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Act. 5

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Carrera de Especialización en Cuidados Intensivos Pediátricos

Metabolismo y Endocrinología Crítica 2016

Campus Virtual

Actividad 5

Metab y Endocr Crit 2016 CV5_SERRANO_EDGAR.docx

Caso clínico

Anamnesis y exploración

Lactante de 20 meses de edad que ingresa a la UCIP por presentar deterioro del sensorio e
hipotonía. Se encuentra afebril. Signos vitales: SatO2 95% con aire ambiente, FR 28 rpm, FC 175
lpm TA 110/70 mmHg, Tª 36,4°C.

Al examen físico se encuentra a un lactante somnoliento, fláccido, pálido y sudoroso.


Normohidratado. Buena entrada de aire bilateral sin ruidos agregados. Auscultación cardíaca
normal. Abdomen blando, depresible e indoloro, sin organomegalias. Resto de la exploración sin
interés.

Antecedentes personales

Se trata de un recién nacido a término, con vacunación completa según calendario oficial. No
presenta alergias medicamentosas conocidas y no sigue ningún tratamiento en la actualidad. Ha
sido regularmente controlado por su pediatra de cabecera. En su libreta sanitaria se puede
constatar que no presenta alteraciones de peso y talla, habiendo crecido en el P50 en forma
armónica.

Antecedentes familiares

Ambos padres son profesionales y no refieren antecedentes a destacar. Se trata del primer hijo de
la pareja.

Durante el traslado a la UCIP se le realizó una determinación rápida de la glucemia cuyo resultado
fue de 45 mg/dl; se le administró 0,5 gr/kg de glucosa EV (2 ml/kg de SG 25%).

Al ingreso a la UCIP usted repite la determinación rápida de glucemia que muestra una glucemia
de 50 mg/dl. En base al protocolo de manejo de la Hipoglucemia en la UCIP, usted decide corregir
nuevamente la glucemia con 2 ml/kg de SG 25%, previa extracción de sangre para determinar la
glucemia y otros valores plasmáticos.

1. ¿Qué aporte de glucosa le va administrar luego de la corrección en bolo?


Luego de la correcion de la hipoglucemia si continua se debe dejar flujos de glucosa altos de 5-8
mg kp min.

Evolución

Se monitoriza al paciente y se reevalúa clínicamente a los 30 minutos del ingreso, constatando una
recuperación completa del sensorio y la fuerza muscular, y una normalización de la frecuencia
cardíaca y la tensión arterial.

Laboratorio:

– Hemograma: leucocitos 8.900/μL (N 75%, L 15%) Hb 12 mg/dl. Plaquetas 150.000/μL

– Bioquímica: glucosa 150 mg/dl, Na 138 mEq/L, K 3,8 mEq/L, Cloro 107 mEq/L, urea 30 mg/dl,
creatinina 0,5 mg/dl, función hepática normal.

– Gasometría: pH 7,38, bicarbonato 24 y EB -16. pCO2 35. pO2 100

– Láctico 2 mmol/L

2. Establezca un plan de estudio para realizar el diagnóstico diferencial de la hipoglucemia.

Sangre

Gasometría

Lactato/piruvato

Cuerpos cetónicos.

Acidos grasos libres

Función hepática con amonio

Carnitina total y libre

ACTH CORTISOL, insulina, péptido C glucagon

Orina

Cuerpos cetónicos.

Acidos grasos librees.

Mientras usted espera los resultados de los estudios solicitados en sangre y orina, repasa
mentalmente las causas de hipoglucemia y sus respectivos perfiles bioquímicos. Haciéndose
necesario responder las siguientes preguntas.
2. ¿Qué le sugiere la coexistencia de niveles bajos de ácidos grasos libres (< 600 mmol/l) y
de cuerpos cetónicos (< 0,1 mmol/l)?

HIPERINSULINISMO

4. ¿Qué le sugiere la presencia de niveles elevados de ácidos grasos y bajos de cuerpos


cetónicos?

Alteracion de la betaoxidacion de los acidos grasos.

5. ¿Qué le sugiere la presencia de niveles elevados de ácidos grasos y de cuerpos cetónicos?

Constituye el perfil mas característico de la HIPOGLUCEMIA CETOSICA BENIGNA. Aunque


también ocurre en algunas glucogenosis o deficiencia de hormonas contrareguladoras.

Evolución

Finalmente, usted recibe los resultados de los dosajes de cortisol y de hormona del crecimiento
(GH), constatando que ambos se encuentran dentro de los valores normales para la edad.

6. ¿Cuál de las siguientes opciones representa el diagnóstico más probable en base a la clínica y
los valores de laboratorio (incluidos los del ingreso)?

a- Hipopituitarismo

b- Glucogenosis tipo III

c- Déficit de glucosa-6 fosfatasa

d- Hipoglucemia cetósica idiopática

Fundamente su respuesta:

Hipoglucemia cetósica idiopática

Por que todos los valores salvo la glucemia.

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