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Síndrome Nefrótico

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SÍNDROME NEFRÓTICO

PATOLOGÍA PEDIÁTRICA
Br. Jesús R. González Alcocer
3°G
¿Qué es?
• Trastorno de los glomérulos, excretan cantidades excesivas de
proteínas en la orina, esto conduce a la acumulación de liquido en el
cuerpo (edema) y a niveles bajos de la proteína albúmina y niveles
elevados de grasas en la sangre
• Síndrome nefrótico primario: e presenta de forma espontanea, es
decir en un individuo aparentemente sano, no tiene relaciones con
otra enfermedad
• Síndrome nefrótico secundario: se presenta a consecuencia de otra
enfermedad ya sea renal o de cualquier otro órgano o sistema
• Síndrome nefrótico congénito: asociado con infecciones in útero
y/o con alteraciones genéticas
Dx.
• Historia clínica completa, con especial énfasis en:
o Interrogatorio dirigido a buscar
 Ingesta de fármacos
 Aplicación de vacunas
 Procesos infecciosos
 Interrogatorio dirigido a buscar
o Exploración física detallada
 Determinar el grado de edema
Etiología
Infecciones:
*Hepatitis B y C
*Varicela
*Otras

Alergias:
*Picaduras
*Alimentarias
*Otras

Otras:
*DM
*Glomerulonefritis
Edema

Calidad de vida
Proteinuria
disminuida Cuadro
clínico

Hiperlipidemia Hipoalbuminemia
Fisiopatología
• Es la manifestación clínica de las alteraciones bioquímicas
producidas por una lesión glomerular que tiene como punto
fundamental la alteración de la permeabilidad de la pared capilar
glomerular, dando origen a una proteinuria masiva con
hipoalbuminemia.
Es una entidad clínica caracterizada por:
• aumento en la permeabilidad glomerular,
• proteinuria masiva (>40 mg/m²/ hora),
• hipoalbuminemia (<2.5 g/dl),
• hipercolesterolemia (>300 mg/dl) y
• edema.

Común en pediatría, su incidencia es alrededor de 2-4 por 100,000


niños.
La edad de presentación más frecuente está entre 1 y 4 años. Si el
síndrome nefrótico ocurre en niños entre las edades de 1 a 9 años, sin
antecedentes de enfermedad renal ni factores nefríticos asociados se
considera un síndrome nefrótico de tipo primario o idiopático.
Síntomas sistémicos como:
• Dolores articulares
• Pérdida de peso
• Fiebres de larga evolución sin etiología definida
• Presencia de factores nefríticos como hematuria macroscópica o
microscópica mayor de ++
Proteinuria masiva
• Tres/cuatro cruces en tira reactiva
• Cociente proteínas/creatinina en micción aislada > 3,5 mg/mg
• Eliminación urinaria de proteínas > 40 mg/m2/h o > 50 mg/kg/día
Hipoalbuminemia < 2,5 - 3 g/dl
Hipoproteinemia < 6 g/dl
Otros datos habituales
• Hiperlipemia: hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia
• Hipercoagulabilidad
• Aumento de la creatinina
• Presencia de hipertensión arterial,
El edema es el signo clínico más relevante. Su localización es variable
según la actividad y posición del niño siendo predominantes los
edemas maleolares, pretibiales y palpebrales. La aparición de un
edema escrotal muy llamativo que llega a dificultar la marcha del niño
no es infrecuente.
En casos de diagnóstico y tratamiento tardío puede observarse
retención generalizada de líquido, ascitis, líquido intersticial pulmonar
y derrame pleural.
Antes del inicio de esteroides para descartar síndrome nefrótico
secundario y definir el tipo de lesión por medio de biopsia renal. La
aparición del síndrome nefrótico en niños menores de un año es rara,
por lo general se asocia con lesiones histológicas severas y progresión
hacia la falla renal terminal.
Antiedema:
• diuréticos
 Tiacidas junto con espironolactona (edema moderado y grave)
 Furosemida (compromiso pulmonar)
• Dieta hiposódica
Corticoesteroides
• Prednisona (primer evento), 60mg/m²/d (ISKDC)
• Iniciar con 60mg/m²/día ó 2mg/kg/dosis (máximo 60mg/d) vía
oral unidosis al día durante 4 semanas
• Continuar con 40mg/m² ó 1.5/kg (máximo 40 mg), en días alternos
por un periodo de 2 a 5 meses con disminución gradual de dosis
Inmunosupresores
• Ciclofosfamida (Agente alquilante)
• Clorambucil (Agente alquilante)
• Ciclosporina (Inhibidor de la calcienuria)
• Tacrolimus (Inhibidor de la calcienuria)
Efectos adversos de estos agentes incluyen:
• Mayor riesgo de infecciones
• Reducción de la fertilidad
• Disfunción renal
• HTA
Una desventaja de estos es el costo
Intervención
• Aliviar el edema y otras manifestaciones del estado nefrótico.
• Mantener la integridad de la piel.
• Administrar una alimentación adecuada.
Cuidados
• Administrar esteroides según recomendación médica.
• Muestra reducción del edema y ascitis; coopera en la reducción
prescrita de la ingestión de líquido; circunferencia abdominal en
reducción.
• Administrar diuréticos según prescripción médica.
• Conservar al niño en reposo en cama durante los periodos de edema
grave.
• Dieta hipo sódica.
• Restringir los líquidos según lo indique el médico
• No estimar la ingestión o eliminación de líquidos.
• Determinar la ingestión y eliminación total cada ocho horas.
• Control estricto de líquidos
• Dar cuidados en la piel edematosa.
• Baño diario.
• Colocar al niño en tal forma que las superficies cutáneas edematosas
no estén en contacto.
• Ponerle una almohada entre las piernas cuando se le acuesta de
lado.
• Irrigar los ojos tumefactos y asear la región circundante varias veces
al día para eliminar exudados.
• Mantener la cabeza del niño levantada para disminuir el edema.
• Si es posible, evitar punciones venosas femorales e inyecciones
intramusculares en los glúteos.
• Dar alimentos ricos en proteínas y calorías. (Por lo regular no es
necesaria la restricción de sal, excepto durante periodos de edema e
hipertensión).
• Realizar un interrogatorio completo sobre las preferencias y
características de la alimentación, para que las comidas del niño
sean tan aceptables como sea posible.
• Permitir cantidades adicionales de alimento a discreción del niño.
Resultados
• Muestra reducción del edema y ascitis; coopera en la reducción
prescrita de la ingestión de líquido; circunferencia abdominal en
reducción.
• Mantiene la integridad de la piel.
• Consume la dieta prescrita

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