DRA.

DISMEYLAN RAMIREZ PEA

 Valoracin del sistema cardiovascular.
Trastornos estructurales congnitos
1. Cardiopatas congnitas Aciangenas

2. Cardiopatas congnitas Ciangenas

Trastornos estructurales adquiridos.

TRASTORNOS DE LA FUNCIN CARDIACA.
TRASTORNOS DEL RITMO CARDIACO.
PROBLEMAS ESPECIALES
 Proceso inflamatorio focal o difuso del
msculo cardiaco, que cursa con
diferentes grados de afectacin de la
miofibrilla, del intersticio o de sus
componentes vasculares.
 CAUSAS INFECCIOSAS CAUSAS NO INFECCIOSAS
Virus: Coxsackie virus B, Adenovirus, Cardiotoxinas:
virus del Dengue, Parvovirus B19, Catecolaminas,
Herpes virus 6, Virus influenzae A y B,
Virus de Ebstein-Barr, Antraciclinas, Difteria,
Citomegalovirus,Virus de la hepatitis C, Cocaina, Alcohol, Metales
VIH, Echovirus, Virus de la rubeola, pesados, Toxoide tetanico
Poliovirus
Bacterias: Estafilococo, Enfermedades sistemicas:
Haemophilus, Neumococo,
Estreptococo, Tuberculosis, Gonococo,
Colagenopatias,
Salmonella, Espiroqueta Sarcoidosis, Enfermedad de
Hongos: Candidiasis, Aspergilosis, Kawasaki, Hipereosinofilia
Actinomicosis
Helmintos: Filariasis, Triquinosis
Protozoos: Enfermedad de Chagas, Antibioticos
Malaria, Leishmaniasis
Diureticos
 Asintomaticos: el mayor porcentaje es de
presentacion subclinica; otros, la primera
manifestacion puede ser la aparicion de arritmias
auriculares o ventriculares, bloqueo auriculo-
ventricular (AV) completo o incluso muerte subita.

Sintomatologia aguda: presenta sintomas y signos

de fallo cardiaco, con dilatacion y disfuncion
ventricular. Historia reciente de sintomatologia
pseudogripal. Los sintomas ms frecuentes son
disnea, dolor toracico, sincope y arritmias.
 Desarrollo agudo (menos de 3 dias) de signos
y sintomas de fallo cardiaco avanzado con
necesidad de soporte inotropico o soporte
mecanico cardiocirculatorio.
Es ms frecuente en nios.
Agresiva presentacin aguda y puede llevar a
la muerte. Sin embargo, con menor tasa de
evolucin hacia miocardiopatia dilatada y
trasplante cardiaco.
 Pruebas de laboratorio: Leucocitosis, aumento de
la proteina C reactiva y aceleracion de la
eritrosedimentacion globular.

Electrocardiograma: taquicardia o bradicardia

sinusal, bloqueos de conduccion intraventricular y
alteraciones inespecificas del segmento ST y la
onda T, cambios sugestivos de infarto miocardico
como ondas Q prominentes, alteraciones del ritmo
como bloqueo AV de nueva aparicion, taquicardia
ventricular o fibrilacion ventricular.
Radiografia de torax:
puede ser normal, es
frecuente la
cardiomegalia
radiologica, as como
diversos grados de
congestion
venocapilar.
Fase Aguda:
Reposo y limitacin de las actividades.
Medidas anticongestivas: diurticos, agentes
inotrpicos
Administracin de oxgeno.
Las arritmias deben tratarse. (Amiodarona)
Tratamientos especificos: -globulinas y
salicilatos en la miocarditis de Kawasaki;
antitoxina en la miocarditis diftrica.
 La enfermedad miocrdica
primaria afecta al propio msculo
cardiaco y no se asocia con otras
cardiopatas congnitas, valvulares o
isqumicas ni con trastornos
sistmicos.
Las miocardiopatas se clasifican en tres tipos
segn sus caractersticas anatmicas y
funcionales:

1. Miocardiopata Dilatada (Congestiva)

2. Miocardiopata Hipertrfica
3. Miocardiopata Restrictiva

Son funcionalmente diferentes y el tratamiento

lo ser tambin.
 Radiografa de trax: cardiomegalia,
congestin venosa, derrames pleurales.
ECG: arritmias, HVI, cambios no especficos
en el segmento ST y ondas T.
Ecocardiograma, estudios de radioistopos y
cateterismo: dilatacin de cavidades
cardiacas, funcin ventricular izquierda
deprimida.
Biopsia de miocardio
Disfuncin miocrdica y dilatacin ventricular.
Es la miocardiopata ms frecuente.
Suele ser un trastorno primario.
Aproximadamente un 30% de los pacientes
que sufren miocarditis pueden evolucionar,
hacia una miocardiopata dilatada con fallo
cardiaco progresivo.
Puede asociarse a enfermedad
neuromuscular.
Puede resultar de la toxicidad por frmacos.
 Hipotensin, taquicardia.
Precordio hiperdinmico.
Impulso paraesternal derecho.
Soplo de insuficiencia mitral o tricspide.
R2 pulmonar prominente.
Insuficiencia cardiaca congestiva: taquipnea,
taquicardia, hepatomegalia, ingurgitacin
yugular.
 El deterioro progresivo es lo ms
esperado.
Aproximadamente el 60% de estos
pacientes mueren antes de los primeros
4 aos del inicio de los sntomas, debido
a arritmias, embolismo pulmonar o
sistmico, o insuficiencia cardiaca
congestiva.
 Restriccin moderada de la actividad fsica.
La ICC se trata con digoxina, diurticos y
vasodilatadores.
Es recomendable la anticoagulacin debido
a la frecuencia de embolizaciones.
Las arritmias se tratan con anti-arrtmicos o
marcapasos.
TRASPLANTE CARDIACO
 Es una forma de miocardiopata dilatada.
Etiologa desconocida.
Se observa en lactantes y nios.
Se asocia a infecciones vricas previas,
especialmente el de la parotiditis.
Se caracteriza por alteraciones difusas en el
endocardio, de aspecto blanquecino, opaco y
brillante (hiperecoico).
Las cavidades izquierda se dilatan e
hipertrofian comprometiendo la contractilidad.
 Se manifiesta con datos de insuficiencia
cardiaca congestiva progresiva.
En el ECG se evidencia hipertrofia de
ventrculo izquierdo con sobrecarga, en
ocasiones, arritmias y patrones de infarto.
Radiografa de trax demuestra una
importante cardiomegalia con congestin
venosa pulmonar.
 Es recomendable el tratamiento precoz y
prolongado (aos) con digoxina, diurticos y
agentes que reducen la poscarga.
Con un tratamiento adecuado, casi un tercio
de los pacientes se recuperan
completamente, aunque otro tercio no
mejora y el tercio restante sufre un deterioro
progresivo que los lleva a la muerte.
 Tambin conocida como estenosis subartica
hipertrfica.
Trastorno autosmico dominante con alto grado
de penetracin. (60%)
Puede observarse en nios con sndrome de
Leopard.
El septum interventricular est engrosado de
forma desproporcional hacia la luz del VI.
Entre el 30-60% de los casos se observan en
adolescentes y adultos jvenes con antecedentes
familiares.
 Cansancio, disnea con el esfuerzo (por
incapacidad de subir el gasto cardiaco con el
ejercicio).

Dolor torcico (debido a isquemia

miocrdica) y sncope.

Palpitaciones. Los trastornos del ritmo

pueden provocar la muerte. (Muerte sbita)
 Latido brusco e intenso del pulso arterial.
Soplo sistlico eyectivo tardo de tono medio,
en BEI inferior y medio o en el pex.
En casos de insuficiencia mitral se ausculta
soplo holosistlico.
ECG muestra hipertrofia de ventriculo
izquierdo
MIOCARDIOPATIA
HIPERTROFICA

En ECG:
HVI,
alteraciones del
ST.
Ondas Q
anormalmente
profundas.
r en DPI
ECOCARDIOGRAMA

Hipertrofia del
tabique y/o la pared
septal libre del
ventrculo izquierdo
 Prevenir arritmias fatales (antiarrtmicos,
marcapasos, desfibriladores automticos
implantables).

Reducir la rigidez de VI (antagonistas del

calcio y -adrenrgicos).

Restriccin moderada de actividad fsica:

Evitar deportes de competicin.
 Es la menos frecuente de los tres tipos de
miocardiopata.
Se caracteriza por en llenado ventricular
diastlico anmalo debido a una excesiva rigidez
de las paredes ventriculares, habitualmente
secundaria a enfermedades infiltrativas.
Los ventrculos conservan su tamao y
contractilidad, sin embargo las aurculas estn
dilatadas en proporcin a los ventrculos.
 Puede existir intolerancia al ejercicio.
Se manifiesta con datos de insuficiencia
cardiaca congestiva.
ECG muestra fibrilacin auricular y taquicardia
supraventricular paroxstica.
Radiografa de trax: cardiomegalia y
congestin venosa pulmonar.
Ecocardiograma: crecimiento biauricular,
tamao normal biventricular, FE conservada,
pueden verse trombos auriculares.
 Disminuir la precarga con diurticos.
La digoxina no est indicada ya que la funcin
sistlica est conservada.
Bloqueantes de canales de calcio para
aumentar el llenado diastlico.
Anticoagulantes y antiplaquetarios para
prevenir la formacin de trombos.
Marcapasos
Trasplante cardiaco
 Valoracin del sistema cardiovascular.
Trastornos estructurales congnitos
1. Cardiopatas congnitas Aciangenas

2. Cardiopatas congnitas Ciangenas

TRASTORNOS ESTRUCTURALES ADQUIRIDOS.

TRASTORNOS DE LA FUNCIN CARDIACA.
TRASTORNOS DEL RITMO CARDIACO.
PROBLEMAS ESPECIALES
 GENERAL:
Identificar los principales trastornos del
ritmo cardiaco en la edad peditrica.
 Es una prueba de gran importancia
para el diagnstico y evolucin de
las cardiopatas congnitas, las
arritmias u otras enfermedades
cardiacas durante la edad
peditrica.
 Orienta hacia el diagnstico
probable de cardiopatas.
Da informacin sobre la severidad
del cuadro.
Puede diagnosticar otros problemas
asociados.
 Indispensable para la evaluacin de pacientes
con trastornos, conocidos o sospechados, del
ritmo y de la conduccin, incluyendo
pacientes con palpitaciones y sncopes.
Indicado para ver la evolucin de la respuesta
al tratamiento con antiarrtmicos o ver el
efecto de ciertos frmacos con posibles
efectos sobre el corazn.
 Se realiza de forma similar al de un
adulto.
Los electrodos de las extremidades se
pueden colocar en el torso para disminuir
los artefactos por movimientos.
Para mejor valoracin del ventrculo
derecho se deber realizar las
derivaciones V3R y V4R en recin nacidos
y lactantes.
 El ECG en la poblacin peditrica tiene
caractersticas propias que se modifican con
la edad.
En el nio presenta diferentes a las del
adulto. Las diferencias son ms marcadas en
el recin nacido y va variando hasta la
adolescencia.
El intervalo PR, el segmento ST y la onda T
son dependientes de la frecuencia cardiaca.
 Frecuencia cardiaca 120-160 L/m.
Desviacin del eje cardiaco a la derecha.
Ondas R altas en V1 y ondas S profundas
en V6.
Menor duracin de las ondas (P, T) y de
los intervalos (PR, QRS).
Ondas T positivas en precordiales.
Ondas Q profundas en V5 y V6.
 EJE CARDIACO: a medida que el nio
crece el eje se desplaza hasta estar entre -
30 y 90.
DERIVACIONES PRECORDIALES: la onda
R de V1 y la onda S en V6 se van haciendo
ms pequeas, mientras que la onda S en
V1 y la onda R en V6 aumentan de
amplitud.
FRECUENCIA CARDIACA: a medida que
el nio crece la frecuencia cardiaca va
disminuyendo.
 DURACION DE LAS ONDAS Y LOS
INTERVALOS: Va aumentando con la
edad, ondas ms anchas e intervalos ms
largos.
ONDA T: despus de la primera semana
de vida se vuelve negativa en V1-V3 y
persiste as hasta la adolescencia, e
incluso en adultos jvenes.
Por lo tanto, para una buena interpretacin es
imprescindible tener en cuenta la edad del
paciente y conocer los valores normales de
cada edad.
Las arritmias en general son infrecuentes en la
edad peditrica.
Es frecuente encontrar alteraciones que NO son
consideradas patolgicas:
Arritmia sinusal.
Marcapaso auricular migratorio.
Extrasstoles supraventriculares.
Patrn RR en V1.
Repolarizacin precoz.
Bloqueo AV primer y segundo grado tipo I.
 Taquicardia Paroxstica del lactante y la
potencialidad de los cardipatas congnitos
complejos operados de presentar arritmias
supraventriculares, ventriculares y trastornos
de conduccin de significacin,
independiente del tiempo transcurrido desde
la ciruga.
 Todos los ritmos que se originan en el nodo
sinoauricular (ritmo sinusal) se caracterizan
por:
1. Onda P delante de cada complejo QRS, con
un intervalo PR regular.
2. El eje P est entre los 0 y los +90.
(P positivas en DII e invertidas en aVR)
Existen 5 ritmos producidos en el nodo sinusal:
1. Ritmo sinusal regular
2. Taquicardia sinusal
3. Bradicardia sinusal
4. Arritmia sinusal
5. Pausa sinusal
 Ritmo sinusal regular: FC es la apropiada para la
edad del paciente y el ritmo es regular. (Ritmo
normal)
Taquicardia sinusal (Taquicardia sinusal reactiva
fisiolgica): la FC es ms alta de la que le
corresponde al paciente por su edad, pero el ritmo
es sinusal, raro alcanza los 200L/min, caracterizada
por episodios transitorios de taquicardia leve a
moderada, de inicio y trmino progresivos, en los
que es identificable el estmulo desencadenante:
fiebre, ansiedad, dolor, patologa aguda
extracardaca, ansiedad, anemia, hipovolemia,

shock circulatorio, catecolaminas, ICC, tirotoxicosis.

.
 Bradicardia sinusal: el ritmo tiene las
caractersticas del sinusal, pero la frecuencia
cardiaca es ms baja de la que le corresponde
al paciente por su edad. Se puede presentar
en atletas de competicin. Causas:
hipotiroidsmo, hipertensin endocraneana,
estimulacin vagal, hipotermia, hipoxia,
medicamentos como sedantes, digital,
bloqueantes -adrenrgicos.
 Arritmia sinusal: ritmo sinusal que se
caracteriza por la variacin cclica de la
frecuencia cardiaca, aumentando con la
inspiracin y disminuyendo durante la
espiracin.
A cualquier edad es normal la arritmia sinusal
respiratoria. Es ms acentuada a mayor edad
(menor frecuencia cardaca basal), en estado de
reposo y profundidad de la ventilacin.
 Pausa sinusal: se produce por la
suspensin momentnea de la actividad
del marcapaso del nodo sinusal
resultando en la ausencia de ondas P y del
complejo QRS durante un perodo
relativamente corto. Causas: intoxicacin
por digital, incremento del tono vagal,
hipoxia, enfermedad del seno.
 El nodo sinusal deja de funcionar como marcapaso
dominante y la velocidad se vuelve anormalmente
baja, produciendo cualquier tipo de arritmia.
Generalmente se ve en pacientes con cirugas
cardiacas extensas. Tambin en pacientes con
arteritis y en pacientes con miocarditis.
La bradiarritmia es el ritmo de mayor
preocupacin, puede causar sncope y muerte.
La bradicardia con repercusin hemodinmica se
trata con: Atropina (0.4mg/Kg) o Isoproterenol
(0.05-0.5mcg/Kg.
Si la bradicardia es sintomtica, el marcapaso es
de eleccin.
Los nios en que la bradicardia
constituye un signo significativo de
cardiopata son poco frecuentes y
corresponden a pacientes
portadores de bloqueo
aurculoventricular completo
congnito y, muy
infrecuentemente, a Sndrome QT
largo congnito con bloqueo AV.
 Es una prdida de la conduccin desde las
aurculas a los ventrculos.
Presentan bradicardia severa sostenida, en
el rango de 60 L/min en RN y lactantes y 40-
50 L/min en nios mayores.
Anticuerpos Rho maternos de madres que
padecen enfermedades del colgeno
vascular.
Los postoperados de CIV pueden presentar
bloqueo AV completo postquirrgico.
 La duracin de los complejos QRS es normal.
La frecuencia ventricular es ms rpida que
en el bloqueo AV adquirido.
Puede ser una anomala aislada, o estar
asociada a cardiopata congnita (TGA), o a
enfermedad materna como el LES.
Si no se asocia a CC, pueden estar
asintomticos durante la infancia. Pueden
producirse episodios sincopales o muerte.
 Un marcapasos es un dispositivo que entrega
estmulos elctricos, proporcionados por una
batera, a travs de unas derivaciones a los
electrodos que estn en contacto con el
corazn.
Simulan el ritmo cardiaco normal.
Son lo suficientemente pequeos para ser
implantados en lactantes.
Las derivaciones elctricas se insertan
directamente en el epicardio o
transvenosamente.
 TEMPORAL:
1. Bloqueo cardiaco (2 y 3) asociado a
sobredosis de frmacos, miocarditis o IAM.
2. Pacientes con malfuncionamiento de
marcapaso permanente.
3. Pacientes con bloqueos cardiacos despus
de una ciruga cardiaca.
 PERMANENTE:
1. Bradicardia sintomtica
2. Bloqueo AV congnito
3. Bloqueo AV quirrgico o adquirido de
2 y 3, que no respondio al marcapasos
temporal.
MARCAPASOS EN NIOS
SQTL
 Es una alteracin del
sistema de conduccin
del corazn que afecta
la repolarizacin.
Los pacientes pueden
presentar sncopes o
crisis comiciales.
Se acompaa de
arritmias ventriculares
mortales.
Tres grupos de pacientes:
1. Sndrome de Jervell y Lange Nielsen: intervalo
QT largo, sordera congnita, crisis sincopales y
antecedentes familiares de muerte sbita. Se
transmite de forma autosmico recesivo.
2. Sndrome de Romano-Ward: se diferencia en
que no presenta sordera y se transmite de
forma autosmico dominante.
3. Nios afectados con capacidad auditiva normal,
sin antecedentes familiares sindrmicos.
1. FARMACOS: antibiticos, antifngicos,
antihistamnicos, antiarrtmicos,
anticonvulsivantes, antianginosos,
hipoglucemiantes orales, reguladores de la
motilidad, etc.
2. DESEQUILIBRIO ELECTROLITICO:
hipocalcemia, hipomagnesemia,
hipopotasemia.
3. TRASTORNOS MEDICOS: bradicardia,
disfuncin miocrdica, endocrinopata,
neurolgico, nutricional, etc.
 Es una enfermedad grave que puede provocar
muerte sbita (8%)
No deportes de competicin ni natacin.

TRATAMIENTO
1. Betabloqueantes
2. Marcapasos cardiaco
3. Denervacin cardiaca simptica izquierda

PRONOSTICO
Supervivencia a los 5 aos es de 94%; a los 10 aos,
50%. (pacientes tratados)
Pueden originarse en la aurcula o el ventrculo.
1. Las extrasstoles auriculares se caracterizan por una
onda P de forma anormal que aparece de forma
prematura, un complejo QRS normal y ausencia de
pausa compensadora. Son frecuentes y generalmente
benignas.
2. Extrasstoles ventriculares complejo QRS ancho, falta
de relacin entre ondas P y QRS, onda T invertida y
pausa compensadora; suelen ser benignas, salvo si
aumentan con el ejercicio o si se asocian a un intervalo
QT prolongado o miocardiopata.
Las frecuencias cardacas muy
altas, generalmente superior a
250 L/min en lactantes y 180-
200L/min en nios mayores se
asocian a manifestaciones de
hipodbito y congestin, de
severidad en proporcin a la
duracin de la crisis y menor
edad del paciente.
TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR (TSV) es la
arritmia sintomtica ms frecuente en la infancia,
generalmente se debe a un mecanismo de
reentrada, a menudo paroxstico, puede darse en el
feto y en el recin nacido. A veces existe un tracto
de derivacin como va del circuito de reentrada, el
ms frecuente es el sndrome de Wolff Parkinson
White (intervalo PR corto, QRS ancho y ondas
deltas).
 Las maniobras vagales son eficaces en el 30-60% de los
casos.
La estimulacin del parasimptico enlentece la
conduccin del nodo AV y puede interrumpir el circuito
de reentrada.
Reflejo de inmersin (aplicacin de una bolsa llena de
hielo, agua o suero fro en la cara durante 10-15
segundos) en lactantes.
Nios mayores y adolescentes se utiliza la maniobra de
Valsalva (consistente en una espiracin forzada con la
glotis cerrada) o el reflejo de la nusea mediante un
depresor lingual. El masaje ocular o el del seno carotdeo
estn contraindicados en los nios.
 Administracin intravenosa de adenosina, digoxina o
agentes -bloqueantes.
Los lactantes en riesgo inminente de colapso
cardiovascular deben tratarse con CARDIOVERSION
ELECTRICA SINCRONIZADA.
Si los paroxismos de taquiarritmia son difciles de
controlar, una ablacin por radiofrecuencia del tracto
de derivacin elimina el circuito de reentrada.
Activacin del msculo cardiaco por una va
accesoria congnitamente anmala, de forma
ms precoz a lo normal.
1-3: 1000 nacidos vivos.
Ms frecuente en el sexo masculino.
Se asocia a: Anomala de Ebstein, prolapso
mitral, miocardiopatas.
Riesgo de muerte sbita 0.1%
Sndrome de wolff-parkinson-white (ms
frecuente)