PRPURA

MIP JOCELYN MABEL MARTINEZ COLIN

Definicin

La prpura se define como la alteracin de la coloracin de la piel o de las mucosas debido a la extravasacin de las clulas sanguneas. Las petequias son pequeas lesiones purpricas de unos 2 mm de dimetro. Las equimosis son extravasaciones de sangre de mayor tamao.

Fisiopatologa
Desde

el punto de vista fisiopatolgico, la prpura se produce por alteracin de la coagulacin, bien de los factores de la coagulacin o de las plaquetas, o por afectacin de la pared vascular (vasculitis).

 La

vasculitis o prpura de SchnleinHenoch y la prpura trombocitopnica idioptica son los dos cuadros que ms frecuentemente originan prpura en la infancia.

PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNE

PTI

Sangrado cutneo equimtico-petequial asociado a descenso de plaquetas <150000/dL. Aguda Autolimitada Incidencia de 1 en cada 10 000 personas por ao, con una mortalidad del 1%.

AGENTE
1. 2. 3.

Trombocitopenia por destruccin Sndrome de consumo primario Por consumo asociado de plaquetas y fibringeno Otros Trombocitopenia por produccin defectuosa Desrdenes congnitos Desrdenes adquiridos Trombocitopenia por secuestro. Hiperesplenismo Hipotermia

HUSPED
Nio No La

entre 2-6 aos de edad.

predileccin por sexo.

forma crnica puede afectar ms a nias.

AMBIENTE
Brotes

episdicos anuales entre verano y otoo. socioeconmico bajo.

Nivel

FISIOPATOGENIA
Antecedente

de infeccin viral 1-3 semanas antes de las manifestaciones o posterior a la aplicacin de vacunas, medicamentos o transfusiones.

FISIOPATOGENIA

Dirigidos contra la membrana de las plaquetas

Macrfagos
Fagocitan plaquetas al interactuar con las que portan.

Disminuye su vida media y se manifiesta como trombocitopenia

IgG

Plaquetas

ETAPA CLINICA

Presentacin sbita, se desarrolla en horas. Sangrado en forma de numerosas petequias de aparicin centrfuga y en sitios de presin. Equimosis Sangrados espontneos a nivel digestivo, urinario o intracraneal. Sin manifestaciones de enfermedad primaria, con buen estado general.

 El

nivel de plaquetas influye en el cuadro clnico. del 90% de casos de la forma aguda tienen remisin espontnea o con el tratamiento y ocurre en 3-4 semanas. resto tiende a la evolucin crnica.

Cerca

El

 La

forma crnica tiene inicio lento, con sangrados intermitentes y desarrollo de anemia relativa. excluirse otras causas de trombocitopenia.

Deben

DIAGNSTICO
Inicio

sbito con petequias, equimosis y epistaxis, sin deterioro del estado general y sin manifestaciones de insuficiencia medular o sndrome infiltrativo, cuyos estudios paraclnicos corroboran trombocitopenia aislada y niegan enfermedad primaria.

Plaquetas de 10,000 y 20,000/dL, con megatrombocitos en sangre perifrica. Anemia y leucocitosis a expensas de neutrfilos y reticulocitos pueden ir en relacin con el sangrado. Descartar enfermedades infecciosas, sobre todo de vas respiratorias, ya que el diagnstico debe ser de exclusin.

TRATAMIENTO
1. Paciente con PTI aguda, de presentacin habitual con sangrado leve en piel o mucosas, sin compromiso sistmico y sin prueba de descompensacin:
a) b) c)

Evolucin satisfactoria con o sin tratamiento. Confirmar trombocitopenia y excluir causas relacionadas. Evitar frmacos que influyan en la funcin plaquetaria (salicilatos, butazonas). Reposo absoluto, recomendable.

d)

2. Nios con sangrado o prpura y trombocitopenia <10000 L:

Inmunoglobulina i.v. 1g/kg/da o prednisona 4-8mg/kg/da. Transfusin de plaquetas e inmunoglobulina 1g/kg/da con o sin prednisona asociada 30mg/kg/da por tres das v.o.

b)

3. PTI crnica se sugiere esplenectoma si:

b)

Persiste trombocitopenia por ms de 12 meses, hay datos de sangrado y trombocitopenia <10000/L en nios de 3-8 aos. Tambin en nios de 8-12 aos sin sangrado pero con trombocitopenia <30000/L.

 En

caso de falla de la esplenectema, no dar tratamiento si las plaquetas se mantienen arriba de 30000/dL y no hay sangrado, se establece manejo si aparece sangrado activo.

PRPURA VASCULAR

 Es

una variante de prpura debida a dao en los vasos sanguneos, en los capilares o en el tejido de soporte de los mismos.

ETIOLOGA
Secundaria

a una enfermedad sistmica crnica como amiloidosis, enfermedades inmunitarias, a frmacos y agentes fsicos y qumicos.

Deficiencia
Corticoides

de cido ascrbico.
administrados en forma

crnica.

MANIFESTACIONES CLNICAS
Petequias

y equimosis pequeas, predominan en los miembros inferiores pero pueden afectar cualquier parte del cuerpo. perifoliculares y gingivorragias.

Hemorragias

LABORATORIO
Tiempos No

de coagulacin normales.

hay alteraciones en las pruebas que investigan plaquetas o fibrinolsis. tiempo de sangrado de estrs y la prueba del torniquete son positivos.

El

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Formas

alrgicas de la vasculitis. benigna.

Prpura Prpura

debida a alteraciones en la hemostasia, como causas plaquetarias, coagulopatas, y defectos en la fibrinolsis.

MANEJO
Remocin

exista.

de la causa primaria cuando

Frmacos

angiotnicos. de cido ascrbico.

Reposicin

PRPURA DE HENOCHSCHNLEIN

HS
Trastorno

multisistmico caracterizado por una erupcin purprea no trombocitopnica en glteos y extremidades inferiores, dolor abdominal, sangrado gastrointestinal, artralgias, artritis y nefritis.

AGENTE
Origen Se

desconocido 40-70%

relaciona con problemas alrgicos, picadura de insectos, medicamentos, inmunizaciones, problemas infecciosos y alimentos. 43.5% de casos hay antecedente de infeccin de vas respiratorias altas.

En

HUSPED
Herencia Inmunidad

(complejos inmunes circulantes de tipo IgG o IgM, elevacin de IgA plasmtica y disminucin de IgA secretoria intestinal) similar en ambos sexos y es comn entre los 5-12 aos de edad.

Frecuencia

AMBIENTE
Se

presenta durante el invierno con un pico mximo de noviembre a enero y tambin en primavera. demogrficos de medio socioeconmico bajo.

Grupos

FISIOPATOGENIA
Antgeno Enzimas Destruyen la Pared de los Complejos inmunes

vasos

Activacin del complemento

Vasodilatacin Con turbulencias

Histopatologa

Infiltracin de neutrofilos y pigmentos nucleares en la pared de los vasos. Manchas en los capilares de la epidermis y depsitos de IgA e IgG en la pared de los vasos sanguneos. Vasculitis con infiltracin submucosa y proliferacin endotelial y trombosis de pequeas arteriolas a nivel intestinal.

nivel renal se observa proliferacin del mesangio, aumento en la matriz mesangial y formacin de medias lunas epiteliales. hay atrofia tubular con edema intersticial.

Adems

ETAPA CLNICA
Erupcin Dolor

cutnea no trombtica.

abdominal.

Artritis. Nefritis.

TIEMPO DE EVOLUCIN VA DE 3-24 DAS

Piel
Eritema

maculopapular de aparicin aguda, que en 24-48hr se torna violceo y las lesiones residuales son de color caf. localiza en extremidades inferiores, glteos, tronco y, menos comn, en brazos y cara.

Se

Artralgias o artritis
Son

ms frecuentes en grandes articulaciones a nivel de rodillas, tobillos, codos y muecas, acompaadas de tumefaccin, flogosis y dolor a la movilizacin.

Gastrointestinal
Dolor

abdominal.
COMPLICACIONES Invaginacin ileo-clica Invaginacin ileal Obstruccin y perforacin intestinal

Nusea. Vmito. Melena.

SNC
Paresias Neuritis Crisis

ptica

convulsivas

Coma

Nefritis

Se da en un lapso de 4 semanas a 2 aos despus. Hematuria microscpica y macroscpica. Proteinuria. Hipertensin arterial. Sndrome nefrtico-nefrtico. Sndrome urmico en IRC

EVOLUCIN

Eritema en piel puede recurrir en las primeras 6 semanas. Artritis no recidiva. Si hay afectacin GI, hay recuperacin completa de sus manifestaciones. A nefropata puede aparecer en asociacin con recurrencias de la prpura.

DIAGNSTICO
Clnico. No

hay estudios de laboratorio especficos.

TRATAMIENTO
No

hay tratamiento especfico.

Cuando

parece seguir a una infeccin bacteriana se debe eliminar al microorganismo con penicilina. generales (reposo relativo, dieta normal y restriccin de sal si hay compromiso renal).

Medidas

 Dolor

abdominal:

a)

Butilhioscina 0.01-0.04mg/kg/dosis

b)

Hidrocortisona IV 50mg diluida en 100ml de solucin glucosada al 5% administrada a dosis respuesta.

 Artritis:

a)

Salicilatos
convulsivas: Diacepam 0.04-0.2 mg/kg/dosis va i.v.

Crisis a)

 a)

Dao renal grave rpidamente progresivo: Pulsos de metilprednisolona 10-20mg/kg/dosis i.v. cada 24 horas por 3-5 das y vigilar lesin renal con cifras sricas y depuracin de creatinina en orina de 24 horas. En caso de persistir, se puede continuar manejo con prednisona 60mg/m2SC/da cada 48 horas durante 30 das para despus suspender.

b)

 Si

la lesin renal evoluciona a la cronicidad se tendr que incluir al paciente en un programa de pre-dilisis o dilisis y si es posible promover el transplante renal.

La vigilancia de los casos debe continuarse en la consulta externa con exmen de orina, qumica sangunea, electroltos sricos, calcio, fsforo, fosfatasa alcalina y depuracin de creatinina en los casos de nefropata. En los casos no graves, bastar con el general de orina y visitas cada mes o 3 meses durante el primer ao al evento.

BIBLIOGRAFIA
La

salud del nio y del adolescente. Martnez y Martnez. Editorial Manual Moderno. 5 edicin. Mxico DF, 2005. pgs. 1118-1122, 1292-1295.

gracias!