ONFALOCELE

Gastrosquisis y
Onfalocele
Gastrosquisis
Se trata de un defecto de cierre en la pared
abdominal que da lugar a la eventracin de

vsceras intraabdominales, las cuales contactan
de forma directa con el LA. Las vsceras extruidas
son comnmente el intestino delgado, en
ocasiones el estmago y rara vez alguna porcin
heptica
Ausencia de membrana que cubre el defecto y
situacin lateroumbilical
La accin irritante del LA daa el intestino eviscerado,
produciendo dilatacin, inflamacin y engrosamiento

de las asas, que simula una cscara o peel intestinal.
Tambin es frecuente atresias intestinales, zonas de
necrosis y perforaciones del intestino expuesto: es la

denominada gastrosquisis complicada.
pueden fallecer por sepsis de origen intestinal o llegar
a un sndrome de intestino corto tras las resecciones

intestinales necesarias en su reparacin quirrgica
Por lo general no existe asociacin con
defectos cromosmicos ni una tendencia

familiar establecida, aunque algunos autores
describen un 1,2% de anomalas
cromosmicas asociadas y un riesgo de
recurrencia en un hermano del 3,5%5.
Incidencia y prevalencia
La prevalencia se sita entre 0,3 y 3,9 casos por 10.000
nacidos, sin diferencias de gnero; es ms frecuente en la

raza caucsica, y su incidencia se ha visto incrementada en
los ltimos aos a 0,5-1/10.000 recin nacidos vivos, quiz
por las notables mejoras en el mbito del diagnstico
prenatal
El 10-15% de los casos presentan anomalas asociadas,
fundamentalmente gastrointestinales, como defectos de

rotacin y atresia (10-20%), seguido de las cardacas y
genitourinarias
Etiologa
La teora ms aceptada es un fallo en el desarrollo de las
estructuras de los pliegues laterales en el embrin, y en

especial de la hoja somatoplurica.
Este defecto de la pared abdominal sera secundario a una
disrupcin en la vascularizacin de la arteria

onfalomesentrica derecha, antes de que se desarrolle
circulacin colateral que pueda mantener la integridad del
mesnquima con la consiguiente herniacin del intestino
anterior.
Factores de riesgo
Factores pronostico
El principal factor pronstico son las condiciones del tejido
exteriorizado.
La presencia de complicaciones como isquemia, necrosis o
volvulacin se asocia a un aumento de la mortalidad del 5 al

28%, mayor tiempo de hospitalizacin, nutricin parenteral
prolongada, con sus riesgos acompaantes de infeccin,
crecimiento intrauterino retardado (CIR), alteraciones
metablicas y enfermedad heptica severa. Estas tienen
lugar de forma ms frecuente a partir de la semana 32
Diagnstico
La ecografa es la herramienta principal en el diagnstico y
seguimiento de esta patologa.

El hallazgo principal es la presencia de asas intestinales
flotando en la cavidad abdominal sin una membrana que las
cubra, hallazgo que suele visualizarse a finales del primer
trimestre e inicio del segundo trimestre.
En ocasiones puede producirse un estrechamiento
progresivo del orificio herniario, cuya complicacin ms

frecuente es la dilatacin de las asas intraabdominales y
la estrangulacin de los rganos herniados, provocando
un sndrome de intestino corto (gastrosquisis
evanescente).
El seguimiento, por tanto, debe ser individualizado en
funcin de los hallazgos ecogrficos, ms exhaustivo a

partir de las 28-29 semanas, con la realizacin de
ecografas seriadas y perfil biofsico cada 2 o 4 semanas,
sobre todo en los fetos que presenten oligopolihidramnios
Esta entidad tambin se caracteriza por un
incremento en las concentraciones de AFP en

suero materno.
El oligoamnios es la anomala del LA ms
frecuente, pero puede producirse
polihidramnios, sobre todo en los fetos con
motilidad intestinal reducida u obstruccin.
Edad gestacional al nacimiento

La decisin de finalizar la gestacin se basa en una
combinacin de factores,
la edad gestacional (madurez pulmonar),
los hallazgos ecogrficos (perfil de crecimiento fetal,
volumen de LA, hallazgos ecogrficos en el intestino fetal)
y los resultados de las pruebas de bienestar
fetal(monitorizacin fetal, perfil biofsico y Doppler de la
arteria umbilical en los casos de CIR)
La aparicin de complicaciones intestinales e inflamacin es
ms frecuente a partir de la semana 34-35, por lo que
adelantar el parto a esa edad gestacional sera beneficioso
al reducir la inflamacin, a lo que contribuira la maduracin
pulmonar fetal con betametasona
Onfalocele
El onfalocele es un defecto de la pared abdominal, de
tamao variable, en el que las vsceras herniadas estn

cubiertas por peritoneo en la superficie externa, amnios en
la interna y gelatina de wharton entre ambas
Embriologia
Durante la vida fetal el intestino medio migra
dentro del cordn umbilical, para retornar a la
cavidad alrededor de la 10 a 12 semana de
embarazo; el defecto es consecuencia de una falla
en el retorno del intestino medio a la cavidad
durante este periodo, el contenido intestinal se
queda fuera de la cavidad y queda cubierto por el
peritoneo y la membrana amnitica, quedando el
cordn umbilical inserto en este saco que cubre el
defecto
Anomalias asociadas
Entre 40-50% relacin entre onfalocele y anomalas genticas
Anomalas cromosomicas trisoma 13- 18- 21. siendo la ms
frecuente la trisoma 18
Defectos cardacos hasta el 50% de los casos
Malformaciones ms frecuentes
Gastrointestinales
Craneofaciales
Genitourinario
Sndrome de Cantrell
Onfalocele, hernia diafragmatica, hendidura esternal,
ectopia cordis y anomalas cardacas
Beckwith wiedemann
Ecografa prenatal
Diagnstica hasta el 70% de los defectos de la pared
abdominal
Tiene una especificidad del 97% y sensibilidad del 60-80% ,
se ve afectada por la posicion fetal, por otras

malformaciones, y por la experiencia del personal
Tratamiento
Atencin inmediata y traslado
Recibir al RN con ropa estril bajo cuna de calor radiante.

Cubrir rpidamente el defecto con polietileno estril transparente (bolsa de plasma), ya
que evita prdidas calricas e hdricas y permite visualizar el intestino durante el
traslado .
No utilizar compresas empapadas en suero secas, porque no permiten observar el
estado de irrigacin de las asas, adems, las gasas secas se adhieren a las asas y las
hmedas enfran al RN.
Instalar SNG (F 8-10)
En la gastrosquisis puede alterarse la irrigacin cuando las asas intestinales se acodan
comprimen a nivel de un defecto pequeo. Por tal motivo se bebe identificar defectos
pequeos antes del traslado.
Posicin decbito dorsal Fowler.
Transporte en incubadora
Traslado de URNI a UCIN en incubadora (mantener a RN en incubadora)

Va venosa permeable (puncionar EESS).
Hidratacin parenteral.
Monitorizacin de signos vitales.
Vigilar estrictamente estado hidroelectroltico y metablico.
Oxgenoterapia segn necesidad del RN.
Administracin de antibiticos
Manejo adecuado de bolsa con contenido abdominal, solo abrir en pabelln en el
momento quirrgico.
Manipulacin mnima.
Determinar existencia de malformaciones asociadas.
Informar a los padres sobre la malformacin, caractersticas, motivo, programacin y
lugar de la intervencin y potenciales complicaciones de la ciruga.
Solicitar Consentimiento Informado a los padres.
Facilitar comunicacin expedita con el equipo de salud y contacto con RN apenas
sea posible.
Ciruga.
Tratamiento quirrgico
Lo ideal es el cierre primario
La factibilidad de realizarlo depender de la capacidad de la
cavidad abdominal y del tamao del defecto de la pared

(generalmente < 5 cm de dimetro).
Es importante tener la posibilidad de medir la presin
intraabdominal (la cual no debe sobrepasar los 15 cm de

H2O a nivel vesical para evitar complicaciones luego de la
ciruga, como enterocolitis necrotizante (NEC) por aumento
de la tensin intracavitaria, evisceracin disfuncin
miocrdica, pulmonar y renal por falla del retorno venoso.
Si no es posible el cierre primario, se realiza la
expansin progresiva de la cavidad abdominal

con la "tcnica del silo" (Schuster),
recurriendo a prtesis (VicrylR) suturadas a la
pared en forma transitoria.
Manejo postoperatorio
Ingreso del recin nacido desde pabelln a UCIN.
Conectar a ventilacin mecnica, el RN est bajo el efecto de la anestesia y se debe
contrarrestar el ascenso diafragmtico (la ventilacin mecnica y relajadores
musculares en el postoperatorio inmediato, optimizan la oxigenacin e impiden el
compromiso respiratorio, mientras se logra la reduccin gradual del contenido intestinal
dentro del abdomen).
Trasladar, en cuanto las condiciones del recin nacido lo permitan, a incubadora, sobre
todo en uso de reduccin con prtesis (mallas), para evitar prdidas calricas y liquidas.
Proporcionar cuidados crticos de recin nacido en UCIN - Monitorizar signos vitales:
saturacin de extremidades inferiores.
- Diuresis (sonda foley o peso de paal)
- Instalacin de lnea radial para toma de exmenes.
.
Realizar descompresin gstrica (sonda nasogstrica de doble lumen si

procede, o sonda nasogstrica a cada libre para descomprimir
abdomen).
Proporcionar analgesia, sedacin, en las primeras 48 a 72 horas si el
cierre primario fue estrecho hay silo y manejo del dolor segn
necesidad y/o evaluacin del RN.
Administracin de medicamentos: - Relajantes Musculares (Vecuronio).
Antibioticoterapia segn necesidad.
Vigilar efectos secundarios.
hidratacin y balance hdrico.
Observar eliminacin de meconio y movilidad intestinal.

Iniciar alimentacin enteral segn indicacin mdica idealmente con
leche materna.
Medir la presin intraabdominal (PIA) a nivel vesical (la estasis
venosa producto del aumento de la presin sobre la vena cava
inferior disminuye el retorno venoso central, provocando edema y
cianosis distal). - En condiciones normales la PIA es igual a la P
atmosfrica .
La Hipertensin Intrabdominal se define como el incremento de la
presin dentro de la cavidad abdominal por encima de 10 mm/hg.
Realizar control y observacin de la zona operatoria segn magnitud del problema.

En caso de reduccin total y presencia de sutura de la pared abdominal, observar: apsitos, puntos,
sangrado, dehiscencia y distensin abdominal.
En caso de Silo mantener inmovilizacin que permita que el silo se mantenga perpendicular al
abdomen, para favorecer el descenso de las vsceras por gravedad. Observar: caractersticas de las
vsceras al interior del silo, color, edema, presencia de exudado.
Debido a que particularmente estos pacientes estn ms expuestos a infeccin, se debe extremar las
medidas para prevenir IAAS, aplicando los principios de asepsia y antisepsia en todo procedimiento que
se realice.
Mantener a los padres informados de la estabilidad y recuperacin del RN.
Estimular y favorecer la presencia de los padres en el pre y post operatorio, de acuerdo a la condicin
del RN.
Disminuir la ansiedad de los padres frente a la intervencin quirrgica y/o el manejo de crisis
situacionales, si procede.

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Gastrosquisis y

abdominal que da lugar a la eventracin de

La accin irritante del LA daa el intestino eviscerado,

produciendo dilatacin, inflamacin y engrosamiento

necrosis y perforaciones del intestino expuesto: es la

a un sndrome de intestino corto tras las resecciones

Por lo general no existe asociacin con

defectos cromosmicos ni una tendencia

nacidos, sin diferencias de gnero; es ms frecuente en la

fundamentalmente gastrointestinales, como defectos de

estructuras de los pliegues laterales en el embrin, y en

disrupcin en la vascularizacin de la arteria

volvulacin se asocia a un aumento de la mortalidad del 5 al

seguimiento de esta patologa.

En ocasiones puede producirse un estrechamiento

progresivo del orificio herniario, cuya complicacin ms

funcin de los hallazgos ecogrficos, ms exhaustivo a

Esta entidad tambin se caracteriza por un

incremento en las concentraciones de AFP en

Edad gestacional al nacimiento

tamao variable, en el que las vsceras herniadas estn

se ve afectada por la posicion fetal, por otras

Recibir al RN con ropa estril bajo cuna de calor radiante.

Traslado de URNI a UCIN en incubadora (mantener a RN en incubadora)

cavidad abdominal y del tamao del defecto de la pared

intraabdominal (la cual no debe sobrepasar los 15 cm de

Si no es posible el cierre primario, se realiza la

expansin progresiva de la cavidad abdominal

Realizar descompresin gstrica (sonda nasogstrica de doble lumen si

Observar eliminacin de meconio y movilidad intestinal.

Realizar control y observacin de la zona operatoria segn magnitud del problema.

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