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POLYCOPIES DES COURS d ORL
Facult de mdecine dAngers
Pr Laccourreye 2 INTRODUCTION
La rforme du 2 e cycle des tudes mdicales a provoqu un clatement de lenseignement de lotorhinolaryngologie. Les diffrentes pathologies rencontres sont dissmines entre de nombreux modules : otite = module 7, vertiges = module 11 ; cet clatement rend la discipline difficilement lisible.
Il est apparu aux enseignants que la ralisation dun document unique permettrait aux tudiants davoir une vision plus exhaustive et une meilleure comprhension de la pathologie. Il nest pas sans importance de connatre quelques lments de physiologie de loreille avant de se plonger dans les diffrentes formes de lotite de ladulte ou de lenfant. Ce document, bien entendu, ne recouvre pas toute la pathologie ORL quaura prendre charge un mdecin dans sa vie professionnelle. Il correspond exclusivement aux items retenus pour lenseignement du 2 e cycle : modules transdisciplinaires, maladies et grands syndromes.
Ce polycopi comporte :
1 les objectifs nationaux retenus par le Collge franais des enseignants dotorhinolaryngologie
2 les modules et les questions du second cycle intressant lORL
3 les textes des diffrents enseignements qui seront proposs au cours de tout le 2 e
cycle
4 des rfrences bibliographiques et de sites internet qui peuvent intresser les tudiants et qui nous ont permis dlaborer ce polycopi
Les cours sont peu illustrs, lillustration de ceux-ci interviendra lors des travaux dirigs pendant les 3 annes du 2 e cycle.
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Objectifs retenus par le Collge franais des enseignants dORL--4 Le Pharynx et le Larynx Rappel anatomique --------------------------------------------------------------------------------7
Caractres communs aux cancers des voies arodigestives suprieures (10/138-142)--12
Rfrences bibliographiques------------------------------------------------------------151 TABLE DES MATIERES 4
1.Objectifs gnraux
1.1.Savoir identifier les principales situations pathologiques des voies ariennes et digestives suprieures, de loreille et du cou par une approche clinique prcise et connatre leurs consquences fonctionnelles. 1.2.Connatre les difficults, les limites et les risques de lexamen et des gestes effectus au niveau des cavits ORL par le mdecin gnraliste 1.3.Savoir prendre en charge les pathologies infectieuses aigus courantes telles que otite moyenne et externe, sinusite, laryngite, rhino-pharyngite 1.4.Savoir informer les patients sur les investigations, lvolution gnrale, les traitements des principales pathologies ORL et leur prvention ventuelle. 1.5.Connatre les principales mthodes de rhabilitation de la dficience auditive.
2.OREILLE
2.1. Otite et complications MODULE 7:98
2.1.1.Reconnatre une otite moyenne aigu, en prciser le stade, la cause ; connatre les germes habituellement en cause ; connatre les formes particulires (nourrisson), connatre les critres de gurison. 2.1.2.Dpister et reconnatre une mastodite 2.1.3. Reconnatre une otite externe diffuse ou localise d'origine microbienne, mycosique ou allergique. 2.1.4.Savoir raliser un lavage d'oreille pour ablation dun corps tranger du conduit auditif externe ou d'un bouchon de crumen et en connatre les risques. 2.1.5. Reconnatre une otite sro-muqueuse tympan ferm. 2.1.6.Prciser les caractres d'une otorrhe. Savoir distinguer une perforation tympanique dangereuse (marginale). 2.1.7.Prciser les signes rechercher dans l'interrogatoire et l'examen clinique pour dpister une complication en cas d'otite moyenne aigu ou d'otite moyenne chronique cholestatomateuse ou non cholestatomateuse.
2.2.Les surdits MODULES 3-5-11 : 33 60 - 294
2.2.1-Savoir Interprter l'preuve de Rinne et l'preuve de Weber, distinguer surdit de transmission, de perception. 2.2.2.Connatre le principe d'une audiomtrie tonale et vocale et ses modalits en fonction de l'ge. Connatre les moyens simples de tester l'audition chez le nourrisson, savoir qu'il faut toujours tester l'audition des enfants quel que soit leur ge. 2.2.3.Savoir reconnatre sur un audiogramme tonal les caractres d'une surdit de transmission, d'une surdit mixte et de perception.
2.2.4. Connatre succinctement les tiologies d'une surdit de transmission, de perception, mixte. 2.2.5.Indiquer les principaux toxiques de l'oreille interne et leur consquence. 2.2.6.Savoir qu'une surdit de perception d'installation brutale (surdit brusque) est une urgence thrapeutique. 2.2.7.Connatre les signes d'appel indirects ou directs d'une surdit de l'enfant. Connatre les principes de dpistage des troubles de l'audition chez l'enfant en fonction de son ge. 2.2.8.Savoir reconnatre un acouphne objectif.
2.3.Vertiges MODULE 11: 344 2.3.1.Etablir le diagnostic d'un vertige sur les donnes de l'interrogatoire et l'examen clinique. 5 2.3.2.Savoir rechercher les signes cliniques dune atteinte vestibulaire. 2.3.3.Rechercher par l'interrogatoire et l'examen clinique les caractres des vertiges priphriques et en citer les principales tiologies endo-labyrinthiques et nerveuses. 2.3.4.Dcrire les symptmes de Maladie de Mnire, du vertige positionnel paroxystique bnin lors des lors des crises
2.4.Traumatologie de loreille MODULE 11: 201
2.4.1.Rechercher les signes qui voquent une fracture du rocher chez un traumatis crnien conscient ou non conscient. 2.4.2.Reconnatre un othmatome et son risque volutif. 2.4.3.Connatre les principaux signes d'un traumatisme tympanique et de l'oreille moyenne. 2.4.4 .Savoir suspecter une lsion de l'oreille interne au dcours d'un traumatisme crnien. 2.4.5 .Savoir dpister par l'anamnse le traumatisme sonore devant une surdit ou un acouphne aigu. Connatre les possibilits de protection, de surveillance audiomtrique. Savoir reconnatre un barotraumatisme et ses modalits de prise en charge en urgence.
2.5.Paralysie faciale MODULE 11: 326
2.5.1.Reconnatre les caractristiques cliniques d'une paralysie faciale priphrique. Savoir en rechercher la cause et le niveau d'atteinte du VII. 2.5.2.Savoir quune paralysie faciale priphrique, mme isole, peut tre lie une pathologie sous- jacente de loreille, du rocher ou de la parotide et impose une recherche prcise, systmatique et ventuellement un traitement spcifique
3 . NEZ ET SINUS
3.1 Epistaxis MODULE 11: 313
3.1.1.Suspecter le sige d'une pistaxis et savoir dterminer le retentissement gnral. 3.1.2.Connatre les principes des gestes d'hmostase locaux d'une pistaxis. 3.1.3 .Savoir rechercher la cause d'une pistaxis locale ou gnrale.
3.2.Obstruction nasale MODULE 7: 90
3.2.1.Savoir rechercher le retentissement d'une obstruction nasale. 3.2.2.Savoir voquer un corps tranger de la fosse nasale devant une rhinorrhe purulente persistante unilatrale. 3.2.3.Savoir poser le diagnostic d'une sinusite aigu sur les caractres de la douleur, l'obstruction nasale, la rhinorrhe unilatrale, les donnes de la rhinoscopie, la radiographie, les signes gnraux.
3.3.Rhino-sinusites MODULE 7 : 90
3.3.1.Savoir reconnatre une ethmodite, en particulier, chez le nourrisson et l'enfant. 3.3.2.Connatre les signes fonctionnels d'une pathologie rhino-sinusienne chronique uni ou bilatrale. 3.3.3.Reconnatre les complications de voisinage des rhino-sinusites (orbito-oculaire, crniennes). 3.3.4.Connatre le tableau d'une rhino-pharyngite aigu. Connatre les risques volutifs des infections rhino-pharynges, sinusiennes. 3.3.5.Savoir voquer une adnodite chronique. 3.3.6.Savoir qu'une rhinite sreuse chronique, une obstruction nasale chronique et des ternuements sont en faveur d'un syndrome allergique naso-sinusien.
3. 4 Autres MODULE 7: 90
3.4.1.Connatre les diffrentes causes d'une anosmie. 3.4.2.Savoir voquer une tiologie naso-sinusienne, rhinopharynge ou auriculaire devant une algie 6 cranio-faciale. MODULE 11: 262 3.4.3.Connatre les limites de lexamen radiologique standard des sinus ; Connatre les indications de l'examen tomodensitomtrique et de l'IRM et savoir en rdiger la demande MODULE 1: 4
4. PHARYNX LARYNX
4.1.infections MODULE 11: 193-198 4.1.1.Savoir poser le diagnostic de phlegmon pri-amygdalien. 4.1.2 .Savoir tablir le diagnostic d'une laryngite aigu dyspnisante de l'enfant ; connatre les lments de surveillance, savoir dpister les signes de dcompensation. 4.1.3. Savoir voquer une piglottite aigu. Connatre les modalits de sa prise en charge.
4.2.syndrmes MODULE 11: 337 - 308 4.2.1.Connatre les causes principales d'une dysphonie organique, neurologique, fonctionnelle. Savoir qu'une dysphonie persistante ncessite un examen spcialis. 1.4.2.2 .Savoir reconnatre les signes d'une dyspne obstructive. Savoir apprcier l'importance de la dyspne et son retentissement sur l'hmatose. 4.2.3. Savoir reconnatre lorigine pharyngo-larynge dun trouble de dglutition, en apprcier la gravit et rechercher ltiologie
4.3.corps trangers MODULE 11: 193 4.3.1.Savoir reconnatre un corps tranger des voies ariennes suprieures. Connatre la manuvre de Heimlich. Savoir poser l'indication d'une endoscopie. 4.3.2.Savoir reconnatre un corps tranger ancien des voies respiratoires.
5.OESOPHAGE
5.1.Connatre le tableau et les risques volutifs d'une brlure caustique des voies aro - digestives suprieures. Savoir contribuer leur prvention. MODULE 11: 201 5.2.Savoir voquer un reflux gastro-sophagien devant une pathologie inflammatoire chronique des voies ariennes suprieures. MODULE 11: 280 5.3.Connatre les signes d'appel d'un corps tranger de l'sophage. En connatre les risques. MODULE 11: 308
6.ONCOLOGIE ET PATHOLOGIE TUMORALE MODULE 10: 138 142 et 145
6.1.Connatre l'pidmiologie et lanatomopathologie des cancers bucco-pharyngo-laryngs, sinusiens et rhinopharyngs. 6.2.Connatre les moyens thrapeutiques. les modalits volutives des cancers de la voie aro-digestive suprieure et leur pronostic 6.3.Savoir voquer un cancer bucco-pharyngo-laryng. 6.4.Connatre les signes d'appel d'une noformation naso-sinusienne bnigne ou maligne. Savoir qu'une image d'ostolyse voque avant tout un processus noplasique. 6.5.Connatre les signes d'appel d'un cancer de l'sophage. 6.6.Savoir reconnatre et analyser une tumfaction de la loge parotidienne. MODULE 11: 270 6.7.Savoir reconnatre et analyser une tumfaction cervicale antrieure et latrale du cou. MOD11: 291
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LE PHARYNX ET LE LARYNX 8
LE LARYNX Le larynx est un organe unique et mdian situ la partie moyenne du cou, en avant de lhypopharynx. Il spare la trache des voies aro-digestives suprieures. Il joue un rle essentiel dans la phonation, la respiration et la dglutition. Le larynx est compos de pices cartilagineuses runies entre elles par des membranes, des muscles et des ligaments. Son squelette osto-cartilagineux est constitu de haut en bas par : Los hyode, sur lequel sinsrent les muscles extrinsques qui suspendent le larynx Le cartilage thyrode dont langle antrieur (rentrant) sert dattache au pied de lpiglotte et la partie antrieure des cordes vocales. Le cricode, anneau rigide en forme de bague chaton (plus haut en arrire quen avant) sur lequel reposent les 2 cartilages arytnodes. Ces derniers glissent le long de la surface articulaire cricodienne et donnent leur insertion la partie postrieure des cordes vocales assurant ainsi la mobilit de ces dernires lors de la phonation, de la dglutition et de la respiration. La morphologie interne du larynx, tapisse dune muqueuse de type respiratoire, se divise en 3 tages superposs : Ltage sus-glottique comprend : La face postrieure de lpiglotte Les replis ary-piglottiques tendus depuis lpiglotte en avant jusquaux arytnodes en arrire Les bandes ventriculaires et le ventricule situs juste au dessus des cordes vocales Ltage glottique correspond au plan des cordes vocales. Celles-ci scartent (mouvement dabduction) lors de la respiration ou de la dglutition et se rapprochent lune de lautre (adduction) lors de la phonation ou de la toux. Ltage sous-glottique correspond au cricode. Linnervation larynge est assure par des branches du nerf pneumogastrique ; nerf laryng suprieur pour linnervation sensitive et nerf laryng infrieur (nerf rcurrent) pour la motricit. RAPPEL ANATOMIQUE 9 Les lymphatiques sont trs peu dvelopps ltage glottique linverse des 2 autres rgions qui se drainent
LE PHARYNX
Le pharynx est un conduit musculo-membraneux qui stend verticalement en avant du rachis cervical depuis le sphnode jusqu lsophage De haut en bas trois rgions le composent : Le Rhinopharynx LOropharynx, LHypopharynx Le Rhinopharynx, encore appel nasopharynx ou cavum, est situ sous la base du crne, en arrire des fosses nasales et du voile du palais et au-dessus de l'oropharynx et en avant des deux premires vertbres cervicales. Les parois latrales sont musculo-aponvrotiques. Dans chaque paroi latrale s'ouvre l'orifice du tube auditif (trompe d'Eustache). Les parois latrales mettent en rapport le cavum avec l'espace maxillo-pharyngien (espace sous-parotidien postrieur et espace prstylien).Le toit du cavum est osseux et correspond la base du crne. La paroi postrieure est osseuse et rpond aux deux premires vertbres cervicales. En avant, le cavum communique avec les deux fosses nasales par les choanes. La muqueuse du cavum est un pithlium de type respiratoire riche en lments lymphodes qui donnent naissance aux vgtations adnodes (l'amygdale pharynge) surtout dveloppes chez l'enfant. Son drainage lymphatique est riche, bilatral vers les chanes spinales et jugulo-carotidiennes L'Oropharynx est situ en arrire de la cavit buccale. Il comprend les sites anatomiques suivants: rgion amygdalienne - voile du palais - base de langue - parois latrales et postrieures. Sa muqueuse est de type malpighien riche en lments lymphodes notamment au niveau des amygdales linguales et palatines. L'Hypopharynx est situ schmatiquement latralement et en arrire du larynx avec lequel il contracte des rapports troits par les murs pharyngo-laryngs et la rgion rtro crico- arytnoidienne. Il est en forme d'entonnoir vas en haut vers l'oropharynx se rtrcissant vers le bas jusqu' la bouche oesophagienne. De chaque ct du larynx la muqueuse, de type malpighien, s'invagine pour former les sinus piriformes. Comme l'oropharynx son drainage lymphatique est riche et se fait principalement vers les chanes jugulo-carotidiennes. 10
LA CAVITE BUCCALE La cavit buccale est compose, extrieurement, par les lvres suprieure et infrieure et, intrieurement, par le plancher de la bouche, les deux tiers antrieurs de la langue mobile, la face interne de la joue, les gencives suprieure et infrieure et le palais dur. Le sillon pelvilingual spare le plancher de la bouche de la langue mobile. La langue mobile a une face ventrale, une face dorsale et deux bords, droit et gauche, et est spare de la base de la langue par le V lingual, ouvert en avant. La lvre suprieure se draine dans les ganglions sous-maxillaires et parfois dans les ganglions prtragiens et parotidiens ; la lvre infrieure se draine dans les ganglions sous- maxillaires et sous-digastriques, les lsions proches de la ligne mdiane vers les ganglions sous-mentaux et les ganglions sous-maxillaires droits et gauches. Le plancher de la bouche et la gencive infrieure se drainent principalement dans les ganglions sous-maxillaires et sous-digastriques, rarement dans les ganglions sous-mentaux ; ce drainage est souvent bilatral car les lsions sont frquemment proches de la ligne mdiane. La langue mobile se draine dans les ganglions sous-maxillaires et sous-digastriques, et ce drainage est souvent bilatral.
11 Caractres communs aux cancers des voies arodigestives suprieures (rhinopharynx exclus) Module 10, questions138 142 (10/138 -142) Les tumeurs des voies arodigestives suprieures (VADS) prsentent un grand nombre de similitudes. Afin dviter les rptitions nous nous proposons dtudier ces points communs dans un chapitre unique. EPIDEMIOLOGIE 1. Frquence Le cancer des VADS reprsente 12% du total des cancers. Avec 17 000 nouveaux cas diagnostiqus par an en France, dont 15000 chez lhomme et 2000 chez la femme, le cancer des VADS est le quatrime cancer chez lhomme aprs ceux de la prostate, des bronches, du colon et du rectum. Il est responsable de 10 000 dcs/an soit 7,5% de la mortalit par cancer. 2. Le sexe Le sexe masculin est le plus touch puisque plus de 90% des nouveaux cancers des VADS concerne lhomme. Mais le nombre de nouveaux cas chez la femme est en constante augmentation depuis 20 ans. 3. Lge Avec un pic de frquence entre 45 et 70 ans le cancer des VADS est un cancer de la deuxime moiti de la vie. 4. Facteurs de risque 4.1. Le tabac Le tabac une action par cancrignes directs (benzopyrnes) et par brlure chronique. Lexcs de risque que sa consommation engendre est li la dose journalire absorbe et la dure de lintoxication(doubler la dose double lexcs de risque, doubler la dure multiplie lexcs de risque par un facteur denviron 20). 4.2. Lalcool Son action en tant que carcinogne direct na jamais t dmontre dans les cancers 12 des VADS et il agirait plutt comme un co-carcinogne en renforant lactivit carcinogne du tabac. 4.3. Autres facteurs Leur rle bien que fortement suspect nest pas encore totalement dmontr. Il sagit entre autres de : * Mauvaise hygine bucco dentaire * Malnutrition * Facteurs gntiques * Exposition professionnelle (hydrocarbures polycycliques, Chrome, Nickel) ANATOMO-PATHOLOGIE Dans plus de 90% des cas les cancers des VADS sont des carcinomes pidermoides ou pithliomas malpighiens plus ou moins bien diffrencis et plus ou moins kratinisants. Les autres types de tumeurs retrouvs sont ensuite les lymphomes, et les adnocarcinomes. Les modalits dextension des tumeurs des VADS sont : locale, de proche en proche, ganglionnaire (rgionale), vers les chanes jugulo-carotidiennes et mtastatique (poumon, os, foie) plus rarement. Une particularit ce ces tumeurs concerne la grande frquence des localisations multiples ; plusieurs tumeurs de sige diffrent pouvant tre retrouves chez le mme patient au niveau des VADS lors du bilan initial (2 ime localisation synchrone) ou lors de la surveillance (2 ime
localisation mtachrone). DIAGNOSTIC POSITIF Il repose sur lanalyse des signes fonctionnels, de lexamen clinique et de la biopsie 1. Signes fonctionnels Le diagnostic doit tre systmatiquement voqu devant toute symptomatologie persistante dautant que la personne est de sexe masculin, dans la deuxime moiti de la vie et alcoolo tabagique. Les signes les plus frquents sont : * La gne pharynge, la dysphagie, lodynophagie * La dysphonie, la dyspne * Lotalgie (rflexe) * Une tumfaction cervicale 13 2. Examen clinique Il comprend un bilan local et rgional. 2.1. Le bilan local L'examen sera mthodique et complet l'aide d'un bon clairage, au besoin aprs anesthsie locale, parfois aid de la nasofibroscopie Il apprcie le type macroscopique de la tumeur : bourgeonnante, ulcrante, infiltrante, superficielle, mal ou bien limite. Il analyse les mobilits, linfiltration tumorale par la palpation et recherche dautres localisations. Les rsultats sont reports sur un schma dat. 2.2. Le bilan rgional Il recherche des adnopathies mtastatiques cervicales par la palpation systmatique de toutes les aires ganglionnaires cervicales. On apprcie le nombre, la taille le sige, la consistance et la mobilit des adnopathies. Le sige le plus frquent est sous- digastrique et spinal haut. 2.3. La biopsie Elle seule permet daffirmer le diagnostic de cancer. Elle est ralise soit en consultation si la tumeur est accessible soit au bloc opratoire sous anesthsie gnrale lors de la pan endoscopie si son accs est plus difficile. LE BILAN PRE-THERAPEUTIQUE Il est indispensable et permet de poser lindication thrapeutique. Il est strotyp et comprend : 1. Bilan mtastatique Radiographie thoracique systmatique la recherche de mtastases pulmonaires. Plus rarement scintigraphie osseuse en cas de douleurs osseuses, chotomographie hpatique ou IRM crbrale en fonction du contexte. 2. Bilan stomatologique Il permet la suppression des foyers infectieux et assure la mise en tat de la cavit buccale avant une ventuelle radiothrapie. 3. Bilan pr anesthsique 4. Bilan dimagerie Outre la radiographie pulmonaire et le panoramique dentaire dj raliss lors des bilans prcdents, il comporte un bilan locorgional qui repose actuellement sur la TDM et permet dapprcier les extensions locales et rgionales. 14 5. Bilan endoscopique ou pan endoscopie Ralis sous anesthsie gnrale il permet de pratiquer une biopsie indispensable pour affirmer le diagnostic, de confirmer le sige exact de la tumeur, de rechercher une localisation cancreuse associe au niveau des voies arodigestives suprieures. Il doit toujours comporter un schma dat et sign des lsions. A lissue de ce bilan le diagnostic de cancer des VADS est pos et la tumeur classe selon la classification TNM internationale. PRINCIPES DU TRAITEMENT Diffrentes mthodes peuvent tre utilises, le plus souvent en association, pour traiter les tumeurs des VADS. 1. La radiothrapie La mthode d'irradiation la plus utilise est trans-cutane (cobalt ou acclrateur linaire) ; c'est une irradiation externe dlivre sur le lit tumoral et les aires ganglionnaires. La radiothrapie interstitielle (ou curiethrapie) : par aiguillage d'iridium 192 est plus rarement utilise (sur un reliquat tumoral aprs irradiation externe, ou titre de barrage) La radiothrapie est d'autant plus efficace que la tumeur est plus indiffrencie, bourgeonnante et que le volume tumoral est faible. Ses inconvnients sont : * la scheresse buccale par asialie postradique * la fibrosclrose cervicale * le risque d'ostoradioncrose En cas d'chec, la chirurgie ralise aprs irradiation est plus difficile, la cicatrisation tant de mauvaise qualit avec des suites opratoires souvent compliques (hmorragies, fistules). 2. La chirurgie 2.1. Sur le site tumoral Elle est variable en fonction du sige, du volume et de l'extension de la tumeur. Elle doit permettre l'exrse large de la tumeur et de ses principales voies d'extension tout en essayant si possible de prserver les fonctions des VADS 2.2. Sur les aires ganglionnaires Le type d'intervention ralise dpend de la prsence ou non d'adnopathies cliniquement dcelables, de leur sige, de leur taille, de leur uni ou bilatralit. Toutes les tumeurs atteignant une structure mdiane devront bnficier d'un geste chirurgical 15 bilatral. Deux principaux types d'videments ganglionnaires sont ralisables : * l'videment, dit fonctionnel, conserve le muscle sterno-clido-mastodien, la veine jugulaire interne et les racines nerveuses (dont le spinal externe), et emporte toutes les aires ganglionnaires du cou. Il est indiqu en cas d'adnopathie unique infrieure 2,5 cm de diamtre et de principe chez un patient N0 * l'videment radical enlve le mme tissu cellulo-ganglionnaire et sacrifie le sterno- clido-mastodien, la veine jugulaire interne et parfois les racines nerveuses. Il est indiqu en cas d'adnopathie de plus de 3 cm de diamtre ou d'adnopathies multiples. S'il doit tre bilatral, un dlai de 3 semaines sera respect entre chaque curage afin d'viter l'dme crbral que provoquerait la suppression brutale du retour veineux de la tte et du cou. 3. La chimiothrapie Elle peut-tre utilise * Avant le traitement vise curative (chimiothrapie d'induction ou no-adjuvante) : afin d'obtenir une rduction du volume tumoral. * En association avec la radiothrapie afin de potentialiser cette dernire. * A vise palliative Les mdicaments les plus actifs sont les sels de platine et le 5 Fluoro-Uracile (5FU). Les taxanes sont en cours dvaluation. SURVEILLANCE Un patient atteint d'un cancer des VADS doit tre surveill trs rgulirement tout au long de sa vie. Cette surveillance recherche une rcidive locale ou ganglionnaire, une nouvelle localisation, une mtastase. Elle permet aussi de dpister et traiter les squelles du traitement. Elle repose sur l'examen clinique, complt une fois par an d'une radio pulmonaire. 16 Diagnostic d'une dysphonie (11/337)
La dysphonie ou enrouement dsigne une altration de la voix d'origine larynge. Considre comme un symptme banal sans gravit, elle est souvent nglige tout au moins au dbut. Elle est diffrente des troubles de l'articulation lis aux modifications des cavits de rsonance (oropharynx, cavit buccale). Plusieurs facteurs conditionnent une bonne mission vocale : Des facteurs locaux : cordes vocales rgulires, lisses, souples, de bonne mobilit s'affrontant parfaitement lors de la phonation ; Des facteurs gnraux : importance du soufflet pulmonaire ou du mode respiratoire, ge, sexe, imprgnation hormonale (hormones sexuelles, thyrodiennes). 1/ EXAMENS CLINIQUE ET PARACLINIQUES L'interrogatoire recherche : L'anciennet, le caractre permanent ou transitoire de la dysphonie, Les conditions de travail (enseignant, milieu trs bruyant), Les antcdents laryngs et gnraux : trachotomie, intubation lors d'une anesthsie gnrale, traumatisme cervical, chirurgie cervicale ou thoracique, Les symptmes associs : dysphagie, odynophagie, douleur larynge, otalgie unilatrale, dyspne larynge. L'examen du larynx est effectu avec en laryngoscopie indirecte et / ou au fibroscope. Il tudie la morphologie du larynx, la mobilit des cordes vocales et des arytnoides. Si la vision du larynx est impossible, la laryngoscopie directe en suspension (LES) sous anesthsie gnrale et microscope permet l'examen direct du larynx et la ralisation de biopsies ou d'un geste chirurgical. L'examen est toujours complt par l'examen ORL, des aires ganglionnaires cervicales et un examen neurologique des paires crniennes. En fonction de l'orientation tiologique, certains examens peuvent complter le bilan tels une tude de la voix parle et chante, une stroboscopie, un sonogramme, une tomodensitomtrie (TDM) crnienne ou thoracique, radiographie pulmonaire, pharyngo- oesophagoscopie, scintigraphie thyrodienne, dosages hormonaux 17 2/ DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1. les dysphonies aigus de l'adulte 1.1. Infectieuse. 1.1.1. La laryngite aigu catarrhale d'origine virale la plus frquente survient dans un contexte de laryngotrachobronchite. La dysphonie dure quelques jours puis disparat. Le traitement est mdical associant antibiothrapie et arosolthrapie. 1.1.2. Certaines laryngites d'origine microbienne (staphylocoque, pneumocoque, streptocoque) donnent de fausses membranes et doivent faire rechercher une laryngite diphtrique. 1.2 Traumatique 1.2.1. Il peut s'agir d'un traumatisme laryng simple avec dme, contusion ou hmatome laryngs. Le traitement est mdical sous surveillance en milieu ORL. Ce peut tre une luxation-fracture du larynx traduite par une dyspne larynge qui rclame un traitement chirurgical en urgence aprs un bilan endoscopique soigneux des lsions sous couvert d'une trachotomie. 1.2.2. Il peut s'agir d'une plaie endolarynge au cours d'une intubation source de granulomes ou d'ulcrations squellaires. 2. Les dysphonies chroniques de l'adulte 2.1. Les tumeurs du larynx 2.1.1. Les tumeurs malignes sont essentiellement reprsentes par les carcinomes de type malpighien. La dysphonie est longtemps le 1 et seul signe d'appel. Le tabagisme doit le faire rechercher de principe. 2.1.2. Les tumeurs bnignes sont essentiellement reprsentes par les papillomes (papillome corn) dont la dgnrescence toujours possible impose le recours la laryngoscopie en suspension et des biopsies multiples. Le traitement est le plus souvent chirurgical. Les autres tumeurs d'origine nerveuse, vasculaire, glandulaire ou cartilagineuse sont beaucoup plus rares 2.2 : Les laryngites chroniques La dysphonie est souvent le seul signe clinique et les facteurs favorisants sont principalement l'intoxication tabagique, parfois les infections nasosinusiennes. La laryngite catarrhale rouge hyperhmique correspond microscopiquement une hyperplasie muqueuse sans kratinisation. Son traitement est mdical et commence par l'viction des facteurs favorisants. 18 La laryngite pseudomyxomateuse, est aussi dnomme dme de Reinke. Elle se dveloppe la face suprieure des cordes vocales. Frquente chez le fumeur, elle est souvent conscutive un malmenage vocal. Le traitement chirurgical est ralis sous LES, encadr par la rducation orthophonique. La laryngite chronique hypertrophique blanche correspond microscopiquement une hyperplasie et une mtaplasie muqueuse avec kratinisation. Ce type de laryngite correspond souvent un tat prcancreux et une surveillance rgulire sous LES avec pelage biopsique des cordes vocales est souvent ncessaire. Les autres causes inflammatoires peuvent tre : une laryngite postrieure due un reflux gastro-oesophagien, une arthrite crico-arytnoidienne post-intubation, un granulome spcifique de la tuberculose ou de la syphilis ou non spcifique (sarcoidose, maladie de Wegener, polyarthrite rhumatode). 2.3: Les paralysies larynges Il faut distinguer les paralysies par atteinte du pneumogastrique des paralysies rcurrentielles isoles La paralysie rcurrentielle donne une voix classiquement bitonale. Devant un trouble de la mobilit de la corde vocale, il faut suspecter une tumeur limite du ventricule ou de la sous-glotte difficile reprer et au moindre doute raliser une LES et une TDM du larynx. Les atteintes du pneumogastrique s'accompagnent de lsions des nerfs mixtes (IX, XI, XII) et leur association regroupe dans un syndrome prcis permet de localiser la lsion responsable (paralysies larynges associes). La cause la plus frquente de la paralysie rcurrentielle unilatrale reste malheureusement la section accidentelle ou dlibre du nerf rcurrent lors d'une chirurgie thyrodienne, parathyrodienne, oesophagienne ou thoracique ou lors d'un traumatisme cervical. Les causes tumorales peuvent siger au niveau de lsophage, de la thyrode, des bronches ou de la trache mais aussi toucher le pneumogastrique dans l'espace sous parotidien postrieur comme une adnopathie mtastatique. Les causes cardiaques sont une maladie mitrale, une coarctation de l'aorte ou la chirurgie. Les causes neurologiques centrales sont reprsentes par le syndrome de Wallenberg (accident vasculaire du tronc crbral), la sclrose en plaques, les syndromes de Guillain Barr et d'Arnold Chiari, la poliomylite, l'encphalite, la syringomylie, etc... 19 Les causes idiopathiques reprsentent 10 30% des paralysies, la dysphonie survient le plus souvent brutalement et son volution est spontanment rsolutive. On la nomme paralysie larynge frigore mais ce diagnostic ne peut tre retenu qu'aprs avoir fait un bilan tiologique complet. 2.4. Les causes endocriniennes peuvent tre d'origine gonadique (traitement hormonal virilisant chez la femme), d'origine thyrodienne (myxoedme) ou un trouble de la rgulation surrnalienne ou hypophysaire 2.5. Les dysphonies fonctionnelles sont des altrations de la voix pour laquelle on ne retrouve aucune lsion anatomique des cordes vocales mais relevant d'un dysfonctionnement laryng. Elles touchent essentiellement les professionnels de la voix (enseignants), la plupart fminins. Une fatigabilit vocale est notable et le malmenage vocal est constamment retrouv. Une rducation vocale est indique. 2.6. Les altrations bnignes de la voix correspondent de multiples causes : polypes, kystes muqueux des cordes vocales, ulcres de contact arytnodiens. 2.7. Les malformations larynges peuvent tre une synchie glottique ou un sulcus glottidis ou un kyste pidermique et bnficient d'un traitement chirurgical. 2.8. Les dysphonies squellaires d'un traumatisme Les granulomes post-intubation sigent souvent dans la commissure postrieure du larynx. Il faut y penser aprs une intubation (anesthsie gnrale, ranimation). Les stnoses du larynx post-traumatiques, post-intubation ou post-chirurgicales posent plus le problme d'une dyspne larynge que d'une dysphonie. 2.9. La dysphonie pithiatique survient brutalement et se caractrise par une aphonie secondaire un choc motif. Le traitement est une psychothrapie. 2.10 : La dysphonie spasmodique (bgaiement du larynx) s'en rapproche (sujet nerveux). 3. Les dysphonies aigus de l'enfant 3.1. La laryngite sous-glottique aigu chez le jeune enfant se caractrise par une toux rauque, une dyspne larynge voir une dtresse respiratoire, la dysphonie passant au second plan. 3.2. Les angiomes sous-glottiques se manifestent souvent sous l'aspect de laryngites aigus rcidivantes. 4. Les dysphonies chroniques de l'enfant 4.1. Les stnoses larynges congnitales 20 4.2 Le stridor laryng congnital essentiel (bruit inspiratoire), appel laryngomalacie, li un collapsus inspiratoire des cartilages laryngs, disparat spontanment vers l'ge de 2 ans. Le traitement est chirurgical seulement pour les formes dyspnisantes graves. 4.3. Les kystes congnitaux et les laryngocles. 4.4. Les angiomes sous-glottiques se manifestent aussi par un stridor, de mme une paralysie rcurrentielle congnitale ou post-obsttricale. 4.5. La papillomatose larynge de l'enfant, volontiers rcidivante est trs difficile traiter dans sa forme extensive malgr le laser CO2, l'interfron ou la vaccinothrapie. 4.6. Les dysphonies fonctionnelles sont les causes les plus frquentes de dysphonie chez l'enfant et rgressent souvent vers la pubert. 21 Diagnostic d'une dysphagie haute (11/308) 1 / Dfinition C'est une gne mcanique de la dglutition situe au niveau de la rgion cervicale. Le diagnostic repose sur l'examen O.R.L, la pharyngoscopie voire l'oesophagoscopie ; il est centr sur le diagnostic prcoce d'un cancer pharyngo-laryng ou de lsophage cervical 2 / Diagnostic positif 2.1. L'interrogatoire devra prciser : les circonstances d'apparition, les caractristiques de la dysphagie les antcdents, en particulier tuberculeux ou syphilitiques. 2.2. Les signes fonctionnels sont variables : dysphagie mineure: sensation d'accrochage alimentaire de localisation constante odynophagie: douleur pharynge la dglutition des aliments qui peut s'accompagner d'une otalgie rflexe unilatrale. Symptomatologie moins spcifique Pseudo angine qui ne gurit pas, Simple gne pharynge de localisation constante, Parfois trismus, mission de salive sanguinolente, rgurgitations, gargouillements la partie basse et gauche du cou, toux nocturne. dysphagie relle constante, avec sensation de striction cervicale parfois associe : des rgurgitations, des fausses routes, une hypersialorrhe, des hmorragies, une ftidit de l'haleine. 2.3. Les signes gnraux : fivre tat gnral du malade : amaigrissement, dshydratation (surtout au stade de dysphagie vraie) pneumopathies d'inhalation secondaires des fausses routes permettent d'apprcier la gravit de la dysphagie. 22 2.4. L'examen comprend : L'examen O.R.L. (miroir, toucher) de la cavit buccale, de l'oropharynx, du pharyngo- larynx, du rhinopharynx, des cavits naso-sinusiennes. L'examen du cou explore les aires ganglionnaires, le corps thyrode, et recherche un diverticule pharyngo-oesophagien du ct gauche par lauscultation la recherche de bruits hydro-ariques. Un examen gnral est systmatiquement ralis avec une auscultation pulmonaire et un examen neurologique complet Les examens complmentaires sont fonction de l'orientation clinique. prlvements bactriologiques, N.F.S., srologies Mais aussi et surtout : Le Transit Oeso-Gastro-Duodnal (TOGD) qui permet de visualiser les stnoses sophagiennes, les diverticules et les anomalies du muscle crico-pharyngien Lendoscopie pharyngo-oesophagienne. (souple ou rigide) qui permet de visualiser directement laxe pharyngo-oesophagien et de raliser des biopsies 3 / Diagnostic tiologique 3.1. Lsions organiques des VADS 31.1 Les cancers des VADS La premire cause rechercher est une tumeur maligne des VADS surtout en prsence de facteurs de risque : homme de 40 60 ans, thylo-tabagique. Lendoscopie apporte la preuve diagnostique par la ralisation dune biopsie. 3.1.2 Causes inflammatoires Toute pathologie inflammatoire ou infectieuse de la cavit buccale ou du pharynx peut- tre responsable de dysphagie : angine, pharyngite, piglottite Elles sont responsables en rgle gnrale dune dysphagie haute, douloureuse, parfois fbrile 3.1.3 Les corps trangers Il sagit gnralement de corps trangers alimentaires ou dentaires (prothses). La survenue dune dysphagie douloureuse brutale au cours dun repas est typique. 3.1.4 Le diverticule pharyngo-oesophagien (de Zenker) Il se dveloppe juste au-dessus de la bouche oesophagienne aux dpends de la paroi postrieure de l'hypopharynx, il se manifeste par une dysphagie au dbut intermittente, des rgurgitations, souvent une toux nocturne par mricisme et parfois des pneumopathies chez un sujet de plus de 60 ans. 23 On peut parfois palper une tumfaction basicervicale latrale, pseudo-fluctuante, gargouillante et qui peut se vider par compression. Le transit pharyngo-oesophagien met en vidence le diverticule, son collet et la compression oesophagienne. Une oesophagoscopie pourrait confirmer le diagnostic et surtout vrifier l'absence de cancrisation du collet du diverticule. Le traitement est chirurgical soit exrse du diverticule par cervicotomie, soit section du collet par voie endoscopique. 3.2. Lsions organiques sophagiennes 3.2.1. Cancer de l'sophage Il se prsente gnralement comme une dysphagie progressivement croissante chez un patient alcoolo-tabagique 3.2.2 Oesophagites Infectieuses et alors surtout candidosiques, elles doivent faire rechercher un SIDA, un diabte, un traitement antibiotique prolong, mais aussi post radique 3.2.3 Stnoses caustique et peptique 3.2.4 Compressions extrinsques de lsophage 3.2.5 Autres causes Collagnoses: sclrodermie, lupus, dermatomyosite Tumeurs bnignes de l'sophage Les corps trangers Le syndrome de Kelly-Paterson, li une carence en fer, il touche la femme entre 35 et 60 ans. La dysphagie s'associe un syndrome cutano-phanrien et une anmie hypochrome, sidropniques. La fibroscopie et le TOGD retrouve une stnose de l'sophage cervical dont la cancrisation est frquente 3.3. Les dysphagies "fonctionnelles" Parfois aucune cause organique n'est retrouve la dysphagie. Il faut alors savoir rechercher un trouble de la motricit pharyngo oesophagienne par le radio-cinma et/ou la manomtrie. Les principales pathologies sont l'achalasie du sphincter suprieur de l'sophage, le mga sophage idiopathique mais aussi des tiologies neurologiques et neuromusculaires telles que la SLA, les AVC, les myopathies 3.4. Le globus hystericus ou "boule dans la gorge" Correspond une gne plutt qu une dysphagie vraie et touche surtout les sujets jeunes cancrophobes. Lexamen est normal, il faut sacharner rassurer le patient. 24
CANCERS DE LA CAVITE BUCCALE (10/145)
EPIDEMIOLOGIE Elle est la mme que pour les autres cancers des VADS (voies aro-digestives suprieures). Certains pays Asie (Inde) et Amrique du sud sont trs touch du fait des habitudes alimentaire (btel, feuille de coca) Dans le cas particulier des cancers de la cavit buccale, les femmes sont plus souvent touches que dans les autres localisations (15% de femmes). Les cancers de la cavit buccale reprsentent 35% des cancers des VADS (langue mobile 15%, lvre infrieure 6%, plancher 6%) FACTEURS DE RISQUE En plus de ceux habituels on retrouve En Asie et en Amrique du sud l'habitude de chiquer du btel ou des feuilles de coca Les Lsions prcancreuses. On les classe en deux groupes, les leucokratoses et l'rythroplasie. * Les leucokratoses : ce sont les lsions blanches de la muqueuse. On distingue : - les leucoplasies, les plus frquentes, favorises par l'irritation locale mais pouvant survenir spontanment. - le lichen plan, dans sa forme rosive ou plus rarement hypertrophique. - Les candidoses chroniques. Le potentiel malin de ces kratoses est li la dysplasie cellulaire. Intrt donc d'une surveillance rgulire par examen cytologique. * L'rythroplasie : rare, faite d'une plage rouge lgrement dprime. La dysplasie y est svre, la cancrisation quasi constante. HISTOLOGIE Dans 99% des cas c'est un carcinome pidermode, les autres cancers sont rares : adnocarcinomes, carcinomes adnodes kystiques, les sarcomes sont encore plus rares. DIAGNOSTIC POSITIF LES SIGNES FONCTIONNELS 25 La symptomatologie est frustre et non spcifique douleurs saignements dents mobiles qui se dchaussent ulcration qui ne passe pas gne la dglutition dysphonie adnopathie Le plus souvent dcouvert par le patient lui-mme ou par le dentiste. LES SIGNES A L'EXAMEN L'examen doit tre rigoureux est systmatique, sous un bon clairage, complt par la palpation soigneuse des cavits buccale et oropharynge, et de toutes les aires ganglionnaires cervicales. Au terme de cet examen doit tre effectuer un dessin dat et cot, des lsions constates, ainsi qu'un bilan dentaire provisoire. Le diagnostic est le plus souvent facile pour les cancers de la cavit buccale. L'examen met en vidence la lsion qui est soit ulcro-infiltrante, soit ulcro- bourgeonnante. Les formes infiltrantes pures ou serpigineuses sont de diagnostic plus difficile. La palpation va retrouver ce caractre indur (pierreux) et saignant au contact, si caractristique des lsions malignes. Il faudra apprcier galement la mobilit de la tumeur par rapport la mandibule, la mobilit des dents qui peut tmoigner d'un envahissement osseux. LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES La pan endoscopie, elle est systmatique. Elle permet de rechercher une seconde localisation (25% environ elle est plus frquentes pour les lsions du voile, prs de 50%) et de faire une biopsie si elle n'a pas t dj ralise. Le bilan d'extension se fait lors de cet examen. La biopsie fait le diagnostic positif. La radio de thorax : recherche une seconde localisation, des mtastases (une TDM thoracique est demande au moindre doute). Un panoramique dentaire et une consultation stomato : systmatique pour une remise en tat dentaire avant radiothrapie. 26 La TDM est le plus souvent demand afin de complter le bilan d'extension notamment pour apprcier l'envahissement de la mandibule. Quant l'IRM elle serait utile pour apprcier l'envahissement de la mdullaire mandibulaire. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Une lsion de la cavit buccale doit en priorit faire voquer un cancer. Toute lsion que ne gurit pas en 15 jours malgr un traitement adapt doit conduire une biopsie. TRAITEMENT A) TRAITEMENTS MEDICAUX La chimiothrapie : La chimiothrapie est soit no-adjuvante pour diminuer le volume tumoral avant une radiothrapie ou une intervention chirurgicale, soit propose pour une rcidive. La radiothrapie externe : Sur le site tumoral : peut tre utilise en curatif ou en complment d'un traitement chirurgical. Les doses sont de 65 75 Gy sur le site tumoral en curatif, 50 Gy si une curiethrapie est prvue. Sur les aires ganglionnaires : utilise le plus souvent en complment d'un curage L'association chimiothrapie/radiothrapie concomitante semble donner de meilleurs rsultats que la radiothrapie seule mais des tudes sont encore ncessaires. La curiethrapie : Elle se fait actuellement avec des fils d'Iridium 192. Si c'est une radiothrapie exclusive, la dose est de 70 Gy (10 Gy/Jours), si le traitement est en complment de la radiothrapie externe, la dose est de l'ordre de 30 Gy. Ce peut tre une curiethrapie de barrage quand les limites de rsection sont envahies ou limite. B) LA CHIRURGIE Elle fait appel aux glosso pelvi mandibulectomies diversement associes et plus ou moins extensives avec ou sans conservation osseuse LES INDICATIONS Varient selon le sige de la tumeur, sa taille, son extension la mandibule, l'tat du patient et les quipes. 27 La curiethrapie a dans la cavit buccale une place de choix, elle peut tre utilise seule ou en complment d'un traitement chirurgical ou d'une radiothrapie externe condition dtre distance dune structure osseuse Dans les cancers de la langue mobile : T1T2 soit association radio-chirurgicale (glossectomie partielle) soit radiothrapie exclusive (comprenant une curiethrapie) T3T4 une chimiothrapie no-adjuvante peut tre propose suivie d'une association radio-chirurgicale (glossectomie subtotale, pelvi-glossectomie) Dans les cancers du plancher T1T2 distance de la mandibule soit association radio-chirurgicale (pelvi- glossectomie) soit radiothrapie exclusive (comprenant une curiethrapie) T3T4 une chimiothrapie no-adjuvante peut tre propose suivie d'une association radio-chirurgicale (pelvimandibulectomie, BPTM) avec mandibulectomie interruptrice ou non. Dans les cancers gingivo-mandibulaire lsion limite au rebord mandibulaire on propose une pelvimandibulectomie non interruptrice suivie ou non d'une radiothrapie avec envahissement osseux important on propose une pelvimandibulectomie interruptrice prcde ou non d'une chimiothrapie et suivie d'une radiothrapie. Le traitement des aires ganglionnaires sera dcid en fonction de l'attitude vis vis du site tumoral (chirurgie et/ou radiothrapie). Dans tous les cas il est inconcevable de ne pas traiter les aires ganglionnaires mme chez les patients N0 compte tenu de la frquence des mtastases ganglionnaires dans cette catgorie de patients (prs de 30% de mtastases lors de l'examen anapath des ganglions N0). LE PRONOSTIC Il dpend de la taille de la lsion initiale, de l'existence d'un envahissement osseux, de la forme histologique mais surtout de la prsence de mtastases ganglionnaires, de l'existence d'une rupture capsulaire ganglionnaire, du nombre et du sige des ganglions envahis. La survie globale est de l'ordre de 50% 5 ans.
28 CANCERS DE L'OROPHARYNX (10/145)
EPIDEMIOLOGIE Les cancers de l'oropharynx reprsentent 25% des cancers des VADS et environ 2% de la totalit des cancers. Ils se rencontrent dans plus de 90 % des cas chez l'homme avec un ge moyen au diagnostic de 57. ans. Lintoxication alcoolo-tabagique est le principal facteur de risque. HISTOPATHOLOGIE 90 95% des cancers de l'oropharynx sont des pithliomas pidermodes plus ou moins diffrencis et plus ou moins kratinisants. Beaucoup plus rarement, il s'agit d'un lymphome amygdalien (1 5%). Les carcinomes pidermodes de l'oropharynx sont trs lymphophiles ; ils s'accompagnent d'une adnopathie mtastatique cervicale dans pratiquement 75 % des cas. Le ganglion le plus souvent atteint est le ganglion sous-digastrique homolatral. DIAGNOSTIC A.CIRCONSTANCE DE DIAGNOSTIC Les signes fonctionnels sont varis : gne pharynge douleur pharynge otalgie douleur la dglutition (odynophagie) crachats sanglants sensation de corps tranger. Tous ces signes sont d'autant plus vocateurs qu'ils sont unilatraux. D'autres circonstances peuvent tre rvlatrices : une adnopathie cervicale une modification de la voix au niveau des cavits de rsonance (voix amygdalienne). B.ELEMENTS DE DIAGNOSTIC 1.Examen clinique L'examen est mthodique et complet au besoin aprs anesthsie locale par pulvrisation, et sans oublier le toucher pharyng. 29 Parfois, le diagnostic est vident : la tumeur est bourgeonnante, ulcre et saigne au contact. Ailleurs, l'examen est plus difficile. Il faut savoir rechercher une induration rvlatrice dune tumeur de faible volume : - centro-amygdalienne - au fond d'une crypte - de la base de langue, seulement perceptible la palpation. On apprcie toujours : - la mobilit de l'amygdale - la qualit de la protraction linguale - la mobilit du voile et de la paroi pharynge postrieure On recherche un trismus. Tous ces signes permettent d'apprcier l'infiltration en profondeur de la tumeur. Le reste de l'examen recherche une autre localisation desVADS. Lexamen cervical recherche des adnopathies mtastatiques. Le sige le plus frquent est sous-digastrique et spinal haut. 2. Le bilan paraclinique Cf. chapitre des gnralits. Il repose sur la TDM ou lIRM de loropharynx qui prcisent les extensions musculaires mais aussi osseuses des tumeurs volumineuses ainsi que lextension ganglionnaire. Il comprend le bilan pr thrapeutique avec une mise en tat dentaire particulirement importante dans ce cas. 3. L'endoscopie Elle est systmatique et ralise sous anesthsie gnrale. Elle complte le bilan locorgional et permet de : pratiquer une biopsie indispensable pour affirmer le diagnostic confirmer le sige exact de la tumeur rechercher une localisation cancreuse associe au niveau des voies aro-digestives suprieures (l'sophagoscopie est systmatique). C.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL La biopsie pratique au moindre doute permet d'liminer les autres diagnostics d'ulcration amygdalienne unilatrale (leucose, syphilis, mononuclose). 30 D. FORMES ANATOMOCLINIQUES 1.Cancer de lamygdale palatine Dans prs de 70% des cas un envahissement ganglionnaire est prsent au premier examen. Il est bilatral dans 10 20% des cas. 2.Cancer de la base de langue Rvl surtout par la dysphagie et lotalgie, il est de dcouverte tardive. Son extension difficile apprcier cliniquement est au mieux prcise par lIRM 3.Cancer du voile du palais Sil sagit gnralement de carcinomes pidermodes, lhistologie peut aussi rvler des tumeurs salivaires (carcinome adnoide kystique, anciennement cylindrome). Lextension ganglionnaire est frquemment bilatrale. 4.Cancer de la vallcule Il sagit dune rgion frontire entre loropharynx et le pharyngo-larynx. Ceci explique lextension frquente vers ces deux rgions et la loge hyo-thyro-piglottique. Le bilan clinique et radiologique est ainsi primordial. LES MOYENS THERAPEUTIQUES 1.La chimiothrapie Elle est surtout utilise en association avec la radiothrapie sous la forme de radio- chimiothrapie concomitante et parfois en induction. 2.La chirurgie Sur le site tumoral : est fonction du volume tumoral et de l'extension allant de la simple lectrorsection par voie endobuccale jusqu'aux rsections oropharynges larges par voie transmandibulaire avec ou sans rparation par lambeaux musculo-cutans rgionaux. Sur les aires ganglionnaires : est fonction du N clinique : - si N0, videment ganglionnaire cervical de principe ou irradiation simple par voie externe, - si N palpable cliniquement, videment ganglionnaire le plus souvent radical, complt par irradiation. 3 La radiothrapie Cest une radiothrapie externe prenant comme volume cible loro-pharynx et les aires ganglionnaires cervicales. 31 INDICATIONS THERAPEUTIQUES Elles sont fonction de la localisation et devront toujours prendre en compte les aires ganglionnaires 1.Cancers de lamygdale palatine, de la vallcule, de la base de langue Chez les patients oprables le traitement repose surtout sur lassociation chirurgie premire et radiothrapie post-opratoire. Les petites tumeurs bourgeonnantes de lamygdale peuvent aussi tre traites efficacement par radiothrapie exclusive seule. Les patients inoprables ou dont la chirurgie serait trop mutilante seront traits par radiothrapie parfois prcde par et/ou associe la chimiothrapie. 2.Cancer du voile du palais Le traitement repose essentiellement sur la radiothrapie (interstitielle et surtout externe). EVOLUTION ET PRONOSTIC La survie des pithliomas de la loge amygdalienne, tous stades confondus, est situe entre 30 et 40 % 5 ans avec un risque de rcidive locale de lordre de 30% et de survenue dun deuxime cancer denviron 25%. Les cancers de la base de langue et de la paroi postrieure de l'oropharynx sont d'un pronostic beaucoup plus pjoratif. 32 CANCERS DE l'HYPOPHARYNX (10/145)
Ils sont classiquement rpartis en cancer du sinus piriforme, de la rgion rtro-cricodienne, et de la paroi postrieure. Le pronostic de ces cancers est beaucoup plus grave que ceux de l'endolarynx car il s'agit de cancers trs lymphophiles, pauvres en signes fonctionnels et donc de dcouverte tardive. EPIDEMIOLOGIE Les cancers de l'hypopharynx reprsentent 15% des cancers des VADS et 1 2% du total des cancers en France. La prdominance masculine est particulirement nette en France puisque les hommes reprsentent 96 97 % des malades. Il existe, certes, une augmentation indiscutable du pourcentage chez la femme. En plus des facteurs de risque classiques (cf. gnralits) nous citerons : - Le syndrome de Plummer-Vinson qui associe anmie sidropnique, dysphagie et lsions pithliales diffuses - Les carences en vitamine A ou en fer, zinc et autres oligolments, trs souvent associe un alcoolisme chronique. DIAGNOSTIC A. CIRCONSTANCES DE DIAGNOSTIC Les signes fonctionnels sont trs souvent discrets, du moins au dbut. Il s'agit d'une gne pharynge dont l'unilatralit et la persistance devraient attirer l'attention. Plus tardivement, s'installera une dysphagie haute, unilatrale, plus nette pour les solides, d'aggravation progressive, associe une otalgie tympan normal, des douleurs lors de l'ingestion de boissons alcoolises et plus tardivement une altration de l'tat gnral avec amaigrissement. L'adnopathie cervicale est malheureusement trs souvent un signe rvlateur (environ 50 % des cas). Elle est haute, sous digastrique, souvent fixe, parfois douloureuse. B. ELEMENTS DE DIAGNOSTIC 1. L'examen clinique. L'examen au miroir ou au fibroscope permet de voir la tumeur, de prciser ses caractres, son sige et son extension dans l'hypopharynx lui-mme, et vers le larynx en prtant une attention particulire la mobilit des cordes vocales. 33 L'examen ORL doit, par ailleurs, s'efforcer d'liminer une autre localisation. L'examen du cou recherche et prcise les caractres d'une ventuelle adnopathie. 2. Examens paracliniques Cf. chapitres gnralits et cancer du larynx. 3. La biopsie Ralise lors de la panendoscopie, elle permet de prciser au mieux l'extension de la tumeur et de rechercher plus particulirement une deuxime localisation oesophagienne non exceptionnelle. Les cancers de l'hypopharynx sont le plus souvent des carcinomes pidermoides. C. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL II ne se pose qu'avant la biopsie, devant une adnopathie cervicale dont l'origine est inconnue. D. FORMES ANATOMOCLINIQUES 1. Le cancer du sinus piriforme C'est la localisation la plus frquente en France. Les principaux signes rvlateurs sont initialement unilatraux. Il s'agit de dysphagie, de gne pharynge lors de la dglutition, d'une otalgie, d'une adnopathie (rvlatrice dans un tiers des cas et palpable d'emble dans prs de 3 cas sur 4). La dysphonie, par infiltration larynge, et la dyspne sont des signes tardifs. Le bilan endoscopique doit s'efforcer de prciser la mobilit des cordes vocales et l'extension l'endolarynx, afin de poser une indication thrapeutique prcise par rapport l'tage glottique. L'extension peut, dans certains cas, dpasser le sinus piriforme et atteindre, en haut, la base de langue et la rgion amygdalienne, en bas l'oesophage, en arrire la paroi postrieure et parfois le sinus piriforme controlatral. 2. Les cancers du rtrocricoide La rgion rtro-crico-arytnodienne s'tend du niveau des cartilages arytnodes au bord infrieur du cartilage cricode. Ce sont des cancers rares en France, plus frquents dans les pays anglo-saxons. Ils se rvlent essentiellement par une dysphagie. Ils voluent rapidement en bas vers l'sophage, et en avant vers l'endolarynx. 34 3. Les cancers de la paroi pharynge postrieure Ce sont des localisations rares, elles sont souvent de trs grande dimension ds le premier examen, car la symptomatologie fonctionnelle n'apparat que tardivement, ces tumeurs se dveloppant dans une cavit. Il n'est pas rare que, ds le premier examen, on soit en prsence d'une tumeur atteignant simultanment l'oropharynx et la bouche de l'sophage. Les adnopathies sont souvent bilatrales. Le bilan pr-thrapeutique doit rechercher une atteinte du plan pr-vertbral (TDM et/ou IRM). Le pronostic de ces localisations est sombre car leur thrapeutique est difficile tant sur le plan chirurgical que sur le plan de la radiothrapie. INDICATIONS THERAPEUTIQUES Les meilleurs rsultats sont obtenus par l'association chirurgie suivie de radiothrapie quand cela est possible. Une chimiothrapie d'induction est trs souvent ralise pour tenter de diminuer la taille de la tumeur et proposer alors en cas de rponse complte un traitement conservateur (de la fonction vocale) par irradiation seule. L'association radiothrapie et chimiothrapie concomitante (ARC) est de plus en plus utilise et en cours d'valuation. A. RADIOTHERAPIE La radiothrapie peut tre envisage seule dans les petits cancers superficiels bourgeonnants, sans trouble de la mobilit et sans adnopathie palpable ou dans les formes diffuses non infiltrantes. Egalement, seront confis au radiothrapeute, les malades refusant la chirurgie ou jugs inoprables sur le plan gnral ainsi que les doubles localisations concomitantes (dans la mesure o elles ne peuvent faire l'objet d'une exrse). B. CHIRURGIE Tous les autres cas doivent tre oprs, soit par chirurgie partielle ou conservatrice dans les formes limites mobilit cordale conserve (T1, T2), soit par chirurgie totale dans les autres cas. Il s'agira alors de pharyngo-laryngectomie totale plus ou moins tendue aux consquences et risques identiques la laryngectomie totale (cf. le cancer du larynx). Le traitement des aires ganglionnaire est systmatique, le plus souvent chirurgical, radical, complt par la radiothrapie. 35 La radiothrapie postopratoire doit tre commence le plus tt possible, ds la cicatrisation obtenue et la dglutition reprise. EVOLUTION Les cancers de l'hypopharynx sont des cancers graves dont le pronostic est li au stade thrapeutique initial (30 45 % de survie cinq ans dans les formes limites, 5 17 % dans les formes tendues) et la survenue d'autres localisations noplasiques dans les annes post- thrapeutiques (oropharynx -sophage) en particulier en cas de persistance d'intoxication alcoolo-tabagique obligeant une surveillance trs rgulire et prolonge. 36 CANCERS DU LARYNX (10/145) EPIDEMIOLOGIE Les cancers du larynx reprsentent, en France, 4 5 % du total des cancers et 25% des tumeurs des VADS. Ils surviennent principalement chez l'homme (97 % des cas) entre 45 et 70 ans dans presque des cas mais ils sont actuellement en nette progression chez les femmes, en particulier dans les pays anglo-saxons Aux facteurs de risques "classiques" (cf. gnralits) s'ajoutent les laryngites chroniques, quelles soient inflammatoire, hypertrophiques, exophytique ou encore avec dysplasie responsable de leucoplasie, de kratose ou de papillomatose. Elles constituent de vritables tats prcancreux. Leur diagnostic et leur traitement prcoce, condition toutefois que l'agent irritant (le tabac gnralement) soit supprim, peuvent viter une volution vers la transformation maligne. DIAGNOSTIC A. CIRCONSTANCES DE DIAGNOSTIC Elles sont principalement de deux types. 1. Signes fonctionnels La dysphonie est le signe le plus frquent. Elle traduit l'atteinte des cordes vocales et doit alerter par sa dure ou par son volution lorsqu'elle ne cde pas au traitement. Ainsi, toute dysphonie voluant depuis plus de quinze jours doit faire pratiquer une laryngoscopie indirecte La gne " pharynge ", sensation de corps tranger (encore plus vocatrice s'il s'y associe une otalgie ou un crachat sanglant), est moins frquente et traduit en gnral une atteinte de la partie suprieure du larynx. La dyspne est rare et traduit toujours un stade volutif avanc. Elle est typiquement de type laryng, c'est--dire inspiratoire avec tirage et cornage. 2. Adnopathies cervicales Les adnopathies cervicales sont rarement rvlatrices. Elles Sigent le plus souvent dans la partie haute du cou et peuvent tre bilatrales. Elles ont les caractres classiques des adnopathies mtastatiques : dures, irrgulires, mal limites, souvent fixes. Elles sont plus frquentes en cas d'atteinte de l'tage sus-glottique.
37 B. ELEMENTS DE DIAGNOSTIC 1. L'examen clinique Il comprend l'examen du larynx en laryngoscopie indirecte et/ou en fibroscopie (nasofibroscope). Il doit s'efforcer de prciser le sige de la lsion ainsi que la mobilit des cordes vocales. La palpation cervicale recherche d'ventuelles adnopathies et en prcise les caractres. L'examen de l'oropharynx, de la cavit buccale, du rhinopharynx, est systmatique afin d'liminer une localisation synchrone. 2. Le bilan paraclinique II repose essentiellement sur la TDM larynge et cervicale qui permet de prciser au mieux les extensions aux divers espaces laryngs, aux cartilages et aux ganglions. Il doit si possible tre ralis avant le bilan endoscopique. Le bilan pr-thrapeutique est ralis dans le mme temps ou programm. 3. La biopsie Elle est obligatoire avant tout traitement et est ralise au cours de la pan endoscopie avec laryngoscopie directe. Cet examen permet d'apprcier la mobilit des cordes vocales et l'extension de la tumeur. La pan endoscopie vrifie l'absence d'autre localisation. Les cancers du larynx sont le plus souvent des carcinomes pidermoides (pithliomas malpighiens spino-cellulaires) plus ou moins diffrencis. Les autres formes histologiques sont exceptionnelles, de mme que les tumeurs malignes de type conjonctif. C. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Il ne se pose en rgle gnral qu'avant la biopsie. Un aspect pseudo tumoral peut faire voquer une tuberculose larynge. Elle est en gnral associe une tuberculose pulmonaire active et les renseignements histologiques redressent le diagnostic. Une immobilit glottique fait rechercher, une atteinte du nerf rcurrent d'autre origine, mais galement un cancer sous-glottique ou ventriculaire non accessible l'examen au miroir. D. FORMES ANATOMOCLINIQUES II est indispensable de prciser les types topographiques du cancer du larynx car les indications vont dpendre de la localisation. Nous distinguerons les formes limites et les formes tendues. 1. Formes limites 38 Les cancers glottiques ou cancers de la corde vocale Ce sont les formes les plus favorables car peu volutives tant sur le plan laryng que cervical (pratiquement absence d'adnopathies). Leur diagnostic est souvent prcoce, la dysphonie rvlatrice amenant rapidement la consultation. Dans les formes volumineuses immobilisant la corde vocale, la tomodensitomtrie (TDM) est indispensable l'valuation de l'envahissement de l'espace para glottique. Les cancers sus glottiques Ce sont des lsions frquentes, longtemps asymptomatiques. L'otalgie, homolatrale la lsion, la dysphagie, la gne pharynge prcdent la dysphonie de survenue tardive. Les adnopathies cervicales mtastatiques bilatrales sont frquentes. La tomodensitomtrie prcise l'extension, en particulier au niveau de la loge hyo-thyro- piglottique. Les cancers du ventricule Ce sont des cancers graves car infiltrant d'emble vers les diffrents tages du larynx. Ils se dveloppent dans une cavit et leur diagnostic prcoce est difficile. Il faut les rechercher systmatiquement devant toute dysphonie ou immobilit larynge. Les cancers sous glottiques Isols, ils sont trs rares et trs graves car ils immobilisent rapidement la glotte et n'ont aucune limite l'extension infrieure vers la trache et le mdiastin, par envahissement des ganglions rcurrentiels. 2. Formes tendues II s'agit le plus souvent de l'volution de l'une des localisations prcdemment cites et non diagnostiques. On parle encore de cancer des trois tages. La symptomatologie est habituellement complte, dysphonie, dyspne, gne pharynge. Les adnopathies sont souvent bilatrales, surtout dans les lsions point de dpart vestibulaire. Il n'est pas rare d'tre oblig de faire trs rapidement une trachotomie. INDICATIONS THERAPEUTIQUES La radiothrapie et la chirurgie restent actuellement les deux moyens essentiels de traitement des cancers du larynx. 39 La chimiothrapie no-adjuvante est utilise dans le cadre de protocoles. Elle vise rduire la taille tumorale et permettre ainsi d'entreprendre une radiothrapie plutt qu'une chirurgie radicale. A. RADIOTHERAPIE La radiothrapie est indique principalement dans les cas suivants : - forme limite ou bourgeonnante, sans trouble de la mobilit des cordes vocales - absence d'adnopathie palpable, - absence d'envahissement cartilagineux, - malade ayant besoin socialement de sa voix, - malade insuffisant respiratoire en mauvais tat gnral ou trop g, - malade refusant tout acte chirurgical. B. CHIRURGIE Les indications de la chirurgie peuvent se rsumer de la faon suivante : - Les cordes vocales sont mobiles et la lsion est glottique ou sus glottique: une chirurgie partielle (ou reconstructive) conservant les diffrentes fonctions du larynx doit tre envisage. Elle est souvent responsable de fausses-routes et de pneumopathies d'inhalation en post- opratoire obligeant la contre indiquer chez l'insuffisant respiratoire. - Les cordes vocales sont fixes (T3) ou la lsion atteint les trois tages ou les espaces pri laryngs (T4), seule une laryngectomie totale, plus ou moins largie, est possible. Cette laryngectomie, va isoler l'arbre respiratoire de la voie digestive. La trache est abouche la peau (trachostomie) de faon dfinitive et le pharynx est sutur sur lui-mme, communiquant directement avec l'sophage vitant ainsi les risques de fausses routes. Les complications post opratoires surtout reprsentes par les fistules salivaires cervicale (pharyngostome) ne sont pas rares et sont responsables de retards la reprise de l'alimentation orale et la ralisation de la radiothrapie complmentaire Les squelles sont majeures avec perte de la voix, difficults raliser des efforts glotte ferme, impossibilit de se baigner, de se moucherLa rducation orthophonique est longue, difficile couronne de succs dans moins de 1 cas sur 2. La chirurgie ganglionnaire sera associe systmatiquement l'exrse lsionnelle, sauf dans les lsions de la corde vocale. Cette chirurgie ganglionnaire pourra tre faite sur le mode uni- ou bilatral, selon le type de l'adnopathie et selon le point de dpart de la lsion.
40 Indications de l'irradiation postopratoire Elle diminue le nombre des rcidives locorgionales. Cette radiothrapie post-opratoire est indispensable en cas d'envahissement ganglionnaire ou lorsque l'exrse lsionnelle est juge limite ou insuffisante. EVOLUTION La surveillance sera rgulire (cf. gnralits). Chez les patients traits par laryngectomie totale certaines mesures complmentaires peuvent tre envisages: soutien psychologique, rhabilitation vocale, adhsion aux association de laryngectomiss. Le pronostic, tout stade et localisation confondus est de 50 60% de survie 5 ans. Ce pronostic varie en fonction de: * La localisation tumorale (meilleur pour le plan glottique) * Le volume tumoral * L'atteinte ganglionnaire * La qualit de l'exrse 41 LES CANCERS DU RHINOPHARYNX (CAVUM) 10/145
Les carcinomes du nasopharynx sont dorigine pidermode et reprsentent 90 % des tumeurs malignes nasopharynges. Ils sont particuliers par leur pidmiologie et leur mode de traitement. A - EPIDEMIOLOGIE : Il s'agit dans l'immense majorit des cas d'un pithlioma indiffrenci ou UCNT (Undifferencied Carcinoma of Nasopharyngeal Type). Quatre lments le distinguent des autres carcinomes des VADS : 1. Une distribution gographique trs particulire : essentiellement, l'Asie du sud-est, notamment la Chine du Nord, l'Alaska et le pourtour mditerranen. Les UCNT y reprsentent plus de 99% des tumeurs malignes du nasopharynx et sont souvent le premier cancer de lhomme (20% des cancers chez lhomme en Asie du sud-est) 2. Un ge de dcouverte entre 20 et 40 ans avec un sex-ratio entre 2 et 3 en faveur des hommes. 3. L'absence de relation avec l'alcool et le tabac. 4. L'existence constante d'un facteur viral : le virus Epstein-Barr serait lagent causal. Des Ac spcifiques de lEBV sont dtects un taux lev dans ce type de cancer. Ces Ac sont : lAc VCA (virus capside Ag), lAc EA (Early Ag), lAc EBNA (Epstein Barr Nuclear Ag). Le titre des Ac est li lextension de la maladie. Cette srologie permet la dtection, et le suivi de ces cancers. B - LE DIAGNOSTIC : CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE 5 grands types de symptmes peuvent rvler, isolment ou en association un cancer nasopharyng : 1. Les adnopathies cervicales (40 %). Cest le plus souvent la premire cause de consultation. Elles sont souvent bilatrales, de sige haut. 2. Symptmes otologiques : (25 %) : catarrhe tubaire unilatral, OSM (souvent douloureuse), autophonie, acouphnes, hypoacousie de transmission. 3. Des symptmes rhinologiques (20 %) : obstruction nasale unilatrale, pistaxis. 42 4. Manifestations neurologiques (10 %) : nvralgies du V, cphales, paralysies oculomotrices. 5. Les signes ophtalmologiques : paralysie oculomotrices et envahissement de la musculature extrinsque de l'il possible. ELEMENTS DE DIAGNOSTIC 1 Lexamen clinique Il comprend obligatoirement : a) Un examen ORL complet: - Examen rhinologique avec naso-fibroscopie ou cavoscopie qui ralise un bilan topographique et permet une biopsie sous anesthsie locale ou gnrale. - Un examen otologique avec otoscopie et audiomtrie. - Examen des aires ganglionnaires et ralisation dun schma dat. b) Un examen Neurologique la recherche dune atteinte des divers nerfs crniens et en particulier du V, des mixtes et des oculo-moteurs. c) Un examen ophtalmologique la recherche dune extension orbitaire avec atteinte de la motricit, de lacuit, une exophtalmie. d) Un examen stomatologique en prvision de la radiothrapie 2 Examens paracliniques Scanner du cavum et de la base du crne voire IRM pour prciser lextension locale et rgionale. Radiographie thoracique et chographie hpatique sont systmatiques. Bilan srologique complet en cas dUCNT. 3 La biopsie Retrouve la prsence d'un pithlioma de type carcinome indiffrenci dans l'immense majorit des cas ou d'un lymphome dans10 20 % des cas (surtout en Europe du Nord. C - LE DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : La biopsie permet le plus souvent de trancher avec : - les vgtations adnodes, - un polype antro-choanal, - un angio-fibrome, - tuberculose ou sarcodose. 43 D - LE TRAITEMENT : Il repose avant tout sur la radiothrapie, la fois sur le cavum et sur les aires ganglionnaires, la dose de 65 70 grays. - La chirurgie ne concerne que l'exrse des adnopathies restantes plus de deux mois aprs la fin de l'irradiation. - La chimiothrapie peut tre propose avant la radiothrapie et aprs la radiothrapie. Le protocole le plus frquemment utilis est le protocole BAC (Blomycine - Adriamycine, Cisplatyl). - La chimiothrapie est utilise sous forme de 3 cures de BAC avant la radiothrapie. On value la rponse suite ces 3 cures de chimiothrapie. 2 cas de figure vont se prsenter. Soit le sujet est rpondeur et 3 cures seront ralises aprs la radiothrapie. Soit le sujet nest pas rpondeur et en rgle gnrale, la chimiothrapie nest pas utilise aprs la radiothrapie. E - LE PRONOSTIC : . 40 % 3 ans, . 30 % 5 ans. Les facteurs pronostiques essentiels sont : . le type histologique (le carcinome pidermode diffrenci a un pronostic plus dfavorable)) . le degr d'extension initial avec notamment l'envahissement de la base du crne. Une surveillance vie est ncessaire comprenant rgulirement un examen clinique, une srologie pour les UCNT une IRM du cavum et une radiographie de thorax. 44
Les angines sont des inflammations aigus qui touchent les formations lymphodes de l'oropharynx (amygdales palatines). Elles doivent leur nom la sensation de striction de la gorge (latin : angere = serrer) que ressent le malade. Le terme qui convient le mieux serait celui d'amygdalite.
Ces infections tirent leur intrt de : - leur frquence : 8 9 millions d'actes par an ; - des complications : complications locales infectieuses (phlegmon pri-amygdalien), complications gnrales dans le cadre de syndrome inflammatoire post- streptococcique. Le streptocoque hmolytique du groupe A ne serait en cause dans 26 % des angines aigus. La mise sur le march dun test de diagnostic rapide va vraisemblablement permettre de modifier la prise en charge thrapeutique (antibiothrapie systmatique dans toute angine rythmateuse).
Diagnostic positif 1. Aspects smiologiques Tout pourrait se rsumer une douleur pharynge type de striction associe une fivre. Le dbut est le plus souvent brutal. La douleur pharynge est associe une dysphagie douloureuse et une otalgie. Les signes gnraux sont plus ou moins marqus : fivre plus ou moins leve, frissons, cphales, courbatures. L'examen de la gorge est ralis avec un bon clairage et un abaisse langue : l'amygdale, les piliers, la luette, la paroi postrieure du pharynx sont ainsi tudis. Il va affirmer l'angine et prciser : - son aspect clinique uni ou bilatral 45 - son extension limite ou non l'amygdale - un ventuel coulement pharyng postrieur - son association d'autres anomalies de la cavit buccale. Un toucher buccal sera systmatique si l'on suspecte une atteinte tumorale. L'examen loco-rgional prcise l'existence d'ventuelles adnopathies (sige, nombre, sensibilit, mobilit) et apprcie l'tat des fosses nasales, du tympan et des conjonctives. Un examen gnral orient recherchera d'autres adnopathies priphriques superficielles, une hpatosplnomgalie, une ruption. Au terme de l'examen clinique, le diagnostic d'angine est retenu. Les examens paracliniques seront orients en fonction des donnes de l'interrogatoire (calendrier de vaccination, malade issu de groupe risque...) et de l'aspect de l'angine.
2. Angines rythmateuses et rythmato-pultaces Cette forme anatomoclinique est la plus frquente (80 90 %). L'angine rythmateuse est caractrise par une gorge rouge, uniforme, avec des amygdales augmentes de volume ; les piliers et la luette peuvent tre tumfis. L'angine rythmato-pultace est caractrise par la prsence de points blancs disposs sur une ou deux amygdales. Ces points s'enlvent facilement ; ils laissent nu une muqueuse congestive mais saine. Ces angines sont retrouves en toutes saisons sous forme de petites pidmies. Elles relvent de deux causes essentielles : le streptocoque hmolytique du groupe A (le moins frquemment en cause mais aux complications secondaires qui peuvent tre redoutables) et les virus. Le spectre des complications conduit rechercher des signes cliniques qui permettent de prciser l'tiologie : - la fivre leve, l'atteinte de l'tat gnral, la prsence d'adnopathies cervicales, l'enduit pultac plaident en faveur d'une origine streptococcique, - le jeune ge, une diffusion des manifestations : coryza, laryngite, conjonctivite, l'absence d'adnopathie et d'enduit pultac sont en faveur d'une origine virale. Aucun de ces lments n'est cependant formel : seule la mise en vidence du streptocoque hmolytique du groupe A permet de trancher. Le prlvement de gorge traditionnel tant responsable d'un retard thrapeutique (48 72 h), la recherche bactrienne n'est donc que rarement ralise. 46 L'hmogramme peut orienter : une hyperleucocytose polynuclaire est en faveur d'une atteinte bactrienne, une leuconeutropnie est en faveur d'une atteinte virale mais, aucun de ces lments n'est spcifique. Les tests de diagnostic rapide permettent la reconnaissance des antignes du streptocoque prsent sur un prlvement de gorge. Ils sont de ralisation simple et ne ncessitent quun apprentissage rapide (5 10). Ils ont une spcificit voisine de 95 % et une sensibilit de 92 97 %. Ces tests de diagnostic rapide vont tre mis la disposition des mdecins en France dans les mois venir. Un streptocoque hmolytique particulier (parasit par un phage) scrtant une toxine rythrogne est responsable de la scarlatine. L'angine rouge est associe un exanthme qui dbute aux plis de flexions et qui s'tend en respectant la paume des mains et la plante des pieds, et un nanthme lingual. La scarlatine est une infection de la seconde enfance, contagieuse, de dclaration obligatoire, entranant un isolement de 15 jours. D'autres bactries ont t considres comme pouvant tre responsables d'angine (staphylocoque, mningocoque, hmophilus...). Le traitement a un objectif essentiel : radiquer un ventuel streptocoque pour viter une complication. La mise sur le march de tests de diagnostic rapide va modifier la prise en charge : 1 en cas dangine streptococcique le traitement de rfrence est la pnicilline G par voie orale 100 000 units par kg et par jour chez l'enfant, 3 millions d'units par jour chez l'adulte en trois prises et pendant 10 jours. En cas d'allergie, les macrolides sont une excellente indication (30 50 mg par kg en 2 prises pendant 10 jours). La difficult majeure est l'observance du traitement (24 % des patients respectent la dure de 10 jours). 2 en cas dangine non streptococcique le traitement nest que symptomatique : les antipyrtiques (paractamol) rpondent cet objectif. Les anti-inflammatoires non strodiens n'ont pas fait la preuve de leur supriorit sur les antalgiques dans les manifestations douloureuses des angines.
3. Angines pseudomembraneuses Elles sont caractrises par la prsence d'un enduit gristre et pais adhrant la muqueuse de l'amygdale mais qui peut se dtacher. 47 Elles relvent de deux tiologies : la mononuclose infectieuse (M.N.I) la plus frquente et la diphtrie due au bacille de Klebs-Loeffler devenu exceptionnel du moins dans nos pays dits dvelopps ; d'autres germes (streptocoque, staphylocoque) peuvent tre en cause. L'examen clinique permet de distinguer les deux affections : - mononuclose infectieuse : les fausses membranes restent localises la loge amygdalienne et ne dbordent pas vers la luette. Le voile est parfois parsem d'un piquet purpurique. Des adnopathies fermes sont retrouves sur de nombreux territoires lymphatiques cervicaux en particulier occipital, axillaire, pitrochlens inguinaux. Une splnomgalie est frquente. L'angine de la mononuclose est protforme dans son expression clinique (pseudomembraneuse le plus frquemment mais aussi rythmateuse ou rythmato-pultace). - la diphtrie : les fausses membranes uni ou bilatrales tapissent l'amygdale et dbordent rapidement la luette et les piliers qu'elles engainent en doigts de gant. Ces fausses membranes sont adhrentes et se reproduisent aprs leur ablation. L'angine est associe un coryza unilatral et des adnopathies cervicales jugulo-carotidiennes. Les examens lvent le doute s'il y en a : - diphtrie : hyperleucocytose avec polynuclose, mise en vidence l'examen direct du prlvement de gorge de Bacilles gram +, le bacille de Klebs-Loeffler sera isol sur les ensemencements - mononuclose : lymphomonocytose, la confirmation est obtenue par les recherches srologiques (mise en vidence des IGM) : MNI test, raction de Paul Bunnel Davidson, voire anticorps anti VCA. Le traitement de la diphtrie relve de l'association srothrapie (antitoxine diphtrique) de 2 000 50 000 units par kg selon la gravit et de l'antibiothrapie (pnicilline macrolide). Le traitement de la mononuclose est purement symptomatique. Les antibiotiques facilitent la rgression de l'angine. L'ampicilline est proscrire compte-tenu du risque d'exanthme. La corticothrapie est rserve aux formes svres.
4. Angines ulcro-ncrotiques L'angine est caractrise par une perte de substance amygdalienne. Elle peut tre uni ou bilatrale. 48 L'ulcration est unilatrale : - Angine de Vincent : elle est due l'association de deux germes anarobies : un bacille du genre fusiforme et un spirochte du genre borellia. Sa survenue est favorise par la mauvaise hygine buccodentaire. L'ulcration est prcde d'une fausse membrane unilatrale qui laisse place une ulcration bord irrgulier fond gristre. A la palpation il n'y a pas d'induration. L'haleine est ftide. L'tat gnral est conserv. Une adnopathie homolatrale sous- digastrique est frquente. L'examen direct du prlvement de gorge permet de faire le diagnostic. Le traitement associe Pnicilline G et Mtronidazole.L'volution est favorable ; - Le chancre syphilitique de l'amygdale (rare) : l'ulcration est peu profonde. A la palpation l'amygdale est indure. Les adnopathies sont faites d'un gros ganglion indolore entour de ganglions plus petits. Le prlvement de gorge met en vidence le trponme ; les ractions srologiques deviennent positives entre le 8e et 15e jour. Une autre affection est susceptible de provoquer une ulcration amygdalienne mais en aucun cas elle ne peut tre considre comme une angine : le cancer de l'amygdale. L'ulcration est profonde, irrgulire, trs indure, saignante au contact. L'adnopathie satellite est mobile, dure, indolore. Au moindre doute la biopsie s'impose.
Les ulcrations bilatrales voquent une affection hmatologique. Des lsions ulcres, ncrotiques, hmorragiques, tendues au pharynx et la cavit buccale voquent une hmopathie. Les ulcrations profondes amygdaliennes, pri-amygdaliennes, bilatrales sont en faveur d'une agranulocytose (toxique, alimentaire). L'angine de la mononuclose peut se manifester sous une forme ulcreuse.
5. Angines vsiculeuses (rares) L'aspect ralis est celui de vsicules claires au dbut qui se rompent rapidement pour laisser place des ulcrations. Une surinfection peut tre responsable de fausses membranes. L'angine herptique est le fait d'une primo-invasion. Elle est rencontre surtout dans la premire enfance. Le dbut est brutal. La douleur est intense, la temprature leve. 49 Les lsions dbordent de l'amygdale, s'tendent l'oropharynx et la cavit buccale. Une gingivo-stomatite et un herps labial sont souvent associs. L'volution est simple, le traitement antalgique.
L'herpangineprovoque par un virus coxsackie est rencontre chez l'enfant surtout en priode estivale et les lsions sont strictement localises au pharynx. Le syndrome main-pied gauche associe l'angine vsiculeuse une ruption des extrmits. L'volution est la gurison en quelques jours ; le traitement est symptomatique. D'autres infections exceptionnelles sont susceptibles de provoquer une ruption pharynge : zona bucco-pharyng, ulcration de Duguet dans le cadre de la typhode.
Evolution 1. Gurison C'est l'volution habituelle de l'angine traite correctement avec une bonne observance du traitement. 2. Angines rcidivantes Elles sont plus frquentes chez l'enfant et l'adolescent. Pour retenir ce diagnostic, il faut qu'il y ait plus de trois pisodes aigus par an deux annes de suite, qu'il s'agisse d'une angine vraie (angine rythmateuse ou rythmato- pultace) et non de rhinopharyngites. Les angines rcidivantes malgr un traitement mdical bien conduit relvent du traitement chirurgical : l'amygdalectomie. 3. Amygdalite chronique Elle survient chez l'adulte et se traduit par une dysphagie intermittente, une haleine ftide, avec expectorations. Les amygdales sont, l'examen, cryptiques avec des dbris blanchtres provenant des cryptes. Le traitement est local ; la chirurgie peut tre propose en cas de complications.
Complication des angines 1. Complications locorgionales 50 Le phlegmon pri-amygdalien correspond une suppuration dveloppe entre la capsule de l'amygdale et les muscles pharyngs. Il survient le plus souvent chez l'adolescent et l'adulte jeune. - Diagnostic : il dbute comme une angine banale avec une fivre importante et une douleur souvent unilatrale. L'augmentation de la douleur, l'hypersalivation lie aux difficults de la dglutition et un trismus douloureux font voquer le diagnostic. - L'examen local difficile compte-tenu du trismus retrouve un dme pharyng, une voussure importante le plus souvent au niveau du pilier antrieur. L'amygdale est refoule en dedans, peine visible ; la luette est oedmatie ; l'isthme du gosier est dport du ct oppos la voussure. La palpation cervicale est douloureuse et retrouve souvent des adnopathies sensibles ou un emptement de la rgion sous-angulo-maxillaire. - Le traitement : La ponction permet un prlvement bactriologique (association frquente de streptocoque du groupe A et d'anarobie). Le drainage de la collection est indispensable (ponction, incision). L'antibiothrapie doit tre intraveineuse et associe Pnicilline (actif sur le streptocoque) et Mtronidazole (actif sur les anarobies). Un traitement de 10 jours est ncessaire ; le passage la forme orale est pratiqu lors de l'apyrexie et de l'amlioration des signes fonctionnels. L'amygdalectomie distance (dite froid) est indique pour viter les rcidives tant d'angines que d'ventuels nouveaux phlegmons.
Le phlegmon rtrostylien est rare et peut tre grave. La suppuration se dveloppe en arrire des muscles styliens dans une rgion de passage des gros vaisseaux du cou (carotide interne, jugulaire interne). Il survient surtout chez l'enfant entre 3 et 10 ans. - Diagnostic : les manifestations cervicales sont au premier plan : douleurs latro- cervicales unilatrales, torticolis douloureux, dysphagie importante. L'tat gnral est altr ; l'enfant est fatigu ; la temprature est 40. - A l'examen, on constate une voussure latrale et postrieure qui refoule l'amygdale en avant et en dedans. Le risque volutif, outre la fistulisation, est l'ventuelle rupture vasculaire. 51 - Le traitement de cette infection, devenue rare, repose sur l'association mdico- chirurgicale aprs exploration radiologique par tomodensitomtrie. L'adno-phlegmon du cou correspond une suppuration d'un ganglion jugulo- carotidien. Il survient surtout chez l'enfant. Au cours de l'angine apparat une tumfaction cervicale latrale, sensible, inflammatoire. - L'examen confirme l'amygdalite sans manifestation pharynge dmateuse. - Le traitement associe une antibiothrapie un ventuel drainage si la suppuration est collecte (tumfaction rouge, sensible, fluctuante).
2. Complications gnrales L'obstruction chronique de l'oropharynx lie une hypertrophie des amygdales secondaire des angines rptition, entrane des troubles ventilatoires qui vont se traduire par une symptomatologie essentiellement nocturne qu'il faut rechercher l'interrogatoire (syndrome d'apne du sommeil). Le tableau clinique nocturne associe ronflements intenses, sommeil agit, pauses respiratoires pendant le sommeil nursie, cauchemars chez le petit enfant. A l'tat de veille, l'interrogatoire met en vidence une fatigue matinale, une somnolence diurne, des troubles de l'humeur et chez l'enfant d'ventuelles difficults scolaires associes un retard staturo-pondral. Les complications : cardiopathie lie l'hypoventilation, dformation thoracique, peuvent tre rvlatrices. - L'examen de l'oropharynx met en vidence une importante hypertrophie amygdalienne. Chez l'enfant, l'hypertrophie adnodienne est souvent associe. - Le diagnostic est essentiellement clinique et l'enregistrement polysomnographique du sommeil n'est pas justifi sauf cas trs particulier. - Le traitement est univoque : l'amygdalectomie.
3. Complications gnrales en relation avec les angines streptococciques Ces complications font la gravit des angines streptococciques. Elles apparaissent aprs un dlai de 1 3 semaines aprs l'infection. La glomrulonphrite aigu post-infectieuse: le dbut est brutal ; il associe douleurs lombaires, fivre, dme, hmaturie. 52 - Le diagnostic est confirm par la mise en vidence du streptocoque (prlvement de gorge, lvation des anticorps sriques) et l'effondrement de la fraction C3 du complment. - L'volution est le plus souvent favorable, le traitement antibiotique n'a pour but que l'radication du streptocoque. Le rhumatisme articulaire aigu est devenu exceptionnel en France. Il se caractrise dans la forme habituelle de l'enfant par une polyarthrite aigu, fbrile et mobile. Les grosses articulations sont atteintes. Il n'y a aucune squelle articulaire. Il peut s'y associer des manifestations cutanes. La gravit est reprsente par la cardite rhumatismale, d'autant plus frquente que le sujet est jeune ; elle peut toucher toutes les tuniques cardiaques : pricardite, myocardite, endocardite. Le pronostic long terme des lsions endocardiques est rserv : squelle valvulaire, risque de greffe bactrienne. - Le traitement a deux objectifs : supprimer le foyer streptococcique et viter la surinfection (Pnicilline), lutter contre la raction inflammatoire (repos, corticodes). En fait, le traitement est essentiellement prventif. Le traitement systmatique par antibiothrapie de toutes les angines aigus susceptibles d'tre provoques par le streptocoque hmolytique explique la disparition presque totale de cette affection en France. 53 POINTS FORTS retenir
Contre-indications de l'amygdalectomie
Il n'y a pas de contre-indications absolues mais des contre-indications relatives.
Les troubles de l'hmostase : ils doivent tre corrigs pendant toute la priode opratoire.
Il est souhaitable d'attendre deux mois aprs une vaccination pour raliser une amygdalectomie.
L'allergie, l'asthme ne sont pas une contre- indication si l'on respecte des indications formelles.
Les squelles de fentes palatines ne contre- indiquent pas l'intervention.
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POINTS FORTS retenir
Indications de l'amygdalectomie
Indications absolues Hypertrophie amygdalienne bilatrale responsable de troubles respiratoires obstructifs : syndrome d'apne du sommeil Hypertrophie unilatrale : ventualit rare ; elle doit faire voquer un processus tumoral : lymphome malin non Hodgkinien.
Indications relatives Le phlegmon amygdalien. Classiquement le risque de rcidive conduirait raliser une amygdalectomie distance de l'pisode aigu. En ralit, l'intervention est justifie dans le cas de phlegmon qui complique des angines rcidivantes. Les angines rptition : condition qu'elles soient authentiques (frquence : 3 5 angines/an, 2 annes de suite avec absentisme soit scolaire soit professionnel). L'amygdalite chronique infecte caractrise par un aspect inflammatoire pri-amygdalien, des adnopathies cervicales, du pus la pression de l'amygdale.
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Les angines aigus
Les angines caractrises par une douleur de la gorge type de striction avec fivre sont trs frquentes dans leur forme aigu. Les agents responsables de la maladie (bactrie, virus) sont nombreux. La crainte de complications gnrales lies au streptocoque hmolytique du groupe A (RAA) explique la stratgie thrapeutique actuelle : traitement antibiotique systmatique de toute angine pendant une dure de 10 jours. La complication locale la plus frquente est le phlegmon pri-amygdalien. Chez l'enfant, les angines rptition peuvent, par l'augmentation de volume qu'elles entrainent, tre l'origine de troubles ventilatoires susceptibles de provoquer un syndrome d'apne du sommeil. L'indication du traitement chirurgical de l'angine : amygdalectomie, est bien codifie.
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ANGINES AIGUS ETIOLOGIES
EVANS USA 300 sujets (MNI exclus)
Streptocoque hmolytique : 26,5 %
Virus : 30 %
Association (virus, strepto.) : 7,5 %
Aucun germe : 36 %
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TRAITEMENT ANTIBIOTIQUE DE L'ANGINE AIGU OBJECTIFS : - Eliminer le streptocoque hmolytique du groupe A - Raccourcir la dure de l'volution clinique CRITRES D'EFFICACIT : - Disparition du rhumatisme articulaire aigu - radication du streptocoque hmolytique du groupe A. ANTIBIOTIQUES : - Pnicillines : antibiotiques de rfrence. Pour prvenir le rhumatisme articulaire aigu, le traitement doit durer 10 jours + Pnicilline V : 50 000 100 000 UI/kg/jour chez l'enfant. 3 millions d'UI/jour chez l'adulte. Pour assurer une bonne observance, l'alternative est Extencilline: injection IM de 600 000 d'UI chez l'enfant - 25 kg 1 million 200 000 au-del. - Macrolides : intrt en cas d'allergie Taux de rsistance : 1. 5 % Posologie : 30 50 mg/kg/jour en 2 3 prises. - Cphalosporines orales de 1re gnration, Aminopnicillines : leur efficacit est identique la Pnicilline ; l'inconvnient est leur large spectre.
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SIGNES RVLATEURS D'UNE OBSTRUCTION CHRONIQUE PAR HYPERTROPHIE AMYGDALIENNE CHEZ L'ENFANT
3- Manifestations gnrales - troubles de croissance - dformation thoracique
59 DYSPNEE LARYNGEE DE LENFANT (11/193-198)
GENERALITES Rappel Anatomique Le larynx du nourrisson et du petit enfant est particulier par rapport celui de ladulte: La sous-glotte est de petite taille, son diamtre tant de 6 mm la naissance et atteignant 7 mm lge de 6 mois. Contrairement aux 2 autres tages, elle est limite par un anneau cartilagineux inextensible, le cartilage cricode. Elle est recouverte par un tissu conjonctif lche, particulirement sensible l'inflammation. Lensemble de ces facteurs explique quun rtrcissement ce niveau va trs rapidement retentir sur la respiration et se manifester par une dyspne larynge. Points cls: Urgence thrapeutique Age et circonstance de survenue sont essentiels lorientation tiologique et la gravit du tableau: avant lge de 6 mois: angiome, malformations, pathologie fonctionnelle partir de lge de 6 mois: laryngites infectieuses Les ventuels examens complmentaires nont de place quune fois la scurit des voies ariennes assure
Dyspne larynge du nourrisson avant lge de 6 mois
Il est important de savoir reconnatre une dyspne larynge qui peut ncessiter la prise de mesures urgentes du fait du pronostic vital en jeu chez le nourrisson. Le Diagnostic Est Exclusivement Clinique Diagnostic Positif Bradypne inspiratoire par allongement du temps inspiratoire Tirage: dpression inspiratoire des parties molles sous lobstacle. Par ordre de gravit croissante, creux sus-sternal et sus-claviculaire, espaces intercostaux, creux pigastrique 60 Bruits laryngs: leur prsence oriente vers lorigine larynge de lobstruction: stridor: ltage supraglottique pinc met un bruit inspiratoire aigu. cornage: la sous-glotte rtrcie, met un son de basse frquence la manire dun tuyau dorgue. Il existe alors galement une toux et une voix rauque. Diagnostic diffrentiel On limine facilement par l'examen clinique les autres causes de dyspne obstructive: Bronches: Principal diagnostic liminer. Chez le nourrisson avant lge de 6 mois, les dyspnes obstructives sont reprsentes essentiellement par les bronchiolites. Bradypne expiratoire. Trache: Les obstructions trachales sont plus rares et donnent une dyspne aux 2 temps, inspiratoire et expiratoire. Les dyspnes hautes supra-larynges sont gnralement de rvlation nonatales et sont associes un tirage sous-mandibulaire. Diagnostic de gravit Premiers signes: Sueurs et tachycardie qui tmoignent d'une hypercapnie Beaucoup plus tardivement: Cyanose lie l'hypoxie. Ce signe est associ un battement des ailes du nez. Leur prsence doit faire redouter un arrt respiratoire imminent, dautant plus quapparaissent des signes dpuisement: dyspne>1 heure irrgularit du rythme respiratoire disparition du tirage (faussement rassurant) CONDUITE A TENIR URGENCE THERAPEUTI QUE Transfert mdicalis vers un service de ranimation si possible pdiatrique. En attendant, il est possible de donner une corticothrapie IM et dhumidifier l'air. Le traitement consistera assurer la libert des voies ariennes. Il n'y a aucune place pour des examens complmentaires dans ce contexte d'urgence. Il n'est pas question d'essayer de visualiser le larynx avant la libert des voies ariennes assures. Ce geste serait inutile et dangereux. La visualisation du larynx repose sur la laryngoscopie: interdite en dehors d'un bloc opratoire. Un anesthsiste entran et du matriel ncessaire lintubation et la trachotomie doivent tre prsents. 61
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE Alors qu'aprs lge de 6 mois les tiologies sont domines par les laryngites aigus d'origine infectieuse, avant 6 mois une anomalie structurelle est gnralement en cause et une endoscopie s'impose. Alors qu'il existe plus de 40 causes de dyspne larynge rvlation nonatale parmi lesquelles la paralysie larynge, les tiologies chez le nourrisson se rpartissent en 3 groupes principaux, prsents par ordre de gravit dcroissante. Les causes les moins graves sont heureusement les plus frquentes. Tumeurs: Elles sont reprsentes par langiome se dveloppant au niveau de la sous- glotte. Sont vocateurs: Dyspne larynge de plus en plus grave ou "laryngite rcidivante", souvent contemporaine de la prise des biberons, un cornage, la prsence dangiome cutan (50% des cas) La prise en charge dpend du tableau clinique et de laspect endoscopique. Il repose sur: Corticodes Destruction endoscopique de langiome par laser Exrse chirurgicale par voie externe Trachotomie en attendant linvolution spontane de langiome Stnoses: Les stnoses peuvent tre congnitales et/ou acquises: Congnitale: cartilage cricode anormalement petit le plus souvent Acquise: par traumatisme de la muqueuse sous-glottique par sonde dintubation La thrapeutique a volu. Nous ne sommes plus au temps o seule la trachotomie tait possible. Celle-ci est aujourd'hui le plus souvent remplace par des traitements endoscopiques ou chirurgicaux prservant au mieux la double fonction respiratoire et phonatoire du larynx. Pathologie fonctionnelle : Laryngomalacie (synonyme: stridor laryng congnital essentiel) Heureusement, le plus souvent une pathologie fonctionnelle moins grave est implique: la laryngomalacie qui reprsente 75% des tiologies. 62 Elle est bnigne dans 90% des cas, se manifestant par un stridor pendant les premiers mois de la vie. Elle est svre dans 10% des cas: une dyspne larynge sassocie au stridor au cours des premiers mois. Laryngoscopie: ralise dans les formes svres uniquement. permet de visualiser une aspiration des structures supraglottiques pendant linspiration. dans certaines formes, des membranes brident ltage supraglottique et peuvent alors tre dtruites par laser dans le mme temps endoscopique. CONCLUSION Il est important de: -reconnatre une dyspne larynge -mettre en place en urgence les mesures thrapeutiques afin dassurer au plus vite la scurit des voies ariennes. La laryngoscopie ne viendra qu'ensuite.
LARYNGITES AIGUES DE LENFANT
Deux tiologies opposes :
LARYNGITE AIGUE SOUS-GLOTTIQUE DIAGNOSTIC: EXCLUSIVEMENT CLINIQUE POSITIF 1-3 ans ;Au cours ou au dcours dune rhinopharyngite Fivre modre (38-38,5 C) Dyspne larynge (cf qu. nourrisson) progressive sur quelques heures Toux rauque, voix enroue DIFFERENTIEL Lexamen clinique et lvolution favorable dans les minutes suivant le traitement permettent dliminer les autres causes de laryngite infectieuse: Diphtrie larynge ou croup: exceptionnel en France (0 cas depuis 1990) enfant non vaccin-voix teinte-fausses membranes lexamen de loropharynx 63 Epiglottite CONDUITE A TENIR: URGENCE THERAPEUTIQUE Sur les lieux de lexamen Corticothrapie: Soludcadron IM 0,5 mg/kg ventuellement renouveler une fois Humidification de lair Evolution favorable: Rgression de la dyspne dans les minutes suivant la corticothrapie. Signe le diagnostic Hospitalisation non obligatoire Relais corticodes per os: beclomthasone (Celestne) 10 gouttes/kg/j 3 5 jours Antibiotiques discuts (tiologie virale), Pas dexamen complmentaire Absence dvolution favorable: Laryngite sous-glottique grave ou laryngo-tracho-bronchite Se mfier dune piglottite. Conduite tenir: transfert mdicalis avec les prcautions attaches lpiglottite FORMES CLINIQUES Laryngite sous-glottique grave: Origine bactrienne Corticodes inefficaces. Hospitalisation durgence. Intubation frquemment ncessaire Laryngo-tracho-bronchite: Origine bactrienne (Staphylococcus aureus le plus souvent) ; Contexte septicmique Dyspne inspiratoire puis aux deux temps Localisation pulmonaire (rles, infiltrats radiologiques) Hospitalisation durgence. ; Antibiothrapie antistaphylococcique. Intubation souvent ncessaire Laryngite sous-glottique non-dyspnisante: Au dcours dune rhinopharyngite ; Toux rauque et voix enroue ;Evolution favorable ou apparition dune dyspne Laryngite sous-glottique rcidivante: Ncessite la ralisation distance de lpisode dune endoscopie sous anesthsie gnrale la recherche dune malformation larynge sous-jacente Laryngite striduleuse (faux croup): Dbut brutal, souvent la nuit ; Toux rauque et dyspne larynge brve
64 EPIGLOTTITE Une des urgences majeures ETIOLOGIE Infection Haemophilus influenzae capsul type 1B. La localisation au niveau de lpiglotte entrane des microabcs et un dme volumineux. Localisations pulmonaire et mninge de ce germe galement possible mais rare. DIAGNOSTIC: Triade dysne brutale-dysphagie intense-fivre leve 2-4 ans ; Dbut brutal ; Dyspne larynge majeure avec tirage important Voix couverte ; Dysphagie intense et hypersialorrhe Position trs vocatrice de lenfant: assis, pench en avant et refusant le dcubitus Etat gnral altr et fivre leve (40C) dans un contexte de septicmie CONDUITE A TENIR: EXTREME URGENCE THERAPEUTIQUE. MISE EN JEU DU PRONOSTIC VITAL Transfert mdicalis en unit de ranimation Sont proscrits par le risque darrt cardio-respiratoire immdiat: Examen oropharyng avec un abaisse-langue. Dcubitus (respecter la position de lenfant) Les corticodes en attendant ce transfert sont possibles surtout si le diagnostic hsite avec une laryngite sous-glottique. Ils sont inefficaces en cas dpiglottite. Aucun examen complmentaire na de place ce stade. Le traitement lhpital: Assurer la libert des voies ariennes: par une intubation laryngo-trachale dans un bloc opratoire avec le matriel de trachotomie proximit. Lintubation est souvent difficile le larynx tant obstru par la volumineuse piglotte Prlvements pour examen bactriologique: Hmocultures, PL ventuelle Puis antibiothrapie: Cephalosporine de 3me gnration type cefotaxime (Claforan) PREVENTION Traitement prventif: Vaccination contre lHaemophilus influenzae 1B. Dans les pays o cette vaccination est gnralise, lpiglottite a pratiquement disparu. 65
Laryngite sous-glottique Epiglottite Frquence Premire cause de dyspne larynge chez lenfant Trs rare. Age 1-3 ans 2-5 ans Agent Virus divers (non recherch) Haemophilus influenzae B Contexte Dyspne progressive dans un contexte de rhinopharyngite Dyspne demble Etat gnral Conserv Altr Fivre Modre (38-38,5) Eleve (40) Signes associs Voix enroue Toux rauque Voix couverte Dysphagie intense Hypersialorrhe Conduite tenir Corticothrapie Humidification Hospitalisation en cas dchec Transfert mdicalis Hospitalisation en ranimation Intubation trs frquemment ncessaire pendant quelques jours Hmocultures et PL Antibiothrapie (C3G type cefotaxine)
66 Conduite tenir devant un corps tranger laryngo-tracho-bronchique
Les corps trangers (CE) tracho-bronchiques ont une gravit potentielle, qu'il importe de ne pas sous estimer. En effet 5 10 enfants en dcdent chaque anne dans notre pays. Hormis quelques cas exceptionnels d'asphyxie immdiate, lorsque le corps tranger se bloque en travers des cordes vocales, la symptomatologie habituelle se rsume la survenue brutale d'un syndrome de pntration, chez un jeune enfant de 1 3 ans, jusque l bien portant.
Donnes pidmiologiques Frquence : 600 700 cas annuels. Nature du CE : vgtaux = 75 %, dont cacahute = 50 %. Ce type de CE donne des ractions inflammatoires locales importantes. mtalliques = <10 %, plastiques = <15 %, divers = 5 % (dent, morceau de crayon, papier?) corps trangers radio-transparents >85 %. Circonstances de l'accident : enfant qui "avale de travers" objet introduit dans la bouche et inhal fortuitement +++(jeu, choc, effet de surprise). aspiration malencontreuse d'un jouet. Signes cliniques Le syndrome de pntration : accident brutal et bruyant chez un enfant apyrtique,jouant, en excellente sant. Ses efforts de toux sont caractristiques associs une rougeur ou cyanose de la face et une suffocation intense), mais tout peut se rduire quelques secousses de toux. Le syndrome de pntration est not dans 70 85 % des cas, mais il peut avoir t nglig puis oubli. - Rarement le corps tranger s'enclave dans la trache et entrane une gne respiratoire survenant aux deux temps de la ventilation avec toux et wheezing mdio-thoracique. - Si le corps tranger est mconnu, celui-ci se rvlera par des affections broncho- pulmonaires rptition, fbriles, peu ou pas sensibles la thrapeutique : bronchite asthmatiforme, syndrome pneumonique, bronchite bactrienne, toux spasmodique, qui 67 vont se succder jusqu' ce qu'une radiographie pulmonaire demande devant la persistance de la symptomatologie, un interrogatoire policier du dbut des symptmes respiratoires chez un enfant jusque l sans problme ou la perspicacit du mdecin font rechercher le CE. - La radiographie pulmonaire objectivera alors des troubles de ventilation avec atlectasie lobaire, voire de tout un poumon (20%), des images de condensation attestant l'existence de foyers pulmonaires le plus souvent uniques, un emphysme obstructif localis un lobe ou tout un poumon et bien mis en vidence par des clichs en inspiration et expiration force (50%), exceptionnellement l'image d'un abcs du poumon. Mais le clich peut tre normal et l'enfant ne plus avoir le moindre signe lors de l'examen et du diagnostic (15% des cas). Un corps tranger peut obstruer compltement les voies ariennes et dterminer une asphyxie aigu. Conduite tenir S'il n'y a pas d'asphyxie aigu : tant que le sujet tousse, il faut respecter cette toux et ne rien faire! Si le sujet s'puise ou est asphyxique, tout va dpendre des circonstances dans lesquelles on se trouve. En milieu non mdical : Il faut faire la manuvre d'Heimlich. Le sauveteur se place derrire le sujet en enserrant sa taille avec ses bras. Il place ses deux mains jointes dans le creux pigastrique puis appuie brutalement de bas en haut. La manuvre est rpte deux ou trois fois de suite. La pousse sous diaphragmatique en augmentant de faon brutale la pression tracho- bronchique dsenclave le corps tranger sus ou sous-glottique. Le sige du coup doit tre pigastrique et non latralis (risques de lsions hpatiques et splniques)
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Chez le nouveau n il faut lui appuyer sur le ventre en maintenant une main plat sur le dos, et maintenir la tte vers le bas. aprs l'avoir pos plat ventre sur votre avant bras. En milieu mdical non spcialis : Si l'tat respiratoire d'un sujet qui a inhal un corps tranger, soit d'emble, soit secondairement, s'aggrave, il faut l'intuber. Si le corps tranger est sus-glottique, il sera mis en vidence au cours de l'exposition du larynx puis enlev avec une pince. S'il n'est pas visible, le corps tranger est sous-glotto-trachal. On peut esprer le refouler dans une bronche souche et permettre une ventilation. Le patient sera immdiatement dirig vers un service ORL o sera extrait le CE. En milieu spcialis : Le patient est adress pour suspicion de CE. Le symptme le plus vocateur de CE des voies ariennes infrieures est le syndrome de pntration. La simple notion de syndrome de pntration impose une endoscopie tracho-bronchique. - Le syndrome de pntration a pu passer inaperu. Certains signes font penser au CE (infections broncho-pulmonaires rptition?) La conduite tenir est univoque : c'est une endoscopie bronchique au tube rigide sous anesthsie gnrale ou au tube souple (fibroscopie). - Si l'enfant arrive en tat d'asphyxie l'endoscope rigide sera pass sans anesthsie. - Si l'enfant n'est pas asphyxique, il faut raliser une endoscopie. Si les conditions ventilatoires sont satisfaisantes, l'endoscopie peut tre ralise au tube souple mais le corps tranger s'il est diagnostiqu ne peut tre enlev qu'avec un tube rigide. Complications les dcs sont devenus rares : 0,5% des cas . pneumopathies d'allure tranante dans 15% des cas. stnoses bronchiques, infections bronchiques rcidivantes, bronchectasies avec BPCO. Conclusion La prvention repose sur une information 3 niveaux : en milieu mdical, en milieu scolaire, en milieu familial. Il faut absolument informer les parents des risques encourus par l'enfant qui ingre des cacahutes (50% des accidents)
69 DYSPNEE LARYNGE DE LADULTE
Clinique Comme chez lenfant la symptomatologie est marque par une bradypne inspiratoire associe ventuellement des bruits laryngs type de cornage ou de stridor (cf supra). On retrouve parfois une toux, une dysphonie ou une voix touffe en fonction du sige de la lsion. Diagnostic diffrentiel Dyspne dorigine cardiaque ou pulmonaire Polypne aux deux temps Dyspne asthmatiforme Bradypne expiratoire et sibilants Dyspne trachale Dyspne aux deux temps, sifflement expiratoires ou inspiratoires focaliss (Whezzing), voix normale. Diagnostic de gravit Ce sont les mmes que chez lenfant Diagnostic tiologique Etiologie tumorale (de loin les plus frquentes) Tumeurs malignes du carrefour aro-digestif Tumeur bnigne : papillome, chondrome Etiologie fonctionnelle ou neurologique Dyspnes permanentes : - Paralysies larynges bilatrales des cordes vocales Lsions neurologiques centrales - Virales, Syphilis, SEP Lsions priphriques - Traumatisme des nerfs rcurrents ( chirurgie de lsophage, de la thyrode, thoracique) - Tumeur mdiastinale comprimant les deux rcurrents Dyspne intermittente : - Spasmes laryngs 70
Etiologie infectieuse Peu de laryngites infectieuses sont dyspnsantes sauf lpiglottite Etiologie traumatique Traumatisme externe du larynx, Stnoses larynges par squelles dintubation dans 90% des cas. Inhalation de corps trangers Rare chez ladulte mais y penser chez un patient porteur dune atteinte neurologique.
71 PATHOLOGIE DES GLANDES SALIVAIRES (11/270)
Lithiase salivaire
Introduction, tiopathognie
- La plus frquente des affections salivaires de l'adulte, de diagnostic essentiellement clinique - Lithiase d'origine calcique, favorise par : la stase, l'infection Forme typique : lithiase sous maxillaire Circonstances de dcouverte : rarement de dcouverte fortuite (radio), souvent l'occasion d'un accident mcanique - Hernie salivaire : tumfaction sous maxillaire au cours d'un repas, qui disparat la fin du repas aprs une brve chasse salivaire - Colique salivaire : douleurs intenses, brutales, du plancher buccal et de la langue qui irradient vers l'oreille (otalgies) tumfaction et douleur se reproduisent chaque repas pendant une priode variable. moins frquents les accidents infectieux qui pourront intresser la glande : sous maxillite aigu ou chronique
L'examen clinique tape fondamentale du diagnostic Interrogatoire : antcdents de coliques, lithiase connue Inspection : orifice du Wharton : inflammatoire, issue de pus, calcul l'ostium Palpation bidigitale endo et exobuccale du canal : douleur localise, nodule dur antrieur ou postrieur (calcul) de la glande : douloureuse, tumfie, de consistance molle ou ferme issue de pus au niveau de l'ostium la pression de la glande ou du canal
Examens para-cliniques Radiologiques : 72 - clichs occlusaux (ant. et post.) ou orthopantomogramme montrent le calcul - sialographie : montre le calcul (image lacunaire) + dilatation d'amont, apprcie la fonction et l'aspect du parenchyme glandulaire D'o l'intrt diagnostique, oriente la thrapeutique Bactriologiques Prlvement au niveau de l'ostium, orientent le traitement. Diagnostic diffrentiel Le diagnostic d'une lithiase sous maxillaire ne pose habituellement aucun problme. Eventuellement on peut discuter . adnopathie sous maxillaire . tumeurs sous maxillaires bnignes (angiome) ou malignes Formes cliniques Lithiase parotidienne Rare, surtout chez les patients dshydrates, en coma prolong et chez les grabataires. Elle est rvle souvent par un accident infectieux : La parotidite : * tumfaction caractre parotidien (rtromandibulaire, soulevant le lobule de l'oreille.) inflammatoire. * partielle si calcul intraglandulaire, diffuse s'il est antrieur * l'accident le plus frquent Traitement S'il n'y a pas d'limination spontane du calcul (rare), le seul traitement curateur est chirurgical Traitement de la lithiase Chirurgical Lithiase sous maxillaire : * si calcul des 2/3 antrieurs du canal : whartonotomie endobuccale : attention au nerf lingual. * si calcul du 1/3 postrieur ou intra-glandulaire : sous maxillectomie par voie cutane : attention la branche du VII. Lithiase parotidienne : la parotidectomie doit tre exceptionnelle Mdical : adjuvant * sialogogues, lutte contre l'infection : antibiotiques * lutte contre la douleur : anti-spasmodiques 73 LES TUMEURS DE LA PAROTIDE
RAPPEL ANATOMIQUE La rgion parotidienne est btie autour du couple parotide-nerf facial. La loge parotidienne est situe la partie latrale et haute du cou. Elle est limite par : en avant : la branche montante de la mandibule en arrire : les apophyses mastode et stylode ainsi que par la masse latrale de l'atlas en haut : la portion tympanique de l'os temporal en bas : la rgion du strno-cldo-mastodien en dedans : le pharynx en dehors : la face cutane qui est aux confins de la rgion cervicale et de la face. C'est la face importante en clinique et en chirurgie puisqu'elle est visible et dformable, tout processus expansif retentira sur sa morphologie de plus c'est la voie d'abord de la loge parotidienne. Le contenu de la loge parotidienne : la glande parotide le nerf facial sa sortie du trou stylo-mastodien, il passe dans la glande qu'il divise en une partie superficielle ou exofaciale (80% de la glande) et une partie profonde. l'artre carotide externe et ses branches la veine temporale superficielle
INTRODUCTION Les tumeurs de la parotide sont des tumeurs bnignes dans prs de 3/4 des cas domines par l'adnome plomorphe. La conduite tenir visera affirmer la nature parotidienne de la tumeur mais aussi en prciser l'tiologie, ce qui peut tre difficile. L'examen principal reste l'examen clinique. La nature de cette tumeur ne sera affirme le plus souvent que par une parotidectomie exploratrice. En effet une tumeur maligne peut ne prsenter aucun signe clinique de gravit. Ainsi on peut considrer que la conduite tenir peut se rsumer : examen clinique - diagnostic de tumeur parotidienne - parotidectomie exploratrice et ce malgr les progrs de l'imagerie mdicale.
74 DIAGNOSTIC POSITIF 1) Le motif de consultation Le plus souvent dcouverte d'une tumfaction de la rgion parotidienne, situe au dessus et en arrire de l'angle de la mchoire en avant du tragus et du lobule du pavillon auriculaire. 2) L'interrogatoire prcise Le mode d'apparition, l'allure volutive, une gne la mastication la dglutition. 3) L'inspection Retrouve une dformation de volume variable pouvant tre majeure, note l'tat cutan en regard, prcise l'tat de la cavit buccale avec l'orifice du canal de stnon et l'tat de l'oropharynx. Recherche une parsie ou une paralysie faciale priphrique complte ou incomplte. 4) La palpation Prcise : le sige de la tumeur le volume la consistance (pierreuse, molle) la mobilit par rapport aux plans profonds et la peau l'tat des aires ganglionnaires cervicales et important noter de mme que le palpation de l'oropharynx la recherche d'un prolongement pharyng de la tumeur. 5) Les examens complmentaires La radiographie simple des parties molles, la sialographie n'apportent aucun lment. La scintigraphie : seuls les cystadnolymphomes et les oncocytomes donnent une image caractristique chaudes. Elle est rarement ralise en pratique car d'un intrt limit. L'chographie : son intrt n'est pas toujours dmontr, elle est en pratique largement demande. Elle permet de confirmer le sige de la lsion, son caractre liquidien ou tissulaire mais ne permet en aucun cas de faire la diffrence entre tumeur maligne ou bnigne. Le scanner : est indispensable pour le bilan d'extension des tumeurs du lobe profond et permet de faire la diffrence entre tumeur de la parotide et les autres tumeurs para pharynges. Il ne permet pas de faire la diffrence entre tumeur bnigne ou maligne. Seuls les lipomes, liposarcomes et tumeurs vasculaires donneraient des images caractristiques. L'IRM ne semble pas donner plus de renseignements que le scanner. 75 La cytoponction : trs controverse, systmatique pour certains, bannir pour d'autres. Elle n'a de valeur que positive car pas assez sensible. Elle permet cependant une orientation diagnostique quand elle revient positive et contribue la planification d'une thrapeutique adapte.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Les parotidites aigus.
Les parotidites aigus virales, comme les oreillons, se caractrisent par une tumfaction globale douloureuse et bilatrale de la parotide et des glandes sous-maxillaires et survient habituellement chez l'enfant mais aussi chez l'adulte. La fivre, une asthnie, une douleur pharynge et une otalgie. L'immunit est dfinitive. Il peut galement s'agir de parotidite virale virus cho, coxsackie et cytomgalovirus. Les parotidites suppures surviennent chez les sujets dshydrates, en ranimation ou dans les suites d'une intervention chirurgicale. Elles se manifestent par une tumfaction parotidienne inflammatoire, douloureuse, de la fivre et l'on retrouve du pus l'orifice du Stnon au massage de la glande. L'abcdation est possible ncessitant un drainage chirurgical. Parfois une lithiase peut en tre l'origine.
Les parotidites chroniques peuvent avoir pour origine:
une lithiase parotidienne beaucoup plus rare que la localisation sous-maxillaire. La tumfaction de la glande et la douleur se manifestent au dbut des repas. On recherchera le calcul responsable par la palpation sur le trajet du canal de Stnon. Il peut tre radio- opaque et visible sur des clichs standards. S'il est bloqu dans le canal principal, on peut l'enlever par incision du canal. La lithiase peut se compliquer de parotidite suppure. Les parotidites bactriennes rcidivantes, voluant le plus souvent sur un mode subaigu sont l'apanage de l'enfant. La sialographie met en vidence une dformation canalaire en grappe de raisin avec retard d'vacuation du produit. Le traitement mdical est efficace mais ne prvient pas la rechute qui est frquente. Les sialodocholites non lithiasiques sont dues l'volution de parotidites rcidivantes. Il existe une tumfaction parotidienne et du pus l'orifice du Stnon. La sialographie montre une dilatation des canaux excrteurs. Les lsions peuvent voluer vers un lymphome ou une transformation lympho-pithliale. 76 Les parotidomgalies associes une maladie de systme. Il peut s'agir:
d'une sarcodose (syndrome d'Herfordt). S'associent la fivre, l'hypertrophie parotidienne et des voies lacrymales, une choriortinite et une atteinte des paires crniennes. La tuberculose touche prfrentiellement les ganglions intraparotidiens plutt que la glande elle-mme. Les autres lsions granulomateuses sont plus rares. Les lsions lympho-pithliales bnignes associent une augmentation de la glande parotide, des douleurs et une scheresse buccale. La sialographie montre une ectasie canalaire. Ces lsions sont parfois associes des collagnoses: lupus, polyarthrite rhumatode. Un processus auto-immun en est souvent l'origine. La kratoconjonctivite (scheresse oculaire), la scheresse buccale et la parotidomgalie constituent le syndrome de Gougerot-Sjgren. Il faut toujours craindre leur dgnrescence vers un lymphome. La grosse parotide isole est rare. Il faut rechercher une association avec une hypothyrodie, un syndrome de Cushing, une goutte, un diabte, une cirrhose thylique au dbut. Les parotidomgalies nutritionnelles surviennent chez les gros mangeurs de pain.
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE Il est fait le plus souvent aprs une parotidectomie exploratrice, un examen extemporan ou sur l'anatomopathologie dfinitive. 1) LES TUMEURS BENIGNES A) L'adnome plomorphe Anciennement dnomme tumeur mixte, c'est la tumeur pithliale la plus frquente (70% des tumeurs). Elle est plus frquente chez les femmes avec un pic de frquence aprs 50 ans. C'est une tumeur arrondie bien limite croissance lente qui se dveloppe de faon prfrentielle partir du lobe superficiel bien qu'elle puisse natre dans le lobe profond et se dvelopper dans les espaces para pharyngs. La plurifocalit de la tumeur est frquente ce qui explique les rcidives locales aprs traitement. La cancrisation de ces tumeurs est une volution qui existe bien que rare (entre 2 et 6%). Le traitement de ces tumeurs est chirurgical, deux techniques sont actuellement admises, il s'agit soit d'une parotidectomie exofaciale, soit d'une parotidectomie totale avec conservation du nerf facial. Compte tenu du risque de rcidive il faut proscrire tout geste limit 77 (nuclation, parotidectomie limite). Malgr un geste large le risque de rcidive existe et peut tre observ plusieurs annes plus tard (jusqu' 10 ans), le risque est d'autant plus important que le geste est limit (allant de 4% pour une parotidectomie exofaciale 2% pour une parotidectomie totale).
B) Les adnomes monomorphes Dans ce groupe de tumeurs bnignes on trouve: Les cystadnolymphomes ou tumeurs de Whartin, 5 15% des tumeurs de la parotide, il touchent prfrentiellement les hommes (3/1) aprs 50 ans. Se dveloppent dans la partie exofaciale de la glande souvent au dpend du ple infrieur. C'est une tumeur qui fixe la scintigraphie qui est rarement demande en pratique. Le traitement consiste en une parotidectomie exofaciale, les rcidives sont exceptionnelles, les formes bilatrales rares et la transformation maligne rarissime. Les oncocytomes ou adnomes cellules oxyphiles sont rares, touche aussi bien l'homme que la femme aprs 50 ans. L'existence d'oncocytomes malins est dcrite bien que rare. Le traitement est chirurgical (parotidectomie partielle)
2) LES TUMEURS MALIGNES Le caractre malin ne peut tre que suspect devant une tumeur d'apparition rapidement progressive, associes des douleurs, une parsie ou paralysie faciale priphrique, des adnopathies. Certaines tumeurs occultes de la parotides peuvent se rvler par une paralysie faciale priphrique d'apparition progressive. Mais ce n'est que l'examen anatomopathologique de la tumeur qui fera le diagnostic ce qui impose une parotidectomie exploratrice systmatique pour toute tumeur de la parotide avec examen extemporan. A) Les carcinomes adnode kystiques (ou cylindrome) 2 4% des tumeurs de la parotide, 12% des tumeurs malignes. Touchent plus la femme que l'homme entre 40 et 60 ans. Ce sont des tumeurs croissance lente qui sont caractristique par leur capacit infiltrer les gaines nerveuses mme si la paralysie faciale est rare (quand elle existe elle serait synonyme de 100% de mortalit 8 ans). Les mtastases ganglionnaires sont rares, les mtastases distance (poumon +++, os) sont frquentes et trs longtemps bien supportes, leur existence est compatible avec une survie de plusieurs dizaines d'annes. Le traitement consiste en une parotidectomie totale, la prservation du facial est de rgle, le curage ganglionnaire cervical n'est pas systmatique, une radiothrapie complmentaire sur le site tumoral est le plus souvent ralise elle peut tre galement utilise sur les mtastases. 78 Le pronostic est mauvais, de l'ordre de 75% 5 ans mais de 20% 20 ans. 3) Les tumeurs muco pidermodes. Carcinomes les plus frquents dans les sries Amricaines, reprsenteraient 20% des carcinomes de la parotide. C'est la tumeur maligne qui est la plus frquemment rencontre chez l'enfant. On les retrouve aussi bien chez l'homme que chez la femme entre 30 et 60 ans. Il existe 3 grades histopronostique, les tumeurs de haut grade de malignit pour lesquelles la survie est de 45% 5 ans, les tumeurs de bas grade et de grade intermdiaire pour lesquelles la survie est d'environ 95% de survie 5 ans. Le traitement consiste en une parotidectomie complte (le nerf facial doit tre prserv autant que faire ce peu), un curage ganglionnaire cervical est systmatique pour les tumeurs de haut grade, une radiothrapie complmentaire est systmatiques pour les haut grades, discute pour les autres formes. 4) Les tumeurs cellules acineuses. Elles reprsentent entre 2 et 4% des tumeurs de la parotide et environ 12% des tumeurs malignes. Le pronostic est difficile connatre et une classification histopronostique est dans ce cas beaucoup plus dlicate utiliser. Elles se rencontrent plus chez les femmes Le traitement est mal codifi, il faut dans tous les cas envisager une parotidectomie complte, la radiothrapie complmentaire est discute. La survie 5 ans est de 80% mais elle est de 60% 20 ans du fait de la possibilit de rcidives tardives ou d'apparition de mtastases distance.
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LE NEZ ET LES SINUS 80
Rappel anatomo-physiologique
Les fosses nasales
Ce sont deux cavits spares par le septum et dont la paroi latrale prsente des replis osseux appels cornets qui augmentent la surface muqueuse et protgent les mats sinusiens. La muqueuse nasale est constitue dun pithlium de type respiratoire avec des cellules cilies et des cellules scrtrices de mucus.. Elle un rle respiratoire par lhumidification et le rchauffement de lair inspir et olfactif dans sa partie suprieure. Une altration de la muqueuse ou de la fonction mucociliaire quelle quen soit lorigine entranera des phnomnes inflammatoires et infectieux responsables de rhinite ou de sinusite. Lexpression peut en tre aigu ou chronique.
Les Sinus
Il existe deux sinus maxillaires, deux sinus frontaux, deux sinus sphnodaux et de nombreuses cellules ethmodales (labyrinthe ethmodal). La paroi des sinus est recouverte par la mme muqueuse que les fosses nasales. Le mucus est transport par le tapis ciliaire vers les ostiums (= orifice de drainage des sinus qui sabouche au niveau des fosses nasales). 81
INFECTIONS NASOSINNUSIENNES DE LADULTE (7/80)
Smiologie des infections naso-sinusiennes La symptomatologie naso-sinusienne comprend 5 types de signes : 1 lobstruction nasale Elle peut tre permanente ou intermittente ; intermittente il faut rechercher les facteurs de survenue du phnomne saisonnier (rhume des foins), matinal (allergique aux acariens. Elle peut tre unilatrale ou bilatrale. Une dviation septale, un gros cornet est responsable dune obstruction unilatrale. De degr variable : de modr intolrable.
2 lcoulement nasal Il peut tre clair ou purulent (tmoignant dun phnomne infectieux), permanent ou intermittent, antrieur ou postrieur. Lcoulement est peru dans la gorge, uni. ou bilatral.
3 la douleur elle est variable dans sa topographie : sous-orbitaire, sus-orbitaire ; variable aussi dans le temps. Une sinusite chronique en dehors dun pisode de surinfection nentrane pas de phnomne douloureux. Toute douleur de la face nest pas une sinusite.
4 les troubles de lodorat Anosmie qui voque, associe une obstruction nasale une polypose. Cacosmie (mauvaise odeur) trs vocatrice dune sinusite dorigine dentaire. 5 pistaxis (cf ce chapitre) Lexamen clinique rhinosinusien comporte : - un examen des fosses nasales laide dun spculum : il tudie la muqueuse et les diffrentes parois des fosses nasales (cloison, cornets). Il recherche des anomalies anatomiques (dviation septale, la prsence de scrtions claires ou purulentes) ou de 82 masses blanchtres glatineuses vocatrices de polypes. Cet examen est limit ; seul le spcialiste peut raliser une exploration plus complte laide doptique. - les donnes de linterrogatoire et de lexamen clinique vont permettre dorienter les diffrentes explorations et dtablir un diagnostic tiologique
Pathologie aigu Rhinite aigu : rhume de cerveau Le tableau clinique est banal. Il dbute par une brlure, une scheresse nasale, des picotements au niveau pharyng et une discrte altration de ltat gnral. La phase dtat est caractrise par une obstruction nasale et une rhinorrhe importante. La muqueuse nasale est oedmatie lexamen avec prsence de scrtions +/- claires. Au bout de 3 ou 4 jours, les scrtions deviennent muco-purulentes puis diminuent. La gurison est obtenue en 8 10 jours. Cette rhinite aigu peut se compliquer de : sinusite aigu, otite moyenne aigu, laryngite. Le traitement est essentiellement symptomatique (vasoconstricteurs locaux, dsinfection nasale). Lantibiothrapie ne se justifie pas en dehors de complications ou dpisodes de surinfection.
Sinusites aigus Elles sont lies lassociation dun blocage des orifices de drainage et des sinus et une infection bactrienne. Les gnes le plus souvent rencontrs sont hemophilus influenzae, streptocoque pneumonae, staphylocoque, et des germes anarobies. La localisation la plus frquente est le sinus maxillaire. Linfection peut stendre aux sinus frontaux, lethmode et beaucoup plus rarement au sinus sphnodal ralisant alors une pan sinusite. Latteinte est le plus souvent unilatrale.
Tableau clinique Au dcours dune rhinite aigu la symptomatologie se modifie avec apparition de douleurs unilatrales, pri-orbitaires, pulsatiles, accentues par la position dclive, un mouchage purulente unilatral et une fivre modre (38-385). 83 La rhinoscopie antrieure permet de mettre en vidence du pus au niveau du mat moyen. La palpation de la rgion sous-orbitaire ou frontale est douloureuse. Ce tableau caractristique ne justifie pas la ralisation dune radiographie des sinus. Le traitement a plusieurs buts : - calmer la douleur (paractamol 80 mg/kg/ en 4 6 prises) - lutter contre linfection (antibiothrapie probabiliste : amoxicilline, acide clavulanique, pyostacine) - dcongestionner lostium de drainage (vasoconstricteurs pendant une dure brve : Aturgyl) La ponction drainage de sinus nest indique que dans les formes hyperalgiques qui traduisent une sinusite bloque (obstruction totale de lostium empchant tout drainage).
Pathologie rhino-sinusienne chronique Rhinite chronique La rhinite chronique est une maladie inflammatoire atteignant la muqueuse nasale sans atteinte de la muqueuse du sinus. Il existe deux grands types de rhinite chronique : - les rhinites chroniques allergiques : 40 % - les rhinites chroniques non allergiques : 60 %
Tableau clinique Il est univoque, associant des degrs divers : obstruction nasale, rhinorrhe, ternuements, troubles de lodorat. La douleur et les pistaxis sont exceptionnelles. La rhinoscopie antrieure permet dapprcier la coloration de la muqueuse : ple, elle est en faveur dune rhinite allergique ; trs congestive et dmateuse, on voquera une rhinite chronique vasomotrice.
Rhinite allergique Les arguments cliniques sont les suivants : - antcdents familiaux ou personnels dallergie - dbut de la symptomatologie avant la pubert importance de la triade associant ternuements, rhinorrhe, obstruction nasale
84 Linterrogatoire recherchera la notion : dunit de temps : - symptomatologie saisonnire dans les allergies polliniques - symptomatologie des week-ends faisant voquer une allergie aux acariens ou au pollen des maisons de campagne - symptomatologie survenant sur le lieu de travail faisant voquer une allergie professionnelle - symptomatologie survenant au domicile voquant une allergie aux acariens ou aux phanres danimaux
dunit de lieux - lieu professionnel (allergie professionnelle - lieu familial (maximum nocturne : allergnes domestiques) - lieu champtre (allergie de type pollinique)
Rhinite vasomotrice Des arguments cliniques orientent vers une rhinite vasomotrice : labsence dlment en faveur dune rhinite allergique, le dbut des symptmes aprs lge de 30 ans dans la majorit des cas.
Des examens complmentaires sont envisager : 1 en cas de symptomatologie durable. Il est difficile daffirmer lintgrit de la muqueuse sinusienne et dans ces conditions une tomodensitomtrie de la face pourra tre demande. 2 si le diagnostic de sinusite chronique est limin, il convient de rechercher la nature de la rhinite chronique par un test de dpistage allergique. Le Phadiatop qui dpiste les IgE spcifiques au pneumallergne courant est le test de rfrence.
Le traitement des rhinites allergiques repose sur les anti-histaminiques (Zyrtec 1 comprim/jour, Clarityne 1 comprim/jour). La corticothrapie par spray nasal (Aldcine, Bconase). En cas de rhinite vasomotrice avec rhinorrhe importante, les anticholenergiques sont efficaces (Atrovent nasal). Les indications chirurgicales sont rares : cautrisation de cornets, 85 voire turbinectomie infrieure en cas dobstruction nasale trs invalidante lie une rhinite dmateuse chronique.
Sinusites chroniques Inflammations des sinus de la face le plus souvent les sinus antrieurs (sinus maxillaires et frontaux et cellules ethmodales).
Tableau clinique La smiologie qui est peu spcifique associant des signes usuels de la pathologie nasosinusienne (obstruction nasale, rhinorrhe, trouble de lodorat) les douleurs sont rares. La cacosmie est vocatrice dune origine dentaire. Lexamen clinique recherchera au niveau des fosses nasales du pus et dventuels polypes au niveau du mat moyen. Un examen dentaire soigneux doit tre pratiqu (recherche de carie ou de dent dvitalise). Le diagnostic sera confirm par ltude tomodensitomtrique (dans ce cadre il ny a plus de place pour la radiologie conventionnelle). La tomodensitomtrie va confirmer latteinte sinusienne. Dans la plupart des cas, le sinus sphnodal et les cellules ethmodales postrieures sont saines. Il prcisera le caractre uni ou bilatral de latteinte. Il recherchera une tiologie : une malformation nasale : importante dviation, trs gros cornet moyen pneumatis une origine dentaire avec une infection apicale ou un corps tranger intra-sinusien. La prsence dun corps tranger intra-sinusien peut tmoigner de la migration dun lment dentaire dans le sinus mais surtout sil y a des microcalcifications dans le sinus maxillaire, une image de corps tranger doit faire voquer une aspergillose sinusienne. En cas de suspicion datteinte dentaire un bilan clinique et radiologique (panoramique et clichs rtro- alvolaires) sera ralis au moindre doute.
Le traitement des sinusites chroniques comporte plusieurs temps : 1 en cas de sinusite dorigine dentaire, la dent sinusienne suspecte doit tre traite en priorit Un traitement mdical dpreuve, dans le cadre des sinusites dorigine nasale, associera une antibiothrapie adapte aux germes les plus frquents (streptocoque, staphylocoque, hemophilus, pneumocoque). Une corticothrapie de dure brve maximum 7 jours avec une dose de 1 mg/kg/jour en prise unique, et, lavages des fosses nasales au srum physiologique. Le traitement chirurgical est justifi en cas dchec des traitements mdicaux. Il est ralis en 86 premire intention dans les sinusites sur corps tranger intra-sinusien ou sur aspergillose. Il est justifi en cas danomalie anatomique : trs volumineux cornet moyen pneumatis, dviation septale majeure, deux anomalies gnratrices de blocage de lostium. Ce traitement est ralis par voie endoscopique et il a pour objectif de supprimer llment infectieux et surtout de permettre un drainage des diffrentes cavits sinusiennes au niveau des fosses nasales.
La polypose naso-sinusienne Est une maladie inflammatoire chronique ne des cellules ethmodales. Elle est caractrise par une dgnrescence dmateuse bilatrale de la muqueuse qui va se traduire sous la forme de masse polypode au niveau des fosses nasales. Elle est souvent prcde par une rhinite chronique non obligatoirement allergique avec une hyper-osinophilie de la muqueuse. La polypose est rvle par les signes usuels de latteinte naso-sinusienne : obstruction nasale, rhinorrhe et du signe plus spcifique la polypose en particulier anosmie. Lexamen clinique fait le diagnostic. Il met en vidence des polypes translucides au niveau des fosses nasales entours de scrtions plus ou moins abondantes de manire bilatrale et localises sous le cornet moyen.
Le diagnostic ralis, il faut rechercher : 1 une pathologie associe, un asthme. Lasthme et la polypose nasale peuvent apparatre simultanment ou de manire dcale. La recherche dune hyper-ractivit bronchique doit tre systmatique chez tout patient porteur dune polypose naso-sinusienne. 2 un syndrome de Widal qui se traduit par lassociation : polypose nasosinusienne, asthme, et intolrance laspirine (la prise daspirine est susceptible de dclencher un ventuel tat de mal asthmatique). Lintolrance laspirine peut apparatre de faon dcale par rapport la polypose nasosinusienne : la prise daspirine ou dantiinflammatoire non strodien doit tre proscrite chez les patients qui sont porteurs dune polypose naso-sinusienne. Lexamen tomodensitomtrique va confirmer latteinte ethmodale et prciser son extension. Le traitement de la polypose naso-sinusienne repose sur la corticothrapie. La corticothrapie par voie gnrale est justifie lorsquil sagit dune polypose trs expansive. Elle est prconise en cure courte, de 6 jours, la dose de 1 mg/kg/jour et ne doit pas tre propose plus de 3 fois par an. 87 La corticothrapie par voie locale est le traitement de fond de la polypose naso-sinusienne. Son administration doit tre faite en continu ; la dose doit tre leve (500 750 g de Bclomtasone). Le lavage des fosses nasales au srum physiologique est un traitement adjuvant.
Le traitement chirurgical ne doit tre utilis quen cas dchec du traitement mdical. Il nest jamais un traitement de premire intention. Son objectif est de raliser sous guidage endoscopique une large ouverture de toutes les cellules ethmodales et de lostium du drainage du sinus maxillaire et du sinus sphnodal. Le traitement chirurgical doit tre complt par un traitement mdical (corticothrapie locale).
Complications des sinusites Elles sont de deux ordres : complications ophtalmologiques et endocrniennes
1 complications ophtalmologiques la cellulite orbitaire aigu se traduit par un dme conjonctival et palpbral associ par une exophtalmie. La tomodensitomtrie permettra de rechercher une ventuelle collection suppure intra- orbitaire qui ncessite un traitement chirurgical durgence pour viter une ventuelle ccit.
2 complications mningo-encphaliques elles sont lies surtout aux sinusites frontales ou ethmodales. Linfection va se propager par un mcanisme de thrombophlbite et est susceptible dentraner : une mningite purulente, un empyme sous dural, un abcs extra dural, un abcs du cerveau, une thrombophlbite du sinus caverneux.
Toute sinusite, surtout si elle est frontale ou sphnodale, qui saccompagne de douleurs vives, de fivre leve, malgr un traitement antibiotique doit faire rechercher des complications endocrniennes et faire pratiquer une tomodensitomtrie. 88
INFECTIONS NASO-SINUSIENNES ET RHINOPHARYNGEES DE LENFANT (7/80) La rhinopharyngite est laffection la plus frquente chez lenfant entre 6 mois et 6 ans. Elle est lie une inflammation de la muqueuse des fosses nasales et des cavits sinusiennes en formation ainsi que du cavum. Son volution est le plus souvent favorable. Le traitement doit tre adapt.
Physiopathologie Muqueuse naso-sinusienne : lpithlium cili qui tapisse les voies respiratoires suprieures a un triple rle : - rchauffer et humidifier lair inspir - filtrer les particules en suspension (fume, poussire, polluants multiples) - vacuer les scrtions : rle du tapis muco-ciliaire.
Dfense non spcifique : au sein du tapis muco-ciliaire, on peut mettre en vidence des macrophages qui ont une activit de phagocytose, le lysozyme a une activit protolytique dsorganisant la paroi bactrienne. De plus, la flore commensale rgule la prolifration des germes pathognes. Toute modification ce niveau peut altrer la fonction protectrice : le CO2 et SO2 (tabac) sidrent les mouvements ciliaires. Toute atteinte muqueuse dorigine virale ou dorigine infectieuse altre la clairance muco-ciliaire.
Rle de lanneau de Waldeyer : Lenfant va dvelopper son systme immunitaire entre sa naissance et 10 ans environ. Cette acquisition se fait au gr des contacts antigniques. Deux zones tissulaires riches en cellules immuno-comptentes sont situes au niveau de laxe arodigestif (plaque de Peyer et anneau de Waldeyer) (vgtations adnodes, amygdales palatines et amygdales linguales). Ces deux zones vont permettre le dveloppement du systme immunitaire. Les antignes bactriens ou viraux capts localement et prsents aux lymphocytes induisent la transformation plasmocytaire et la synthse dimmunoglobuline GAME. 89 Une synthse dIgE en grande quantit nest pas toujours dorigine allergique. Les virus, types adnovirus, VRS, provoquent une augmentation de la synthse des IgE. Lhyper IgE favorise les affections respiratoires par la dgranulation des mastocytes et la libration de mdiateur dinflammation. La multiplication des stimulations antigniques (+ de 200 srotypes viraux diffrents) vont entraner une augmentation de volume des organes lymphodes et vont sintriquer avec les mcanismes infectieux et inflammatoires expliquant la grande frquence des infections rhinopharynges dans lenfance. Ces diffrentes modifications doivent tre respectes deux rserves prs : une obstruction arienne importante lie une hypertrophie et lexistence dun foyer infectieux chronique quil faut supprimer.
Clinique - rhinopharyngite aigu simple elle correspond une atteinte inflammatoire de la muqueuse pharynge haute avec manifestation nasale. Elle se traduit par : - une fivre rarement suprieure 39 - une altration de ltat gnral : enfant grognon, mangeant moins bien avec une activit diminue, une obstruction nasale bilatrale avec des scrtions locales muco- purulentes. Lenfant respire par la bouche, ronfle au moment du sommeil. A lexamen on constate trs souvent un aspect inflammatoire avec une coule mucopurulente au niveau de la paroi postrieure de loropharynx, des tympans congestifs et une polyadnopathie. Lvolution se fait vers la gurison en 5 6 jours spontanment.
- formes compliques 1 forme otitique : otite moyenne aigu, otite sromuqueuse (cf cours sur ce sujet) 2 forme ganglionnaire : la raction lymphatique peut entraner une adnite avec adnophlegmon qui correspond un abcs ganglionnaire. Un ganglion augmente de volume, devient sensible, sentoure dune raction cutane inflammatoire (la peau est rouge) la temprature est leve (39). La palpation recherche une zone fluctuante au niveau de la masse ganglionnaire, fluctuation que sera confirme par une ponction laiguille permettant de retirer du pus. 90 Un traitement antibiotique en fonction du germe est mis en route. Une incision chirurgicale de mise plat est souvent ncessaire. Labcs rtropharyng correspond une adnite au niveau de la paroi postrieure du pharynx. Le tableau est moins vident que dans ladnophlegmon, caractris par une fivre, une dysphagie, une attitude antalgique cervicale (torticolis). A lexamen, on constate une voussure de la paroi postrieure du pharynx. Le traitement associe : ponction et antibiothrapie adapte, drainage si ncessaire. 3 forme sinusienne : il existe un continuumde la muqueuse respiratoire nez sinus. Chez le petit enfant, le seul sinus individualis la naissance est lethmode, les autres sinus se dvelopperont progressivement au cours de la croissance. Lethmodite et une infection aigu du nourrisson et du jeune enfant.
Tableau clinique Etat infectieux svre : fivre 39, altration de ltat gnral, Syndrome douloureux avec douleurs pri-orbitaires intenses dme modr des paupires tout particulirement au niveau de langle interne de lil. Si le diagnostic nest pas fait cette priode il y a un risque de complications rgionales qui peuvent tre graves (abcs sous priost avec cellulite orbitaire) caractrises par une exophtalmie avec chmosis et trouble de la motilit oculaire.
Le traitement repose sur lantibiothrapie. Le germe le plus souvent en cause est lhmophilus influenzae. Dans les formes non abcdes, une association amoxicilline acide clavulanique est justifie pour une priode de 15 jours. Dans les formes compliques, une hospitalisation associe une antibiothrapie parentrale associant cphalosporine de 3 e gnration, aminoside antistaphylococcique sera mise en route et adapte. Dans les formes abcdes, un drainage chirurgical de la collection est pratiqu.
Une sinusite maxillaire isole est exceptionnelle chez lenfant avant 5 6 ans. La constatation dune opacit bilatrale des sinus maxillaires sur les clichs radiologiques standards est trs frquente chez lenfant qui prsente une rhinopharyngite ne signant pas pour autant une infection sinusienne.
4 forme respiratoire : 91 - syndrome dapne du sommeil : caractris chez lenfant par des ronflements nocturnes avec des pauses respiratoires, modification du comportement au cours de la journe (enfant soit somnolent, sendormant facilement, soit enfant trs agit) Le trouble du sommeil peut tre responsable de trouble de croissance et lhypoxie nocturne peut entraner la longue une atteinte cardiaque avec cur pulmonaire chronique. Lexamen devant un tel tableau recherchera une importante hypertrophie adnodienne qui peut tre associe une hypertrophie amygdalienne. Une indication chirurgicale dadnodectomie est formelle dans ce cadre. - laryngites sous-glottiques : elles peuvent tre la consquence dune diffusion de latteinte rhinopharynge (cf cours)
- rhinopharyngite rcidivante La multiplication des rhinopharyngites conduit rechercher une cause favorisante qui nest pas toujours retrouve Carence martiale : le dficit en fer assez frquent chez le nourrisson peut altrer limmunit cellulaire. Il doit tre recherch par un dosage de fer srique, de ferritine plasmatique et dhmoglobine avec numration. Lhypertrophie adnodienne lorsquelle est obstructive, favorise la stase et la surinfection. Le diagnostic est vident si lenfant ronfle, dort la bouche ouverte et sil prsente une respiration buccale exclusive. Lablation des vgtations est justifie dans ses formes obstructives. Le reflux gastro-oesophagien trs souvent rencontr chez lenfant est vraisemblablement en cause dans certaines rhinopharyngites et doit tre traite correctement dans tous les cas par un traitement anti-reflux. Certains facteurs responsables de rhinopharyngites rcidivantes sont difficilement modifiables : le sjour en crche des enfants, la pollution, la multiplication des infections virales. Certains facteurs sont responsables de certaines causes rares et doivent tre notes : les dficits immunitaires congnitaux, la maladie des cils immobiles et la mucoviscidose.
Traitement : La rhinopharyngite est une affection bnigne, le plus souvent spontanment rsolutif. Le traitement consiste soulager un inconfort temporaire, une recherche tiologique tout prix nest pas ncessaire.
92 - Rhinopharyngite aigu simple Le traitement est symptomatique : dsinfection rhinopharynge. Elle consiste en irrigation des fosses nasales laide de srum physiologique ou de drivs modifis de leau de mer. Les antipyrtiques luttent contre la fivre (paractamol entre 50 et 60 mg/kg/jour). Les antibiotiques ne sont jamais systmatiques sauf dans les formes compliques.
- Formes rcidivantes Une enqute tiologique va rechercher les facteurs susceptibles de bnficier dun traitement : lablation des vgtations est envisager en cas de rcidive trs frquente, au moins un pisode par mois. Un traitement de carence martiale doit tre prescrit per-os si celle-ci est mise en vidence pour un minimum de deux trois mois. En cas de suspicion de reflux gastro-sophagien, un traitement avec paississement des biberons dans un premier temps puis mdication anti-reflux et anti-acide est mis en place jusqu lge de la marche. 93
EPISTAXIS (11/313) DEFINITION, GENERALITES Une pistaxis est un coulement de sang extrioris par le nez. Cette hmorragie d'origine nasale est une des urgences les plus frquente en ORL. Elle est le plus souvent bnigne mais peut du fait de son abondance et/ou de sa rptition mettre le pronostic vital du patient en jeu. L'pistaxis peut tre essentielle ou symptomatique d'une affection locale ou gnrale. Lorsque l'on prend en charge une pistaxis, il faudra d'emble en apprcier la gravit par son retentissement hmodynamique du fait de l'abondance de l'hmorragie ou de sa rptition.
RAPPEL ANATOMIQUE La muqueuse des fosses nasale est richement vascularise. Deux rseaux, largement anastomos entre eux (en particulier au niveau de la cloison nasale : c'est la tache vasculaire), entrent en jeu dans cette vascularisation - Le premier est le rseau de la carotide externe, il est le plus important. L'artre maxillaire interne branche de la carotide externe va donner en passant dans le trou sphnopalatin l'artre sphnopalatine. Celle-ci va largement vasculariser la cloison nasale par l'intermdiaire des branches de l'artre nasopalatine et la parois externe des fosses nasales par l'intermdiaire des artres nasales moyenne est infrieure. Les branches terminales de ces artres vont s'anastomoser avec les branches de l'artre de la sous cloison qui est une branche de l'artre faciale. - Le second rseau est le rseau de la carotide interne qui va donner les artres ophtalmiques qui donnent les artres ethmodales antrieure et postrieure au niveau du toit des fosses nasales. Les artres de ce rseau sont pauvres en fibres musculaires ce qui favorise les hmorragies. Le rseau veineux est particulirement riche, il existe de plus au niveau des cornets un systme caverneux gorg de sang.
DIAGNOSTIC POSITIF Signes fonctionnels Il existe une extriorisation de sang par une fosse nasale se faisant goutte goutte dans les formes bnignes, mais dans les formes graves, l'extriorisation antrieure est abondantes par 94 les deux fosses nasales mais galement postrieure par les choanes avec issue de sang par la bouche. Parfois le diagnostic est moins facile quand le sang est dgluti car il s'coule dans le pharynx bas bruit chez le sujet en dcubitus dorsal.
Interrogatoire Il va prciser : l'ge du patient, ses antcdents (HTA, hmopathie, traitement en cours : aspirine, anticoagulant, hmorragies ...), dure de l'pisode actuel, son abondance qui est toujours difficile apprcier car le patient et l'entourage la majore du fait de l'anxit souvent majeure qui accompagne ces pisodes.
Examen clinique L'examen gnral : doit valuer le retentissement de l'hmorragie, prise de la TA, du pouls, couleur des conjonctives, aspect du patient, sueurs, agitation, pleur. L'examen ORL : quand il est possible, il sera ralis aprs avoir fait moucher le patient. Un tamponnement antrieur lger la xylocane naphazoline ainsi qu'une aspiration fine pourront faciliter la rhinoscopie antrieure qui permet parfois de visualiser l'artriole qui saigne et commencer d'embler le traitement symptomatique. Parfois une cause locale pourra tre dcouverte (tumeur des fosses nasales). L'examen de l'oropharynx l'abaisse langue peut mettre en vidence un coulement postrieur.
Examens complmentaires Ils seront demand en fonction de la gravit de l'pistaxis et de l'orientation tiologique. En urgence il faut demander : Numration sanguine, Groupe sanguin, bilan de coagulation, fibrinogne, hmatocrite. La plus part des autres examens peuvent tre demand dans un second temps en fonction des tiologie envisages.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Hmoptisies : la notion d'effort de toux, le caractre rouge franc et mousseux du saignement, l'examen des fosses nasales permet le plus souvent de redresser le diagnostic. Une hmatmse peut parfois en imposer pour une pistaxis dglutie. Le contexte, l'interrogatoire, l'examen des fosses nasale permet l aussi de redresser le diagnostic.
95 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE On oppose aux causes locale, nasales et paranasales, les causes gnrales.
Les causes locales Infectieuses et inflammatoires : toutes inflammations des fosses nasales peut occasionner une pistaxis le plus souvent bnigne. - Rhinite aigu - Rhino-pharyngite, rhinosinusites aigus.
Traumatiques : pouvant tre cataclysmiques - Fracture des os propre de nez - Fracture de la cloison nasale, hmatome de la cloison - Fracture de l'tage moyen de la face - Fracture de l'tage antrieur du crne - Fracas cranio-faciaux avec possibilit de fracture du sinus caverneux avec plaie de la carotide interne et faux anvrysme. L'pistaxis est cataclysmique le plus souvent mortelle (50% des cas) associ une amaurose ou des troubles de la motricit extrinsque du globe oculaire. - Post opratoire (chirurgie rhinosinusienne) - Post intubation naso-trachale
Tumorale : toute tumeur bnigne ou maligne des fosses nasales ou des sinus peuvent se manifester par une pistaxis. Elle est unilatrale, rpte, associe une obstruction nasale. Elle peut parfois tre massive. - Tumeurs bnignes : angiofibrome ou polype saignant de la cloison, le fibrome nasopharyngien (tumeur bnigne trs vascularise qui se rencontre quasi exclusivement chez l'adolescent de 12 20 ans pouvant donner des hmorragies majeures) - Tumeurs malignes : cancers du cavum, des fosses nasales, des sinus.
Les causes gnrales Maladies hmorragiques : - Thrombopnies, thrombopathies - Purpura : rhumatode, fulminans, immuno-allergique, infectieux 96 - Perturbation des facteurs de la coagulation : hmophilie, CIVD, fibrinolyse, anticoagulants, insuffisance hpato-cellulaire. Maladies vasculaire : - HTA - Artriosclrose - Maladie de RENDU OSLER : pathologie hrditaire autosomique dominante avec une rpartition gographique originale (Jura). C'est une dysplasie angiomateuse caractrise par des angiomes stellaires au niveau de la peau et des muqueuses mais galement des viscres (foie, poumons, appareil gnito-urinaire, moelle pinire, cerveau). Le matre symptme est l'pistaxis qui a un retentissement trs frquent sur l'tat gnral par son abondance et sa rptition.
Epistaxis sentinelle La plus frquent chez le sujet jeune, favorise par : le grattage, l'exposition solaire, les facteurs endocriniens (pubert, prmenstruelle, grossesse), les motions.
TRAITEMENT Il faut prparer le patient au geste d'hmostase. Il faut tre rassurant, au besoin un sdatif lger peut tre proposer. Le patient doit tre en position demi-assise, il doit se moucher pour dbarrasser les fosses nasales des caillots. Une anesthsie locale la xylocane naphazoline est ralise avec de petits tampons.
Hmostase locale La compression bidigitale patient pench en avant est toujours de mise le plus souvent efficace, elle doit au moins tre gale un temps de saignement normal en pratique 5 10 minutes suffisent. Elle peut tre ralise par le patient ou l'entourage, aide par des hmostatiques locaux. En cas d'inefficacit du premier geste, il faudra raliser un tamponnement antrieur bilatral. Ce tamponnement peut tre fait avec des mches grasses, des mches rsorbables (Surgicel), des tampons rhinologique expansifs (Merocel, Ultracel). Les mches sont enleves au bout de 48 72 heures. Une couverture antibiotique est systmatique. Lefficacit du mchage doit toujours tre vrifi par lexamen labaisse langue confirmant larrt de lcoulement postrieur. 97 En cas de troubles de la crase sanguine on choisira une mche rsorbable.
Si le tamponnement antrieur est inefficace il faut alors complter par un tamponnement postrieur. Extrmement douloureux il est classiquement ralis avec une simple prmdication et une anesthsie locale. Dans certains cas on discutera une anesthsie gnrale. Il est ralis soit avec une mche grasse introduite par le cavum mais cette technique douloureuse et invasive ncessite le plus souvent une sdation importante. On pourra utiliser une sonde urinaire type FOLEY que lon introduit par la fosse nasale. Cette sonde est ensuite gonfle leau et bloque au niveau de la choane. Enfin, il existe des sondes double ballonnets (antrieur et postrieur) qui permettent une compression efficace de lensemble de la fosse nasale. Ces sondes seront laisses en place au maximum 48 heures car il existe un rel risque de ncrose.
Si on la chance lors de la rhinoscopie antrieure de visualiser l'artriole qui saigne une coagulation au bistouri bipolaire assure un traitement immdiat et quasi indolore. Si on a encore plus de chance et que l'on possde un systme d'optiques endonasale et une coagulation bipolaire endonasale, sous anesthsie locale il est parfois possible de visualiser l'artriole qui saigne et la aussi un coagulation au bistouri bipolaire assure le traitement immdiat.
A distance de lpisode hmorragique, on pourra proposer une ventuelle cautrisation chimique de la tache vasculaire si cette dernire tait responsable du saignement.
Hmostase rgionale Elle est propose en cas d'chec de l'hmostase locale. Abord chirurgical artriel Plusieurs techniques sont ralisables : - La plus lgante est la ligature ou la coagulation de l'artre sphnopalatine son mergence du trou sphnopalatin par voie endonasale sous contrle endoscopique. Il faut le matriel adquat ce qui est rarement possible dans un contexte d'urgence. - La ligature de l'artre maxillaire interne dans la fosse ptrygomaxillaire par voie trans antrale (Caldwel-Luc) ne se pratique quasiment plus jamais. - Ligature de artres ethmodales antrieure et postrieure par voie paralatronasale. 98 - La ligature de la carotide externe ne se fait plus car inefficace.
Radiologie interventionnelle Il est possible de raliser l'embolisation supra slective de l'artre maxillaire interne, de lartre sphnopalatine et de lartre faciale sous contrle scopique par mthode SELDINGER. Cependant les artres ethmodales (systme carotidien interne) branches de lartre ophtalmique ne peuvent tre embolises. Cette technique lourde et coteuse ncessite une quipe de radiologue entrane. Il est possible galement de larguer un ballonnet par SELDINGER sous contrle radiologique pour assurer l'hmostase lors d'une rupture de carotide interne dans le sinus caverneux.
Le choix entre ces diffrentes technique est variable selon les quipe. L'embolisation radiologique donne de bon rsultats, elle ne ncessite qu'une anesthsie locale et permet par l'artriographie qui est systmatiquement ralise d'liminer certaines tiologies (malformation vasculaires, pseudoanvrysmes de la carotide interne, tumeurs). Mais elle n'est pas dnue de risques (AIT, AVC, ccit). La ligature de la sphnopalatine est lgante et ne ncessite pas pour certains d'anesthsie gnrale. Les traitements "hmostatiques" (Hptamyl, Dicynone ...) n'ont pas de place dans le traitement des pistaxis svres
CONCLUSION L'pistaxis le plus souvent bnigne et essentielle impose la recherche d'une tiologie. Rcidivante et unilatrale elle est hautement suspecte (carcinome). Elle peut tre gravissime mettant en jeu le pronostic vital. 99
LES CANCERS DE LETHMOIDE (10/145)
Ils sont rares. Le type anatomopathologique le plus frquemment rencontr : ladnocarcinome ethmoido-nasal dorigine professionnelle chez les travailleurs du bois. Les autres types anatomopathologiques rencontrs sont essentiellement les esthsio- neuroblastomes et les esthsio-neurocytomes. On peut rencontrer aussi des papillomes inverss dgnrs. Enfin le lymphome au niveau de lethmoide est possible. EPIDEMIOLOGIE: Il ny a pas dinfluence notable de lintoxication alcoolo-tabagique. En revanche, linfection naso-sinusienne chronique et les facteurs exognes dorigine professionnelle sont extrmement importants. Ladnocarcinome ethmoido-nasal figure au tableau 47 B des maladies professionnelles. pour les professions du bois Dautres substances peuvent intervenir : nickel, nitrozamine, goudron de houille, amiante. LES SIGNES DAPPEL : Il faut insister sur le caractre unilatral des symptmes. Lobstruction nasale unilatrale avec rhinorrhe muco-purulente. Lpistaxis spontane rpte unilatrale. Les signes ophtalmologiques, dacriocystite, dme palpbral suprieur, exophtalmie isole, paralysie oculaire, diplopie. Les douleurs sont rares. Les adnopathies exceptionnelles. En cas dvolution trs avance des cancers de lethmode, une tumfaction de la fosse canine ou de la joue est possible. LE DIAGNOSTIC : Linterrogatoire recherche les facteurs de risque. Lexamen clinique : la rhinoscopie antrieure peut montrer la masse bourgeonnante. 100 Lexamen fondamental est reprsent par la nasofibroscopie qui va permettre de visualiser la tumeur. lexamen de la cavit buccale, de la face et de la rgion orbito-occulaire sont galement ncessaires. la recherche de ladnopathie est-elle aussi ncessaire bien que celle-ci soit trs rare. Les examens radiologiques : le scanner cranio-facial est le matre examen permettant de visualiser la tumeur mais surtout den prciser lextension vis vis des structures avoisinantes : le toit de lethmoide, lorbite, le plateau palatin, le sphnode. lIRM : permet dapporter dimportants renseignements au niveau de lextension mninge et intra-crbrale. La biopsie : Permet de faire le diagnostic de manire formelle. Elle se fait par les voies naturelles sous anesthsie gnrale, ou sous anesthsie locale si on est certain de ne pas avoir faire une tumeur vasculaire. Les diffrents types anatomopathologique sont les suivants : ladnocarcinome essentiellement chez les travailleurs du bois. un mlanome. un sarcome. tumeur nerveuse de la plaque olfactive : esthsio-neuro-pithliome ou esthsio-neurocytome. papillome invers potentiel malin. LEVOLUTION : Lextension tait essentiellement loco-rgionale et plus tardivement mtastatique. Les ganglions cervicaux sont rares. Il est noter que le principal problme y compris aprs traitement est la rcidive loco- rgionale. LE TRAITEMENT : Il va dpendre du sige de lextension et du type anatomopathologique de la lsion. En ce qui concerne ladnocarcinome, qui est de loin le type le plus frquent, le traitement repose sur la chirurgie associe ou non la radiothrapie. 101 Le type de chirurgie utilis est reprsent essentiellement par les voies trans-faciales et la voie mixte neuro-chirurgicale et ORL (rserve aux adnocarcinomes envahissant la mninge). Lirradiation post-opratoire est essentiellement rserve aux rcidives pour les adnocarcinomes de lethmoide. En effet lors de la lre chirurgie en cas de rsection in sano, la radiothrapie nest pas utilise car ces cancers sont peu radio-sensibles. Par contre, si lors de la lre exrse celle-ci nest pas ralise in sano, la radiothrapie est utilise demble. Dans le cadre des papillomes inverss dgnrs ou des carcinomes pidermodes de lethmode, lirradiation post-opratoire est systmatique. Il sagit dune irradiation du site tumoral. En ce qui concerne les tumeurs nerveuses de la plaque olfactive, le traitement repose sur la chirurgie en gnral en utilisant une voie mixte neuro-chirurgicale et ORL. Ces tumeurs sont peu chimio-sensibles et peu radio-sensibles. La chimiothrapie a des indications extrmement limites. Elle est essentiellement utilise dans le cadre des traitements palliatifs et parfois en induction pour faire diminuer le volume tumoral. LES RESULTATS Les cancers de lethmode ont une survie tout stade confondu en ce qui concerne les adnocarcinomes de 50 % 5 ans. Mais tout dpend du stade auquel a t diagnostique la tumeur .
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LOREILLE
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Rappel anatomophysiologique simple
Un son est dfini par son intensit sonore exprime en Dcibels (unit logarithmique) et sa frquence exprime en Hertz. Loreille externe (pavillon et conduit auditif externe) joue un rle ngligeable dans laudition.
Loreille moyenne (caisson du tympan et systme tympano-ossiculaire tympan, marteau, enclume, trier) amplifie la pression sonore par un effet de bras de levier. Ce systme ne peut fonctionner normalement que sil y a une quipression de part et dautre du tympan. Cette quipression est assure par la trompe dEustache ou tube auditif et cette fonction est tudie par la tympanomtrie. Le muscle de ltrier situ au niveau de loreille moyenne est innerv par le VII moteur. Il se contracte pour des intensits sonores leves. Cette contraction peut senregistrer : cest le rflexe stapdien.
Loreille interne auditive (cochle) est un tube enroul en spirales, spar en trois compartiments : rampe vestibulaire, rampe tympanique et canal cochlaire. Lorgane auditif de corti est situ au niveau du canal cochlaire. Il comporte des cellules cilies internes et externes. Cest au niveau des cellules cilies internes que se ralise la synapse avec les fibres du nerf cochlaire. Les vibrations sonores transmises partir de loreille moyenne entranent des variations de pression dans les liquides de loreille interne responsables de vibrations membranaires et dinclinaison des cils sensoriels. Cette stimulation des cellules sensorielles est responsable dune transformation de lnergie sonore en nergie biolectrique.
Conclusion : Toute atteinte du systme auditif quelque niveau que se soit sera responsable dune diminution de laudition ou hypoacousie. Une atteinte au niveau de loreille externe ou de loreille moyenne entrane une surdit dite de transmission qui nest jamais totale. Une atteinte au niveau de loreille interne des voies nerveuses auditives ralise une hypoacousie de perception qui peut tre totale : cophose. Latteinte conjointe de loreille moyenne et de loreille interne entrane une hypoacousie mixte. 104
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ALTERATION DE LA FONCTION AUDITIVE (11/294)
Diagnostic dune altration de la fonction auditive 1. Interrogatoire Temps essentiel permettant de sorienter vers la localisation de lhypoacousie et une ventuelle tiologie. Linterrogatoire prcise : - les antcdents familiaux (ventualit de surdit familiale), - les antcdents personnels (otites dans lenfance, traumatisme crnien ventuel), - les circonstances du dbut de la surdit (dbut dans lenfance, dbut vers la soixantaine, aprs un traumatisme sonore ou aprs un traitement mdicamenteux particulier), - le caractre uni ou bilatral de la surdit et lexistence de signes daccompagnement (acouphnes, vertiges).
2. Examen clinique - Otoscopie : Lotoscopie utilise un spculum avec un systme dclairage. Pour bien examiner le tympan, il faut introduire le spculum en tirant le pavillon en haut et en arrire. Lotoscopie permet dtudier le conduit auditif externe et la membrane tympanique : membrane translucide, relief du manche du marteau, tache lumineuse. En cas danomalie, il faut rechercher lexistence dune perforation ou la prsence de squames blanchtres, caractristique du cholestatome. Un examen ORL plus complet (fosses nasales, cavit buccale, rgion cervicale) compltera ltude otoscopique. 106 - Acoumtrie : Lacoumtrie est un examen simple qui permet une orientation topographique trs rapide. La perception de la voix chuchote 5 mtres permet daffirmer que laudition est globalement peu altre. Lexamen au diapason est beaucoup plus prcis et permet dorienter rapidement sur le type de surdit : 1 lpreuve de Weber : le pied du diapason est plac sur le vertex ou la racine du nez. On demande au patient sil peroit la vibration dans les deux oreilles ou dans une seule oreille. Si la vibration est perue dans les deux oreilles le niveau auditif de chacune est quivalent. Si la vibration est perue du ct sain, il sagit dune surdit de perception. Si la vibration est perue du ct malade, il sagit dune surdit de transmission. 2 lpreuve de Rinne : compare la conduction osseuse. Le diapason est plac sur la mastode la conduction arienne. Le diapason est plac devant le conduit auditif externe. Si la vibration est mieux perue devant le conduit auditif externe (conduction arienne) lpreuve de Rinne est dite positive : la conduction arienne est suprieure la conduction osseuse. Si le bruit est mieux peru lorsque le diapason est pos sur los (conduction osseuse) on dit que le Rinne est ngatif, ce qui traduit une surdit de transmission : la conduction osseuse est suprieure la conduction arienne. 107
- Exploration audiologique : Audiomtrie : laudiomtrie est pratique en cabine insonorise. Laudiomtrie tonale et vocale utilisent des gnrateurs de sons calibrs. Laudiomtrie tonale liminaire consiste prciser les seuils perceptifs des sons en conduction arienne et en conduction osseuse des frquences 125 Hertz 8000 Hertz. Elle permet de dfinir de faon prcise limportance de la surdit, les zones frquentielles les plus touches et limportance de latteinte du systme tympano-ossiculaire en cas de surdit de transmission. Une perte auditive suprieure 30 dcibels sur les frquences 500 1000 et 2000 entrane une gne sociale. Laudiomtrie vocale (utilisation de phonmes) prcise le niveau dintelligibilit en utilisant des listes de mots qui sont mises une intensit connue.
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Impdancemtrie : limpdancemtrie est la mesure du fonctionnement du systme tympano- ossiculaire. Limpdance acoustique va mettre en vidence le pourcentage dnergie qui est transmise par le systme tympano-ossiculaire loreille interne. Deux tests sont raliss : - la tympanomtrie qui permet de connatre la pression qui rgne dans la caisse du tympan. Cette pression peut tre modifie en cas de dysfonction de la trompe dEustache. - Ltude du rflexe stapdien (tude de la contraction rflexe du muscle de ltrier provoque par une stimulation sonore importante) permet de diffrencier les deux types de surdits de perception : surdit endocochlaire et surdit rtrocochlaire. Potentiels voqus auditifs : les potentiels voqus auditifs du tronc crbral tudient lactivit lectrique des voies auditives depuis la cochle jusquau premier relais du tronc crbral. Ils permettent chez lenfant de dterminer un seuil global de laudition. Chez ladulte, ils tudient les voies auditives jusquau colliculus infrieur.
Oto-missions acoustiques : elles correspondent une nergie mise par loreille interne vers loreille moyenne travers la chane ossiculaire et ce, en rponse une stimulation auditive. Ces oto-missions provoques permettent de dpister des surdits en priode nonatale. La prsence de ces oto-missions traduit une intgrit de la cochle.
Exploration auditive de lenfant : en dehors des tests objectifs (oto-missions), laudiomtrie de lenfant fait appel des rflexes dorientation conditionne (ROC) ds lge de 6 mois. A partir de 3 ans, laudiomtrie subjective classique peut tre utilise en adaptant celle-ci (train- show ou peep-show). 109
3. Orientation diagnostique en prsence dune altration de la fonction auditive chez ladulte - Surdit dapparition brutale Bouchon de crumen, la baisse de laudition unilatrale intervient trs souvent aprs introduction deau dans le conduit auditif (baignade, douche). Leau fait gonfler le bouchon de crumen. Lotoscopie montre une obstruction totale du conduit auditif. Lextraction du bouchon redonne laudition au sujet. Catarrhe tubaire : celui-ci correspond un phnomne inflammatoire au niveau du tube auditif (contexte infectieux : rhinite, rhinopharyngite, barotraumatisme, descente davion ou accident de plonge). Le malade ressent une surdit uni ou bilatrale accompagne de bourdonnements graves. Le patient a la sensation doreille pleine. Lotoscopie met en vidence un tympan congestif avec un ventuel panchement rtrotympanique. Laudiomtrie objective une surdit de transmission. La tympanomtrie met en vidence un dcalage du pic. Surdit brusque : Elle est dfinie comme lapparition brutale dune surdit de perception unilatrale sans cause vidente. La cause de la surdit demeure inconnue actuellement. Hypothse vasculaire, occlusion de lartre auditive interne ? Hypothse virale, atteinte du ganglion spiral de la cochle ? La surdit brusque peut saccompagner dacouphnes. A lexamen clinique, le tympan est normal. Laudiomtrie va permettre de confirmer la surdit de perception et son importance. Le traitement en labsence dtiologie claire associe en urgence : le repos, une corticothrapie brve et intensive (1 2 mg/kg pendant quelques jours) et des mdicaments vasodilatateurs. La rcupration est variable et imprvisible. Au dcours dune surdit brusque avec ou sans rcupration, il convient de rechercher une cause telle quun neurinome de lacoustique ou une fuite des liquides labyrinthiques. Surdit post-traumatique : Barotraumatisme : celui-ci apparat aprs une ventuelle plonge chez un patient qui a des difficults de dcompression. La surdit saccompagne dune douleur et lotoscopie on met en vidence soit un hmotympan (tympan bleu) soit une plaie tympanique. Traumatisme crnien : susceptible dentraner une fracture du rocher qui sera responsable dune surdit. En fonction du trait de fracture, cette surdit sera soit de transmission soit de perception soit mixte. Devant tout traumatisme crnien, il faut rechercher : une anomalie tympanique et, un ventuel coulement clair : liquide cphalorachidien et une paralysie faciale. 110 Otites moyennes aigus (cf cours sur les otites).
- Surdit dapparition progressive : surdit de transmission : surdit de transmission tympan anormal : lotite moyenne chronique : les otites moyennes chroniques correspondent une inflammation chronique de la muqueuse de loreille moyenne. On distingue trois types dotites moyennes chroniques : lotite sromuqueuse, lotite moyenne chronique cholestatomateuse et lotite moyenne chronique simple (cf chapitre sur les otites).
surdit de transmission tympan normal : Lotospongiose correspond une noformation osseuse au niveau de la jonction de ltrier et de loreille interne. Lotospongiose est une affection hrditaire transmission autosomique dominante pntrance incomplte et expressivit variable touchant la race blanche avec vraisemblablement des facteurs hormonaux (atteinte plus frquente des femmes et influence de la vie gnitale). Lotospongiose est caractrise par une surdit de transmission, dvolution progressive. Le tympan est normal. Lacoumtrie et laudiomtrie confirment la surdit de transmission uni ou bilatrale avec disparition du rflexe stapdien. Le traitement est chirurgical. Malformation doreille : les malformations congnitales de loreille externe, du conduit auditif, du pavillon ou de loreille moyenne (malformation ossiculaire) sont responsables dune surdit de transmission. Le diagnostic est ais : malformation du pavillon, anomalie du conduit auditif externe. Le scanner permettra de prciser latteinte anatomique.
Surdit de perception : surdit de perception unilatrale : le neurinome de lacoustique : il sagit dun schwannome dvelopp sur le nerf vestibulaire avec compression secondaire du nerf auditif puis ventuellement du nerf facial. Ce diagnostic doit tre voqu devant toute surdit de perception unilatrale de ladulte. A lexamen clinique, le tympan est normal. Ltude des potentiels voqus auditifs permet de mettre en vidence une anomalie de conduction sur les voies auditives. Le diagnostic est confirm par lIRM. Le traitement est soit chirurgical soit radiochirurgical. 111 les labyrinthites infectieuses : le labyrinthe (oreille interne) peut tre le sige dune infection virale ou bactrienne responsable dune surdit de perception. Les oreillons, le zona sont susceptibles dentraner des surdits de perception unilatrales, svres et dfinitives. Une atteinte bactrienne du labyrinthe secondaire une infection otitique chronique peut elle- aussi entraner une surdit de perception dfinitive. La maladie de Mnire est lie une hyperpression des liquides de loreille interne. Elle se traduit pendant la priode de crise par la triade suivante : acouphnes, vertiges et surdits. La perte auditive est fluctuante (baisse de laudition pendant la crise) rcupration distance de la crise. La maladie de Mnire volue de faon trs variable avec des crises plus ou moins frquentes et une bilatralisation de la surdit de perception dans quelques cas. Le traitement de la crise repose sur ladministration de mdicaments antivertigineux. Le traitement de la maladie relve de la spcialit.
Surdit de perception bilatrale : traumatismes sonores. Les traumatismes sont soit professionnels (chaudronniers, travailleurs en milieu bruyant), soit par exposition durable et anormale au bruit (Walk-man). La perte auditive lie au traumatisme sonore passe dans un premier temps inaperue. Elle se traduit lexamen audiomtrique par une surdit isole sur la frquence 4000 Hertz. Progressivement, la perte auditive va stendre aux frquences aigus puis aux frquences graves. Le traitement est prventif. Pour un travailleur en milieu bruyant, la surdit est reconnue comme tant une maladie professionnelle (tableau 42 des maladies professionnelles). Elle peut donner lieu en fonction de limportance de la perte auditive une indemnisation. surdit toxique : Les aminosides, gentalline, amikacine, certains diurtiques, le cisplatine utilis dans le traitement de certains cancers, sont toxiques pour loreille interne. La toxicit dpend du dosage et de la dure de prise du mdicament (risque en particulier de surdosage chez les insuffisants rnaux). La surdit comme dans les traumatismes sonores est bilatrale, symtrique et prdomine sur les frquences aigus. Le traitement est prventif. Presbyacousie : la presbyacousie est une surdit lie au vieillissement. Elle apparat de faon plus ou moins prcoce (facteur gntique) partir de 60 ans. Elle est responsable dune surdit de perception bilatrale, symtrique, prdominant sur les frquences aigus. Elle est responsable dune importante altration de la comprhension vocale. Le traitement repose sur 112 le recours une prothse auditive, prothse qui peut tre utilise aussi dans le cadre des traumatismes sonores chroniques et des surdits toxiques. Surdit de perception volutive ? origine gntique ? On rencontre un certain nombre de sujets jeunes qui vont prsenter une surdit de perception volutive de faon inluctable pour laquelle actuellement aucune tiologie nest connue. Des patients vont prsenter une surdit de perception bilatrale voluant vers la cophose, dtiologie trs varie, squelle de maladies infectieuses, squelle de traumatisme crnien, affection gntique. Lvolution de la surdit de perception bilatrale vers la cophose quelle quen soit lorigine pose des problmes thrapeutiques. Ces surdits ne peuvent pas relever dune prothse auditive traditionnelle, : cest lindication dun implant cochlaire (mise en place dlectrodes directement au contact du nerf auditif avec transformation du message sonore en signal lectrique stimulant directement le nerf auditif.
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OTITE MOYENNE AIGUE(7/98)
DFINITION Lotite moyenne aigu est une inflammation aigu des cavits de loreille moyenne le plus souvent dorigine microbienne. Lotite moyenne aigu (O.M.A) est linfection la plus frquente au cours des premires annes de vie et la premire cause de prescription dantibiotiques chez lenfant. PHYSIOPATHOLOGIE Le tube auditif (trompe dEustache) est court et bant chez lenfant. Linfection rhinopharynge le plus souvent dorigine virale entrane une dysfonction du systme muco- ciliaire responsable dune stase des scrtions et dun dme qui vont favoriser la pullulation microbienne. La bance tubaire, la dpression au niveau de loreille moyenne vont tre lorigine du passage des scrtions purulentes du cavum (rhinopharynx) vers loreille moyenne. TABLEAU CLINIQUE Chez le nourrisson, toute fivre inexplique, diarrhe, troubles du comportement doivent faire pratiquer une otoscopie. Chez lenfant au dcours dune rhinopharyngite, lotalgie associe la persistance de la temprature est vocateur du diagnostic Lotoscopie permet daffirmer le diagnostic. Elle peut tre difficile chez lenfant (crumen, agitation). Elle permet de dfinir deux types dotites : - Lotite congestive : le tympan est rouge, les reliefs ossiculaires sont visibles. Cet aspect est trs frquent au cours des rhinopharyngites. - Lotite suppure : les reliefs ne sont plus visibles, le tympan est bomb le plus souvent en arrire. Il peut tre perfor avec un coulement muco-purulent. Lotoscopie doit tre bilatrale car latteinte controlatrale est frquente. Au dcours dune rhinopharyngite, lenfant prsente une otalgie avec fivre. TRAITEMENT - Contrler la fivre et lotalgie. Le paractamol est gnralement suffisant : 60 mg/kg/jour en 4 prises. 114
- Traiter linfection : antibiothrapie Les germes les plus souvent en cause chez lenfant sont : hemophilus influenzae, pneumocoque, moraxella, staphylocoque. Laugmentation de la frquence du pneumocoque de sensibilit diminue la pnicilline et des hemophilus secrtant des lactamase justifie lattitude suivante : Lassociation amoxicilline - acide clavulanique (amoxicilline 80 mg/kg/jour soit 3 doses/kg/jour). En cas dallergie, on peut avoir recours lassociation rythromycine sulfafurazole, une cuillere dose/4kg/jour.
Quelle est la dure du traitement ? Classiquement lantibiotique est prconis pour 8 jours. Plusieurs tudes ont montr que le traitement pouvait tre raccourci 5 jours. Si au bout de trois jours, les signes infectieux ne samendent pas, il faut suspecter une rsistance du germe et raliser une paracentse. Place de la paracentse : Celle-ci est justifie lorsquon souhaite identifier le germe pour adapter le traitement : otite persistant aprs trois jours de traitement, otite avant trois mois (frquence des entrocoques et des pyocyaniques), otite de lenfant immunodprim, otite hyperalgique : la paracentse diminue la douleur.
Evolution - Gurison : les critres sont les suivants : - Disparition de la fivre et de la douleur - Le tympan ne redevient normal quaprs environ un mois dans 50 % des cas.
- Les rcidives : Les rcidives de lotite moyenne aigu sont favorises par de nombreux facteurs : vie en collectivit, tabagisme passif, hypertrophie adnodienne, reflux gastro- sophagien. Ces diffrents facteurs doivent tre recherchs et traits. Cest dans les otites rcidivantes que sont pratiques de faon trs frquente les adnodectomies. COMPLICATIONS : Complications locales : linfection se propage aux structures proches de la caisse du tympan. 115 Mastodite : une pour 25 000 otites. Au cours de lotite, il existe toujours un phnomne inflammatoire au niveau des cellules de la mastode. Cette infection peut entraner une ostite qui va se traduire par une persistance de la fivre, une otorrhe et une tumfaction rtro-auriculaire fluctuante responsable dun dcollement du pavillon. Une mastodectomie doit alors tre pratique pour vacuer labcs et raliser un prlvement bactriologique pour adapter lantibiothrapie. En labsence dabcs sous-cutan, peau rouge mais sans fluctuation, un prlvement pour bactriologie et un traitement adapt permet dviter lvolution vers lextriorisation et le geste chirurgical.
Paralysie faciale priphrique : une pour 200 otites. Cest la complication la plus frquente des otites moyennes aigus. La paralysie faciale est de dbut brutal et le plus souvent incomplte. Son traitement se confond avec celui de lotite aigu : prlvement pour bactriologie, antibiothrapie. Le pronostic est bon.
Complications gnrales Elles sont devenues rares : abcs du cerveau, thrombophlbite du sinus latral. Une mningite pneumocoque au cours dune otite aigu doit faire rechercher systmatiquement une communication entre loreille moyenne et les espaces sous arachnodiens.
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OTITE CHRONIQUE (7/98)
Dfinition Processus inflammatoire au niveau de loreille moyenne voluant depuis plus de trois mois.
Comprendre lotite chronique La physiopathologie est incompltement connue. Deux facteurs souvent intriqus dclenchent le phnomne inflammatoire : linflammation et lobstruction des voies ariennes suprieures, les dysfonctions de la trompe dEustache. Lvolution de ce phnomne inflammatoire, responsable de lotite sro muqueuse est le point de dpart de lotite chronique et il est trs variable selon les patients : gurison sans squelle, gurison avec squelles, otite chronique volutive, otite chronique muqueuse simple, otite chronique avec cholestatome.
Otite sro muqueuse Dfinition Inflammation chronique de la muqueuse de loreille moyenne saccompagnant dun panchement liquidien dans les cavits de loreille (caisse et mastode) qui gurit le plus souvent en trois mois.
Epidmiologie Lotite sreuse est trs frquente. Une tude danoise sur une population denfants de trois ans met en vidence une prvalence denviron 20 % ; 42 % des enfants ont eu au moins au cours dune anne un pisode dotite sreuse. Environ 2 % des enfants ayant eu une otite sreuse vont voir celle-ci voluer vers une otite chronique avec squelles. Certains facteurs aggravent le risque dotite sreuse : fente vlopalatine, trisomie 21.
Diagnostic Il est clinique. Lhypoacousie sans douleur est le symptme essentiel (enfant distrait, modification du comportement, rsultats scolaires mdiocres). 117 Le diagnostic peut tre port lors dun examen systmatique des tympans chez un enfant ayant prsent des otites aigus rcidivantes ou porteur dune division palatine. Lotoscopie est le temps essentiel : Typiquement paississement de la membrane tympanique parcourue de stries vasculaires avec rtraction mais aussi aspect jauntre du tympan, niveau liquide rtrotympanique parfois mme aspect bleut. Lexamen ORL recherchera un foyer infectieux (cavum, fosses nasales, pharynx). Deux examens complmentaires sont pratiqus : - un audiogramme qui value le retentissement auditif, - une tympanomtrie qui confirme la dpression dans loreille moyenne et la prsence de liquide.
Evolution La majorit des otites sreuses gurissent en moins de trois mois (dlai dobservation avant toute dcision thrapeutique).
Complications Otite moyenne rcidivante : surinfection dotites muqueuses Perforation tympanique avec otorrhe. Complications chroniques : Evolution vers les diffrentes formes dotites chroniques.
Traitement Pas de traitement agressif avant trois mois dvolution. - Traitement vise tiologique : Lutter contre linflammation et lobstruction des voies ariennes suprieures : Apprendre lenfant se moucher, Ablation des vgtations adnodes (obstacle et foyer infectieux), Association dantibiotiques et danti-inflammatoires qui ont un effet court terme avec rcidives frquentes. - Traitement vise palliative : larateur transtympanique, drains transtympaniques, yoyo sont destins permettre une aration de loreille moyenne et sont mis en place sous anesthsie gnrale aprs une paracentse ; leur dure de vie est variable, de quelques semaines un an voire plus. 118 Larateur peut favoriser la surinfection de loreille (otorrhe purulente) surtout lors des baignades. Lors de sa chute, la perforation peut ne pas se refermer. - Indication des arateurs : otite moyenne aigu rcidivante sur otite sreuse, hypoacousie suprieure 30 Dcibels avec un retentissement sur le dveloppement du langage ou la scolarit, rtraction tympanique importante faisant craindre une volution vers une otite chronique avec squelles ou complications.
Forme clinique Lotite sreuse de ladulte est souvent unilatrale et doit faire rechercher une cause locale (tumeur du cavum, maladie gnrale touchant loreille, sinusite).
Otite muqueuse tympan ouvert Latteinte inflammatoire de loreille peut entraner une perforation du tympan.
Forme Clinique Lhypoacousie (surdit de transmission est variable en fonction de la taille de la perforation et des lsions ventuelles des osselets). Lotorrhe est inconstante, non ftide, favorise par les rhumes ou la baignade. Lotoscopie met en vidence la perforation plus ou moins importante qui natteint pas le pourtour de la membrane tympanique. La muqueuse de la caisse est plus ou moins paissie en fonction de linflammation. Laudiomtrie prcise limportance de la surdit de transmission.
Traitement Asscher loreille par un traitement local : gouttes auriculaires non toxiques (Oflocet pendant 10 jours), pas de traitement antibiotique par voie gnrale. La fermeture tympanique chirurgicale (myringoplastie, tympanoplastie) intervient distance dune surinfection sil ny a pas de dysfonction tubaire (intrt de bien tudier loreille controlatrale).
119 Otite chronique cholestatomateuse Le cholestatome est la forme grave de lotite chronique avec risque de complications svres. Son traitement est chirurgical.
Physiopathologie Le cholestatome est une forme volutive des otites chroniques. Au cours de lotite chronique muqueuse, linflammation peut altrer la couche fibreuse du tympan. La dpression qui est produite au niveau de loreille moyenne en lien avec la dysfonction de la trompe dEustache provoque une aspiration du tympan vers la caisse dautant plus aisment que la couche fibreuse du tympan a t dtruite. Il se ralise alors une poche de rtraction. La poche de rtraction peut tre stable ou voluer vers une rupture tympanique avec pntration dpiderme dans la cavit de loreille moyenne ralisant le cholestatome. Celui-ci correspond la prsence dun pithlium malpighien kratinisant dans les cavits de loreille moyenne. Le cholestatome a une action lytique sur les lments osseux, source de complications ventuelles (lyse des parois osseuses du canal facial (paralysie faciale), lyse des canaux semi- circulaires (vertiges), atteinte de loreille interne (surdit de perception), atteinte mninge (abcs du cerveau, mningite).
Forme clinique Les signes rvlateurs sont variables : otorrhe ftide, rsistant aux traitements locaux, surdit progressive, complications du cholestatome ayant volu pendant de nombreuses annes, surveillance rgulire dune otite chronique avec poche de rtraction. Lexamen otoscopique retrouve dans la forme typique une perforation plutt postrieure et suprieure avec des dbris blanchtres dans le conduit associe une suppuration ftide ; les dbris blanchtres sont caractristiques du cholestatome.
Examens paracliniques Laudiomtrie prcise limportance de la surdit et recherche sil y a une atteinte de loreille interne (surdit mixte). La tomodensitomtrie est ncessaire sil y a une suspicion de complications.
120 Evolution Sans traitement, de graves complications sont possibles (paralysie faciale, labyrinthite, thrombophlbite du sinus latral, mningite, abcs du cervelet ou du cerveau).
Traitement Le traitement est chirurgical. Il tente de concilier lradication du cholestatome et le maintien voire lamlioration du dficit auditif. Deux interventions un an dintervalle sont souvent ncessaires pour sassurer de labsence de rcidive. Le caractre rcidivant impose une surveillance pendant plusieurs annes.
Squelles de lotite chronique Ce terme correspond des lsions rsiduelles aprs disparition ou volution lente du phnomne inflammatoire : - Perforation rsiduelle sche avec muqueuse de caisse normale - Poche de rtraction non volutive - Surdit de transmission lie une lyse ossiculaire secondaire aux phnomnes inflammatoires La tympanosclrose lie une atteinte de la sous muqueuse entrane la formation de plaques calcaires blanchtres qui peuvent bloquer les osselets.
Ces diffrentes squelles pourront bnficier de traitements chirurgicaux de rhabilitation.
Lotite fibroadhsive correspond la persistance du phnomne inflammatoire sans perforation tympanique. Le tympan saccole la paroi interne de la caisse. Laudition est trs perturbe. Le traitement chirurgical est dans ses formes souvent vou lchec. Il sagit l dune indication dune aide auditive (prothse auditive).
121 LA PRESBYACOUSIE (5/60)
La presbyacousie est un processus complexe o intervient le vieillissement de loreille interne, des voies auditives et du cortex crbral. Loreille externe et moyenne est trs peu touche par la snescence. Ce processus affecte surtout loreille interne (destruction ou altration des cellules cilies externes, de la strie vasculaire) et les fibres nerveuses. Cette perte auditive est associe des troubles de la comprhension, de la vigilance et de la mmoire qui participent au retrait social de la personne ge.
ETIOPATHOGENIE La presbyacousie normale La perte auditive normale est de 5 dB par dcade partir de 55 ans. Cependant les lsions histologiques au niveau de loreille apparaissent ds la troisime dcennie. Les plaintes fonctionnelles apparaissent normalement vers 70 ans.
La presbyacousie acclre ou prcoce Les troubles auditifs apparaissent plus tt vers 50 ou 60 ans. Elle volue par pousses avec des paliers. On peut formuler plusieurs hypothses pour lexpliquer :
Terrain familial Fragilit gntique de lorgane sensoriel Facteurs de fragilisation ou daggravation Dysmtaboliques Diabte Le mcanisme est la microangiopathie de la strie vasculaire et une nvropathie par dmylinisation du nerf auditif. Dyslipidmies, Hypothyrodie
Facteurs lis au mode de vie et environnement Exposition chronique au bruit (Exposition professionnelle, Baladeurs 122 Mdicaments ototoxiques Quinines, psychotropes, aminosides. HTA
ETUDE CLINIQUE Signes fonctionnels Surdit Le sujet entend mais ne comprends pas. Il se produit une baisse insidieuse et lentement progressive de laudition. Le premier signe est un gne dans le bruit +++.
La gne volue en 3 stades : un stade infraclique marqu par une modification minime de la perception des sons aigus, puis apparat une incidence sociale et enfin cela volue vers un isolement relationnel. Acouphnes En cas dacouphnes permanents, le retentissement est plus important.
Examen clinique Il est obligatoire devant tout patient venant consulter pour un trouble auditif. Lexamen otoscopique devra liminer une pathologie de loreille externe (bouchon de crumen, stnose du conduit, infection) ou de loreille moyenne.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES Audiomtrie tonale Il sagit dune surdit de perception bilatrale et symtrique avec une courbe pente descendante par altration prpondrante des frquences aigus.
Audiomtrie vocale Cest un complment essentiel car elle teste non seulement laudition mais aussi la comprhension, fonction trs altre dans cette pathologie.
123 Elle apprcie la valeur sociale de laudition et les possibilits dappareillage. Les seuils sont plus mauvais que ceux observs en tonale. Il existe un trouble de lintelligibilit et des difficults de discrimination.
Etude du rflexe stapdien Il apprcie le phnomne de recrutement.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Il regroupe les surdits de perceptions tympan normal : neurinome du VIII et otospongiose cochlaire. Cependant dans ces deux cas la surdit est asymtrique.
THERAPEUTIQUE Le traitement mdical Son intrt est discut, il vise lutter contre lhypoxie des cellules sensorielles et des neurones (Vastarel)
Appareillage prothtique Il doit tre envisag prcocement de manire viter le retrait social. Il est prescrit par un mdecin aprs contrle audiomtrique. Il est prfrable dappareiller les deux oreilles de manire a reconstituer la strophonie.
Indications - Perte tonale moyenne de 30 dB - Et/ou perte suprieure 35 dB sur le 2000 Hz - Et/ou moins de 80% des mots compris voix faible (30-40 dB) - La prsence dacouphne est un lment supplmentaire pour hter la prescription.
Modalits dappareillage Elle seront envisages par laudioprothsiste. - Contour doreille (60% des appareils) o Permettent un gain lev jusqu 70 dB, de manipulation aise et fiable. 124 - Intra-auriculaire o Avantage esthtique, mais de manipulation dlicate avec un gain maximum de 30 dB - Lunettes en voie arienne et osseuse - Implant doreille moyenne
Informations pratiques La dure de vie moyenne dune prothse est de lordre de 5 ans. Le changement rgulier des piles cote environ 250 Fr par an Un rglage annuel est obligatoire et est assur gratuitement par laudioprothsiste Le prix est de lordre de 5000 et 10000 Fr/prothse Le remboursement de lordre de 65% de 1310 Fr soit environ 850 Fr.
Education de lentourage Il faudra apprendre dpister les infections du conduit auditif externe, les bouchons de crumen. Concomitamment on stimulera la vigilance et on associera un apprentissage de la lecture labiale. Conseils donner aux patients Il faut porter lappareil toute la journe et tous les jours (indispensable pour liminer les bruit parasites) Le patient ne doit pas attendre de rsultas spectaculaire avant le deuxime mois (phase dapprentissage) et rassurer sur labsence deffet traumatique sur loreille interne
Conseils donner la famille - Parler plus lentement mais normalement sans crier - Se placer toujours en face du patient de manire permettre la lecture labiale - Le soutient est essentiel en priode dapprentissage - Si certains mots ne sont pas compris il faut faire des priphrases pour stimuler la supplance mentale
CONCLUSION Le dpistage doit tre prcoce pour prvenir latrophie des voies auditives centrales et lviction sociale. 125 LES VERTIGES(11/344)
INTRODUCTION
Le vertige correspond une illusion de dplacement ou de mouvements dans lun des 3 plans de lespace lorigine de sensations dsagrables ou une simple sensation de dsquilibre. Il traduit une atteinte du systme vestibulaire priphrique et/ou de ses connexions centrales Le diagnostic tiologique de vertige ncessite un interrogatoire dtaill pour dfinir les circonstances de survenue, la dure, lvolution, les signes daccompagnement et le retentissement ce qui permettra dliminer les faux vertiges et de diffrencier les atteintes cochlo-vestibulaire ou vestibulaire isole. Lexamen clinique permettra de prciser le sige priphrique ou central afin dorienter les dmarches paracliniques qui conduiront au diagnostic.
RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE
Lquilibration est dfinie comme lensemble des mcanismes qui visent conserver la posture. Elle dpend de trois systmes dinformation. Le vestibule ou systme labyrinthique Les rcepteurs sensoriels sont situs dans les 3 canaux semi-circulaires (latral, postrieur, suprieur) au niveau de lextrmit ampullaire renseignant sur les changements de position (acclrations angulaires) et dans lutricule et le saccule au niveau de la macula renseignant sur les acclrations linaires, cest donc un indicateur de la verticalit stimul par la force de la pesanteur. Les structures du vestibule contiennent le liquide endolymphatique, dont les perturbations de sa production, de sa rsorption ou de sa composition entraneront un dysfonctionnement de loreille interne. Le systme visuel Lil intervient dans lquilibre par la vision (informations pour lorientation et les mouvements) et loculomotricit (information sur la position de lil dans lespace). Le systme proprioceptif et somesthsique Il contribue au maintien de lquilibre par les rcepteurs cutans de la sensibilit superficielle et les propriocepteurs musculotendineux et articulaires de la sensibilit profonde. 126
Le contrle de lquilibre se fait au niveau des noyaux vestibulaires, en liaison avec le cortex crbral et le cervelet o arrivent toutes ces informations qui sont transmises aux diffrents groupes musculaires, permettant le maintien de lhomme dans lespace par les voies vestibulo et crbello-spinales. Loculomotricit conjugue permet au sujet de se positionner dans lespace par les mouvements oculaires (rapides ou saccadiques et de poursuite lente).
INTERROGATOIRE
Il permet de suspecter la nature vestibulaire des troubles, voire lorigine centrale ou priphrique en recherchant les caractres du vertige et les signes daccompagnement.
A - LES CARACTERES DU VERTIGES 1/ Le type du vertige Le vertige est le plus souvent rotatoire, cest le vertige vrai (sens horaire ou anti-horaire). Le dsquilibre peut saccompagner dune tendance la chute, dont on prcisera le sens. Parfois cest simplement une instabilit difficile dfinir. 2/ Le profil volutif - la date de dbut des troubles et le mode dinstallation (brutal ou progressif) - la dure (quelques secondes, quelques heures , plusieurs jours ?) et lintensit (invalidit) - lvolution spontane (bref et rptitif, long et unique, intermittent, progressivement dcroissant ou stationnaire) - la priode intercritique - le nombre de crise 3/ Les circonstances dapparition Elles sont parfois informatives et il faut rechercher: - un traumatisme crnien ou cervical, rcent ou ancien (atteinte irritative ou destructive du labyrinthe) - un pisode infectieux grippal ou herptique - une prise mdicamenteuse vestibulotoxique, souvent ancienne et oublie (aminosides, diurtiques, quinine, aspirine,...) - une intervention chirurgicale otologique ou neurologique 127 - un alitement prolong (VPPB) 4/ La recherche de facteurs dclenchants - changements de position ou mouvements de la tte (en arrire, en avant, latralement) - lorthostatisme - en prsence de grands espaces ou espaces clos, foule, hauteur,... - lors dun effort de mouchage ou dternuements.
B - LES SIGNES DACCOMPAGNEMENT
Ils ont de la valeur pour orienter vers une tiologie priphrique ou centrale. 1/ Les signes otologiques Ils correspondent lotorrhe (otite chronique complique) et les signes cochlaires (en faveur dune atteinte de loreille interne): - acouphnes uni - ou bilatraux, dvolution transitoire ou continue, contemporains ou non des vertiges - sensation de plnitude de loreille ou doreille bouche - hypoacousie, uni - ou bilatrale, dinstallation brutale ou non, continue ou intermittente. 2/ Les signes neurologiques - les cphales frquentes (topographie, caractre pulsatile, permanent, leur temps par rapport au vertige). - un syndrome crbelleux, une atteinte des paires crniennes ou des troubles de la conscience.
EXAMEN CLINIQUE
Il permet le diagnostic tiologique et oriente le bilan paraclinique A - LOTOSCOPIE Essentielle, permet la mise en vidence immdiate dune cause otologique (atteinte oreille moyenne) et permet de rechercher un signe de la fistule (La pression (arique) sur le tympan entrane un vertige). 128 B - LEXAMEN VESTIBULAIRE Il tudie deux fonctions principales : vestibulo-spinale (examen quilibre postural) et vestibulo-oculaire (recherche dun nystagmus spontan ou provoqu)
1/ Fonction vestibulo-spinale Cest ltude des dviations segmentaires, en cas datteinte priphrique elles dvient vers la lsion et du cot oppos au sens du nystagmus. - test de dviation des index - test de Romberg (observation statique, debout), peut tre sensibilis par la manuvre dUnterberger (pitinement) - test de la marche aveugle (de Babinski-Weill) Ces tests ont une grande valeur lorsque les dviations sont franches, permanentes et dans une direction corrle un nystagmus battant dans la direction oppose.
2/ Fonction vestibulo-oculaire - la recherche dun nystagmus spontan Dans le regard direct ou sous lunettes de Frenzel (qui supprime la fixation oculaire). Il est physiologique dans le regard excentr. Il faut prciser sa direction, sa forme, son intensit, sa dure et sa suppression ou non par la fixation. Son sens est dfini par le cot de la secousse rapide, la plus facilement observable. Ainsi dans les vertiges priphriques, il est unidirectionnel (bat du ct oppos la lsion), horizontal et rotatoire, supprim par la fixation volontaire du regard, dintensit proportionnelle au vertige et majore par le dplacement latral du regard dans le sens de la secousse rapide. Au contraire, dans les vertiges centraux, il est multidirectionnel, pur, augment par la fixation oculaire volontaire et dintensit indpendante par rapport au vertige. Sa forme pure a une valeur localisatrice: verticale suprieur (lsion du pdoncule), rotatoire (lsion du bulbe), horizontal (lsion protubrance), vertical infrieur ( lsion charnire occipito-vertbrale).
- la recherche dun nystagmus provoqu (par diverses manuvres) - la recherche du signe de la fistule (otite chronique) - manuvres de Dix et Hallpike (recherche de nystagmus de position): bascule lhorizontale dun patient assis, yeux ouverts, en rotation cervicale modre. 129 - examen calorique (30C et 44C) sous lunettes de Frenzel. Il peut tre ralis a minima par simplement une injection deau glace qui doit dclencher physiologiquement un nystagmus. En labsence de raction cela signe une hypo ou une arflexie.
C - LEXAMEN DE LAUDITION Il ncessite une enqute audiomtrique de dpistage (tonale, vocale et impdancemtrie) Lorsquil existe une atteinte de type perception, des PEA sont demands.
D - LEXAMEN NEUROLOGIQUE Il tudie plus particulirement - les paires crniennes (motricit oculaire, sensibilit corne, motricit face, nerfs mixtes,.. - les fonctions crbelleuses - les rflexes tendineux (abolis dans la SEP)
E - LEXAMEN CARDIO-VASCULAI RE - auscultation des pdicules vasculaires (cervicaux ++) - prise de TA, couch et debout, aux 2 bras., ECG Au terme de lexamen clinique et de linterrogatoire, certaines tiologies se dessinent. Elles pourront tre prcises par le bilan complmentaire.
LE BILAN Il comprend le bilan de laudition systmatique et les examens tudiant les diffrentes fonctions de lquilibre. A- ETUDE DU SYSTEME VESTIBULAIRE Elle est ralis au moyen dun enregistrement lectronystagmographique (ENG) ou vidonystagmographique (VNG) analysant les mouvements oculaires. 1/ Etude des nystagmus spontans ou de position Elle se fait yeux ferms ou yeux ouverts dans lobscurit dans diverses positions 2/ Epreuves caloriques Elles consistent en lenregistrement du nystagmus aprs irrigation intra-auriculaire deau 30c et 44C pendant 30 40 secondes, stimulant ainsi les vestibules. On note ainsi la sensibilit des vestibules (normorflexie, hyporflexie ou arflexie). 130 3/ Epreuves rotatoires Elles regroupent lpreuve pendulaire amortie et lpreuve dpart et arrt brusque. Elle se font dans lobscurit et le silence. B - ETUDE DE LOCULOMOTRICITE Elle sest dveloppe grce linformatique, et comprend ltude des saccades oculaires (sujet suit une cible des yeux) et de la poursuite oculaire. Lexamen se fait lors de lENG ou du VNG C - ETUDE DE LA POSTURE Elle sera ralise par la posturographie (mesure des oscillations du centre de gravit dun sujet debout sur une plate-forme avec des capteurs de pression). Elle peut tre statique, dynamique ou avec stimulation. Elle nest pas de pratique courante. Elle est surtout utile dans ltude des perturbations proprioceptives de la nuque (vertige fonctionnel) et dans lobjectivation de la rcupration des troubles de lquilibre. D - EXAMENS COMPLEMENTAIRES Ils seront demands en fonction de lorientation clinique et paraclinique. TDM du rocher, en cas de lsions oreille moyenne IRM du tronc crbral, sil existe des signes neurologiques, un syndrome vestibulaire central ou en cas de surdit de perception de type rtrocochlaire. Examens doppler et artriographie sont rarement demands.
ELIMINER LES DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
Le mot vertige est souvent employ tort par les patients pour dsigner un ensemble de symptmes ayant trait au dsquilibre et il est parfois difficile de diffrencier un vrai vertige dun faux vertige. A - LENQUETE CLINIQUE Quelques critres permettent dliminer un vrai vertige 1)Manifestations cliniques atypiques, malaise, circonstance de survenue floues 2/ Prsence de symptmes associs Lipothymies, syncopes, phobies,... 3/ Absence datteinte vestibulaire ( lexamen) B ETIOLOGIES DIFFRENTIELLES 1/ Lipothymies dorigine cardiaque 131 Elles peuvent tre posturales secondaires une hypotension orthostatique soit mdicamenteuses (hypotenseurs, psychotropes) soit idiopathique (snescence) ou deffort (RA, HTAP,...) 2/ Troubles de lquilibre dorigine neurologique - atteinte de la sensibilit profonde (ataxie) - atteintes extra-pyramidales (Parkinson) - atteinte crbelleuse - troubles oculaires 3/ Vertiges psychognes - vertiges phobiques (mal des hauteurs, agoraphobie) - vertiges post-traumatiques - hystrie
LE DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
A - DIFFERENCIER VERTIGE PERIPHERIQUE ET CENTRAL -PERIPHERIQUE : Nystagmus horizonto-rotatoire, unidirectionnel, supprim par la fixation, ne changeant pas de sens quelque soit la position du regard et proportionnel l'intensit du vertige. syndrome harmonieux : dviation segmentaire du ct oppos la secousse rapide du nystagmus association des signes otologiques -CENTRAL : Nystagmus multidirectionnel, pur, non diminu ou augment par la fixation oculaire et indpendant de l'intensit du vertige. association une atteinte neurologique Syndrome dysharmonieux : pas de corrlation entre la dviation segmentaire et le nystagmus
B - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE DES VERTIGES PERIPHERIQUES
1/ATTEINTES ENDOLABYRINTHIQUES - Maladie de Mnire : Elle serait due un hydrops endolabyrinthique ( hyper pression dans le labyrinthe). Elle est marque par : 132 - Les caractristiques de la crise Classiquement la crise vertigineuse est prcde par des signes prmonitoires auditifs isols ou associs mais unilatraux, acouphnes, sensation de plnitude de loreille, baisse de laudition. La crise dure 2 3 heures, toujours infrieure 24h - Les signes cochlaires Les acouphnes constituant un signe annonciateur, rapportant le vertige loreille interne, et localisant le ct atteint. La surdit est concomitante de la crise et de type perceptif. Elle est rversible au dbut (fluctuante), atteint plutt les frquences graves, puis devient dfinitive.
Lexamen clinique quand il est possible retrouve en gnral un syndrome harmonieux au moment de la crise ou immdiatement aprs. Il est par contre normal en priode intercritique. La frquence des crises est variable.
- Vertige paroxystique bnin : Il survient dans des positions prcises de la tte, de dure brve (quelques secondes), rptitif, il est retrouv par la manuvre de HALLPIKE avec un nystagmus transitoire, fatigable, de latence courte et de direction variable. Il est du une cupulolithiase du canal semi-circulaire postrieur, secondaire laccumulation dotolithes dtachs de la macule utriculaire par un mcanisme dgnratif, toxique ou traumatique. Lvolution est caractrise par la rptition des crises, la diminution de lintensit des vertiges au fil des jours, la rgression des signes soit spontanment, soit par une manuvre libratoire, soit par des manuvres dhabituation et la frquence des rcidives.
- Traumatiques : .rocher (otorragie, otorrhe crbro-spinale, PFP, hypoacousie et nystagmus battant vers l'oreille saine) .chirurgical (otologique et neuro) .barotraumatisme par fissure platinaire (avions, plongeurs) et traumatisme acoustique aigu.
133 - Labyrinthites otognes Elles correspondent aux complications des otites aigus ou cholstatomateuses
- Ototoxiques : aminosides, aspirine, diurtiques de l'anse, quinine,... - Rares : syndrome ischmique de l'artre vestibulaire ant, otospongiose, syphilis,...
2/ATTEINTES RETRO-LABYRINTHIQUES - Nvrite vestibulaire Cest la cause la plus frquente de vertige priphrique. Dorigine virale (oreillons, zona, varicelle,...) elle se caractrise par un grand syndrome vertigineux priphrique brutal avec des signes vgtatifs marqus. La dure est de quelques jours quelques semaines. Lvolution se fait en 2 temps avec un nystagmus priphrique net et une hyporflexie ou arflexie homolatrale puis une compensation crbrale, avec diminution de lintensit du nystagmus mais une hyporflexie vestibulaire persistante. Il ny a pas en gnral de signes cochlaires et laudiomtrie et les PEA sont normaux. Le traitement est celui dun vertige priphrique associ une mobilisation rapide du patient afin de favoriser la compensation centrale.
- Neurinome du VIII (IRM +++) Souvent tableau de sensations vertigineuses frustes, type de dsquilibre ou dinstabilit la marche (croissance tumorale progressive avec compensation centrale. Rechercher les signes auditifs (acouphnes, souvent anciens et hypoacousie progressive) Surdit de perception unilatrale avec mauvaise intelligibilit laudiomtrie vocale, absence de rflexe stapdien (ou seuil lev), allongement des ondes I-V aux PEA. Bilan vestibulaire souvent normal.
C - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE DES VERTIGES DORIGINE CENTRALE Ils regroupent les vertiges secondaires une lsion localise au niveau du tronc crbral ou des connexions centrales. Ils relvent de 4 mcanismes: - dgnratif: la SEP (vertiges rvlateurs dans 10 20% des cas) - adulte jeune - vasculaire: linsuffisance vertbro-basillaire (vertiges brefs, rcidivants, favoriss par les mouvements de rotation - extension de la tte associs des signes neurologiques 134 alternant de ct) et le syndrome de Wallenberg (hypoesthsie faciale et cornenne, un syndrome de Claude Bernard Horner, un hmisyndrome crbelleux, une paralysie unilatrale du IX et du X et une anesthsie de lhmicorps du ct sain) - tumorale: les tumeurs du cervelet et les tumeurs du IVme ventricule - iatrogne: mdicaments daction centrale (barbituriques, phnothiazines, hydantones, certains antihistaminiques,...)
CAT DEVANT UN VERTIGE
A - PERIPHERIQUE - Antivertigineux injectables de type central (actyl-dl-leucine = TANGANIL) : 1 2 ampoules/j en IVL - Repos au lit dans l'immdiat, puis rducation en faisant marcher trs rapidement - Antimtiques (mtoclopramide = PRIMPRAN) : 1 ampoule x 1 3 fois/j en IVL. - Sdatifs : (Clorazpate = TRANXENE) : 20 mg IVL.
B CENTRAL Mme traitement associ un bilan neurologique 135 PARALYSIE FACIALE PRIPHRIQUE (11/326)
Rappel anatomique et physiologique du nerf facial
Le nerf facial (VII) est un nerf mixte, essentiellement moteur, mais aussi sensitivo- sensoriel et scrtoire. N dans la protubrance, le VII dcrit un trajet intra-crnien, puis intra-ptreux, enfin extra-crnien et se termine en innervant la face..
Le contingent moteur forme le VII proprement dit. Les fibres motrices destine faciale suprieure ont une double origine nuclaire homo- et contro-latrale, alors que celles destine faciale infrieure nont quune origine controlatrale. Ceci explique que les atteintes centrales prdominent sur le territoire facial infrieur alors qu'une atteinte priphrique affecte autant les 2 tages de la face. Le nerf facial, d'abord intra-crnien, se dirige dans l'angle-ponto-crbelleux. Il pntre ensuite dans le conduit auditif interne (C.A.I.) avec les autres lments du pdicule acoustico- facial (VII bis, VIII, artre auditive interne). Au fond du C.A.I., son trajet intra-ptreux suit l'aqueduc du Fallope. Il s'y coude 2 fois, prsentant 2 angulations,(genou et coude) et 3 segments : labyrintique, tympanique, et mastodien. Il quitte enfin le crne par le trou stylo- mastodien et pntre dans la parotide o il donne ses 2 branches terminales, temporo-faciale et cervico-faciale, destines aux muscles de la face.
Le contingent sensitivo-sensoriel forme le VII bis ou intermdiaire de Wrisberg Son origine relle se fait dans le ganglion gnicul il s'accole au genou intra-ptreux du VII entre les segments labyrinthique et tympanique de ce nerf. Les fibres sont formes par les dentistes des cellules sensitives et sensorielles provenant soit de la zone de Ramsay-Hunt, soit des 2/3 antrieurs de la langue par le nerf lingual puis la corde du tympan. Elles constituent l'intermdiaire de Wrisberg qui suit le VII contre courant, pntre dans la protubrance par le sillon bulboprotubrantiel, et se termine dans le noyau solitaire.
Le contingent vgtatif Le contingent vgtatif, qui dpend du parasympathique crnien, prend son origine dans 2 noyaux : le noyau muco-lacrymo-nasal et le noyau salivaire suprieur. 136 Le noyau muco-lacrymo-nasal donne naissance des fibres qui suivent la racine motrice, traversent le ganglion gnicul, suivent le grand nerf ptreux superficiel, le ganglion otique, le nerf vidien, et se terminent dans le ganglion sphno-palatin d'o partent des fibres destine nasale et lacrymale. - Le noyau salivaire suprieur donne naissance des fibres qui suivent le VII bis jusqu'au ganglion gnicul, puis la corde du tympan et le nerf lingual pour aboutir aux ganglions sous-maxillaire et sublingual o naissent les fibres destines aux glandes salivaires.
Le nerf facial a une triple fonction : Motrice : Innerve les muscles de la face, c'est le muscle de mimique. Sensitivo-sensorielle : Transmet la sensibilit gustative des 2/3 antrieurs de la langue et la sensibilit superficielle de la zone de Ramsay-Hunt. Vgtative : Innerve les glandes lacrymales et salivaires.
tude clinique
La P.F. priphrique touche tous les muscles de la face, l'tage suprieur comme l'tage infrieur.
La P.F. totale unilatrale Son diagnostic est habituellement facile : Au repos : Le visage est asymtrique et les traits sont dvis du cot sain. Du cot atteint le visage est atone et la joue flasque. La joue se gonfle la respiration (le malade fume la pipe ). La fente palpbrale est plus largement ouverte avec une chute du sourcil et des larmoiements, enfin les rides frontales sont effaces.
A la mimique : L'asymtrie et les dviations s'accentuent. Locclusion des paupires ne peut s'effectuer du ct atteint et, au cours de ces tentatives, on voit lil se porter en haut et en dehors, la pupille venant se cacher sous la paupire suprieure: c'est le signe de Charles Bell . Le malade ne peut ni souffler ni siffler correctement et sa parole est perturbe. La mastication est galement gne car les aliments s'accumulent en raison de la paralysie du buccinateur.
137 L'occlusion palpbrale rflexe est abolie du ct atteint. Le rflexe cornen reste cependant prsent. Il existe parfois une hyperacousie douloureuse, lorsque l'atteinte est situe en amont de l'mergence du nerf du muscle de l'trier. Cette hyperacousie est due la disparition du rflexe stapdien protecteur de l'oreille interne.
L'examen clinique doit tre complt par un examen ORL (en particulier des tympans) pour liminer un zona ou une otite, un examen neurologique complet. Si la P.F. se prolonge un bilan radiologique avec un scanner est indispensable pour ne pas mconnatre une P.F. d'origine tumorale.
Formes cliniques Les formes symptomatiques
Les formes frustes L'atteinte peut tre discrte et doit tre prcise par les signes de parsie faciale. - signe du clignement de Collet: lors du clignement, la paupire du ct paralys se ferme avec retard. - signe des cils de Souques : lors de la fermeture maximale de la fente palpbrale, la longueur des cils semble plus grande du ct paralys.
Les formes graves Leur symptomatologie et leur diagnostic sont vidents mais c'est surtout leur pronostic qui pose problmes car elles peuvent voluer vers des squelles svres type d'hmispasme facial post-paralytique.
Les formes progressives Elles doivent voquer un processus tumoral surtout si elles s'accompagnent d'un hmipasme facial.
Les formes bilatrales
Les formes rcidivantes 138 Il faut classiquement rechercher un syndrome de Melkersson-Rosenthal qui associe une langue plicature et un dme cheilo-jugal.
Diagnostic topographique Les tests complmentaires vise topographique doivent tre pratiqus prcocement pour garder toute leur valeur. En pratique, seuls les 2 premiers tests suivants sont encore utilises.
Le test lacrymal de Shirmer Il consiste placer dans le cul-de-sac conjonctival infrieur une bandelette de papier buvard gradue et mesurer la scrtion lacrymale provoque par ce corps tranger ou aprs inhalation de vapeur d'ammoniaque qui stimule la sensibilit nasale (et donc le V). La rduction de cette scrtion rflexe de moins de 30 % par rapport au ct sain signifie que la lsion est situe en amont de la portion du ganglion gnicul, c'est--dire aussi bien sur la l' portion qu'au niveau nuclaire.
Le rflexe stapdien Constate en impdancemtrie, la disparition de ce rflexe protecteur de l'oreille interne situe la lsion au dessus de la naissance du muscle de l'trier.
Mesure de la scrtion salivaire (test de Blatt) Le canal de Wharton est cathtris en bouche et le flux salivaire apprci aprs application de pulpe de citron sucre sur la langue durant 1 minute. Une diminution importante de cette scrtion rflexe situe la lsion au dessus de l'mergence de la corde du tympan.
Electro-gustomtrie L'lvation du seuil gustatif en lectro-gustomtrie par rapport au ct sain a la mme valeur localisatrice que le prcdent test et situe galement la lsion au dessus de l'mergence de la corde du tympan.
Diagnostic de la svrit de l'atteinte : les lments du pronostic L'tablissement d'un pronostic repose essentiellement sur les donnes de la clinique et des tests lectriques. 139 Au plan clinique, de nombreux systmes de cotation ont t proposs pour apprcier la svrit de l'atteinte motrice. Les plus classiques sont les suivants.
Le testing musculaire L'observation spare de chaque muscle de la face et la cotation de leur contraction permettent de prciser l'importance de la P.F. et de suivre cliniquement son volution. La motricit est cte de 0 3 (0 = pas de contraction ;1 =bauche de contraction ; 2 =contraction ample mais sans force ; 3 =contraction normale symtrique)
La classification en grades selon House et Brackmann Grade 1 : fonction faciale normale Grade 2: P.F. lgre Grade 3: P.F. modre Grade 4 : P. F. modrment svre Grade 5: P.F. svre Grade 6 : P. F. totale
Les explorations fonctionnelles - le test de Schirmer n'a pas de valeur pronostique - la conservation du rflexe stapdien semble un signe de bon pronostic - le test de Blatt semble avoir une valeur pronostique pjorative si la scrtion salivaire est rduite 10 %, par rapport au ct sain - en gustomtrie, une diffrence de seuil de plus de 50 % semble aussi pjorative.
Les tests lectriques Les tests classiques au courant galvanique et au courant faradique Ils recherchent une rponse galvanique lente au niveau du muscle qui semble persister tant que celui-ci peut tre rinnerv. Ils n'ont d'intrt qu'au stade tardif. La disparition de cette rponse tmoigne du caractre dfinitif et irrversible de l'atteinte nerveuse.
L'lectromyographie de dtection classique Elle est pratique l'aide d'une aiguille pique dans le muscle. En cas d'atteinte du neurone priphrique, elle recueille au repos des potentiels de fibrillation qui constituent un bon signe de dnervation. Cependant ils sont relativement tardifs, survenant entre le 8e et le 14e jour 140 post-paralytique. A la contraction, on recueille un trac pauvre avec des units peu nombreuses, battant de plus en plus vite avec l'augmentation de la contraction : ce type de rponse signe un recrutement temporel. Lors de la rinnervation, s'observent des potentiels dits de rinnervation polyphasique.
L'lectromyographie intgre Elle utilise une lectrode de surface et un analyseur lectronique qui mesure la puissance lectrique de la contraction maximale, l'amplitude totale des spikes, et leur nombre par seconde. Cette technique permet d'avoir un moment donn un bon reflet des fibres qui fonctionnent.
L'lectro-neuronographie dEsslen
Elle utilise une stimulation percutane supra-maximale (10 % au dessus du potentiel de sommation maximale) et enregistre les potentiels musculaires par lectrode de surface. On peut ainsi calculer le pourcentage des fibres nerveuses en activit en calculant l'amplitude de la rponse du ct atteint par rapport celle du ct sain. On admet que si la dgnrescence des fibres dpasse 80 90 %, les squelles seront importantes. La dgnrescence axonale parvenant son terme au bout de 7- 1 0 jours, cette mthode a une valeur pronostique ce moment l.
Le test d'excitabilit nerveuse l'aide du stimulateur d'Hilger On dlivre une intensit de 0 10 mA l'aide d'une lectrode applique sur la face. On mesure le courant qui produit la plus faible contraction musculaire visible. Une diffrence de 3,5 mA entre ct sain et ct atteint est considre comme un signe critique partir duquel existe une dgnrescence.
Au total, les tests lectriques ont un grand intrt car ils permettent de distinguer les 2 grands types d'atteinte. Une atteinte purement mylinique avec bloc de conduction en amont et de bon pronostic et une atteinte axonale o la rcupration est plus longue voire incomplte ou nulle en fonction du nombre de fibres nerveuses lses.
Diagnostic diffrentiel 141
P.F. dorigine centrale Elles sont facilement limines car elles prdominent sur le facial infrieur et sont associes des atteintes du systme pyramidal avec dficit moteur homolatral en cas de lsion corticale ou sous-corticale, et, un degr variable, une aphasie, des troubles sensitifs et une hmianopsie. Deux tiologies dominent les P.F. centrales : les atteintes vasculaires et les atteintes tumorales. Elles peuvent se voir aussi en cas d'abcs intracrbral et dans les maladies dgnratives.
P.F. dorigine nuclaire Elles sont dues une lsion sigeant dans le tronc crbral et correspondent l'atteinte du noyau moteur et de la zone voisine du faisceau intra-protubrantiel. Elles ralisent une atteinte de type priphrique mais sont associes d'autres signes d'atteinte bulbo- protubrantielle ralisant les classiques syndromes alternes qui associent: - dans le syndrome de Millard-Gubler: une P.F. priphrique du ct de la lsion, et une hmiplgie controlatrale (alteme) respectant la face. - dans le syndrome de Foville infrieur: une P.F. priphrique, une paralysie des mouvements oculaires de latralit, une paralysie du VI du ct de la lsion. Du ct oppos la lsion, il existe une hmiplgie qui respecte la face. Les P.F. d'origine nuclaire peuvent tre dues des atteintes infectieuses (syphilis, ttanos, polio), tumorales, (gliome), vasculaires (surtout le ramollissent protubrantiel).
P.F. frustre On peut discuter une asymtrie congnitale du visage
Dficit moteur Il est en gnral symtrique et peut-tre secondaire une myopathie, une maladie de Landouzy- Dejerine (atteinte familiale qui dbute par une difficult la fermeture des yeux et de la bouche avant de s'tendre la ceinture scapulaire), une maladie de Steinert (atteinte familiale qui associe une atrophie, une myotonie, cervico-cphalique et distale), un bloc neuro-musculaire de la myasthnie (facis partique mais qui dbute par un ptosis, avec faiblesse des muscles masticateurs et du pharynx), les collagnoses, comme la sclrodermie et 142 la dermatomyosite, avec une modification de la couleur et de la consistance de la peau et des tissus sous-cutans.
Diagnostic tiologique
Les P.F. du nouveau n et de lenfant La P.F. congnitale Elle peut tre isole ou associe un tableau malformatif - Syndrome de Moebius caractris par une diplgie faciale associe des atteintes oculo-motrices et d'autres malformations - Syndromes malformatifs de la face - Syndrome de Franceschetti (par atteinte du ler arc branchial) caractris par un profil d'oiseau, une P.F. partielle, parfois totale, une grande aplasie d'oreille avec parfois atteinte du VII.
Les P.F. no-natales Elles peuvent tre attribues la compression de l'mergence du VII chez le nouveau n, sur le dtroit suprieur au cours du travail, ou la pression d'une branche de forceps. L'attitude la plus classique consiste attendre une rcupration en rgle satisfaisante.
Les P.F. de l'enfant Elles sont frquemment d'origine otitique. L'otite tant frquemment larve, la persistance d'une P.F. chez le jeune enfant implique l'exploration systmatique de la mastode. L'tiologie dite a frigore n'est cependant pas rare. La rcupration en est souvent plus rapide que chez l'adulte.
Les P.F. traumatiques Les traumatismes accidentels Les traumatismes ouverts regroupent les plaies pntrantes de l'oreille par projectile et les plaies de la rgion parotidienne. Les plaies pntrantes de l'oreille par projectile dtruisent l'oreille moyenne, l'oreille interne et s'accompagnent frquemment de lsions mningo- 143 encphaliques. Les plaies de la rgion parotidienne lsent le tronc ou les branches du VII. La rparation du nerf doit tre faite en urgence. Les traumatismes ferms sont les traumatismes crniens o le mcanisme de la P.F. peut tre direct (la lsion du nerf est due la fracture elle-mme). Il s'agit rarement d'une section ; le plus souvent le nerf est embroch par une esquille, comprim par une embarrure ou simplement contus. Dans ce cas, la paralysie est souvent immdiate. Le mcanisme peut tre indirect. Le nerf est atteint par compression : celle-ci peut tre due un hmatome ; il s'agit alors le plus souvent d'un dme post-traumatique. Le traumatisme provoque soit une ischmie soit une vasodilatation paralytique ; il en rsulte dans tous les cas une perturbation vasomotrice qui dclenche dme, lequel comprime le nerf dans l'aqueduc de Fallope inextensible et entretient l'ischmie et la stase. La paralysie est alors le plus souvent secondaire. La lsion osseuse causale peut tre une fracture du rocher soit transversale, lsant la le ou parfois la 2e portion du VII et dtruisant l'oreille interne, soit surtout longitudinale, la plus frquente, lsant la 2e portion du nerf ou son coude, parfois le ganglion gnicul, et souvent la chane ossiculaire. La P.F. peut tre immdiate, par lsion directe ou indirecte du nerf, ou secondaire par mcanisme indirect.
Au total : - une P.F. immdiate doit tre soigneusement explore : si le trait de fracture traverse manifestement le trajet nerveux, l'intervention est ncessaire ; sinon, la dcision est guide par la surveillance clinique et lectrique ; - une P.F. secondaire doit tre traite mdicalement et surveille son pronostic est gnralement bon, mais certaines se prolongent et mritent une exploration chirurgicale avec dcompression.
Les traumatismes opratoires Le VII peut tre ls tout au long de son trajet. On les retrouve lors de la chirurgie du neurinome de l'acoustique ou autre tumeur de l'angle ponto-crebelleux, lors de la chirurgie de l'oreille moyenne enfin dans la chirurgie parotidienne.
Les P.F. otitiques L'otite aigu : la P.F. y est le plus souvent prcoce, par dme infectieux, et cde habituellement la paracentse et l'antibiothrapie. Si elle est secondaire survenant aprs 8 10 jours, elle signe une ostite mastodienne et ncessite une mastodectomie. 144 L'otite chronique : La P.F. est provoque par dme et nvrite infectieuse. Un cholestatome qui peut aussi avoir dnud le nerf. L'intervention pour dcomprimer le nerf et radiquer le cholestatome doit tre ralise d'urgence. La tuberculose auriculaire
Les P.F. tumorales L'origine tumorale doit tre voque de principe devant le caractre progressif de l'installation de la P.F., parfois prcde de myoclonies de l'hmiface, voire accompagne d'un spasme hmifacial, et surtout devant l'absence de rcupration d'une P.F. initialement tiquete paralysie a frigore et qui, aprs 4 ou 5 mois d'volution, reste toujours flasque. Les tumeurs de l'angle ponto-crbelleux : Neurinome de lacoustique, mningiomes, plus rarement, anvrysmes du tronc basilaire, chordome, mtastase d'un cancer, du sein en particulier. Les tumeurs du temporal Neurinome du VII, mningiome intra-ptreux, tumeur du glomus jugulaire, ou surtout d'un cholestatome primitif du rocher, et plus rarement d'un cancer de l'oreille moyenne. Toutes ces tumeurs provoquent des modifications radiologiques videntes du rocher.
Les tumeurs de la parotide Une tumeur de la parotide accompagne d'une P.F. est, en rgle, de nature maligne.
La P.F. de Bell ou P.F. a frigore Cette entit regroupe touts les P.F. sans cause vidente. Du point de vue pathognique, on admet aujourdhui qu'il s'agit d'une neuropathie dmateuse de cause vasculaire ou virale. L'origine virale est de loin la plus probable. Les virus responsables peuvent tre l'herps virus (herps simplexe varicelle, zona, E.B.V.), l'enterovirus (echocoxsachie), le myxo virus (para-influenzae, grippe A et B, oreillons), l'arbovirus. Ces virus, aprs pntration dans l'organisme et phase de quiescence au sein d'un ganglion, se rveillent l'occasion d'une agression quelconque et dclenchent une neuropathie dmateuse auto-immune. Du point de vue clinique, la P.F. survient chez un patient en bonne sant . Elle est parfois prcde de douleurs gnralement localises la mastode et par des troubles du got. Le dbut de la P.F. est souvent brusque, frquemment nocturne (le malade dcouvrant 145 son dficit moteur au rveil). Parfois la P.F. s'tablit en quelques heures, tage par tage, pouvant rester incomplte ou se compltant en quelques jours. Elle ralise une P.F. priphrique typique. Lexamen neurologique est par ailleurs strictement normal. L'volution de la P.F. a frigore est trs variable. Les P.F. incompltes rcuprent en rgle trs rapidement et compltement (15 jours 3 semaines). Au contraire, quand la P.F. est complte, les squelles plus au moins importantes sont frquentes (20 25 % des cas). Mais dans tous les cas, une P.F. a frigore amorce toujours une rcupration, mme minime, aprs 4 5 mois. En d'autres termes, la persistance d'une paralysie totale avec forte hypotonie et absence totale de mouvements au del de ce dlai doit faire voquer une autre tiologie.
Les P.F. de causes gnrales Les causes gnrales ne doivent pas tre mconnues devant une P.F. apparemment idiopathique. La sarcodose provoque gnralement une P.F. soit isole soit dans le cadre du syndrome d'Heerfordt (irido-cyclite bilatrale, fivre, gonflement parotidien bilatral). Une P.F bilatrale successive ou rcidivante peut rvler une sclrodermie, une priartrite noueuse (P.A.N.), un rticulo-sarcome, un syndrome de Melkersson-Rosenthal qui associe une langue plicature, des pousses paroxystiques dme unilatral de la face et de P.F. Le diabte a t considr comme favorisant. Les paralysies faciales au cours des maladies infectieuses sont plus frquemment d'origine virale que bactrienne. Les causes virales : - le zona +++: La P.F. zostrienne est due la ractivation du virus latent VZV au niveau du ganglion gnicul. La paralysie est prcde puis dune ruption vsiculeuse au niveau de la conque(zone de Ramsay-Hunt). Elle saccompagne parfois dune atteinte des autres nerfs craniens avec atteinte cochlaire ou vestibulaire ralisant le zona otitique de Sicard. Le prononostic est beaucoup plus pjoratif que les P.F. a frigore avec une rcupration dune fonction faciale normale que dans 50 70% des cas. Elle ncessite la mise en place dun traitement corticode et antiviral parentral en urgence. - les polyradiculo-nvrites d'origine virale: au cours du syndrome de Guillain-Barr, les P.F. sont souvent massive et bilatrales ralisant des diplgies faciales svres fort heureusement rgressives la plupart du temps. On rencontre aussi des paralysies faciales au 146 cours de la Rougeole, la Rubole, la Varicelle, l'Hpatite virale, la Mononuclose, et au cours des oreillons. Les causes bactriennes : Les P.F. d'origine bactrienne sont beaucoup plus rares que les prcdentes. On les rencontre au cours du ttanos, de la neurobrucellose, des mningites purulentes, des leptospiroses, des neurotoxoplasmoses, de la lpre, de la fivre typh6ide, et au cours de la diphtrie. La maladie de Lyme : Cette maladie infectieuse est due un spirochte le Borellia Burgdorferi. Celui-ci est essentiellement vhicul par les tiques, insectes vivant dans les rgions tempres, boises, et humides. Elle touche donc les forestiers, les chasseurs, les ppiniristes, les ramasseurs de champignons et autres promeneurs des bois entre Mai et Octobre. La premire phase de la maladie se caractrise par un rythme chronique migrant localis au site d'inoculation et survenant de 8 20 jours aprs la piqre. La rougeur, asymptomatique et isol, disparat en quelques semaines. A ce stade, l'examen de sang est gnralement ngatif et inutile. Le diagnostic est donc clinique sur la notion d'une piqre de tique et la rougeur. Un traitement par antibiotiques permet d'enrayer l'infection et d'viter toute complication. C'est au cours de la phase secondaire que surviennent les manifestations articulaires, cardiaques, ou neurologiques. La P.F. en est la traduction la plus frquente. Le diagnostic doit tre voqu sur le contexte anamnestique (profession expose, piqre de tiques) et repose sur la srologie recherchant dans le sang ou le L.C.R. les anticorps dirigs contre le parasite. La dcouverte d'une mningite lymphocytaire constitue un excellent argument en faveur du diagnostic. Le pronostic de l'atteinte nerveuse est habituellement bon.
Traitement
Traitement mdical Dans la P.F. par neuropathie dmateuse, le traitement est essentiellement sinon exclusivement mdical. Il vise rduire ldme compressif intra-canalaire et lutter contre l'ischmie. Il repose avant tout sur les corticodes administrs prcocement et doses fortes, aprs avoir recherch les classiques contre-indications (diabte, tuberculose, ulcre gastro- duodnal, troubles psychiques ... ) qui invitent une grande prudence dans leur administration plus qu'elles ne les interdisent vraiment. On propose au dbut une semaine de traitement. La surveillance de lil est galement importante (prescription obligatoire de larmes artificielles, 147 de pommade vitamine A et occlusion nocturne voire permanente) de manire viter la kratite ponctue superficielle. On peut y associer des vasodilatateurs. Une kinsithrapie faite de massages faciaux doit tre envisage prcocement. La rducation par mouvements actifs devant un miroir ne sera prescrite que ds que les premiers signes de rcuprations apparaissent. Elle sera obligatoirement guide par un kinsithrapeute. Au bout de 15 jours 3 semaines de traitement, l'examen clinique et lectrique permet de prciser le pronostic.
En cas de paralysie zostrienne on adjoint un traitement antiviral parentral pendant 10 jours (ex: ZOVIRAX 10mg/kg toutes les 8 heures) prolong per-os pendant une semaine.
Traitement de la cause en cas de P.F. symptomatique.
Traitement chirurgical : Actuellement la seule indication valide est la fracture du rocher avec P.F. immdiate qui ncessite une dcompression en urgence.
Squelles et complications Une paralysie faciale complte peut laisser de squelles de type variable :
Complications oculaires Elles sont secondaires la disparition du rle protecteur des paupires. Il peut s'agir conjonctivites, de kratites, d'ulcrations cornennes, d'ectropion par version de la paupire infrieure.
Les syncinsies Elles ralisent des contractions musculaires involontaires constamment associes mouvement volontaire prcis (exemple: attraction de la commissure labiale lors de la fermeture des yeux ...) Elles sont dues des erreurs d'aiguillages des axones rgnrs qui, lors de le repousse, neurotisent d'autres territoires que ceux qu'ils innervaient initialement.
Hmispasme post-paralytique 148 Cette complication se voit dans les formes graves, par atteinte tronculaire, avec rinnervation partielle. Il comporte une pseudo-contracture par rtraction et des contractions hmi-faciales brusques provoques par des syncinsies trs importantes l'occasion d'un phnomne volontaire automatique ou rflexe.
Syndrome des larmes de crocodile Rare, il ralise un larmnoiement prandial unilatral dbutant avec le repas, provoqu une excitation gustative, sans scrtion nasale ni salivaire, sans vasodilatation de la fac est plus ou moins gnant et apparat tardivement au cours de l'volution de la P.F. et tendance la rgression.
149 Rfrences bibliographiques :
LEGENT F. FLEURY P. NARCY P. BEAUVILLAIN C. ORL pathologie cervico-faciale Paris- Masson 1999
LEGENT F. PERLEMUTER L. VANDENBROUCK C Cahiers danatomie ORL Paris- Masson
BONFILS P. Pathologies ORL et cervico-faciales Paris Ellipse 1996 TRAN BA HUY B. ORL Ellipse Paris 1996
SITES INTERNET
http://www. Orl-France.org puis portail
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