Journal de Radiologie Diagnostique et Interventionnelle (2013) 94, 1024—1038

FORMATION MÉDICALE CONTINUE : LE POINT SUR. . .

Pour comprendre l’oculomotricité : III,

IV et VI夽
P. Koskas ∗, F. Héran

Service d’imagerie médicale, fondation Adolphe de Rothschild, 25, rue Manin, 75019 Paris,
France

MOTS CLÉS Résumé L’étude des nerfs oculomoteurs doit être exhaustive de l’origine (noyau(x) dans le
Nerfs crâniens ; tronc) jusqu’aux muscles effecteurs (orbite). Il faut analyser les troubles visuels en distinguant
Anatomie ; la baisse d’acuité visuelle des troubles oculomoteurs. L’exploration en imagerie est dominée
Diplopie ; par l’IRM, incluant coupes fines et injection de gadolinium. Une étude des vaisseaux du polygone
IRM de Willis est le plus souvent utile, indispensable en cas d’atteinte du III. Le scanner complé-
mentaire est indispensable pour analyser les foramens, la base du crâne, les parois orbitaires.
Une atteinte du VI exige une étude scanner de l’os de la pointe du rocher. L’étude des loges
caverneuses est attentive (T2 et T1 après gadolinium et suppression de graisse), toujours compa-
rative. L’atteinte du III est souvent complexe, difficile à identifier de façon précise (complète ou
partielle, avec ou sans atteinte pupillaire, associée à d’autres signes neurologiques) et nécessite
une étude raisonnée, basée sur les connaissances anatomiques, sémiologiques et pathologiques.
Outre la pathologie tumorale, il faut savoir chercher les étiologies malformatives, ischémiques
et inflammatoires, moins connues.
© 2013 Éditions françaises de radiologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Abréviations

CBH Claude Bernard-Horner

HIC hypertension intracrânienne
FLM faisceau longitudinal médian
OIN ophtalmoplégie internucléaire

DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.diii.2013.08.008.

夽 Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article, mais celle de l’article original paru dans Diagnostic and Interventional
Imaging, en utilisant le DOI ci-dessus.
∗ Auteur correspondant.

Adresse e-mail : patriciakoskas@free.fr (P. Koskas).

2211-5706/$ — see front matter © 2013 Éditions françaises de radiologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
http://dx.doi.org/10.1016/j.jradio.2013.07.004
Pour comprendre l’oculomotricité : III, IV et VI 1025

Introduction Les voies infranucléaires

La pathologie des nerfs crâniens nécessite une connaissance Les voies infranucléaires incluent les noyaux oculomo-
anatomique précise et suppose également la reconnaissance teurs, les segments intramédullaires des nerfs oculomoteurs
de symptômes à forte valeur localisatrice. émergents, leurs segments périphériques (leur trajet dans
La spécificité du praticien en imagerie, instruit de la l’espace sous-arachnoïdien, le sinus caverneux, la fissure
pathologie neuro-ophtalmologique réside dans son savoir- orbitaire supérieure et l’orbite), la jonction neuromuscu-
faire pour utiliser à bon escient les techniques d’imagerie à laire et les muscles extra-oculaires.
sa disposition.
L’oculomotricité adapte en permanence la position du Le nerf oculomoteur : III
regard, et en cela, bien que distincte de l’acuité visuelle,
est indispensable à la fonction visuelle. Le noyau du III est situé dans le pédoncule cérébral en avant
L’oculomotricité, combinaison complexe, repose sur des de l’aqueduc de Sylvius et en position paramédiane.
mouvements volontaires et des mouvements automatiques Au sein de ce noyau, sont intimement associées des
ou incontrôlés. fibres motrices (pour les muscles oculomoteurs) et des
Nous aborderons chacun des trois nerfs oculomoteurs, au fibres motrices viscérales parasympathiques (pour le muscle
travers du prisme de l’anatomie, puis nous détaillerons les ciliaire et le muscle sphincter de l’iris), nées du noyau
protocoles d’explorations en imagerie, enfin nous traiterons d’Edinger-Westphal.
de la pathologie. Il existe plusieurs sous-noyaux, répartis de haut en bas
depuis la commissure postérieure jusqu’au noyau du IV.
Le nerf émerge de la face interne du pédoncule cérébral
Anatomie clinique : principes généraux et traverse la citerne inter-pédonculaire (Fig. 1) au contact
de nombreuses artères, en particulier la communicante
[1,2] postérieure (rapport anatomique majeur en application cli-
La systématisation du contrôle oculomoteur est placée sous nique).
le contrôle de plusieurs systèmes : Il chemine à la partie supérieure de la loge caverneuse
• un système d’exécution, la voie finale commune à tous les (Fig. 2) et pénètre dans l’orbite par la fissure orbitaire
mouvements oculaires : nerf et muscles oculomoteurs ; supérieure, avant de se diviser en une branche supérieure
• un système pré-moteur, générateur de mouvements, situé innervant les muscles droit supérieur, droit médial, rele-
dans le tronc cérébral, différent pour chaque classe de veur de la paupière supérieure, et en branche inférieure
mouvement oculaire ; innervant les muscle droit inférieur et oblique inférieur.
• un système de commande oculomotrice transmise aux Les fibres irido-constrictives situées à la partie supé-
générateurs : il peut être localisé dans le tronc ou au rieure du nerf oculomoteur sont les plus vulnérables à
niveau cortical en fonction des classes de mouvements ; l’engagement temporal, ce qui explique qu’une mydriase
• un système de contrôle assurant la bonne exécution et la en soit le premier signe [3].
précision du mouvement oculaire ou inhibant les systèmes Lors d’une atteinte d’une ou de deux branches, on parle
pré-moteurs lors de la fixation du regard. de III extrinsèque.

Pour ce qui concerne l’étude en imagerie, les anoma-

lies les plus souvent recherchées et rencontrées sont situées
dans le tronc cérébral et sur le trajet des nerfs oculomo-
teurs, voire au sein du contenu orbitaire.
Les mouvements oculaires sont sous le contrôle du sys-
tème efférent ; le système efférent est constitué par des
voies supranucléaires et des voies infranucléaires. Cette
distinction est cliniquement importante car les lésions
supranucléaires affectent presque toujours les deux yeux
simultanément alors qu’une lésion infranucléaire affecte
différemment les deux yeux.
Lors d’une lésion supranucléaire, l’atteinte bilatérale des
deux yeux, fait que la diplopie est le plus souvent absente.
À l’inverse, une atteinte infranucléaire provoque le plus
souvent une diplopie.

Les voies supranucléaires

Les voies supranucléaires incluent toutes les régions pré-
motrices et motrices du cortex frontal et pariétal, le
cervelet, les ganglions de la base, les colliculus supérieurs,
le thalamus et les centres du tronc cérébral (réticulée pon-
tique paramédiane, intégrateurs neuronaux) et les noyaux
vestibulaires. Figure 1. 3D CISS : III vue axiale.
1026 P. Koskas, F. Héran

Figure 3. 3D CISS : IV vue axiale.

Figure 2. Coronal T2 : III caverneux.

L’atteinte du contingent parasympathique (III intrin-

sèque), est à l’origine d’une atteinte pupillaire car il innerve
le muscle sphincter de l’iris.

Le nerf trochléaire IV
Il s’agit d’un nerf moteur somatique exclusivement.
Le noyau du IV se trouve au sein de la substance grise,
dans la partie caudale et dorsale du mésencéphale, juste en
dessous de l’aqueduc, à côté du noyau du III, qui se situe un
peu plus haut dans le mésencéphale.
La portion intra-axiale du IV est très courte, avec un
trajet vers l’arrière puis elle croise la ligne médiane en des-
sous du colliculus inférieur, lui-même situé au-dessous de
la glande pinéale. Du fait de la décussation, chaque noyau
innerve le muscle oblique supérieur controlatéral [3]. Figure 4. 3D CISS : VI axiale.
Le IV est le seul nerf crânien à émerger de la face dor-
sale du tronc cérébral et c’est le nerf crânien qui a le plus
long trajet, non protégé, sous-arachnoïdien (Fig. 3), c’est Les fibres du nerf facial font le tour de son noyau de
aussi le plus grêle : ce qui le rend le plus vulnérable lors des manière circonférentielle, directement à proximité de la
traumatismes. formation réticulée pontique et du faisceau longitudinal
Le IV contourne le tronc puis chemine juste en dessous médian.
du bord libre de la tente du cervelet, puis pénètre dans la Le noyau contient des motoneurones primaires destinés à
partie latérale du sinus caverneux, en dessous du III, puis il l’innervation du muscle droit latéral ipsilatéral et des inter-
gagne la partie latérale, enjambe le III et entre dans l’orbite neurones destinés à l’innervation du noyau ventral du III
par la fissure orbitaire supérieure, en haut et en dehors de controlatéral, croisant la ligne médiane pour rejoindre le
l’anneau de Zinn. noyau ventral du III destiné au muscle droit médial dans le
Il passe à proximité du nerf optique et atteint le muscle faisceau longitudinal médian.
oblique supérieur au niveau de l’orbite supéro-médiale. Le VI suit ensuite une direction ventrale et discrètement
latérale ; au cours de son trajet fasciculaire, il est proche du
Le nerf abducens VI faisceau spinal du trijumeau et traverse le faisceau cortico-
nucléaire.
Il s’agit d’un nerf moteur somatique exclusivement, égale- Les axones des motoneurones se dirigent en avant et
ment, il est destiné au muscle droit latéral. latéralement, quittent le tronc cérébral au niveau du sillon
Le nerf émerge au niveau de la partie caudale du pont, ponto-bulbaire (Fig. 5). À sa sortie du tronc cérébral, le VI
juste sur sa face dorsale, juste au-dessous du IVe ventricule se dirige en avant en dehors et en haut et croise le bord
(Fig. 4). supérieur du rocher, près de sa pointe.
Pour comprendre l’oculomotricité : III, IV et VI 1027

et oblique inférieur). Les muscles droits et le muscle rele-

veur de la paupière supérieure s’insèrent sur l’anneau de
Zinn, condensation tissulaire autour du nerf optique à l’apex
orbitaire [4]. Ils se dirigent ensuite vers l’avant dans des
aponévroses qui sont reliées entre elles par des septas inter-
musculaires, pour passer à travers la capsule de Tenon, et
s’insérer en avant sur la sclère, à une distance variable du
limbe.
Les obliques s’insèrent à la partie postérieure et latérale
du globe oculaire. L’origine anatomique de l’oblique infé-
rieur est située au niveau de la péri-orbite antéro-médiale,
à proximité de la fosse postérieure.
L’origine fonctionnelle de l’oblique supérieur est la tro-
Figure 5. 3D CISS : VI vue sagittale. chlée agissant comme une poulie située dans une encoche
du rebord orbitaire supéro-médial. L’oblique supérieur che-
Ses rapports intimes avec les rochers expliquent la fré- mine vers l’avant au sein de l’orbite supéro-médiale en
quence des paralysies du VI dans les fractures du rocher [3] direction de la trochlée, puis le tendon change de direction
et dans les processus pathologiques intéressant la base du à ce niveau.
crâne. Il pénètre ensuite dans le sinus caverneux, où il che- Les muscles oculomoteurs sont de dimensions très diffé-
mine à la face latérale de l’artère carotide interne pour rentes : l’oblique inférieur est le plus fin et le droit médial
gagner la fente sphénoïdale. le plus gros.
Par conséquent, en condition d’innervation tonique nor-
male, le muscle droit médial, qui est le plus fort, à
Les muscles oculomoteurs
tendance à diminuer la divergence spontanée des globes
La voie finale commune qui détermine la position de l’œil oculaires.
dans l’orbite, est constituée de l’ensemble des tissus mous
qui entourent le globe oculaire. Cas particulier du jeu pupillaire
Il existe six muscles oculomoteurs (Fig. 6) : quatre
muscles droits (droit latéral, droit médial, droit supérieur et La taille de la pupille est déterminée par l’équilibre entre
droit inférieur) et deux muscles obliques (oblique supérieur le tonus sympathique destiné au muscle dilatateur de l’iris
et le tonus parasympathique, destiné au muscle sphincter
de l’iris.
La voie sympathique prend naissance dans la région
postéro-latérale de l’hypothalamus. La voie sympathique
à destinée oculaire est divisée en trois segments
(Fig. 7).
Les fibres destinées à la pupille continuent à suivre la
carotide interne et pénètrent en intracrânien par le canal
carotidien.
La voie parasympathique prend naissance en différents
points du tronc cérébral. Les fibres qui contrôlent la motilité
du sphincter de la pupille naissent du noyau d’Edinger-
Westphal, sous le noyau du III dans le mésencéphale
(Fig. 8).
Une paralysie du III provoque un dysfonctionnement des
muscles somatiques extra-oculaires (atteinte extrinsèque).
Chez un patient ayant une paralysie complète du nerf
oculomoteur, l’examen met en évidence un ptosis complet
alors que l’œil est en position hypotropique et en abduction,
ayant une incapacité de déplacement en adduction vers le
bas et le haut.
De plus, la pupille est dilatée et répond faiblement à la
lumière.
Ce tableau de III complet, est rare, mais impose
la recherche d’une compression par un avévrysme en
urgence.
Les paralysies partielles du III sont plus fréquentes ; elles
Figure 6. Schéma des muscles oculomoteurs. 1. Droit latéral ;
associent à des degrés variables des limitations des mou-
2. Noyau d’Edinger-Westphal ; 3. Oblique supérieur ; 4. Droit supé- vements oculaires, ± ptosis d’intensité variable, atteinte
rieur ; 5. Droit médial ; 6. Droit inférieur ; 7. Oblique inférieur. pupillaire partielle. Ce sont ces atteintes cliniques qui cor-
D’après M. Jacob-Lebas, C. Vignal-Clermont. Pathologie pupillaire. respondent à la recherche d’étiologies variées par IRM en
EMC-Ophtalmologie 2011:1—23 [4]. pratique courante.
1028 P. Koskas, F. Héran

Figure 8. Schéma des voies parasympathiques. 1. Muscle sphinc-

ter pupillaire ; 2. Muscle ciliaire ; 3. Afférence ; 4. Fibre postgan-
Figure 7. Schéma des voies sympathiques. 1. Région postéro- glionnaire (dans le nerf ciliaire court) ; 5. Ganglion ciliaire ; 6. Fibre
latérale de l’hypothalamus ; 2. Vers le plexus carotidien ; préganglionnaire (dans le nerf III) ; 7. Noyau oculomoteur accessoire
3. Ganglion cervical supérieur ; 4. Centre ciliospinal de Budge ; (parasympathique d’Edinger-Westphal) ; 8. Noyau prétectal (noyau
5. Anse sous-clavière ; 6. Artère sous-clavière. du colliculus supérieur).
D’après M. Jacob-Lebas, C. Vignal-Clermont. Pathologie pupillaire. D’après M. Jacob-Lebas, C. Vignal-Clermont. Pathologie pupillaire.
EMC-Ophtalmologie 2011:1—23 [4]. EMC-Ophtalmologie 2011:1—23 [4].

Une atteinte pupillaire pure et isolée ne constitue

qu’exceptionnellement une atteinte du III : il s’agit le • c’est le seul examen permettant de déceler un foyer
plus souvent d’une atteinte de type pupille tonique ischémique, même de petite taille.
d’Addie qui n’appelle aucune imagerie, ou encore des
atteintes pharmacologiques ou mécaniques (synéchies L’IRM est supérieure au scanner pour mettre en évi-
iriennes). dence les pathologies de la fosse postérieure, en particulier
Ainsi, lors d’une atteinte pupillaire en apparence isolée, les atteintes ischémiques, inflammatoires, ou tumorales de
le clinicien doit par tous les moyens, exclure une atteinte petite taille (Encadré 1 ).
de l’oculomotricité, même discrète : ceci modifie alors la Cependant, le scanner en ultra-haute résolution a beau-
conduite à tenir et doit faire pratiquer une neuro-imagerie coup d’intérêt pour étudier l’os de la base du crâne, sur
[3]. le trajet des voies oculomotrices, en cas de découverte
d’un processus expansif à l’IRM. Par ailleurs, le choix de
la modalité d’imagerie scanner est motivé par les situations
Imagerie pratique et optimisée [3,5] cliniques suivantes : traumatisme crânien et/ou orbitaire,
enfant qui bouge (rapidité d’acquisition), contre-indication
Protocoles d’imagerie classique de l’IRM. On pourra compléter une IRM peu
concluante par un angioscanner pour recherche de petit ané-
L’IRM est l’examen de référence, permettant, grâce à vrysme fissuré ou pour affirmer un degré de sténose d’une
l’excellente résolution en contraste et résolution spatiale dissection.
fine, de bien mettre en évidence les nerfs oculomoteurs sur Il faut distinguer le cas d’une atteinte restrictive, indi-
tout leur trajet. quant une atteinte située dans l’orbite (musculaire le plus
Trois arguments au moins plaident en faveur de la réali- souvent), d’une atteinte paralytique d’un nerf crânien.
sation de l’IRM première : En effet, cette distinction (opérée par le clinicien à l’aide
• meilleur examen pour le diagnostic topographique lésion- du test de duction forcée et du bilan orthoptique) permet
nel ; d’orienter le protocole d’étude.
• excellente résolution pour les nerfs crâniens, les loges En cas d’atteinte orbitaire : il faudra multiplier les
caverneuses ; séquences orbitaires en coupes fines et surtout inclure une
Pour comprendre l’oculomotricité : III, IV et VI 1029

Encadré 1 Protocoles d’imagerie en fonction de OIN : ophtalmoplégie internucéaire

l’orientation clinique. Suppose une atteinte du faisceau longitudinal
médian : rechercher signes d’ischémie, d’hémorragie
Atteinte orbitaire restrictive (traumatisme, maladie ou de sclérose en plaques
de basedow, myasthénie, suspicion de myosite 3D FLAIR
inflammatoire ou secondaire) Axial T2 coupes fines sur le tronc cérébral, axial
Coupes fines jointives centrées sur les orbites et T2 Dual (densité de protons)
incluant les loges caverneuses Axial T2*, axial diffusion
Axial T2 Après injection 3DT1 T1 écho de spin
Coronal T1 Nystagmus, anomalies des saccades :
Coronal T2 Recherche d’anomalie de la charnière cranio-
Coronal T2 avec suppression de graisse cervicale : plan sagittal, multiples séquences T2, T1,
III avec atteinte pupillaire (mydriase de degré FLAIR, coupes fines, diffusion, gadolinium ; suspicion
variable) de myokimie ARM TOF et CISS (recherche de conflit
La proximité anatomique avec les vaisseaux vasculo-nerveux), notamment sur le trajet du IV
(communicante postérieure, face postérieure du Skew deviation :
siphon carotidien) implique une étude exhaustive Elle est liée à une lésion supranucléaire produisant
du polygone de Willis en plus des séquences un trouble de l’alignement vertical oculaire
anatomiques Ce n’est pas une atteinte du III ou IV, mais doit
Axial T1 faire rechercher par IRM, une anomalie de la fosse
ARM TOF postérieure : T2, FLAIR, diffusion, coupes fines
3D FLAIR
T2 CISS
Axial diffusion/T2*
Coronal T2 orbites jusqu’aux loges caverneuses
séquence T2 avec suppression de graisse, très sensible aux
Après injection de gadolinium : coronal T1 FAT SAT
phénomènes inflammatoires.
3DT 1 avec suppression de graisse
III avec atteinte sympathique (myosis de degré
variable), ptosis plus ou moins douloureux
Cette atteinte nécessite une exploration double : La pathologie oculomotrice : tableaux
Recherche d’anomalie sur tout le trajet
sympathique
cliniques et étiologies
Encéphale Quand un patient rapporte une diplopie binoculaire, la loca-
3D FLAIR lisation anatomique de la lésion est essentielle et le degré
Axial diffusion d’urgence doit être apprécié.
Axial T2* Il faut, devant un ptosis et une diplopie variables dans le
Coronal T2 sur les voies visuelles et oculomotrices temps, exclure une myasthénie qui ne provoque jamais de
3DT1 fat sat après injection déficit sensitif, de douleur, de déficit végétatif ou pupillaire.
Cervical
Axial T1 fat sat (à la recherche de dissection)
ARM TSA et polygone avec injection Les tableaux cliniques
Si recherche d’étiologie de Claude Bernard Horner :
scanner du thorax (masse apicale) Diplopie verticale ou oblique douloureuse
IV Elle évoque immédiatement une compression du III dans
Une atteinte du nerf trochléaire présuppose une la citerne inter-pédonculaire par un anévrysme en voie
étude du trajet du IV, du tronc, et du muscle de rupture. La douleur est due à l’hémorragie sous-
effecteur arachnoïdienne : céphalées intenses, souvent brutale et
3D FLAIR unilatérale, nausée et vomissement.
Axial diffusion/axial T2* La paralysie oculomotrice est complète, extrinsèque et
Volumique T2 ciss intrinsèque se traduisant par une mydriase.
Coronal T2centré sur les orbites Ce signe clinique majeur prouve la compression
Après injection : 3D T1FAT SAT du contingent parasympathique irido-constricteur, par
Coronal T1 FAT SAT coupes fines orbitaires l’anévrysme remanié ou l’hématome péri anévrysmal
VI (Fig. 9 et 10).
3D FLAIR L’anévrysme est développé aux dépens de l’artère
Axial diffusion/axial T2* communicante postérieure ou la face postérieure du siphon
Volumique T2 ciss centré en topographie inférieure carotidien, ou encore cérébrale postérieure.
Coronal et axial T2 centré sur les orbites Chez le sujet âgé, mais aussi plus rarement chez le sujet
Après injection : 3D T1FAT SAT jeune [6], on a observé plusieurs cas de diplopie d’évolution
Coronal T1 FAT SAT coupes fines orbitaires chronique en rapport avec un anévrysme géant en miroir, de
siège caverneux (Fig. 11—13).
1030 P. Koskas, F. Héran

Figure 9. 3D T2 CISS : petit anévrysme sur le trajet du III droit.

Figure 11. Images natives d’ARMTOF montrant un anévrysme

intracaverneux thrombosé droit et un anévrysme caverneux gauche
circulant.

Figure 10. Angioscanner : petit anévrysme de la face postérieure

du siphon carotidien.

Claude Bernard-Horner
L’association ptosis, myosis, enophtalmie (± douleur) doit
faire suspecter une dissection carotidienne. L’hématome
de la paroi carotidienne comprime le contingent sympa-
thique, à destination pupillaire. Le bilan d’imagerie inclut
une étude cervicale, cérébrale, parenchymateuse et vascu-
laire. Il montre typiquement une image en hypersignal de la
paroi carotidienne sur la séquence T1 fat sat, et un aspect
de sténose irrégulière sur la séquence d’angiographie ARM
TSA et/ou par angioscanner.
En cas d’absence de dissection sur tout le trajet caroti-
dien (au contact du sympathique), on recherchera une lésion
de l’apex pulmonaire.
Figure 12. T2 TSE coronal : montrant l’envahissement caverneux
bilatéral, anévrysmal, avec compression des nerfs oculomoteurs.
Cas particulier du VI bilatéral, associé à d’autres
signes neurologiques
Il faut évoquer chez une patiente obèse, céphalalgique Il s’agit d’une parésie uni- ou bilatérale du VI, souvent
et dont le fond d’œil montre une saillie papillaire, associée à des acouphènes.
l’éventualité d’une hypertension intracrânienne idiopa- L’atteinte oculomotrice est liée à l’étirement du VI dans
thique. les citernes de LCR dont la pression est élevée.
Pour comprendre l’oculomotricité : III, IV et VI 1031

Figure 15. Séquence coronale T2 : élargissement des espaces

sous-arachnoïdiens entourant les nerfs optiques.

Figure 13. ARM MIP : anévrysme carotidien en miroir.

L’imagerie montre au moins trois des cinq signes sui-

vants : arachnoïdocèle intrasellaire (Fig. 14), élargissement
des espaces sous-arachnoïdiens entourant les nerfs optiques
(Fig. 15), aplatissement de la sclère en avant de la papille
optique, ptose des amygdales cérébelleuses, sténose des
sinus veineux transverses (Fig. 16).

Paralysies multiples des nerfs oculomoteurs

Une atteinte multiple présuppose une atteinte de la loge
caverneuse ou de la fissure orbitaire supérieure.
Les étiologies suspectées sont l’infiltration néoplasique
[7] (méningite carcinomateuse, lymphome), inflammatoire,
ou infectieuse.
En cas d’atteinte bilatérale, on doit par la neuro-
imagerie, rechercher une tumeur de la ligne médiane qui
s’étend de manière bilatérale, par exemple un chordome, un

Figure 16. Angiographie veineuse avec injection MIP : sténoses

serrées des sinus veineux transverses.

chondrosarcome, un carcinome nasopharyngé (Fig. 17—20),

une lésion méningée ou une polyradiculonévrite virale ou
entrant dans le cadre d’une sarcoïdose.
La recherche d’une atteinte du V est systématique en
pratique clinique, mais aussi radiologique. Des lésions agres-
sives ou volumineuses de la loge caverneuse, entraînent une
congestion veineuse, se prolongeant au niveau orbitaire et
oculaire avec élévation de la pression intraoculaire.
Le syndrome de Tolosa-Hunt est une atteinte inflamma-
toire idiopathique stérile du sinus caverneux. Une douleur
prononcée est très souvent associée. L’IRM montre une
masse de volume variable, rehaussée par le gadolinium au
sein de la loge caverneuse, la pathologie est sensible aux
corticoïdes. Cependant, face à une infiltration méningée,
le diagnostic de Tolosa Hunt est un diagnostic d’exclusion,
Figure 14. Séquence coronale T2 : arachnoïdocèle intrasellaire. tant on doit avec acharnement rechercher une étiologie
1032 P. Koskas, F. Héran

Figure 17. Coronal T1 fat sat gd+ : masse du cavum, latéralisée Figure 19. Sagittale T1 fat sat avec injection : masse issue du
à gauche, envahissant la loge caverneuse gauche par trajet ascen- cavum envahissant le clivus expliquant l’atteinte du VI ; noter le
dant. rehaussement méningé rétroclival.

Figure 18. Coronal T2 masse du cavum, latéralisée à gauche, Figure 20. Axial T1 fat sat gd+ : syndrome de masse parapharyngé
envahissant la loge caverneuse gauche par trajet ascendant. gauche, nettement rehaussé.
Pour comprendre l’oculomotricité : III, IV et VI 1033

inflammatoire spécifique, un lymphome, une tumeur ; allant

jusqu’au PET-SCAN à la recherche de foyers primitifs et/ou
de sites accessibles à la biopsie.

Les atteintes oculomotrices faisant évoquer un

processus ischémique [8]
La découverte d’une paralysie du III extrinsèque avec
épargne pupillaire rend la responsabilité d’un anévrysme
très peu probable.
La cause la plus vraisemblable et fréquemment ren-
contrée est l’atteinte ischémique. Le siège de l’atteinte
ischémique du III est le plus souvent périphérique, surtout
dans le sinus caverneux mais aussi dans l’espace sous-
arachnoïdien, plus rarement le tronc cérébral. La paralysie
oculomotrice extrinsèque pure résulte d’un phénomène
ischémique au sein des vaisseaux nutritifs (vasa nervosum)
destinés à la partie centrale du tronc du III qui contient les
fibres motrices extrinsèques.
L’occlusion des vaisseaux nutritifs provoque une paralysie
oculomotrice de la musculature extrinsèque mais épargne le
plus souvent les fibres pupillaires, situées à la partie super-
ficielle du tronc nerveux. Figure 21. Axial T1 spin echo gd+ : prise de contraste en regard
Cette atteinte microvasculaire ischémique n’a pas de du noyau du VI.
traduction en imagerie de diffusion, le plus souvent. Il ne
s’agit pas d’une urgence d’imagerie, mais en différé, la
neuro-imagerie permet de faire le bilan parenchymateux et
vasculaire de ce patient.
Cependant, il faut surveiller le patient, car une telle
paralysie oculomotrice d’origine vasculaire doit s’améliorer
spontanément ou se stabiliser en moins de 3 mois. S’il
existait une aggravation, il faut reconsidérer le diagnostic
et rechercher d’autres causes d’atteinte oculomotrice par
la neuro-imagerie notamment (atteinte inflammatoire ou
compressive notamment) et les examens paracliniques.

Ophtalmoplégie internucléaire (OIN)

Une lésion internucléaire affecte par définition le faisceau
longitudinal médian (FLM).
Les troubles d’une OIN unilatérale associent à des degrés
divers un ralentissement des saccades d’adduction d’un œil
associé à un nystagmus de l‘autre œil en abduction ; cette
anomalie peut s’associer à une skew deviation.
Par convention, le côté de l’OIN est défini par rapport au
côté de l’adduction déficitaire. Une OIN bilatérale provoque
un retard bilatéral de l’adduction, un nystagmus bilatéral.
Les lésions principales sont représentées par processus
démyélinisant (Fig. 21—24) [9] et un accident ischémique. Figure 22. Axial T1 gd+ : prise de contraste d’autres lésions de la
substance blanche.
Skew deviation
Il associe strabisme et diplopie. C’est un défaut acquis
de l’alignement vertical des globes oculaires, qui résulte Cas particulier de l’enfant
d’un déséquilibre supranucléaire des influx provenant des Les enfants peuvent avoir une atteinte ophtalmoplégique
organes otolithiques (l’utricule et le saccule). Il peut être après une atteinte virale ou après une vaccination. Les ané-
provoqué à la fois par des lésions centrales et périphériques vrysmes sont rares chez les enfants, et si un bilan immédiat
[10]. Les lésions les plus habituelles sont centrales, sur le n’est pas toujours réalisé, un suivi rigoureux doit être orga-
trajet des voies provenant des organes otolithiques dans la nisé pour vérifier la récupération clinique.
fosse postérieure (tronc et cervelet). La skew deviation pro- La migraine ophtalmoplégique apparaissant pendant
voque une diplopie et constitue une exception à la règle l’enfance peut provoquer une douleur et un dysfonction-
générale qui affirme qu’une lésion supranucléaire ne pro- nement du nerf oculomoteur, mais les deux ne sont pas
voque pas de diplopie. simultanés.
1034 P. Koskas, F. Héran

crânien, des pathologies vasculaires ischémiques ou démyé-

linisantes.

Pathologie congénitale
Un groupe de pathologies congénitales attribuées initiale-
ment à des limitations restrictives des muscles oculaires
« fibrose » correspond en réalité à une agénésie des moto-
neurones du tronc cérébral.
La fibrose congénitale des muscles ocumlomoteurs de
type 1 est une pathologie autosomique dominante (ptosis
et ophtalmoplégie externe bilatérale) en rapport avec une
agénésie de la division supérieure du III. Le diagnostic est
clinique avec de petits patients au port de tête caracté-
ristique, mais grâce aux progrès des séquences en forte
pondération T2CISS, on voit de mieux en mieux ces anoma-
lies.
D’autres formes d’agénésie sont visibles, en particulier
un défaut de formation du noyau du VI et du nerf lui-même,
connu sous le nom de syndrome de Stilling-Duane [12].
Le muscle droit latéral est alors innervé par une branche
d’origine anormale, puisqu’issue du III. Cette innerva-
Figure 23. Sagittal FLAIR : zone de haut signal du tronc en regard tion aberrante provoque des contractions aberrantes des
du noyau du VI et du FLM. muscles droits horizontaux. De plus, on observe dans cer-
tains cas une hypoplasie du IV, dont l’origine peut être
post-constitutionnelle, traumatique, ou compressive.

Atteintes restrictives : orbitaires

L’atteinte d’un ou plusieurs muscles oculomoteurs a comme
conséquence une limitation de l’excursion du globe ocu-
laire avec une diplopie binoculaire. En pratique, face à une
limitation oculomotrice, il faut apporter des arguments de
localisation au niveau uniquement musculaire et non cen-
trale ou infranucléaire.
L’atteinte d’origine musculaire se voit dans des situations
cliniques variées.
On s’aidera de signes cliniques complémentaires : exoph-
talmie, enophtalmie, ptosis, inflammation conjonctivale,
dilatation en « tête de méduse » des vaisseaux épiscléraux,
contexte tumoral connu, traumatismes, affections hérédi-
taires ou congénitales.
En imagerie, la conduite du protocole IRM (Encadré 1)
permet de démasquer chacune de ces pathologies en mon-
trant le ou les muscles atteints et donne des indications sur
son volume et son signal.
L’orbitopathie dysthyroïdienne
L’orbitopathie dysthyroïdienne est la cause la plus fréquente
(Fig. 25 et 26).
Le diagnostic est souvent simple s’il existe des signes
Figure 24. Axial FLAIR : nombreuses zones de haut signal mon- orbitaires d’accompagnement, comme le ptosis, le chémo-
trant un aspect de SEP révélée par l’épisode de diplopie par atteinte sis, la rétraction palpébrale, le contexte thyroïdien peut
du VI droit, chez une jeune femme. être absent ou méconnu. L’IRM montre typiquement un élar-
gissement du corps des muscles oculomoteurs avec épargne
des tendons. En cas d’atteinte inflammatoire, on retrouve
un aspect en franc hypersignal T2FAT SAT, avec parfois une
La migraine ophtalmoplégique doit rester un diagnostic
atteinte associée.
d’exclusion, tous les patients doivent être explorés en
neuro-imagerie lors de l’évaluation initiale. Les atteintes traumatiques
Le cas particulier du down beat nystagmus, associé En second lieu, les atteintes traumatiques [13,14] avec
ou non à un strabisme, doit faire rechercher en priorité fracture des parois orbitaires à l’origine d’incarcération
une malformation de Chiari [11], une tumeur au voisinage musculaire, de degré variable. Ainsi, dans certains cas de
du foramen magnum, une syringomyélie, un trauamtisme traumatisme, la trame de tissu de soutien des muscles
Pour comprendre l’oculomotricité : III, IV et VI 1035

Figure 25. coronal T2 atteinte musculaire, prédominant sur les

groupes musculaires gauches, dans le cadre d’une maladie de Base-
dow.
Figure 27. Axial T1 fat sat gd+ : femme connue pour cancer du
sein traité il y a 20 ans, diplopie verticale : masse développée aux
dépens du droit supérieur gauche fortement rehaussée par le pro-
duit de contraste.

du plancher orbitaire, compliquée d’une incarcération du

muscle droit inférieur, attiré dans le sinus maxillaire. Une
correction chirurgicale en urgence est indiquée afin de
limiter les risques de nécrose tissulaire et les séquelles ocu-
lomotrices.
Les atteintes inflammatoires ou infectieuses, les
atteintes tumorales
Viennent ensuite les atteintes inflammatoires ou infec-
tieuses, les atteintes tumorales de continuité (massif facial)
ou de type métastatique (Fig. 27—29), le plus souvent en
rapport avec un cancer du sein.
Les myosites inflammatoires, idiopathiques ou non, pré-
sentent en IRM, un aspect différent de celui de l’atteinte
dysthyroïdienne car l’atteinte gagne le corps et le tendon
musculaire. Les myosites peuvent être idiopathiques ou spé-
cifiques, s’intégrant dans le cadre de maladie de système
(sarcoïdose, lupus, Wegener).

Conclusion
Les troubles oculomoteurs, pour être explorés en image-
Figure 26. Coronal T2 fat sat : présence de signes inflammatoires, rie et pris en charge de façon optimale, nécessitent une
avec hypersignal persistant. connaissance anatomique et clinique précise.
Les tableaux nécessitant une imagerie en urgence
oculomoteurs peut être incarcérée dans le foyer fracturaire doivent être connus ; l’IRM est l’imagerie de référence, en
sans qu’il y ait de réelle incarcération musculaire. dehors des contextes traumatiques.
Un cas particulier est celui de l’enfant réalisant une Lorsque le siège de la lésion est suspecté, il faut, par
urgence absolue d’imagerie : la paralysie oculomotrice est l’imagerie en coupes fines, rechercher un processus patho-
importante. Le scanner montre une fracture « en goutte » logique, souvent de très petite taille.
1036 P. Koskas, F. Héran

POINTS À RETENIR
• Un trouble oculomoteur brutal et douloureux est une
urgence (diplopie verticale ou oblique) : anévrysme
en cours de fissuration.
• Un trouble oculomoteur chronique s’aggravant
doit faire rechercher une étiologie caverneuse :
méningiome, inflammation, tumeur. . .
• Devant un ptosis douloureux : CBH évoquant une
compression du sympathique cervical par hématome
de la dissection carotidienne.
• Devant une paralysie de l’élévation douloureuse,
post-traumatique : urgence absolue chez l’enfant,
incarcération musculaire dans une fracture du
plancher.
• Diplopie horizontale douloureuse : rechercher une
atteinte du tronc, d’un ou des 2 VI, des muscles droits
latéraux.
• Une atteinte des 2 VI, associée à des acouphènes et
des céphalées, doit faire rechercher une anomalie
des veines encéphaliques : thrombophlébite ou HIC
idiopathique.
• Une atteinte brutale évoque un accident ischémique,
soit du tronc, soit des petits vaisseaux de la paroi
nerveuse chez le sujet diabétique.
• Un trouble de l’oculomotricité conjuguée doit faire
Figure 28. Coronal T1 fat sat gd+ : masse tissulaire intéressant le rechercher une lésion du tronc (FLM) ou de la
droit supérieur gauche, à centre nécrotique.
commissure postérieure.

Questions
(1) Qu’observe-t-on sur le trajet du VI doit (Fig. 30a—f) ?
(2) Quel est l’examen complémentaire d’imagerie à deman-
der ?

Réponses
(1) La connaissance d’une atteinte nerveuse oculomotrice
suppose l’étude du noyau du VI, de son émergence et de
tout son trajet jusqu’à l’orbite, y compris l’analyse du
muscle droit latéral (avec analyse comparative de son
volume). Il faut donc pour le tronc cérébral : une étude
en diffusion et FLAIR.
Pour le trajet cisternal : la séquence 3D CISS, for-
tement pondérée T2 et la séquence T1 FAT SAT après
injection de gadolinium, dans le plan axial en coupes
fines, étudiant le canal de Dorello, la loge caverneuse,
et la fissure orbitaire.
Pour les orbites : la séquence T2 en vue coronale,
permettant l’analyse du contenu orbitaire et l’analyse
du muscle droit latéral (forme, volume, signal). On
Figure 29. Coronal T2, syndrome de masse tissulaire, musculaire découvre ici l’absence de lésion du tronc en projection
en discret hyposignal. du noyau du VI droit mais on met en évidence une petite
lésion extra-axiale, appendue à la face postérieure du
Cas clinique clivus à droite, en isosignal T1, en hyposignal sur la
séquence T2 CISS, et fortement rehaussée après injec-
M. G, 74 ans, sans antécédents particuliers, se présente pour tion. On observe le rehaussement méningé clival sur les
une diplopie dans le regard latéral. L’analyse orthoptique vues sagittales (Fig. 30f) (dural tail).
conclut à une atteinte du VI droit. Une IRM est deman- (2) Il faut analyser la structure de l’os clival : un scan-
dée. ner en haute résolution est demandé. Il montre un
Pour comprendre l’oculomotricité : III, IV et VI 1037

Figure 30. a : axial T1 SE ; b : 3D CISS ; c : axial T1 fat sat gd+ ; d : coronal T1 fat sat gd+ ; e : axial T1 fat sat gd+ ; f : sagittal T1 fat sat gd+.
Noter l’atrophie de fonction du muscle droit latéral droit par compression chronique du VI droit ; g et h : scanner en ultra-haute résolution
de la base du crâne.

épaississement de l’os clival avec petites irrégularités tête et les organes des sens. Tome 1 Paris: Elsevier Masson;
(calcifications linéaires) (Fig. 30g, h). Il faut égale- 1997.
ment pratiquer un examen thoraco-abdominopelvien à [2] Vignal C, Miléa D, Cochard-Marianowski C, Lebas-Jacob M, Ors-
la recherche d’une lésion profonde car un épaissis- saud C, Touitou V, et al. Cours de sciences fondamentales
et cliniques. Section 5, 2009—2010. Paris: Elsiever Masson;
sement méningé peut correspondre à une localisation
2011 [Trad. de ‘‘Basic and clinical science course. Section 5,
secondaire de type carcinologique, et pas toujours à
Neuro-ophthalmology’’, édité par l’American Academy of Oph-
un simple méningiome. De plus, l’ensemble doit être thalmology].
confronté à un bilan de médecine interne (étude des [3] Safran AB. Neuro-ophtalmologie. Rapport de la SFO. Paris: Éd
marqueurs, mammographie. . .). Elsevier; 2004.
Dans le cas présent, le bilan étiologique est resté [4] Jacob-Lebas M, Vignal-Clermont C. Pathologie pupillaire. In:
négatif ; le méningiome est le diagnostic retenu, ce EMC Ophtalmologie. Paris: Elsevier Masson; 2011. p. 1—23.
d’autant qu’il existe des calcifications méningées, et [5] Héran F. Les troubles de l’oculomotricité : comment les explo-
surtout l’absence de lyse osseuse ou de lésion agressive. rer ? Syllabus EPU 2008 sous l’égide de la SFR; 480—7.
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cavernous carotid artery aneurysms presenting as diplopia in a
Déclaration d’intérêts young patient. Case Rep Med 2013;2013:209767.
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Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en
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