Encyclopédie Médico-Chirurgicale 11-037-D-10

11-037-D-10

Hypertensions artérielles pulmonaires

précapillaires
E Weitzenblum
A Chaouat

Résumé. – Les hypertensions artérielles pulmonaires (HTAP) précapillaires sont définies par une élévation
anormale (> 20 mmHg) de la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAP), alors que la pression capillaire
pulmonaire est normale (≤ 12 mmHg). L’HTAP primitive est la forme la plus sévère d’HTAP précapillaire. Elle
est rare (incidence annuelle de 1/500 000) et prédomine dans le sexe féminin. Elle évolue plus ou moins
rapidement vers une insuffisance cardiaque droite irréversible. Lorsque les vasodilatateurs pulmonaires (le
plus efficace est la prostacycline en perfusion intraveineuse continue) sont inopérants, il faut envisager la
greffe cardiopulmonaire. L’HTAP thromboembolique a des points communs avec l’HTAP primitive (sévérité,
rapidité évolutive) ; le diagnostic différentiel entre l’une et l’autre est parfois difficile. L’HTAP
thromboembolique peut bénéficier d’un traitement chirurgical : la thromboendartériectomie.
L’HTAP des affections respiratoires chroniques, essentiellement les bronchopneumopathies chroniques
obstructives (BPCO), est la plus fréquente des HTAP précapillaires. Elle n’a pas la gravité de l’HTAP primitive,
mais elle peut favoriser des poussées d’insuffisance cardiaque droite. La PAP est modérément élevée dans la
plupart des cas (20-40 mmHg), mais l’HTAP peut s’accentuer considérablement au cours des exacerbations
aiguës, de l’exercice physique et du sommeil. L’hypoxie alvéolaire représente le facteur majeur de l’HTAP et,
logiquement, le meilleur traitement de l’HTAP hypoxique (celle des BPCO) est l’oxygénothérapie prolongée
(16 heures sur 24 heures ou plus). Celle-ci améliore ou, tout au moins, stabilise l’hypertension pulmonaire.
© 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : hypertension artérielle pulmonaire précapillaire, BPCO, hypertension artérielle pulmonaire

primitive, hypoxie alvéolaire.

Introduction Définitions
L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) précapillaire est celle On définit généralement l’HTAP par l’existence d’une pression
qui résulte d’une élévation des résistances vasculaires pulmonaires artérielle pulmonaire moyenne (PAP) de repos, en décubitus,
(RVP), par opposition aux hypertensions pulmonaires postcapillaires supérieure à 20 mmHg. Le caractère précapillaire est attesté par une
(rétrécissement mitral, insuffisance cardiaque gauche) et aux pression capillaire pulmonaire (PCP) normale inférieure ou égale à
hypertensions pulmonaires hypercinétiques (shunts gauche-droit). 12 mmHg. Comme on le verra plus loin, la définition de l’HTAP
De façon schématique, l’HTAP précapillaire correspond donc en gros primitive est quelque peu différente (PAP > 25 mmHg).
aux causes pneumologiques, par opposition aux causes
Chez les sujets sains et jeunes (< 50 ans), la PAP est le plus souvent
cardiologiques. En fait, le cadre des HTAP précapillaires est très
comprise entre 10 et 15 mmHg. Avec le vieillissement, il existe une
vaste et ne se limite pas aux hypertensions pulmonaires compliquant
discrète élévation de la PAP, de l’ordre de 1 mmHg par décennie.
les affections respiratoires chroniques. Ce cadre comporte également
Une PAP supérieure à 20 mmHg est toujours anormale [72], alors que
l’HTAP « primitive » et les états apparentés, ainsi que l’HTAP
des valeurs comprises entre 15 et 20 mmHg doivent être interprétées
thromboembolique : il s’agit d’affections sévères, rapidement
en fonction de l’âge, du contexte clinique et fonctionnel, et surtout
évolutives, qui ont finalement peu de points communs avec l’HTAP
de la PAP d’exercice. En effet, dans l’évolution de l’insuffisance
précapillaire compliquant les affections respiratoires chroniques,
respiratoire, l’HTAP est souvent précédée par une élévation
bronchopneumonies chroniques obstructives (BPCO) le plus
anormale de la PAP lors de l’exercice, définie par une pression
souvent. Nous décrivons séparément ces HTAP, qui sont très
supérieure à 30 mmHg pour un exercice modéré (40 W) en régime
différentes sur le plan clinique, mais aussi sur le plan
stable [89]. Le terme d’HTAP d’exercice (ou d’effort) est parfois
hémodynamique et sur le plan des possibilités thérapeutiques. Après
employé dans ce cas mais, à notre avis, le terme d’HTAP doit être
un rappel des mécanismes de l’HTAP précapillaire, nous
réservé à l’élévation de la PAP de repos.
envisageons donc successivement l’HTAP « primitive » et les états
apparentés, l’HTAP thromboembolique et l’HTAP des affections
respiratoires chroniques.
Nouvelle classification
des hypertensions pulmonaires
Emmanuel Weitzenblum : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service.
Ari Chaouat : Praticien hospitalier.
Un groupe de travail réuni à Evian en septembre 1998 a proposé
Service de pneumologie, hôpital de Hautepierre, 67098 Strasbourg cedex, France. une nouvelle classification des hypertensions pulmonaires, présentée

Toute référence à cet article doit porter la mention : Weitzenblum E et Chaouat A. Hypertensions artérielles pulmonaires précapillaires. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés),
Cardiologie, 11-037-D-10, 2002, 13 p.
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Tableau I. – Nouvelle classification des hypertensions pulmonaires Tableau II. – Facteurs susceptibles d’augmenter les résistances
(groupe de travail de l’Organisation mondiale de la santé [OMS], vasculaires pulmonaires.
1998).
Facteurs anatomiques
1. Hypertension artérielle pulmonaire
- Amputation (destruction, obstruction) du lit vasculaire pulmonaire
1.1 Hypertension artérielle pulmonaire primitive
- Lésions thromboemboliques
- sporadique
- Diminution diffuse de la lumière des petites artères et artérioles pulmonaires
- familiale (exemple, HTAP « primitive »)
1.2 Hypertension artérielle pulmonaire associée à - Fibrose pulmonaire
- collagénose - Emphysème pulmonaire
- shunts congénitaux gauche-droite
- hypertension portale Facteurs fonctionnels
- infection par le VIH
- prise d’anorexigènes, d’autres médicaments, de toxines etc... - Hypoxie alvéolaire
- hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né hypoxie alvéolaire aiguë (vasoconstriction pulmonaire)
- autres hypoxie alvéolaire chronique (« remodelage » du lit vasculaire pulmonaire)
- Acidose, hypercapnie
2. Hypertension veineuse pulmonaire - Hyperviscosité (polyglobulie)
2.1 Cardiopathie gauche - Hypervolémie (polyglobulie)
2.2 Cardiopathie valvulaire du cœur gauche - Facteurs mécaniques (compression des vaisseaux alvéolaires du fait, par exemple,
2.3 Compression extrinsèque des veines pulmonaires centrales de l’élévation de la pression intrathoracique)
- médiastinite fibreuse
HTAP : hypertension artérielle pulmonaire.
- adénopathies, tumeurs
2.4 Maladie veino-occlusive pulmonaire
2.5 Autres
Mécanismes de l’hypertension
3. Hypertension pulmonaire associée aux affections de l’appareil respiratoire
et/ou à l’hypoxémie
artérielle pulmonaire
3.1 BPCO
3.2 Pneumopathies interstitielles
La PAP représente la somme de l’hypertension postcapillaire (PCP)
3.3 Troubles respiratoires du sommeil
et de la pression motrice à travers la circulation pulmonaire. Cette
3.4 Syndromes d’hypoventilation alvéolaire
dernière est le produit du débit cardiaque (Q) et des RVP. On peut
3.5 Exposition chronique à la haute altitude
donc écrire : PAP = PCP + (Q × RVP). Ainsi, trois variables peuvent
3.6 Pathologie pulmonaire néonatale
contribuer à l’élévation de la PAP : la PCP, le débit cardiaque
(hypertension pulmonaire hypercinétique) et les RVP (hypertension
3.7 Dysplasie alvéolocapillaire
pulmonaire précapillaire). L’HTAP précapillaire que nous
3.8 Autres
envisageons est caractérisée par l’élévation des RVP alors que le
4. Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique débit cardiaque et la PCP (≤ 12 mmHg) sont normaux.
4.1 Obstruction thromboembolique des artères pulmonaires proximales
Les facteurs responsables d’une élévation des RVP apparaissent sur
4.2 Obstruction des artères pulmonaires distales
- par embolie pulmonaire le tableau II. On distingue classiquement les facteurs anatomiques
- par thrombose in situ (amputation du lit vasculaire pulmonaire illustrée par la maladie
- dans le cadre de la drépanocytose thromboembolique pulmonaire) des facteurs fonctionnels, mais cette
5. Hypertension pulmonaire due à des affections touchant directement
distinction est un peu artificielle puisque l’hypoxie alvéolaire, qui
les vaisseaux pulmonaires
représente de loin le facteur fonctionnel le plus important, a
5.1 Processus inflammatoires également à long terme des conséquences morphologiques notables
- schistosomiase (« remodelage » du lit vasculaire pulmonaire). Nous reviendrons
- sarcoïdose ultérieurement, à propos de l’HTAP des affections respiratoires
- autres chroniques, sur les mécanismes d’action de l’hypoxie alvéolaire
5.2 Hémangiomatose capillaire pulmonaire
aiguë et de l’hypoxie alvéolaire chronique.
VIH : virus de l’immunodéficience humaine ; BPCO : bronchopneumopathie chronique obstructive. Le cas de l’HTAP primitive est particulier. Elle débute peut-être par
un vasospasme pulmonaire diffus et, chez certains patients, la
vasoconstriction artériolaire reste au premier plan tout au long de
dans le tableau I. Cette classification se veut empirique et pratique. l’évolution. Pour certains, la prolifération intimale est le point de
Elle n’a pas de base physiopathologique. Les cinq grands groupes départ du processus. Plus ou moins rapidement vont s’installer des
d’hypertension pulmonaire sont : lésions irréversibles des artères pulmonaires de petit calibre. Il y a
– l’HTAP « primitive » et les états apparentés ; donc une association ou une succession de facteurs fonctionnels et
anatomiques responsables de l’HTAP.
– les hypertensions veineuses pulmonaires dans lesquelles il faut
inclure la maladie veino-occlusive pulmonaire ;
– l’hypertension pulmonaire consécutive aux affections respiratoires Hypertension artérielle pulmonaire
et/ou à l’hypoxémie chronique ; primitive
– l’hypertension pulmonaire thromboembolique ;
– l’hypertension pulmonaire en rapport avec des affections qui DÉFINITION
touchent directement le lit vasculaire pulmonaire, telles que la
Il s’agit en fait d’une hypertension pulmonaire inexpliquée ; le terme
schistosomiase.
de primitive témoignant de notre ignorance (relative) des causes
Dans cette mise au point, nous traitons : précises de cette HTAP. Dans la nouvelle classification de
– l’HTAP « primitive » et les états apparentés (chapitre 1 de la l’hypertension pulmonaire (tableau I), l’hypertension artérielle
classification) ; primitive et les formes apparentées sont regroupées sous le terme
général d’hypertension artérielle pulmonaire.
– l’HTAP des affections respiratoires chroniques (chapitre 3 de la
L’HTAP primitive est définie par une PAP de plus de 25 mmHg au
classification) ;
repos, la PCP étant normale. Aucune cause habituelle d’HTAP ne
– l’HTAP thromboembolique (chapitre 4 de la classification). peut être documentée, ni cardiopathie gauche, ni cardiopathie

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congénitale, ni insuffisance respiratoire chronique, ni maladie n’est d’ailleurs pas spécifique de l’HTAP primitive. Le mécanisme
thromboembolique pulmonaire. Certaines conditions pathologiques de constitution des lésions plexiformes est encore inconnu, et on ne
peuvent être associées à l’HTAP primitive, telles que l’hypertension sait si elles sont la conséquence d’une prolifération anormale ou
portale ou les maladies de système (collagénoses) (tableau I). Il s’agit d’un processus d’angiogenèse. Les lésions plexiformes ne concernent
des affections apparentées à la l’HTAP primitive. que les stades avancés de la maladie. Les stades de début sont
caractérisés par une prolifération cellulaire endothéliale et par une
muscularisation artérielle accrue. Le « remodelage » vasculaire
ÉPIDÉMIOLOGIE. FACTEURS DE RISQUE pulmonaire intéresse aussi bien l’intima (endothélium) que la média
On estime que l’incidence annuelle de l’HTAP primitive est de musculaire et l’adventice.
l’ordre de 1 à 2 cas par million d’habitants [1]. Il s’agit donc d’une
affection rare, « orpheline ». Seules des études multicentriques [1, 56]
ÉTIOPATHOGÉNIE
ou le recrutement étendu de certains centres de référence comme
l’hôpital Antoine Béclère [13] ont permis de réunir des séries de cas Les conceptions qui prévalent actuellement peuvent être
importantes. schématisées ainsi : chez des sujets qui présentent une susceptibilité
La prévalence féminine est classique dans l’HTAP primitive, le ratio génétique (tous les gènes n’ont probablement pas été identifiés) et,
femme/homme est de 1,7/1 dans le registre national américain [56], par ailleurs, des facteurs de risque (tels que la prise de certains
de 1,8/1 dans la statistique de l’hôpital Antoine Béclère [13] et de anorexigènes) ou des conditions associées (telles que l’hypertension
2,3/1 dans l’étude récente de l’International Primary Pulmonary portale, l’infection par le VIH, un syndrome de Raynaud, etc), le
Hypertension Study (IPPHS) [1]. Le pic de fréquence de l’affection point de départ de la maladie est sans doute une dysfonction de
était considéré classiquement comme se situant entre 20 et 40 ans, l’endothélium et/ou du muscle lisse vasculaire pulmonaire. La
mais on observe depuis quelques années un « vieillissement » de la vasoconstriction artérielle pulmonaire, conduisant ultérieurement à
population avec HTAP primitive et, à titre d’illustration, l’âge moyen l’épaississement de la média musculaire, était considérée
dans l’étude récente IPPHS [1] est de 45 ± 12 ans. classiquement comme l’élément le plus précoce [76]. En fait, la
dysfonction endothéliale peut également conduire à la prolifération
On sait depuis longtemps que certaines conditions pathologiques
cellulaire endothéliale, au « remodelage » vasculaire pulmonaire, et
peuvent être associées à l’HTAP primitive (états apparentés)
finalement, à l’élévation des RVP. Cette dernière, qui est très
(tableau I) :
caractéristique de l’HTAP primitive, n’est donc pas liée
– les collagénoses, et en particulier le CREST (calcinose sous- exclusivement à la vasoconstriction, et s’explique également par les
cutanée, syndrome de Raynaud, dysfonction de l’œsophage, modifications structurelles (remodelage) du lit vasculaire
sclérodactylie, télangiectasies) syndrome ; pulmonaire. Lorsque les modifications structurelles sont évoluées,
elles ne sont généralement pas réversibles, et on ne peut espérer
– l’hypertension portale [37] ;
alors une normalisation des RVP sous traitement.
– le syndrome de Raynaud. Au cours de ces dernières années, le rôle des perturbations
Par ailleurs, des anomalies auto-immunes biologiques peuvent être fonctionnelles de l’endothélium pulmonaire dans la genèse de
observées en l’absence de signes cliniques de collagénose. L’HTAP l’HTAP primitive a été largement souligné. Le mécanisme précis de
primitive est plus fréquente chez les sujets infectés par le virus de la constitution de cette maladie demeure cependant méconnu pour
l’immunodéficience humaine (VIH) que dans la population l’essentiel.
générale [71]. À titre d’illustration, la statistique de l’hôpital Antoine
Béclère indique la présence d’une hypertension portale dans 11 %
des cas, et une infection par le VIH dans également 11 % des cas [13]. CLINIQUE ET DIAGNOSTIC

Le rôle possible de facteurs médicamenteux est bien connu depuis Le délai moyen entre le début des symptômes et le diagnostic est
l’« épidémie » d’HTAP primitive observée en Suisse, en Autriche et souvent élevé, en moyenne de 2 ans [61]. Le signe fonctionnel qui
en Allemagne dans les années 1966-1968. Cette augmentation brutale amène les patients à consulter est généralement la dyspnée : elle est
et sévère de l’incidence de l’HTAP primitive était liée à la mise sur pratiquement constante au moment du diagnostic, mais de gravité
le marché d’un amphétaminique anorexigène, le fumarate variable. La moitié des patients environ sont dans les classes
d’aminorex [30]. L’incidence de la maladie est revenue à son niveau fonctionnelles NYHA (New York Heart Association) III et IV, ce qui
antérieur après le retrait du produit. Plus récemment, le rôle correspond à une dyspnée importante, voire invalidante. Les
favorisant possible d’autres anorexigènes, notamment la patients décrivent volontiers une dyspnée progressivement
fenfluramine et la dexfenfluramine, a été souligné [14]. Une étude cas- croissante qui a fini par les amener à consulter.
contrôle récente a montré que la prise d’anorexigènes était associée Les autres symptômes les plus fréquents sont l’asthénie, des
à un risque accru d’HTAP primitive : le facteur de risque est de 6, et douleurs angineuses et des syncopes survenant à l’exercice. Un
il passe à 23 si les médicaments anorexigènes sont pris pendant phénomène de Raynaud est observé dans 10 % des cas environ.
plus de 3 mois [1]. Ce risque concerne l’ensemble de la classe L’examen clinique montre un éclat de B2 au foyer pulmonaire dans
des anorexigènes et pas seulement la fenfluramine et la la plupart des cas ; un souffle d’insuffisance tricuspidienne
dexfenfluramine [1]. La plupart de ces anorexigènes, et notamment la (traduisant la dilatation des cavités cardiaques droites) est également
fenfluramine et la dexfenfluramine, ont été retirés du marché en fréquent. Des œdèmes des membres inférieurs et une hépatomégalie
1997. sont observés à un stade avancé de l’affection.
Des formes familiales d’HTAP primitive ont été décrites : elles L’électrocardiogramme (ECG) montre dans presque tous les cas des
représentent 6 % des cas dans l’étude américaine du National signes francs d’hypertrophie ventriculaire droite. La radiographie
Institute of Health [56]. Un mode de transmission autosomique thoracique montre généralement une augmentation du volume des
dominant est généralement retenu ; il existe des sauts de génération. artères pulmonaires qui peut être impressionnante dans certains cas ;
Un gène favorisant l’apparition de l’HTAP a été décrit récemment. la cardiomégalie est plus tardive ; les poumons sont d’aspect normal.
La susceptibilité génétique ne représente cependant que l’un des L’échocardiographie permet d’exclure d’autres cardiopathies. Elle
facteurs étiopathogéniques de l’HTAP primitive. montre que la fonction ventriculaire gauche est normale. Il existe
une dilatation importante du ventricule droit dans les formes
avancées de l’affection. L’échodoppler autorise, en cas d’insuffisance
MORPHOLOGIE tricuspidienne, une estimation indirecte de la PAP systolique. Il
Il n’est pas question ici d’entrer dans le détail de la classification permet également, en cas d’insuffisance pulmonaire, une estimation
morphologique et des lésions observées. L’aspect morphologique le de la PAP diastolique. Il est donc possible de connaître avec une
plus caractéristique est l’artériopathie plexogénique [77, 78], laquelle assez bonne précision le niveau de l’hypertension pulmonaire. Ces

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ÉVOLUTION ET TRAITEMENT
Tableau III. – Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) primitive :
données hémodynamiques pulmonaires de trois importantes séries L’évolution ne peut être dissociée du traitement. Avant l’ère des
de la littérature (valeurs moyennes ± écart-type). traitements modernes (époprosténol, transplantation pulmonaire), la
médiane de survie à partir du diagnostic n’était que de 2 ans et
Étude demi environ [21] . L’évolution était marquée par la répétition
Étude
Hôpital multicentrique
multicentrique
A Béclère, IPPHS d’épisodes d’insuffisance cardiaque droite de gravité croissante. Le
américaine du décès survenait généralement dans un tableau d’insuffisance
Clamart (septembre
NIH (1981-1985)
[56] (1981-1992) [13] 1992-septembre cardiaque droite irréversible. Les décès brutaux n’étaient pas rares.
1994 [1] Les traitements vasodilatateurs et l’époprosténol ont permis
Nombre de patients 187 173 95 d’améliorer très notablement l’espérance de vie.
Âge (années) 36 ± 15 39 ± 13 45 ± 12 Le schéma thérapeutique généralement accepté aujourd’hui est
Rapport femmes/
hommes
1,7/1 1,8/1 2,3/1 schématisé sur la figure 1 sous la forme d’un algorithme. Ce schéma
PAP (mmHg) 60 ± 18 58 ± 14 57 ± 13 est valable pour l’HTAP primitive et pour les états apparentés
PCP (mmHg) 8±4 7±3 9±3 (HTAP associée à une maladie systémique, à une infection par le
POD (mmHg) 9±6 8,5 ± 5,0 11 ± 6 VIH, HTAP avec hypertension portale, etc).
IC (l/min/m2) 2,27 ± 0,90 2,2 ± 0,5 2,30 ± 0,70
Il n’est pas possible de prévoir quels malades vont être répondeurs
RVP
26 ± 14 28 ± 11 - aux vasodilatateurs [79]. Il est donc nécessaire de tester la réponse
(mmHg/L/min/m2
PAS (mmHg) 91 ± 14 91 ± 13 97 ± 14 vasculaire pulmonaire au cours d’une exploration hémodynamique
FC (coups/min) 85 ± 15 87 ± 13 84 ± 13 et on fait appel le plus souvent, pour cela, au monoxyde d’azote
(NO) qui est d’utilisation plus facile que l’époprosténol [54, 62, 69]. Les
POD : pression oreillette droite ; PAP : pression artérielle pulmonaire moyenne ; PCP : pression capillaire
pulmonaire ; IC : index cardiaque ; RVP : résistances vasculaires pulmonaires ; PAS : pression artérielle systémique auteurs nords-américains utilisent également l’adénosine [43] pour
moyenne ; FC : fréquence cardiaque. tester la réponse vasculaire pulmonaire. En cas de réponse favorable
NIH : National Institute of Health. IPPHS : International Primary Pulmonary Hypertension Study.
caractérisée par une baisse des RVP d’au moins 20 % (avec élévation
simultanée du débit cardiaque et baisse de la PAP), on initie un
examens sont très utiles pour le suivi des patients, et évitent la traitement de longue durée avec inhibiteurs calciques (nifédipine ou
multiplication des explorations invasives (cathétérisme droit). La diltiazem), mais un effet vasodilatateur persistant n’est observé que
scintigraphie pulmonaire de ventilation-perfusion montre un aspect chez 25 % environ des patients répondeurs [57]. Les doses sont plus
normal ou un aspect hétérogène diffus. Lorsqu’une maladie importantes que celles que l’on utilise dans le traitement de
thromboembolique pulmonaire ne peut être éliminée (cas de defects l’hypertension systémique et de l’insuffisance coronarienne. Le
multiples) on demande un angioscanner pulmonaire plutôt qu’une cathétérisme cardiaque droit est indispensable lors du bilan initial,
angiographie pulmonaire. Le diagnostic différentiel le plus difficile mais l’échocardiographie doppler est très précieuse pour suivre, de
est en effet l’HTAP thromboembolique. Dans l’HTAP primitive, façon non invasive, l’évolution des pressions sous traitement. Les
l’angioscanner et l’angiographie pulmonaire montrent des artères effets secondaires des inhibiteurs calciques ne sont pas rares
pulmonaires proximales libres et dilatées. L’exploration (hypotension systémique, œdèmes importants des membres
fonctionnelle respiratoire montre soit des valeurs normales, soit des inférieurs, hypoxémie liée à une aggravation des inégalités
perturbations discrètes : déficit ventilatoire restrictif modéré. ventilation-perfusion) et conduisent parfois à l’arrêt du traitement.
L’hypoxémie artérielle est fréquente, mais le plus souvent modérée, Chez les non-répondeurs « en aigu » aux vasodilatateurs
accompagnée d’hypocapnie et d’élévation de la différence pulmonaires, l’attitude thérapeutique dépend de la classe
alvéoloartérielle de la pression en oxygène (PO2). À un stade avancé fonctionnelle NYHA (fig 1).
de l’évolution, on peut observer une hypoxémie sévère, mal corrigée Si la classe fonctionnelle NYHA est I ou II, témoignant d’une assez
par l’O2, en rapport avec un shunt droite-gauche, liée généralement bonne tolérance clinique, on se limite au traitement
à l’ouverture d’un foramen ovale perméable. La capacité de transfert « conventionnel », lequel se résume à des anticoagulants. Les
de l’oxyde de carbone (CO) est abaissée. L’exploration anticoagulants sont prescrits en raison du risque accru d’accident
hémodynamique pulmonaire (cathétérisme cardiaque droit) est thromboembolique pulmonaire chez ces patients. Une étude
essentielle pour le diagnostic mais aussi pour apprécier la gravité rétrospective a montré que le traitement anticoagulant prolongeait
de l’HTAP. Il s’agit d’une HTAP de type précapillaire avec une PAP l’espérance de vie des malades avec HTAP [28].
moyenne généralement supérieure à 40 mmHg. L’élévation de la Lorsque les non-répondeurs sont de classe NYHA III-IV, on envisage
PAP est liée à celle des RVP. Le débit cardiaque est normal ou un traitement au long cours avec l’époprosténol (prostacycline)
abaissé. intraveineux. Ce traitement a été essayé dès 1984 au Royaume-
À titre d’illustration, le tableau III rapporte les résultats hémody- Uni [34] et il est actuellement utilisé sur une large échelle [33, 38, 63]. En
namiques pulmonaires de trois des séries les plus importantes de la raison de la demi-vie très courte de l’époprosténol, une perfusion
littérature. On constate que les résultats sont tout à fait continue est nécessaire : le traitement peut être assuré par un
superposables d’une série à l’autre : réservoir portable relié à un cathéter central. Une étude
multicentrique nord-américaine de 1996 [ 7 ] a montré qu’un
– hypertension pulmonaire importante avec une PAP moyenne de
traitement de 3 mois par perfusion continue d’époprosténol améliore
l’ordre de 55-60 mmHg ;
significativement l’hémodynamique pulmonaire, la tolérance à
– élévation considérable des RVP alors que la pression capillaire l’exercice, et surtout l’espérance de vie des malades avec HTAP
pulmonaire est normale ; primitive par comparaison au traitement par inhibiteurs calciques.
Le tableau IV montre les résultats hémodynamiques pulmonaires
– chute du débit cardiaque ;
obtenus après plus de 1 an de traitement par époprosténol dans une
– élévation de la pression moyenne de l’oreillette droite. série de 27 patients avec HTAP primitive [38]. Alors qu’en « aigu »
Les critères hémodynamiques pulmonaires de gravité sont [21] : (sous adénosine), il n’y a pas de chute de la PAP et une baisse
seulement modérée des RVP, au bout de 1 an de traitement par
– l’élévation de la PAP au-delà de 60-70 mmHg ; époprosténol, il existe une baisse importante de la PAP, une baisse
– l’élévation sévère des RVP (> 25 mmHg/L/min/m2) ; spectaculaire des RVP et une élévation considérable du débit
cardiaque.
– l’élévation de la pression moyenne de l’oreillette droite au-delà de
Le traitement au long cours par époprosténol peut donc donner de
15 mmHg ;
très bons résultats, même lorsque les vasodilatateurs pulmonaires
– la chute du débit cardiaque en dessous de 2,5 L/min/m2. ne sont pas actifs au cours des tests « aigus » de réversibilité. On

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Cardiologie Hypertensions artérielles pulmonaires précapillaires 11-037-D-10

1 Algorithme de traitement de l’hypertension artérielle

HTAPP et HTAP en rapport avec / associée à pulmonaire primitive (HTAPP). PAP : pression artérielle
prise d'anorexigènes pulmonaire moyenne ; RVP : résistances vasculaires pul-
hypertension portale monaires ; HTAP : hypertension artérielle pulmonaire ;
connectivites NO : monoxyde d’azote ; VIH : virus de l’immunodéfi-
infection VIH cience humaine ; NYHA : New York Heart Association.
shunts cardiaques congénitaux

Cathétérisme droit et test de réversibilité au

monoxyde d'azote inhalé (NO)

Non-répondeurs Réponse : baisse de la PAP et des RVP

> 20 % sous NO

NYHA I-II
NYHA III-IV
Répondeurs

Traitement
conventionnel
Époprosténol et
traitement Inhibiteurs calciques et
conventionnel Échec traitement conventionnel

Évoquer la possibilité
Bons résultats cliniques d'une septotomie atriale Bons résultats Absence de résultats
et hémodynamiques, cliniques et voir Non-répondeurs
poursuite du traitement hémodynamiques,
Transplantation en cas poursuite du
d'HTAPP ou de shunt traitement
cardiaque congénital

sévères (classe NYHA II). Les antagonistes de l’endothéline

Tableau IV. – Évolution des données hémodynamiques pulmonaires (Bosentan), utilisés per os, ont donné des résultats prometteurs et
dans 27 cas d’hypertension artérielle pulmonaire primitive ayant fait
seront prochainement disponibles.
l’objet de 1 an de traitement par époprosténol (d’après [38]).
Lorsque le traitement par époprosténol ne peut empêcher la
Administration Après 1 an de dégradation progressive sur le plan clinique (accentuation de la
Variables État de base « aiguë » traitement par
dyspnée, poussées répétitives d’insuffisance cardiaque droite) et sur
d’adénosine époprosténol
le plan hémodynamique pulmonaire, on envisage la transplantation
PAS (mmHg) 102 ± 18 99 ± 16 87 ± 10(2) pulmonaire ou cardiopulmonaire. L’espérance de vie 2 ans après
POD (mmHg) 15 ± 6 16 ± 6 9 ± 7(2) transplantation pour HTAP primitive est de l’ordre de 70 %. Le
nombre de cas proposés pour transplantation a diminué très
PAP (mmHg) 67 ± 10 65 ± 13 52 ± 12(2)
significativement depuis le développement du traitement par
Débit cardiaque L/min 3,76 ± 1,19 5,09 ± 1,68(1) 6,29 ± 1,97(2) époprosténol. Beaucoup de centres adoptent actuellement l’attitude
RVP (unités) 16,7 ± 5,4 12,1 ± 4,6(1) 7,9 ± 3,8(2) suivante : les patients les plus sévères sont mis sous traitement par
époprosténol et sont inscrits sur une liste d’attente de
Résistances vasculaires transplantation ; ceux qui s’améliorent suffisamment sous
25,1 ± 8,9 17,7 ± 6,2 13,5 ± 4,9(2)
systémiques (unités)
prostacycline peuvent renoncer à la transplantation [61].
SaO2 (%) 91 ± 5 94 ± 4(1) 93 ± 6(1)
La grossesse aggrave franchement l’état hémodynamique des
Sv̄O2(%) 53 ± 8 65 ± 8 (1)
64 ± 10(2) patientes avec HTAP primitive et elle doit être formellement
déconseillée.
PAS : pression artérielle systémique moyenne ; POD : pression oreillette droite ; PAP : pression artérielle
pulmonaire moyenne ; RVP : résistances vasculaires pulmonaires ; Sv̄O2 : saturation en oxygène du sang de l’artère Les traitements « modernes » ont amélioré considérablement
pulmonaire ; SaO2 : saturation de l’hémoglobine en oxygène dans le sang artériel.
Valeurs moyennes ± écart-type. l’espérance de vie dans l’HTAP primitive : les patients qui répondent
(1) p < 0,001 pour la comparaison avec l’état de base.
(2) p < 0,005 pour la comparaison avec l’état de base. aux inhibiteurs calciques auraient une espérance de vie de 95 % à 5
ans [57]. L’amélioration de l’espérance de vie sous prostacycline est
également très significative [63].
suppose que l’époprosténol favorise un « remodelage » du lit
vasculaire pulmonaire. En dépit de son coût très élevé et de sa
complexité technique, ce traitement est d’un grand intérêt, puisqu’il Hypertension artérielle pulmonaire
a permis chez certains malades une amélioration persistante, thromboembolique chronique
clinique et hémodynamique pulmonaire, pendant plusieurs années.
Des analogues de la prostacycline sous forme orale, sous-cutanée ou L’HTAP thromboembolique chronique (HTAPTEC) est synonyme de
inhalée (aérosols), sont en cours de développement ou déjà cœur pulmonaire chronique postembolique. Elle est connue de
disponibles sur le marché. Ils permettront sans doute un traitement longue date mais elle était plutôt considérée jusqu’à ces dernières
moins contraignant, en particulier dans les formes cliniques moins années comme une curiosité rare. Les progrès des méthodes

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11-037-D-10 Hypertensions artérielles pulmonaires précapillaires Cardiologie

diagnostiques (angioscanner) et les possibilités thérapeutiques Des souffles thoraciques postérieurs, systoliques ou continus, mieux
nouvelles ouvertes par la chirurgie (endartériectomie, audibles au cours de l’apnée, sont d’une grande valeur
transplantation) ont indiscutablement contribué au regain d’intérêt diagnostique [6, 45]. Ils sont liés à l’obstruction totale ou partielle des
suscité par l’HTAPTEC. gros vaisseaux pulmonaires.
La définition hémodynamique est la même que pour l’HTAP
primitive : PAP > 25 mmHg alors que la PCP est normale
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES. DIAGNOSTIC
(≤ 12 mmHg). L’HTAPTEC concerne généralement les gros
vaisseaux pulmonaires. Elle est parfois difficile à différencier de La radiographie thoracique peut être normale. Il existe souvent une
l’HTAP primitive, laquelle représente le diagnostic différentiel dilatation des artères pulmonaires donnant un aspect de « gros
majeur. hiles ». Des zones hypo- ou avasculaires sont parfois présentes.
Pour Moser et al [45], sur les 500 000 patients présentant chaque année L’ECG peut être normal en début d’évolution. À un stade plus
une embolie pulmonaire aux États-Unis, 450 environ (1 ‰) vont avancé, il montre des signes d’hypertrophie ventriculaire droite.
développer une HTAPTEC. Si l’on rapporte ces chiffres à la L’exploration fonctionnelle respiratoire montre habituellement des
population française, on obtient une incidence annuelle de 90 cas, ce valeurs normales ; un déficit ventilatoire restrictif modéré est
qui est assez proche de celle de l’HTAP primitive (cf supra). observé dans 20 % des cas environ. Le transfert du CO est
L’affection touche également les deux sexes et se rencontre à tous généralement abaissé, mais une valeur normale n’exclut pas le
les âges. diagnostic d’HTAPTEC. Elle traduit un lit capillaire perméable dans
les territoires embolisés du fait d’une revascularisation par le
système artériel bronchique. Les gaz du sang artériel peuvent être
PATHOGÉNIE. PHYSIOPATHOLOGIE
initialement normaux au repos, mais on note une chute de la
On fait intervenir deux facteurs principaux ne s’excluant d’ailleurs pression artérielle en oxygène (PaO2) à l’exercice. Au cours de
pas l’un l’autre : l’évolution de la maladie, apparaît une hypoxémie, liée à des
– la non-résolution (ou le défaut de résolution) des emboles inégalités ventilation-perfusion et parfois à un shunt droite-gauche.
pulmonaires par insuffisance des mécanismes de la fibrinolyse ; L’hypoxémie peut devenir sévère (< 50-55 mmHg) à un stade avancé
de l’affection ; elle s’accompagne le plus souvent d’une hypocapnie.
– la répétition d’embolies pulmonaires conduisant à un
dépassement des possibilités de résorption des caillots. La scintigraphie pulmonaire de ventilation-perfusion apporte des
éléments importants au diagnostic, en tout cas lorsqu’il n’y a pas
Dans certains cas, l’HTAPTEC est effectivement observée à la suite
d’affection bronchopulmonaire associée : elle montre de multiples
d’embolies pulmonaires récidivantes. Dans de nombreux cas, elle
zones non perfusées, bilatérales, parfois étendues, alors que la
est en fait découverte sans que l’on ait la notion d’embolies
distribution de la ventilation est normale. Cet examen est important
pulmonaires préexistantes. Le risque d’HTAPTEC est minime en
pour le diagnostic différentiel avec l’HTAP primitive.
regard de la fréquence des embolies pulmonaires (moins d’un cas
pour 1 000 embolies). Par ailleurs, les séquelles de thromboembolies Le scanner thoracique avec acquisition spiralée (angioscanner) a
chroniques n’entraînent pas nécessairement d’HTAP : on admet qu’il pratiquement détrôné l’angiographie pulmonaire pour le diagnostic
faut une amputation de plus de 50 % du lit vasculaire pulmonaire de l’HTAPTEC. Nous avons vu que les lésions concernent
pour qu’apparaisse une hypertension pulmonaire. L’HTAPTEC généralement les artères proximales, et les progrès techniques de
représente le type de l’élévation des RVP liée à une cause ces dernières années font que l’angioscanner est très performant
anatomique (en l’occurrence l’obstruction du lit vasculaire pour détecter des obstructions à ce niveau. Il est en revanche parfois
pulmonaire proximal). pris en défaut pour des lésions plus périphériques. L’angiographie
pulmonaire reste donc l’examen de référence [48], mais elle est moins
souvent pratiquée du fait du développement récent de
MORPHOLOGIE l’angioscanner. Elle est indispensable lorsque l’on envisage un
Le plus souvent, les lésions concernent les gros troncs artériels traitement chirurgical.
pulmonaires. Leur lumière est oblitérée par des thrombi qui peuvent Le cathétérisme cardiaque droit permet de mesurer de façon précise
être incorporés à la paroi, réalisant des zones de fibrose intimale le niveau de l’HTAP. Celle-ci est généralement sévère et le tableau V,
excentrée. Les thrombi sont souvent reperméabilisés. Le caractère qui rapporte l’expérience de l’équipe de l’hôpital Antoine Béclère [6],
excentré de la fibrose est un élément important du diagnostic : dans indique que la PAP moyenne d’une importante série de 70 patients
l’HTAP primitive, la fibrose intimale est en effet de type est d’environ 50 mmHg. Le niveau de l’HTAP est donc proche de
concentrique. Les lésions plus distales sont relativement rares (moins celui que l’on observe dans l’HTAP primitive. Le débit cardiaque est
de 20 % des cas). Des lésions plexogéniques et angiomatoïdes initialement normal, mais s’abaisse au cours de l’évolution.
peuvent s’observer dans l’HTAPTEC [45] ; ces lésions ne sont pas L’échocardiographie-doppler est utile pour suivre, de façon non
spécifiques de l’HTAP primitive. invasive, l’évolution des pressions, mais le cathétérisme
conventionnel est indispensable lors du bilan initial.
CLINIQUE
La dyspnée d’effort est le symptôme majeur. Elle est constante dans TRAITEMENT
l’HTAPTEC, mais de degré variable, liée à l’importance de
l’amputation du lit vasculaire. Les autres symptômes sont plus Longtemps le traitement médical de l’HTAPTEC s’est limité aux
inconstants : douleurs thoraciques, syncopes d’effort, hémoptysies. anticoagulants. L’espérance de vie est médiocre, de l’ordre de 30 à
Des antécédents thromboemboliques (phlébite, embolie pulmonaire) 50 % à 5 ans [16, 59], et l’existence d’une insuffisance cardiaque droite
ne sont retrouvés que dans 50 % des cas. Les signes d’examen au moment du diagnostic a une signification pronostique
physique sont les mêmes que dans l’HTAP primitive. Ils ne sont en péjorative [16]. C’est le mérite de l’équipe de Moser à San Diego
fait observés qu’à un stade avancé de l’affection. En particulier, les d’avoir souligné l’intérêt du traitement chirurgical de
signes cliniques d’insuffisance cardiaque droite (œdèmes des désobstruction : la thrombendartériectomie réalisée sous circulation
membres inférieurs) sont tardifs. Moser et al [44, 45] ont appelé extracorporelle [46] . Il faut s’assurer au préalable du caractère
« période de lune de miel » l’intervalle parfois très long (jusqu’à proximal des thromboses. Pour certains, une bonne perméabilité du
quelques années) précédant l’apparition d’une dyspnée d’effort lit capillaire en aval des obstructions, appréciée par le rapport
majeure ou de signes cliniques d’insuffisance cardiaque droite. TCO/VA (transport du CO rapporté au volume alvéolaire), est
L’explication est l’apparition de lésions d’hypertension pulmonaire, également un critère important [16].
proches de celles de l’HTAP primitive, dans les régions non occluses L’expérience du groupe de San Diego est considérable et repose
de l’arbre artériel pulmonaire [44, 45]. actuellement sur plusieurs centaines de cas. La mortalité opératoire

6
Cardiologie Hypertensions artérielles pulmonaires précapillaires 11-037-D-10

Tableau V. – Données fonctionnelles, gazométriques et hémodynami- Tableau VII. – Affections respiratoires chroniques susceptibles d’évo-
ques pulmonaires d’une importante série de 70 cas d’hypertension ar- luer vers l’hypertension pulmonaire (à l’exception de l’HTAP primi-
térielle pulmonaire thromboembolique chronique (équipe de l’hôpi- tive de la maladie thromboembolique pulmonaire et des affections
tal Antoine Béclère, Clamart). D’après [6]. primitives du lit vasculaire pulmonaire).
Nombre de cas 70 Insuffisances respiratoires chroniques obstructives
Nombre de sujets de sexe féminin 30
Âge moyen (années) 52 ± 15 - BPCO : bronchite chronique obstructive et/ou emphysème)(1)
CPT (% valeur prédite) 90 ± 14 - Asthme chronique avec obstruction bronchique permanente
VEMS/CV (% valeur prédite) 81 ± 13 - Bronchiolite oblitérante
PaO2 (mmHg) 67 ± 15 - Bronchectasies diffuses
PAP (mmHg) 48 ± 16 - Mucoviscidose
POD (mmHg) 10 ± 6
Insuffisances respiratoires chroniques restrictives
IC (L/min/m2) 2,6 ± 0,7
RVP (mmHg/L/min/m2) 20 ± 10 v Origine neuromusculaire
CPT : capacité pulmonaire totale ; VEMS/CV : volume expiratoire maximal seconde/capacité vitale ; PAP :
- Séquelles de poliomyélite
pression artérielle pulmonaire moyenne ; POD : pression oreillette droite ; IC : index cardiaque ; RVP : résistances - Sclérose latérale amyotrophique
vasculaires pulmonaires.
Remarque : valeurs moyennes ± écart-type.
- Myopathies
- Paralysie diaphragmatique bilatérale, etc
v Origine ostéoarticulaire (déformations graves de la paroi thoracique)
- Scolioses et cyphoscolioses sévères(1)
Tableau VI. – Évolution des données hémodynamiques pulmonaires
- Cyphoses
chez 47 patients avec hypertension artérielle pulmonaire thromboem-
- Spondylarthrite ankylosante
bolique ayant fait l’objet d’une thrombendartériectomie (d’après [45]). - Thoracoplasties et séquelles d’interventions chirurgicales mutilantes
Données Données Suivi ultérieur v Origine pleurale
préopératoires postopératoires (6-24 mois) - Pachypleurite grave bilatérale
v Origine pulmonaire
PAP (mmHg) 48 ± 12 27 ± 8(1) 24 ± 10 - Séquelles graves de tuberculose pulmonaire
PAP systolique 80 ± 21 44 ± 15(1) 39 ± 17 - Fibroses pulmonaires sarcoïdosiques
(mmHg)
- Pneumonocioses : silicose, sidérose, asbestose, bérylliose, fibroses aux métaux durs
DC (L/min) 3,7 ± 1,2 6,0 ± 1,1(1) 4,8 ± 1,0 (tungstène, cobalt) etc
RVP 970 ± 550 230 ± 110(1) 280 ± 250 - Alvéolites allergiques extrinsèques (poumon du fermier, poumon de l’éleveur
(dynes/s/cm-5) d’oiseaux, etc)
- Manifestations pulmonaires des collagénoses et d’autres affections de système :
PAP : pression artérielle pulmonaire moyenne ; DC : débit cardiaque ; RVP : résistances vasculaires pulmonaires. sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde, angéites nécrosantes, etc)
(1) p < 0,001 par rapport aux valeurs préopératoires.
- Fibroses interstitielles diffuses primitives(1)
- Autres pneumopathies interstitielles diffuses
a chuté en dessous de 10 % [45]. Les résultats hémodynamiques Insuffisances respiratoires de type « central »
pulmonaires sont spectaculaires, comme l’illustre le tableau VI. Il
s’agit bien sûr d’une chirurgie lourde, devant être réservée à un - Hypoventilation alvéolaire centrale du nourrisson et de l’adulte
- Syndrome obésité - hypoventilation (anciennement syndrome de Pickwick)
nombre limité de centres spécialisés. Notre expérience personnelle - Syndrome d’apnées du sommeil(1)
est récente (une dizaine de cas), avec de très bons résultats cliniques
(1) Ces affections sont des causes fréquentes d’hypertension pulmonaire.
et hémodynamiques à court terme. Si la thrombendartériectomie
n’est pas réalisable, le seul traitement des formes sévères
d’HTAPTEC est la transplantation pulmonaire. très variables, de 5 à 40 % [24, 27], mais les séries étudiées ne sont pas
représentatives de larges populations de BPCO et la définition du
« cœur pulmonaire » n’est pas uniforme.
Hypertension artérielle pulmonaire Une façon originale d’aborder le problème est d’étudier la fréquence
des affections respiratoires chroniques des patients à risque susceptibles de développer une HTAP, c’est-à-
dire les patients présentant une ARC génératrice d’hypoxémie. Une
étude de ce type, réalisée au Royaume-Uni [90], a montré que dans la
Au concept de « cœur pulmonaire chronique » on a substitué
population de plus de 45 ans, 0,3 % des sujets avaient à la fois une
progressivement celui d’HTAP [22]. Les deux termes ne sont à vrai
PaO2 inférieure à 55 mmHg et un volume expiratoire maximal
dire pas synonymes, puisque la définition du « cœur pulmonaire »
seconde (VEMS) inférieur à 50 % de la valeur prédite. Rapporté à
est morphologique (hypertrophie ventriculaire droite résultant
l’Angleterre et au Pays de Galles (population totale un peu
d’affections respiratoires intrinsèques [19]), alors que celle de l’HTAP
inférieure à celle de la France), ce pourcentage représente environ
est physiologique et plus précise. Il est aujourd’hui établi que
60 000 sujets présentant une hypoxémie chronique importante, donc
l’HTAP a une signification pronostique indiscutable dans les HTAP
« à risque » de développer une HTAP.
des affections respiratoires chroniques (ARC). Il est d’autre part
admis que la présence d’une HTAP conditionne, du moins en partie, La prévalence exacte de l’HTAP des ARC est donc mal connue. On
la mise en route de certaines thérapeutiques lourdes comme sait qu’elle concerne essentiellement des sujets de plus de 50 ans et
l’oxygénothérapie de longue durée (OLD). que 80 % d’entre eux sont de sexe masculin. Dans un avenir proche,
des études épidémiologiques adéquates utilisant l’échocardiographie
doppler permettront sans doute de mieux définir la fréquence de
ÉPIDÉMIOLOGIE l’HTAP des ARC.
Il existe très peu de données concernant la prévalence de l’HTAP
résultant des affections respiratoires [60]. La raison en est que le ÉTIOLOGIES
cathétérisme cardiaque droit ne peut être pratiqué sur une large
échelle chez des patients susceptibles de développer une HTAP. Les De très nombreuses affections respiratoires chroniques peuvent
méthodes non invasives sont certainement mieux adaptées aux conduire à l’HTAP ainsi que l’indique le tableau VII qui n’est
études épidémiologiques, mais elles ont rarement été utilisées dans d’ailleurs pas exhaustif. On peut distinguer schématiquement :
cette optique. – les insuffisances respiratoires chroniques obstructives qui représentent
Quelques études, relativement anciennes, ont étudié la prévalence de loin la cause la plus fréquente des HTAP précapillaires (75 % des
du « cœur pulmonaire » chez des malades BPCO : les résultats sont cas environ). Elles sont dominées par la BPCO (bronchite chronique

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11-037-D-10 Hypertensions artérielles pulmonaires précapillaires Cardiologie

obstructive et/ou emphysème). La BPCO est la première cause < 55-60 mmHg). On dispose par ailleurs d’un modèle presque
d’HTAP secondaire. L’HTAP fait partie des principales expérimental des effets de l’hypoxie chronique : l’HTAP des sujets
caractéristiques du type blue bloater (BB) ou « bronchitique » des sains vivant en haute altitude (> 3 500 m). Chez ces sujets, l’hypoxie
BPCO, alors qu’elle est plus rare et tardive dans le type pink puffer alvéolaire, avec une PaO 2 se situant entre 45 et 60 mmHg,
(PP) ou « emphysémateux » ; s’accompagne d’une HTAP précapillaire, discrète ou modérée (PAP
– les insuffisances respiratoires chroniques restrictives constituent un généralement comprise entre 20 et 30 mmHg) [53] , tout à fait
vaste groupe plutôt hétérogène, ainsi qu’en témoigne le tableau VII. comparable à celle que l’on observe dans les BPCO. Les études
En pratique, les causes les plus fréquentes d’HTAP dans ce groupe morphologiques des poumons des résidents de haute altitude ont
sont les fibroses pulmonaires diffuses et les scolioses, affections montré un « remodelage » du lit vasculaire pulmonaire, avec
d’ailleurs très dissemblables sur le plan physiopathologique. Dans hypertrophie de la média musculaire des petites artères
les fibroses diffuses, l’HTAP résulte principalement d’une pulmonaires, muscularisation des artérioles pulmonaires et fibrose
amputation anatomique du lit vasculaire pulmonaire, alors que dans de l’intima [ 3 1 ] . Il y a une similarité indiscutable entre ces
les scolioses, les facteurs fonctionnels (hypoventilation alvéolaire modifications structurelles et celles que l’on observe chez les patients
chronique) sont prédominants ; BPCO présentant une HTAP. Cependant, l’hypoxie chronique n’est
pas le seul facteur en cause, et les malades BPCO ont des poumons
– certaines formes d’insuffisance respiratoire sont caractérisées par profondément pathologiques avec lésions bronchiques et
la discrétion ou par l’absence de déficit ventilatoire : ce sont les bronchiolaires (inflammation, sténose) et destruction du lit
insuffisances respiratoires de type « central », qui regroupent : vasculaire pulmonaire (emphysème), ce qui est profondément
– l’hypoventilation alvéolaire centrale, congénitale ou acquise, différent des sujets sains vivant en altitude.
affection très rare ; Le rôle de l’hypoxie alvéolaire chronique est en tout cas illustré par
– le syndrome obésité-hypoventilation, dont l’appellation les affections respiratoires ne modifiant pas les structures
ancienne est le syndrome de Pickwick ; bronchiques et alvéolaires, et évoluant vers l’HTAP et le
retentissement cardiaque droit : c’est le cas de l’hypoventilation
– le syndrome d’apnées obstructives du sommeil, affection en
alvéolaire centrale (rare) et du syndrome d’apnées du sommeil
revanche fréquente puisqu’on estime qu’elle concerne près de 5 %
(fréquent). Même s’il persiste des incertitudes sur le rôle de
de la population adulte de sexe masculin [92]. Dans le syndrome
l’hypoxie chronique dans le « remodelage » vasculaire pulmonaire,
d’apnées obstructives du sommeil, la fréquence de l’HTAP est
il est clair qu’elle représente la cause déterminante de l’élévation
estimée à 15-20 % des cas. L’HTAP est observée presque
des RVP dans les affections respiratoires, et principalement dans les
exclusivement chez des malades présentant une hypoxémie
BPCO. Le rôle des autres facteurs fonctionnels (acidose
diurne [12, 18, 83] , laquelle est expliquée le plus souvent par
hypercapnique [23], hyperviscosité liée à la polyglobulie [67], facteurs
l’existence d’une BPCO associée [12, 18, 83], plus rarement par la
mécaniques respiratoires [32]) est secondaire.
présence d’une obésité importante [18].

MÉCANISMES DE L’HYPERTENSION ARTÉRIELLE CARACTÉRISTIQUES PRINCIPALES DE L’HYPERTENSION

PULMONAIRE DANS LES AFFECTIONS RESPIRATOIRES PULMONAIRE DES AFFECTIONS RESPIRATOIRES
ET NOTAMMENT DANS LES BRONCHOPNEUMONIES CHRONIQUES
CHRONIQUES OBSTRUCTIVES Dans les ARC, et particulièrement dans les BPCO, l’HTAP est en
Dans les affections respiratoires chroniques, l’HTAP est règle générale modérée avec une PAP le plus souvent comprise entre
« précapillaire » et le rôle d’une élévation du débit cardiaque ou de 20 et 35 mmHg, au repos, au cours d’une période stable de la
la PCP est en pratique négligeable : chez les malades en état stable, maladie [81]. Ce niveau d’HTAP est discret, voire négligeable, en
le débit cardiaque et la PCP sont généralement normaux. Parmi les comparaison des chiffres de pression relevés dans les cardiopathies
facteurs d’élévation des RVP listés sur le tableau I, les facteurs gauches décompensées, les cardiopathies congénitales, la maladie
fonctionnels, et en particulier l’hypoxie alvéolaire, sont au premier thromboembolique pulmonaire, et surtout, l’HTAP primitive (cf
plan dans les BPCO, mais également dans les insuffisances supra).
respiratoires de type « central ». Il n’y a que dans les fibroses La modestie relative de l’HTAP explique l’absence fréquente de
pulmonaires que l’amputation anatomique du lit vasculaire signes physiques d’hypertension pulmonaire, mais aussi la difficulté
pulmonaire joue un rôle déterminant. Deux mécanismes d’action de de diagnostic par les méthodes non invasives, car ces dernières sont
l’hypoxie alvéolaire différents doivent être distingués : l’hypoxie d’autant plus performantes que la PAP est plus élevée. La possibilité
aiguë est responsable d’une vasoconstriction pulmonaire ; l’hypoxie d’évolution des malades BPCO vers l’insuffisance cardiaque droite a
chronique entraîne à la longue des modifications structurelles été mise en doute par certains en raison des chiffres peu élevés de
(remodelage) du lit vasculaire pulmonaire. PAP [39, 58]. Il est important de souligner que si l’HTAP des ARC, et
principalement des BPCO, est discrète ou modérée à l’état de
¶ Effets de l’hypoxie aiguë : vasoconstriction
« base », elle peut s’accentuer, de façon parfois brutale et
pulmonaire hypoxique considérable, au cours de l’exercice, du sommeil et des épisodes
Depuis les travaux classiques de Von Euler et Liljestrand en 1946, d’insuffisance respiratoire aiguë.
sur le chat, il est établi que l’hypoxie alvéolaire aiguë entraîne une
élévation des RVP et de la PAP qui s’explique par une ¶ Exercice musculaire
vasoconstriction. Celle-ci a été documentée chez l’homme et chez
les autres mammifères. Chez l’homme, il existe une importante Dans les BPCO, l’exercice musculaire en régime stable s’accompagne
variation interindividuelle de la réactivité de la circulation d’une élévation importante de la PAP qui est bien illustrée par la
pulmonaire à l’hypoxie aiguë [29], et cette variabilité se retrouve chez figure 2 tirée d’un travail personnel [89] : un effort de 40 watts fait
les malades présentant une BPCO [88]. Les situations cliniques qui se doubler en moyenne la PAP par rapport à sa valeur de référence au
rapprochent le plus des tests d’hypoxie aiguë sont les poussées repos. Par conséquent, les activités de la vie quotidienne, comme la
d’insuffisance respiratoire aiguë et les épisodes d’aggravation de marche prolongée ou la montée des escaliers, peuvent aggraver
l’hypoxémie liés au sommeil. franchement l’hypertension pulmonaire et contribuer à l’apparition
ultérieure de l’insuffisance cardiaque droite.
¶ Effets de l’hypoxie chronique : « remodelage »
du lit vasculaire pulmonaire ¶ Sommeil
L’HTAP s’observe avec prédilection chez les insuffisants On sait que certaines phases du sommeil, notamment le sommeil
respiratoires présentant une hypoxémie chronique franche (PaO2 « paradoxal », s’accompagnent d’une accentuation de l’hypoxémie

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Cardiologie Hypertensions artérielles pulmonaires précapillaires 11-037-D-10

2 Pression artérielle pulmonaire moyenne (PAP) de repos (axe des x) et PAP d’exer- 3 Enregistrement continu et simultané de la saturation en oxygène (SaO2) et de la
cice (axe des y) chez 30 malades atteints de bronchopneumopathie chronique obstruc- pression artérielle pulmonaire moyenne (PAP) pendant le sommeil chez un malade pré-
tive. L’épreuve d’exercice (8-10 min) est réalisée en régime stable avec une charge cons- sentant une bronchopneumopathie chronique obstructive sévère. Axe des x : temps en
tante de 40 watts. On note que la PAP d’exercice représente en moyenne le double de la heures. Rectangles noirs : périodes de sommeil paradoxal. On constate que les chutes de
PAP de repos. SaO2 sont associées à des élévations de la PAP, réalisant des images en « miroir ».

dans les BPCO [25]. Ces épisodes de désaturation s’accompagnent

souvent de poussées d’hypertension pulmonaire par le biais de la de 25-30 mmHg, mais elle retourne habituellement à son niveau
vasoconstriction pulmonaire hypoxique [11, 20, 26, 85] ainsi que l’illustre initial après guérison de l’épisode aigu [84]. La figure 4 montre les
la figure 3, qui montre l’enregistrement simultané de la saturation résultats obtenus chez 24 malades atteints de BPCO étudiés pendant
de l’hémoglobine en O2 dans le sang artériel (SaO2) et de la PAP un épisode d’insuffisance respiratoire aiguë et 3 semaines après la
pendant le sommeil chez un malade atteint d’une BPCO, présentant guérison [82]. Alors que la valeur moyenne de la PAP, à l’état stable,
une hypoxémie diurne importante : on note un aspect en « miroir » est de 27 mmHg, on constate qu’elle peut dépasser 50 mmHg au
des variations de la SaO2 et de la PAP. Chez certains malades, la cours des épisodes aigus. On note par ailleurs un parallélisme
PAP peut s’élever de 20-25 mmHg par rapport à son niveau frappant entre les modifications chronologiques de la PaO2 et de la
d’éveil [20, 85]. PAP, suggérant l’intervention de la vasoconstriction pulmonaire
hypoxique.
¶ Épisodes d’insuffisance respiratoire aiguë
Les épisodes d’insuffisance respiratoire aiguë sont caractérisés par Les élévations brutales de la postcharge du ventricule droit,
une aggravation franche de l’hypoxémie et de l’hypercapnie, et observées au cours de l’exercice musculaire, du sommeil et des
s’accompagnent d’une élévation importante de la PAP par rapport à épisodes d’insuffisance respiratoire aiguë, peuvent favoriser le
son niveau de base [3, 36, 82]. La PAP peut augmenter dans certains cas développement de l’insuffisance cardiaque droite.

4 Variations de la pression artérielle en oxygène (PaO2)

et de la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAP) chez
24 malades atteints de bronchopneumopathie chronique
obstructive explorés pendant un épisode d’insuffisance res-
piratoire aiguë et après guérison de cet épisode (contrôle).
On constate qu’il y a un parallélisme très frappant entre les
variations de PaO2 et celles de la PAP, suggérant l’interven-
tion de la vasoconstriction pulmonaire hypoxique au cours
de l’épisode aigu.

9
11-037-D-10 Hypertensions artérielles pulmonaires précapillaires Cardiologie

DIAGNOSTIC DE L’HYPERTENSION PULMONAIRE – l’erreur moyenne de l’estimation est relativement élevée, de

l’ordre de 7-10 mmHg [74], ce qui n’est pas grave en cas d’HTAP
¶ Clinique sévère, mais pose de gros problèmes dans les BPCO où l’HTAP est
modeste.
La clinique est d’un apport assez limité : les signes fonctionnels et
notamment la dyspnée d’effort traduisent bien plus l’affection Le doppler pulsé permet de mesurer la vélocité du flux sanguin
causale (par exemple BPCO) que l’HTAP. Les signes d’examen dans le tronc artériel pulmonaire. Cette vélocité croît avec l’élévation
physique, tels que l’éclat de B2 au foyer pulmonaire, ou ceux de la PAP. Le temps d’accélération qui sépare le début de l’éjection
traduisant la dilatation du ventricule droit (galop droit, souffle du pic de vitesse systolique est diminué en cas d’HTAP et il est
systolique d’insuffisance tricuspidienne) sont absents ou tardifs. Les inversement proportionnel à la PAP. De bonnes corrélations ont été
œdèmes des membres inférieurs représentent sans doute un bon rapportées dans les BPCO [41].
signe d’insuffisance cardiaque droite, mais ils ne sont pas spécifiques
et, d’autre part, ils surviennent longtemps après l’installation de ¶ Cathétérisme cardiaque droit
l’HTAP. Compte tenu de la richesse de l’information qu’il fournit et de
Dans les ARC, les signes cliniques d’HTAP sont donc tardifs, voire l’imprécision (actuelle) de la plupart des méthodes non invasives, le
absents. À cet égard, l’HTAP « secondaire » des BPCO, où cathétérisme cardiaque droit demeure la méthode de référence pour
l’expression clinique est beaucoup plus celle de l’affection causale le diagnostic de l’HTAP des affections respiratoires chroniques. On
que celle de l’HTAP, diffère profondément de l’HTAP primitive et utilise généralement des cathéters à ballonnet de type Swan-Ganz,
de l’HTAP thromboembolique. mais les petits cathéters flottés se prêtent très bien aux investigations
hémodynamiques dans les laboratoires d’explorations fonctionnelles
¶ Diagnostic non invasif de l’hypertension pulmonaire respiratoires. Rappelons qu’il est indispensable d’obtenir
simultanément les gaz du sang artériel, et que la mesure du débit
Les méthodes d’exploration non invasive de la PAP et de la fonction cardiaque et de la PCP est souhaitable. Si la PAP n’est que
ventriculaire droite, en dépit de leurs progrès considérables, n’ont modérément élevée au repos et si l’état du malade le permet, on
pas totalement supplanté le cathétérisme, parce qu’elles apportent demande habituellement une épreuve d’exercice de 5-10 minutes,
une information beaucoup moins complète et que leur précision est en régime stable, la puissance étant de 40 watts, voire moins.
souvent insuffisante. Les indications du cathétérisme cardiaque droit dans l’insuffisance
Parmi les méthodes traditionnelles, nous ne ferons que citer l’ECG respiratoire chronique sont très controversées. Pour certains, cet
dont la sensibilité est très insuffisante pour le diagnostic d’HTAP examen ne doit avoir qu’une place très limitée en raison de son
[8, 50]
. On admet que l’ECG ne permet de diagnostiquer que 20 à 40 % caractère invasif, des possibilités actuelles de diagnostic non
des hypertrophies ventriculaires droites dans les affections sanglant de l’HTAP, et enfin parce que la conduite pratique ne serait
respiratoires. La radiographie thoracique a les mêmes inconvénients pas modifiée par les résultats du cathétérisme (chiffres de PAP). Ce
que l’ECG : manque de sensibilité [50]. L’imagerie de résonance point de vue nous paraît excessif, et nous pensons au contraire que
magnétique permet une bonne appréciation du volume ventriculaire les indications du cathétérisme sont larges lorsqu’il existe un tableau
droit [75], mais cette méthode ne peut être pratiquée en routine. d’insuffisance respiratoire chronique franche (PaO2 < 60 mmHg),
Parmi les méthodes isotopiques, il faut citer la scintigraphie qu’elle soit de type obstructif ou restrictif.
myocardique au thallium 201, méthode « statique » dont l’objectif
est de visualiser un ventricule droit hypertrophié. Elle a été
ÉVOLUTION ET PRONOSTIC
largement supplantée par les méthodes isotopiques « dynamiques »
et par l’échocardiographie doppler. La ventriculographie isotopique
¶ Pronostic
est utilisée pour le calcul de la fraction d’éjection ventriculaire droite
(FEVD). La FEVD permet une appréciation très globale de la L’évolution clinique ne peut être dissociée de celle de l’affection
performance du ventricule droit. Elle dépend de nombreux facteurs, causale, et le cours de la maladie varie en fonction de l’étiologie.
en particulier la postcharge. En cas d’HTAP, la FEVD diminue [15], Ainsi, l’évolution est plus rapidement défavorable dans l’HTAP des
mais la corrélation entre la PAP et la FEVD n’est pas très étroite. fibroses diffuses et des scolioses que dans celle des BPCO où une
L’échocardiographie est souvent de réalisation malaisée chez les survie prolongée est souvent observée [84].
malades BPCO, peu échogènes du fait de la distension aérienne. Les En tout cas, l’existence d’une HTAP a en elle-même une signification
mesures portant sur le ventricule droit et sur la valve pulmonaire pronostique péjorative, et plusieurs études ont clairement démontré
sont fréquemment difficiles, voire impossibles. L’échocardiographie que le niveau de la PAP est un bon indicateur pronostique dans les
permet en principe d’apprécier l’hypertrophie de la paroi libre du BPCO [9, 52, 81]. Le pronostic est plus mauvais en cas d’hypertension
ventricule droit et de rechercher l’existence d’une dilatation de la pulmonaire et il est particulièrement sombre en cas d’HTAP
cavité ventriculaire droite. L’échocardiographie doppler est sévère [ 5 2 ] . Nous avons observé [ 8 1 ] des taux de survie
incontestablement l’investigation de choix [17, 47] puisqu’elle autorise significativement très différents, à 4 ans et 7 ans, suivant que les
une estimation quantitative de la PAP. Il existe deux méthodes qui malades BPCO avaient initialement une HTAP ou non (fig 5).
ne s’excluent pas et qui peuvent être combinées : la mesure de la Le pronostic de l’HTAP dans les BPCO est donc médiocre puisque
vitesse maximale d’un jet d’insuffisance tricuspide (ou d’insuffisance le taux de survie est d’environ 40-50 % à 5 ans ; il est encore plus
pulmonaire) par doppler continu, et la mesure par doppler pulsé du bas lorsque la PAP dépasse 30 mmHg. Cependant, il faut souligner
temps d’accélération au niveau du tronc artériel pulmonaire. que les malades inclus dans les études pronostiques mentionnées
L’application de la loi de Bernouilli permet de calculer le gradient ci-dessus recevaient un traitement conventionnel et non pas une
de pression systolique transtricuspidien : PVDS − PODS = 4 V2, où oxygénothérapie prolongée. Or l’oxygénothérapie améliore
PVDS = pression ventriculaire droite systolique, PODS = pression l’espérance de vie des malades BPCO franchement hypoxémiques.
auriculaire droite systolique, V = vitesse maximale du jet. La PAP Il est par ailleurs intéressant de signaler que même chez les malades
systolique est en principe égale à la PVDS et on suppose PODS = BPCO traités par oxygénothérapie prolongée, la PAP reste un
5 mmHg (10 mmHg en cas d’insuffisance cardiaque droite). Il existe excellent indicateur pronostique [51, 70].
une bonne corrélation entre la PAP systolique estimée par doppler
continu et la PAP systolique mesurée par cathétérisme, mais cette ¶ Évolution longitudinale de l’hypertension pulmonaire
méthode non invasive reconnaît au moins deux écueils majeurs :
L’évolution longitudinale de l’HTAP dans les BPCO a fait l’objet
– elle est inutilisable en l’absence d’insuffisance tricuspide, c’est-à- d’études qui indiquent toutes que la progression de l’hypertension
dire dans 30 % des cas environ d’insuffisance respiratoire ; pulmonaire est lente, et que la PAP reste stable sur des périodes de

10
Cardiologie Hypertensions artérielles pulmonaires précapillaires 11-037-D-10

BPCO, explorés pendant un épisode d’œdèmes prononcés des

membres inférieurs et à distance de celui-ci. Chez neuf patients sur
16, des signes hémodynamiques d’ICD (élévation importante de la
pression télédiastolique du ventricule droit) étaient présents pendant
l’épisode d’œdèmes. Chez ces malades, l’ICD était probablement liée
à une aggravation significative de l’HTAP par rapport à son niveau
de base, de 27 ± 5 à 40 ± 6 mmHg, p < 0,001. L’à-coup hypertensif
pulmonaire était expliqué par une détérioration franche de
l’hypoxémie. Il est donc acquis qu’une élévation importante de la
postcharge du ventricule droit, à l’occasion d’épisodes aigus, peut
favoriser le développement de l’ICD.

TRAITEMENT
Il n’est pas question d’envisager ici le traitement de l’affection
causale, qui peut varier considérablement suivant qu’il s’agit d’une
BPCO, d’une fibrose diffuse, d’une scoliose grave ou d’un syndrome
d’apnées du sommeil. Jusqu’à une période relativement récente, le
traitement d’HTAP se limitait à celui de ses complications et, en
premier lieu, l’ICD. Le traitement de l’ICD repose sur
5 Taux de survie d’une série de 175 patients avec une bronchopneumopathie chro- l’oxygénothérapie et les diurétiques ; la place des digitaliques est
nique obstructive (BPCO) sévère en fonction de leur pression artérielle pulmonaire très limitée, sauf en cas d’insuffisance cardiaque gauche associée ou
moyenne (PAP) initiale : ≤ 20 mmHg (n = 113) ou > 20 mmHg (n = 62). On constate de troubles du rythme. Le traitement proprement dit de
que les taux de survie sont significativement plus bas chez les patients avec hyperten- l’hypertension pulmonaire est représenté par les vasodilatateurs et
sion pulmonaire initiale. Le niveau de PAP a donc une valeur pronostique importante par l’OLD.
dans les BPCO.
¶ Vasodilatateurs pulmonaires
2-5 ans [10, 66, 84] . Dans une étude ayant porté sur 93 malades
présentant une BPCO, suivis pendant plus de 5 ans, et en moyenne Les vasodilatateurs pulmonaires donnent parfois de bons résultats
pendant 7 ans et demi [86], nous avons observé que les modifications dans le traitement de l’HTAP primitive, mais il n’en va pas de même
hémodynamiques sont discrètes, avec une élévation annuelle dans les BPCO. Certaines drogues en administration « aiguë »
d’environ 0,5 mmHg de la PAP. Mais si la PAP est relativement (inhibiteurs calciques, bêta-agonistes, urapidil, etc) entraînent une
stable chez la majorité des patients (70 % des cas environ), elle chute de la PAP et des RVP [4, 64, 68]. Le vasodilatateur « idéal » devrait
s’aggrave de façon progressive chez une minorité de malades (de avoir des effets spécifiques sur la circulation pulmonaire sans
l’ordre de 30 %), avec une élévation annuelle moyenne de affecter la circulation systémique ; il devrait entraîner une réduction
2 mmHg [86] . Ces malades diffèrent des autres par l’évolution de la PAP et des RVP sans diminuer le débit cardiaque ; il ne devrait
chronologique de la PaO2 et de la PaCO2 : il existe une aggravation entraîner ni hypotension systémique, ni tachycardie, ni aggravation
franche de l’hypoxémie avec apparition ou aggravation de de l’hypoxémie ; enfin, il devrait être bien toléré. À l’heure actuelle,
l’hypercapnie. Les malades présentant une BPCO dont l’hypoxémie le seul vasodilatateur pulmonaire sélectif est le NO inhalé qui donne
s’accentue progressivement au cours de l’évolution risquent donc de bons résultats dans l’HTAP des BPCO [5, 91]. Malheureusement,
de voir apparaître ou s’aggraver une HTAP [86] . L’évolution l’inhalation prolongée du NO ne peut être actuellement envisagée
longitudinale de l’HTAP est influencée par l’oxygénothérapie pour des raisons toxicologiques.
(cf infra). Très peu d’études ont rapporté les résultats à long terme (au-delà de
6 mois) des vasodilatateurs pulmonaires [65] et les résultats sont
¶ De l’hypertension pulmonaire à l’insuffisance plutôt décevants dans l’ensemble. Il faut par ailleurs tenir compte
cardiaque droite des effets secondaires parfois non négligeables : hypotension
systémique, accentuation de l’hypoxémie par aggravation des
L’HTAP aboutit plus ou moins rapidement à l’hypertrophie inégalités ventilation-perfusion [42]. La place des vasodilatateurs dans
ventriculaire droite (HVD) mais le délai d’apparition de le traitement de l’HTAP des affections respiratoires est donc pour le
l’insuffisance cardiaque droite (ICD) est variable. On ignore encore moment très limitée.
en grande partie les mécanismes de constitution de l’ICD. Il existe
indiscutablement une relation entre la sévérité de l’HTAP et la ¶ Oxygénothérapie de longue durée
rapidité d’apparition de l’insuffisance cardiaque, mais des
comportements très variables peuvent être observés dans les cas Nous avons vu que le facteur principal de l’HTAP, du moins dans
individuels. les BPCO, est l’hypoxie alvéolaire chronique qui est responsable de
modifications structurelles du lit vasculaire pulmonaire, aboutissant
Les poussées d’ICD sont réversibles sous traitement, mais elles à l’élévation des RVP et à l’HTAP. Le traitement le plus logique de
tendent à se répéter avec des intervalles libres de plus en plus l’HTAP est donc l’oxygénation prolongée de ces malades. L’OLD,
restreints. Dans les BPCO, on peut observer une survie relativement en levant la vasoconstriction pulmonaire hypoxique et en agissant
longue, de 10 ans et plus, après la mise en évidence des premiers éventuellement sur les altérations morphologiques de la circulation
signes d’ICD [84]. pulmonaire distale, est susceptible d’atténuer l’HTAP. Des études
Des œdèmes des membres inférieurs sont observés fréquemment princeps, réalisées presque simultanément aux États-Unis et au
chez les malades présentant une BPCO évoluée. Ils sont Royaume-Uni [2, 35] à la fin des années 1960, ont montré des résultats
classiquement attribués à l’ICD. En fait, ces œdèmes peuvent hémodynamiques pulmonaires très favorables. Au tout début des
reconnaître d’autres origines et notamment un hyperaldostéronisme années 1980, les études multicentriques NOTT et MRC [49, 55] ont été
secondaire favorisé par l’insuffisance rénale fonctionnelle, elle- conduites selon une méthodologie rigoureuse, et ont inclus des
même induite par l’acidose hypercapnique et l’hypoxie [58]. Dans nombres importants de malades. Ces études ont montré que l’OLD
l’insuffisance respiratoire, et en particulier dans les BPCO, la utilisée pendant plus de 15 heures sur 24 heures chez des malades
présence d’œdèmes des chevilles ne traduit donc pas nécessairement BPCO franchement hypoxémiques (PaO2 < 55-60 mmHg) améliorait
l’existence d’une ICD [39, 58]. significativement l’espérance de vie. Sur le plan hémodynamique
Une étude de notre groupe [80] a permis de suivre l’évolution de pulmonaire, l’OLD entraînait, soit une stabilisation [55], soit une
l’hémodynamique pulmonaire chez 16 malades présentant une régression discrète [49, 73] de l’HTAP.

11
11-037-D-10 Hypertensions artérielles pulmonaires précapillaires Cardiologie

Tableau VIII. – Évolution des données hémodynamiques pulmonaires avant (4 ans en moyenne) et pendant (2 ans et demi en moyenne) une
oxygénothérapie de longue durée chez 16 malades (d’après [87]).

T0 T1 T2 Différence T0-T1 Différence T1-T2 Différence T0-T2

PAP (mmHg) 23,3 ± 6,8 28,0 ± 7,4 23,9 = 6,6 p < 0,005 p < 0,05 NS
PCP (mmHg) 5,9 ± 1,4 5,5 ± 2,7 5,7 ± 2,4 - - -
o
Q (L/min/m2) 3,94 ± 0,79 3,87 ± 0,62 3,35 ± 0,82 NS NS NS
RVP (mmHg/L/min) 2,41 ± 0,76 3,27 ± 0,71 2,68 ± 0,51 - - -
PaO2 (mmHg) 59 ± 9 50 ± 7 50 ± 8 p < 0,001 NS p < 0,001
PaCO2 (mmHg) 43 ± 6 51 ± 6 51 ± 8 p < 0,001 NS p < 0,001
o
T0 : première exploration ; T1 : début de l’oxygénothérapie ; T2 : fin de l’étude ; BPCO : bronchopneumopathie obstructive ; PAP : pression artérielle pulmonaire moyenne ; PCP : pression capillaire pulmonaire ; Q: débit cardiaque ; RVP :
résistances vasculaires pulmonaires ; PaO2 : pression artérielle en oxygène ; PaCO2 : pression artérielle en gaz carbonique.

Pour notre part [87], utilisant une méthodologie différente puisque les reçoivent l’oxygénothérapie pendant plus de 16 à 18 heures sur
malades étaient leurs propres contrôles, nous avons observé que 24 heures. L’oxygénothérapie doit donc être pratiquement continue
l’oxygénothérapie, utilisée pendant plus de 16 heures sur 24 heures pour que l’on obtienne de bons résultats hémodynamiques
permettait de renverser l’évolution hémodynamique pulmonaire : pulmonaires.
chez 16 malades présentant une BPCO, il y a eu une aggravation À l’heure actuelle, l’OLD est le traitement le plus logique de l’HTAP
hémodynamique franche avant la mise en route de l’OLD, avec une des affections respiratoires. Elle permet de stabiliser, et parfois
période d’observation moyenne de 4 ans ; sous OLD, on observait d’améliorer l’HTAP. Cependant, une normalisation de la PAP n’est
une diminution significative de la PAP avec un retour à la valeur de presque jamais obtenue. Les résultats hémodynamiques sont
départ au début du suivi, la période d’observation sous OLD étant d’autant meilleurs que la durée quotidienne du traitement est plus
en moyenne de 2 ans et demi [87]. Les principaux résultats de cette longue. La question de la réversibilité potentielle des altérations
étude apparaissent sur le tableau VIII. vasculaires pulmonaires sous OLD continue à susciter des
Il apparaît donc que l’OLD permet la stabilisation [55] , voire controverses, et nous manquons encore de confrontations entre les
l’amélioration de l’HTAP des BPCO [73, 87]. Les différences entre les données cliniques, hémodynamiques pulmonaires et
résultats de certaines études peuvent être liées à la durée morphologiques. À l’avenir, le traitement de l’HTAP des affections
quotidienne de l’OLD : il existe un lien entre la durée quotidienne respiratoires sera sans doute représenté par l’association d’OLD et
de l’OLD et les résultats hémodynamiques pulmonaires, une de vasodilatateurs pulmonaires (incluant peut-être le NO) plus actifs
amélioration de la PAP étant souvent observée lorsque les malades et sélectifs que les médicaments actuellement disponibles.

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