CIRRHOSE

Dr Marianne Latournerie, HGE

Cours IFSI - 01/03/2017
 1. Définition

• Atteinte irréversible et diffuse du foie

• Conséquence de toute lésion chronique des
hépatocytes

• HISTOLOGIQUE

Fibrose
Nodules de régénération
 Fibrose : aspectProcessus
histologique
évolutif
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* * *
*

* *
*

*
*
*
* * * *
Espace
porte
Foie normal Fibrose portale Septa fibreux Cirrhose
 2. Epidémiologie
Prévalence: 150 000 cas
dont 1/3 asymptomatiques ou méconnus
Mortalité: 10 – 17 000 / an

Etiologies:
Alcool (50-75%)
VHC (15-25%)
VHB (5%)

Hémochromatose
Autres
 Facteurs de cirrhose en cas d’excès de
boissons alcoolisées

1. Quantité d’alcool ingérée

30g/j femme
40g/j homme

2. Facteurs indépendants de l’alcool *

- Age
- Sexe féminin
- BMI (Indice de masse corporelle)
- Diabète
- Co-infections VHB, VHC

* Hepatology 2002, 35, 635-8.

3. Physiopathologie

FOIE

Fonctions:
• de synthèse
(Albumine, glucose, lipides,
facteurs coagulation)
• d’épuration
(toxiques)
• biliaire
(acides biliaires, bilirubine)
 Physiopathologie

Cirrhose

 Insuffisance hépatocellulaire

 Hypertension portale (=HTP)

Bloc intra-hépatique
Pression VP > 15 mmHg

 Etat pré- cancéreux

Carcinome hépatocellulaire (CHC)
 4. DIAGNOSTIC

• Faisceau d’arguments:
- Clinique
- Biologie
- Imagerie (échographie +/- scanner, IRM hépatique)

• Biopsie hépatique

• Tests non invasifs

 Clinique

 Foie dur, bord inférieur tranchant

 Clinique
Signes d’insuffisance hépatocellulaire
- asthénie
- angiomes stellaires, télangiectasies
- érythrose palmaire,
- hippocratisme digital, ongles blancs
- foetor hépatique

- hypogonadisme
chez l’homme: impuissance, atrophie testiculaire, stérilité, féminisation
(gynécomastie, dépilation)
chez la femme: aménorrhée, stérilité

- ictère
- encéphalopathie hépatique
- Syndrome hémorragique (ecchymoses, purpura,
hémorragies gingivales et nasales)
Angiome stellaire
Erythrose palmaire
• Ongles blancs

• Hippocratisme digital
Ictère
Hypertension portale

COPYRIGHT © 2005 THE JOHNS HOPKINS UNIVERSITY. ALL RIGHTS RESERVED.

Hypertension portale

COPYRIGHT © 2005 THE JOHNS HOPKINS UNIVERSITY. ALL RIGHTS RESERVED.

 Clinique

Signes d’hypertension portale

- splénomégalie

- circulation veineuse collatérale (=CVC)

CVC abdominale
Varices oesophagiennes
Gastropathie d’HTP
Varices gastriques, ectopiques, …

- ascite, œdème des membres inférieurs, des lombes

A 47-year-old man with a seven-year history of compensated hepatic cirrhosis due to chron
hepatitis B infection presented for routine evaluation

Yang, P.-M. et al. N Engl J Med 2005;353:e19

Ascite
 Biologie
Normale

ou

Signes d’insuffisance hépatocellulaire

Baisse du TP, du facteur V

Baisse de l’albumine
Baisse du cholestérol
Augmentation de la bilirubine

Signes d’hypertension portale

Thrombopénie +/- neutropénie

 Examens complémentaires

• Imagerie
Echographie abdominale
Diagnostic positif
morphologie hépatique
signes d’HTP
Complications?
Ascite
CHC

+/- Scanner abdominal

IRM hépatique
 Examens complémentaires

• Endoscopie
Diagnostic
Signes d’HTP
Dépistage cancers

Thérapeutique
 Examens complémentaires
• PBH
Buts: diagnostic cirrhose
cause (OH, hépatites, …)

Modalités:
Repérage échographique
8è ou 9ème espace intercostal, ligne médio-claviculaire
Décubitus dorsal
Anesthésie locale +/- Kalinox

Contre-indications:
Troubles de l’hémostase (plq<70 000, TP<50%)
Ascite abondante
Foie congestif (cardiopathie)
Cholestase extra-hépatique
Ponction Biopsie Hépatique

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Ponction Biopsie Hépatique
 Examens complémentaires
PBH (suite)
Complications:
Bénignes: Douleur épaule droite
Douleur au point de ponction
Hématome au point de ponction
Malaise vagal
Sévères: Pneumothorax
Hémothorax, hémopéritoine
Choléthorax, cholépéritoine

Surveillance +++
Pouls, TA, conscience, EVA / 30 min pendant 2 à 3 heures
/ heure ensuite
Hospitalisation pendant 6 heures
 Examens complémentaires

• PBH par voie trans-jugulaire

Indication:
CI à la PBH par voie trans-pariétale

• Méthodes non invasives

Fibrotest/Actitest: la plus utilisée
Elastométrie (Fibroscan®, autre)
Validées (et remboursées!) pour VHC non traité
 Elastométrie hépatique
(FibroScan®)

Principes physiques:

- L’élasticité désigne la capacité d’un milieu à se déformer

lorsqu’on lui applique une contrainte mécanique.
Elle s’exprime en pascal (Pa).
- Dans un solide, l’élasticité dépend à la fois des modules de
compression et de cisaillement.

- Pour connaître l’élasticité d’un tissu mou, il suffit d’en

mesurer le module de cisaillement
Avantages :

- Pas de complications
- Pas de courbe d’apprentissage
- Bonne reproductibilité
Boursier, Eur J Gastroenterol Hepatol 2008

Limites du FibroScan:

- Surpoids (épaisseur excessive pariétale en regard du foie)

- Espace intercostal étroit
- (Ascite)
 FibroTest®

Dosage sanguin:
- Alpha2 macroglobuline
- Haptoglobine
- Apolipoprotéine A1
- Bilirubine totale
- GammaGT

Algorithme:
permettant d’obtenir un score d’activité A et de fibrose F
 Autres scores composites
- APRI
- Hépascore
- ELF
- FibroMètre®

… Cohérence interlaboratoire !

Recommandations de l’HAS :
« Toutes ces résultats doivent être interprétés en tenant compte du contexte et
par un clinicien expérimenté. »
 5. Pronostic
 Complications

Cirrhose compensée
= asymptomatique
CHC

Cirrhose décompensée
= symptomatique
Ascite
Encéphalopathie
Ictère

Hémorragie digestive
 Pronostic
• 15 000 décès / an en France

• Mortalité liée à:
Complications de la cirrhose
CHC

• Avec ascite, survie à 5 ans: 50% si sevrage alcoolique

30% sinon…

• Gravité évaluée par le SCORE DE CHILD PUGH

Selon
Ascite, encéphalopathie
TP, Bili, Albumine
Côté de 5 à 15
Child A 5-6 / Child B 7-9 / Child C 10-15
 Degré d’insuffisance hépatocellulaire
Score MELD
Meld (Model for End-stage Liver Disease)
0,957 x log (créatininémie en mg/dl) + 0,378 x log (bilirubinémie en mg/dl +
1,120 x log (INR [International Normalized Ratio] + 6,4

→ Facteur prédictif de décès à 3 mois

chez le cirrhotique

Kamath et al, Hepatology, 2001

Lucey MR, Liver Transplant Surg, 1997
Wiesner et al, Gastroenterology, 2003
Ascite
Complications de l’ascite

• Rupture de l’ombilic
• Hernies
inguinales / crurales / ombilicales
Risque: étranglement, rupture
• Infection du liquide d’ascite
germes intestinaux

• Ascite réfractaire

• Désordres hydro-électrolytiques
• Syndrome hépato-rénal
Rôle favorisant de: - médicaments néphro-toxiques
- déshydratation
Hémorragies digestives

• 70 à 80% secondaires à HTP

• Rupture de VO :
- incidence 14,5/100 000 habitants en France
- 2ème cause décès au cours cirrhose

• Mortalité 1er épisode : 30 - 50%

• Arrêt spontané : 2/3 cas

MAIS 50% malades récidivent dans les 6 semaines
suivantes
Encéphalopathie hépatique

• 3 stades
1 = Asymptomatique
2 = Asterixis
3 = Coma

• Spontanée
ou
provoquée:
- hémorragie digestive
- ISLA, autres infections
- Médicaments, toxiques
- Intox OH aiguë
 6. Traitement
Cirrhose compensée
• Ttt de la cause +++
Sevrage alcoolique
Ttt hépatite virale C,…

• Prise en charge des co-morbidités

Alcool
Vaccin VHB
Ttt obésité, diabète, HTA

• Pas de régime alimentaire spécifique

• Vaccination
Pneumocoque
VHB, VHA
Grippe
 Traitement
Cirrhose compensée

• Éducation du patient
- Éviter médicaments
hépato-toxiques (paracétamol,…)
neurosédatifs (BZD, neuroleptiques, …)
favorisant saignements (AINS, Aspirine,…)
- Reconnaître les signes d’alarme (asthénie, prise de poids,
méléna,…)

- Dépistage
HTP (varices oesophagiennes)
 FOGD / 1 à 3 ans
CHC
 Echo hépatique / 6 mois
 Traitement
Cirrhose décompensée
1. Ascite
• Régime peu salé (2g/j), eau (1,5 l/j)

• Diurétiques
À doses progressives
Aldactone, puis Aldactone + Lasilix
Surveillance:
Tolérance: TA, Ionogramme sanguin, Créatinine
Efficacité: poids, diurèse des 24h, périmètre abdominal

• Ponction d’ascite si besoin

• Soins cutanés +++

• Complication? Douleur abdominale, fièvre, hypothermie, …

• Ponction d’ascite
En pleine matité
Jonction 1/3 externe-1/3 médian de ligne ombilic-EIAS
A gauche

Exploratrice
Biochimie (protides)
Cyto-bactériologie (nb PNN, germe?)
2 flacons à hémocultures (aérobie, anaérobie) +/- mycosis
+/- recherche BK

Evacuatrice
2à8L
Compensée par Albumine 20% (1 flacon/2-3L d’ascite
évacuée) +++
 Traitement

Ascite réfractaire
Non réponse ou intolérance au diurétiques

• Ponctions d’ascite itératives

Compensées par Albumine 20%

• TIPS
ou
• Transplantation hépatique
 Traitement

Infection du liquide d’ascite

Hospitalisation en urgence

• Prélèvements bactériologiques multiples (Hémocs,

ECBU, ponction d’ascite)

• Antibiothérapie IV (Augmentin, C3G, FQ), 7j

• Albumine (1,5 g/kg à J1, 1g/kg à J3)

• Prévention encéphalopathie hépatique (Duphalac)

• Prévention primaire, secondaire (Noroxine 400 mg/j)
 Traitement
2. Hémorragie digestive
URGENCE
Hospitalisation en soins intensifs
Mesure de réanimation:
2 VVP de bon calibre
Scope pouls, TA, ECG
+/- O2 lunettes
A jeûn
Bilan biologique en urgence
NFP, TP, TCA, Iono, Créat, RAI, Groupe ABO, Rhésus, bilan pré-
transfusionnel, BH
Remplissage (macromolécules type Ringer)
Transfusion CG, +/- PFC, Plaquettes
Ttt:
Sandostatine IV PSE dès que possible
Endoscopie
diagnostique: VO / ulcère?
thérapeutique: ligature / sclérose varices
Sclérose endoscopique de VO
Ligature de VO
 Traitement
• Prévention
Encéphalopathie hépatique (Duphalac)
Infection du liquide d’ascite (Noroxine)

• Surveillance +++
Pouls, TA, Température, conscience, diurèse, poids
Extériorisation de sang (méléna, rectorragie, hématémèse)
NFP

• Récidive hémorragique…
Endoscopie: nouvelle tentative d’hémostase
TIPS (Trans-jugular Intra-hepatic Porto-systemic Shunt)
Sonde de tamponnement (Blackemore, Michel)
TIPS
Sondes de
tamponnement
 Traitement

• Prévention rupture de varices

secondaire / primaire
ß bloquants (AVLOCARDYL)
Ligature de varices oesophagiennes
 Traitement

3. Encéphalopathie hépatique
Ttt de la cause +++
Surveillance

Lactulose (DUPHALAC): per os, lavements

Rifaximine (TIXTAR®)

Si échec : transplantation hépatique

 Traitement
Transplantation hépatique
Indications
Cirrhose Child B ou C
Ascite réfractaire
Encéphalopathie hépatique réfractaire
« Petit » CHC

Bonne préparation du patient

Bilan pré-transplantation
Éducation du patient
Inscription sur liste d’attente

Bons résultats
Carcinome hépato-cellulaire

• En cas de cirrhose: 1 à 4% par an

• Circonstances de découverte
AEG, décompensation hépatique
Fortuite
Dépistage

• Diagnostic
Imagerie (écho, TDM, IRM)
FP
+/- Biopsie
 Carcinome hépatocellulaire
Diagnostic
• PBH = gold standard
Mais
Risque d’erreur d’échantillonage
Risque de saignement

 PBH impossible dans 30% cas

• Diagnostic radiologique
TDM 4 phases
et/ou Angio-IRM ++

Hypervascularisation au temps artériel

ET
Lavage au temps portal

Pour nodules > 1cm

Sensibilité 96,6%
VPP 97, 4%  Si atypique, PBH
 CHC – Classification BCLC
C Rodriguez de Lope, J Hepatol 2012

Survie sans ttt: 16 mois Survie < 3 mois

Survie avec ttt: > 24 mois

Survie sans ttt < 3 ans Survie spontanée 8 mois

Survie avec ttt: 40 – 70% à 5 ans Survie avec ttt: 11 mois
 Traitements curatifs du CHC
CHIRURGIE

RADIOFREQUENCE
Chimio-Embolisation Lipiodolée

Lipiodol + Doxorubicine ou Cisplatine

Sorafenib