CONVULSIONES

Clase de Pediatría.
Rivero Alexis Nicolás. Residente de Primer año.
Residencia de Medicina General y Familiar.
DEFINICION

Alteración clínica o subclínica de la función cortical secundaria a una descarga repentina, anormal y
desorganizada de células cerebrales. Incluye manifestaciones clínicas motoras, sensoriales y
fenómenos psíquicos. Las convulsiones repetidas habitualmente son referidas como epilepsia
CONVULSIONES FEBRILES

Episodio paroxístico en niños, benigno.

Entre los 6 meses y los 5 años.
Asociado a fiebre: temperatura mayor o igual a 37,8 (dentro de las 24hs).
Sin infección intracraneal.
Sin historia de convulsiones afebriles.
No haber padecido convulsiones neonatales.
CONVULSIONES FEBRILES

Es el trastorno neurológico más frecuente en la emergencia pediátrica .

Incidencia 5% de los niños.
CONVULSIONES FEBRILES

CLASIFICACIÓN:

Convulsión febril simple:

 - Crisis convulsiva generalizada (tónico-clónica).
 - Duración menor a 15 min.
 - Única en 24hs.
 - Sin anormalidad neurológica posictal. Resuelve en forma espontánea.

Convulsión febril compleja:

 - Prolongada, mayor a 15 minutos.
 - Recurrente, 2 o más en 24hs.
 - Focal.
 - Anormalidad neurológica posictal.
CONVULSIONES FEBRILES

ESPECIALES:

Convulsión febril plus:

 - Crisis convulsiva febril múltiple después de los 6 años.
 - Puede asociarse a crisis epilépticas afebriles.
 - Hereditaria -Transmisión AD- Penetrancia 60%.
 - Seguimiento por neuropediatría.

Status convulsivo febril:

 - Duración mayor a 30 minutos.
 - Mas cortas pero sin recuperación de la conciencia entre las crisis.
CONVULSIONES FEBRILES

FACTORES DE RIESGO DE RECURRENCIA:

Que comience antes de los 12 a 15 meses.

Convulsiones febriles y epilepsia en familiares de primer grado.
Baja temperatura al inicio de la fiebre.
Enfermedades febriles recurrentes.
CONVULSIONES FEBRILES

FACTORES DE RIESGO DE EPILEPSIA:

Convulsiones febriles complejas.

Anormalidad neurológica previa.
Historia familiar de epilepsia (familiar de primer grado).

Alerta cuando son prolongadas y cuando comienzan con convulsiones febriles, luego agrega
afebriles asociadas a retraso madurativo.
CONVULSIONES FEBRILES

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Meningoencefalitis aguda: sospechar cuando hay alteración del sensorio previo a la convulsión,
rigidez de nuca, petequias, fontanela hipertensa, Glasgow menor a 15 más de 1 hora post
convulsión y cuando la convulsión aparece 24hs posteriores al inicio de la fiebre.
Síncope: vasovagal febril.
Convulsión asociada a trastorno metabólico por gastroenteritis
CONVULSIONES FEBRILES

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:

Laboratorio: si es necesario para evaluar causa de la fiebre, si fue compleja o un status (por la
convulsión puede haber leucocitosis – hiperglucemia y acidosis).
Punción lumbar: en menores de 6 meses y en otras edades de acuerdo a la clínica, evaluar el uso
de ATB que puede enmascarar una infección en SNC.
Neuroimagen: TAC o RMN en CFC.

CONVULSION FEBRIL FOCAL PROLONGADA PENSAR EN ENCEFALITIS HERPÉTICA

HASTA QUE SE DEMUESTRE LO CONTRARIO
CONVULSIONES FEBRILES

TRATAMIENTO:

Vía aérea permeable. Oxigeno al 100% por mascara.

Diazepam (0,1 – 0,5 mg/kg/dosis) o Lorazepam IV o IR en forma lenta hasta que cese la
convulsión.
Se reducirá la temperatura por medios físicos y farmacológicos.
CONVULSIONES FEBRILES

TRATAMIENTO PREVENTIVO

Crisis frecuentes en período corto de tiempo (2 o 3 en menos de 6 meses).

Factores de recurrencia, menores de 15 meses, epilepsia o convulsiones febriles en familiares de primer grado.
Diazepam oral 0,3 a 0,5 mgr/kg/día en 3 tomas durante 48hs hasta que cumplan 5 años.

Cuando hay anormalidad neurológica previa.

Convulsiones febriles prolongadas o focales.
Cuando comienza la convulsión antes de la fiebre.
Fenobarbital 4-5 mg/kg/día o acido valproico 20 a 30mgr/kg/día 1 a 2 años o hasta que cumpla 5 años.
CONVULSIONES NEONATALES

Incidencia de 0,15% en recién nacidos en los primeros cuatro días de vida y 0,3% en el primer
mes de vida.
Asfixia perinatal la causa mas frecuente.
Manifestación mas frecuente y habitualmente la única de una enfermedad neurológica grave en
el recién nacido.
CONVULSIONES NEONATALES

Puede originarse por el efecto directo de la hipoxia o del edema cerebral asociado.
También puede ser resultado de hipertensión endocraneana causada por el aumento del flujo
sanguíneo secundario a hipercapnea.
Todo esto también puede originar hemorragia intracraneana, especialmente en los prematuros, la
que puede ser causa de nuevas convulsiones.
Otras causas: Metabólicas (hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, hiperamonemia,
déficit de piridoxina) e Infecciosas.
CONVULSIONES NEONATALES

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:

Electroencefalograma en las primeras horas.

Si fuera posible estudio poligráfico de sueño.
Ecografía cerebral.
La punción lumbar debe ser rutinaria.
Laboratorio para estudio del medio interno y en caso de duda diagnostica para estudio
neurometabolico (aminoácidos orgánicos, biotinidasa, amonio, acido láctico).
CONVULSIONES NEONATALES

TRATAMIENTO

Descartadas las causas metabólicas, el tratamiento de elección es el fenobarbital (10-20

mg/kg/dosis) intravenoso, disminuyendo luego de 36 horas a una dosis de mantenimiento de 5
mg/kg/día, en una o dos dosis diarias.
Si se dispone de ARM podrá utilizarse tiopental (10mg/kg/dosis) intravenoso.
En crisis clónicas prolongadas que no responden al tratamiento habitual debe considerarse la
administración de piridoxina (50 mg por vía intravenosa); si se obtiene respuesta favorable
diferenciar si se trata de deficiencia o dependencia de piridoxina.
SINDROME DE WEST

El síndrome de West se denomina también de los Espasmos Infantiles y pertenece al grupo de lo

que se llama "Encefalopatías epilépticas catastróficas". Los espasmos infantiles son un tipo
especial de ataque epiléptico que afectan fundamentalmente a niños menores de un año de edad.

Se distinguen dos grupos de pacientes:

Sintomático: hay previamente signos de afectación cerebral o por una causa conocida.
Criptogénico: se intuye causa sintomática, pero está oculta y no se puede demostrar.
SINDROME DE WEST

SÍNTOMAS:

Espasmos flexores, extensores y mixtos:

Consisten en contracciones súbitas generalmente bilaterales y simétricas de los nódulos del cuello, tronco y extremidades. La
contracción más típica es la de flexión. La duración aproximada de cada episodio es aproximadamente de 2 a 10 segundos,
durante la cual puede haber ausencia. Los espasmos pueden acompañarse de: alteraciones respiratorias, gritos, rubor,
movimientos oculares, sonrisa, muecas.

Retraso psicomotor:
Hay pérdida de habilidades adquiridas y anormalidades neurológicas como:
 - Diplejía (parálisis que afecta a partes iguales a cada lado del cuerpo)
 - Cuadriplejia (parálisis de los cuatro miembros: tetraplejia)
 - Hemiparesia (debilitamiento o ligera parálisis de una mitad del cuerpo)
 - Microcefalia (cabeza pequeña) 
SINDROME DE WEST

ELECTROENCEFALOGRAMA CARACTERÍSTICO:

Enlentecimiento y desorganización intensos de la actividad eléctrica cerebral, que se conoce

como hipsarritmia.
En el curso del proceso los lactantes pierden la sonrisa, abandonan la prensión de los objetos y
seguimiento ocular, se vuelven irritables, lloran sin motivo y duermen peor. Disminuye el tono
muscular y si la situación se prolonga el deterioro es importante. Es frecuente que en muchos
pacientes el retraso mental se manifieste antes de los espasmos; en estos casos, en general se
consideran como probablemente sintomáticos.
SINDROME DE WEST

ELECTROENCEFALOGRAMA CARACTERÍSTICO:
SINDROME DE WEST

CAUSAS:

Síndrome de West sintomático: casi siempre consecuencia de una lesión cerebral que puede ser
estructural o metabólica.
Síndrome de West criptogénico: de causa desconocida, pero éstos van disminuyendo según avanzan
las técnicas de diagnóstico y se pude conocer la causa, pasando a ser sintomáticos.
Síndrome de West idiopático: la Clasificación Internacional de las Epilepsias y síndromes
epilépticos no reconoce la etiología idiopática del Síndrome de West, pero varios autores han
reportado la existencia de dicha etiología. El término idiopático incluye aquellos casos en los que no
existe una lesión estructural subyacente ni anomalías neurológicas y existe predisposición genética.
SINDROME DE WEST

CAUSAS:
Se puede considerar que cualquier lesión en el encéfalo que afecte al niño puede ser el
desencadenante de un Síndrome de West:
Isquemia antes del nacimiento o incluso durante el mismo.
Desórdenes dentro del útero, especialmente infecciones como la toxoplasmosis, la rubéola y los
citomegalovirus.
Disgenesias (desarrollo defectuoso) cerebrales.
Desórdenes metabólicos.
Anomalías cromosómicas.
SINDROME DE WEST

EPIDEMIOLOGÍA:
La incidencia (frecuencia de aparición) de este síndrome es de 1/4000 a 6000 nacidos vivos, con
predomino en varones (3:2). No existe una clara asociación familiar (excepto en la variedad
relacionada con la esclerosis tuberosa), ni siquiera con otros cuadros epilépticos. En la mayoría
de los casos (45 de 50) las crisis se inician entre el tercero y el duodécimo mes de vida. Con
menos frecuencia aparecen en los primeros dos meses de vida, o entre los dos y los cuatro años.
SINDROME DE WEST

CUADRO CLÍNICO:

Espasmos epilépticos.

Retraso psicomotor.

Alteraciones del EEG.

SINDROME DE WEST

CUADRO CLÍNICO:

Espasmos epilépticos
Son contracciones bruscas, bilaterales y normalmente simétricas de la musculatura del cuello,
tronco y extremidades, que se suelen acompañar de pérdida de conciencia. Pueden ser espasmos
en flexión (cabeceo o encogimiento de hombros), en extensión (opistótonos), o mixtos.
SINDROME DE WEST

CUADRO CLÍNICO:

Retraso psicomotor
Es común, incluso antes de la aparición de los espasmos, la detección de un grado variable de
retraso psicomotor. Se evidencia, a edades tan tempranas, con signos como la pérdida de
capacidad de seguimiento visual, disminución el reflejo de prensión, hipotonía muscular,
hemiplejia (alteración simétrica de la movilidad en dos extremidades) o tetraplejia (en cuatro).
SINDROME DE WEST

CUADRO CLÍNICO:

Alteraciones del EEG

Los hallazgos electroencefalográficos más específicos del SW son el enlentecimiento y la
desorganización de la actividad eléctrica cerebral, en forma de trazado caótico con mezcla de
puntas y ondas lentas independientes. A este patrón característico se le denomina hipsarritmia.
SINDROME DE WEST

PRONÓSTICO:
Este síndrome tiene, en general, mal pronóstico. El 90% de los casos presentan un retraso
psicomotor importante, con limitaciones motoras y rasgos de personalidad autista. Tiene una
mortalidad del 5%, y casi la mitad de los casos pueden desarrollar otros síndromes
epileptiformes.
El grupo de niños con Sme. West y Sme. Down es de mejor pronóstico.
SINDROME DE WEST

TRATAMIENTO:
El tratamiento inicial es con piridoxina, evaluando su respuesta clínica y de EEG a las 72 horas.
De no obtener respuesta favorable, el tratamiento es vigabatrin; de no responder al mismo, una
alternativa es la ACTH 3-5 UI/kg/día durante 15 días, pudiendo asociarse cualquier droga
anticonvulsivante mayor y una benzodiacepina.
La respuesta terapéutica y la evolución clínica del paciente con SW dependen de su causa,
siendo en general más favorable en las formas idiopáticas.
ESTADO DE MAL EPILEPTICO

Se define como convulsiones persistentes o recurrentes que se prolongan por mas de 30 minutos
sin recuperación del estado neurológico normal (o del estado previo).
Concepto actual: considera EE a la crisis que se prolonga mas allá de los 5 minutos o 2 crisis
continuas sin recuperación completa del estado de conciencia
Esta reducción de la duración del mismo van de la mano con un inicio de tratamiento mas precoz
y agresivo, ya que a medida que una convulsión se prolonga se dificulta su control y aumenta el
riesgo de daño neuronal.
ESTADO DE MAL EPILEPTICO

Las formas clínicas mas frecuentes son las convulsiones tónico clónicas generalizadas; otras
formas descriptas son las ausencias y convulsiones parciales complejas.

Su implicancia clínica radica en el consumo metabólico, la hipoxia y el edema cerebral

secundario. También se observa el compromiso de las funciones vitales y el riesgo de muerte.
ESTADO DE MAL EPILEPTICO

CAUSAS:

- EE neonatal (1m): Trauma y anoxia perinatal. Patología de SNC relacionada con prematurez ,
Infecciones perinatales con compromiso de SNC. Malformaciones congénitas de SNC.
Exposición prenatal a drogas/alcohol. Sind. de West.
- EE en la infancia de 1 a 2 años: Traumatismo encéfalo-craneano. EE febril. Trastornos del
medio interno. Intoxicaciones Tumores SNC. Infecciones SNC.
- EE en la niñez de 2 a 12 años: TEC, EE febril (hasta los 6 años), trastornos del medio interno,
intoxicaciones. Tumores del SNC, Infecciones del SNC.
- EE en la adolescencia: TEC, intoxicaciones, tumores del SNC, epilepsia mioclónica.
ESTADO DE MAL EPILEPTICO

RECORDAR: DESDE EL PUNTO DE VISTA OPERATIVO Y ALOS FINES TERAPEUTICOS SE

DEFINE ESTATUS EPILEPTICO COMO LA ACTIVIDAD CONVULSIVA MAYOR A 5 MINUTOS Y
CORRESPONDE INICIAR LA SECUENCIA DE TRATAMIENTO. DESPUES DE LOS 5 MINUTOS,
DISMINUYE LA POSIBILIDAD DE REMISION ESPONTANEA Y DE RESPUESTA A LOS
ANTICONVULSIVANTES
ESTADO DE MAL EPILEPTICO

TRATAMIENTO

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ESTADO DE MAL EPILEPTICO

TRATAMIENTO

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ESTADO DE MAL EPILEPTICO

TRATAMIENTO

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BIBLIOGRAFIA

 CONCEPTOS DE PEDIATRIA, FERNANDO FERRERO Y COLABORADORES.

 DE LA CONVULSION AL STATUS EPILEPTICO, GRACIELA REINOSO.