólica o diastólica, el strain nos da
más valor e información sobre la etiología de la afectación miocárdica.

CARDIOPATÍA HIPERTENSIVA
Presencia de alteraciones en el corazón atribuibles a la HTA: hipertrofia ventricular izquierda, insuficiencia cardíaca. Pero
con una incidencia menor de FA y de muerte súbita, a pesar de que es frecuente en ambas patologías, es menos
frecuente en la hipertrófica que en la hipertensiva (el dr lo dice al revés, pero así no tiene sentido)

FISIOPATOLOGÍA
o MULTIFACTORIAL
o UN CONTINUO DE EVENTOS
o SOBRECARGA DE PRESIÓN Y VOLÚMEN en proceso continuo de deterioro miocárdico
o VALVULOPATÍA

La HTA provoca alteraciones estructurales y funcionales del corazón que afectan al miocardio auricular y ventricular, y a
las arterias coronarias epicárdicas e intramurales. Estas alteraciones tienen que ver con el aumento de las presiones
intracavitarias y posteriormente un proceso que se piensa que es de compensación inicial pero que finalmente es parte
de la fisiopatología que es el engrosamiento ventricular.

Se asocia frecuentemente a las arterias epicárdicas que se mencionan como las causas de los infartos y se asocian a De
ahí nacen las 3 principales cardiopatías de la HTA:

 Insuficiencia cardiaca
 Isquemia miocárdica
 Fibrilación auricular

Que pueden aparecer solas o combinadas, con diferente gravedad y en diferentes fases evolutivas. Habitualmente a
mayor tiempo de desarrollo de la enfermedad suele haber más relación a IC, FA y en menos a isquemia miocárdica

La HTA es el factor etiológico más común entre los pacientes que se presentan con insuficiencia cardíaca secundaria a
cardiopatía hipertensiva, pues está presente en más de 50% de los casos en la población adulta y hasta en 68% cuando
se considera una población de edad avanzada.

La HTA duplica la posibilidad de desarrollar insuficiencia cardíaca en hombres y la triplica en mujeres.

Lo importante es que debe haber aumento de las presiones intracavitarias o en otras palabras tiene que haber aumento
de la presión a fin de diástole que se caracteriza por el aumento de las presiones a nivel del ventrículo izquierdo y se
tiene que descartar otras patologías que puedan generarlas para que uno pueda mencionarla como una cardiopatía
hipertrófica

El criterio esencial para la definición de la enfermedad cardíaca hipertensiva es la hipertrofia ventricular izquierda (HVI)
en presencia de hipertensión arterial y en ausencia de otra causa que la explique. Sin embargo, la HVI está lejos de ser
exclusivamente de causa hipertensiva y se encuentra presente en numerosas cardiopatías, en especial en la enfermedad
valvular aórtica, y es el hecho central en la miocardiopatía hipertrófica.

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Los individuos con sólo remodelado concéntrico tienen una mayor tasa de eventos cardiovasculares que los que son
normales

Los individuos con hipertrofia concéntrica tienen una mayor frecuencia de eventos cardiovasculares que aquéllos que
tienen hipertrofia excéntrica (30% frente a 25%) Esto hace a los pacientes con el tiempo tienen más presencia de
desarrollar FA e IC

En términos fisiopatológicos la HVI ha sido vista como un fenómeno compensatorio a la sobrecarga de presión del
ventrículo izquierdo que, de acuerdo a la ley de Laplace, permitiría disminuir el stress parietal del mismo a través del
incremento del grosor de la pared, en otras palabras es la respuesta de ajuste del ventrículo para poder tolerar el
aumento de presiones que se va generando, sin embargo es un hecho patológico por sí mismo y no se debería
considerar como un proceso evolutivo de compensación

Framingham Heart Study demostró que el diagnóstico de HVI en el electrocardiograma implica un incremento de riesgo
de 6 a 8 veces en la incidencia de infarto de miocardio, insuficiencia cardíaca o muerte súbita y el riesgo de morir se
multiplica por 3.

LOS PARADIGMAS:
Tienen que ver que en el continuo desarrollo de la enfermedad no todos los pacientes tienen ese desarrollo
1. La hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo puede asociarse a insuficiencia cardíaca en ausencia de dilatación y
disfunción sistólica. Se sabe que estos pacientes suelen desarrollar IC con FEVI conservada, pero también hay un % de
pacientes que desarrollan disfunción ventricular ahí la discusión es que posiblemente estos pacientes en algún momento
del desarrollo de su enfermedad pudieron haber cursado con arritmias, infartos que se suman al proceso de
modificación del miocardio
2.- Hay pacientes hipertensos que nunca desarrollan hipertrofia concéntrica, sino que evolucionan directamente a la
dilatación y disfunción sistólica. En estos, posiblemente hay un componente genético que hace que se exprese de una
manera diferente la tolerancia (no lo protege), pero el hecho más significativo se relaciona con el diagnóstico precoz,
tratamiento, control de factores de riesgo cardiovasculares y el autocuidado.

3.- La evolución de la hipertrofia concéntrica a la dilatación y falla cardíaca por disfunción sistólica es poco común, salvo
que medie un infarto de miocardio.

No todos los pacientes con cardiopatías hipertensivas progresan a una cardiopatía dilatada. Por otro lado, hay pacientes
con cardiopatías dilatadas e hipertensos que no se sabe la etiología; aquí es donde priman otros factores, como
presencia de endocarditis aguda, un infarto silente u oligosintomático, u otros que puedan determinar la dilatación de
cavidades no primarias a la cardiopatía hipertensiva como tal.

MIOCARDIOPATÍA DILATADA
Generalmente, son pacientes más jóvenes. Como se observa en la radiografía, suele ser exageradamente dilatado. MCD
es la cardiomiopatía más común en todo el mundo.

Se define como presencia de dilatación ventricular izquierda, asociada a

disfunción contráctil, en ausencia de condiciones de carga anormales y
enfermedad severa de las arterias.

Existen distintos tipos de patología (resultado/fenotipo final):

-Necrosis.

-Fibrosis.

-Dilatación ventricular: izquierda o biventricular

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-Disfunción sistodiastólica: FEVI <40% FA >25% (asociadas a disfunción ventricular severa, en la mayoría de los casos; es
raro que tengan función ventricular normal).

EPIDEMIOLOGÍA
-Corresponde a un 30–40% de las ICC FER (fracción de eyección reducida).
-Se estiman 10.000 muertes anuales (USA), que aumentan en relación con factores de riesgo
cardiovasculares.
-Prevalencia: 1/2.500 a 2.800.
-Incidencia: 7/100.000 /año.
-Ligeramente más frecuente en hombres (no es significativo).
-Afroamericanos 3 veces más riesgo.

ETIOLOGÍA:
Estudio antiguo (tabla 2), que divide causas importantes de la población
chilena de pacientes con MCD.

Al enfrentarse a un paciente con MCD, probablemente se ve la expresión de

una enfermedad hipertensiva, isquémica o valvular, debidamente estudiado.

Otras causas (tabla 1), en otros estudios. Se ve la miocarditis, enfermedad

isquémica, enfermedades infiltrativas (amiloidosis, sarcoidosis,
hemocromatosis), etc.

-MCD es una de las causas más comunes de IC y la indicación más frecuente

para el trasplante de corazón en todo el mundo, ya que son pacientes más
disfuncionales y con requerimiento de asistencia (desfibrilador, por el riesgo
de arritmias) o resincronizadores, asociado terapia farmacológica óptima, e
incluso así hay posibilidad de que se siga deteriorando la función ventricular.

-Prevalencia estimada de 40 casos por cada 100.000 personas.

-Incidencia anual de 7 casos por cada 100.000 individuos.

Causas, que pueden ser infecciosas, tóxicas, nutricionales, endocrinológicas →

También puede haber cardiopatías congénitas y

genéticas. Una asociación muy amplia de canalopatías,
enfermedades asociadas a proteínas de expresiones de
diferente tipo. Dentro del estudio de la MCD, se sugiere realizar
un estudio genético de la persona afectada y familiares, cuando
se descarta alguna de las patologías frecuentes asociadas
(con RNM, por ejemplo).

MIOCARDITIS
-Es causa importante de MS en adultos <35 años y aprox. 20%
de los pacientes con miocarditis desarrollas una MCD crónica.
-Manifestaciones típicas son similares a las de MCD, que
suele manifestarse con insuficiencia cardiaca.

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-La mayoría son de expresión aguda, desarrollado en semanas. Es raro ver miocarditis con expresión crónica, donde
habitualmente no es sintomatología de la miocarditis, sino que de la insuficiencia cardíaca propiamente tal.
-Causada por infección viral (cerca al 50%), aunque otras infecciones pueden producir un escenario clínico similar  Virus
Coxsackie B, adenovirus, parvovirus B19 y el VHH.

DIAGNÓSTICO:
Se muestra un
esquema que ordena
el cómo hacer el
diagnóstico y
seguimiento de
pacientes con
miocarditis. Como
cualquier cuadro,
primero se evalúa la
sintomatología,
historia clínica, si está
con IC, dolor de pecho,
etc.

Guías recomiendan
BEM (biopsia endo-
miocárdica), pero es
un método invasivo
con riesgo >10%. Se
reserva cuando se han excluido causas más frecuentes y donde el estudio no ha permitido llegar a un dx etiológico para
aplicar tratamiento en forma específica.
50% causas virales tiende a resolverse, un 25% se
logra estabilizar desde un punto de vista clínica y a
través de los años un 5% de los pacientes queda con
una cardiopatía dilatada y disfunción ventricular
(comportamiento como IC).

FISIOPATOLOGÍA
Todos los pacientes deben estudiarse desde un
punto de vista general, más aún en contexto agudo
puede asociarse a fiebre y hay que pedir
parámetros inflamatorios, pero siempre es
pertinente realizar descarte respecto a VIH y otros
virus c/tto dirigido (serología CMV, VEB).
*si fuese coronavirus, parvovirus o adenovirus,
hasta el momento ninguno de los tratamiento
habituales que se han descrito reducen la
morbimortalidad o expresión en el tiempo de esta
enfermedad.
La secuencia de eventos que conducen a la
miocarditis típicamente comienza con daño cardiaco de la infección viral (fase aguda) que resulta en la exposición de
antígenos intracelulares, que conduce a una respuesta inflamatoria mediada por T linfocitos (fase subaguda).
(Mimetismo molecular) En algunos pacientes, la respuesta inflamatoria puede persistir debido a una respuesta inmune
mal dirigida contra antígenos cardíacos endógenos
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ECOCARDIOGRAMA
Buscar características específicas como: dilatación de cavidades (VI), disfunción sistólica o diastólica (VI), insuficiencias
valvulares significativas que pueden hacer cambiar la conducta en contexto agudo.
Hallazgos 2°: insuficiencia mitral, disfunción diastólica y compromiso de cavidades derechas.
Se puede evaluar en ecocardiograma:
↑En miocardiopatías restrictivas el musculo esta
infiltrado y hace que exista disminución en
contractibilidad, por la poca capacidad del VI de relajarse.
Restringe posibilidad de abarcar mayor presión y genera
una IC.
Según el PPT: Dilatación de las cavidades izquierdas y una disfunción sistólica del ventrículo izquierdo significativa con
disfunción de la diástole por restricción de la movilidad es una de las imágenes que se podrían evaluar en un px con
miocardiopatía de debut agudo
Hallazgos:
En general, las cardiopatías hipertróficas el diámetro interno del VI puede estar disminuido, en cambio el grosor del
miocardio va a estar aumentado y la contractibilidad depende de la fase y de la asociación a otras patologías debe estar
normal.
Las cardiopatías dilatadas en cambio puedo tener un grosor de paredes normal o adelgazadas con u diámetro del VI
aumentado y usualmente asociadas a disfunción ventricular y de la contractibilidad global del VI
Las restrictivas, el musculo está infiltrado eso hace que haya una disminución en la contractilidad pero que tiene que ver
con la poca capacidad del VI de relajarse, entonces finalmente restringe su posibilidad de relajarse, entonces restringe
su posibilidad de abarcar mayor presión y genera una
insuficiencia cardiaca. Entonces tengo un diámetro interno
normal, tengo grosor de paredes normales, hay una
disfunción diastólica significativa que es diferente a la
hipertensiva.

ESTUDIO ESPECÍFICO
 ECG
 Rx tórax (cardiomegalia)
 Flujos de redistribución pulmonar (en el caso de alas
de mariposa, derrame pleural uni o bilateral)
 Ecocardiograma TT

EVENTUALMENTE:
 Solicitar RM cardíaca con gadolinio y patrón de realce
tardía
 Biopsia endo-miocárdica
 Estudio genético.
La tabla de la derecha la deja el Dr. para revisar, es una tabla
resumen de los distintos hallazgos patológicos
ecocardiográficos que es más específico que según él no es
necesario nombrar al igual que el estudio especifico que se los
dejo acá por si quieren revisar: