Vasculitis de Vasos Pequeños

Vasculitis de vasos
pequeños:
Granulomatosis de Wegener (GW), poliangeítis
microscópica (PAM), vasculitis limitada al riñón (VLR), síndrome de
Churg-Strauss (CH-ST)
UNIV. Gilberto Cañedo Valenzuela

Vasculitis de vasos pequeños
Afección en vasos de cualquier parte del cuerpo
expresan ANCA
Púrpura de
Schonlein
Henoch
síndrome
de Churg-
Poliangeítis Strauss
Granulomatosis microscópica
de Wegener
Vasculitis
Vasos
pequeños VASOS RENALES
leucocito Crioglobulin • Arterias lobares
clástica emia • Arcuatas
cutánea esencial • Interlobares
• Arteriolas o capilares
glomerulares.
• 1983, Fauci y Pinching
La mayoría de las vasculitis van precedidas de una infección.
Staphylococcus
aureus
• 90% de pacientes con vasculitis asociada a ANCA inician su sintomatología con

una enfermedad gripal flu like illness que precede a los síntomas de vasculitis
• Infecciones del tracto respiratorio o bronquiectasias

• Glomerulonefritis rápidamente progresiva idiopática (GNRP)
con ANCA-mieloperoxidasa (MPO)
• Infecciones cutáneas por S. aureus del pioderma gangrenoso
• PAM con C-ANCA.
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Inflamación granulomatosa que afecta al tracto respiratorio, y una vasculitis

necrotizante. Afecta :
Arterias, arteriolas, vénulas y capilares, incluido el capilar glomerular
Enfermedad poco común en nuestro medio

Afecta la edad media y adultos Mayores.
Predominio en ♂
Presenta una incidencia superior de los antígenos HLA DR2 y HLA B8
Difusa o Clásica Localizada

• Afectación de las vías respiratorias • Lesion granulomatosa de Vías
altas, afectación pulmonar y renal Respiratorias Altas y/o Pulmon
junto con fiebre y síntomas • Presencia de Diversos Grados de
constitucionales. afectación sistémica
• Especificidad 99% C-ANCA y ELISA • Ausencia afectación renal
especifico para proteína 3 • 60% Casos expresan ANCA
Inflamación crónica de las vías respiratorias debería ser superior a cuatro semanas y no poder ser
DX. atribuible a otra causa.
Lesión granulomatosa de las vías respiratorias y del parénquima pulmonar se

caracteriza por un exudado inflamatorio con predominio de polimorfonucleares,
Histológico vasculitis necrotizante y granuloma con células gigantes y epitelioides
CLINICA RENAL
• Microhematuria / macrohematuria
• Proteinuria
• hematíes urinarios normal
El grado de afectación renal variará en función del tiempo que

haya transcurrido entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico
de la enfermedad.
 El pulmón se afecta en un 85% de los casos y constituye uno de los
síntomas precoces.
 En la Rx de tórax:
• Pueden observarse infiltrados uni o bilaterales, de distribución
irregular, y que no responden a la sustracción de líquido en caso de
ir acompañados de insuficiencia renal.
• La imagen más característica es la de nódulos pulmonares, en
ocasiones, con imágenes cavitadas.
• 50% de estos pacientes desarrollan hemorragia pulmonar.
Afectación de las vías aéreas superiores, 92% presente en

forma de otitis o rinitis purulenta y/o hemorrágica con necrosis
vasculítica comprobable en las zonas biopsiadas.
• Signos oculares en forma de

• Silla de Montar es la lesiones nasales más ceguera o proptosis.
típica ,producida por la destrucción del tabique • Afectación laringo-traqueal
nasal • Purpura
• artralgia
Poliangeítis microscopica
Vasculitis necrotizante que afecta a vasos muy pequeños, principalmente arteriolas de pequeño calibre,
capilares y vénulas, fundamentalmente capilares glomerulares y, en ocasiones, capilares pulmonares.
• Granulomas ausentes
• presenta generalmente en edad avanzada
• Predominio en ♂
El solapamiento (overlap) entre PAM y GW es considerable y, en ocasiones, la diferenciación es imposible, dada la

dificultad que existe para demostrar la ausencia de afectación de las vías respiratorias altas o distinguirlas de otras
enfermedades granulomatosas
La glomerulonefritis rápidamente progresiva idiopática (GNRP), es una forma de

poliangeítis microscópica limitada al riñón que afecta exclusivamente al capilar
glomerular y que actualmente se denomina vasculitis limitada al riñón
(VLR).
Poliangeítis microscopica
Los síntomas son constitucionales y la afectación extrarrenal, siendo la piel y el pulmón los órganos más
afectados.
La afectación renal aparece posteriormente y estará presente en todos los casos de poliangeítis
microscópica
Clínica renal de la PAM y de la VLR
• Hematuria micro o macroscópica con proteinuria, generalmente, de rango no nefrótico.
• Afectación pulmonar presente en un 40%:
Disnea, hemoptisis o Rx Tórax con infiltrados pulmonares
Hemorragia pulmonar frecuente, constituyendo signo de gravedad

el llamado síndrome reno-pulmonar cuando se
asocia a afectación renal.
• PURPURA
• ARTRALGIA
síndrome de Churg-Strauss
Inflamación granulomatosa rica en eosinófilos que afecta al tracto respiratorio, con vasculitis
necrotizante de vasos de tamaño pequeño o mediano y que se asocia a asma y eosinofilia.
• Muy rara
• Predomina en la edad media
• Predominio en ♂
Forma de presentación es siempre extrarrenal

Afectación respiratoria en el 100% de los casos
Asma con eosinofilia o rinitis alérgica
Afección en el riñón lo hace con signos y síntomas superponibles a los de la GW, la PAM o la VLR.
40% casos puede manifestarse en forma de arritmias, angor o infarto de miocardio.
Afectación neurológica, principalmente del sistema nervioso central, es frecuente

(63%) y Periferico .
Determinación de ANCA puede ser positiva hasta en un 75% de los casos, generalmente, con
patrón perinuclear y especificidad antigénica para la MPO.

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Vasculitis de vasos

UNIV. Gilberto Cañedo Valenzuela

• 90% de pacientes con vasculitis asociada a ANCA inician su sintomatología con

• Infecciones del tracto respiratorio o bronquiectasias

Inflamación granulomatosa que afecta al tracto respiratorio, y una vasculitis

Enfermedad poco común en nuestro medio

Difusa o Clásica Localizada

Lesión granulomatosa de las vías respiratorias y del parénquima pulmonar se

El grado de afectación renal variará en función del tiempo que

Afectación de las vías aéreas superiores, 92% presente en

• Signos oculares en forma de

El solapamiento (overlap) entre PAM y GW es considerable y, en ocasiones, la diferenciación es imposible, dada la

La glomerulonefritis rápidamente progresiva idiopática (GNRP), es una forma de

Hemorragia pulmonar frecuente, constituyendo signo de gravedad

Forma de presentación es siempre extrarrenal

Afectación neurológica, principalmente del sistema nervioso central, es frecuente

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