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Tumeurs Bénignes Des Maxillaires A) Odontogènes Et B) Non Odontogènes. PR Ayat

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Ministère de l'Enseignement Supérieur et de la Recherche

Scientifique
Faculté de médecine
Département de médecine dentaire
2019-2020
Module : Pathologie Bucco-dentaire
3ème année

Tumeurs bénignes des


maxillaires

Pr A. Ayat
Service d’implantologie orale
Hôpital central de l’armée
19 Avril 2020

1
INTRODUCTION :
Très dissemblables sur les plans étiopathogénique, diagnostique et évolutif, les kystes, tumeurs
et pseudotumeurs bénignes des maxillaires sont des lésions relativement fréquentes, elles sont
d’une grande diversité.
L’identification de la tumeur implique une authentique réflexion diagnostique basée sur des
arguments cliniques et iconographiques.
Cette réflexion diagnostique permet le plus souvent d’opter pour une solution thérapeutique
conservatrice dans l’attente des certitudes anatomopathologiques qui reste l’examen
incontournable pour confirmer un diagnostic et prévoir, le cas échéant, un suivi pour les cas
suspects.

I- DEFINITIONS
Tumeur : néoformation tissulaire excessive et anormal, dont la croissance échappe au processus
homéostatique de l’organisme.

Pseudotumeur : tuméfaction déformant un organe et qui a pour origine une dystrophie, une
inflammation ou une malformation mais non une tumeur.

Kyste : Selon Schear 1983 : « un kyste est une cavité pathologique qui présente un contenu liquide,
semi-liquide, ou aérique et qui n’est pas créé par l’accumulation de pus. Il est bordé par
un épithélium qui peut être soit continu soit discontinu ».

II- ETUDE CLINIQUE ET RADIOLOGIQUE :

1- Etude clinique :
Les TBM sont indolores, à évolution lente, limitées et circonscrites, présentent un plan de clivage
avec les tissus voisins, refoulant ces tissus mais sans les infiltrer, se développant sur place,
grossissant à l’endroit même où elles ont pris naissance mais sans jamais donner de métastases.
Elles se développent selon les phases suivantes :
- Phase de latence
- Phase de déformation
- Phase d’extériorisation
- Phase de complications

2- Etude radiologique (RX) :


Schématiquement, on distingue les images radio-claires et les images radio-denses.

 Les images radio-claires : elles se divisent en 2 groupes :


- La géode : cavité résultant d’une perte de substance (PDS osseuse), souvent très
claire, aux contours réguliers, entourée d’un fin liseré blanchâtre.

- La lacune : résultat de la diminution de la densité radiographique qui se traduit par


une image ± limitée, de tonalité claire, dont le contour n’est pas marqué par une ligne
dense ; c’est un creux, un espace vide, mais qui se continue directement avec le tissu
osseux, sans bordure.

 Les images radio-denses : caractérisées par l’opacité des images, qui sont ± forte, ±
homogène.

2
III- TUMEURS ODONTOGÉNIQUES
1- Tumeurs épithéliales sans induction du mésenchyme :

1-1- Améloblastome :
Définit comme étant une néoformation bénigne mais localement invasive consistant en une
prolifération de l’épithélium odontogène au sein d’un stroma fibreux.

Etiopathogénie :
- Théorie des germes surnuméraires.
- Théorie des débris épithéliaux.
- Théorie de l’origine à partir du revêtement épithélial de la muqueuse buccale.
- Théorie de l’origine à partir de la paroi des kystes dentigéres.

Signes Cliniques : variables ; généralement une tuméfaction motivant la consultation, mais la


découverte peut être fortuite suite à un examen radiologique de routine.
Signes Radiologiques :
- Aucune image n'est spécifique.
 Image uniloculaire avec ou sans inclusion dentaire.
 Image multiloculaire avec ou sans inclusion dentaire.
 L’image polygéodique est la plus évocatrice réalisant une image classique en « bulles
de savon ».

Examen anatomopathologique (histologie) : la masse est de couleur blanc grisâtre, molle, parfois
creusée de petits kystes ; deux principales variétés sont d'observation courante : Améloblastome
folliculaire ; Améloblastome plexiforme.

Diagnostic (Dc) différentiel :


- Kyste folliculaire
- Kératokyste
- Fibrome améloblastique
- Myxome odontogénique.

Evolution :
- S’accroît lentement, l’expansion se fait principalement dans le sens vestibulo-lingual,
pouvant atteindre un volume considérable.
- Il est doué d'une agressivité singulière surtout récidivantes avec possibilités de
transformation malignes.

1-2- Tumeurs odontogéniques épidermoides :


- Développée à partir des restes épithéliaux de Mallassez.
- Plusieurs localisations sont parfois associées.

Cliniquement : l’évolution peut être associée à des douleurs et mobilité dentaire avec des signes
inflammatoires.

Rx : image radioclaire, triangulaire/semi-circulaire, bordée par un liseré, svt uniloculaire.

Dc différentiel : Kyste radiculaire, Kyste folliculaire, Améloblastome.

3
1-3- Tumeur épithéliale odontogénique calcifiante (T de pindborg) :
- Dériverait de l’épith de l’émail réduit.
- La localisation mandibulaire dans 2/3 des cas.
- Clinique : généralement asymptomatique.
- Rx : Elle montre un foyer ostéolytique irrégulier, aux contours ± précis par rapport à l’os sain
adjacent. L’image est parsemée de fines opacités pouvant converger vers la couronne d’une
dent incluse.
L’aspect histologique est très variable. Il réalise des nappes denses de cellules polyédriques aux
limites nettes, reliées par des ponts intercellulaires plus ou moins nombreux. Les noyaux sont
souvent volumineux, pourvus de plusieurs nucléoles.
Dans d’autres cas, la composante épithéliale, plus réduite, est constituée de petits îlots ou travées
cellulaires, souvent claires avec des signes de dégénérescence. Les calcifications et les dépôts
amyloïdes sont plus abondants.

1-4- Tumeur odontogénique à cellules claires :


- Elle n'a été décrite que récemment et peu d'observations sont jusqu'à présent publiées.
- Caractérisée par une lésion ostéolytique agressive aux limites pauvrement définies.
- Plus agressive localement que l'améloblastome et présente des variétés malignes avec
possibilité de métastases à distance.

2- T.épithéliales et mésenchymateuses avec ou sans formation de tissu dentaire dur ou


Tumeurs odontogéniques mixtes :

2-1- Fibrome améloblastique :


- Survient avant 21 ans.
- Le siège de prédilection est la région PM-M inf.
- Clinique : généralement asymptomatique.
- Rx : retrouve une image mono ou polygéodique
- L'exploration chirurgicale révèle une tumeur compacte de couleur blanc-grisâtre.
- Examen anatomopathologique trouve une tumeur à double composante associe des
struc épithéliales rappelant l'organe de l'émail et des plages de tissu conj simulant la
papille dentaire.
- Dc différentiel : principalement avec l’améloblastome.

2-2- Fibro-dentinome améloblastique et fibro-odontome améloblastique :


- Ces T.sont le siège d'une induction épithélio-conjonctive qui aboutit à la fabrication de
dentine : fibrodentinome ou de dentine associée à de l'émail : fibro-odontome.

- Rx : vaste géode cloisonnée, centrée généralement par une image radio-opaque dont la
périphérie est ponctuée par un semis ou des amas ± circonscrits d'opacités très denses, de
type dentaire.

2-3- Odonto-améloblastome :
- Exceptionnel.
- Associe des îlots améloblastiques et un ecto-mésenchymateux aboutissant à la production
de dentine et d'émail.

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- Rx : image géodique évoquant un améloblastome, si elle n'était pas ponctuée par des
opacités d'épaisseur variable. éventuellement regroupées en amas irréguliers.

- Examen anatomopathologique : met en évidence des îlots épithéliaux améloblastiques


de type folliculaire ou plexiforme et un ectomésenchyme odontogénique. Des structures
de dentine et d'émail y sont associées.

- Extrêmement récidivant après traitement conservateur.

2-4- Tumeur odontogénique adénomatoïde :


- Appeler adéno-ameloblastome.
- La TOA est une lésion hamartomateuse bénigne et rare.

- Il existe trois variantes clinico-topographiques de la TOA :


 Type folliculaire : il s’agit d’une lésion intra-oss centrale associée à une dent incluse.
 Type extra-folliculaire : lésion intra-osseuse qui siège svt entre les racines des dents
 Type périphérique : il se développe au niveau(niv) du tissu gingival.

- Siège de prédilection est la région canine maxillaire.


- Clinique : Silencieuse jusqu'à la déformation.
- Rx : image radio-claire bien limitée, situé au contact d’une dent incluse ou l’englobant.
Néanmoins, le caractère ponctué de l’image par des fines opacités permet parfois d’orienter
le Dc.

2-5- Kyste odontogénique calcifié :


Le kyste odontogénique calcifié a été identifié par Gorlin en 1962 du fait de la présence
particulière d’un contingent de cellules épithéliale momifiées, dites fantômes.
Il aurait pour origine l’épithélium de l’émail réduit ou les vestiges d’épithélium
odontogénique situé dans la muqueuse ou l’os alvéolaire.
Cette lésion rare survient dans les deuxièmes et sixièmes décennies avec une
égale fréquence dans les deux sexes ; le maxillaire et la mandibule sont atteints avec la
même fréquence, dans les régions antérieures jusqu’à la première molaire dans 80% des
cas.
L’image radiologique est ostéolytique, parfois de grande dimension, plus
fréquemment polygeodique que monogeodique avec contour habituellement bien défini.
Inégalement réparti au sein de la clarté un matériel radio opaque minéralisé réalise une
fine ponctuation ou se groupe en amas plus volumineux
À l’histologie le kyste est bordé par un épithélium formé d’amas particuliers de
cellules cuboidales ou cylindriques surmontés de 2 à 3 assises de cellules d’aspect étoilé ;
dans cette couche, des cellules dites fantômes momifies : ce sont des cellules étoilées
nécrosées ; ces cellules finissent par se calcifiés ; elles sont caractéristiques mais non
pathognomoniques du kyste odontogénique.
Comme certains améloblastes et autres lésions épithéliales odontogéniques, de
la dentine dysplasiée peut s’édifier au contact de lame basale épithéliale.
En dépit de l’extension progressive, le traitement conservateur permet une
guérison avec de rares risques de récidive ultérieure, lesquels peuvent être en rapport avec
une exérèse incomplète ou avec des variantes histologiques pseudo-améloblastiques
infantiles.

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2-6- Odontomes :
- Caractérisés par la présence de tous les tissus dentaires normaux et minéralisés, qui sont
disposés de manière anarchique.

- En distingue deux types : Odontomes composés et complexes dont la distinction est


arbitraire, basée sur la prépondérance d'organes dentaires structurés ou de tissus dentaires
désorganisés.
- Généralement révélé par une tuméfaction des régions PM-M et un retard d'éruption.

- Rx :
 Petites masses radio-opaques denses groupées dans une zone radioclaire.
 Situé souvent entre les racines dentaires.
 L’inclusion d’une dent est fréquente

- Dc différentiel :
 Odonto-améloblastome
 Cémentome
 Ostéome

3- Tumeurs mésenchymateuse avec ou sans inclusion d’épithélium odontogénique :

3-1- Fibrome odontogénique :


- Tumeur odontogénique à cellules granuleuses.
- C’est une tumeur fibroblastique issue du tissu mésenchymateux de l’ébauche dentaire.

- Clinique : asymptomatique. Siège fréquemment en plein corps mandibulaire.


- Rx : polygéodique et finement trabéculé, la présence de petites opacités de tonalité dentaire le
différencie de l’améloblastome.

- Dc différentiel : Améloblastome, Fibrome ossifiant périphérique,


Granulome périphérique à cellules géantes.

3-2- Myxome (myxome odontogénique, myxofibrome) :


- Tumeur formé par du tissu mucoide.
- Tumeur rare à fort potentiel d’infiltration et de destruction.
- Survient le plus svt chez le jeune adulte.

- Clinique : Silencieuse, évolue lentement peut entrainer une voussure osseuse, quelquefois
déplacement et mobilisation dentaire.

- Rx : image polygéodique, caractérisée par son cloisonnement géométrique.

3-3- Cémentoblastome bénin :


- Rare.
- Caractérisée par la formation d'un tissu cémentaire proliférant avec d'authentiques
cémentoblastes fonctionnels.

- S'observe chez le sujet jeune (entre 20 et 30 ans),


- Siège presque exclusivement au niveau de la région PM-M mandibulaire.

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- Clinique : asymptomatique.
- Rx : masse opaque accolée ou fusionnée à la racine d'une dent définitive, voire déciduale ;
très bien limité en sa périphérie par une mince bande claire uniforme. Une
résorption des racines dentaires intéressées peut être observée.

IV- TUMEURS NON ODONTOGÉNIQUES :


1- Tumeurs ostéoformatrices :
1-1- Ostéome vrai :
- Résulte de la prolifération d’os compact ou trabéculaire au sein d’un os membraneux.
- Il est de siège périostique ou centro-osseux.

- Clinique : asymptomatique et de croissance lente.


- Rx : l’ostéome est radio opaque, dense, unique et homogène :
- Examen anatomopathologique : 2 variétés sont distinguées : l’ostéome éburné et
l’ostéome trabéculaire.

Syndrome de Gardner : Affection familiale transmise selon un mode autosomique


dominant.
Résulte d’anomalies du développement des 3 feuillets embryologiques et associe :
- Ostéomes multiples (origine mésoblastique)
- Polypose adénomateuse recto-colique qui prédispose à un adénocarcinome du
colon.
- Kystes épidermiques multiples.
- Fibromes abdominaux.

1-2- Torus palatin et mandibulaire :


- Il s’agit d’une néoformation osseuse exophytique.
- Généralement asymptomatique mais qui peut gêner la confection d’une prothèse.
- Rx : se projette sur le film occlusal s/f d’une opacité dense et homogène en continuité avec
la corticale interne.

- En distingue :
 Torus palatin : Disposé sur la ligne médiane de la voûte palatine, réalise une tuméfaction dure
et ovalaire. Qui dépasse rarement 2 à 3 cm.
 Torus mandibulaire : Tuméfaction oss aux dépens de la corticale interne de la mandibule en
regard des PM, peut être bilatéral et symétrique.

1-3- Ostéoblastome :
- Localisé généralement au niveau des os longs et des vertèbres.
- Rare, caractérisé par une tuméfaction osseuse qui évolue progressivement.
- Rx : géode, bien limitée, ponctuée par des zones calcifiées.

- En distingue 3 variétés en fonction de la localisation :


 O. cortical.
 O. spongieux.
 O. périosté.

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- Examen anatomopathologique : met en évidence une prolifération d’ostéoblastes sans
atypies cyto-nucléaires au sein d’un stroma très vascularisé.

1-4- Ostéome ostéoïde :


- La triade clinique pathognomonique comporte :
 Douleur persistante, à prédominance nocturne, d’installation Insidieuse, répondant à
l’aspirine ou aux AINS ;
 Ostéo-condensation avec ou sans nidus radiologique sur la Rx standard.
 Hyperfixation scintigraphique au temps vasculaire précoce.

- Possédant les mêmes caractéristiques anatomopathologiques que l’ostéoblastome.


2- T.Ostéo-cémentogènes (Fibrome cémentifiant, fibrome ossifiant) :
 Seule et unique entité tumorale ayant pour origine les cellules desmodontales.
 Un néoplasie constitué de tissu fibreux contenant une quantité variable du matériel
minéralisés ressemblant à de l’os et ou du cément.
 Caractérisée par une tuméfaction lentement évolutive avec des déplacements dentaires.

 Rx : image bien circonscrite, de tonalité variable selon les proportions de matériel minéralisé
produit :
 Fibrome ossifiant au stade précoce, l’image est essentiellement radio transparente,
voire pseudo kystique.
 Fibrome ossifiant ancien : presque totalement opaque.
 Fibrome cémentifiant : opacité homogène de faible tonalité.

3- Tumeurs cartilagineuses :
Ne sont traitées ici que les tumeurs des maxillaires en excluant les tumeurs articulaires
provenant de l’ATM.

3-1- Chondrome (enchondrome) :


- Exceptionnel,
- Caractérisé par une tuméfaction osseuse indolore de croissance lente.
- Rx : image n’est pas spécifique : ostéolyse +/- polycyclique.
- Examen anatomopathologique : les cellules chondrocytaires sont en nombres variables,
sans atypies cytonucléaires.

3-2- Enchondromatose multiple ou syndrome de d’OLLIER :


- Maladie héréditaire, caractérisée par de multiples enchondromes disséminés dans tout le
squelette, mais très exceptionnel dans le massif cranio-facial.
- De nombreux hémangiomes notamment buccaux, s’y associent et réalisent le syndrome
de MAFFUCI.
- La survenue de sarcome assombrit le devenir des patients.

3-3- Exostose (ostéochondrome) :


- Habituellement ; rencontrée au niv de l’épiphyse des os longs ou elle prend également le
nom d’exostose ostéo-cartilagineux.
- Exceptionnel au niv de la mandibule.
- Caractérisée par une tuméfaction d’évolution lente, entraînant des troubles fonctionnels.
- Rx : montre des structures osseuses hypertrophiées sans spécificité.
- Examen anatomopathologique : objective la présence d’un tissu cartilagineux avec
ossification centrifuge.

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3-4- Chondroblastome :
- Affecte généralement les épiphyses des os longs.
- Il se manifeste par une tuméfaction indolore, lentement évolutive.
- Rx : ostéolyse mal circonscrite et parfois parsemée de calcifications.
- Histo : de nombreuses cellules rondes ou polygonales mêlées à des cellules géantes avec une
trame conjonctive intercellulaire, peu abondante de type chondroide.

3-5- Fibrome chondromyxoide


- Rarement décrit.
- Cliniquement asymptomatique.
- Rx : une radioclarté lobulée bien circonscrite entourée d'une zone d’ostéosclérose.

4- Tumeurs fibroblastiques :
Due à la prolifération de cellules et de fibres mésenchymateuses. Elles comportent souvent des
caractères d’agressivité voir de malignité.

4-1- Fibrome désmoide :


- Tumeur rare, survient au niv de l’angle mandibulaire, chez l’adulte jeune
- Tuméfaction indolore pouvant s’accompagner de déplacements dentaires.
- Rx : image ostéolytique, uni / multiloculaire, La corticale est soufflée voir rompues.
- Examen anatomopathologique : montre la prolifération de fibroblastes et de fibres
collagènes.

4-2- Fibromatose agressive :


- Se manifestant s/f d’une tuméfaction osseuse indolore, parfois d’évolution rapide.
- Le siège mandibulaire est exceptionnel.
- Rx : foyer d’ostéolyse mal limité.

5- Tumeurs et pseudotumeurs riches en cellules géantes :


5-1- T. à myéloplaxe ou T. à cellules géantes :
- Exceptionnelle dans les maxillaires.
- La T.est brune rougeâtre, en partie nécrotique, hémorragique, parfois douloureuse.
- Rx : image d’ostéolyse mono ou polygéodique mais non spécifique.

5-2- Granulome central à cellules géantes :


- Il apparaît plus comme un processus réparateur que destructeur.
- Il siège exclusivement dans les maxillaires et survient chez l’enfant ou l’adulte jeune avec une
prédominance féminine.
- La recherche d’un traumatisme initial est capitale : c’est un granulome de réparation osseuse
post-traumatique.

- Caractérisé par une tuméfaction oss recouverte d’une muq brunâtre, les dents adjacentes sont
fréquemment mobiles et déplacées ; Les corticales peuvent ê amincies.
- Rx : vaste géode au contour arrondi ou festonné en nid d’abeille.
- Examen anatomopathologique : double population cellulaire composée de cellules
mononuclées et de cellules géantes multinucléées.

- Devant un Dc anatomopathologique de granulome à cellules géantes, on réalise un dosage de


la calcémie et de la phosphorémie pour éliminer une T.brune de l’hyper-parathyroïdie.

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5-3- T. brunes de l’hyperparathyroïdie :
- C’est des lésions osseuses inhérentes à l’hyperparathyroïdie.
- Récemment un génome à l’origine de la T.a été identifié « HRPT2 tumor suppressor gène»

- Siègent principalement au niv des os longs, du squelette costo-vertébral, mais aussi des
maxillaires.

- Son Dc repose sur 3 signes : osseux, viscéraux et hydro électrolytiques.


- Rx : des vastes lacunes, finement cloisonnées et non spécifiques.
- Histo : similaire à celui d’un granulome central à cellules géantes, mais le bilan
phosphocalcique, oriente le Dc.

5-4- Chérubisme (maladie kystique multiloculaire familiale des maxillaires) :


 Affection familiale transmise selon un mode autosomique dominant.
 Caractérisée par : Hypertrophie des angles et des ramis mandibulaires, les condyles restent
préservés.
 L’atteinte est le plus svt bilatérale et symétrique, donnant un aspect joufflu.
 Rx : expansion des corticales osseuse avec des multiples plages ostéolytiques multiloculaires
(bulle de savon).
 Examen anatomopathologique : tissu conjonctif riche en fibroblastes et héberge de
nombreuses cellules géantes plurinucléées.

6- Tumeurs vasculaires :

6-1- Tumeurs vasculaires :


Elles sont exceptionnelles au niv des maxillaires.
On distingue classiquement :
 Hémangiome infantile ;
 Hémangiome congénital ;
 Angiome en touffe ; hémangio-endothéliome kaposiforme.

6-2- Malformations vasculaires ou Angiodysplasies actives :


- Elles s’observent exceptionnellement dans les maxillaires.
- Peuvent ê congénitales, ou survenir à la suite d’un trauma ; (fracture).
- On distingue :
 Malformation capillaire.
 Malformation veineuse.
 Malformation lymphatique.
 Malformation artério-veineuse.
 Fistule artério-veineuse.

- Révélées par des phénomènes hémorragiques ; gingivorragies répétées, hémorragie post-


extractionnelle.
- Rx : lacune aréolaire, de taille et de tonalité inégales, aux contours flous. La lésion peut
parfois se limiter à une simple atteinte de l’apex dentaire, simulant alors un kyste
odontogéne.

- Angiographie hypersélective est indispensable au Dc et à la conduite thérapeutique.

7- Tumeurs nerveuses :

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7-1- Neurilemmome : (Schwannome bénin)
- Fréquent, atteint surtout la mandibule.
- Tumeursvt dérivant des cellules de Schwann (origine neuro-ectodermique).
- Caractérisée par une tuméfaction osseuse isolée, avec paresthésie.
- Le pronostic est excellent après trt chirurgical.
- Rx : image radioclaire monogéodique centro-osseuse refoulant le canal dentaire.

7-2- Neurofibrome :
- Issue des éléments conjonctifs de la gaine de Schwann.
- Les neurofibromes accompagnent souvent (svt) la maladie de VON
RECKLINGHAUSEN
- Cliniquement similaire au Schwannome bénin.
- Rx : image moins limitée, multiloculaire, avec élargissement du canal mandibulaire.

7-3- Névrome ou neurome traumatique :


- Résulte de la prolifération non néoplasique de fibres nerveuses, de cellules de Schwann et
de tissu fibreux, à l’extrémité proximale d’un nerf périphérique sectionné ou endommagé.
- surviennent après traumatisme ou chirurgie des maxillaires.
- L’affection est douloureuse et se manifeste Rx par une radio-clarté mal limitée.
- Examen anatomopathologique : des axones prolifèrent au sein de leur gaine de myéline,
dans une masse de tissu fibreux et cicatriciel.

8- Tumeur mélanotique neuro-ectodermique (mélanotic progronoma) :


- Cette tumeur se rencontre que chez les enfants de moins d’un an.
- dérive des cellules issues de la crête neurale.
- Elle atteint le plus souvent le maxillaire et présente l’aspect d’une épulis pigmentée
déplaçant les dents qui se traduit par une image claire cloisonnée.

9- Dysplasies osseuses et/ou cémentifiantes :


9-1- Dysplasie osseuse :
- C’est une anomalie de développement du tissu osseux caractérisée par le remplacement de
l’os normal par un tissu fibro-osseux vascularisé comportant des degrés variables de
métaplasie osseuse dont en distingue deux types : la forme monostotique, et la forme
polyostotique ;

- Le tableau clinique est le plus souvent celui d’une déformation faciale progressive,
indolore et asymétrique qui peut aller d’une minime déformation asymptomatique à des
déformations monstrueuses.

- L’aspect Rx ; diffère selon le stade évolutif ; le secteur osseux est augmenté globalement
de volume et décalcifié, voire radio-claire dans les lésions jeunes. Puis, la trame prend un
aspect en verre dépoli.

- L’histologie : met en évidence un tissu conjonctif riche en fibroblastes.

9-2- Dysplasie cémento-ossseuse :

a- Dysplasie cémentaire périapicale :


- D’étiologie inconnue.
- Se développe autour des racines des dents saines (incisives <).
- Initialement molle,

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- Constituée d’un tissu conjonctif, elle se peuple de nodules cémentaires peu à peu confluents.
- Au terme de l’évolution, la masse devient dure et radio opaque ;

b- Dysplasie Cémento Osseuse Floride (cémentome géant, cémentomes familiaux


multiples) :
- Touche de façon quasi exclusive les femmes de race noire.
- Des transmissions familiales sont possibles.
- Découverte svt fortuitement.
- Les lésions dysplasiques apparaissent s/f d’opacités denses, lobulaires qui touchent la
portion alvéolaire des maxillaires.
- Examen anatomopathologique : des plages de cément acellulaire fortement basophile
fusionnant avec les racines dentaires.

10- Histiocytose X (histiocytose langerhansienne, maladies à cellules de Langerhans) :


- Etiopathogénie inconnu (X).
- Caractérisée par la pullulation de cellules langerhansiennes, formes particulières de
macrophages nés dans la moelle osseuse et ayant secondairement migré dans la peau, les
muqueuses, les ganglions et le thymus.

- On distingue actuellement 3 maladies qui sont les variantes d’un seul et même processus
pathogénique :

10-1- Granulome éosinophile :


- Caractérisé par ; tuméfaction douloureuse, ulcérations, mobilités voire expulsion dentaires.
- Rx : des foyers d'ostéolyse aux limites très nettes, comme « taillés à l'emporte-pièce ».

- Des fractures spontanées, ostéolyse parodontale et périapicale, des résorptions radiculaires


peuvent survenir.

- Devant ce tableau Il faut rechercher d'autres foyers d’ostéolyse : bilan biologique complet,
ponction de moelle, scintigraphie et Rx de tout le squelette.

10-2- Maladie de Hand-Schuller-Christian :


- Caractérisée durant l'enfance par : un diabète insipide, exophtalmie et des lacunes
crâniennes.
- L’affection peut s’accompagner de géodes mandibulaires, ulcérations gingivales, luxation
dentaires spontanées.
- Les lésions osseuses sont similaires à celles du granulome éosinophile.

10-3- Maladie d'Abt-Letterer-Siwe :


- Touchant le nourrisson et l’enfant, elle s'accompagne de signes généraux sévères (fièvre), des
manifestations cutanées et hématologiques (anémie, ADP, hépato-splénomégalie).
- Au niv maxillaire, l'ostéolyse est diffuse.

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V- TRAITEMENT :
1- Traitement chirurgical conservateur :

1-1- Enucléation, curetage :


 Il s’adresse le plus fréquemment aux lésions kystiques. Il permet de préserver les dents et le
maximum de tissu osseux ainsi que les éléments le traversant.

 L’énucléation est réalisée grâce à un instrument, permettant de cliver et de récliner très


progressivement la paroi kystique,

 Le « curetage appuyé » doit demeurer un geste rigoureusement complémentaire de


l’énucléation et être réservé aux seules parois osseuses épaisses ;

 Elle impose une surveillance Rx ultérieure : sa périodicité dépend de la conclusion anatomo-


pathologique.

 Certains auteurs complètent l’énucléation par une cryothérapie des parois osseuses, D’autres
recourent à des applications d’eau oxygénée ou d’acide acétique de façon à irriter
chimiquement les parois et les éventuels reliquats tissulaires.

1-2- Marsupialisation :
- Consiste à réaliser une fenêtre dans la paroi du kyste pour réduire la pression intra kystique et
permettre ainsi à la cavité de diminuer progressivement de taille.

- Une technique tout à fait équivalente à la « décompression ».


- Une biopsie doit être réalisée à l'occasion de ce premier temps opératoire.

- Cette tech facilite, de plus, le clivage du kyste car sa paroi s'épaissit pendant la phase de
décompression. Cependant :

 La grande incidence de récurrence de quelques tumeurs, la possibilité d’erreur de Dc et


de transformation améloblastique sont des arguments quelque fois avancé pour que soit
pris en considération un traitement (trt) plus radical.

 L'énucléation est le trt de choix lorsqu'elle peut être réalisée sans dommage pour les
structures adjacentes.
2- Traitement chirurgical radical : résection osseuse :
- Permet une exérèse tumorale en zone saine au large des limites de l’envahissement de l’os et
des parties molles environnantes.

- Elle doit être réalisée selon un plan extra-périosté par une voie d’abord cutanée.

- La résection mandibulaire peut être :


 Segmentaire, partielle : elle épargne alors le bord post mandibulaire et le b.inf basilaire.
 Interruptrice avec section de ces mêmes bords.

- La résection maxillaire se fait par simple abord muqueux au niveau des futurs traits d’ostéotomie.

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3- Le remodelage :
- Au niveau mandibulaire ; la reconstruction osseuse peut être réalisée, de manière
concomitante, par le biais d’un greffon (le plus fréquemment d’origine iliaque).

- Ce greffon est fixé par une attelle métallique ou des mini-plaques vissées.

- Au maxillaire, le site de la résection peut être d’emblée comblé sans compromettre


ultérieurement la surveillance directe de la cavité opératoire.

4- Surveillance :
- Une surveillance clinique et Rx ultérieure est nécessaire pour parer contre une éventuelle
récidive.

- En général, le 1e contrôle Rx s’effectue entre 3-4mois après exérèse de la tumeur, ce délai est
nécessaire pour qu’apparaissent des éléments Rx permettant au praticien d’être renseigné sur la
normalité du processus de cicatrisation osseuse ou de suspecter une récidive précoce.

- Elle sera limitée dans le temps pour les kystes odontogéniques jusqu’à obtention d’une
réossification complète et doit, en revanche, s’étendre sur plusieurs années (5 à 10 ans) dans le
cadre des lésions réputées récidivantes.

CONCLUSION :

Le diagnostic est basé sur la clinique qui doit être confrontée avec l’examen histologique. La
chirurgie conservatrice de 1e intention faisant appel à l’énucléation curettage apparaît le plus
souvent indiquée.

Le pronostic est généralement favorable, mais la réputation récidivante de certaines tumeurs


impose un trt plus agressif et une surveillance post-opératoire attentive.

« Les gagnants trouvent des moyens, les perdants des


excuses. »
F. D. Roosevelt

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