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Neuropsychologie de l’enfant
& adolescent
C. Mayor

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Modalités pratiques de cet enseignement
• Cours: mardi 10h15-11h45, salle M RO70. Présentiel / streaming / enregistré
• Pas de cours le 10 novembre (semaine libre)
• 1er décembre: cours donné par Pr Maude Schneider (TSA)

• Documents: Moodle (cours 751116)/ clé inscription: npsyenfant

• Assistante: Mme Beatrice Valentini (beatrice.valentini@unige.ch)

• Contenu: documents de cours + lectures obligatoires

• temps pour les questions (contenu enseignement/lectures obligatoires)

• Modalités d’examen: examen écrit

• Attention: beaucoup de matière … évitez de réviser/mémoriser à la dernière minute !!

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RAPPELS IMPORTANTS
• Code de déontologie de l’étudiant en psycho/logo/sciences
éduc/médecine…

• Secret professionnel /de fonction

• Interdiction de filmer /enregistrer
• Devoir de réserve: ne pas transmettre informations sur les situations
présentées en cours pendant/après les cours

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Objectif du cours
Etablir les connaissances de base sur

• La spécificité de la neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent

• L’évaluation neuropsychologique de l’enfant/adolescent

• Les affections neuropédiatriques fréquentes et leur impact sur le

fonctionnement cognitif et comportemental

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Programme du semestre
• Introduction et spécificité de la neuropsychologie de l’enfant
• Notions de vulnérabilité versus plasticité cérébrale de l’enfant
• Affections neurologiques acquises
• Maladies ayant des conséquences sur le développement et/ou le
fonctionnement du SNC
• Maladies/syndromes génétiques
• Troubles neuro-développementaux
• TSA: 1er décembre
• Trouble déficitaire de l’attention

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INTRODUCTION

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Quelques rappels historiques
Localisation des fonctions cérébrales au Moyen Age:
théorie des 3 ventricules (Reich, 1503):

• Perception,
• Raisonnement&imagination
• Mémoire

Phrénologie (Joseph LeGall, 1825)

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Historique
• 1861:
• BROCA établit le lien entre le langage articulé et lobe frontal gauche

• Examen post mortem d’un patient privé de parole (aphasique)

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 Bases de la neuropsychologie
• Étude des relations entre le Système Nerveux Central (structure/fonctionnement
cérébral), les fonctions cognitives et le comportement

• Fondée sur l’étude des troubles cognitifs et de comportement

• après atteintes/dysfonctions cérébrales chez l’adulte et/ou l’enfant =
neuropsychologie humaine
• après manipulation/modification expérimentale= neuropsychologie animale

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Bases de la neuropsychologie
À la jonction:
• Des neurosciences
• Neurologie, neuroanatomie, neurophysiologie, neurochimie

• De la psychologie et des sciences du langage

• Psychologie cognitive , expérimentale , développementale,
• Linguistique, psycholinguistique

• Des sciences du comportement et des relations humaines

• Psychiatrie, psychopathologie

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Les fonctions cognitives, c’est quoi?
• Intelligence générale
• Fonctions cognitives spécifiques
• Attention
• Fonctions exécutives
• Mémoire
• Langage
• Traitement visuo-spatial
• Motricité/praxies
• Cognition sociale

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Rappel anatomique élémentaire

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Cortex et substance blanche

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La neuropsychologie …en très raccourci

Lechevallier 2006
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 Neuropsychologie
Neuropsychologie classique
• Où le processus est effectué dans le cerveau
• Localisation des fonctions cérébrales et identification des symptômes caractéristiques de certains désordres
cérébraux particuliers
➔ vision localisationniste vs par réseaux cérébraux

Neuropsychologie cognitive
• Comment le cerveau effectue certains processus
• Explication des profils de performances intacts/perturbés observés chez les patients cérébrolésés en terme
d’atteinte à un/plusieurs composants en référence à la théorie du fonctionnement cognitif normal
• Tirer des conclusions sur les processus cognitifs normaux, intacts à partir des profils de performances (altérées ou
préservées) vus chez les cérébrolésés (Ellis&Young 1988)

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Essor de la neuropsychologie de l’enfant
• Discipline récente, essor dès milieu du 20ème siècle
• Recherche et observation de tableaux cliniques d’aphasie, amnésies, prosopagnosie,
etc… (cf neuropsychologie adulte)
• Neuropsychologie à orientation médicale: Etude de l’impact de maladies
neurologiques sur le développement/la cognition (épilepsie, traumatismes crâniens,
tumeurs cérébrales, …)
• Contribution diagnostique
• Aide aux décisions thérapeutiques
• Orientations de prise en charge
• Neuropsychologie à orientation scolaire: pour enfants avec troubles des
apprentissages, troubles neurodéveloppementaux
• Troubles «dys»,
• TSA,
• TDAH…

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Différence entre la neuropsychologie de
l’adulte et de l’enfant/ado
Adulte
• Lésion/pathologie acquise
• après l’établissement d’une fonction

Enfant
• Lésion/dysfonction congénitale, héréditaire, ou acquise
• avant/pendant l’établissement d’une fonction

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Terminologie
En cas de perte de fonction acquise:
«a-…» (agnosie, alexie, aphasie…)

En cas de trouble du développement d’une fonction

«dys-…» (dyslexie, dysphasie, dyspraxie…)

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Troubles acquis vs troubles du développement ?
Quelques problématiques spécifiques à l’enfant
• Lors de lésion acquise:
• récupération état antérieur + poursuite développement avec connectivité/organisation
cérébrale altérée
• Dynamique d’apparition de troubles
• Impact parfois visible seulement progressivement/ tardivement, au cours du
développement
• Troubles spécifiques des apprentissages:
• Pas de lésion/cause cérébrale visible mais néanmoins bases neurobiologiques sous-
jacentes
• Pas de corrélation simple entre atteinte cérébrale et cognition
• Troubles cognitifs importants en l’absence de lésion visible et/ou peu de troubles
cognitifs malgré atteintes neurologiques significatives
• Enfant dysphasique davantage affecté que enfant avec aphasie acquise

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Quelques spécificités importantes de la
neuropsychologie de l’enfant et adolescent
• Troubles congénitaux/périnataux
• Aucune expérience de développement avant la lésion/atteinte

• Beaucoup d’affections neurologiques causent des atteintes du SNC diffuses chez l’enfant
• Pas les même affections neuro que les adultes qui présentent plus souvent des atteintes focales
(AVC,…)

• Impacts des lésions pas identiques à celles documentées chez l’adulte

• Contexte psychosocial très important dans interprétation et implications

• Contexte émotionnel-social (enfant timide, ado en opposition, …)
• Contexte familial
• Facteurs socio-culturels/socio-éducatifs/socio-économiques

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Quelques spécificités importantes de la
neuropsychologie de l’enfant et adolescent
• Cerveau en cours de maturation
• Sémiologie peut varier selon âge de lésion et maturation des fonctions
• Effets des lésions parfois différé
• Influence de l’environnement
• Expérience scolaire
• Milieu culturel
• Milieu socio-économique/éducatif parental
• Effet en cascades
• Retombées d’un déficit sélectif primaire sur d’autres fonctions cognitives/
d’apprentissage, sur vie sociale/développement du self
• Associations et/ou co-existence de troubles cognitifs et socio-émotionnels
• Nécessité d’une vision «intégrative»

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 Spécificités de la neuropsychologie de l’enfant/ado

• Connaissances
• psychologie développementale (dvp nl et patho)
• Neuropsychologie adulte

• Départager troubles primaires / secondaires

• Liens neuropsychologie / psychopathologie

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Neuropsychologie de l’enfant et ado:
Pour qui ?
Dysfonction/atteinte cérébrale acquise dans l’enfance/adolescence
• épilepsie, TCC, AVC, méningite, encéphalites, tumeurs cérébrales,…
Affections somatiques interférant avec le développement/ fonctionnement
cérébral
• maladies métaboliques, hématologiques, …
• Troubles congénitaux /génétiques
• Syndromes dysmorpho-génétiques
• Malformations cérébrales
• Troubles neurodéveloppementaux
• dysphasies, dyslexie, dyscalculie, dyspraxie, …
• TSA, TDAH, …

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 Un trouble neuro-développemental, c’est quoi ?

• Troubles du développement cérébral in utero (troubles de la migration neuronale)

• Origine génétique complexe (pas 1 gène de la dysphasie/dyslexie/dyspraxie…)

• Prévalence estimée entre 3-6-…17% environ selon critères méthodologiques !!!

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Troubles neuro-développementaux
Affectent le développement de différentes fonctions cognitives, notamment

• Langage oral: Dysphasies

• Praxies: Dyspraxies
• Attention/fx exécutives: TDA-H
• Cognition sociale: Troubles du spectre autistique (TSA)
• Apprentissages scolaires
• Langage écrit: dyslexies-dysorthographies
• Nombre et calcul: dyscalculies

!! hétérogénéité des entités diagnostiques et comorbidités

➔ pronostic à long terme /« outcome » variable
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Objectifs du bilan neuropsychologique
• Dresser un profil de dysfonction cognitive / comportementale. Analyse des
processus sous-jacents aux difficultés

• Bilan des fonctions épargnées et touchées

• en vue d’indications sur le type de thérapie à envisager, sur les stratégies compensatoires
/réhabilitation utilisables, sur la guidance pour la reprise scolaire, l’adaptation de
l’environnement…
• En vue de transmission d’information pertinente aux référents de l’enfant (famille, milieu
pédagogique, thérapeutique)

• Diagnostics différentiels
• Pex de différents types de troubles neuro-développementaux (autisme /dysphasie /retard
mental)

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Objectifs (suite)
• Statuer sur étiologie des troubles, pex:
• d’une psychose (d’origine épileptique, sur intoxication, psychiatrique primaire,…)
• d’un trouble de langage (lésionnel vs facteurs génétiques/héréditaires…)

• Monitoring de la dysfonction cérébrale via l’évolution du profil

neuropsychologique (détérioration / récupération) pex si:
• Épilepsie
• Maladie dégénérative

• Mesure des effets à court terme et à long terme

• De lésions cérébrales sur le développement
• De traitements (chimio /radiothérapie)

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Evaluation neuropsychologique de l’enfant / adolescent

2 cas de figure principaux:

• Si le DC neuro n’est pas encore établi:

• est-ce que le profil cognitif/comportemental est suggestif d’une condition
médicale/atteinte neurologique particulière ?
➔ aide au DC

• Si le DC neuro est connu:

• est-ce que les symptômes correspondent à ce qui est attendu dans ce type de
condition médicale ?
➔ aide à clarifier la relation entre la pathologie neuro et les déficits cognitifs/cpt identifiés
➔ aide à la gestion de la prise en charge médicale /gestion de la situation

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Exemple de la contribution du bilan neuropsychologique
à la recherche diagnostique neurologique
• Jeune fille 11 ans, 6ème année
• Motif de consultation:
• Troubles apprentissages scolaires
• Suspicion de déficit d’attention (TDA-H)

• Impression clinique
• Contact et comportement adéquat

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Echelle d’intelligence (WISC IV)

ICV=103
IRP=81
IMT=73
IVT=100

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Domaine visuo-spatial (praxies constructives):
déficit sévère

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RCFT

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Labyrinthes

34
Fluence Figurale

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36
Profil neuropsychologique
attention & FE
Fonctions
exécutives Attention

Inhibition Sélective
(Stroop, CPT II) (CPT II, Cloches)

Planification (labyrinthes, Vigilance (CPT II)

zoo)
Divisée (TAP)
Génération critères (tri
carte)
Soutenue (CPT II)
Mémoire de travail
(mch, SLC, corsi)

Self-monitoring
(persévérations/contrôle)

flexibilité
(Color Trail, FV alternées)

Initiation (fluences) 37
Apprentissages scolaires
• Langage écrit
• sp

• Dyscalculie sévère
• transcodage
• algorithmes
• numération
• résolution de problèmes
• calcul mental
• magnitude du nombre

• Dyschronie

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Profil neuropsychologique
• Déficit d’attention et troubles exécutifs ➔ TDA
• Trouble praxique constructif sévère ➔ dyspraxie
• Trouble du nombre➔ Dyscalculie sévère
• Trouble d’estimation des durées➔ Dyschronie

«syndrome de dysfonction non verbale»

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 Gènes ? Maladie
Neurologi
NIVEAU NEURO-
que ?
BIOLOGIQUE
Atteinte SNC ?

environnement
Attention Visuo-
NIVEAU spatial
PROCESSUS COGNITIFS FE/ Estima
MdT tions

NIVEAU TDAH dyscalculie

COMPORTEMENTAL
dyschronie
dyspraxie

Modèle adapté de Frith, 2001 40

Quid du niveau neurobiologique ?

Données complémentaires:

• Status neurologique
• normal, TAC

• Phénotype
• nez un peu élargi, yeux un peu écartés, voix nasonnée, oreilles écartées

• Anamnèse familiale
• épilepsie, scoliose, sténose aortique chez la maman
• agénésie glande thyroïde chez sœur aînée.

➔ Syndrome génétique ?

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… vers la recherche de l’étiologie
• Anomalies de la migration neuronale précoce, sur mutation génétique
(filamine FLNA, X-linked)
• anomalies corticales
• épilepsie
• anomalies cardiaques

• Généralement:
• niveau cognitif variable (normal à retard mental),
• déficits vitesse de traitement, exécutifs et difficultés d’apprentissage scolaire (Chang et
al 2005)
• Profils de «syndrome de dysfonction non verbale» rapportés (Mc Cann et al, 2009)
• Déficits attentionnels/exécutifs
• Déficits visuo-spatiaux
• Déficits mathématique

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IRM

Hétérotopies corticales sous-épendymaire, et

dysplasie corticale opercule Fdr 43
Contribution de l’examen neuropsychologique dans une
situation neuro identifiée: le cas de l’épilepsie
• Examen neuropsychologique crucial pour déterminer
• Baseline, avec profil neuropsychologique précis
• Détecter une éventuelle stagnation voire une régression dans les bilans
d’évolution
➔ Permet de donner des indications précieuses sur la prise en charge médicale
• Modification traitement anti-épileptique (ajustement, changement)
• Risques/bénéfices pour une intervention neurochirurgicale

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Contribution de l’examen neuropsychologique dans une
situation neuro identifiée: le cas de l’épilepsie
Garçon francophone, gaucher. Rares crises, foyers occipitaux et frontaux

cortico-steroids
160 POCS
140
frontal syndrome
120
IQ scores

ADDH
100 PIQ
80
VIQ
60

40
5 6 7 8 9 10 11 12
chronological age

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interprétation
Attention:
• Lors de documentation de déclin du QI
• Ralentissement rythme de développement vs régression cognitive ?
• «Erreur» de testing ?
• Lié à changement d’examinateur/contexte évaluation ?
• variabilité de performance liée à fatigue/motivation/changement test… ??

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Démarche et éléments nécessaires du bilan neuropsychologique
1) Contexte de la demande et anamnèse
• Motif de la demande, contexte et nature du problème
• Âge, latéralité, langue(s), origine
• Données médicales
• Diagnostics et éléments pertinents, EEG, IRM, médication,…
• Cursus scolaire et prises en charge (passées/actuelles)
• Données pertinentes issues des rapports psychologiques, logopédiques, ergothérapeutiques, scolaires…
• Plaintes des parents et/ou intervenants
• Contexte, dynamique temporelle, spécificité et nature du trouble
• Comportement (yc particularités éventuelles), humeur
• Relations sociales
• Activités, loisirs, intérêts
• Antécédents familiaux
• neurologiques/psychopathologiques/cognitifs-d’apprentissage scolaire
• Milieu socio-culturel/socio-économique/ niveau éducation parents

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Examen neuropsychologique
2) Comportement observé à l’examen:
• Description de la communication, interactions
• Comportement, collaboration
• Attention/concentration, fatigabilité, impulsivité…
• Nosognosie, thymie,…

3) Observations cliniques et résultats obtenus à l’évaluation

• Échelles d’intelligence /développement
• Epreuves standardisées ou cliniques des fonctions spécifiques
• Questionnaires cognitifs/comportementaux
• Observation du comportement et du fonctionnement

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Examen neuropsychologique
5) Interprétation des résultats et propositions
• Analyse des processus cognitifs atteints/préservés et leurs interactions, et diagnostic
neuropsychologique
• Analyse des liens entre la condition médicale/neurologique (et/ou autres facteurs) et le profil
neuropsychologique présenté
• Propositions
• Interventions thérapeutiques
• en tenant compte des ressources thérapeutiques disponibles et/ou prioritaires, des ressources familiales, …
• Adaptations thérapeutiques
• Examens complémentaires pour vérifier une hypothèse (étiologie)

6) Feedback/restitution résultats
• Entretien avec les parents pour transmettre résultats
• Feedback au demandeur du bilan (rapport et/ou entretien)
• Prise de contact avec intervenants ext si indications pédagothérapeutiques

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Bilan neuropsychologique de l’enfant/adolescent

• Lecture obligatoire :
• C. Seegmuller & A. Roy (2018). Le bilan neuropsychologique chez l’enfant:
réflexions sur une pratique. In: Neuropsychologie de l’enfant. Approches
cliniques, modélisations théoriques et méthodes. (Eds) Arnaud Roy,
Berengère Guillery-Girard, Ghislaine Aubin & Claire Mayor. De Boeck, Paris.

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Merci de votre attention

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