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Prpura de Schnlein-Henoch
M Dolores Lpez Saldaa

Concepto
Es una vasculitis leucocitoclstica, la ms comn en la infancia. Se caracteriza por una prpura palpable, artritis o artralgias, dolor clico abdominal o hemorragia gastrointestinal y nefritis.

Etiologa
Desconocida. Con frecuencia se encuentra el antecedente de afeccin del tracto respiratorio superior por el estreptococo betahemoltico grupo A, Yersinia o Mycoplasma (ms raramente) o por virus (EB, varicela, parvovirus B-19, etc.). Otros desencadenantes pueden ser frmacos (penicilina, ampicilina, eritromicina, quinina), alimentos, exposicin al fro o picaduras de insectos.

Manifestaciones cutneas. El exantema palpable eritematoso violceo de tipo urticarial aparece en el 80-100% de los casos. Simtrico, en miembros inferiores y nalgas preferentemente, puede afectar cara, tronco y extremidades superiores. Regresa en una o dos semanas. Suele reproducirse al iniciar la deambulacin. En nios menores de dos aos se puede encontrar angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies. En lactantes se ha llamado a este cuadro "edema agudo hemorrgico" o "vasculitis aguda leucocitoclstica benigna". Son cuadros eminentemente cutneos con escasa participacin renal o digestiva. Manifestaciones articulares. Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias, presentes en un 40-75% de los casos. Se inflaman grandes articulaciones como tobillos o rodillas. La inflamacin es preferentemente periarticular y no deja deformidad permanente. Puede preceder al rash y ser la primera manifestacin en un 25% de los casos. Manifestaciones gastrointestinales. El sntoma ms frecuente es el dolor abdominal presente en el 40-85% de los casos. Se asocia con vmitos si es grave. Suele aparecer despus del exantema, pero en un 14% de los casos puede preceder a los sntomas cutneos, dificultando el diagnstico. Se puede encontrar sangrado en heces en la mitad de los casos (macro o micro). El dolor abdominal se debe a la extravasacin de sangre y lquidos dentro de la pared intesti-

Patogenia
Es una vasculitis mediada por IgA de los pequeos vasos. Hay aumento en la produccin de IgA, aumento de inmunocomplejos circulantes de IgA y depsitos de IgA en las biopsias de piel y de rin. La lesin renal de la PSH es indistinguible histopatolgicamente de la nefropata por IgA de la enfermedad de Berger. Ambas pueden producir insuficiencia renal.

Clnica
Las manifestaciones ms importantes son cutneas, articulares, gastrointestinales y renales.

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nal que puede llegar a ulcerarse, invaginarse (localizacin preferente ileo-ilial) o perforarse. Tambin, aunque ms infrecuentemente, puede haber una pancreatitis, un infarto intestinal o un hdrops vesical. Manifestaciones renales. Son las que marcan la gravedad o el peor pronstico a largo plazo. Pueden ir desde una hematuria aislada microscpica hasta la presencia de una glomerulonefritis rpidamente progresiva. La prevalencia vara entre 20 y 50%. La nefropata se produce en la mayor parte de los casos en los tres primeros meses del comienzo de la enfermedad. Se suele asociar con afectacin gastrointestinal y con la persistencia del exantema durante 2 o 3 meses. El sntoma ms comn es la hematuria aislada. Ms raramente se asocia con proteinuria. Si la afectacin renal progresa, se produce un sndrome nefrtico con hematuria, hipertensin, azotemia y oliguria. Tambin puede aparecer un sndrome nefrtico con edemas y excrecin de protenas en orina de 24 horas > 50 mg/kg y cifras de albmina en suero < 2,5 mg/dl. Pacientes afectados de sndrome nefrtico y nefrtico conjuntamente desarrollarn fallo renal en un 50% en el plazo de 10 aos. La persistencia de proteinuria en rango nefrtico es predictiva de eventual fallo renal y debe ser revisada en Servicios de Nefrologa con controles de biopsia renal. En sta encontraremos patrones muy variados. Por microscopia ptica se observa proliferacin de clulas mesangiales, necrosis y proliferacin extracapilar con aparicin de medias lunas. Se puede clasificar la nefropata de la PSH en:

1. Lesiones glomerulares mnimas. 2. Progresin mesangial (focal o difusa). 3. Formacin de semilunas inferiores al 50%. 4. Formacin de semilunas entre el 50 y 75%. 5. Formacin de semilunas superior al 75%. 6. Glomerulonefritis seudomesangiocapilar. Por inmunofluorescencia se observan depsitos de IgA en el mesangio del glomrulo. Otras manifestaciones clnicas menos frecuentes Manifestaciones neurolgicas. Cefaleas, cambios sutiles del comportamiento, hipertensin, hemorragias del SNC, y muy raramente neuropatas perifricas. Manifestaciones hematolgicas. Ditesis hemorrgica, trombocitosis, dficit de factor VIII, dficit de vitamina K e hipotrombinemia que podran producir una coagulopata. Manifestaciones pulmonares. Neumonas intersticiales y, ms grave, hemorragia pulmonar. Manifestaciones testiculares. Dolor, inflamacin o hematoma escrotal con riesgo de torsin testicular.

Diagnstico
Es clnico. No suele haber problemas en reconocer el cuadro si ste es completo, pero s los hay si slo domina un sntoma.

Diagnstico diferencial
Con dolor abdominal. Invaginacin u otro tipo de abdomen agudo quirrgico. Con artritis. Fiebre reumtica, poliarteritis nodosa, artritis reumatoide, LES.

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Reumatologa

Con exantema. Ditesis hemorrgica, reaccin a frmacos, sepsis, malos tratos. Con enfermedad renal. Glomerulonefritis aguda. Con testculo doloroso. Hernia incarcerada, orquitis o torsin testicular.

Evolucin
Excelente la mayor parte de las veces. Autolimitada en 4 a 8 semanas. En casi la mitad de los casos tiene uno o dos brotes cada vez menos intensos. La hematuria aislada es el hallazgo de la mayora de los casos con afectacin renal. Slo un 1% evoluciona a insuficiencia renal.

Examen clnico
Habr que explorar detenidamente piel, presencia de edemas en cara, cuero cabelludo, escroto, etc., valorar las articulaciones con posible inflamacin y palpacin cuidadosa abdominal.

Tratamiento
No tiene. Se aconseja reposo en cama los primeros das. Los AINE se emplean para aliviar las molestias articulares. Los corticoides estn indicados a dosis de 1-2 mg/kg en casos de intenso dolor abdominal o hemorragia intestinal y si aparece vasculitis en SNC, afectacin testicular o hemorragia pulmonar.

Exploraciones complementarias
No hay ninguna prueba diagnstica selectiva. Puede haber moderada leucocitosis o eosinofilia, anemia poco importante secundaria a sangrado, VSG y plaquetas elevadas si hay inflamacin, aumento de las cifras de amilasa en caso de pancreatitis y ditesis hemorrgica secundaria a dficit del factor VIII. En orina se puede observar hematuria y ocasionalmente proteinuria. Hay cifras elevadas de urea y creatinina en caso de fallo renal. Aqu estara indicada una biopsia renal. La prueba de sangre en heces con frecuencia es positiva. Los niveles de IgA en sangre pueden ser normales o elevados. El enema baritado y la ECO abdominal deben realizarse en casos de dolores abdominales agudos intensos. Efectuar radiografa de trax si sospechamos afectacin pulmonar o TAC craneal si hay sntomas neurolgicos.

Informacin a padres
Deben saber desde el principio los rganos diana afectados con ms frecuencia en esta enfermedad: piel, articulaciones, aparato digestivo y rin, para que no se vean sorprendidos por la aparicin de nuevos sntomas como artritis, dolor abdominal intenso o sangrado de heces u orina. Informarles cundo precisan acudir a Urgencias (sospecha de invaginacin, torsin testicular, etc.). Explicarles el tipo de alimentacin, reintroduccin progresiva de alimentos en los problemas digestivos. Controles peridicos en consultas externas para realizar anlisis de sangre y orina con ms frecuencia los tres primeros meses y ms espaciados por periodo de varios aos (dos o ms si hay hematuria).

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Bibliografa
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NOTAS

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