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C T
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 HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL:

Coloración amarillenta de
la piel y mucosas aparece
cuando el nivel sérico de
bilirrubina es mayor de 5-
7 mg/dl y que refleja un
desequilibrio temporal
entre la producción y la
eliminación de bilirrubina.

Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 18ª ed. Saunders El Sevier. España, 2019.

Aparece después del segundo día de vida como expresión de una

condición fisiológica hasta en un 80% de los prematuros y en un 60%
de los a término
METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
A nivel fetal: El 80% proviene de la
Bilirrubina detectada en la degradación de
semana 12 hemoglonina /20% de
hemoproteínas del
Desaparece a las 37 hígado/%eritropoyesis
semanas ineficaz

Hemolisis, obstrucción BILIRRUBINA

intestinal pueden aumentar INDIRECTA: Elimina en
la bilirrubina en el liquido la placenta hacia a la
amniótico circulación materna
METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
PRESENTACION CLINICA:

Bilirrubina visible nivel serico de 5-7 mg/dl

Evaluar la ictericia con el rn completamente desnudo y ambiente bien

iluminado

Dificil de reconocer en neonatos de piel oscura/presionar la superficie

cutánea

Alrededor del 60% de los niños nacidos a término y del80% de los

prematuros presentan ictericia durante la primera semana devida.
ZONAS DE KRAMER:
FACTORES DE RIESGO HIPERBILIRRUBINEMIA:

Enfermedad
Lactancia Fototerapia hemolítica
materna en un Prematuridad RCIU cefalohemato
exclusiva hermano ma

M. Jeffrey Maisels, MB, BCh, DSc,a Vinod K,Bhutani, MD,b Debra

Bogen, MD PEDIATRICS volumen 14 Issue 8, 2016
 ICTERICIA FISIOLOGICA:

Se evidencia clínicamente después de las 24 horas de vida, usualmente

entre el segundo y tercer día; en el a término, duración máxima de una
semana; en el pretérmino, duración no mayor de 2 o 3 semanas.

1. Incremento en la carga de bilirrubina por mayor volumen de glóbulos

rojos y disminución de la supervivencia de estos, con aumento de la
eritropoyesis ineficaz
2. Aumento de la circulación enterohepática, secundario a niveles elevados
de β-glucoronidasa intestinal, disminución de las bacterias intestinales y
de la motilidad intestinal.
3. Captación defectuosa de la bilirrubina a partir del plasma provocado por
la menor cantidad de ligandinas y la unión de las ligandinas con otros
aniones

M. Jeffrey Maisels, MB, BCh, DSc,a Vinod K,Bhutani, MD,b Debra Bogen, MD
PEDIATRICS volumen 14 Issue 8, 2018
ICTERICIA FISIOLÓGICA

No requiere tratamiento

Buen pronóstico
 CAUSAS DE ICTERICIA FISIOLÓGICA
AGRAVADA

Hipoglicemia

Medicamentos
Extravasación de sulfisoxazol,
sangre estreptomicina,
Hipoproteinemia cloranfenicol,
ceftriaxona,
ibuprofeno

Hipotiroidismo
Hipotermia
Policitemia
SDR

Bryon J. Lauer, MD, *Nancy D. Spector, MD †, Pediatrics in review ,volumen 32 Hyperbilirubinemia

in the Newborn,issue 8 2019.
ICTERICIA ASOCIADA CON LA LACTANCIA
MATERNA

2% de los RNT alimentados con LM presenta de los niveles

de BI después del 7.° día de vida, y se alcanzan cifras 12-20
mg/dl durante la 2da-3ra semana y debe 3mg/dl por día.

Si continúa con la LM, la bilirrubina gradual

Si se interrumpe la lactancia, la bilirrubinemia rápidamente y suele

alcanzar los valores N al cabo de unos días.

Bryon J. Lauer, MD, *Nancy D. Spector, MD †, Pediatrics in review ,volumen 32 Hyperbilirubinemia in the
Newborn,issue 8 20118
 ENCEFALOPATÍA BILIRRUBÍNICA O
KERNICTERUS:

Síndrome neurológico debido al depósito de bilirrubina

no conjugada (indirecta) en los ganglios basales y en los
nódulos del tronco del encéfalo.

multifactorial por interacción entre los niveles de

bilirrubina no conjugada, la unión a la albúmina y los
niveles de bilirrubina libre, el paso a través de la barrera
hematoencefálica y la susceptibilidad neuronal a la lesión.
ENCEFALOPATÍA BILIRRUBÍNICA O KERNICTERUS:

No suele aparecer en los nacidos a término sanos y en ausencia de hemólisis

si los niveles séricos están por debajo de 25 mg/dl.

En RNAT, sanos y alimentados con lactancia materna, esta se desarrolla

con bilirrubina 30 mg/dl en promedio.

> inmadurez neonatal, + susceptible de desarrollarla

 ICTERICIA POR LECHE MATERNA
• Es una hiperbilirrubinemia no conjugada, causa frecuente de ictericia prolongada en
un neonato a término por lo demás sano, alimentado exclusivamente con leche
materna, que puede alcanzar una incidencia del 36% en las primeras dos semanas.

• Ictericia por lactancia materna: de inicio temprano en la primera semana de vida; el

principal factor asociado es un bajo aporte calórico por ayuno o deshidratación que
incrementa la circulación enterohepática de bilirrubinas; clínicamente hay pérdida de
peso > 10% y disminución del gasto urinario y fecal; algunas veces requieren
fototerapia; se resuelve al mejorar el aporte de leche materna y no es necesario
suspender la lactancia.
ICTERICIA POR LECHE MATERNA:

Ictericia por leche materna: de inicio tardío, luego de la primera semana de vida, se
alcanzan niveles máximos hacia los 15 días de vida, que regresan a la normalidad
entre las 4-12 semanas de vida.
Clínicamente es un neonato que come bien, con adecuada ganancia de peso, no se
requiere suspender lactancia para el diagnóstico.
CAUSA: inhibición de la excreción hepática de bilirrubina por inhibición de la
enzima glucuronil transferasa, secundaria a la presencia de varias sustancias en la
leche materna: pregnane 3, 20 β-diol, ácidos grasos libres, lipasas, iones metálicos,
esteroides y nucleótidos, y al aumento en la reabsorción de bilirrubinas a nivel
intestinal, mediados por la β-glucoronidasa, la disminución de la eliminación de
meconio en los alimentados al seno y alteraciones en el metabolismo de los ácidos
biliares.
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA POR RH

Niños Rh (+) y la madre es Rh (-), esta ha

tenido un contacto previo con sangre Rh
positiva, Si hay isoinmunización Rh, la
madre desarrolla ac anti-Rh en respuesta
al ag presente en el feto,
fundamentalmente el antígeno D, que
atraviesan la placenta y destruyen los
hematíes fetales.
POR QUE PUEDE ESTAR SENSIBILIZADA
UNA MUJER RH NEGATIVA?

 Un embarazo tubarico
 Transfusión periparto
 Un aborto espontáneo o provocado
 Una exposición a sangre no homóloga
Enfermedad hemolitica por rh

El producto del primer embarazo no se afecta, los títulos de Ac no

son muy elevados y son de tipo IgM.

En posteriores embarazos, dosis menores de antígeno inducen una

> respuesta de anticuerpos de la clase IgG, y se el riesgo de
afectación fetal.

Se debe realizar a toda embarazada determinación del grupo AB0,

factor Rh y test Coombs indirecto. Si la madre es Rh(-), se estudia
fenotipo de los eritrocitos de la pareja.
FORMAS CLÍNICAS
 Ictérica (la más frecuente)

 Anémica:palidez,signos de icc

 Ictérica con hepatoesplenomegalia

 Hidropesía fetal (más infrecuente y más grave):presencia de cantidades excesivas

de líquido en dos o más compartimentos fetales (piel, pleura, pericardio, peritoneo) +
anemia intensa..
DATOS LABORATORIO:

la prueba de Coombs directa: positiva

anemia:La HB en el anasarca fetal puede disminuir hasta 3-4 g/dl.

el valor puede ser normal o gracias a la hematopoyesis compensadora .

El recuento de reticulocitos

Leucocitos: N o

trombocitopenia en los casos graves.

la bilirrubina indirecta :
 DIAGNÓSTICO PRENATAL:
Sensibilización cuando las mujeres Rh (-) tienen antecedentes de transfusiones, abortos, o
embarazos previos.

Analizar los GS de los padres ,detectar posible incompatibilidad y determinar los títulos
maternos de IgG anti D a las 12-16, 28-32 y 36 semanas de gestación.

Sospechar la existencia de enfermedad hemolítica ante la presencia de títulos de AC al

inicio del embarazo.

un rápido de dichos títulos, o unos títulos de 1:64 o más, aunque la correlación entre el título
exacto y la gravedad de la enfermedad es escasa.
Si los títulos de AC anti D maternos tienen un valor de 1:16 (15 UI/ml en Europa) o > en
algún momento de un embarazo siguiente, habrá que vigilar la gravedad de la enfermedad fetal
mediante ecografía Doppler de la arteria cerebral media.
TRATAMIENTO:

• Fetal: afectación grave y no alcanza la madurez pulmonar, transfusión

intrauterina de concentrado de hematíes.
Si madurez pulmonar, y presencia de sufrimiento fetal y edad gestacional de
35-37 semanas, indicaciones de inducción del parto.

• Postnatal: - Anemia hemolítica leve e hiperbilirrubinemia: fototerapia.-

Anemia hemolítica moderada-grave: exanguinotransfusión.- En casos más
graves de hidrops fetal: estabilización del RN y exanguinotransfusión con
sangre 0 Rh negativa.
 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA POR ISOINMUNIZACIÓN ABO

En esta enfermedad el grupo sanguíneo de la madre casi

siempre es O y el del neonato es A ó B.

La incompatilidad por el grupo A es más frecuente y más

benigna que la del grupo B.

Es una enfermedad isoinmune producida por anticuerpos

maternos (Inmunoglobulinas G anti A y anti B).
 ENFERMEDAD HEMOLÍTICA POR ISOINMUNIZACIÓN
ABO

La enfermedad casi siempre aparece en el primer hijo, es más

benigna que la provocada por isoinmunización Rh y su evolución
es más corta.

Se producen Incompatibilidades ABO en el 20-25% de los

embarazos, pero sólo se desarrolla enfermedad hemolítica en el
10% de los mismos.

Los Ac en la fracción IgG de las gammaglobulinas son los

mediadores principales de la enfermedad isoinmunitaria ABO
Cuadro clínico

Ictericia Ligera palidez No

precoz cutánea visceromegalia
DIAGNÓSTICO:

Coombs directa: resultado leve o moderadamente + ,

La hiperbilirrubinemia 20 mg/dl o más

Hemoglobina: normal o puede bajar hasta los 10-12 g/dl.

El número de reticulocitos puede hasta el 10-15%.

PILARES DEL TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD
HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO

Evitar la encefalopatía bilirrubinica

Fototerapia
Exanguínotransfusió
n
FOTOTERAPIA:

La bilirrubina de la piel absorbe la energía lumínica,que origina varias reacciones

fotoquímicas.

Uno de los productos principales de la fototerapia es un resultado de la reacción de

fotoisomerización que convierte la bilirrubina nativa 4Z, 15Z, no conjugada y
tóxica, en el isómero de configuración no conjugado bilirrubina 4Z,15E, que se
excreta por la bilis sin necesidad de conjugación.

La lumirrubina, un isómero estructural irreversible convertido a partir de la

bilirrubina natural y que es excretado por el riñón sin conjugar.
INDICACIONES FOTOTERAPIA :

1.Conflicto por Rh o ABO con hemólisis

2.Bilirrubina aumenta > 0.5mg/dl/h o> de 10mg/dl en 24

horas.

3. RNAT con ictericio fisiológica agravada y cifras de

bilirrubina mayor de 15mg/dl

4.Luego de exanguinotransfusión en enfermedad hemolítica

del RN.
NORMOGRAMA DE BHUTANI
COMPLICACIONES FOTOTERAPIA:

DEPOSICIONES
BLANDAS

ERUPCIONES
SÍNDROME DEL
MACULARES
NIÑO
ERITEMATOSA
BRONCEADO.
S

ENFRIAMIENT
O POR
LA
EXPOSICIÓN
HIPERTERMIA
DEL NIÑO
DESNUDO

DESHIDRATACI
INSENSIBLES, ÓN (POR
DIARREA), AUMENTO DE
LAS PÉRDIDAS
 INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA:

1.La administración de inmunoglobulina IV es un tratamiento

simultáneo de la hiperbilirrubinemia secundaria a enfermedad
hemolítica isoinmunitaria.

2.Se recomienda su uso cuando la bilirrubinemia alcanza niveles

de intercambio a pesar de medidas máximas como la fototerapia
la inmunoglobulina IV (0,5-1 g/kg/dosis; repetición cada 12 h)
reduce la necesidad de exanguinotransfusión en la enfermedad
hemolítica tanto ABO como Rh, disminuyendo la hemólisis.
 EXANGUINOTRANSFUSIÓN

Mantener bilirrubina en suero < 20mg/dL.

Aparición de signos clínicos de ictericia nuclear.

Concentración de bilirrubina variable.

Elimina:

-Bilirrubina
-Anticuerpos circulantes que alteran a eritrocitos.
-Eritrocitos que pueden sufrir hemólisis.

Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.
 Catéter central - Extracción de volúmenes pequeños de sangre del niño
Sustitución de los mismos con volumen similar.

COMPLETA

Extracción y sustitución de un volumen equivalente a dos veces el volumen

sanguíneo del paciente.

VIGILAR:

Calcio: Citratos
Potasio: Arrtimias
Glucosa: Hipoglucemia

Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 19ª ed. Saunders El Sevier. España, 2008.
 COMPLICACIONES DE LA EXANGUINOTRANSFUSIÓN:

ACIDOSIS METABÓLICA

TRASTORNOS ELECTROLÍTICOS

HIPOGLUCEMIA

HIPOCALCEMIA

TROMBOCITOPENIA

ARRITMIAS

ECN

INFECCIÓN
ENFERMEDAD INJERTO CONTRA
HUÉSPED
MUERTE.
LOS CUATRO ACUERDOS:

 1.NO TE TOMES NADA PERSONAL

 2.HONRA TU PALABRA
 3.SE IMPECABLE CON LA PALABRA
 4.HAZ SIEMPRE LO MEJOR QUE
PUEDAS

GRACIAS!!!