Ivanoiu

Secteur maladies neurologiques (MD21)
Neurologie adulte – Ivanoiu :

1 INTRODUCTION :
1.1 GENERALITES :
Qu’est-ce que la neurologie ?
• Spécialité médicale clinique qui étudie l'ensemble des maladies du système nerveux.
• 6% de la population a eu une maladie neurologique : voire même plus encore.
Quelles sont les maladies neurologiques ?

Parmi ces 12 grandes catégories la grande majorité sont liés à
l’âge. Avec le vieillissement de la population, on assiste à une
augmentation importante des maladies neurologiques.
NB : les maladies des nerfs périphériques (diabète, zona zoster ...)
et les encéphalopathies de cause générale (rein, foie, cœur,
médicaments) sont aussi fréquentes mais toutes ne sont pas
soignées par des neurologues
L’importance des maladies neurologiques : on remarque que le pourcentage de DALY est supérieur au reste. Ce sont
des maladies fréquentes et en augmentation, et en plus de cela, elles sont très handicapantes.
*DALY = disability-adjusted life year.
1.2 LE SYSTEME NERVEUX :

1.2.1 Court rappel :
Composants du SN :
1. Neurone :
• Aspect microscopique : commun à toutes les cellules (coloration HE)
• Composants propres : prolongations
o Dendrites : reçoivent les signaux
o Axones : transmettent les signaux
=> Augmenter la vitesse du signal !
2. Synapses = régulateur (modulateur) de la transmission de l’influx nerveux :
• Par le sens (neurone A => neurone B, pas l’inverse)
• Par le seuil (seuls les influx au-delà d’un seuil sont transmis)
• Par la possibilité de modulation locale pour rendre la synapse +/- « permissive »
ð Permet l’apprentissage.
3. Réseaux : chaque neurone est connecté, grâce à ses synapses, à plus de 10.000 autres neurones !
Il y a plus de synapses dans le cerveau que d’étoiles dans la voie lactée !
Si le cerveau fonctionnait comme un ordi, une grande partie de l’internet actuel pourrait être loger dans un
seul cerveau.
2 entités : Central (SNC) / Périphérique (SNP) + autonome (végétatif).
E. Orero 1
1.2.2 Ontogénie :
Le SN possède une ontogénie comme tous les organes du corps.
Le SN intra-utéro est particulièrement sensible aux agents intervenants très tôt
durant les premières semaines de grossesse. A la naissance, il n’y a plus de
production de nouveaux neurones.
Etape I : Conception => naissance

1. Cellules souches périventriculaires => formation des neurones
(ex. 17ème semaine : + de cellules que le cerveau adulte, 50000 / seconde)
2. Migration des neurones vers leur place définitive (terminé à la naissance)
3. « Guidage » des axones vers leurs cibles
à Processus innés, ne sont pas influencés par l’expérience !
Etape II : 0 à 3 ans
1. Plus de formation de nouveaux neurones !
à 100 milliards neurones à la naissance (consomment 60% de l’énergie)
2. Remodelage de synapses : prolifération / « élagage »
• La période de plasticité maximale (80% synapses déjà formés à 3 ans)
• Selon le principe : “use it or lose it” : ! expériences positives et négatives !
• Les animaux élevés dans zoos : cerveau 20-30% inférieur par rapport à leur homologue sauvage
= THE ABSORBENT MIND
Etape III : 4 à 10 ans

Le remodelage des synapses ralentit :
• À 10-12 ans = même nb de synapses que le cerveau adulte.
• Cerveau adulte 2X < actif que cerveau 0-10 ans.
• > 12 ans : le remodelage s’arrête, mais l’apprentissage demeure possible.
à Le cerveau = le seul organe incomplètement formé à la naissance !
Qui est « l’horloger aveugle » ?

• Les gènes (sélection naturelle).
• Le remodelage pendant l’enfance : le bébé humain = grand prématuré. Il y a en effet une très longue période
de maturation sous l’influence de l’environnement.
• L’environnement à l’âge adulte (expériences, apprentissages ...).
à Les maladies neurologiques peuvent de(ou re) programmer le software du système nerveux !
1.2.3 Phylogénie :
Apparition des premières cellules « nerveuses » = très tôt dans l’évolution. On en retrouve dans les organismes
multicellulaires simples ! Des organismes comme les mouches, les crevettes ou les vers plats possèdent déjà un
cerveau !
E. Orero 2
Phylogénie du cortex cérébral :
1. Plan de base (Bauplan) conservé à travers les espèces
2. Grand développement des aires associatives (surtout hétéromodales), surtout
chez l’homme
Taille du cerveau : il y a une augmentation de la taille du cerveau au cours de l’évolution

humaine.
MAIS la taille n’est pas tout (dauphins > primates) ! La structure compte
également (aires associatives).
à Importance des aires associatives hétéromodales. En effet, il y a une différences
génétiques de > 100 genes exprimés différemment chez humains / chimps pour ces
aires. Alors que les aires primaires sont quasi identiques entre l’homme et le chimpanzé.
Aires associatives hétéromodales :

• Les plus augmentés chez l’homme / chimpanzé
• La myélination la plus tardive
• La plus grande connectivité à distance
• La plus grande variabilité interindividuelle
1.2.4 Principes d’organisation :

SN est le fruit de l’évolution naturelle :
• Homogénéité => hétérogénéité
• Unité (indivisibilité) => différentiation (complexité)
• Rigidité d’organisation => flexibilité
Principes d’organisation :
• 1er principe = CONTINUITÉ à continuité de l’organisation sensori-motrice (réactions réflexes de type stimulus-
réponse) à tous les niveaux du SN.
(Sauf système végétatif)
• 2ème principe = INVOLUTION à pathologie s’accompagne d’une involution (retour vers un mode de
fonctionnement plus simple, stéréotypé et moins différencié).
Le cerveau se replie sur des modes de fonctionnement primitif car les structures sous-jacentes, elles,
fonctionnent toujours.
• 3ème = REPRESENTATIVITÉ à SN est représentatif (des différentes parties du corps) à tous les niveaux.
Le SN est une carte du reste du corps. Importance de savoir d’où vient le symptôme, car permet de donner une
idée de la localisation dans le cerveau.
• 4ème principe = HIÉRARCHIE à centres inf => sup (niveau plus élevé de leur évolution)
• 5ème principe = DUALISME à les états pathologiques sont duales :
o Symptômes dus directement à l’atteinte d’un centre
o Symptômes par libération de comportements plus archaïques gérés par les centres inférieurs
1.2.5 L’approche neurologique :

Sémiologie : COMMENT cela se présente-t-il ?
• Symptômes : ce dont le malade se plaint (parfois ce sont les proches ...).
E. Orero 3
Ex : Céphalées, vue double, pertes d’équilibre,
insensibilité etc.
• Signes : ce qu’on constate à l’examen neurologique.
Ex : Paralysie, ataxie, mouvements anormaux,
désorientation ds. temps et espace etc.
• Syndromes : groupements de signes et symptômes
suggestifs d’un certain type d’atteinte neurologique.
à Importance du tempo des pathologies neurologiques
pour le diagnostic !! (image)
Localisation : OÙ cela se passe t-il ? SNC ou SNP ?
Étiologie : POURQUOI cela se produit-il ?
*Dynamique LCR : soit obstacle à l’écoulement (hydrocéphalie) ou résorption du LCR.
2 SEMIOLOGIE NEUROLOGIQUE :
2.1 SEMIOLOGIE SENSITIVO-MOTRICE :
Les fonctions sensitivo-motrices de base sont remplies par la moelle épinière et la partie du tronc cérébral (TC) qui
possède des fonctions de type médullaire.
Les nerfs périphériques et crâniens assurent les liaisons entre les centres médullaires ou du TC et les récepteurs /
effecteurs périphériques.
Le système végétatif possède ses propres centres et voies (système parallèle).
2.1.1 Réflexe :
Premier niveau d’organisation = arc réflexe :
Implique 2 neurones : un dans le ganglion spinal et un dans la corne
antérieure. Le R envoie stimulus sur ganglion spinal qui envoie son action
dans le neurone de la corne antérieur qui commande le muscle. Entre les 2 il
peut y avoir des neurones intermédiaires.
Cela se réalise de façon inconsciente.
à La moelle épinière => activité reflexe.
Types de reflexes :
• Réflexes proprioceptifs (myotatiques) : en clinique souvent désignés comme “reflexes osteo-tendineux” (ROT)
• Réflexes extéroceptifs (ou superficiels) :
o Cutanés
o Muqueux
o Viscéraux
Quel est le rôle physiologique des réflexes et des comportements réflexes médullaires ?
E. Orero 4
Ex : Céphalées, vue double, pertes d’équilibre,
insensibilité etc.
• Signes : ce qu’on constate à l’examen neurologique.
Ex : Paralysie, ataxie, mouvements anormaux,
désorientation ds. temps et espace etc.
• Syndromes : groupements de signes et symptômes
suggestifs d’un certain type d’atteinte neurologique.
à Importance du tempo des pathologies neurologiques
pour le diagnostic !! (image)
Localisation : OÙ cela se passe t-il ? SNC ou SNP ?
Étiologie : POURQUOI cela se produit-il ?
*Dynamique LCR : soit obstacle à l’écoulement (hydrocéphalie) ou résorption du LCR.
2 SEMIOLOGIE NEUROLOGIQUE :
2.1 SEMIOLOGIE SENSITIVO-MOTRICE :
Les fonctions sensitivo-motrices de base sont remplies par la moelle épinière et la partie du tronc cérébral (TC) qui
possède des fonctions de type médullaire.
Les nerfs périphériques et crâniens assurent les liaisons entre les centres médullaires ou du TC et les récepteurs /
effecteurs périphériques.
Le système végétatif possède ses propres centres et voies (système parallèle).
2.1.1 Réflexe :
Premier niveau d’organisation = arc réflexe :
Implique 2 neurones : un dans le ganglion spinal et un dans la corne
antérieure. Le R envoie stimulus sur ganglion spinal qui envoie son action
dans le neurone de la corne antérieur qui commande le muscle. Entre les 2 il
peut y avoir des neurones intermédiaires.
Cela se réalise de façon inconsciente.
à La moelle épinière => activité reflexe.
Types de reflexes :
• Réflexes proprioceptifs (myotatiques) : en clinique souvent désignés comme “reflexes osteo-tendineux” (ROT)
• Réflexes extéroceptifs (ou superficiels) :
o Cutanés
o Muqueux
o Viscéraux
Quel est le rôle physiologique des réflexes et des comportements réflexes médullaires ?
E. Orero 4
2.1.1.1 Réflexes ostéo-tendineux – proprioceptifs (myotatiques) :

Principe :
• Stimulus : la traction sur le muscle
• Réaction : contraction musculaire
• Rôle physiologique :
o Maintien d’un « tonus » musculaire adéquat en toute circonstance
o Contrôle de la force musculaire = mécanisme « anti-rupture »
• Obs.
o Constamment en activité
o Pas visibles directement
Examens neurologiques : la prise des réflexes myotatiques fait partie de la base de l’examen
neurologique.
à Question posée : comment sont les ROT ? (= myotatiques).
Différents types de réflexes :
• Réflexe bicipital C5 (C6) : apposer pouce sur tendon du biceps et
percuter son articulation interphalangienne. On a une réponse du
muscle biceps brachial (flexion brachiale) et cela indique l’intégrité
des racines C5 (et C6 en partie).
• Réflexe stylo-radial (C5) C6 : percussion du stylo-radiale et observation d’une

contraction du long supinateur (flexion avant-bras sur bras), ce qui interroge sur la
boucle réflexe C6.
• Réflexe tricipital C7 : extension avant-bras sur bras par contraction

du triceps. 2 manières de le prendre :
o Reposer avant-bras du patient sur le sien, en veillant à ce
qu’il soit bien relacher et percussion tendon distal du
muscle, juste au sommet de l’olécrane.
o Saisi plis du coude et laisser pendre avant-bras.
• Réflexe cubito-pronateur C8 : percussion stylo-cubital et mouvement discret de

pronation de la main.
• Réflexe rotulien L3-4 : percussion tendon rotulien (sous la patella), avec le patient assis
en bord de table et jambe pendante. On peut soutenir le mollet du patient pour bien le
détendre. Cela provoque une extension de la jambe sur la cuisse par contraction du
quadriceps.
• Réflexe achilléen S1 : 2 façons, soit patient assis sur une chaise (idéal),
soit assis normalement. Cela provoque une extension du pied par
contraction du triceps sural.
• Réflexe massétérin (V) : interroge une boucle située au niveau d’une protubérance du
tronc cérébral ! Demander au patient d’ouvrir la bouche (pas grand), placer index sur
menton, et le percuter ce qui provoque une contraction du muscle masséter.
E. Orero 5
Interprétation des ROT : la vivacité normale des réflexes est toujours en comparaison au réflexe
hétérolatérale ou aux différents étages du corps.
• Hyporéflexie :
o Atteinte périphérique (SNP)
o Interruption de la boucle réflexe (ex. syringomyélie)
On retrouve cela également dans les polyneuropathies périph (diabète), les hernies discales
(compression racine nerveuse), ou en cas de Syringomyélie (cavitation patho au centre moelle
épinière qui interrompt synapse entre neurones sensitifs et moteurs).
o MAIS exclure un relâchement insuffisant du patient !!
(Manœuvre de Jendrassik) : permet de potentialiser les ROT du membre inférieur.
• Hyperréflexie :
o Atteinte centrale – SNC ( !! Signe de syndrome pyramidal) : la voie pyramidale a en temps normal un
rôle inhibiteurs des ROT.
§ Vivacité (ROT « vifs »)
§ Diffusion de la réponse motrice
§ Diffusion de la zone réflexogène
§ Apparition de réflexes accessoires
§ Clonus de la cheville (trépidation rythmique du pied)
On peut observer ce genre de situation chez des patients ayant une compression de la moelle épinière entre les
motoneurones du MS et ceux du MI, ce qui fait que le patient aurait des réflexes normaux au niveau sup, mais
augmentés au niveau inf.
o MAIS chez certains sujets dits “neurotoniques” les ROT peuvent être vifs !
• Asymétrie de ROT = en principe, pathologique !
MAIS exclure un évènement neurologique ancien (ex. ROT vifs en cas de séquelles après un AVC; ROT faibles
en cas de séquelles de polio)
• Localisation selon le ROT pathologique (absent) : si ROT absent permet de savoir le
territoire qui est atteint.
2.1.1.2 Réflexes extéroceptifs (superficiel) :

Réflexe Cutanés :
• Principe :
o Stimulus : stimulation cutanée (douloureuse ou pas)
o Réaction : rétraction membre (segment de membre) ou autre (ex. s’agripper)
o Rôle physiologique :
§ Réaction de défense non spécifique (ex punaise sur le sol et on retire son pied)
§ Réaction de « survie » (ex. bébé qui s’aggripe)
o Obs.
§ Présentes et normaux chez le bébé
§ Absents chez le sujet adulte normal car la réaction de défense est prise en charge par les
centres supérieurs qui la rendent spécifique et précise
§ Apparaissent lors des lésions du SNC sous la forme de « réflexes archaïques » !
Ex : si réapparition grasping, signe d’atteinte frontale.
• Différents réflexes :
o Signes Babinski : lors de la stimulation de la plante du pied on teste
le reflexe cutané plantaire (RCP)
§ Réponse normale = flexion orteils (RCP en flexion)
§ Réponse anormale = extension lente du gros orteil +
écartement en « éventail » des autres orteils
§ à RCP en extension = signe de Babinski
Signification : « ébauche » d’une réaction de défense médullaire = signe de libération d’un
comportement médullaire anormal chez le l’adulte.
Plus de contrôle par la moelle, donc lésion sur la voie pyramidale qui fait que le contrôle ne se fait plus
bien. Signe précoce d’atteinte de la voie pyramidale.
E. Orero 6
= Signe de lésion du SNC !!! (fait partie du syndrome pyramidal)
MAIS : parfois difficile à prendre car le patient se “défend” et retire volontairement les orteils. Seule
une extension lente (“majestueuse” selon l’expression des auteurs anciens) est vraiment patho.
o Réflexes pyramidaux aux membres supérieurs :
§ Reflexes de Hoffmann (flexion doigts après relâchement brusque d’une
flexion passive forcée de l’index) ou Wartenberg
§ Interprétation : idem RCP
o Reflexes cutanés abdominaux :
§ Interprétation : si absents => lésion spinale
§ MAIS difficilement obtenable si patient obèse etc.
o Reflexes cutanés dits « archaïques » : si présent, ils sont pathologiques !
§ Grasping ou préhension forcée! => Signe d’atteinte du lobe frontal !
§ Palmo-mentonnier : lorsque l’on gratte la paume de la main, la huppe du menton va bouger
vers le haut. La stimulation de la paume chez le bébé implique la succion.
§ Succion : en tapant sur les lèvres, le patient met sa bouche en cul-de-poule
§ Glabelle : en tapant entre les 2 yeux, le sujets clignent très fort au rythme des battements
Deuxième niveau d’organisation : intramédullaire :

Si le stimulus est puissant, il y a une diffusion de l’activation à plusieurs étages médullaires (voire à toute la moelle) !
(Possible car les neurones des différents «étages» médullaires sont interconnectés et participent ensemble à des
réactions réflexes)
à « Comportements réflexes » qui peuvent engager tout le corps !!
Ex de la réaction de triple retrait :
• Pied sur jambe
• Jambe sur cuisse
• Cuisse sur abdomen
• + le côté opposé en extension
Attention, à ne pas les confondre avec des mouvements volontaires chez les patients comateux !
Reflexes muqueux :
• Cornéen : V, VII
o On touche le bord de la cornée => fermeture de l’œil.
o Pathologique si absent !
• Pharyngé et nauséeux : IX, X
• Du voile du palais : IX, X
o On demande au patient d’ouvrir la bouche, de dire A, on touche le voile => mvmt. voile et nausée
o Pathologique si :
§ Absent
§ Asymétrique = voile et luette tirent du côté sain
Reflexes viscéraux :
• Pupillaire :
o Photomoteur direct, consensuel (= lorsque l’on expose un seul œil a de la
lumière, les 2 doivent répondre)
o Stimulus : la lumière => contraction pupille.
o Réglage par système végétatif :
§ Parasympathique => myosis
§ Sympathique => mydriase
o D’accomodation : convergence = myosis
• Oculo-cardiaque : V, X
Ralentissement du pouls avec abaissement de la PA obtenu par la compression des globes oculaires.
Même signification que le sino-carotidien. Attention peut provoquer un arrête du cœur (BC, hypotension,
syncope).
E. Orero 7
• Sino-carotidien : X
Compression-massage du glomus carotidien => hypertonie vagale !
• Oculo-céphalique, Oclo-vestibulaire, etc ... Voir après
2.1.2 Sensitive :
2.1.2.1 Les voies de la sensibilité :
Les fibres nerveuses : elles sont différentes des voies motrices dès les
récepteurs. Pour les différents types de sensibilité ont à différents
types de fibres. Pour les fibres afférentes de la sensibilité positionnel et
fines, on a les mêmes fibres que celles efférentes de la motricité. Mais
on a également d’autres voies qui permettent de sentir la douleur et la
t°. En fonction des voies, la vitesse y est différente.
à Il peut donc avoir un décalage dans le temps due aux types de fibres
différentes.
La sensibilité du corps (somesthésie) :

Somesthésie (consciente) Proprioception (inconsciente)
Rôle Connaissance – exploration – Alarme – protection – adaptation Tonus musc – postures –
action coord.
Sensation Tactile fine, discriminatoire Tactile grossière, T°, D+ Proprioceptive (PAS consciente)
Récepteurs Peau, artic Peau, artic Muscles, tendons, artic
Voie Directe, rapide (peu de Croisée PAS croisée
synapses), croisée Double : Fsc spino-cérébélleux
Fsc. spino-bulbaires (cordons - Voie 1 : directe, rapide, peu de (cordons lat)
post) synapses, Fsc. spino-thalamiques
3 Neurones (n1=>3), (cordons lat) , 3 neurones (n1=>3),
Croisement dans le bulbe croisement dans la moelle
- Voie 2 : indirecte, lente, multi
synaptique
Principe Max de discrimination dans tps Max de sommation Coord. fine des mvts
& espace de l’info
Test Toucher « fin » (discrimination Le toucher (simple, non Coord. (Précision, rapidité,
forme, texture) discriminatif) alternance)
Perception vibration diapason La douleur (ex. piqûre)
Sens positions (position des La sensation chaud/froid
membres les yeux fermés)
*N2 et croisement ≠ entre somesthésie fine et grossière !! à Troubles sensibilités peuvent être dissocier !!
E. Orero 8
2.1.2.2 Les signes et symptômes :

Troubles sensitifs subjectifs : tels que le patient les perçoit. Cela peut être dissocier (voir avant).
• HYPERESTHÉSIE :
o Picotements, fourmillements = PARESTHÉSIES
o Sensations d’étau, d’électricité
o Douleurs (brûlures, etc ...)
• HYPO => ANESTHÉSIE
o Diminution sensibilité tactile
o Diminution perception chaud/froid
o Diminution sensibilité douloureuse
o Diminution la position des membres
Troubles sensitifs objectifs : tels qu’apparents à l’examen neurologique.

• Hypo – anesthésies élémentaires (tactile, thermique, douloureuse)
• Troubles des capacités discriminatoires :
o Discrimination temporelle : ex. sensibilité vibratoire (pallesthésie); test = diapason
Diapason = succession rapide de stimuli qu’il faut normalement percevoir. Il faut mettre le diapason sur une
proéminence osseuse et il faut demander au sujet s’il sent la vibration, et non pas le contact seul.
o Discrimination spatiale : localisation d’un stimulus sur la peau (topoesthésie)
o Sens de positions (orteil, doigts, membres) => faible ou aboli
• L’ataxie sensitive : l’incapacité à utiliser l’info sensitive (proprioception inconsciente) pour guider les mvts.
o => Perturbations motrices (déséquilibre, « maladresse ») surtout sans le contrôle de la vue (dans le
noir ou les yeux fermés)
o Le test : exécuter des mouvements précis les yeux fermés !
Car se manifeste surtout lorsque le patient a les yeux fermés car l’info visuelle n’étant plus présente, elle ne
permet plus de compenser.
o Ex. le signe de ROMBERG : demander au patient de rester debout les pieds joints, puis de fermer les
yeux => possible les yeux ouverts mais chute si l’on ferme les yeux !
Nb : 3 types d’Ataxie seront vues au cours : proprioceptive, cérébelleuse, et vestibulaire.
2.1.2.3 La douleur neurologique :

Définition : “ la douleur est une sensation désagréable ET une expérience émotionnelle en relation avec un dommage
tissulaire présent ou potentiel ou décrit en ces termes. ”
Il peut y avoir :
• Dommage tissulaire SANS douleur (ex. blessures au combat)
• Douleur >> dommage tissulaire (ex. anxiété, anticipation)
• Douleur SANS dommage tissulaire (douleur « imaginée », mais pas imaginaire en termes de sensation)
Composantes multiples de la douleur :

• Sensori-discriminative : la sensation douloureuse = nociception (intensité, localisation, caractère)
• Affective-émotionnelle : connotation désagréable, pénible à doit nous dégouter pour ne pas continuer ce
que l’on faisait
• Cognitive : réorientation de l’attention, distractibilité, mémoire des expériences passées ou imaginées,
suggestibilité, anticipation
• Comportementale : évitement, agitation, cris, pleurs, gémissements, pouls, tension, sudation
Mécanismes modulateurs de la perception douloureuse :

“The point is that whether a noxious stimulus produces no pain or severe pain depends as much on the state of the subject as the
qualities of the stimulus.”
Le corps se méfie de la douleur et met en place une série de structures pour ressentir ce qu’il faut quand il faut. Il
existe donc des filtres de la douleur.
1. Les « filtres » de la sensation douloureuse => la sensibilisation / désensibilisation à la douleur
• La corne postérieure de la moelle - La théorie de la « porte » (THE GATE CONTROL THEORY)
E. Orero 9
Les stimuli arrivent tous sur la corne post de la moelle, les douloureux et non
douloureux et il y a une compétition avec ceux douloureux. Donc en augmentant
les stimuli non douloureux, on peut permettre de faire barrière à la douleur.
• Les centres de l’analgésie du tronc cérébral : module vers â sn douloureuse.
Analgésie = interruption (ou diminution) de la transmission du signal
neuronal de douleur
o Les « centres de la douleur » dans le tronc cérébral :
§ Substance grise périaqueducale
§ Noyaux du raphé
Stimulation => analgésie
o Via sécrétion :
1. Opioïdes endogènes (endomorphines) => R opioïdes
2. Sérotonine, noradrénaline = effet inhibiteur sur la moelle
à L’analgésie par placebo peut être bloquée par anti-
morphiniques !
• + intervention du thalamus, système limbique, néocortex
2. L’importance des facteurs psychologiques et cognitifs : sensibilisation
et désensibilisation à la douleur.
Expérience de la mémoire de la douleur :

Auparavant on pensait que la quantité de douleur pouvait se mesurer. A ce moment-là, la quantité de douleur serait
l’aire sous la courbe d’intensité et de temps. Et donc au plus cela dure au plus l’intensité augmente également.
On étudie des patients devant subir des colonoscopies (à l’époque sans anesthésie et tuyaux
rigides). Les patients devaient remplir une échelle de douleur au fur et à mesure de la
procédure et une fois terminé d’évaluer l’ensemble de la procédure.
154 patients underwent a painful colonoscopy (in the early nineties).
§ They were asked to rate their level of pain (0 to 10) every 60 seconds during the
procedure.
§ When the procedure was over the participants were asked to rate “the total amount
of pain” they had experienced.
à Patient A reported the highest pain !
Ccl:
1. Peak-end rule : the global restospective rating of pain was well predicted by the average of the level of pain
reported at the worst moment and at its end
2. Duration neglect : the duration of the procedure had no effect
Si la théorie précédente était vraie, alors au plus le patient ayant le plus mal serait celui ayant la procédure la plus
longue. Or dans les faits, c’est le patient avec la procédure la plus courte. Ce qui compte n’est pas le temps mais la fin
de la douleur. Si la fin est en douceur, le patient garde en mémoire une douleur moins agressives.
Le pic de la douleur compte, la fin de la douleur compte mais le reste ne compte pas !
Différencier :
§ La douleur aiguë = symptôme = signal d’alarme.
§ La douleur chronique > 3-6 mois = maladie = affection autonome.
Types de douleurs chronique :

§ Origine somatique : excès de nociception
o Lésions osteo-articulaires, musculaires, viscérales, vasculaires ...)
o à Les mécanismes de contrôle de la douleur sont dépassés !
§ Origine neurologique : (neuropathique, névralgique)
o Lésions des voies & centres de la douleur (dans SNP ou SNC = nerfs, moelle, TC, thalamus, cortex)
o à Mécanismes : ≠
§ Désafférentation = déconnexion centre – périphérie => hyperexcitabilité du centre
Donc crée une douleur imaginée.
E. Orero 10
§ Défaut d’inhibition = altération des centres de la douleur eux-mêmes ou des mécanismes
inhibiteurs.
Caractéristiques des douleurs neurologiques – Présentation clinique :

§ Douleurs névralgiques : fulgurantes, intermittents, brefs, en éclair, en « salves » avec intervalle libre
§ Douleurs neuropathiques : chroniques, caractère variable (brûlure, constriction, « froid », pfs. difficile à
décrire) + caractère très désagréable.
o Se développent souvent à distance de l’évènement aigu (installation progressive)
o Évolution capricieuse, avec des hauts / bas
o La douleur persistant en l’absence de stimulus nocif
o La douleur apparaît en réponse à des stimulations indolores (ALLODYNIE)
o Pauvre réponse aux antalgiques usuels (paracétamol etc...)
Etiologies plus fréquentes de douleurs neuropathiques :

§ Neuropathies périphériques (diabète etc.)
§ Nevralgie post-hérpétiques (post zona)
§ Nevralgie du nerf V (trijumeau)
§ Nevralgies posttraumatiques (moelle épinière, racines, troncs nerveux, plexus etc.)
§ Nevralgies post AVC (ex. syndrome « thalamique »)
§ Nevralgies dans le cadre de la sclérose en plaques
Traitement douleur neuropathique :
§ Antidépresseurs :
o Amitriptyline (1ère ligne) :
§ Actions multiple => inhibition
§ 25–150 mg/j (ne pas dépasser 75 mg/j après 65 ans)
§ Pas de relation dose – effet : donc toujours commencer par doses faibles afin de savoir si le
sujet y répond déjà
§ Effets secondaires : anticholinergiques généraux
• Somnolence, vertiges, bouche sèche, hypotension orthostatique, troubles cognitifs
(CI dans la démence).
• Augmentation intervalle QT => ECG avant R/ chez sujets âgés !
o Duloxetine (1ère ligne) :
§ Effet plus ciblé sur SER. et NORA. (SNRI : Serotonin and norepinephrine reuptake inhibition)
§ 20 – 120 mg (souvent 60 mg 1x/j)
§ Antiépileptiques : se lient au récepteur alpha2-delta du canal Ca++ voltage dépendant => diminuent la
sensibilisation centrale
o Gabapentine (1ère ligne) :
§ 300 mg/j => max 3600 mg/j (3 prises)
E. Orero 11
§ Effets secondaires : prise de poids, vertiges, somnolence, ataxie, fatigue, céphalées,
tremblements, troubles visuels
o Pregabaline (1ère ligne) :
§ 150 mg/j => 600 mg/j (2-3 prises)
§ Relation dose – effet : il faut donc en général augmenté dans les doses jusqu’à ce que l’effet
soit obtenus et cela à condition de ne pas avoir d’effets II
§ Effets secondaires : les mêmes
§ Opioïdes :
o “Mineurs“ = Tramadol (2ème ligne) :
§ 50 mg/j => max 400 mg/j
§ Effets secondaires :
• Des morphiniques (sédation, constipation, dépendance, risque d’abus)
• ! abaisse le seul épileptogène
o “Majeurs” = Morphine, oxycodone (3ème ligne)
§ Leur efficacité ne semble pas supérieure aux “mineurs” (d’où 3ème ligne)
§ Effets secondaires : des morphiniques
§ Autres :
o Agents locaux : si maladie où on peut traiter localement les fibres nerveuses (zona et diabète)
§ Lidocaine 5% patch (2ème ligne) :
• Effet modeste
• Effets secondaires : érythème local, démangeaisons et éruptions
§ Capsaicin 8% patch (2ème ligne) :
• Active le récepteur vanilloid 1 (TRPV1) des fibres nocicéptives => effet de
désensibilisation
• Après une première période d’augmentation de la douleur, effet prolongé (3 mois)
• Administration par un professionnel (30-60 min)
• Effets secondaires : douleur initiale, érythème local, démangeaisons
o Neurotoxines = Botulinum toxin type A (3ème ligne) : seulement locale
§ Effet périphérique mais aussi central
§ 100–300 IU s.c. loco dolenti; R/ par spécialiste
§ Effet prolongé (3 mois) Effets secondaires : Douleur initiale locale ++
Prise en charge douleur neuropathique : en pratique on combine

1. Traitement médical : Mono ou plurithérapie
§ Les combinaisons : fréquentes en pratique (ex. SNRI + Anti E ± Tramadol)
§ MAIS : la plus importante étude a montré l’absence de différence entre prégabaline + duloxetine à
doses modérées et prégabaline OU duloxetine à doses fortes
§ Ccl : => Traitement par essai et erreur ...
2. Traitement chirurgical :
§ implantation de pompe intratéchale à morphine
§ l’électro-stimulation (cordons postérieurs, thalamus)
NB : l’interruption des voies de la douleur (ex. cordothomie f. spino-thalamique) => rarement efficace car la
douleur revient après +/- 2 ans.
Attention peut même déclencer des douleurs secondaires, il vaut mieux moduler la douleur que de couper les
voies.
3. Thérapie physique : relaxation, etc.
4. Prise en charge psychologique : CAPITALE ! Il faut que le patient s’habitue à sa douleur chronique pour que
cela soit vivable.
2.1.3 Motrice :
2.1.3.1 L’organisation générale de la motricité :
La motricité du corps :
A. La motricité volontaire (consciente *) => CONAISSANCE - EXPLORATION – ACTION
E. Orero 12
B. La motricité involontaire (inconsciente *) => PRESERVATION - PREPARATION - REACTION
* Consciente / inconsciente fait référence ici au contrôle par la
volonté ou absence de celui-ci.
Motricité volontaire : se base sur un motoneurone pyramidale qui

envoie son action très longue sur la moelle épinière sur le 2ème
motoneurones, qui lui envoie son axone dans le nerfs jusqu’à la
jonction neuromusculaire qui donne son influx au muscle. Donc voie
très rapide. Sur ce parcours, toutes une série de voies intermédiaires,
avec boucles de retro-feedback qui module cette motricité du mieux
possible.
2.1.3.2 Les voies motrices :

La motricité volontaire : (consciente *) => CONAISSANCE - EXPLORATION – ACTION
• Motricité : volontaire, consciente
• Effecteurs : muscles striés
• Voie : pyramidale
o Directe, rapide, croisement dans le bulbe
o Faisceaux pyramidaux (cordons antéro-latéraux)
o Deux neurones (n1=>2).
Obs. le 1er neurone : grands neurones pyramidaux de Betz - zone
motrice; le 2ème neurone : motoneurone alpha de la corne antérieure =
« voie finale commune » de toute la motricité (volontaire, involontaire
et réflexe)
• Principe : motricité fine, sous contrôle volontaire.
Atteinte paralytique jamais toute à fait complète. Surtout atteinte distale et
mouvement fins.
• Test :
o Mouvements volontaires
o Conséquences indirectes d’une lésion (effets de libération médullaire)
Croisement au niveau du bulbe comme voie sensitive pendante.
2.1.3.3 Les syndromes moteurs :

Syndrome pyramidale :
Trouble de la motricité volontaire : ici atteinte de la voie pyramidale (-> motoneurone de Betz jusqu’à la corne
antérieure de la moelle, sans l’inclure).
=> Syndrome pyramidal (un groupe de troubles moteurs et réflexes)
• Signes déficitaires : déficit moteur = parésie ou paralysie
Préfixes : mono (un membre) / para (jambes) / tétra (4 membres) / hémi (moitié dr. ou g du corps)
o Intensité variable (absent => massif) & prédominance distale (main, pied)
o Si atteinte aiguë : initialement flasque (« molle ») => devient spastique au bout de 2-3sem.
o Dissociation automatico-volontaire : le même mvmt. KO si volontaire, OK si involontaire
• Signes de libération : libération de réflexes et comportements « spinaux »
o Exagération des réflexes : ROT vifs, ± clonus (~tremblement du membre)
o Exagération du tonus musculaire => SPASTICITE
o Libération des réflexes (ou comportements) médullaires primaires : signe de Babinski, réaction de «
triple retrait », etc.
La moelle épinière ne sait qu’augmenter le tonus. Donc si plus de contrôle par voie sup, alors rigidité bras et jambe.
Spasticité : c’est une augmentation du réflexe d’étirement = exagération réflexe myotatique.

• Double mécanisme :
o Perte de l’inhibition centrale
o Augmentation du tonus musculaire réflexe
E. Orero 13
• Clinique :
o Origine : Cérébrale ou Médullaire
o Fluctuant, stimuli extérieurs etc.
Si symptôme, sur MS pas grave, sur MI c’est plus gênant.
Syndrome du motoneurone inférieur :

Troubles de la motricité volontaire : ici atteinte de la voie finale commune (-> motoneurone alpha de la corne ant de
la moelle)
=> Syndrome d’atteinte du motoneurone inférieur (spinal).
• Signes déficitaires : toutes les formes de motricité sont abolies (volontaire, involontaire & réflexes)
o Déficit moteur = parésie / paralysie FLASQUE (et le restera ainsi)
o Atrophie des muscles atteints (AMYOTROPHIE) : dans le syndrome pyramidale, on n’a pas
nécessairement une atrophie, ≠ car intimement lié au neurone de la corne ant.
o Abolition des réflexes (ROT) : >< augmentation dans le syndrome pyramidale
• Signes de libération : hyperexcitabilité du muscle.
Fasciculations = activation spontanée et « erratique » des unités motrices
Obs. frémissements musculaires => se sentent et se voient comme qqchose qui bouge sous la peau (à
différentier de myokymies = fasciculations « bénignes » ex. battement coin de l’oeil)
DD fasciculations : avec Syndrome crampes-fasciculations (Benign Fasciculations Syndrome – BFS) :

• Bénin ! Ne pas confondre
• Symptômes associés : fatigue, troubles sensitifs diverses, crampes
• Association avec l’anxiété, stress, effort physique, café & excitants
• Fréquent chez les ... médecins !
Syndrome motoneurone inf : ce sont des maladies graves qui peuvent donner cette atteinte du motoneurone inf :
• Amyotrophies spinales progressives +/- héréditaires (d’évolution lente)
• Sclérose latérale amyotrophique (SLA) - neurodégénéréscence de l’adulte cause inconnue
• La poliomyélite (infection poliovirus) : virus détruit les motoneurones de la mort ce qui résulte en une
paralysie et une amyotrophie extrême.
2.1.3.4 L’unité motrice :

Unité motrice : est une unité entre un neurone de la moelle et les fibres musculaires
commandés par ce neurone. La perte de cette unité signifie la perte du muscle.
Elle se compose de :
• Motoneurone alpha = voie motrice finale commune.
• La jonction neuromusculaire = synapse dont NT est l’ACh.
• Le muscle = “effecteur” du système nerveux
Maladies de la jonction neuromusculaire :
E. Orero 14
La synapse peut être “bloquée” :
• Par auto-anticorps : myasthénie (voir infra)
• Par poisons anticholinergiques : botulisme, curare, venin de cobra
=> Paralysie.
Maladies du muscle :
• Myopathies
• Myosites : provoqué par inflammation ou infection
Atteinte musculaire de différents types :

• Faiblesse
• Douleurs (myalgies)
• Amyotrophie (“fonte” musculaire)
• Hypertrophie (augmentation de volume) : par dépôts anormaux
2.1.3.5 Examen clinique de la motricité :

Force musculaire :
• Force globale :
o Epreuve de Barré des bras : image erreur (on tient les bras dans l’autre sens car
plus difficile), cela permet de voir l’apparition d’une paralysie plus légère. On
observe un pronateur drift qui signe la faiblesse des bras.
o Epreuve de barré des jambes
o Epreuve de Mingazzini : plus fréquemment effectuée que celle des barrés des
jambes.
• Force segmentaire : passe les détails.
Motricité peut être gradé par testing standard MRC à grade la force :
• 5 normal
• 4 mouvement contre résistance
• 3 mouvement contre gravité
• 2 mouvement dans le plan horizontal : ne sait pas soulever mais sait boucher horizontalement
• 1 contraction visible sans mouvement
• 0 absence de contraction
NB : il existe également des vigorimètres pour tester de façon fine la force du sujet. Mais pas le plus souvent en
pratique clinique.
Tonus musculaire :
• Hypertonie :
o Spastique ou pyramidale
o En route dentée ou extrapyramidale (ex : parkinson)
o Oppositionnelle ou frontale (patient non rigide au repos, seulement lorsque l’on tente de mobiliser
passivement ses membres, souvent dans démence ou atteinte lobe frontale).
• Hypotonie :
o Périphérique (neuromusculaire)
o Cérébelleuse
+ Marche, etc.
Si syndrome cérrébelleux important : donne sentiment hypotonique

donc exception au périphérique.
NB : La topographie du déficit moteur dépend de la localisation

anatomique de la lésion.
• Cerveau : hémiplégie spastique, somatotopie (somatotopie de
l’atteinte : ce qui est touché dépend de la localisation). Image.
E. Orero 15
• Moelle : paraplégie spastique

• Périphérique : flasque
• Polyneuropathie : distal
• Muscle : proximal
• Tronc ou racine : focal
2.1.3.6 La motricité involontaire :

Troubles de la motricité involontaire : la motricité involontaire comprend :
• La motricité réflexe spinale (cf. précédemment)
• La motricité involontaire provenant des centres supérieurs :
o Le tronc cérébral
o Le cervelet : précision du mouvement
o Les noyaux gris centraux : séquence de mouvement
o Le cortex pré-moteur : réglages également fins de l’activité motrice volontaire.
Les troubles moteurs résultant des lésions du SNC en dehors de la voie pyramidale (en particulier s’ils résultent des
lésions des noyaux gris centraux) = syndromes extrapyramidaux.
Ex. syndromes parkinsoniens, choréo-athétose, dystonies, tics, tremblements
2.1.4 Végétative :
2.1.4.1 Les systèmes :
• Le système somatique => action sur le milieu extérieur.
Principe d’organisation : stimulus => réponse.
• Le système végétatif => régulation du milieu intérieur (dans une homéostasie).
Principe d’organisation : balance entre deux pôles.
=> 2 sous-systèmes antagonistes sur les mêmes cibles (organes) :

• Sympathique :
o Neuromédiateur = noradrénaline
o Orienté vers l’extérieur => préparation à l’action (attaque / fuite), excitation sexuelle dépense
d’énergie
o Ex. dilate la pupille, accélère le coeur et la respiration, augmente la tension, augmente le sucre dans
le sang, ralentit les viscères, retient les urines & selles, produit l’éjaculation, prédominant en état de
veille
o Centre au niveau de la moelle thoracolombaire
• Parasympathique :
o Neuromédiateur = acétylcholine
o Orienté vers l’intérieur => repos récupération accumulation d’énergie
o Ex. contracte la pupille, ralentit le coeur et la respiration, diminue la tension, favorise la synthèse de
protéines, favorise la digestion, favorise la sécrétion des glandes, favorise la miction/défécation,
produit l’érection, prédomine pd. le sommeil
o Centre au niveau du tronc cérébral et de la moelle sacrée
=> Les deux systèmes sont en contact et interagissent au niveau des centres supérieurs (tronc cérébral, hypothalamus
et le système limbique) !
E. Orero 16
2.1.4.2 Les troubles végétatifs :

• Les troubles pupillaires => voir nerfs crâniens et tronc cérébral
• Troubles vasomoteurs, sécreteurs et trophiques => voir pathologie du système nerveux périphérique
• Troubles cardiaques & réspirateurs => voir tronc cérébral
• Les syndromes hypothalamiques => voir chapitre
Et les 2 suivants.
Troubles génito-sphinctériens :
L’activité reflexe = centres végétatifs médullaires.
• La miction & défécation :
o OS => effet (-)
o PS => effet (+)
• Les fonctions génitales (érection / éjaculation & équivalent féminin) :
o Érection : PS => effet (+)
o Éjaculation : OS => effet (+)
=> Contrôle par centres supérieurs : substance réticulée du tronc cérébral, hypothalamus, système limbique, cortex
(frontal)
Troubles mictionnels : rétention urinaire / incontinence

1) Lésions SNP (racines, nerfs, plexus) OU des centres lombosacrés parasympathiques :
=> Abolition réflexe urinaire = rétention urine + incontinence « par regorgement » (trop plein).
2) Lésions aiguës & sévères de la moelle (au-dessus des centres) :
=> 1er temps : abolition réflexe (idem plus haut)
=> 2ème temps : « vessie automatique » => mictions possibles mais en l’absence de tout contrôle volontaire
Obs. 1 : Lésions partielles / chroniques de la moelle (ex. sclérose en plaques)

=> Affaiblissement du contrôle volontaire du réflexe : mictions « impérieuses ».
Obs. 2 : Lésions bilatérales lobe frontal ou diffuses sévères (démences)

=> « Comportement d’urination » socialement inapproprié (libération des centres inférieurs). Lobe frontale est
affaiblit.
Troubles de la défécation : constipation / incontinence – Idem troubles urinaires.
Trouble sexuel :
• Hyposexualité :
1) Impuissance (diminution érection) = lésions SNP ou SNC
! Exclure causes locales (pénis etc.), endocrines, psychologiques (les plus fréquentes) !
2) Éjaculation précoce : souvent hyperexcitabilité sympathique (stress)
Pas liée lésion SN.
• Hypersexualité (± inappropriée) :
o Lésions du système limbique (amygdale en particulier), hypothalamus, lobe frontal.
Ex. sdr. Klüver-Bucy (hyperphagie, placidité, hypersexualité « mal orientée »)
o Hyperstimulation dopaminergique (les médicaments qui traitent la maladie de Parkinson).
Traitement parkinson par levodopa, mais qui peut mener à un boost de désir et hypersexualité.
Troubles reflexes de contrôle de la tension artérielle :

L’activité reflexe = centres sympathiques médullaires (≠ point précédent où végétatif).
Symptômes : malaise avec troubles visuels (« mouches » volantes) +/- sensations vertigineuses, éventuellement perte
connaissance et chute.
Mécanisme de base : ischémie cérébrale (diminution du sang qui arrive au cerveau) à cause du ralentissement
cardiaque et/ou de la chute de la tension artérielle.
Deux variétés :
E. Orero 17
• Syncopes : caractère aigu, souvent brutal, peut aller jusqu’à la perte de connaissance
Ex. syncope vaso-vagale (favorisée par l’émotion, la fatigue, la vue du sang etc...)
Obs. : récupération rapide de l’état de conscience une fois le patient couché
Parfois syncope plus prolongée avec perte urines et convulsions (syncope « convulsivante ») => DD avec une
crise d’épilepsie
• Hypotension orthostatique : chronique (ex. patients âgés, m. Parkinson etc .)
La syncope vasovagale :
• "Les trois P" : posture provoquant prodrome
o Posture (position debout prolongée ou épisodes similaires qui ont été évités en position couchée);
o Facteurs provocants (comme la douleur ou une procédure médicale);
o Symptômes prodromiques (tels que transpiration ou sensation de chaleur / chaleur avant l’épisode).
• Autres causes : régulièrement provoquée par des efforts pendant la miction (généralement debout) ou par la
toux ou la déglutition.
! Une brève crise d'épilepsie peut survenir lors d'évanouissements prolongés et ne constitue pas
nécessairement un diagnostic d'épilepsie.
Différence majeure : le patient d’abord est tombé et calme, et ensuite épilepsie. Epilepsie c’est d’abord
convulsion. Mais hétéroanamnèse est donc difficile.
• Attitude : aucune autre prise en charge immédiate n'est requise. Le mécanisme de la syncope, les
déclencheurs possibles et les stratégies d'évitement doivent être discutés et les patients rassurés.
Perte de connaissance :
• DD : épilepsie, syncope cardiaque, syncope psychogène et syncope vasovagale.
• 3% des visites et 6% des admissions médicales
• Plus fréquent chez les personnes âgées : 23% des personnes de plus de 70 ans ont un épisode de syncope sur une
période de 10 ans,
• Résultat du diagnostic : 25 à 42% sans diagnostic précis !
• Un tiers des cas dans les syncopes et jusqu'à 30% des patients présentant des « convulsions réfractaires » =>
origine psychologique.
Check-list diagnostique :
1) Circonstances de l’évènement : doit être le plus précis possible
• La posture de la personne immédiatement avant l’évènement
• Présence / absence de symptômes prodromiques (ex. transpiration ou sensation d'avoir chaud /
chaud)
• Mouvements pendant l’évènement (ex, secousses des membres et durée);
• L'apparence (ex. yeux étaient ouverts ou fermés) et la couleur de la personne pendant l’événement :
lors de l’épilepsie le patient est bleu, alors que les vasovagaux sont blancs.
• Une morsure de la langue (noter si le côté ou le bout de la langue a été mordu);
• Blessure survenue pendant l'événement (site et gravité);
• Durée de l'événement (début de la reprise de conscience);
• Présence ou absence pendant la période de récupération de confusion ou de faiblesse d'un côté : les
vaso-vagaux récupère très vite, alors qu’épilepsie non.
2) Informations sur le patient :
• Médicaments (ex. diuretiques, antihypértenseurs, antiparkinsoniens, neuroléptiques etc.).
• Les détails de tout évenement du même type précédent, y compris le nombre d'épisodes et la fréq.
• Histoire médicale personnelle et familliale :
o Maladies cardiaques
o Maladies neurologiques
E. Orero 18
2.1.5 Les syndromes spinaux :

2.1.5.1 Rappels anatomiques :
La moelle épinière s’arrête entre L1-l2, en dessous on a des racines et non plus de la moelle. Ces racines forment la
queue de cheval, qui sont les dernières racines lombaires et sacrées. Au niveau du cône médullaires, on retrouve les
centre PS dont on a parlé.
Le ganglion somatique se situe en dehors de la moelle sur la racine post. Il y a un canal vertébral qui peut être
éventuellement rétrécis, et il y a des trous intervertébraux par où sortent les racines (hernie discale là).
Nerfs spinaux : la direction de ces nerfs va au même niveau pour les cervicaux, thoraciques trajet intra avant de sortir,
et lombo-sacré parfois sortie très grande par rapport à l’origine, parcours un long trajet à l’interérieur dans le sac dural
formé par la dure mère.
Moelle épinière : 3 cordons substance blanche, 3 cornes substances grises.
2.1.5.2 Affections de la moelle épinière :

Quand y penser ?
• Syndrome pyramidal bilatéral (para, tétra-parésie)
• Syndrome sensitif (surtout si dissocié !) : ex t° piqure soit sens-position et touché fins. Mais peut parfois être
le tronc cérébral.
• Notion de niveau sensitif & moteur !
• Troubles sphinctériens : dans les lésions cérébrales il faut des lésions étendues bilatérales, mais dans la ME
les lésions bilatérales sont plus fréquentes et les TS sont plus fréquents.
• => Distinguer aigu et chronique.
E. Orero 19
Un syndrome medullaire aigu :
• Urgence diagnostique si compression mécanique !!
• Indication de faire une IRM médullaire en urgence
• Sanction neurochirurgicale potentielle : paralysie des 2 jambes voire 4 membres si niveau cervicale.
Distinguer :
• Myélopathies aiguës :
o Traumatiques
o Vasculaires (ischémie, hématomyélie)
o Infectieuses (HIV, CMV, HSV, Lyme, toxocara, schistosomiase)
o Post-infectieuses (VZV, HSV, CMV, EBV, mycoplasma,...)
o Inflammatoires (SEP, NMO, sarcoïdose, LED, Sjögren, Behçet)
o Compressives (hernie discale)
• Myélopathies chroniques :
o Génétiques (Adrenomyéloneuropathie (MN), SPG)
o Congénitales
o Inflammatoires (SEP chronique)
o Compressives (arthrose, canal étroit)
o Tumorales
o Syringomyélie
o Métabolique/carentielle (B12, Cu)
Bilan d’une myélopathie :

• IRM médullaire : CT-scanner trop peu précis pour diagnostiquer
pathologie de la ME.
• PL : cellules, protéines, BOC à en cas de suspicion de pathologies
infectieuses.
• Bio sanguine (+ sérologies).
Image 1 : tache blanche très longue. Image 3, formation blanche plus arrondies.
Étude : chez un tiers des patients, l'étiologie à la fin du suivi diffère de l'étiologie
soupçonnée après le diagnostic initial bilan. Dans 49% des cas, la cause est
même restée indéterminée.
Syndrome médullaire aigu & complet : = myélopathie « transverse » => ~~~ TUYAU ~~~
• Tétra / Paraplégie : d’abord flasque (phase de « choc spinal ») puis spastique
• Anesthésie complète (tactile, douleur & thermique, positions) avec « niveau »
• Aréflexie puis hyperréflexie : des ROT
• Comportements réflexes : ex. signe Babinski +, le « triple retrait »
• Incontinence urinaire (après une phase de rétention initiale) et fécale & troubles
génitaux
Syndromes médullaires partiels :

Maladie Symptômes et signes Atteinte
Sdr de Brown-Séquart = 1) Lésion Homolatéral :
de l’hémi- moëlle 2) Homolatéral : - f. pyramidal
Ex : compression • syndrome pyramidal & parésie - f. spino-bulbaires Hétérolatéral :
médullaire lat • perte sensation profonde - f spino-thalamique
2) Hétérolatéral : thermoanalgésie s. pyramidal homolat car croisement pas au
même niveau.
Sdr de l’a. spinale ant 1) Paraplégie Atteints :

= AVC médullaire 2) Anesthésie termo-algésique - f. pyramidal
3) Sens profond préservé atteinte - f spino-thalamique
Présentation clinique : Présérvés : f. spino-bulbaires
E. Orero 20
- Aigu ou subaigu : peut-être en 2 temps, se méfier et
artério vite
- Douleur dorsale : comme toute occlusion artérielle
(ischémie)
- Para-parésie ou paraplégie
- Trouble sensitif (thermique et douloureux
(spinothalamique)
- Rétention urinaire
+ Contexte : âge, facteurs de risque vasculaire ...
préservation moelle post (sens position et motricité
fine), mais abolition du tact et de la piqure.
Sclérose en plaques Paresthésies & hypoesthésies, parésies & s. Babinski Surtout cordon post
= Lésions aigües & chr mictions impérieuses Souvent lésions multiples
± Signe Lhermitte = flexion nuque => décharge
‘‘électrique’’ le long de la colonne +/- membres
Syringomyélie 1) Tr. thermo-algiques « dissociés » (tact & position = Sdr. Centromédullaire « suspendu » = à
= malformation moelle normaux) l’endroit de la lésion
+/- charnière avec le 2) Aréflexie 1) Voie s. thermo- algique
crâne 3) Parésie & amyotrophie (kyste moelle ant) 2) Réflexe myotatique
4) Tr. trophiques (végétatifs) 3) Corne antérieure
=> Souvent épaules et cou (pas plus bas que th) 4) Corne intermédiaire
Carence grave en Vit B12 Sensibilité (c. post) : paresthésie & hypoesthésie, Trouble « combiné » :
à Sclérose ataxie 1) Cordon postérieur
« combinée » de la moelle Motricité (s. pyramidal) : parésies & spasticité, s. 2) Cordon latéral
Cause la + fréq = Biermer Babinski (f. pyramidal)
Tableau clinique complet :
- Général : anémie sévère Pas thermoalgie touché et atteinte bilatérale.
- Neuro : syndrome médullaire
+/- polynévrite
+/- démence
+/- tr. psychiatriques
Myélopathie cérvico- Fatigabilité à la marche Microtrauma répétés +/- troubles
arthrosique Perte d’habilité dans les mains circulatoires
“canal” cervical étroit : Picotements dans MS et MI. => Lésions multiples s. blanche & grise
- congénital +/- => atteinte des racines
- dû à l’arthrose
Souvent > 50 ans
*Signes Lhermitte : hyperflexion tire sur plaque cervicale, et si inflammation, alors crée faux contact qui donne un courant
électrique. Signe de lésions de la moelle cervicale.
** Maladie de Biermer = maladie autoimmune (Ac anti cellules gastriques).
*** Synrogomélie : tendance à ce que liquide s’accumule au centre de la moelle, formant des lacs centro-médullaires qui
grossissent et poussent sur les structures adjacentes provoquant des symptômes qui sont « suspendus » (= seulement endroit
corps innervé par partie moelle contenant kystes). Provoque un trouble thermo-algique car le kyste qui pousse, interrompt le
croisement de la voie sensitive thermo-algésique (passe centre de la moelle).
** Myélopathie cervico-arthrosique : avec avec l’âge, épaississement ligaments longitudinaux ce qui rétrécit le canal cervical. Si à
cela s’ajoute du congénital, alors cela devient
sténosant. Chr et non vraiment aigue. Mvt tête
vont faire que canal frotte et microlésions et
microatteintes vasculaires. Amyotrophie petits
muscles, maladresse main et douleur irradiant
selon racine au niveau MS (racines comprimés).
Trtmt chirurgical. Par contre, pas parce que RMN
et pas de symptômes que l’on opère.
E. Orero 21
Le syndrome de la queue de cheval :
• Tout processus lésionnel intra-canalaire sous L1 : compression par hématome, tumeur, …
• Concerne l’ensemble des racines sous L1 : donc seulement atteinte MI
• Si aigu => urgence chirurgicale !
o Troubles sensitifs (mb. inférieurs) + anesthésie « en selle » : le périnée est
anesthésie (derniers nerfs sacrés)
o Troubles moteurs (radiculaires, membres inférieurs),
o ROT abolis : car atteinte des racine (babinski abolit, …),
o Troubles génito-sphinctériens (dysurie, incontinence) : voire même risque de globe
vésicale par rétention urinaire.
• Bilan : imagerie IRM
Le syndrome radiculaire : symptômes dans le territoire anatomique de la racine (ex : sciatique (L4, S1,
…)). Atteinte discale, noyaux va sortir de l’anneau fibreux et peut aller comprimer le nerf.
• Troubles sensitifs (hypoesthésie, douleurs – au Valsalva, manœuvre de Lassègue)
• Troubles moteurs (parésie, paralysie)
• ROT faibles ou abolis
2.2 COORDINATION & POSTURE & ÉQUILIBRE :

On quitte la ME, et on va parler du TC et du cervelet.
2.2.1 Les syndromes du tronc cérébral :

Rappels anatomiques : image du cerveau en vue inf avec naissance des NC
- TC quitte la moelle et est en continu avec le diencéphale. Se situe au niveau de ma fosse post à l’étage crânien.
- Constitué de 3 parties : mésencéphale, pont de Varole et bulbe rachidien.
- Attaché au TC se trouve 12 paires de NC. En réalité, les 2 premiers NC ne sont pas rattachés au TC.
- TC : zone de transition, car fonction rappelant la ME (centre moteur avec neurone alpha, centre sensitif, centre
végétatif, réflexe, …) mais également centre intégrateur (substance réticulé). Contient également de nouvelle
fonction.
Double statut :
• Fonctions de type « moelle » pour la tête et le cou :
• Fonctions « propres » :
o Fonctions de « centre supérieur » : modulation des activités médullaires
o Fonctions nouvelles : posture, station debout, équilibre, coordination des mouvements, contrôle de
la douleur ; état d’éveil / vigilance ; respiration / circulation etc.
2.2.1.1 Les nerfs crâniens :

12 paires de NC : sensation, motricité, fonctions végétatives de la tête et cou. En principe, même structure &
fonctionnement que les nerfs spinaux MAIS quelques particularités ...
E. Orero 22
Le nerf olfactif (I) :

Manifestation :
• Anosmie : perte odortat MAIS la plainte peut être une perte du goût
• Hyperosmie = causes centrales (ex. crises épilepsie à partir de l’uncus
Étiologie :
• Causes ORL
• Trauma crânien : très fréq puisque bulbe olfactif relié épithélium olfactif via lame ethmoïdale
• Lésion basi-frontale : tumeur (méningiome)
• Maladies dégénératives (Parkinson, Alzheimer) : les régions corticales atteintes dans ces maladies ne sont pas
loin des centres de l’olfaction.
• Épilepsie peut également se manifester par sensation d’odeur brusque désagréable.
Le nerf optique (II) :

Atteinte :
• Acuité visuelle – couleurs
• Champ visuel
Étiologies :
• Ophtalmologiques
• Neurologiques
Examen clinique œil et vision :

• Pupilles (! anisocories congénitales)
o Réactivité à la lumière
o Afférent (II) => efférent (III parasympathique bilatéral)
• Paupières à Ptosis
• Acuité visuelle
• Fond d’œil : voir image
• Champ visuel (au doigt, lecture, écriture, formel)
Pathologies :
Neuropathies optiques :
• Névrite optique :
o 1-2/100 000 / an; F > H
o Clinique :
§ Subaigue
§ Douleur à la mobilisation du globe
§ Dyschromatopsie précoce : mauvaise perception couleur
§ Phosphènes
§ Perte de vision (qq heures – 2 sem)
§ Trouble du champ visuel variable (central)
§ Déficit pupillaire afférent
§ Phénomène d’Uhthoff : aggravation symptôme visuel avec chaleur de façon temporaire (aussi dans
sclérose en plaque)
§ Effet Pulfrich : l’effet stéréoscopique obtenu par la fusion dans notre cerveau d’une image gauche et
d’une image droite décalées temporellement par l’assombrissement d’une d’entre elles.
o Paraclinique : potentiels évoqués visuels (infraclinique)
o IRM : on observe l’inflammation du NO.
o Origine inflammatoire supposée :
§ Typique : sclérose en plaques (SEP) ou syndrome clinique isolé (CIS)
NB : SEP car myéline NO même composition que myéline centrale, alors que myéline
périphérique pas même composition que centrale.
§ Atypique :
E. Orero 23
• Neuromyélite optique (NMO)

• Maladies systémiques (LED, connectivites, granulomatoses)
• Idiopathique (isolée ou recurrente)
• Autres causes de perte de la vision monoculaire = neuropathie optique (et non névrite) :
o Neuropathie optique ischemique (alcool & tabac)
o Compression mécanique (tumeurs etc.)
o Neuropathie héréditaire de Leber (homme, svt bilatéral, non douloureux)
o Toxiques (intoxication méthanol – ex. alcools frelatés)
o Neuropathie nutritionnelle : carence B12
o Médicaments (ethambutol dans la TB)
o Diabétique (atteinte de la papille du NO)
o Infectieuse : Lyme, syphillis, virus (EBV, HIV, cyto), TB, Toxoplasma, toxocara, Bartonella (griffe de
chat)
o Post-infectieux (surtout enfants)
o Trauma (facial, crânien)
Troubles du champ visuel :

• Scotome : lacune dans le champ visuel d’un œil (problème local ou atteinte du nerf optique).
Peut disparaitre avec le temps, et le cerveau peut compenser.
• Hémianopsie : altération du champ visuel des 2 yeux (lésion à partir du chiasma => cortex occipital).
Différents cas de figure :
Lésions Conséquences Causes Champs vis.
Nerf O Diminution AV => cécité Compression (tumeur, anévrysme)
Scotome central Névrites (ex SEP)
FO = normal (au début) ou atrophie Toxiques (alcool, tabac)
optique ou oedème de papille Ischémique (maladie Horton)
Héréditaire
Chiasma O Héminanopsie bitemporale Adénome hypophysaire
Certaines tumeurs (craniopharyngome)
Rétro- Hémianopsie lat homonyme = AVC

chiasmatique controlat Tumeurs
Anomalies pupillaires et ptosis :

• Ptosis :
o Myasténie
o Certaines myopathies
o Signes de Claudes Bernard Horner :
§ Triade : Ptosis ; Myosis* ; Enophtalmie
* Aréactif = y inclus en conditions d’obscurité ! à il faut mettre dans obscurité pour être sure
que pas asymétrie simplement
§ Cause : atteinte du système sympathique oculaire
§ Étiologies :
• Centrale : hypothalamus, moelle haute
E. Orero 24
• Périphérique : chaîne sympathique cervicale

o Tumeur sommet pulmonaire : important.
o Dissection carotidienne : à ne pas oublier non plus.
o Lésions cervicales.
=> Chercher sommet pulmonaire et base du crâne !
• Anomalies pupillaires :
o Myosis/mydriase inappropriées. Exemples :
§ Mydriase bilatérale dans intoxication aux amphétaminiques & cocaïne.
§ Myosis bilatérale dans intoxication avec morphiniques.
o Inégalité pupillaire : ANISOCORIE
=> Voir quelle est la pupille malade (qui ne réagit pas normalement à la L/absence de L).
DD avec :
§ Pupille d’Adie : c’est un trouble des réflexes pupillaires.
Correspond à une mydriase unilatérale qui ne répond pas à la stimulation lumineuse et
persiste à la vision de près.
-> Les pupilles restent réactive donc pas de problème.
§ Pupille d’Argyll-Robertson : contraction absente à la lumière & présente à à la convergence
(lésions supérieures tronc cérébral : ex. syphilis, diabète)
Si réaction OK à la lumière => l’asymétrie pupillaire peut être physiologique !
Nerfs oculomoteurs (III, IV, VI) :

Rappels :
§ 3 nerfs => 6 muscles :
o droit interne (n III)
o droit externe (n VI)
o droit supérieur (n III)
o droit inférieur(n III)
o grand oblique (n IV)
o petit oblique (n III)
§ III. Oculomoteur commun (m,v) :
o Mvts oculaires (sauf latéral et bas+nasal),
o Releveur de la paupière, convergence
o Constriction pupille, accomodation
§ IV. Pathétique (m) à mvts oculaires (bas+nasal)
§ VI. Oculomoteur externe (m) à mvts oculaires (latéral)
Troubles de l’oculomotricité :
• Symptôme majeur : la DIPLOPIE (vue double)
• Signes typiques : le STRABISME (désalignement des globes oculaires)
Origine :
• Périphérique
• Centrale (nucléaire): voir TC
La paralysie d’un nerf oculomoteur (III) :

• Symptômes : ! atteintes partielles possibles (ex. mydriase isolée)
o Diplopie
o Strabisme divergent
o Mydriase (aréactive lumière et accomodation)
o Ptosis
• Etiologies :
o Tronculaire : càd atteinte nerfs même
§ Diabète (douleur, parasympathique OK) : alors cause vasc, pas de mydriase
§ Engagement temporal (mydriase) :
E. Orero 25
§ Anévrysme A communicantes post
§ Pachyméningites (tuberculose, mycoses) : inflammation chronique des méninge qui peuvent
pousser sur nerfs de la base du crane.
§ Tumeurs de la base du crâne
§ Sdr. Tolosa-Hunt :
• Ophtalmoplégie douloureuse, crises aiguës de douleurs périorbitaires, paralysie III
• Cause : inconnue (processus inflammatoire non spécifique du sinus caverneux ou de
la fissure orbitaire supérieure).
§ Sdr. Miller-Fisher – voir sdr. Guillain-Barré
o Nucléaire (atteinte noyaux nerfs) à Syndrome de Weber : voir AVC TC.
Touche voie pyramidale, donc paralysie du côté opposé. Syndrome de weber
car combinaison signes au niveau du corps et au niveau NC.
Syndrome d’engagement temporal : refoulement uncus hippocampique dans trou de Bichat (hémorragie, tumeur,
trauma avec œdème cérébrale). Cela peut comprimer le TC mais également le nerfs III.
• Mydriase homolatérale aréflexique (paralysie III parasympathique) : signe le plus
précoce ! avant même la paralysie du nerf
• Trouble état conscience => Coma
• Hémiplégie contralatérale
• Réaction motrice en décerebration : voir TC
L’anévrisme de l’A communicante post : compression par l’anévrisme du nerf III homolatéral.
Un anévrysme n’explose pas d’office d’un coup. Il peut d’abord y avoir un syndrome de menace dans un premier temps
(céphalée sourde persistante associée pupille droite non réactive et vision floue). Ensuite alors, hémorragie par explosion.
La paralysie d’un nerf oculomoteur (IV) : rare

• Pas de décussation centrale.
Seul nerf crânien à point de départ postérieur.
• Symptôme = Diplopie : dans le regard vers le bas, en adduction, compensée par l’inclinaison de la tête du côté
sain.
Mais lorsque l’on observe le patient, pas le sentiment qu’il y a qqch de majeur qui se passe. Le patient a
tendance a penché la tête pour ramener les yeux dans le même plan.
• Etiologies : rare, parfois congénitale,
o Nucléaire : toute lésion focale
o Périphérique : méningites de la base
La paralysie d’un nerf oculomoteur (VI) :

• Le plus long trajet intradural parmi tous les nerfs crâniens => atteinte fréquente mais peu localisatrice !
• Symptôme :
o Diplopie
o Strabisme convergent : M droit externe atteint, mais pas les autres
• Étiologies : 2ème atteinte la plus fréquente du NC après paralysie du N VII
o HYPERtension ou HYPOtension intracrânienne (ex. syndrome post ponction lombaire)
En hyperpression, le cerveau va pousser vers le bas et comprimer le nerf VI contre le rocher.
L’inverse est vrai également, en cas d’hypopression (ex : fuite durale vertébrale après PL ou péridurale
raté), cela attire les méninges vers le bas et tire sur le nerf Vi pouvant provoquer des paralysies du VI,
parfois même bilatérale.
o Diabète, vasculaire
o Syndrome du sinus caverneux : souvent avec d’autres nerfs à ce moment-là
Le nerf trijumeau (V) :

Composantes :
• Sensitive : face (sauf angle mandibule et pavillon oreille !) à Permet de vérifier qu’une
véritable atteinte du V anatomique ou trouble sensibilité du visage non dépendante de nerfs.
• Motrice : masticateurs
E. Orero 26
• Réflexe : cornéen
Anatomie :
• 3 branches périphériques
• Ganglion de Gasser !
• Central :
o Noyau mésencéphalique
o Noyau moteur
o Noyau sensitif principal très long => extension spinale (descend au niveau des premier segment
cervicaux de la moelle).
à Les pathologies médullaires très haute peuvent donner des atteintes du visage par ce mécanisme (pas
que jusqu’au cou).
Clinique :
• Hypoesthésie, névralgie
• Bouche ovalaire
Pathologies :
• Neuropathies trigéminées symptomatiques :
o Périphériques :
§ Trauma (nerf sous-orbitaire) : càd atteinte du front
§ Tumeurs
§ Inflammations (Sjögren, connectivite mixte, ...) : surtout systémique donc, on parle de névrite
§ Zona zoster faciale : en générale, ne se pose que sur une des branches (V1 + fréq, V2, V3)
o Centrales : Lésions bulbaires (racine descendante) à SEP, sdr. Wallenberg, syringomyélie
Typiquement dans la sclérose en plaque. Bizarre car touche substance blanche. Mais ne pas oublier
qu’il y a un passage de ce nerf sur le TC avant de sortir.
Sdr Wallenberg (=AVC du bulbe rachidien) : touche noyau sensitif du trijumeau.
o Syndromes à Paratrigéminé De Raeder : signe CBH, céphalées et hyposensibilité ds. V1 ou V2 =>
atteinte des fibres sympathiques et sensitives péricarotidiennes à chercher dissection carotide,
anévrisme, tumeur.
Associe trouble trijumeau avec troubles du systèmes sympatiques. Les fibres sympathiques suivent
carotides intrapétreuse ou juste avant entré rocher. Si atteinte, hypoesthésie visage trigéminal + troubles
végétatifs (CBH, salivation).
• Névralgie du trijumeau (‘’essentielle’’) : le plus fréq, essentielle car cause pas toujours connue
o Clinique :
§ Sujet âgé (> 50 ans) : PAS essentiel chez un jeune (alors chercher cause secondaire)
§ Douleurs fulgurantes très violentes : “éclairs”, “ courant électrique”, en ”salves” douloureuses
(peut pousser au suicide !)
§ Strictement unilatérale (surtout V2 et V3)
§ “Trigger zone”: stimulation légère de la région => á douleur = très invalidante (malade ne
mange plus, ne parle plus)
§ Examen local est normal : pas d’hypoesthésie ! pur douleur
! Même clinique dans les névralgies secondaire (SEP, tumeurs Â ponto-cérébelleux) => imagerie IRM.
Càd que ne cause pas toujours essentielle. Une tumeur ou même un zona
ophtalmique V1 peuvent provoquer une névralgie II.
o Etiologie : dans 50% de cas un « conflit » vasculo-nerveux (une petite boucle
artérielle qui « touche » le nerf V) => démyélinisation locale de la structure du
nerf.
Cela finit par retirer les filtres de la douleur et provoquer une névralgie en salve.
o Traitement médical (1ère ligne) :
1. Inhibiteurs des canaux sodiques : carbamazépine et oxcarbazépine souvent hautes doses
(NNT : 1.7) => CBZ : max. 800 mg/j (en 2-3 x)
E. Orero 27
2. Ajouter si nécessaire : lamotrigine (anti-épileptique), baclofène (anti-spastique), prégabaline
(anti-épileptique) ou gabapentine
! Titrez lentement et diminuez encore plus lentement !
Effets II : cognitifs, ataxie, hyponatriémie, rash, CI si BAV, femmes utilisant des CO ou grossesse.
Soit cela se calme, soit évolue chroniquement et il faut passer à la chirurgie.
o Traitement Chirurgical (2ème ligne) :
§ Si conflit prouvé : microvascular decompression (MVD) => OK dans 73% patients pdt 5 ans
Si imagerie claire.
§ Second choix : lésions ciblant le ganglion de Gasser (blocage du glycérol, par ballon de
compression, ou thermiquement par thermocoagulation ...)
Le mécanisme douloureux se forme au niveau de ce ganglion (où neurones sensitifs), et non
au niveau du nerf même. Cela permet de diminuer le seuil et donc la douleur.
! Évolution capricieuse, des longues périodes de rémission complète peuvent survenir (des années) !
Le nerf facial (VII) :

VII. Facial (s,v,m) :
• Conduit auditif externe (Ramsay Hunt)
Gustatives 2/3 ant. Langue
• Glandes lacrymales, nasales & salivaires
• Motricité visage : sauf mastication et GO
Particularités :
1) Long trajet intrapétreux :
• Segment labyrinthique (en contact avec l’oreille interne) (implication possible dans otite)
• Segment tympanique (traversant l’oreille moyenne) (implication possible aussi)
• Segment mastoïdien jusqu’à la sortie du crâne au niveau du trou stylomastoïdien
2) Portion extracrânienne : traverse la glande parotide et se divise en deux branches terminales
La paralysie faciale périphérique :

• Incidence : 0,5/1000 (recurrente ds. 7% de cas)
• Clinique :
o Motricité du visage
o Lacrymation diminuée (œil ne se frme pas)
o Goût diminué
o Audition : hyperacousie (m. muscle stapédien qui tend le tympan innervé par ce nerf)
• Atteinte : nucléaire (dans le TC) ou périphérique
La paralysie faciale est-elle périphérique ou centrale ?

• Périphérique = atteinte SNP = nerf (ou noyau)
• Centrale = atteinte SNC = suprapontine (plus haute que le noyau du pont)
! DD avec une paralysie faciale centrale : motricité frontale préservée => voir TC.
Le contingent de fibre allant à la partie supérieure du visage est croisé (innervation par les 2 côté). Tandis que la partie
inf, les fibres ne sont pas croisées et l’innervation ne se fait qu’un seul côté.
E. Orero 28
Etiologie :
• Idiopathique (paralysie de Bell ou a frigore) : 50-70%
o S’installe sur 1-2 jours (parfois présente le matin au réveil)
o Souvent précédée de douleurs (dans l’oreille ou mastoïde)
o Touche tous les muscles d’un hémi-visage (PAS les mvts oculaires, ni la mastication !) : sentiment de
plus pouvoir utiliser sa bouche (café coule), mais si pique il le sent
o Peut s’associer d’AGUEUSIE (perte du goût)
o Sensibilité du visage préservée (dépendante du nerf V)
2 signes utile pour diagnostiquer une paralysie faciale débutante : Charles Bell (fermeture des yeux poussée du
GO vers le haut et lat en temps normal), et cils de Souques (serré les yeux, normalement on ne voit plus les
cils).
• Secondaire : si paralysie bilatérale, alors jamais idiopathique !
(1 = Lyme, 2 = sarcoidose ou SGB)
o Infectieuse : zona zoster, Borrelia (Lyme), HIV, syphillis
§ Zona otique (= syndrome de Ramsay-Hunt) :
• Aruption vésiculo-croûteuse dans la zone de R-H (CAE) à regarder CAE si vésicules
• Parfois vertiges et surdité associées (VIII ou labyrinthe)
§ Maladie de Lyme => chercher atcd d’exposition et érythème migrant (même si non présent, il
faut y penser et faire un screening).
§ VIH : si primoinfection, peut apparaitree des séroconversions (précoces)
• => y penser si comportements à risque (peut apparaître dès la seroconversion)
• => chercher Lyme, VIH, sdr de Guillain Barré, sarcoïdose, …
o Infections locales : otites, mastoïdites, parotidites
o Trauma : fracture rocher
o Tumorale : neurinome VII, paragangliome jugulaire (proche trou stylo-mastoidien dont sort nerf),
parotide
o Autres : diabète, SEP (trajet dans TC, donc non nerf périph cette fois qui est touché), sarcoïdose, sdr.
Guillain-Barré (auto-immune post-infectieuse, Ac anti-myéline)
Bilan :
• Prise de sang :
o VS/CRP, formule sanguine complète,
o Glycémie (diabète),
o Sérologies pour VIH, syphilis (TPHA) et Borrelia burgdorferi (maladie de Lyme)
à PAS d’intérêt aux sérologies herpès simplex et zoster virus (on peut tous en avoir) => données non
contributives.
• IRM cérébrale SSI atypique (mode d’installation plus lent, atteinte incomplète, d’autres nerfs crâniens
atteints), récidivante, pathologie parotidienne, chez l’enfant.
• Ponction lombaire SSI signes associées de méningite (céphalée par ex).
• Examen ORL SSI suspicion pathologie oreille (ou parotide).
Traitement :
• Efficacité prouvée :
o Antiinflammatoires (corticothérapie) : (Methyl) Prednisolone
§ 50-60 mg/j pdt 5j suivi d’une dose dégressive pour 7-10 j au total (ex. Medrol 64 mg => 0 mg)
§ Instauration précoce (dans les 72 heures) : si après, effet moindre.
§ Durée courte (10 jours max.)
o Soins oculaires : !! primordiaux pour prévenir sécheresse et kératite de la cornée !!
§ Larmes artificielles :
• Gouttes 1x/heure pendant la journée.
• Pommade ophtalmique 1x le soir pour la nuit.
§ Protection de l’œil : lunettes ou monocle (jour) et compresse oculaire occlusive (nuit).
§ Si paralysie de longue durée => opthalmologue.
E. Orero 29
• Efficacité controversée :
o Antiviraux : possible (mais pas prouvé) qu’un grand nombre de paralysies « idiopathiques » soient
liées à une réactivation du virus herpes simplex (dormant dans le ggl géniculé du VII).
=> Les guidelines actuelles recommendent d’ajouter à la cortico-thérapie en cas de paralysie sévère
(à partir grade IV, voir image après) à Valacyclovir : 1000 mg/jour en 3x pdt une semaine
(Alternative : Acyclovir 400 mg 5x/jour 10 jours – moindre biodisponibilité)
o Thérapies physiques (exercices, mime, massage, stimulation électrique, acupuncture, chaleur,
biofeedback) : par contre, il est réticent à la stimulation électrique
o Décompression chirurgicale
• Les autres causes :
o Toutes les étiologies virales bénéficient de la corticothérapie !
o Pour le zona otique = Antiviraux : valacyclovir : 1000 mg/jour en 3x pdt une semaine.
(Alternative : Acyclovir 400 mg 5x/jour 10 jours – moindre biodisponibilité)
! Plus sévère, risque plus grand de séquelles
o Autres situations : traiter la cause !
Récupération :
• Dans la majorité de cas (85-90%) :
o Favorable (stt si la paralysie est incomplète)
o Débute en 8-21 j => guérison < 2 mois
• Dans une minorité de cas (10-15 %) :
o Lente et incomplète => jsq. 6 mois
o Séquelles :
§ Persistance du déficit
§ Hémispasme facial post-paralytique
(parfois alors utilisation botox)
§ Mvts syncinétiques (gonflement joues
entraîne fermeture de l’œil) ou Sdr des
« larmes de crocodile » (larmoiements
lors du repas)
Une électroneuromyogramme peut être effectué en cas d’atteinte sévère et en l’absence de récupération rapide.
EMG permet d’avoir une idée du degré exacte de l’atteinte du nerf et des chances de récupérer.
Nerf acoustico-vesticulaire (VIII) :

L’audition et l’équilibre :
• Oreille interne => nerf VIII = double (composante acoustique + comp vestibulaire)
• Les noyaux = jonction bulbo-pontine
• Les voies TC = différentes pour audition et équilibre
Troubles : de l’audition et de l’équilibre associées ou dissociées

• Oreille interne, nerf => tr. d’audition + équilibre (! exceptions) (càd associées)
• A partir du TC => dissocié (rarement associées)
Les troubles de l’audition :

• â Acuité = HYPOACOUSIE => mesurée par l’AUDIOMÉTRIE
o Surdité « de transmission » : l’organe de Corti est indemne et peut être stimulée par vibration
transmise au crâne - transmission osseuse (p.ex. avec diapason en contact avec l’os).
Ex. bouchons, otite.
Avec appareil, le patient peut réentendre.
o Surdité « de perception » : ex. atteintes de la cochlée, du nerf VIII (comme les tumeurs : ex. fréquent
= neurinome.
Appareillage ne marche pas en général dans ce type.
o NB : les surdités centrales (atteinte SNC) : TRES RARES !!!
Voies audition sont largement bilatérales, donc difficile d’avoir atteinte bilatérale du mésencéphale.
E. Orero 30
• « Bruits dans les oreilles » = ACOUPHENES

o Grande majorité = cause locale
o Fréquemment = origine (ou exacerbation) psychologique
L’équilibre :
Contrôlé par trois mécanismes :
• La vision = les notions de « haut » et « bas » etc ...
• Le cervelet (en connexion avec les propriocepteurs via la moelle)
• Et surtout : un organe spécialisé = l’appareil vestibulaire
Le sens biologique : maintenir à tout moment une posture adaptée à l’activité (mouvement) en cours ou alors l’adapter
en fonction des stimuli provenant du monde extérieur. Si le système « faillit » à cette « mission » de base - ou s’il est
persuadé d’avoir failli à cause d’une lésion - il est « puni » par un symptôme – signal à VERTIGE.
Le système vestibulaire :
Oreille interne = labyrinthe :
• L’utricule & saccule = mv. rectilignes
• Les canaux semi-circulaires (3 directions) = mv. rotatoires
à Nerf VIII - comp. Vestibulaire : reçoit info par capteurs
à Noyaux vestibulaires (bulbo-pontins).
Vertige dépend d’une balance entre les 2 pôles, càd entre les 2 oreilles. S’il y a qqch qui perturbe et crée une inégalité entre
les 2 oreilles, l’organisme pense, même à tort, qu’il est en désequilibre.
Voies vestibulaires = nombreuses connexions :

• À l’origine d’une activité réflexe : cervelet, SR, n. gris centraux, centres oculo-
moteurs, la moelle (f. vestibulospinal)
• Avec les centres cérébraux (via thalamus) : aspects cognitifs = connaissance de la
position et des déplacements de la tête)
Les troubles vestibulaires :

Fréquents = le syndrome vestibulaire (SV)
SV périphérique : atteinte soit oreille interne, soit nerf VIII, soit noyaux vestibulaires dans TC
=> Atteinte unilatérale => déséquilibre dans le système (un côté > l’autre).
• Vertige :
o Intense, rotatoire, pénible + nausées, vomissements
o Le malade est cloué au lit, le moindre mouvement => vertige +++
o Station debout => déviation +/- chute DU CÔTÉ LÉSÉ = signe de Romberg « vestibulaire »
o S’il peut marcher : déviation du côté lésé
• Nystagmus :
o Typiquement horizontal-rotatoire : qui « bat » du côté opposé à la lésion à ça qui indique où lésion !
o Secousses rythmiques oculaires avec :
1) Phase de déviation lente vers le côté atteint
2) Phase de retour rapide dans direction opposée (sens du nystagmus)
La clinique des vertiges :

• Epidémio :
o 30% de la pop va se plaindre de vertige au moins une fois dans la vie
o 4% des visites à l'urgence concernent des vertiges :
§ La très grande majorité des cas sont des affections bénignes
§ À ne pas rater : un AVC (3 à 5% des vertiges vus aux urgences) (dans le cadre Sdr Wallenberg)
• Examen clinique :
o Bonne anamnèse, y inclut pour les médications
o Examen général, TA couché et debout (chez tous vertigineux !)
E. Orero 31
o Examen neurologique : nystagmus (tjr patho, pas nécessairement neuro), sdr cérébelleux (surement
neuro), déficit moteur, sensitif, atteintes autres NC, anisocorie,
dysarthrie / dysphonie ou ataxie)
o Durée : continue ou épisodique ?
o Provocation par la position ? => Manœuvre Hall-Pike (si ORL)
• Les causes neurologiques (11%) :
o Migraine vestibulaire (tr. aigu de l’activité neuronale dans nx. vestibulaires) => maux de tête, souvent
absents pendant l'attaque, peuvent commencer avant, pendant ou après le vertige.
o AVC (fosse post) : ex. sdr. de Wallenberg.
o Poussée de SEP : peut naitre à l’endroit où fibres du N VIII vont vers le noyaux et vertiges périph.
o Tumeurs : neurinome du VIII et tumeurs Â p-c ou du TC (à imagerie).
Dans une étude, une maladie neuro grave a été découverte chez 5% patients (49 patients), dont 37 étaient
cérébrovasc. Seuls 2 patients atteints d'une maladie neuro grave présentaient des vertiges isolés !
=> Chercher les signes associés !
• Les causes ORL :
o Vertiges positionnels : ex vertige paroxystique positionnel bénin (VPPB); surtout personnes âgées
(concrétion calcaire se détache et « flotte » libre dans liquide; Lors des mvmts => vient exciter la cupule
d’un canal) => manœuvre « libératoire »*
o Neuronite vestibulaire : affection inflammatoire bénigne, auto-limitée, présumée virale ou post-virale
– idem paralysie VII. Si troubles de l’audition associées = labyrinthite.
o Trauma crânien => vestibule
o Maladie de Ménière (origine idiopathique – poussées d’hyperpression dans le liq endolymphatique)
=> + hypoacousie de perception & acouphènes;
Risque long terme = surdité bilatérale irréversible.
• Les causes psychologiques et générales :
o Attaques de panique (avec ou sans hyperventilation).
o Syncopes et hypotension orthostatique : vertige = symptôme présyncopal le plus courant et peut être
de tout type.
o Cardiopathies (arythmies cardiaques, sdr coronariens etc.)
o Anémie.
o Hypoglycémie : peut être à l’origine de plein de troubles neuro en fait.
o Troubles Electrolytiques
Durée + provocation dans le syndrome vertigineux aigü (SVA) :

Sdr Description Causes bénignes Causes plus graves
SVA Vertige aigu et continu durant plusieurs j, Névrite vestibulaire labyrinthite AVC ischémique post
accompagné de nausées, V+, nystagmus, intolérance (25%)
au mvt de la tête et démarche instable SEP poussée
SVA-e Vertiges épisodiques qui se produisent Migraine vestibulaire AIT cardiovasculaires
spontanément, ne se déclenche pas et dure Maladie de Ménière
généralement qql min à qql h Dyncope vasovagale
Attaque de panique
SVA-p Vertiges épisodiques provoqués par un agent VPPB Hypotension
spécifique, déclencheur obligatoire (généralement un orthostatique due à
changement de tête, position ou debout), et une maladie grave
généralement d'une durée inférieure à 1 min
Algorithme diagnostic :
Si vertigineux, prendre TA debout et couché.
E. Orero 32
Nerfs IX et X :
IX. Glosso-pharyngien (s,v,m):
• CAE, amygd., voile, pharynx, 1/3 post lng
Gustatives 1/3 post langue
• Gl. salivaires
• Muscle élévateur du pharynx
X. Vague (s,v,m) :
• CAE, barorécepteurs carotide
• Coeur, poumons, intestins
• Muscles pharynx, larynx, voile
Les 2 sortent voyagent ensemble et passent près de la carotide et de la VJ (implication dans pathologie de la carotide et VJ).
Souvent atteintes symptomatiques dans lésions locales (base crâne, jugulaire, cavum, langue ...).
Névralgie du IX = rare (idem névralgie VII)

• Douleur angle mâchoire, base de la langue, amygdale
• Déclenchée par la déglutition (toux, éternuement)
=> Tester reflexes pharyngé, nauséeux & voile du palais (voir reflexes).
Nerf XI :
= Nerf spinal.
Fonction – clinique : motrice

• SCM à Rotation de la tête contre résistance
• Trapèze à Épaule
Nerf XII :
Nerf hypoglosse = moteur de la langue.
Clinique :
• Paralysie
• Déviation du côté de la lésion
• Amyotrophie
• Fasciculations
Atteinte nerf XII :

• Périphérique :
o Dissection carotide extracrânienne
o Polyneuropathies inflammatoires (comme tous les autres N)
• Nucléaire ou central :
o SLA
o Lésions tronc cérébral
! Paralysie du nerf lingual dans anesthésie sous masque laryngé
Paralysies multiples des NC :

= Pathologies inflammtoires (méningites, granulomatoses) ou tumorales de la base du crâne.
Apex orbitaire III, IV, VI, II, V1 (exophtalmie)
Sinus Caverneux III, IV, VI, V1(2,3)
Apex rocher V, VI
Angle ponto-cérébelleux V, VII, VIII (cb)
Foramen jugulaire / trou déchiré post IX, X, XI
Carrefour condylo-trou déchiré post IX, X, XI, XII
E. Orero 33
2.2.1.2 Les syndromes propres du tronc cérébral :

Les fonctions « propres » du tronc cérébral :
• La substance réticulée = fonctions multiples (voir infra)
• Les 4 tubercules quadrijumeaux = coordination des f. sensorielles
o Sup => liés à la vision
o Inf => liés à l’audition
• Le noyau rouge = coordination des mouvements (relation avec le cervelet)
• La substance noire = régulation des mouvements (dégénérée ds. m. de Parkinson)
La substance réticulée (SR) du tronc cérébral :

Le premier « vrai » cerveau intégrateur : un dense réseau de neurones interconnectés située dans le
cœur même du TC (appelé « tegmentum »).
Fonctions multiples :
• Modulation de la douleur (voir chapitre)
• Motricité (tonus, réactions globales) : voir infra
• Centres végétatifs vitaux : respiration, circulation
• Mvmts. conjugués des yeux : voir infra
• Effecteur des conduites instinctives (rire, pleurer)
• La source de l’activation non spécifique du cortex (maintient cycle veille/sommeil)
Les fonctions végétatives de la SR du TC : image pas parlée (pas connaitre où)

Le bulbe est une centre VITAL ! Sa destruction => la mort par arrêt cardio-respiratoire.
• Centres respiratoires
• Centre cardiaque (âá)
• Centres réflexes à composante végétative : déglutition et vomissement
• Réflexes pupillaires (voir chapitre avant)
• Centres urinaires (postures) : (ex chien lève pate, pas par la moelle)
+ « Effecteur » des conduites instinctives régies par l’hypothalamus : rire/pleurer, urination, attitudes sexuelles ...
SR = source de l’activation non spécifique du cortex :

• SR descendante = bulbo-pontine
• SR ascendante = ponto-mésencéphalique
Nombreuses connexions :
• Aff (sensitives & douloureuses, sensorielles, cérébelleuses, hypothalamiques, n. gris, amygdale, cortex)
• Efférence (moelle, thalamus, cortex, hypothalamus, cervelet)
L’activité du cortex cérébral :

• Discrimination => stimuli spécifiques (connaissance => action)
• Sommation => stimulation non spécifique (« état de fond » cérébral = la « toile »)
• Le Système Réticulaire Activateur Ascendant (SRAA) => état d’éveil = état conscient
(le contenu de la conscience = le cortex cérébral !)
• Les manifestations : physiologiques = le SOMMEIL ; pathologiques = le COMA
Il existe une deuxième activité par laquelle la SR influence le cortex de manière non- spécifique.
=> La production de NT et leur distribution vers tout le cortex :
• subst. noire (SN) => dopamine
• n. gg. cellulaire (GC) => acétylcholine
• locus coeruleus (LC) => noradrénaline
• n. du raphé (NR) => sérotonine
Implications pathologiques nbreuse : l’insomnie, dépression, maladie d’Alzheimer, de Parkinson, migraine etc ...
E. Orero 34
Les n. de la SR = véritable « usine » de production des NT qui sont transporté par axones jsq. au cortex. La distribution
est UBIQUITAIRE mais certaines zones sont plus riches que d’autres en un médiateur particulier.
Les syndromes propres du TC :

Syndromes sensitivo-moteurs :
Syndromes alternes : atteintes sensitivo-moteurs typiques du TC
• Atteinte contralatérale corps (les voies provenant de la moelle qui ont déjà croisé)
• Atteinte ipsilatérale tête & cou (les voies OU les noyaux des NC avant croisement)
• Ex. syndrome de Weber : AVC (sur zone hachuré)
o Atteinte du III du côté de la lésion
o Hémiplégie motrice pure contralatérale
• Syndrome de Wallenberg (AVC a. fossette lat du bulbe) :

o Sdr. sensitif alterne thermoalgésique
§ Corps : 1⁄2 contralatéral
§ Visage : 1⁄2 homolatéral
o Sdr. cérébelleux (homolatéral)
o Sdr. vestibulaire périphérique
o Troubles pupillaires (CBH)
o Tr. déglutition, hoquet (atteinte noyaux ambigu)
Atteinte de pleins de choses, mais pas la paralysie et on a tendance à rater le diagnostic. Le patient a des vertiges et
des vomissements. A l’examen par contre, on observe un les différentes manifestations ci-dessus.
Syndrome pseudo-bulbaire :
= Troubles semblables à ceux rencontrés lors d'une atteinte du bulbe rachidien (ex.
dysphagie) MAIS lésion des neurones moteurs centraux.
=> Lésions bilatérales incomplètes de la voie pyramidale (cortex => n. moteurs
bulbaires des NC) :
• Parésie / paralysie des muscles d’innervation bulbaire
• Syndrome pyramidal corps
• Phénomènes de libération
Souvent troubles chroniques.
Lésions : plusieurs niveaux possibles (voir figure).
Clinique = combinaisons variables de :

• DYSPHAGIE, DYSPHONIE : DD (voir après)
• Parésie faciale bilatérale (diminution mimique)
• Déficit des masticateurs
• Abolition ou diminution du réflexe du voile
• Réflexe masséterin vif
• Libération de la mimique automatique = « rires et pleurs spasmodiques »
• Libération du comportent d’urination
• Trouble marche « de type central »
• Signes pyramidaux corps (s. de Babinski, ROT vifs ...)
Causes :
• (Micro-)accidents vasculaires (état lacunaire) : patients athéromateux, diabétique déséquilibré
E. Orero 35
• Sclérose en plaques : peuvent aussi, avec le tps, endommager la voie pyramidale

• Maladie neuro-dégénérative :
o Sclérose latérale amyotrophique : atteinte des 2 neurones moteurs, de la moelle et du neurone.
o Sdr. Parkinsoniens atypiques (maladie de Steele-Richardson).
DD entre dysphagie et dysphonie et dysarthrie :

ð Dysphagie : pour solides, liquides, les deux
ð Dysphonie : voix « nasonnée », éteinte, « scandée » ...
• Causes locales
• Causes neurologiques :
o Troubles neuro-musculaires (ex. myasthénie !)
o Atteinte des nerfs IX ou X : ex. chirurgie du cou, SGB (=polyradiculonevrite infl post-infectieuse)
o Atteinte des noyaux moteurs dans TC : sclérose latérale amyotrophique
o Atteintes bilatérales des voies pyramidales : sdr. Pseudobulbaire
o Trouble de la coordination : syndromes cérébelleux
o Trouble de la motricité extrapyramidale : Parkinson, sdr. parkinsoniens
o Altération état conscience : état confusionnel, stuporeux
o Troubles psychiatriques : « conversion » hystérique à diagnostic d’exclusioN ;
Le contrôle moteur de la moelle par le TC :

• Adoption de la station érigée : SR activatrice descendante (bulbe et pont)
Afférences : cutanées, proprioceptives, vestibulaires => effet = á tonus muscles
antigravitationnels (extenseurs)
=> f. réticulo-spinal médian & f. vestibulo-spinal.
• Adaptation posturale, redressement, équilibre : SR mésencéphalique = effet opposé
(favorise la flexion)
=> f. réticulo-spinal latéral
• Coordination mouvements - en relation avec le cervelet via le noyau rouge => f. rubro-spinal
• Coordination mvmts. tête & cou avec l’oculo-motricité => f. tecto-spinal (des tb.
quadrijumeaux supérieurs).
Moelle assure contrôle du tonus (mais pas bcp de possibilité de modulation), mais le TC joue également un rôle dans la
station érigée, mvts conjugués entres différentes parties du corps au niveau moteur. Action du TC sur la moelle via les
faisceaux extra-pyramidaux.
Rigidité de décérébration :
La section du TC (voir figure) – chez l’animal.
Une lésion de la SR mésencéphalique - chez l’homme.
= Souvent compression de haut en bas par hypertension intracrânienne :
• Hypertonie musculaire « en extension »
• Posture spontanée caractéristique (figure)
• Réactions aux stimuli (ex. douleur) => accentue la posture
Signe important chez les patients comateux (image) : sa présence => mauvais pronostic !
Œdème ou hématome cérébral ou tumeur peuvent écraser le mésencéphale. La SR haute sera touchée en premier lieu,
avant la SR basse. Or si lésion atteignant la SR mésencéphalique haute : déséquilibre au niveau du tonus, qui va se manifester
cliniquement.
Troubles des mouvements conjugués des yeux :

Types de mouvements :
• Rapides (saccades) => désengagent la fixation et explorent le champ
visuel par des saccades successives
• Lents (de poursuite) => maintient la fixation
Les yeux bougent toujours de façon conjuguée !
E. Orero 36
Centres dans SR : coordination mvt oculaire via centre dans TC, ces centres projettent sur noyaux
des 3 nerfs, qui sont unis ensemble par un faisceaux de substance blanche (longitudinal médial).
• Pont à latéralité.
• Mésencéphale à verticalité. Centre pour regard vers haut et centre pour regard vers bas.
Effecteurs de tous les types de mouvements (saccades, poursuite, réflexes, convergence) =>
Projettent sur les noyaux des nerfs oculomoteurs (III, IV, VI).
Les pathologies peuvent être dissociées (troubles

mvt soit latéraux soit verticales, soit verticales haut
soit bas).
Les paralysies des mouvements conjugués :

• Latéralité : lésions qui touchent le centre dans le pont (ou les voies qui le connectent avec
le cortex).
=> Paralysie latéralité = yeux sont déviés du côté opposé à la lésion.
Ex. AVC (au niveau pontal).
• Verticalité :
o Le syndrome de Parinaud = lésions bilatérales du nx. mésencéphale
=> Paralysie de la verticalité (haut + bas).
Souvent compression du haut vers le bas. Ex. hydrocéphalie sous tension (aqueduc
de sylvius se dilate et les centres sont autours de celui-ci) ou tumeurs.
o Paralysie isolée de l’élévation : mêmes causes, stade plus précoce (yeux en «
coucher du soleil »).
o Paralysie isolée de l’abaissement : ex, lésions dégénératives. Maladie de Steele-
Richardson (PSP). à difficulté à lire, et lorsque marche se prend des objets.
• L’ophtalmoplégie internucléaire : lésions sur le fx longitudinal médial (unissant NC
VI, IV et III) :
o Diplopie lorsque la personne regarde du côté opposé à l'atteinte
o Impossibilité de l'adduction (regard vers l'intérieur) de l'œil situé du côté
atteint et un nystagmus (tremblement) de l'œil situé du côté sain.
Lorsque regard droit, pas de prb. Lorsque mvt, il y a disconjugaison et diploplie.
Causes :
o Vasculaires (accident vasculaire cérébral)
o Sclérose en plaques : très typique !! Lié à plaque sur fx longitudinal médial
Troubles réflexes vestibulaires et oculomoteurs :

Mouvements réflexes :
• Vestibulaires => déviation lente vers le labyrinthe â
L’épreuve calorique (chez les patients comateux !) : eau froide dans oreille à yeux dévient lentement vers
l’oreille refroidie +/- nystagmus.
Eau froide -> refroidit vestibule (transmission ralentit p/r à l’autre) -> nystagmus qui part vers oreille froide. Si absent, TC
fichu ou patient a un bouchon. Ne jamais faire si patient non comateux, car provoque des vertiges.
• Proprioceptives cervicales => les mvts des yeux sont liés aux mvts de la tête (si bouge
tête, yeux reste là SAUF si TC fichus)
• « Les yeux de poupée » : mvmts passifs de la tête => mvmts. conjugués des yeux dans
direction opposée.
E. Orero 37
Normalement inhibées par le cortex ! à Présentes chez les patients dans le coma !
SI absents dans le coma => le pont est atteint => mauvais pronostic. Patient mort et greffe !!
2.2.2 Le syndrome cérébelleux :

2.2.2.1 Élément d’anatomie fonctionnelle :
Le cervelet :
Chez l'homme, entre 60-80% des neurones du cerveau
se trouvent dans le cervelet (degré de perfusion ++ sur
SPECT).
Dorsal /TC :
• 2 hémisphères (lobes ant et post.)
• Partie centrale = VERMIS
• Noyaux profonds
• Pédoncules cérébelleux : 3 paires
o Inférieur => bulbe
o Moyen => pont
o Supérieur => mésencéphale
Le néocervelet :
La base des connexions = la boucle cortico=>ponto=>cérébello=>thalamo=>corticale.
• Input : cortex sensitif => pédoncules cérébelleux my => cortex cérébelleux (cel. Purkinje) => noyaux profonds
• Output : noyaux profonds => pédoncules cérébelleux sup => thalamus => cortex moteur
Boucle car le cervelet n’est pas lié ni au senseur périph, ni à la commande motrice, mais uniquement au cortex cérébral
(sensitif et moteur). Cette boucle permet de régler chaque mvt de façon précise et en « live ». lors de l’épreuve du doigt su
le nez, on arrive à chaque instant au bon endroit, car le cervelet corrige le mvt à chaque instant pour le rendre « smooth ».
Fonctions :
• Sensitivo-motrices => organe de contrôle du comportement moteur.
MAIS AUSSI (moins bien connu et de signification clinique incertaine)
• Cognitives & affectives : fonctions exécutives, visuo-spatiales, langage, comportement (désinhibition,
comportement « enfantin »)
Rôle fonctionnel :
• On pense que le cervelet mesure « l’erreur » dans les actes moteurs (différence entre l’acte « voulu » et ce
qui résulte de l’activation motrice).
• Le « check » est fait on-line et le message de correction envoyé au cortex.
• En particulier = équilibre des muscles agonistes- antagonistes durant le mouvements rapides (ex. courir, jouer
du piano) et/ou précises (boutonner/déboutonner, écrire).
• Il a de la mémoire et peut apprendre de ses erreurs !
2.2.2.2 Maintien de l’équilibre et de la posture (archicervelet) :

Ataxie : (du grec « désordre ») => déséquilibre
• Quoi ?
o Instabilité à la station debout + élargissement du polygone de sustentation.
o Déséquilibre facile, à la moindre poussée => « un pas sur le côté ».
o Perpétuelle recherche du point d’équilibre mais tombe rarement !
o MSup ataxique : ne peut garder une position (parfois combiné avec une hémiparésie).
o Formes + graves => incapable de garder tronc et tête en équilibre en position assise (ataxie du tronc).
• DD : voir image
(Côté hypovalent = tombe tjrs du même côté, càd effet direction).
• Examen clinique :
o Équilibre :
E. Orero 38
§ Debout => manœuvre de Romberg (fermeture des yeux n’aggrave PAS le déficit)
§ Assis
§ MSup
§ Tête
o Marche : polygone de sustentation large (nb image patiente, marche rigide car
en plus, il y a un syndrome pyramidal, qui s’ajoute à l’ataxie cérébelleuse).
Sensations vertigineuses.
Nystagmus & autres troubles oculomoteurs :

• Nystagmus multi-directionnel ou « down-beat » : (≠ d’auparavant ou mono, ici on sait que cervelet atteint)
• Saccades intrusives : poursuite non uniforme.
• => L'instabilité oculaire => oscillopsie (perception erronée d'une instabilité de la scène visuelle).
2.2.2.3 Contrôle du tonus musculaire (paléocervelet) :

Symptômes :
• Tendance à l’hypotonie : surtout après une lésion aigüe (« poupée de chiffon ») (moins le cas forme chronique)
• Impact sur la posture et la marche
Examen clinique :
• Hypotonie :
o ROT plus lents (« pendulaires »)
o Épreuve de rupture d’effort (Stewart-Holmes) (image)
• La démarche cérébelleuse = « ébrieuse »
o Polygone large
o Pas irréguliers (« projette » pieds comme poupée désarticulée)
o Marcher sur une ligne = impossible
2.2.2.4 Coordination de l’activité motrice fine (néocervelet) :

• Dysmétrie (erreur de trajectoire due à une altération de la portée, la vitesse et la force de
déplacement).
=> épreuve doigt – nez ou (talon –genou).
• Adiadochokinésie (discoordination agonistes / antagonistes) = mvmts alternatifs. (image)
=> épreuve des marionnettes.
• Tremor “intentionnel” : grande amplitude + irrégulier ; absent au repos ; á à mesure déroulement du geste.
• Dysarthrie : voix « scandée » (explosive), traînante, mal articulée (force de la voix sans cesse changeante).
• Maladresse gestes précis : patient qui renverse, heurte, lâche les objets, difficultés à saisir les petits objets
(Ex. : boutonner, SMS ...) ; Dysgraphie : écriture plus large et irrégulière, jambages démesurés.
=> faire tracer les barreaux d’une échelle.
2.2.2.5 Mises en garde :

• L’atteinte typique = HOMO-latérale (même côté que la lésion).
• Sdr. Complet : tous les types de mouvements (réflexes, automatiques, volontaires) sont concernés.
• L’atteinte des noyaux profonds et/ou des pédoncules => les effets les plus importants.
• L’évaluation des fonctions cérébelleuses requiert une participation volontaire aux tests et une intégrité de la
fonction motrice : ces anomalies ne peuvent pas être évaluées chez les patients paralysés, très confus ou
comateux.
• La présence d’un syndrome pyramidal ou parkinsonien peut « cacher » le dysfonctionnement cérébelleux.
E. Orero 39
2.3 INTEGRATION DE LA SENSATION, DE LA MOTRICITE ET DES FONCTIONS VEGETATIVES :

2.3.1 Les syndromes diencéphaliques :
2.3.1.1 Thalamus :
Rappel :
Ovoïde, bande de s. blanche en Y (lamina médullaire interne)
Trois groupes de noyaux :

• Mediodorsal
• Antérieur
• Latéral (plusieurs nx)
+ Nx. intralaminaires (dans la lamina).
+ N. réticulaire (au dessus du thalamus).
+ Corps géniculés int & ext.
Trois types de noyaux :

• Relais = corps géniculés externes (vision), internes (audition), ventraux (sens. tactile, motricité)
Seule l’olfaction ne passe pas par thalamus.
• Association = mediodorsal, latéral dorsal, latéral post et pulvinar. Connexion avec d’autres nx. thalamiques et
zones d’association frontales et pariétale.
• Non-spécifiques = intralaminaires (afférence du SRAA), réticulaire (système de « porte » => le cortex).
Fonctions :
Selon la conception neurologique classique : thalamus = « relais » pour toute l’info sensitive et sensorielle avant
d’atteindre le cortex. Si c’était vrai, pq l’évolution a t-elle gardé cette « relique ? » (cet « appendice » ?).
La conception actuelle = fonctions modulatrices :

• Archithalamus : (nx. intralaminaires et réticulaires).
o Chez animaux inférieurs = lié au sens de l’odorat.
o Chez l’homme = système d’activation corticale diffuse.
• Paléothalamus : (nx. sensitifs)
o Traitement préliminaire de l’information sensitive.
o Connexions réciproques avec les aires corticales sensitives.
• Néothalamus : (nx. « d’association »).
o Augmentation en parallèle avec le néocortex.
o PAS de relation avec les afférences sensitives.
o Connexion réciproque avec les aires d’association et le système limbique.
Sémiologie des atteintes thalamiques :

• Hémi-anesthésie contralat (tous les modes) + D+ neuropathiques (= “sdr. thalamique” (Déjerine- Roussy))
• Hémianopsie latérale homonyme (att. corps géniculé externe) – voir f. visuelles
• Troubles de la mémoire (atteinte thalamus ant et du circuit de Papez - relation avec le sy. limbique) – après
• Hypersomnie (att. circuit activateur ascendant)
• Tr. type « cortical » : aphasie, apraxie, héminégligence subcorticales = meilleur pronostic !
E. Orero 40
*Douleurs neuropathiques : possible avec différentes atteintes, mais particulièrement vraie avec thalamus.
2.3.1.2 Hypothalamus :
Rappel :
Le « cerveau » du système végétatif.
« Coincé » entre deux mondes ?
• Le monde « intérieur » :
o Systèmes sympathique & parasympathique
o Supervision du système des glandes endocrines (supervise hypophyse et puis le reste)
o ? Possible relation avec le système immunologique ?
• Le monde « intrapsychique » :
o La « couleur » de la vie psychique = les émotions !
o Le « moteur » (« drive ») de celle-ci : la motivation !
Un amas de noyaux qui jouxtent la paroi du III ventricule.
Connexions très nombreuses !!! (En particulier avec la SR, les centres végétatifs, le sy. limbique, le thalamus etc ...).
Fonctions :
Chez l’homme Réactions à la stimulation/lésion chez l’animal
- Température corporelle - Excitation sexuelle
- Faim / satiété - Hypo / hyperphagie – Dypsie
- Soif - Plaisir (on suppose)
- Comportement sexuel : (un des) centres du plaisir ? - Analgésie
- Rythme circadien (nuit/jour) : prod° de mélatonine par - Comportement docile
l’épiphyse (qui fait partie du hypothalamus) - Peur, fugue, retrait
- Mémoire (corps mamillaires font partie du circuit de Papez) - Agitation, « rage » destructrice
- Résistance au stress : stress psychologique => via le
hypothalamus => troubles hormonaux (ex. aménorrhée =
arrêt des cycles menstruels) et immunitaires
Sémiologie hypothalamique :
Troubles endocriniens :
• Trouble sécrétion hormones hypophysaires (ACTH, TSH, FSH/LH) : sous contrôle hypothalamique aussi.
• Trouble sécrétion hormone anti-diurétique (ADH) :
ADH => favorise la rétention d’eau, diminue diurèse (hormone anti-déshydratation).
o â ADH : sdr. polyuro-polydipsique (= diabète insipide) = urine +++, soif +++ mais déshydratation
o á ADH : sdr. de sécrétion inappropriée d’ADH = SIADH
= peu d’urine & concentrée : « intoxication à l’eau » (sang dilué, Na+ â)
=> tr. comportement, confusion, crises d’épilepsie.
Causes : trauma crânien, méningites, etc.
NB : Potomanie à DD avec la polydipsie :

• Origine psychogène (fréquente).
• Le patient boit des quantités importantes de liquide => inhibe la sécrétion d’ADH durablement (car le liquide
doit être éliminé par diurèse). L’inhibition fonctionnelle de l’hypothalamus fait que si le sujet arrête de boire
=> déshydratation car il n’y a plus de sécrétion d’ADH « protectrice » => soif +++ => cercle vicieux = le patient
DOIT continuer à boire.
• Morale : un trouble psychologique peut entraîner un dysfonctionnement organique durable !
Troubles de la régulation thermique :

Il existe des thermorécepteurs dans l’hypothalamus.
En réponse à certaines substances libérées par la réaction inflammatoire => l’hypothalamus déclenche la fièvre comme
réponse générale de l’organisme !
• Lésions aiguës de l’hypothalamus (trauma, AVC) : => HYPERTHERMIE (fièvre d’origine centrale).
• Lésions chroniques de l’hypothalamus (tumeurs) : => HYPOTHERMIE.
E. Orero 41
Troubles de la vigilance et du contrôle émotionnel : apathie ou agressivité
Troubles des conduites alimentaires :

• ADIPSIE = absence de soif => mène à á Na+ dans sang (hémoconcentration)
• POLYDIPSIE = soif ++ (voir supra)
• HYPERPHAGIE : (! ≠ Boulimie = acte alimentaire « compulsif », cherche la nourriture)
• ANOREXIE => cachexie (= amaigrissement extrême)
NB : suggéré que dans l’anorexie mentale, il y aurait une perturbation fonctionnelle hypothalamique
(l’association constante de l’aménorrhée plaide dans ce sens).
2.3.2 Les syndromes extrapyramidaux :

2.3.2.1 Les noyaux gris centraux :
NGC se compose des noyaux :
• Caudé
• Lenticulaire
o Putamen
o Globus pallidus : externe et interne
• + n. subthalamique (Luys)
• + nucleus accumbens
Obs. :
Le caudé et le lenticulaire sont appelés aussi « corps striés » (ou STRIATUM) = striations de s. blanche.
La subst. noire se trouve dans le mésencéphale mais d’un point de vue fonctionnel, elle est intimement liée aux NGC.
La dopamine produite est l’huile dans les rouages des NGC.
2.3.2.2 Fonctions des NGC :

Schéma compliqué dia mais pour faire plus simple…
Cortex envoie info motrice au striatum, ensuite un influx sort vers le thalamus, qui renvoi le stimuli vers le cortex.
Permet de controler les mvts pour qu’ils soient « smooth ».
Rôle purement moteur ? En fait, cognitivo-moteur !
Afférences :
Toutes les afférences viennent du cortex cérébral !!
• Boucle « sensori-motrice » => putamen
• Boucle « associative » => caudé
• Boucle « limbique » => nucleus accumbens (= circuit de la récompense)
Boucle sensori-motrice :
• Facilite l’apprentissage subconscient des activités motrices séquentielles complexes (rouler en vélo, couper
avec des ciseaux, jouer à la balle, taper sur un clou, écrire ...).
• Facilite l’exécution des mêmes programmes moteurs qui sont stockés dans le cortex !
NGC apprend d’abord une séq, puis une fois connue, il ressert ces séquences automatiquement (ex : apprendre à rouler). ≠
Cervelet qui agit sur le mvt en entier.
Lésions du striatum chez l’animal (mais chez l’homme aussi) : jamais de paralysie mais :
• Les activités motrices sont réalisées PLUS LENTEMENT
• Apparaissent des MOUVEMENTS INVOLONTAIRES
Boucle associative :
Contrôle cognitif et planning des mouvements séquentiels et synchrones (marcher et mâcher du chewing-gum ou
parler, courir et grimper dans un arbre poursuivi par un fauve, etc ...)
Obs. les deux boucles envoient leur efférences vers le thalamus dans la même région que le cervelet !
Boucle limbique : (amygdala, gyrus cingulaire => n. accumbens)
E. Orero 42
Expression motrice des émotions (sourire, adopter une posture agressive) et les aspects motivationnels des mvts =>
impliquée dans les addictions !
Efférences : => n. mediodorsal du thalamus.
2.3.2.3 Le fonctionnement interne des NGC :

Sens de l’action des NGC : faire le choix d’un mouvement particulier dans une séquence et le mettre en route. Surtout
important dans les séquences apprises par répétition (automatisées).
Différent du cervelet qui régit sur la qualité de chaque mvmt.
Effet général des NGC : = inhibiteur du cortex

En condition de base : le globus pallidus inhibe le thalamus MAIS l’effet final dépend de ce qui se passe à l’intérieur du
système des NGC !!!
Signal du cortex (de mise en route d’une action volontaire) = séq. d’évenements :
ð Active le striatum (putamen) : phase préliminaire à l’action
ð Le putamen inhibe le globus pallidus (GP)
ð GP moins actif
ð Éliberation du thalamus
ð Thalamus active le cortex (l’aire motrice supplémentaire = SMA)
ð Le schéma moteur est mis en route => action volontaire
Obs. La substance noire et le corps subthalamique agissent comme modulateurs du système.

De manière générale, le NGC freine l’action du cortex afin d’éviter l’apparition de mvt anormaux inutiles. Donc facilite l’action
motrice de façon contrôlé.
2.3.2.4 Sémiologie des atteintes des NGC = syndromes extrapyramidaux :

La motricité qui persiste après lésion de la voie pyramidale = extrapyramidale. L’usage veut que l’ont utilise le terme
de sdr. extrapyramidal pour les lésions de la plus haute instance qui régit la motricité en l’absence du cortex - les NGC.
Syndrome extrapyramidaux :
• Hypokinétiques :
o Sdr. Parkinsonien typique :
o Sdr. Parkinsoniens atypiques (Parkinson « plus »)
o Sdr. Pseudo-parkinsoniens (HLGD - high level gait disorder):
• Hyperkinétiques :
o Tremblements
o Sdr. choréique & athétose
o Dystonies / dyskinésies
o Tics
o Myoclonies : pas que NGC, donc plus compliqué
Syndrome parkinsonien :
Étiologie : voir image. Parkinsonien II, càd due traitement par neuroleptique (ex).
3 signes cardinaux : ~~~ TUYAUX ~~~

• Akinésie (ou bradykinésie) : tous les mvmts sont réduits et plus lents
o Les mvmts volontaires sont difficiles à initier.
o Faciès figé, clignement rare des paupières.
o Ballant réduit des bras à la marche.
o « Pauvreté » de mouvements spontanés, gestes.
o Difficultés à réaliser des mouvements alternatifs (test des marionnettes) : geste trop peu (≠
cerebelleux qui fait trop de mvts).
• Rigidité dite « extrapyramidale » = raideur, parfois douloureuse
o « Plastique » en « tuyau de plomb » (≠ spasticité = élastique, « en lame de canif » du Sdr Pyramidal)
o Donne l’attitude générale « voûtée » caractéristique
E. Orero 43
o Test : phénomène de la « roue dentée »
• Tremblement (tremor) de repos = typique !
o Régulier (=rythmique) = 3-5 Hz => le malade « compte ses sous ».
o La tête ne tremble pas ! (Parfois le menton). (≠ du tremblement essentiel)
o Diminue lors d’un mouvement volontaire, disparaît pendant le sommeil.
o Souvent asymétrique, peu invalidant.
Autres signes moteurs :

• Troubles axiaux :
o Souvent tardifs
o Association de différents signes :
§ Camptocormie (aggravée par la rigidité) : image
§ Latérocolis (penché de côté)
§ Freezing (trouble de l’automatisme à la marche, aggravé par l’hypokinésie) : plus de reflexe
de posture.
§ Troubles de l’équilibre
§ Chutes faciles
• Troubles de la marche :
o Combine les différents symptômes élémentaires :
§ Akinésie :
• Piétinement au démarrage (premier pas est le plus difficile) ou festination => courent
mieux qu’ils ne marchent, mieux dans escaliers que sur terrain plat.
• Petits pas
• Abolition du ballant des bras : signe très précoce (dans le parkinson dégénératif, c’est
d’abord une atteinte unilatérale et donc très visible)
§ Hypertonie : raideur axiale
§ Instabilité posturale
o DD : Apraxie de la marche (HLGD) = voir lobe frontal
o Prise en charge :
§ Médicaments : amélioration partielle
§ Importance de la kinésithérapie
Conséquences cliniques :
• La marche :
o Petits pas
o Perte du ballant des bras
o Démarrage laborieux, piétinement
o Blocage devant un obstacle anodin (freezing)
o Volte-face décomposée & changement de direction ardu, risque de chute
• Les membres supérieurs :
o Écriture difficile, micrographique
o Perte du langage gestuel
o Tremblement caractéristique (« compte ses sous »)
• Le visage :
o Perte du clignement palpébral
o « Masque parkinsonien » : faciès figé, amimique
o Parole monocorde, tachyphémie, aphonie
o Diminution des automatismes de déglutition
NB : Tremblement rubral = tremblement mixte (tremblement parkinsonien et cérébelleux).
Tremblements :
Le plus commun des mouvements anormaux involontaires.
= Mouvements oscillatoire : contractions alternatives rythmiques de muscles antagonistes.
E. Orero 44
Tremblement Examen
Parkinsonien (de repos) +/- Repos complet (patient totalement décontracté1 !).
d’autres signes parkinsoniens => Si sévère peut persister pendant l’action, mais moins ample.
Cérébelleux (d’intention*) + Approche d’une cible (manœuvres doigt-nez et talon-genou), écriture, dessin d’une
d’autres signes cérébelleux spirale, en versant un verre d’eau.
=> S’il s’aggrave à l’approche d’une cible = signe cérébelleux.
D’attitude** Maintien d’une posture (posture des bras tenus, posture du bretteur -> image)
*= d’action majoré à l’approche d’une cible.
**(lors des attitudes, postures)
1
On oriente l’attention du patient sur autre chose et les tremblements débutent.
Tremblement d’attitude :
Tremblement physiologique : Il est physiologique d’avoir un tremblement fin et rapide des doigts.
• Certains facteurs aggravent le tremblement physiologique :
o L'anxiété
o Le stress
o La fatigue musculaire
o Le sevrage alcoolique
o Certains toxiques (café, nicotine)
o Un surdosage en hormones thyroïdiennes ou la thyrotoxicose...
• Induit par des médicaments : examen, il peut demander de donner 2-3méd
Théophylline Tetrabenazine
Beta2-mimétiques Cinnarizine
SSRI Flunarizine
Valproate Tacrolimus
Lithium, Cyclosporine
Antiarythmiques Calcitonine
Anti-infectieux (co-trimoxazole, amphotéricine), Neuroleptiques
metoclopramide Cimetidine
Le tremblement essentiel :
• Généralité :
o La cause la plus fréquente de tremblement
o Origine inconnue
o Composante familliale forte (atcds > 50% cas, concordance > 90% chez des jumeaux monozygotes)
o Plus fréquent avec l’âge, mais parfois présent chez des adultes jeunes
o Majoré par le stress, calmé par une prise d’alcool
o Évolution très lente vers une aggravation
Segments affectés :
o MSup de façon bilatérale, parfois asymétrique
o Tête (« OUI », « NON »)
o Voix (« chevrotante »)
o Rarement MInf : on parle de tremblement orthostatique alors
• Examen :
o Posture (bras tendus, bretteur)
o Majoré par l’écriture, le dessin d’une spirale, le remplissage d’un verre...
o Examen neuro = normal en dehors du tremblement
• Traitement : il vaut mieux rassurer le patient, les médicaments seulement si vraiment une gêne
o Bétabloquants : propanolol (40-320 mg) MAIS effets II ++ (chute de TA, malaises) -> surtout si p.a.
o Barbituriques : primidone 75-250 mg (somnolence, dépendance)
à Moyennement efficaces MAIS effets secondaires importants.
! Juger toujours selon le handicap occasionné : VAUT-IL LA PEINE DE TRAITER ?
Car ces traitements sont purement symptomatiques.
Devant la persistance d’un handicap important, un traitement neurochirurgical (stimulation thalamique,
noyau ventrale intermédiaire (Vim)) peut être discuté. Mais risque chirurgical.
E. Orero 45
Syndrome choréique :
= Mvmts involontaires brusques, irréguliers, imprévisibles, incessants => sentiment d’agitation motrice.
TOUT peut bouger : visage => grimaces, cou, tronc, membres, voix, déglutition ... Chute possible sur dérobade.
MAIS peut aussi être discret, uniquement les doigts de la main ou des petites mvmts des épaules.
• Proximal > distal
• Au repos mais parasitent mvt volontaire
• Fond d’hypotonie musculaire
• L’émotion, l’attention => aggrave !
Disparaît dans le sommeil (comme tous les mvts anormaux, sauf un seul voir après).
NB : dyskinésies ~ chorée mais moins brusques. Ex. effets II de la dopathérapie et des neuroleptiques (dyskinésies
tardives, souvent en association avec dystonies – cf. infra).
L’(HÉMI)BALLISME : forme particulière de chorée

• Mvmts extrêmement violents : du côté atteint seulement
• Surtout la racine des membres => projette les membres
• Peut entraîner la mort par épuisement !
• Souvent cause vasculaire (++ patient âgé) => AVC avec atteinte du corps subthalamique de Luys (propriété
régulatrice sur les NGC -> AVC lève le frein sur ces NGC) (≠parkinson : met le frein).
Causes : = très diverses !

• Aigüe & subaigue (peut devenir chronique)
• Chroniques : dégénératives / génétiques
o Maladie de Huntington
o Maladie de Wilson
o Autres : neuroacantocytose
L’athéthose :
= Mvmts involontaires lents, “réptiforms” distales (des extrémités et de la face). Fait succéder des postures extrêmes
de flexion et en extension reproduisant les modes fondamentaux de mouvement : préhension / évitement.
Causes :
• Souvent associée à la chorée (mêmes causes) => « chorée lente »
• Causes plus spécifiques :
o Enfant : hémiplégies cérébrales infantiles, ictère nucléaire
o Adulte : souvent après une lésion vasculaire (début retardé)
Parkinson : absence dopamine -> putamen modifie

son action (passe + sur globus pallidus ext) et ce
désequilibre provoque une hyperactivité de ce globus
qui bloque le thalamus qui freine le cortex. En gros
(pas savoir détail), juste que effet freinateur.
>< Chorée : degenerscence putamen -> globus
pallidus se libère -> libère noyaux thalamiques -> mvt
parasite.
Chorée aigue et subaigue :

• Chorée, athethose, ballisme (+/- dystonie) : même causes pour ces 4 entité
o Vasculaire (AVC)
o Métabolique (áâ glycémie)
o Grossesse (=> 12 sem)
E. Orero 46
o Tumeurs
o Inflammation SNC (SEP)
o Autoimmune systémique (ex : lupus) / paranéoplasique (ovaires)
o Infections
o Post-infectieux (type Sydenham*)
o Parkinson : stimulation dopa +++
o Médicaments (anti E, CO, neuroléptiques, amphétamine, tricycliques) : en général médicament à
action centtrale agissant soit sur monoamine soit sur dopamine.
o Toxiques (cocaïne)
• Bilan :
o Prise de sang (glycémie, ionogramme, sérologies autoimmunes et infectieuses, etc.)
o Imagerie cérébrale par IRM MAIS si négative n’exclue pas le diagnostic !!
o Ponction lombaire : signes inflammatoires ou infectieux (négatif si post-infectieux).
o Autoanticorps (encéphalite à Ac anti-NMDA).
• Traitement (par le spécialiste) :
o Traitements spécifiques si mécanisme immunologique :
§ Plasmapherèses (comme toute patho auto-immun pour « nettoyer »)
§ Immunoglobulines IV (IVIg) (pour bloquer Auto-AC pour éviter atteinte NG)
§ Corticosteroïdes
§ Immunosupresseurs (cyclophosphamide, rituximab)
o Traitement symptomatique :
§ Neuroléptiques (halopéridol) : anti-dopamine (freine mvt), le + efficace, mais risque effets II.
§ Valproate (anti E)
§ Clonazepam (BZD)
o Mesures de soutien : déshydratation => épuisement.
* Chorée de Syndenham = “danse de Saint Guy”

• Post infection à streptocoque ß-hémolytique groupe A
• Très rare aujourd’hui dans pays développés
• Guérit, le plus souvent, mais récidives possibles (ex. pdt grossesse)
Chorée de Hutington : maladie héréditaire

• Tableau clinique : le sujet atteint est normal jusque 30-50 ans, puis la maladie apparaît (! il existe des formes
tardives => début > 60 ans et précoces, juvéniles).
o Troubles moteurs : mvts anormaux (chorée), rigidité extrapyramidale, autres troubles complexes
o Troubles cognitifs : « démence sous-cortico-frontale » o
§ Mémoire procédurale (schémas moteurs surappris).
§ Troubles exécutifs avec persévérations +++
o Troubles psychiatriques (psychose, suicide ...)
=> Décès en +/- 15 ans.
• Epidémiologie :
o 1/10.000 personnes : pas si rare que ça (même si rare).
o Autosomique dominante : risque pour la descendance = 50 %.
o Pénétrance complète : le porteur de la mutation => forme complète de la maladie
o Test génétique possible (gène connu, sur le Chr 4 *) : inclus in utéro
à Maladie génétique à triplets :
§ CAG bras court chromosome 4 (Normal < 31 triplets, Patho > 38 triplets, zone grise)
§ Protéine huntingtine mutée => gain de fonction toxique
§ Phénomène d’anticipation (maladie s'aggrave dans une famille au fur et à mesure de la
transmission au cours des générations)
• Traitement : aucun ne peut arrêter la maladie
o Antagonistes dopaminergiques : Neuroleptiques (classiques & atypiques).
E. Orero 47
o Inhibiteurs du site de recapture vésiculaire dopamine : Tétrabénazine – TBZ - (dépléteur synaptique
de la dopamine). (mais effets II = parkinson, dépression).
o Antidépresseurs.
o Prise en charge psychiatrique.
o Conseil génétique : Éthique !
• Le futur :
o Greffe de neurones fœtaux.
o Thérapie génique (bloquer l’expression du gène de la huntingtine mutée).
Maladie de Wilson :
• Généralité :
o = Dégénérescence hépato-lenticulaire :
o Génétique, récessif, Chr 13, ATPase (transport Cu)
o Métabolisme du cuivre => accumulation Cu (foie, SNC, cornée)
o Epidemiologie : 2-3/100 000 (hétérozygote 1/90).
• Clinique : grand enfant ou jeune adulte < 40 ans.
• Signes :
o Neuropsychiatriques :
§ Extrapyramidaux (choréo-athétose, dystonie, syndrome parkinsonien akinéto-rigide,
tremblement de repos) & cérébelleux (tremblement d’intention, dysarthrie, ataxie).
§ Cognitifs (â capacités intellectuelles)
§ Psychiatriques (psychose, dépression)
o Hépatopathie => cirrhose
o Atteinte oculaire : l'anneau brun-verdâtre péricornéen de Kayser-Fleischer
• Évolution : Non traitée, évolution progressive, pfs rapide, vers le décès !
• Diagnostic :
o Anamnèse : notion d'antécédents familiaux (mais attention car récessif !)
o Triade biologique :
§ Cuprémie â,
§ Coeruloplasminémie â,
§ Cuprurie des 24 heures á (seule anomalie dans formes pré cliniques)
o Oculaire : anneau Kayser-Fleischer (parfois visible seulement à la lampe à fente)
o IRM cérébrale : hyper signaux T2 NGC (lenticulaires) - pas spécifiques
o Biopsie hépatique (Cu hépatique á) : tjs anormale si troubles neuro ß Diagnostic certain !
o Génétique
• Traitement = Chélation du cuivre : D-pénicillamine ou sulfate de zinc => EFFICACE ! (Possibilité d'une guérison
clinique totale si traitement précoce) à important à dépister.
Ccl : tout patient jeune (<40ans) souffrant de soit :

• Parkinsonisme
• Mouvements anormaux (choréoathétose, dystonie, tremor)
• Syndrome cérébelleux
• Troubles psychiatriques non expliqués
=> Screening diagnostique M. de Wilson. Car mortelle mais curable si dépistée précocement.
Dystonies :
= Contractions musculaires soutenues ou intermittentes provoquant des mouvements anormaux répétitifs ou le
maintien d’une attitude.
Initié ou aggravée par le mouvement volontaire. Disparaît pendant le sommeil.
NB : athétose « fixée » (ex : torticolis).
Classification :
• Age de début : Précoce <26 ans, tardif >26 ans.
• Distribution : focale, segmentaire, multifocal, 1⁄2 corps, généralisée.
E. Orero 48
• Étiologie :
o Primaire (génétique ou idiopathique).
o Secondaire : apparait après lésions cérébrales (insuffisance motrice cérébrale, maladies de surcharge,
AVC, SEP, dégénéréscence cortico-basale, effet secondaire des médicaments, psychogénique).
*Sdr Meige si ensemble.
Dystonies focales/segmentaires :
• La dystonie cervicale (torticolis spasmodique) : contraction des muscles du cou et des épaules. Tête penchée
d’un côté (torticolis), vers l’avant (anticolis) ou vers l’arrière (rétrocolis).
Contractures, torsion ± secousses ou blocage.
NB : bien sûr il existe des torticolis physiologiques.
• Le syndrome de Meige : si ces 2 symptômes ensemble (images)
o Le blépharospasme : contraction involontaire du muscle orbiculaire des
paupières => fermeture des paupières peut empêcher le sujet de voir.
o La dystonie oromandibulaire. Contractions des muscles du bas du visage
=> ouverture/fermeture bouche, protrusion langue, grimaces, ...
• La dysphonie spasmodique (dystonie laryngée) => trouble de la vocalisation &
respiration.
• La crampe de l’écrivain : dystonie « de fonction » de la main => contractures lors de l’écriture (// musiciens).
Dyskinésies et dystonies « tardives » :

Sous traitement (ou pendant les deux premiers mois suivant l’interruption) neuroleptique.
! Neuroléptiques « cachés » : ex DeanxitR : mélitracène + flupentixole 0,5 mg (le co seul à 1 mg)
• A tout âge, souvent après plusieurs années de traitement mais variable !
• Début lentement progressif (mois, années)
• Dystonie focale (face ou le cou) ou axiale (tronc) => tendance à se généraliser (surtout chez jeunes)
• Amélioration transitoire après augmentation du dosage, aggravation transitoire après réduction du dosage
• Rémissions rares, peuvent prendre des années
Un phénomène apparenté :
• L’Akathisie : impatiences, impossibilité de rester assis, besoin de bouger ou de se balancer, de
croiser/décroiser les jambes.
=> Accompagnée d’un sentiment d’angoisse que seul le changement de position soulage partiellement.
• Causes :
o Traitement neuroleptique (peut être précoce, après 2 semaines de traitement).
o Maladie de Parkinson.
o Traitements antidépresseurs : action sur monoamine.
o Sevrages (médicaments & drogues).
• DD : syndrome des jambes sans repos (voir chap sommeil mais ≠ car akathisie c’est cst).
Traitement : reconnaissance précoce & l’arrêt précoce du neuroleptique ! (si possible ...)
• TBZ mais effet II (sdr parkinsonien & dépression (dose dépendants))
• Anticholinergiques
• Clozapine : seul neuroleptique à ne pas aggraver la dystonie tardive. Risque agranulocytose !
PAS lieu d’associer des anticholinergiques en chronique à un traitement neuroleptique en prévention de mouvements
anormaux tardifs car on risque de masquer l’apparition d’une dystonie tardive et d’en aggraver le pronostic !
E. Orero 49
Crise dystonique aigue :
• Très souvent : MIDR (Medication-induced dystonic reaction) = effet secondaire des médicaments.
o Neuroleptiques : surtout les plus puissants anti D2 (fluphenazine, haloperidol) mais aussi les atypiques
(risperidone, olanzapine).
o Anti-émetiques : métochlopramide (PrimeranR) chez 1% des patients !
o Plus rarement : carbamazépine, antidépresseurs, méthylphénidate (Rilatine).
• Situation clinique :
o Souvent enfant ou adulte jeune.
o Réaction idiosyncrasique : une seule dose peut suffire (en général dans les premières 72h de R/).
• Présentation :
o Déviation cou (svt retrocolis).
o Blepharospasm.
o Mouvements buccolinguales (protrusion langue, ouverture forcée bouche).
o Crises oculogyres (oculomoteurs) => déviation conjuguée regard, svt. vers le haut).
• Traitement = anticholinergique IV ou IM (coupe la crise de dystonie), voir orale (alors 1-2j).
• Le syndrome de Pisa : Peut être aussi chronique, ex. dans la maladie de Parkinson ou la MSA.
• DD :
o Épilepsie partielle
o Méningites => raideur nuque (généralement pas forcément douloureux, souvent D+ diffuse).
o Tétanos => opisthotonus
o Troubles électrolytiques => ex. hypocalcémie
o Intoxication strychnine
o Toxicité phenytoine ou valproate toxicity
o Encéphalites autoimmunes (anti-NMDA)
NB :
o Aggravation brusque d’une dystonie chronique => “status dystonicus”
o Les dyskinesies tardives => aggravation aigüe p ex. en cas de sévrage trop brutal de neuroléptiques !
Traitement dystonie :
• Traiter la cause quand c’est possible (ex. chelateurs de Cu+ dans la maladie de Wilson).
• Agents dopamnergiques (levodopa) dans la dystonie primaire dopa- sensible => toujours essayer chez un
jeune patient.
• Traitement oral (anticholinérgiques) = trihexyphénydile (Artane®) = ± décevant & eff. Sec (sécheresse bouche,
tr. urinaires, confusion, glaucome)
Nouveaux traitements :
• Injection toxine botulinique => R/ standard ! (doit être répétée / trois mois; peu d’effets sec.; risque formation
Ac neutralisants)
• Deep Brain Stimulation (DBS) : postero-ventro-lateral part of globus pallidus (GPi-DBS).
Traitement de la crise dystonique :
• Anticholinérgiques iv ou im (ex. benztropine 1-2 mg) => réponse rapide (dans 15 min).
• + relai per os qqs jours pour éviter la récidive.
• Alternative : diazépam 5-10mg iv.
Les Tics :
Mvmts brusques mais très brefs, soudains, stéréotypés, itératifs.
Souvent caricatures de certaines activités mimiques et gestuelles normales.
Sensation interne prémonitoire et « besoin de bouger », « soulagé » après l’avoir fait.
Plusieurs sortes :
• Tics moteurs simples : clignement yeux, frottement nez, mvmts tête, épaules, etc.
• Tics vocaux simples : tousser, racler la gorge, bruits, etc ...
• Tics complexes : coprolalie/praxie, écholalie/praxie, palilalie, sauter, frapper, toucher.
E. Orero 50
Leur origine ? Pas claire – une dysfonction des NGC +/- une participation du cortex frontal (prémonition, non
involontaire mais difficile à réprimer).
Peuvent être maîtrisés par la volonté (contrairement à la chorée & dystonie) pendant un certain temps mais
ressurgissent par après sous une forme « compulsive » !
Causes :
• Les tics « bénins » des enfants, adolescents & adultes :
o Ce sont des tics simples.
o Très fréquents chez enfants 5-10 ans.
o Les adultes peuvent aussi présenter des tics ou des maniérismes (surtout sous le stress).
o Dans la grande majorité de cas, ils disparaissent spontanément.
à Ne nécessite AUNCUN traitement ! Sinon, rassurer.
• La maladie de Gilles de la Tourette :
o 1 enfant sur 1000 (10 enfants sur 1 000 ont des tics).
o Début < 18 ans (pas à l’âge adulte) ; homme/femme = 3/1; composante génétique.
o Tics moteurs & vocaux multiples et changeants durant > 1 an.
o Tics complexes fréquents.
+ Fréquemment associées : tr. comportement, tr. obsessionnels compulsifs, tr. attention et hyperactivité.
Traitement :
o Rien ou neuroleptiques (HALDOLR, etc...) si interférence avec l’activité (la sévérité â à l’âge adulte).
o Prise en charge psychologique & psychiatrique.
A l’âge adulte, ces enfants apprennent à vivre avec leur tic. Cela n’empêche pas une vie normale. D’où RIEN.
Myoclonies :
Mvmts brefs, soudains (comme un sursaut), provoquées par la contraction active d’un groupe de muscles qui bouge
une partie du corps.
NB : cas de chutes brusques de tonus musculaires = myoclonie négative ou asterixis (ex. encéphalopathie hépatique).
De très nombreuses origines :

En dehors de NGC : corticales, thalamiques, TC, spinales, périphériques => aucune valeur localisatrice.
Témoignent d’une souffrance localisée ou diffuse du système nerveux qui => hyperexcitabilité motrice.
De très nombreuses causes :

• Physiologiques : m. d’endormissement, le hoquet
• Génétiques : ex. Épilepsies myocloniques
• Encéphalopathies métaboliques et toxiques : sdr. Lance–Adams (post-anoxique*), intoxications métaux
lourds, méd, sdr. malin aux neuroléptiques, sdr. sérotoninergique, insuffisances d’organe, tr. Electrolytiques,..
• Encéphalites (herpes, maladie du sommeil, etc ...)
• Sdr. paranéoplasiques : ex. opsoclonus-myoclonus (fond de gorge avec palais bougeant -> cancer ovarien)
• Démences (stade plus avancé). Très caractéristiques de la maladie de Creutzfeld-Jacob.
*Ex : après arrêt card.
2.3.2.5 Conclusion :
E. Orero 51
2.4 SEMIOLOGIE COGNITIVE :

2.4.1 Cognition et conscience :
Conscience : scène de la cognition. Mais tout ne se passe pas sur le devant de la scène ... Le premier théoricien de
l’inconscient : Freud.
Pas de définition unanimement acceptée !
A minima : la faculté mentale qui permet d'appréhender de façon subjective les phénomènes extérieurs (sensations)
ou intérieurs (émotions, pensées..) et plus généralement sa propre existence (conscience de soi).
=> Difficile à définir car expérience subjective : “je suis conscient parce que je le perçois ainsi”.
Cognition : unicité dans la multiplicité

• Impression d’un “tout” : qui reçoit l’information, la traite, puis réagit (ou pas ...) = sensation subjective.
• Des fonctions spécifiques : qui concourent pour produire un comportement cohérent et adéquat (en principe
...) = la cognition est émergeante.
2.4.2 Localisation cérébrale :

Vieux débat (19ème S) : entre Holisme (Flourens, action du cerveau comme un tout) VS Localisationnisme (Gall).
La dérive phrénologique = localisationnisme extrême :

C’est un inventaire des aires cérébrales : de la miséricorde, de l’harmonie, de l’amour, du lucre, du besoin
d’admiration, de la tendance à la foi,… => DISCREDITATION ! Mais avec l’imagerie, réémergence.
La pathologie neurologique : rôle déterminant dans la compréhension du fonctionnement cortical modulaire.

Phineas Cage (1848) ; Monsieur Tan Tan (1861) ; H.M. (1953).
2.4.3 Latéralisation cérébrale :

Spécialisation +/- poussée des hémisphères G et D pour certaines fonctions cognitives.
Gauche (Verbal & symbolique) Droit (Non verbal & spatial)
Langage Attention spatiale
Calcul Reconnaissance visages
Praxies
Sur 188 sujets droitiers, le langage est à gauche dans 92,5%.
Cette latéralisation de la main et de la parole va dans un seul sens en général chez l’homme. Ce n’est pas le cas chez
les animaux. Il y a également une latéralisation, sauf que c’est 50% 50%. Hypothèse ?
2.4.4 Croisement :
Fibres motrices, sensitives et voies visuelles croisent. Hypothèse
d’un sens biologique ? le croisement est nécessaire pour voir
clair.
Le poisson doit croiser ces voies visuelles mécaniquement pour
remettre l’image dans le bon sens (sinon voie queue dans la tête
et tête dans la queue par effet optique). Ce croisement permet
de voir l’objet réelle telle qu’il est. Chez le poisson le croisement
est total.
Pas chez l’homme, juste la partie nasale de la rétine qui croise et
non la partie temporale ! pour avoir une image claire, on ne peut
avoir qu’un croisement partiel sinon, on verrait 2 images.
Mais il ne suffit pas de croiser les voies visuelles (seulement pour voir plus clairs). Pour la fuite, chez le poisson, la voie
motrice ne doit pas être croisé (système visuel différent). Mais chez la grenouille, comme chez nous, il faut croiser les
muscles opposés pour s’en fuir. D’où croisement de la voie motrice et sensitive parce que la voie visuelle est croisée.
E. Orero 52
2.4.5 Architecture cognitive :

Cortex : (allo & paléo & néo cortex)
Mais aussi :
- Noyaux gris centraux (striatum & thalamus, hypothalamus)
- Cervelet
- Partie supérieure du tronc cérébral
- + neurotransmetteurs ! Fabriqué dans TC mais surtout action au niveau cortical.
L’architecture corticale : aires de Brodmann

Cytoarchitectonique microscopique du cortex : type, nombre de cellules & type de connexions) : 52 aires
NB : une aire de Brodmann est notée par les initiales BA et son numéro : ex. BA 5.
Critiques :
• Classification purement anatomique : ne tient pas compte de la fonction de ces aires.
• Difficile de les identifier car différences interindividuelles (stt au niveau aires associatives)
• Quid du cortex en profondeur des sillons ?
L’architecture cognitive : Marsel Mesulam (1998) => cerveau du singe macaque. Utilisé le +
souvent en clinique. Zones fonctionnelles :
1. Aires sensori-motrices primaires
2. Aires association unimodale : autours de chaque aire primaire, il y a une partie
unimodale (ex : aire prémotrice).
3. Aires association hétéromodale
4. Système limbique & paralimbique : archicortex (et non néo), autours de la fente de
Bichat (et corps calleux), surtout face médiale (rien face externe).
2.4.6 Fonctionnement cortical :

Un système complexe d'unités en interaction : “Modern network science is a mixture of graph theory, dynamical
systems theory and ideas from statistical mechanics “.
Zone primaire et unimodale : traitement locale. Si lésion, atteinte qui
touche ces modalités-là uniquement.
Zones hétéromodales : régions en connexions avec d’autres à distance.
Via info venant de toutes les autres unimodales. Région les + complexe à
associer au niveau anatomo-clinique.
Aires associatives hétéromodales : rappel

• Les plus augmentés chez l’homme / chimpanzé
• La myélination la plus tardive
• La plus grande connectivité à distance
• La plus grande variabilité interindividuelle
Activation étendue & dynamique des réseaux : mettre le sujet dans une IRM et de faire une tâche (qu’est-ce que c’est)
est la même façon de visualiser ce qu’il se passe. D’abord il y a une activation des région occipitale bilatérale (voie la
chose), plus tard activation G des régions du langage (accès nom de la chose), finalement activation frontale et
bilatérale (prononce et articule la chose).
5 réseaux fonctionnelles spécialisées : mémoire, identification objet et visages, attention, langage et le comportement.
2.4.6.1 La mémoire :
La mémoire est un phénomène multiple : connaître la date d’anniversaire d’un ami, savoir nager, rouler en vélo, …
Système de mémoire :
• Mémoire procédurale : “savoir comment ...”
• Mémoire déclarative : “savoir que ...”
• Mémoire “de travail” : mémoire “en action”
NB : des « mémoires » locales existent aussi dans les aires sensori-motrices primaires
E. Orero 53
Mémoire procédural :
Impact clinique :
La mémoire procédurale est à la base de l’apprentissage des conduites motrices et des savoir-faire : conduire une
voiture, faire du vélo, jouer d’un instrument, pratiquer un sport, lacer ses chaussures ... ET même marcher !
Relativement résistante à la maladie… même si troubles possibles.
Sens biologique : stimulus, au + il est appliqué, au + la réponse sera modifié et ainsi mieux adaptée à la situation.
• Le système le plus primitif de mémoire.
• Boucles cortico-souscorticales => automatisation.
Troubles :
La mémoire procédurale : résistante au passage du temps et à la maladie (« le vélo, ça ne s’oublie pas »). Cependant :
• Syndromes parkinsoniens :
o Bradykinésie
o On/Off
o Dyskinésies, chorée
• Syndromes frontaux :
o Persévérations
o Réponses impulsives (désinhibition)
o Comportement d’utilisation : fait une action inutilement sans se rendre compte qu’inapproprié
o Apraxie de la marche
Mémoire déclarative :
La mémoire déclarative permet d’emmagasiner des connaissances et de retenir des épisodes du passé.
Elle est verbalisable => déclarative.
• Mémoire sémantique : ensemble de connaissances sur soi-même et
sur le monde décontextualisé.
• Mémoire épisodique : capacité à voyager mentalement dans le temps
pour revivre des épisodes précis du passé « comme si l’on y était à
nouveau ».
Mémoire associative :
• Avantage :
o Encodage instantané (la répétition n’est pas nécessaire)
o Grande flexibilité (n’importe quel élément peut activer l’ensemble)
o Une réponse immédiate n’est pas nécessaire pour l’apprentissage : pas besoin de pratiquer.
o L’intervention de la conscience la rend volontaire, explicite et verbalisable !
• Désavantage : la récupération est une reconstruction, pas une photo => erreurs possibles ! (= fausses
mémoires).
Étapes mémoire déclarative : image
Soubassements anatomiques : structures spécialisées, principalement pour l’encodage =>

Circuit de Papez. L’hippocampe est une machine de la mémoire spéciale.
L’observation des patients a été décisive…
E. Orero 54
Patient H.M. :
En 1953, un jeune homme de 27 ans se fait opérer d’une épilepsie réfractaire. Le chirurgien propose une « cure radicale
» (retire face interne des 2 lobes temporaux, hippocampe donc). Le patient a guéri de son épilepsie mais…
Syndrome amnésique isolé très sévère :
• Profonde amnésie antérograde
• Moindre amnésie rétrograde (plusieurs années)
• Intelligence > moyenne
• Pas de déficits perceptuels et langagiers
• Pas de troubles de la personnalité
NB sur Amnésie : en cas de lésion cérébrale

• Antérograde : la lésion touche le temps présent (post-lésion).
o Si l’amnésie "guérit" => laisse une a. lacunaire.
o Sinon, déficit permanent
• Rétrograde : la lésion touche le temps passée (pré-lésion) donc jusque l’enfance.
o Le "gradient temporel " = la loi de Ribot (au + les souvenirs sont récents, au plus risque d’être impacté).
o Le rétrécissement de l’amnésie avec la guérison
Les mémoires préservées de H.M. :

Il pouvait se rappeler de son passé à l’exception d’une Les mémoires anciennes sont plus « résistantes »
brève période de qqs années précédant l’intervention (théorie de la « consolidation »)
Il gardait intactes les connaissances encyclopédiques, Une mémoire « sémantique » différente de la mémoire
générales et scolaires des épisodes
Il pouvait garder en mémoire une information pour un Une mémoire à très court terme => mémoire de travail
très bref intervalle de temps (qqs. sec)
Il savait toujours conduire, nager... ET pouvait apprendre Une mémoire « procédurale »
d’autres procédures ! (Manipuler un ordinateur ...) + la possibilité d’un apprentissage implicite
Théorie de consolidation :
Les souvenirs anciens et consolidés sont acquis et même si lésion, pas
de perte.
Anatomie du syndrome amnésique :

Les grands syndromes amnésiques : lésions bilatérales.
Troubles nettement plus légers dans lésions unilatérales (compensation).
(Exceptions possibles : côté opposé non fonctionnel ? variante de circuit plus « latéralisé » ?).
Le plus souvent des lésions :
• De l’hippocampe : amnésie mésio-temporale.
Etiologies : alzeihmer, AVC (bilat de l’ACP), encéphalite herpétique. Voir image n°1.
Autres étiologies : encéphalites limbiques paranéoplasiques ou auto-immunes, épilepsie temporale (ex.
SMT*), encéphalopathie post-anoxique, traumatisme crânien, l’ictus amnésique** (voir infra).
• Du thalamus antérieur : amnésie diencéphalique.
Etiologies principales : sdr Korsakoff carentiel (avitaminose B1 post-gastroplastie), tumeur (astrocytome grade
III), maladie inflammatoire (neurosarcoidose). Voir image n°2.
Autres étiologies : sdr. de Korsakoff éthylique (à tort attribué à l’atteinte des corps mamillaires; souvent les
lésions ne sont pas visibles car installation progressive), AVC bilatéral a. cérébrale postérieure, hématomes
thalamiques, ...
(L’amnésie est plus rare avec les autres structures du circuit (corps mamillaires, fornix, gyrus cinguli). Voies alternatives ? atteinte
des voies d’entrée / sortie ?).
**L’ictus amnésique :
E. Orero 55
• Attaque d’amnésie profonde, isolée (antérograde >>> rétrograde) : après il ne reste aucune trace.
• Souvent > 60 ans, souvent épisode unique (90%)
• Clinique : le patient est alerte et approprié mais pose sans cesse les mêmes questions (ou suis-je ?, que fait-
on ? pourquoi ? etc ... ) et ne retient rien de ce qu’on lui dit ! Très anxiogène.
• Cause inconnue. Hypothèses :
o Vasculaire (pas de lésions persistantes)
o Épileptique (pas d’anomalies à l’EEG)
o Migraineuse (pas toujours d’antécédents)
• Durée : < 24 heures, récupération complète
• Bilan : rien si typique. RMN montre des modifications transitoires au niveau des hippocampes (mais n’aide en
rien au niveau du traitement, on ne fait rien et on rassure de toute façon).
• DD :
o Ictus vasculaire (AVC) : atteinte du champ visuel en + (car touche a. cérébral post)
o Post-traumatique,
o Épileptique
Les fausses mémoires :

1. Confabulations : production de souvenirs fabriqués, déformé ou mal interprété sur soi-même ou le monde, sans
l'intention consciente de tromper.
Souvent lésion du cerveau antérieur & basal (Dr > G) :
• Rupture anévrisme AcoA
• Sdr. Korsakoff
• M. Alzheimer
Théories explicatives (nombreuses ...) :
• Trouble du contrôle du rappel en mémoire (reality monitoring/source monitoring)
• Aide à maintenir le “self” chez un patient amnésique (remplir les “trous” ...)
• Evocation consciente dans un cadre délirant
2. Fausses identifications (“Delusional misidentification syndromes – DMS”) :
La « familiarité » est un sentiment subjectif (une intuition) qui « marque » chaque souvenir conscient, distincte de la
mémoire du contenu (épisodique, sémantique) !
Les troubles de la familiarité => déjà VS jamais vu, vécu, senti
• Sdr. de Capgras : ne plus reconnaître ses proches (souvent son conjoint) car son visage ne fournit plus le
sentiment de familiarité => croire qu’un imposteur a pris la place du vrai conjoint.
• Sdr de Frégoli : croire que derrière le visage d’inconnus se cache toujours une personne connue.
• Paramnésie réduplicative : patient convaincu qu’il y a des « doubles » : ceci est bien une clinique et vous êtes
bien un docteur qui ressemble comme 2 gouttes d’eau à mon docteur mais je ne crois pas que vous êtes mon docteur et
que je suis dans la clinique ou j’y vais d’habitude. Il doit donc y avoir 2 cliniques et 2 docteurs identiques et je ne suis pas
dans la bonne ...
Mémoire de travail :
Les personnes ayant un problème de mémoire de travail se plaignent de trouble de la concentration.
La mémoire de travail permet la conservation de courte durée (qql secondes) d’une certaine quantité d’information
(sous forme verbale ou visuelle) directement utilisable par les processus cognitifs en cours.
E. Orero 56
Ex. retenir un numéro de téléphone le temps de le composer ou de ne pas perdre le fil d’une conversation.
Caractéristiques :
• Ne garde pas l’information à long-terme : info stockées sont évanescentes et se voient balayées en
permanence par de nouvelles infos et prenant la place des anciennes.
• Demande de l’effort & coûteuse en énergie
• Sa capacité est limitée : si on dépasse les capacités du cerveau à faire cela, on se fait dépasser.
• N’est pas dépendante du circuit de Papez (ex. normale chez H.M.)
Soubassements anatomiques :
Probablement circuits réverbérants entre le lobe frontal et le cerveau postérieur qui
maintiennent l’information active et disponible à la demande.
Donc via cortex dorso-latérale frontale et pariéto-temporale.
Troubles de la mémoire de travail :

• PAS un trouble d’apprentissage !
=> Faible capacité de concentration, distractibilité accrue, difficulté à effectuer deux actions simultanément.
Ex. perdre le "fil" de la conversation, ne plus savoir ce qu’on est venu faire ou chercher dans une autre pièce,
ne pas pouvoir faire deux choses en même temps, ...
• Des nombreuses causes :
o Causes neurologiques : atteintes focales du lobe frontal ou diffuses (multifocales). Ex :
§ Trauma crânien
§ SEP
§ Tumeurs
§ Démences
o Facteurs généraux :
§ L’état général (douleurs, inconfort, maladie ...)
§ L’état d’humeur (dépression, anxiété excessive ...)
§ La motivation !
§ La fatigue
§ Le manque de sommeil
§ Le jeûne (=> hypoglycémie)
§ L’alcool
§ Les médicaments
§ L’effet de l’âge (enfants & personnes âgées)
+ La surcharge cognitive & sensorielle !
2.4.6.2 L’identification d’objets & visages :

Lobe occipital :
Haut degré d’organisation : mosaïque de colonnes, chacune spécialisée dans le traitement (en parallèle) d’un aspect
particulier de la vision : orientation, couleur, fréquence spatiale, etc ...
Prenons l’exemple de l’info visuelle : l’info visuelle arrive au cortex occipital. Ce-dernier est hautement organisé en
unité fonctionnelle, les colonnes, qui traversent les 6couches du cortex et traitant des choses particulières de façon
spécialisée (ex : ≠ directions de l’espace, traitement de couleur). Cela commence déjà au niveau du cortex primaire
mais cela s’étend au niveau des zones unimodales visuelles.
E. Orero 57
Traitement info visuelle :

3 étapes :
• Formelle : formes, contours, couleurs ...
• Générique : on n’a pas encore d’info spécifique
o Objets : reconnait ordi mais on ne sait pas si c’est le sien
o Visages (en tant que visage) : on ne sait pas que c’est mère
o Mots écrit (en tant qu’écriture) : on ne sait pas le sens (si finnois, …)
• Spécifique : on a accès au sens de la chose
o Visage d’une personne en particulier
o Objet personnel (mes lunettes, ma voiture, mon ordinateur ...)
o Ma propre écriture
PAS une séquence ! Le cerveau fait tout ce travail en même temps et il le fait de façon opportuniste. Lorsqu’il arrive à
un pic suffisamment élevé pour qu’il ait confiance, alors il s’arrête. Parfois un élément parvient à déboucher sur le
sens et on arrête la recherche car on a trouvé.
On ‘’voit’’ ce que l’on connaît : si on connait l’histoire d’un tableau on comprend que c’est une représentation de tous
les philosophes de la Grèce antique. Si on connait Platon on sait qu’il désigne le monde ici-bas, et Aristote désigne le
monde ici-bas, … C’est tout aussi top-down que bottom-up.
L’œil est un faux miroir => l’image visuelle est une construction mentale. Le
cerveau reconstruit une réalité à partir de l’info visuelle qu’il reçoit. Ex d’un
tableau où on sait que madame sur cheval et il comble les trous.
Traitement de l’info visuelle : 2 voies

• Voie centrale (WHAT) : connaissance des entités.
• Voie dorsale (WHERE) : traitement des relations spatiales. Moins
accessible à la conscience (on le verra dans étude du lobe pariétale).
Troubles en cas de lésion du lobe occipital :

Hémianopsie latérale homonyme : HLH +/- épargne maculaire, + « blindsight » :
ð Lésions corticales : hémianopsie latérale homonyme (HLH) (controlatérale) avec « épargne maculaire ».
Si atteinte cortex occipital, on peut avoir une hémianopsie incomplète (épargne maculaire) où vision centrale préservée
mais atteinte du champ périphérique. Le patient est moins gêné par cette hémianopsie. Si hémianopsie couper au
couteau donc complète, plus de difficulté.
Observations concernant les hémianopsies :
• Fréquentes : AVC a. cérébrale post, Hématomes, Tumeurs ...
• ! Peut passer inaperçue ou ne pas être « comprise » comme telle par le
patient (qui se plaint de « confusion », vagues troubles de la vue, difficultés
pour lire...)
=> L’examen neurologique est important pour le diagnostic.
• La récupération après hémianopsie :
o Si les voies optiques ou le cortex primaire ont été détruites => L’hémianopsie ne
récupère pas => séquelle définitive.
o Les patients s’habituent en général bien à l’HLH.
o La HLH complète contre-indique définitivement la conduite automobile !
Cécité corticale : si bilatérale – CC +/- anosognosie :

• Lésions occipitales bilatérales :
o Le réflexe photomoteur = conservé.
o Le nystagmus opto-kinétique = aboli !
(NB : ce dernier est conservé dans la cécité hystérique !)
Pq ? Le reflexe photomoteur est un réflexe sous-corticale (tubercule qaudrijumeaux sup) et non cortical. Le
nystagmus opto-kinétique (poursuite et saccade ramenant au centre) qui se produit dans le train. Ce
nystagmus est corticale d’où abolition. Dans l’hystérie, patient prétend être aveugle mais il est présent.
E. Orero 58
• Parfois cela s’accompagne d’une ANOSOGNOSIE voir DENI du trouble ! (sdr. Anton-Babinski)
=> Déconnection entre le cortex visuel et le schéma corporel représenté dans le lobe pariétal ?
La vision “aveugle” ou blindsight : les capacités visuelles résiduelles dans l’HLH & CC.
Certains patients avec HLH (±20%) peuvent localiser les cibles dans le champ aveugle (surtout si celles-ci sont en
mouvement). Ce n’est pas un phénomène conscient. P ex. ils orientent le regard, tendent à attraper ou à éviter des
cibles colorées ou lumineuses qu’ils ne « voient » pas de façon consciente.
=> ? Des connections « alternatives » avec le cortex (à partir de tb. qdr. sup ou c. genouillés).
L’amygdale traite l’info visuelle avant même que le lobe occipital la reçoit, donc elle traite l’info avant même qu’elle ne
devienne consciente. Important pour la survie.
Pas/peu (?) d’impact clinique.
Agnosies : troubles complexes

= L’incapacité de reconnaître des stimuli visuels +/- complexes et/ou leur signification.
=> Chez un patient : alerte, attentif, pas dément ni aphasique et ayant une perception élémentaire visuelle normale.
Les agnosies visuelles :
• Elémentaires :
o Agnosie des couleurs
o Agnosie du mouvement
• Pour les patterns visuels complexes (objets, visages, mots écrits) :
o Aperceptive : ne pas reconnaître les stimuli visuels complexes parmi d’autres (formes, contours ...).
o Associative : ne pas reconnaître leur signification générique ou spécifique (reconnaître un objet,
reconnaître un visage, un mot écrit).
L’agnosie des couleurs :

Rares, voie ventrale : aire V4 (partie postérieure des gyrus lingual et fusiforme).
• (Hémi) achromatopsie (acuité visuelle, perception du mouvement, identification des
objets = préservés).
• Anomie pour les couleurs (les couleurs sont reconnus mais ne peuvent pas être
nommés).
L’agnosie pour le mouvement :

Très rares, intermédiaire v. ventrale-dorsale à akinétopsie.
Ne voit plus les mouvements comme une continuité mais comme une série de mouvement
statique (saccaadé). Normalement le cerveau relie un mouvement. Le traitement d’un
mouvement prend 1sec et doit combler les trous entre les 2. Il le fait via une région entre lobe
occipitale et temporale.
L’agnosie aperceptive :
= Difficultés à identifier la forme générale des entités (objets, visages, mots écrits).
• Tâches déficitaires :
o Copier
o Apparier
o Jugements d’orientation
• Lésions : lobes occipitaux (extensives, bilatérales)
L’agnosie associative :
Difficultés à reconnaître des entités :
• Objets => agnosie visuelle. Ex copie un modèle facilement mais n’accèdent pas à
l’identification verbale de cette objet (incapable de dire ce qu’il a copié).
• Visages => prosopagnosie :
o L’incapacité à reconnaître une personne en étudiant son visage.
La reconnaissance est possible à partir d’autres indices (voix, silhouette, signes distinctifs).
E. Orero 59
o Capacité spécifique de décodage des patterns visuels : retenue par la sélection
naturelle car grande valeur adaptative.
§ Pas limitée aux humains.
§ Essentielle pour (sur)vivre dans un groupe.
o Corrélats anatomiques de la prosopagnosie : sur la voie du “what” (ventrale)
§ Aires spécifiques du gyrus fusiforme (FAA).
§ Latéralisation droite (donc dans cerveau dit non dominant).
• Mots écrits => alexie pure :
o Un déficit de la lecture de mots avec l'écriture conservé (alexie sans agraphie).
o La reconnaissance des lettres isolés est possible => lecture littérale.
Mais il ne sait plus extraire le pattern visuel globale.
o Lésion sur le lobe occipital gauche médial (latéralisation G ici). Probablement parce que coté G plus en
connexion avec région du langage.
• Lésions : occipito-temporales (gauches ou droites) (même si un peu ≠ dans chaque cas).
Lésions qui provoquent des agnosies :

• AVCs a. cérébrale post (surtout en phase aigüe)
• Hématomes occipitaux
• Tumeurs
• Encéphalite herpétique
• État de mal épileptique partiel
• M. neurodégénératives (ex. atrophie corticale postérieure – sdr. de Benson)
Remarques finales : relativement rares en pratique !

• Traitement en parallèle et la spécialisation relative des régions => beaucoup de possibilités de compensation.
(Ex. les agnosies se rencontrent souvent dans la phase aiguës).
• Nécessitent souvent des lésions bilatérales dans des aires homologues (ex. l’agnosie aperceptive). Mais dans
les associatives il suffit unilatérale pour visage et mots (objets par contre doit être bilatérale).
• Nécessitent soit des lésions très focales soit une atteinte partielle dans des lésions étendues. La cécité
corticale, l’hémianopsie ou l’héminégligence massive « masquent » les autres déficits plus « subtils ».
Hallucinations visuelles : phénomène de libérations qui font que cortex crée images qui ne sont pas réelles.
• Hallucinations (perceptions sans objet) (ex. un rat dans un coin de la chambre).
• Illusions (perception erronée d’un stimulus réel) (ex. un coussin pris pour un chien qui dort, un buisson pour
une personne qui se cache ...).
• Distorsions de la perception (métamorphopsies) : vision déformée de l’environnement (ex. distorsions des
visages).
Hallucinations et illusions :
• Elémentaires (phosphènes) : mouches volantes, points lumineux, « étoiles », flashes, formes géométriques,
couleurs, etc ... + / - en mouvement.
• Complexes : personnes, animaux, objets, scènes ...
Les métamorphopsies :
• = Déformation des objets / visages.
• Macropsies /micropsies => i. lilliputiennes (monde apparaît plus petit - typiquement dans le sevrage d’alcool).
• Illusions de mouvement : impression d’une présence, que qqch est passé derrière lui par ex.
• Changement de couleurs
• Polyopie = le même objet est vu comme plusieurs copies.
• Pallinopsie = persistance de l’image après que le regard a été détourné.
Etiologie des hallucinations visuelles :

• Contextes particuliers : après anesthésie, fièvre élevée (surtout chez l’enfant), déprivation sensorielle,
sommeil (hypnagogiques), intoxications, médicaments ...
E. Orero 60
• Conditions neurologiques :
o Migraine avec « aura »
o Épilepsie (surtout lobe occipital et temporal)
o Syndrome de narcolepsie-cataplexie
o Sdr. sevrage d’alcool ou de benzodiazépines
o Maladie de Parkinson et son traitement par levodopa
o État confusionnel, encéphalopathies et encéphalites
o Démences (en particulier la démence à corps de Lewy)
• Troubles psychiatriques
Le syndrome de Charles Bonnet : hallucination de déprivation (déconnexion).

Sujets âgés & déficit visuel bilatéral d'apparition rapide quel qu'en soit la cause & sans signes de détérioration mentale
associée (ou alors légère... ).
=> Hallucinations visuelles complexes :
• Scènes élaborées, souvent en couleur voire en relief, muettes mais mobiles, de taille normale ou réduite.
• Impression de réalité +++.
• Le patient est critique de ses troubles.
• Pas de tonalité inquiétante : spectateur neutre voire amusé.
• Dure qq secondes à qq heures.
• Favorisé par une baisse de luminosité : fin de journée.
• Favorisé par l'inactivité patient.
Il faut rassurer les patients sans rien faire, c’est bénin. Ne pas confondre avec démence et prescrire des neuroleptiques.
2.4.6.3 L’attention, le traitement des relations spatiales et les comportements cognitivo-moteurs :

On quitte la voie du WHAT, vers la voie du WHERE et d’autres choses.
L’attention :
Qu’est-ce que l’attention ?
L'ensemble des processus qui sélectionnent des informations pour les traiter de manière plus approfondie dans le
flux d’information ambiant, permettant à l'individu de se préparer à l'action.
Caractéristiques requises :
• Se focaliser sur l’information pertinente.
• Prévenir l’interférence.
• Maintenir la focalisation le temps nécessaire.
• Se déplacer sur une autre information si les conditions changent.
Dans le “cadre” fourni par la mémoire de travail !
=> Économie de moyens.
Le réseau attentionnel :
• Réseau fronto-pariétal : comme la mémorie de travail, l’attention
dépend de régions étendues corticales et même sous corticale
(thalamus, noyaux gris).
• à The multiple-demand (MD) pattern. Peu importe l’action que
l’on fait, s’il y a du cognitive conscient dedans, alors le réseau
attentionnel sera sollicité.
• La cognition : suite d’épisodes attentionnels distincts, chacun focalisés sur un sous-problème.
• Difficile – facile multi-tâches, moyenne gauche/droite.
Pathologie de l’attention :
Atteinte cérébrale diffuse (fonctionnelle ou lésionnelle) :
• État confusionnel
• Encéphalopathies
• Démences
E. Orero 61
Atteinte localisée aux points clés du réseau :
• Lobes frontaux :
o Traumatismes crâniens
o Sclérose en plaques sévère
• Lobes pariétaux (latéralisation droite) => Troubles de l’attention spatiale.
Lobe pariétal : zone pivot entre info visuelle venant de derrière, l’info de l’action et l’info de l’attention de l’ensemble
qui met tout ensemble.
Troubles de la perception de l’espace : atteinte pariétale bilatérale (touche l’ensemble/détails, regarder et saisir).
= Syndrome de Balint (=> la voie du “where”).
La triade : ataxie optique, apraxie du regard et simultagnosie.
C’est un trouble neurovisuel rare. Les trois symptômes peuvent apparaître séparément.
Lésions bilatérales des parties apparaître séparément post des lobes pariétaux et de la jonction pariéto-occipitale
(lésions unilatérales => formes mineures).
Syndrome de Balint :
• Patients ont un comportement donnant l’impression qu’ils sont aveugles, alors même qu’ils peuvent
reconnaître certains objets dans leur environnement (voie du « what » préservée).
• Leurs voies visuelles depuis la rétine jusqu’au cortex visuel primaire sont intactes.
• Peut passer inaperçu dans la phase aigüe (masqué par les troubles de la vigilance, une hémiplégie ou une
cécité corticale).
=> Le patient peut ne pas s’en plaindre spontanément !
Triade de Balint :
• L’ataxie optique : difficulté de réalisation des gestes visuellement guidés.
o Orientation du membre imprécise, mouvement lent, irrégulier, posture anormale de la main par
rapport à l’objet à saisir.
o Orientation anormale du regard (le regard ne « suit » pas la main).
o « Magnetic misreaching » => main du patient se dirige automatiquement là ou le patient regarde (ex.
vers le nez de l’examinateur ...).
=> Épreuves de pointage de cibles ou de saisie d’objets.
• L’apraxie du regard (apraxie oculomotrice) : l’incapacité à réaliser
volontairement l’orientation du regard alors que les mouvements
oculaires ne sont pas limités.
o Regard errant ou bien immobile, figé sur une cible mal définie.
o Mouvements oculaires saccadiques initiés avec retard et
imprécis.
o Les mouvements réflexes sont intègres.
=> Épreuves d’exploration visuelle (ex tâche de détection « pop-out »).
• La simultagnosie : l’incapacité visuoperceptive pour interpréter une
scène dans sa globalité alors que la capacité pour identifier chaque
élément est préservée.
Le patient ne perçoit qu’un objet à la fois indépendamment de sa taille
et de sa position dans le champ visuel.
E. Orero 62
=> La description que le patient fait de son environnement (chambre, salle de consultation).
Etiologies : retenir les 3 mis en rouge.

• Maladies cérébrovasculaires :
o AVC ischémique jonctionnel (entre ACM / ACP / ACA) : cette jonction est dans la région de Balint
o Thrombophlébite sinus longitudinal supérieur
• Maladies neurodégénératives :
o M. Alzheimer
o Atrophie cérébrale post (sdr de Benson) : lobes occipitaux et temporaux, installation progressive
• Inflammations / infections :
o LEMP1
o Angéite du SNC
• Traumatismes
• Tumeurs (à extension bilatérale)
• Troubles hémodynamiques / vasotoxiques :
o hypoTA importante
o hyperTA ”maligne”
o PRES2 & RCVS3 syndromes
o L’éclampsie
• Autres :
o Migraine avec aura
o État de mal épileptique
o Creutzfeld-Jacob (variante Heidenheim)
o Intoxication CO
1
LEMP : leucoencéphalopathie multifocale progressive
2
PRES : posterior reversible encephalopathy syndrome
3
RVCS : reversible vasoconstriction syndrome
L’héminégligence : atteinte pariétale D (touche l’attention spatiale)

Trouble attentionnel pour l’hémi espace opposé (grande majorité de cas = négligence espace GAUCHE par une lésion
pariétale DROITE).
Multiples composants :
• Perceptif : stimuli venant de gauche (visuels, auditifs, somesthésiques, olfactifs ...) ne sont pas perçus.
• Moteur : l’hémi espace gauche n’est pas exploré activement.
• Motivationnel : le patient ne s’intéresse pas à son hémi espace G (vit comme si le côté G n’existait pas ..).
Les formes légères = « extinction » sensitive, sensorielle.

=> Lors de la stimulation bilatérale le stimulus à G n’est plus perçu (alors qu’il est lors
d’une stimulation unilatérale G).
Concurrence entre 2 stimuli, et l’attention n’est pas égale entre celle porté à G et à D. Phénomène d’extraction.
Déficit :
• Phénomène POST perceptif (sensitif & sensoriel) et PRÉ moteur différent de : l’hémianopsie, hémianesthésie,
hémiparésie.
• Ce n’est pas une question de ne pas voir, entendre or se mouvoir mais bien une de ne pas regarder, détecter,
écouter, explorer et ... y penser !
• Ce n’est PAS un déficit isolé de : l’éveil, l’orientation, la représentation, l’intention.
• C’est un déficit qui intéresse TOUS ces aspects en interaction dans le cadre de l’orientation spatiale de
l’attention !
E. Orero 63
Il y a une spécialisation de l’hémisphère D dans la distribution spatiale de
l’attention. Lésion G, il ne se passe rien (attention aux 2 côté). Lésion D, le
cerveau G est encore capable de distribué l’attention du coté D mais
incapable de compenser et d’aller de l’autre côté.
Conséquences cliniques :
• Détection d’objets et de stimuli dans l’envi proche et lointain G
• Lecture : dyslexie spatiale
• Non utilisation (et parfois non reconnaissance) de l’hémicorps G
• Déviation de l’axe du corps du côté D : “pusher syndrome”
• Anosognosie du trouble !
Étiologie :
• AVC de l’A cérébrale moyenne D => 3ème symptôme + fréquent dans tous les cas d’AVC
ischémique après l’aphasie et l’hémiparésie.
• Hématomes.
• Tumeurs.
• Traumatismes.
Autres troubles après lésions pariétales : surtout lésions Droites

L’apraxie visuo-constructive : => fausse apraxie !
= Notion « task driven » : en réalité un trouble visuo-spatial (à préférer le terme : « trouble visuo-constructif »).
• Le patient a des difficultés à copier ou à construire des figures complexes.
• Corrélée au quotidien avec :
o Difficultés à localiser les objets (dans sa maison)
o Conduite automobile diminue
o Écrire
o + Se déplacer, s’asseoir, s’habiller etc ...
• Peut apparaître également dans cadre d’un sdr. frontal => déficit de
planification.
Un cas d’atrophie corticale postérieure (neurodégénérative) : image.

* Closing in = tendance à se rapprocher et à « coller » au modèle fourni.
L’apraxie de l’habillage : => fausse apraxie !

= Notion « task driven » : en réalité un trouble visuo- spatial.
• Le patient a des difficultés à enfiler ses vêtements.
• Ne semble pas pouvoir aligner l’axe du vêtement sur l’axe du corps (surtout si le vêtement lui est présenté
d’une manière inhabituelle).
=> Même conséquences que l’apraxie visuo-constructive (svt. associé mais tr. plus sévère).
La désorientation topographique : => à ne pas confondre avec les tr. de la mémoire épisodique qui rend le patient
incapable de retenir les repères (ou même la destination ...).
Le patient se perd dans des environnements familiers, voir dans sa propre maison.
=> Dessiner le plan de la chambre de consultation ou de sa propre maison.
Le syndrome de Gerstmann : lésions pariétales G inf (traitement symbolique : calculs).

La tétrade :
• Acalculie (opérations arithmétiques comme “ 100-7; 57+29; 7x9” ...).
-> Ducobu.
• Dysgraphie : périphérique & spatiale, affectant aussi la copie (lecture et dénomination OK). Ex. ‘sloppy
handwriting, with frequent substitutions, yielding almost unintelligible writing’.
-> Le journal de Voldemort
• Agnosie digitale (“ quel est ce doigt ? ; bougez l’index ; bougez le même doigt à l’autre main” ...).
E. Orero 64
-> Doigt magique d’ET.
• Désorientation G / D (sur soi-même / sur autrui : “ montrez avec votre main G votre genou D; montrez avec
votre main D mon oreille G” ...).
-> Crazy traffic signs.
=> Une lésion pariétale GAUCHE.
Quelle explication fonctionnelle ? Pourquoi cette association ??

• Raisons anthropologiques & développementaux ? => L’on apprend à compter sur les doigts, l’orientation
droite/gauche dépend des mains...
• Déficit de rotation mentale ?
• Simple proximité anatomique ?
=> Aucune explication satisfaisante !
L’apraxie : lésions pariétales G dans inf (traitement symbolique : praxie)

Trouble de l’utilisation du geste comme moyen d’action ou de représentation en l’absence
de tout trouble plus élémentaire du mouvement.
=> une lésion pariétale GAUCHE.
Geste = PLUS qu’un simple mouvement !

• Moyen d’agir sur le monde, de l’explorer activement (=> la manipulation, ... ).
• Peut se détacher de l’objet (ex. pantomime).
• Peut s’autonomiser & gagner un sens arbitraire (geste symbolique : ex salut militaire).
Le geste est un mouvement cognitif et conscient, et ensuite seulement il se traduit par la motricité.
Le trouble praxique :
Impossibilité à exécuter un acte moteur complexe appris sous commande volontaire (alors qu’il n’y a pas de trouble
de l’attention, motivation, compréhension, tr. moteur élémentaire - paralysie, tr. coordination, tr. tonus musculaire ou
tr. sensitif).
=> Le même acte moteur peut être réalisé spontanément.
= dissociation automatico - volontaire !
Ex : si demande a une patiente de mettre de l’eau dans le verre sur commande, la patiente en est incapable. Elle ne savait pas
mettre de façon consciente le pratique en moteur. Par contre, le faire d’elle-même de façon inconsciente parce qu’elle a soif est
possible.
Sous-types d’apraxies :
1. Motrice => La réalisation : (mélokinétique, dynamique)
• Clinique : perte dextérité manuelle (proche des troubles moteurs élémentaires)
o Gestes maladroits & mal réalisés & persévérations.
o Préhension/évitement inappropriés.
o â Mvts alternatifs.
o PAS de dissociation automatico-volontaire.
• Évaluation : gestes en séquences arbitraires, alternantes.
• Lésion : cortex moteur primaire, prémoteur, pariétal (fronto-pariétal) & structures sous-corticales =>
trouble unilatéral !
Partie prémotrice du lobe frontale ne semble pas intéger les différents mvts du plan pour pouvoir obtenir un geste adroit.
2. Idéo-motrice => Le plan :
• Clinique :
o Impossibilité à activer le plan moteur pour atteindre un but : le patient sait ce qu’il doit faire
mais pas comment le faire.
o Concerne l’exécution gestuelle proprement-dite, indépendamment de l’objet sur lequel porte
l’action.
• Évaluation : gestes symboliques, mimés, arbitraires (commande verbale ou imitation).
• Lésion : pariétal G (lobule inf) & frontal ? => trouble bilatéral !
Par contre l’objet peut induire le bon geste. Il y a un lien indirect non cognitif dans la façon dont l’objet se présente.
E. Orero 65
3. Idéatoire => L’idée :
• Clinique : difficultés à utiliser des objets usuels.
o « Apraxie idéatoire » : gestes élémentaires qui composent une action complexe avec des objets â
alors que les éléments de la séquence OK (ex. mettre une lettre sous enveloppe)
o « Apraxie conceptuelle » = « Agnosie d’utilisation » : atteinte du système conceptuel qui permet
une représentation abstraite de l’utilisation d’objets (ex. geste avec un objet de substitution : se
brosser les dents avec un crayon)
• Évaluation : Pantomime / Utilisation d’objets réels / résoudre des problèmes mécaniques
• Lésion : pariétal G & temporal G ? => trouble bilatéral.
Conséquences de l’apraxie : dans la vie quotidienne

Habillage, tâches ménagères, écriture, ouverture d’une porte, fermeture d’un robinet etc ...
SURTOUT SUR COMMANDE VOLONTAIRE !
=> L’apraxie peut ne pas donner beaucoup de troubles au quotidien si le patient fonctionne « en automatique » !
Etiologie de l’apraxie : AVC artère cérébrale moyenne gauche

100 patients avec AVC (1er épisode) : 25.3% au total ; 51.3% dans AVC G / 6.0% dans AVC D.
• Pas de différences d’âge, genre, type de stroke
• Association significative avec l’aphasie, tr. mémoire, ralentissement cognitif
=> Impact significatif sur la réhabilitation : après la sortie les patients apraxiques dépendent plus de leurs soignants et
retournent moins souvent de travailler que les patients sans apraxie.
Les « autres » apraxies :

• Apraxie bucco-linguo-faciale :
o Forme d’apraxie idéomotrice : patient ne peut exécuter sur commande/imitation des mvts
volontaires, significatifs ou symboliques (gonfler les joues, envoyer un baiser, siffler ...)
o Accompagne souvent une aphasie de Broca
o => Lésions de la partie inf du gyrus frontal ascendant (= « l’opercule frontal »)
• Apraxie (dyspraxie) verbale/ de l’écriture => voir aphasies (l’origine est la non reconnaissance des mots et non
le geste en tant que tel).
• Apraxie du regard => voir sdr. de Balint (en réalité problème d’orientation du regard et non en rapport avec bl
geste de façon significatif)
• Apraxie de la marche => voir sdr. Frontal (perte automatisme de la marche)
• Apraxie de l’ouverture des paupières => voir sdr. De Meige et sdr. Extrapyramidaux (en réalité troubles visuo-
spatial).
• Apraxie de l’habillage => voir sdr. pariétal droit
• Apraxie visuo-constructive => voir sdr. pariétal droit
Seule l’apraxie bucco-linguo-faciale dans cette liste est une apraxie stricto-senso !!
2.4.6.4 Le langage :
Anatomo-clinique :
Dans le cerveau le langage dépend d’un réseau neuronal localisé dans un hémisphère
cérébral : dit dominant dans ~ 90% de cas (hémisphère G).
• Broca : zone de production des mots parlés (partie inf de la zone temporale, proche
de la zone motrice). Etude sur Mr Tan Tan.
• Werniecke : zone de compréhension des mots parlés.
Qu’est-ce que le langage :

Le langage est un système de communication qui utilise des symboles (= les mots) :
• La structure du langage :
o Les sons (phonèmes => phonologie) : PAS synonyme de lettre ni de syllabe (= la plus petite unité
linguistique).
o Le vocabulaire (le sens => sémantique).
o La grammaire (=> syntaxe).
E. Orero 66
o Le discours narratif (=> manière de parler).
o Le traitement auditif verbal (=> reconnaître le langage & le décoder).
• La communication pragmatique :
o Habiletés de conversation (ex. tour de rôle).
o L’usage de gestes, attitudes ...
o Le maintien d’un contact visuel.
Fonctions :
Plus que de la communication :
• Communication expériences et pensées.
• Support de la pensée et « véhicule » de la vie intérieur.
• Créateur de sens : « mettre des noms sur des choses ».
=> Perte du langage = trauma important (perte de son « humanité » => risque de suicide).
Différents aspects du langage : image.
Troubles phasiques :
Aphasie : grec « a-phasis » (sans parole)
• Pas rigoureusement exact car l’absence totale de parole = « mutisme » peut NE PAS être d’origine aphasique
! (Ex. mutisme akinétique par lésion frontale).
• Plus exactement : trouble affectant à des degrés divers la compréhension et la production du langage parlé et
écrit.
Troubles phasiques :
• Langage parlé :
o Production :
§ Contenu : décousu, non informatif (« vide »), pérsévératif,...
§ « Fluence » du discours : « fluent » /non « fluent » / hyperfluent (logorrhée).
§ Anomie (manque de mot – ± pallie par des périphrases)
§ Paraphasies : utiliser un mot pour un autre
• Phonémiques : mot transformé par des erreurs au niveau des phonèmes (« rapapluie
» pour « parapluie »)
• Verbales (± sémantiques): substitution avec un autre mot du lexique qui partage ou
pas avec la cible des liens sémantiques (« verre » pour « tasse »)
• Jargon : les mots sont incompréhensibles (néologismes)
§ Troubles syntaxe : « agrammatisme » (phrases courtes et simples sans mots de liaison d’aspect
télégraphique : « vouloir manger »)
o Réception :
§ Compréhension :
• Mots isolés
• Phrases
=> Demande d’explications, ordres à effectuer, désignation d’un mot cible parmi des
distracteurs, choix oui/non.
§ Répétition :
• Mots isolés
• Phrases
ex. « c’est dans le virage que la voiture a dépassé le cycliste »
• Langage écrit & calcul : mêmes troubles que pour le langage oral ! (à Pas d’avantage à demander à un
aphasique d’écrire).
o Alexie aphasique : lecture laborieuse, paralexies, compréhension diminuée
o Agraphie aphasique : écriture laborieuse, paragraphies, dysorthographie
o Acalculie : accompagne souvent l’aphasie, mais pas toujours (peut apparaître aussi en dehors d’une
aphasie : cf. sdr de Gerstmann).
E. Orero 67
Examen clinique du patient aphasique :
• Langage oral :
1. Langage spontané & conversation => fluent / non fluent
2. Dénomination d’objets (de l’envi ou présentés comme images) : on utilise
souvent des dessins avec des items de difficultés ≠ (+ fréq ou rares).
3. Compréhension (mots, phrases)
4. Répétition (mots, phrases)
• Langage écrit : lecture, écriture
Classifications cliniques des syndromes aphasiques – corrélation anatomo-clinique :
NB : La dénomination est perturbée dans tous les types d’aphasie (anomie).

Si c’est le seul symptôme => aphasie anomique.
*TS = transcorticale.
• Aphasie de Broca (B) : lésiion lobe fr inf proche gyrus précentral
• Aphasie de Wernicke (W) : lobe temporal G dans son gyrus sup et post
• Aphasie de conduction (C) : touche gyrus supramarginale et fx arqué (relie broca et werniecke)
• A. Transcorticale motrice (TCM) : dans lobe frontal autour zone Werniecke
• A. Transcorticale sensorielle (TCS) : dans lobe temporal autour aire Werniecke
Étiologies :
• AVC ischémique & hémorragique => L’AVC ischémique sylvien G est une
cause majeure d’aphasie (1/3 AVC = aphasiques !).
• Le traumatisme crânien
• L’encéphalite herpétique
• Les tumeurs
• L’épilepsie => déficits intra et post-critiques
• Aphasies dégénératives (m. Alzheimer, démences fronto-temporales etc ...)
2.4.6.5 Les fonctions exécutives & le comportement :

Lobe frontal :
Aire motrice primaire : motricité fine =>Troubles = 1⁄2 parésie/paralysie.
Aires d’association unimodales motrices (prémotrices) : fonctions cognitivo-motrices => Troubles
= reflètent la déconnexion cognition – action.
Aires d’association hétéromodales (préfrontales) : fonctions intégratives => Troubles :
• Exécutifs : dans le sens où une décision doit être prise.
• Comportementaux (avec participation des zones limbiques) : manière dont émotions se
manifestent surtout dans un contexte social.
Fonctions cognitivo-motrices :
Fonctions Troubles
*Coordination de la marche *Tr. tonus musculaire (ex. rigidité oppositionniste) : parfois il faut
*Coordination les séquences de mouvements orienter l’attention vers autres choses.
*Encodage de l’apprentissage procédural *Tr. de la marche (« apraxiques »)
*Intention motrice et initiation *Libération des réflexes « archaïques » : ex. grasping, « moue »,
*Planification motrice et sélection des réponses palmo- mentonnier
*Préhension & exploration tactile *Apraxies « motrices »
E. Orero 68
*Exploration visuelle (mvmts. oculaires) *Héminégligence & tr. Attention « frontales » : prb non de
*Orientation de l’attention perception espace G mais non exploration
*Soutenir l’activité en cours *Mutisme & apathie « frontale »
*Aphasie de Broca, TCM & apraxie BLF
*Incontinence frontale (comportement d’urination)
=> Réseaux antéropostérieurs (fronto-pariétaux et fronto-temporaux).
=> Réseaux frontaux sous-corticaux.
Apraxie de la marche :
La nature praxique est discutée : PAS une apraxie stricto-senso (car la marche n’a pas de signification particulière)
• Apraxie frontale
• Marche à petits pas
• “Lower-half parkinsonism” ...
Tableau clinique :
• Le patient marche à petits pas, traîne les pieds, avec un polygone de sustentation large et un équilibre précaire.
• En l’absence d’atteinte périphérique motrice, sensitive, de syndrome pyramidal, extrapyramidal ou
cérébelleux.
Troubles de la marche de niveau supérieur : plus récemment

• Higher-Level Gait Disorders (HLGD) = troubles de la marche d’origine centrale : troubles de la marche et de
l’équilibre qui ne sont pas dus à des déficits de la force, du tonus musculaire, à des troubles sensitifs ou de la
coordination.
• Fréquente dans la population âgée :
o 16% tr. de la marche d’origine neurologique dans étude incluant 468 sujets âgés autonomes > 70 ans;
o Parmi eux une majorité de HLGD : 13% d’“apraxie frontale” et 47% de “marche instable”
Etiologies des troubles de la marche de niveau supérieur :

• Maladie cérébro-vasculaire : surtout microischémique => pseudoparkinsonisme vasculaire.
• Hydrocéphalie de l’adulte : hyperpression dans les cornes frontales poussant sur la connexion des lobes frontales
avec les noyaux gris et créant cette même difficulté à la marche.
• Syndromes parkinsoniens (idiopathiques et atypiques) : atteinte des noyaux gris par dégénération, or les boucles
touchant la marche sont frontaux-striatales (ici juste atteinte striatum).
• Autres maladies neurodégénératives (ex. Alzheimer ou fronto-temporale)
Syndrome frontal :
Phineas cage : contremaître respecté et sans histoire médicale. Une barre en métal lui a traversé le crâne de bas en
haut (suite à une explosion). Par la suite, il est décrit comme : conscient, pouvant parler et marcher mais sa
personnalité a changé dramatiquement après l’accident : « GAGE WAS NO LONGER GAGE ! ». Dr. John Martyn Harlow
a fait connaître son cas.
Syndrome frontal :
• Le comportement de Gage :
o Puérile & désinhibé
o Irascible et « intraitable »
o Irresponsable au travail (incapable garder job) => a fini par s’exhiber dans des foires
• Un Gage moderne : le cas EVR => ± mêmes lésions (postchirurgical pour tumeur)
o Examen cognitif normal (QI > 125)
o Incapacité manifeste de s'adapter dans la vie quotidienne, aux normes sociales :
faillites professionnelles, divorces ...
Le patient « frontal » type :

• A l’hétéroanamnèse : (le plus souvent le patient ne se plaint de rien ...)
o Apathique, « taiseux », diminution de l'initiative
o Égocentrique, peu de participation affective, indifférence / l'autrui
o Impulsif, manque de patience
E. Orero 69
o Désinhibition sociale : actes, paroles, rires & blagues inappropriées, transgression de règles de
conduite
o Boulimie (déclenchée par la nourriture), alcoolisme récent (idem)
o Négligence physique
o Actes aberrants : dépenses inhabituelles, etc...
o Psychorigidité, activités répétitives, stéréotypiques voir compulsives ("manies")
• A l’examen :
o Comportement :
§ Anosognosie +++
§ Indifférence, manque de participation, absence d'initiative en conversation
§ Inattention, distractibilité
§ Impulsivité, impatience (veut se lever, écourter l'examen)
§ Négligence physique
§ Persévérations : d'actes, de propos (pas pour raison mnésique)
§ Désinhibition sociale : familiarité déplacée, tutoiements, blagues, « drague »
o Moteur :
§ Libération de réflexes « archaïques » : grasping, réflexe palmo-mentonnier
§ Non persistance motrice (peut pas tenir pdt lgtps une attitude imposée) : ça c’est + fréquent.
§ Difficultés à réaliser des gestes alternantes (poing, paume, tranche)
§ « Conduites d’utilisation » : ex si feuille et crayon, alors écrit nom et adresse sans qu’on lui
demande (Environmental Dependency Syndrome - Lhermitte)
Sous-types de syndrome frontal :

• Hypoactif (pseudo-dépression) : aboulie, apathie, aspontanéité, indifférence, émoussement affectif et état
pseudo dépressif (sans anogonie et culpabilisation), difficultés de planification, distractibilité.
• Hyperactif (« moria ») : désinhibé, euphorique & jovial, tendance aux blagues puériles, hyperactivité non
productive, réactions impulsives et inadaptées, dépendance accrue vis- à-vis du monde extérieur.
• Stéréotypique & pérsévératif : répétitif +++, comportements obsessionnels, rituels.
=> En pratique : souvent une combinaison des trois !
Fonctions intégratives :
Pas purement motrices.
But => réglage « fin » du comportement VIA une intervention de contrôle dans plusieurs domaines :
Domaines Troubles
1) Autoactivation 1) Absence de prise d’initiative, apathie & adynamie
2) Maintien & orientation de l’attention 2) Inattention, distraction
3) Mémoire de travail 3) â concentration, á sensibilité à l’interférence
4) Flexibilité cognitive & adaptabilité aux 4) Persévérations, rigidité cognitive & comportementale
situations nouvelles
5) Anticipation & planification 5) Impulsivité, dépendance d’environnement
6) Empathie & contrôle émotionnel 6) Émoussement émotionnel*, expression inadéquate (désinhibition)
* Pas véritable manque d’émotion mais manque de résonnance affective et de transmission.
L’anosognosie en neurologie : = absence de conscience morbide

• Différents degrés :
o Négation totale du déficit même devant l’évidence +/ confabulations â
o Jusqu’à Indifférence (absence de participation émotionnelle) / déficit
• Différentes situations :
o Lésions frontales : très fréquente et degré á
o Lésions lobe pariétal D => héminégligence & négation de l’hémiplégie
o Aphasie de Wernicke (+/- colère, paranoïa)
o Négation de la cécité corticale (sdr. Anton-Babinski)
o Démences
o Sdr. de Korsakoff
E. Orero 70
Étiologie des syndromes frontaux :
• Traumatique (contusions bifrontales)
• Tumorale (bénigne : méningiome ; maligne : glioblastome)
• Vasculaires ischémiques (AVC de l‘AC Ant -> irrigue partie médio sup du lobe frontale)
• Hémorragies : rupture d'anévrisme de l‘ACoA
• Encéphalopathies métaboliques ou toxiques (ex. post- anoxiques - CO...)
• Sdr. Korsakoff (souvent une « touche » frontale)
• Démences : démence fronto-temporale, Alzheimer, démence vasculaire, hydrocéphalie de l’adulte
• Sdr. extrapyramidaux : "traits" frontaux dans m. Parkinson, Huntington, PSP
• Maladies psychiatriques : "traits" frontaux dans schizophrénie, dépression, sdr obsessionnel - compulsif ...,
après psycho- chirurgie (les "leucotomies frontales’’)
Le normal et le pathologique à travers la « frontalité » :

Le lobe frontal est à la base de notre ‘’réalité subjective’’ ou la signification pour soi-même compte plus que
l’apparence perceptive ou impératifs d’action. C’est l’expression subtile de notre ‘’style’’ et de notre ‘’personnalité’’.
Certains individus sont « naturellement » imprudents, irresponsables, facétieux et inappropriés dans leurs relations
sociales. S’agit-il alors d’une pathologie qui s’ignore ou bien d’un overlap entre le comportement « normal » et «
pathologique » en l’absence de standards comportementaux absolus ?
Ce n’est que la comparaison avec la personnalité antérieure du patient (si l’on a une bonne description ... ) qui permet
parfois de voir une différence.
L’évaluation de la cognition :
• Par le médecin : « au lit du malade »
• Par des spécialistes (neuropsychologues) et en utilisant des tests cognitifs
=> Indication réservée au spécialiste :
o Test long (2-3h)
o Coûteux et non-remboursé (en dehors de qqs.
indications)
o Prérequis :
§ Patient alerte, pas confus
§ Pas trop atteint
§ Capable de rester assis pendant deux heures
§ Collaboration minimale requise
§ Maîtrise suffisamment bien la langue dans
laquelle se déroule l’examen
§ Scolarité : au moins les primaires !
Le diagnostic cognitif :
Un diagnostic de trouble, pas de maladie par le neuropsychologique ! MAIS c’est au médecin qui incombe de trouver
la maladie à l’origine des troubles !
Troubles cognitifs : origines diverses
o Pathologies neurologiques
o Pathologies psychiatriques
o Pathologies générales (fatigue, douleurs, effet des médications ...)
o Absence de pathologie : conditions qui rendent le sujet fatigable, anxieux, peu motivé ...
E. Orero 71
3 PATHOLOGIE NEUROLOGIQUE SPECIFIQUE :

3.1 TROUBLES DE L’EFFICACITE GLOBALE DU SNC :
3.1.1 Troubles du sommeil :
Le sommeil :
• Von Economo (1917, 1930) : ‘‘brain regulatory center’’ => patients atteints d’encéphalite léthargique : lésions
du tronc cérébral et du thalamus.
• Moruzzi & Magoun (1949) => l’activité de la substance réticulée (SR) régule les cycles veille/sommeil.
• Hauw et al., 2011 : mécanisme complexe faisant intervenir :
o Plusieurs structures (cortex limbique, thalamus, hypothalamus, tronc cérébral, moelle épinière).
o Plusieurs neuromédiateurs :
§ Orexine/hypocretine (<hypothalamus), mélatonine (<hypophyse): spécifique uniquement au
sommeil
§ Acétylcholine, glutamate, monoamines (sérotonine), GABA.
Schéma d’implication des structures : très compliqué (pas savoir à l’examen, dias).
Déroulement d’une nuit de sommeil : (image d’un hypnogramme)

• Sommeil à ondes lentes (NREM) - 80% :
o Ondes de plus en plus lentes à l’EEG
o 4 stades : superficiel => profond
• Sommeil paradoxal (REM) - 20% :
o Activité rapide ~ état de veille à l’EEG (d’où paradoxal)
o Rêves (même si on ne s’en souvient pas)
o Paralysie musculaire ! (Sauf respiration et mvmts oculaires)
20% du sommeil chez l’adulte, mais inversé chez l’enfant.
3.1.1.1 Insomnie :
Définition :
• Des plaintes subjectives sur la qualité ou la durée du sommeil :
o Difficulté d’endormissement au coucher
o Réveil au milieu de la nuit ou trop tôt le matin
o Sommeil de mauvaise qualité & non réparateur
• + Troubles associés :
o Fatigue diurne ou manque d’énergie
o Troubles cognitifs (attention, concentration et mémoire)
o Troubles de l'humeur (irritabilité, dysphorie)
ð Pouvant aboutir à des déficiences fonctionnelles
Diagnostic : A+B+C ≥ 3 nuits / semaine et ≥ 3 mois = chronique.

A. 1 ou plus des symptômes suivants :
• Difficulté à initier le sommeil
• Difficulté à maintenir le sommeil
• Réveil durant la nuit
• Sommeil non-restaurateur
B. Difficulté à s’endormir malgré des conditions de sommeil adéquates
C. Au moins un des symptômes suivant durant la journée liée à la difficulté de sommeil :
• Fatigue ou malaise
• Déficit de l’attention, concentration ou mémoire
• Trouble sociale ou performance scolaire pauvre
• Endormissement diurne
• Troubles de l’humeur ou irritabilité
• ….
E. Orero 72
Critères cliniques pour un mauvais sommeil :
• Pas de standard (variations individuelles, âge ...)
• A titre purement indicatif !
o Latence endormissement > 30 min
o Réveils nocturnes de > 30 min
o Efficacité du sommeil estimée à < 85%
o Durée totale du sommeil < 6 h 30.
Examens paracliniques : pas nécessairement, à condition de penser que l’insomnie cache autres choses !
• Polysomnographie => troubles du sommeil objectifs (latences du sommeil plus longues, durée du sommeil
plus courte).
• Imagerie fonctionnelle & EEG : hyperactivation corticale (un état d’hypervigilence).
• Examens cognitifs : objectivation des troubles de l’attention et de la mémoire.
=> PAS nécessaires en pratique. Un diagnostic d’insomnie est basé uniquement sur les symptômes cliniques !
(NB : la sévérité des troubles objectifs ne corrèle pas avec l’intensité des symptômes subjectifs)
Epidemiologie :
• 25% des adultes sont insatisfaits de leur sommeil
• 10–15% rapportent des conséquences dur leur fonctionnement journalier
• 6–10% remplissent les critères formels pour un diagnostic d’insomnie
Une des plaintes les plus fréquentes en pratique générale !
Les plaintes :
• Augmentent avec l’âge.
• Sont 2x plus fréquentes chez le sexe féminin.
Comorbidité :
• Psychiatriques :
o Anxiété & dépression (risque 5x > chez insomniaques)
o Abus de substances (risque 3x > chez insomniaques)
Conséquence ou facteur causal ? => relation bidirectionnelle.
• Médicales :
o Douleurs chroniques
o Insuffisance cardiaque, BPCO
o Médicaments : antiHTA, corticoïdes, diurétiques, stimulants
• Autres troubles du sommeil :
o Syndrome d’apnées du sommeil
o Syndrome des jambes sans repos
Pronostic :
% Patients qui continuent à se plaindre d’insomnie : après un an 70% ; Après trois ans 50% à une fois que chronique,
tendance à persister malheureusement.
Conséquences à long terme : selon certaines études risque augmenté de :
• Dépression
• HTA
• Mortalité chez les personnes âgées
Traitement :
• Non pharma : à préférer
Ex. cognitive behavioural therapy (CBT) à Associe :
o Soutien psychologique
o Relaxation
o Hygiène du sommeil
o Hygiène de vie (ex. alcool, substances ... )
E. Orero 73
+ R/ co-morbidités psychiatriques et médicales !
• Pharma : plusieurs agents
o Sans prescription (over-the-counter agents - OTC) : contient antihistamines, mélatonine, valériane
à Peu de preuves & pas toujours sans effets secondaires !
o Hypnotiques : agonistes récepteur BZD (GABA type A) :
§ Benzodiazépines (BZD)
§ Apparentés aux BZDs (Z-drugs) : ex : zopiclone, zolpidem
Prescrire en fonction du problème du patient :
§ Durée de vie courte => induction du sommeil.
§ Durée de vie plus longue => maintien du sommeil.
o Certains antidépresseurs & antipsychotiques :
§ Anti Dépresseur : trazodone, mirtazapine
§ Anti Psychotique : quétiapine and olanzapine
à Pas de risque de devenir dépendant du méd (≠BZD), mais tout de même effets II.
• Effets II :
o Troubles le lendemain (sédation, tr. cognitifs, vertiges, ataxie, incoordination motrice)
o Risque de chutes chez les personnes âgées
o Risque de dépendance si utilisation à plus long terme => risque de sevrage en cas d’arrêt brusque !
o Avec z-drugs : « abnormal sleep related behaviour » : somnambulisme, activité sexuelle, agressivité ...
! BZD contre-indiquées en cas de SAS* sévère ou insuffisance respiratoire* ! (*sdr apnée sommeil, BPCO, …)
• Recommandations :
o R/ BZD ou Z-drugs = pas de préférence claire…
o Choix du produit en fonction du type d’insomnie, de la durée d’action, du contexte (âge, co-
morbidités ...)
o R/ la durée la plus courte possible. À réévaluer après max 1 mois et tous les 6 mois
o À éviter chez les personnes âgées !
o Anti D : uniquement si dépression (mais dose souvent insuffisante pour R/ la dépression !)
o Anti P : uniquement si symptômes psychotiques
• A ne PAS utiliser comme somnifère :
o Alcool
o Hydrate de chloral
o Barbituriques
o Méprobamate
o Antihistaminiques
NB : OTCs à long terme : pas de données sur leur sécurité (ex. valériane et mélatonine)
3.1.1.2 Hypersomnies :
Causes extrinsèques :
La somnolence diurne excessive (causes extrinsèques) :
• À distinguer de la fatigue ou manque d’énergie.
• Exclure un effet médicamenteux, une affection générale, neurologique ou psychiatrique.
• Peut-être un symptôme chez les patients parkinsoniens et déments (=> altération du rythme circadien).
! Aspect médico-légal (conduite automobile) : légalement on n’est plus apte.
=> La somnolence et la fatigue : responsables de 20% des accidents de la voie publique.
Échelle de somnolence d’Epworth : Total (de 0 à 24)

- < 8: normal
- 9 à 14: déficit de sommeil, revoyez vos habitudes
- > 15: somnolence diurne excessive
On score de 0 (=pas de risque de s’assoupir) ; à 3 (=grande chance).
E. Orero 74
Ex : assis en lisant, en regardant TV, assis inactif en public (ex : théatre), comme passager en voiture pendant 1h sans
arrêt, …
Causes intrinsèques :
Syndrome d’apnées du sommeil (SAS) :
Généralité :
• De loin la plus fréquente cause de somnolence diurne parmi les causes intrinsèques
• Fréquence : en augmentation ! (« épidémie d’obésité »)
o 2-4% population adulte (30–60 ans), M > F
o 10 à 30% après 60 ans
• Apnées obstructives (surcharge pondérale)
• Apnées centrales (problèmes cardiaques & neurologiques)
Les formes obstructives sont les plus fréquentes, les formes centrales ou mixtes ont des
mécanismes mal connus, probablement multifactoriels.
Forme obstructive car durant le sommeil il y a relâchement de la musculature. La langue et musculature du pharynx se
collabent et ferme l’orifice par lequel l’air doit entrer par larynx et trachée.
Symptômes :
• Ronflement ( ! ronflement possible sans SAS, mais si SAS alors ronflement)
• Sommeil agité (apnées, mouvements)
• Somnolence diurne, fatigue, céphalées matinales
Contexte :
• Excès pondéral (70% de cas)
• HTA
Hétéroanamnèse (conjoint) : importante.
Diagnostic :
• Histoire clinique
• Polysomnographie : doit être fait dans tous les cas
o Apnées (10 sec) & hypopnées : > 5 / h. de sommeil
o Fragmentation du sommeil & microréveils
o Hypoxémies nocturnes
! Différences d’interprétation entre les labos !
Ex : patient avec SAS sévère -> BMI 30, qui n’atteint jamais le stade 4 du sommeil (profond), et il y a un nombre
incalculable de microreveils. Il y a ronflement et des apnées nombreuses. Le SaO2 peut tomber jusqu’à 60% !
Conséquences :
• Neurocognitives (tr. mémoire, dépression) => 3 à 7x plus d’accidents de la voie publique !
• Cardiovasculaires (risque accru d’AVC, HTA, arythmies cardiaques)
• Sociales (qualité de vie personnelle & conjugale)
• Mortalité á
E. Orero 75
Traitement :
• Mesures hygiéno-diététiques :
o Perdre du poids à peut suffire dans les cas légers
o Éviter l’alcool & les hypnotiques
o Éviter le décubitus dorsal
o Diminuer la résistance nasale
• CPAP (P positive continue par voie nasale) => Indication : OSAS symptomatique modéré à sévère
• Dispositifs oraux (« oral devices »)
• Chirurgie : prothèse d’avancement mandibulaire
Ex : même patient après CPAP, tout va mieux.
Syndrome de narcolepsie/cataplexie :
Généralité :
• Prévalence : 1 / 2000 à 4000 sujets
• Incidence 1.37 per 100000 / an
• Âge de début : 15 – 30 ans
• Mais souvent diagnostic tardif
• Origine auto-immune probable => perte neurones hypothalamiques spécifiques => â hypocrétine / orexine
(neuropeptide).
• Terrain génétique : association avec HLA-DQB1*0602
“As with other diseases characterized by selective cell loss, such as type 1 diabetes mellitus, narcolepsy is likely caused
by environmental exposures before the age of onset in genetically susceptible individuals’’.
Clinique :
• Somnolence diurne : accès de sommeil (type REM)
o Brefs (minutes à une heure)
o Nombreux (plusieurs fois par jour),
o Rafraîchissants (l’on se sent reposé après)
• Cataplexie : dissolution brusque et réversible du tonus musculaire (partiel, juste la tête, ou général)
o Souvent lors des émotions, surtout positives : blagues, surprises, fou rire
o Durée : qqs sec à min, fréquence variable
o Peuvent être subtils & non reconnus par les patients (pas de chute)
• Hallucinations & paralysies du sommeil hypnagogiques (à l’endormissement) ou hypnapompiques (au réveil)
! Narcolepsie et cataplexie peuvent aussi apparaître séparément !
Diagnostic :
• Clinique : association d’attaques narcoleptiques et cataplectiques (surtout ces derniers si typiques !)
• “Multiple sleep latency test” (MSLT): permet diagnostic.
o Mesure la latence du sommeil (rapidité avec laquelle le sommeil s’installe) : <8 min si narcolepsie
o Dans labo du sommeil (EEG, activité musculaire, mvmts oculaires) : enregistrement diurne, d’une
durée de 7 heures
E. Orero 76
o Pendant les accès de narcolepsie : sommeil REM non précédé de NREM !
• Hypocrétine dans le CSF : très basse (pas indispensable pour diagnostic). Dosage via ponction lombaire.
Narcolepsie et/ou cataplexie symptomatiques :

• Tumeurs
• AVC (thalamus)
• Dégénérescences (Parkinson, démence à corps de Lewy)
• Traumatisme crânien
Traitement :
• Informations au patient, à la famille
• Interdiction de la conduite automobile sans traitement
• Traitement pharma : à vie, soit & soit 2 si cataplexie et narcolepsie
o Somnolence : psychostimulants
§ Modafinil (Provigil®)
§ méthylphénidate (Rilatine®)
o Cataplexie :
§ Antidépresseurs tricycliques & SNRI (suppresseurs de REM)
§ Oxybate de sodium (Xyrem®) : spécifique
3.1.1.3 Parasomnies :
Du sommeil NREM : + fréquente chez l’enfant
=> Éveil brusque pendant le NREM :
• Éveil « confusionnel » => confusion
• Terreurs nocturnes => agitation, cris
• Somnambulisme => déambulation
+/- Agitation, agressivité, amnésie de l’épisode.
Estimés à 4% de la population !
Du sommeil REM :
• Cauchemars
• Paralysies du sommeil
• « REM Sleep Behavior disorder » (RBD)
REM Sleep Behavior Disorder (RBD) :

Généralité :
Rêves effrayants + comportement moteur pendant le sommeil paradoxal (REM).
“Patients act out their dreams”. (Normalement le tonus musculaire est aboli pendant le sommeil REM)
Clinique :
• Vocalisations : cris, jurons.
• Comportement moteur : grands mouvements des membres, coups de poing, coups de pied, chute du lit.
• Rêves impliquant des attaques d’insectes, d’animaux ou des humains contre lesquels le patient tente de se
défendre (souvent capables d’en raconter le contenu).
=> Le comportement est cohérent avec le rêve.
=> Caractère particulièrement violent.
=> Survenue répétée !
Épidemio :
• Prévalence :
o 0.5% étude par téléphone
o 0.02% confirmation par polysomnographie
• Sexe masculin > féminin
• Âge de début : typiquement 40-70 ans (extrêmes 15-80 ans)
E. Orero 77
Diagnostic :
• Anamnèse & hétéroanamnèse : histoire de comportement moteur anormal accompagnant les rêves.
• Polysomnographie : également indication d’en faire
o Augmentation du tonus musculaire pendant le sommeil REM.
o Éventuellement enregistrement de tels comportements.
Traitement :
• But = éviter les conséquences :
o Lésions traumatiques pour le patient et le conjoint
o Embarassement et/ou risque d’interprétation erronée (crise d’épilepsie) quand invités à la maison,
lors des voyages
o Éviter au patient une « phobie du sommeil »
• R/ pharma :
o Premier choix : BZD = Clonazepam 0.25-0.5 mg/coucher (en l’absence de troubles cognitifs et de SAS)
o Second choix : mélatonine, agonistes dopaminergiques, quetiapine ...
=> Souvent efficaces même si mécanisme inconnu !
Attention : antidépresseurs (SSRI & SNRI) pourraient aggraver le RBD !
Association avec maladies neurodégénératives : annonceur de mauvaise nouvelle

Alpha-synucléinopathies : qui regroupent
• Maladie de Parkinson
• Démence à corps de Lewy
• Atrophie multisystémique
Souvent un signe précoce !
3.1.1.4 Autres :
Syndrome des jambes sans repos :
Epidemio :
• Prévalence : très fréquent !
o (1) Symptôme rapporté : 9.4% to 15%
o (2) Rempli les critères de diagnostic : 3.9% to 14.3%
o (2) + sévère & fréquent : 2.2% to 7.9%
o (3) + Après DD : 1.9% and 4.6%.
• Sexe : F > M (2x)
• Âge : controversé mais la plupart des patients > 40 ans
• Caractère familial (concordance chez jumeaux homozygotes = 83%)
Clinique :
Sensations désagréables dans les jambes, le plus souvent au début du sommeil, provoquent une envie irrésistible de
bouger les jambes.
Les patients atteints du SJSR se plaignent typiquement :
• Démangeaisons rampantes, fourmillements dans les jambes, généralement entre la cheville et le genou.
• Se produisent lorsque l'individu est au repos et sont plus prononcés dans le soir ou la nuit.
• Peuvent être temporairement soulagés par le mouvement des jambes.
Etiologie :
• Idiopathique (42% avec antécédents familiaux 1er degré)
• Secondaire :
o Causes plus fréquentes :
§ Insuffisance rénale urémique
§ Anémie ferriprive : il faut l’investiguer
§ Neuropathie diabétique : et neuropathie en général
§ Maladie de Parkinson
§ Grossesse (surtout 3ème trimestre – 1⁄4 des femmes)
E. Orero 78
o Autres causes :
§ Déficience en acide folique
§ Insuffisance veineuse
§ BPCO
De manière générale : moins bonne santé / population générale.
o Co-morbidités fréquentes : anxiété & dépression (2x plus), tr. sommeil, tr. cardiovasculaires,
hypertension artérielle, obésité et douleurs chroniques.
Diagnostic : International Restless Legs Syndrome Study Group (IRLSSG) criteria

1/ Besoin impérieux de bouger les jambes (généralement associé à l'inconfort ou des sensations désagréables
dans les membres)
2/ Aggravation des symptômes au repos
3/ Symptômes temporairement soulagés par une activité (marcher, se frotter les jambes)
4/ Aggravation des symptômes dans la soirée ou la nuit
Sévérité : echelle nécessaire pour permettre les critères de remboursement (pas savoir les pt, non-dit)
Restless Legs Syndrome Rating Scale : 10 questions (min 0 / max 4)
• Très sévère = 31-40 points
• Sévère = 21-30 points
• Modéré = 11-20 points
• Léger = 1-10 points
• Absent = 0 points
Physiopathologie :
• Dysfonction dopaminergique => bonne réponse aux agents dopaminergiques (mécanisme non élucidé).
• Déficience en fer au niveau cérébral (même si taux sanguin normal) => altération de la fonction
dopaminergique (mécanisme inconnu).
• Grossesse : á prolactine ? => â activité dopaminergique.
Traitement :
• Mesures non pharma :
o Éviter : caféine, nicotine, alcool, R/ favorisants (stimulants centraux, antidépresseurs tricycliques,
diurétiques, antagonistes du calcium, phénytoïne)
o Supplémentation fer si fériprivation (ferritine < 18μg/l; saturation de la transferrine < 16%) : donc
même en absence d’anémie.
• Traitement pharma :
o Agonistes dopaminergiques : pramipexole, ropinirole, rotigotine
§ Petites doses : p ex ropinirole 0,25 mg à 2 mg/j. VS 9 à 24 mg/j dans Parkinson !
§ Éviter bromocriptine et pergolide à cause des effets secondaires.
§ Éviter levodopa : courte durée d’action & risque de tachyphylaxie et d’aggravation des
symptômes.
§ Remboursement si les 4 critères remplis et le score RLSR scale > 15, à l’exclusion des formes
secondaires.
o Autres : gabapentine (si douleurs), clonazépam, zolpidem
Mouvements périodiques du sommeil :

PLM (periodic limbs movements) :
• En sommeil NREM : mouvements stéréotypés répétitifs, avec extension des orteils, dorsiflexion du pied,
flexion du genou et de la hanche.
• Durée 0,5 à 5 secondes / toutes les 20 à 40 secondes.
• Chez plus de 5 % des enregistrements chez l’adulte.
• Généralement bénins.
Souvent associés au SAS. Très souvent associés au SJSR ! => Même cause, même R/ (rarement nécessaire)
E. Orero 79
3.1.1.5 La polysomnographie :
Enregistrement simultané à l’hôpital de l'activité électrique cérébrale (EEG), cardiaque, musculaire et des paramètres
respiratoires durant la veille et le sommeil.
Objectif : établir un diagnostic de normalité ou d'anormalité du sommeil et de mettre en évidence d'éventuelles
répercussions sur l'état de veille
Indications principales :
• Sdr. d’apnées du sommeil,
• Narcolepsie
• Parasomnies (RBD)
à Insomnie en soi, pur et dur, n’est pas une indication.
Remboursement : un examen / an
3.1.2 Syndrome confusionnel & encéphalopathies & comas & trauma crânien :
3.1.2.1 Syndrome confusionnel :
Confusion mentale ou « état confusionnel » : (littérature anglo-saxonne : « delirium »)
Troubles des fonctions supérieures correspondant à une atteinte aiguë et globale du fonctionnement cérébral, se
caractérisant essentiellement par un trouble de la conscience.
Connu depuis l’antiquité : Hippocrate : phrenitis (frénésie) et lethargus (léthargie).
Epidemio :
• 0.4% dans population générale
• 1% dans population > 55 ans
• Patients hospitalisés : surtout chez ces patients.
o 22% : médicine interne
o 11–35% : chirurgie
o 80% : thérapie intensive
=> La fréquence augmente avec l’âge.
Diagnostic :
A prendre en considération chez tout patient qui présente une altération de la cognition
avec des troubles de l’attention à l’avant plan se développant de façon aiguë ou subaigüe
(sur quelques jours).
Il peut y avoir un « fond » de détérioration cognitive connu ou le sujet est réputé avoir eu
une cognition intacte.
En cas de doute : examen par un spécialiste.
=> Souvent sous diagnostiqué !
Clinique :
• Troubles attentionnels à l’avant-scène :
o Éveillé ou somnolent + distractible par stimuli insignifiants
o Sensibilité à l’interférence, impersistance, persévérations
• Désordres de la pensée, de l’activité et du comportement (variables) :
o Souvent désorienté temps / espace & amnésie de l ’épisode
o Apathie ou agitation ; rythme veille-sommeil perturbé (++ sdr couché du soleil)
o +/- Dysarthrique ou légèrement anomique. Discours décousu et incohérent : passe du coq à l’âne
o Labilité émotionnelle & désinhibition
o Hallucinations fréquentes, surtout visuelles (souvent des erreurs d'interprétation)
o Peut-être soupçonneux, agressif voire délirant
• Symptomatologie fluctuante (á la nuit)
Etiologie :
Facteurs prédisposants Facteurs précipitants
E. Orero 80
L’âge ! Infections
Sexe masculin Fractures
Dépression Anesthésie
Troubles sensoriels Douleur
Dépendance fonctionnelle Procédures chirurgicales
Malnutrition / déshydratation Effets des médicaments
Polymédication Troubles métaboliques (âNa+, áâGlucose ...)
Abus d’alcool Complications cardiovasculaires
Pluripathologies & maladies graves Troubles visuels & contention physique
Maladie neurologique : Démences, Parkinson, Sclérose en Globe vésical & la sonde urinaire &le fécalome
plaques Le séjour aux USI : déprivation sensorielle & motrice
=> La cause exacte reste souvent inconnue.
=> Étiologie multifactorielle dans 50% de cas.
Évaluation complémentaire :
Le diagnostic est clinique !!
ð L’examen neurologique doit rechercher des signes de latéralisation (lésion focale ?)
ð Paramètres vitaux (t°, pouls, TA, saturation O2)
• Biologie standard : hémogramme, f. hépatique, f. rénale, électrolytes, glucose, CRP, thyroïde
• Recherche toxicologique : alcool, drogues & médicaments
• Si suspicion de pathologie neuro :
o Imagerie cérébrale :
§ CT scanner : ex. hémorragie
§ RMN : ex. encéphalite herpétique
o EEG : ex. épilepsie
o Ponction lombaire : ex. méningite ou encéphalite
Diagnostic différentiel :
• Troubles cognitifs chroniques : démence (connue ou non) => notion de changement cognitif/comportemental
est importante ! On ne sait pas dire si démence si sdr confusionnel, il faut revoir le patient à froid.
• Troubles psychiatriques :
o Dépression (mélancholiforme)
o Tr. réactionnels : colère, non-acceptation de la situation, conversion hystérique etc... (Éventuellement
sur fond de troubles psychiatriques chroniques (bipolarité, psychoses, tr. de la personnalité ...)
Physiopathologie :
Plusieurs hypothèses :
• Déséquilibre des neurotransmetteurs : â Ach, á dopamine
• Inflammation : á cytokines
• Réponse au stress : á cortisol
=> Effet néfaste agents divers sur le réseau étendu de l’attention, la mémoire de travail et les fonctions exécutives.
Pronostic : en principe, réversibilité mais pas toujours…

Conséquences négatives :
• Durée de séjour
• Complications (chutes, etc ...)
• Mortalité á
• Risque de déclin cognitif : non prouvé (mais on pense)
Relation confusion – démence :

• Selon les critères (ex. DSM) un diagnostic exclut l’autre
• Toutefois, dans la pratique : co-occurrence élevée !
o 24–89% des patients déments hospitalisés => confus.
o Les patients ayant été confus : 6x plus de risque de développer une démence après 3 ans.
Prise en charge :
E. Orero 81
• Prévention : 1/3 des cas pourraient être évités

=> Bonnes pratiques cliniques :
o Dépistage des facteurs de risque
o Conduite de prévention
Approches non-médicamenteuses et multidimensionnelles à privilégier !
Actions préventives multiples :
o + D’attention du personnel soignant
o Personne de compagnie
o Écourter l’hospitalisation
o Déshydratation
o Douleurs
o Sommeil
o Éviter l’alitement & l’isolement
o R/ sevrage (classiquement alcool)
• Traitement : urgence médicale !
Première mesure : détecter les facteurs précipitants et les traiter. Short list :
1. Infections
2. Désordres métaboliques
3. Médicaments & alcool & sevrage
4. Tr. neurologiques (AVC, encéphalite etc ...)
Mesures supportives :
o Fonctions vitales
o Nutrition
o Hydratation
o Sommeil
o Douleur
o Mobilité
• La restriction physique : ordonnée par le médecin, jamais infirmier ou autres
o A éviter dans la mesure du possible
o Parfois indispensable pour contrôler : seulement si 1 critère sur 3
§ Un comportement violent
§ Le risque d’arracher des « devices » (trachéo, sondes drains ...)
§ L’impulsivité (risque de chute)
=> Peut prolonger le Sdr confusionnel et augmenter le risque de complications !
=> À réévaluer fréquemment !! Jamais trop lgtps, arrêter dès que va mieux.
• R/ médicamenteux :
Uniquement à titre symptomatique => les troubles du comportement.
o Agitation sévère & violence (qui interfère avec les procédures médicales ou met en danger lui- même
ou autrui)
o Angoisse persistante et sévère malgré les mesures prises
o Insomnie tenace
Neuroleptiques :
§ Halopéridol, risperidone à ++ incisives mais risque réactions extrapyramidales
§ Quétiapine, olanzapine à ++ sédatives mais risque d’hypotension !
o Commencer par des petites doses : ex. risperidone 0.5 à 1 mg ; quétiapine 50 à 100 mg
o Augmenter en fonction du résultat obtenu… mais il vaut mieux changer de produit que d’augmenter
o Une semaine, puis revoir la nécessité & les doses !
o ! Des doses trop grandes => aggravation de la confusion !
o ! Contre-indiqués si M. Parkinson, D. à corps de Léwy
o Indications : agitation, angoisse, insomnies
Benzodiazépines : indications => sevrage alcool, de BZD et syndrome malin des neuroleptiques.
Sevrage alcool : liée hyperréactivité glutamate par rapport au GABA. Les BZD augmente les effets GABA pour pallier
cette hyperexcitabilité extrême.
E. Orero 82
Sevrage BZD : oublier de dire à l’anamnèse, ensuite confusion, et finalement épilepsie… situation fréquente.
Somnifères : BZD (lormétazépam) ou neuroleptiques sédatifs (prothipendyl, lévomépromazine)
=> Indications : insomnies, inversion rythme veille-sommeil.
3.1.2.2 Encéphalopathies :
De manière générale :
• Durée plus longue que le sdr. confusionnel
• Constance plus grande des symptômes
• Présence plus fréquente des signes neuro spécifiques (crises d’épilepsie, signes de latéralisation, mouvements
anormaux)
• Causes plus spécifiques
Etiologies les plus fréquentes :

• Toxo-métaboliques :
o Hépatique
o Rénale
• Carentielles : Gayet-Wernicke (â B1)
• Post-anoxique : donc manque O2
• Inflammatoires :
o Hashimoto
o Encéphalites paranéoplasiques & auto-immunes
• Infectieuses : encéphalopathies à prions
• Épileptique
• Autres : PRES
Diagnostic :
Examens complémentaires : à la recherche de la cause
• Imagerie cérébrale (de préférence IRM) :
o Lésions spécifiques (ex. PRES, post-anoxiques, Creutzfeld-Jacob) ou
o !! Normale à N’exclut pas le diagnostic !
• L’EEG :
o Ralentissement diffus & non-spécifique => ondes theta (3–7 Hz) ou delta (1–3 Hz),
o ± Décharges épileptiformes
o ± Bouffées triphasiques (ex. Creutzfeld-Jacob)
L’encéphalopathie de Gayet-Wernicke :
~~~ TUYAU ~~~
Généralité :
Wernicke décrit cette pathologie chez 2 patients alcooliques et 1 jeune femme avec vomissements incoercibles.
Carence de thiamine (vit B1) = essentielle pour le fonctionnement du cerveau :
• Sources : légumes, légumineuses, noix, graines, viande de porc, jambon
• Besoins á (surtout avec diète á calorique et á sucre)
• Absorption limitée duodénum (4.5 => 1.5% en cas d’alcool +)
• Réserves faibles : ± 3 semaines (avant d’avoir carence)
• Passage BHE : rapide ds. adm. Parentérale
Sous-diagnostiquée :
• 0.04–0.13% ds. études cliniques
• 0.8 – 2.8% lésions à l’autopsie ! (20x plus ...)
Etiologie :
• 1ère cause : abus d’alcool chronique avec malnutrition (mais corrélation faible avec consommation/habitant)
• Autres facteurs :
o Nutrition (troubles gastro-intestinaux, habitudes alimentaires, supplémentation des aliments en B1)
E. Orero 83
o Facteurs génétiques : ex. transketolase â affinité pour le thiamine pyrophosphate (forme active de
la B1), tableau clinique différent chez les asiatiques (BeriBeri avec atteinte cardiaque)
=> Des variantes génétiques = influence sur la capacité de transport de la thiamine dans les neurones
& cel. Gliales.
• Au-delà de l’alcool :
o Troubles gastro-intestinaux :
§ Postchirurgicaux : ex. gastroplasties !
§ Médicaux => vomissements & diarrhée chroniques
o Cancer & chimiothérapie
o Maladies systémiques graves (& dialyse)
o Hypomagnésiemie (Mg++cofacteur => vit B1 active)
o Nutrition inadéquate (alimentation parentérale !)
Physiopathologie de la carence en thiamine :

• Les lésions se développent rapidement (2-3 semaines)
• Concernent des zones vulnérables (contenu á B1 et turnover
accéléré) : corps mamillaires, thalamus médial, SGP (substance
grise périaqueducale), vermis cerebelleux.
• En l’absence de supplémentation en B1 elles sont irréversibles !
(Jeune femme ayant développé un sdr. confusionnel un mois après des vomissements
incoercibles faisant suite à une intervention de gastroplastie => lésions blanches au niveau
thalamus => garde un déficit mnésique permanent de type Korsakoff).
Tableau clinique :
• Sdr. Confusionnel : difficile à faire la part de choses chez les patients avec encéphalopathie hépatique.
• Tr. Oculomoteurs (souvent nystagmus, paralysies oculomotrices) : due atteinte SGP
• Ataxie cérébelleuse => marche, tronculaire : due atteinte vermis
• ! Dans 19% de cas : symptômes aspécifiques :
o Somnolence excessive => état stuporeux (thalamus)
o Tachycardie & hypotension (att. sympathique ou cardiaque)
o Hypothermie (hypothalamus postérieur)
o Crises d’épilepsie (á glutamate)
o Hypoacousie (thalamus)
• Troubles associés :
o Polynévrite (qd. déficience plus chronique)
o Tr. cardiovasculaires : insuffisance cardiaque
Evolution :
• Début aigu ou subaigu & évolution plus torpide (en particulier chez les patients éthyliques chroniques =>
multitude d’épisodes subcliniques)
• Non traitée => hyperthermie, á tonus musculaire, chorée, coma
• Peut être mortelle ! (17%)
• Séquelles fréquentes : sdr. de Korsakoff (80%) (type H.M., à vie)
Diagnostic :
• Clinique (mais pas très fiable ...)
• Examens complémentaires peu utiles :
o Concentration B1 dans sang ou activité de la transketolase érythrocytaire = techniquement difficiles
et non spécifiques
o Analyse LCR & EEG : normaux ou aspécifiques
o l’IRM : spécifique (93%) mais peu sensible (53%) ! => souvent négative chez les patients alcooliques
car évolution par à-coups ... (pas de phénomène œdémateux aigue)
Traitement : Urgence médicale ! Dans le doute, on traite.
E. Orero 84
=> Vitamine B1 i.v. ou i.m. (PAS de risque de toxicité, réactions allergiques très rares)
• Si présence de signes cliniques : 500 mg thiamine hydrochloride (dans 100 ml sérum physiologique ) en 30
min, x3/jour pour 2–3 jours, ensuite 250mg / jour
• En prophylaxie : 250mg /jour
• + autres vitamines, Mg++
PAS de perfusions glucosés chez les patients éthyliques sans substitution en B1 !!!!! Peut déclencher cette
encéphalopathie.
Sous R/ récupération rapide (qqs jours à 2 semaines) : relai per os (100 mg x 3/ jour)
Take-home message :
Bonne pratique médicale : Vitamine B1 parentéral en prophylaxie chez TOUT patient :
• Éthylique confus (MÊME s’il est en état d’imprégnation aiguë)
• Coma, stupeur, hypo/hyperthermie d’origine inconnues
• Tachycardie & hypotension rebelle d’origine inconnues
Surtout si facteur causal ou favorisant présent !
Encéphalopathie post-anoxique :
Le cerveau : 1.5 kg (2 % du poids du corps)
ð 15 % du débit cardiaque
ð 20% de la consommation en O2
La privation d’oxygène : très délétère pour le tissu cérébral => récupération pauvre.
L’anoxie cérébrale :
• Causes internes :
o Arrêt cardiaque & respiratoire
o Effondrement TA (choc ...)
• Causes externes :
o Toxiques (intoxication au CO)
o Physiques (strangulation, pendaison, noyade)
Encéphalopathie post-arrêt cardiaque :

• 0.14% de la population /an aux USA (~ 15.000 cas en Belgique)
• 80% à la maison => mortalité 90%
• À l’hôpital : restauration circulation 44%, survie 17%
> 50% des survivants => séquelles neurologiques !
En quelque sorte, pathologie iatrogénique ! (En l’absence des techniques de ressuscitation => décès)
Fait partie du “syndrome post-arrêt cardiaque”.
Tableau clinique :
• Coma dans un premier temps :
o Pour ceux qui se réveillent du coma : tableau clinique varié selon les endroits qui ont le plus souffert
o Les zones les plus sensibles :
§ L’hippocampe,
§ Le cervelet,
§ Les noyaux gris,
§ Le cortex
• Cognitif :
o Troubles de la mémoire (type hippocampique) – peut être le seul signe dans cas légers !
o Sdr. dysexécutif – frontal
o Troubles visuels complexes & cécité corticale
o Démence post-anoxique
• Moteur :
o Sdr. extrapyramidal type parkinsonien (surtout dans intoxication au CO)
E. Orero 85
o Myoclonies post-anoxiques
o Ataxie cérébelleuse
Syndrome d’encéphalopathie post réversible (PRES) : important

Généralité :
• Œdème vasogénique dans la substance blanche subcorticale
• Prédilection pour les régions post pariéto-temporo-occipitales (mais pas seulement)
• Causes multiples
• Potentiellement réversible MAIS associé à des degrés divers avec :
o Œdème cytotoxique (destruction neuronale)
o Infarctus
o Hémorragies
o Vasospasme
=> Diminue pronostic.
Spectre de troubles : souvent vont ensemble, mais prédominance de l’un ou

l’autre. Les causes sont souvent communes.
*PRES - Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome
**RCVS - Reversible cerebral vasoconstriction syndrome
Clinique :
• Céphalées
• Confusion
• Crises d’épilepsie
• Troubles visuels complexes (région post) : Sdr. Balint, Agnosies
visuelles, Cécité corticale.
Diagnostic : IRM cérébrale => œdème cérébral vasogénique.

Hyperintensités T2 & FLAIR bilatérales cortico-souscorticales à prédominance
pariétale et occipitale.
Dans la région temporale et pariéto-occipitale, il y a des tâches blanches, surtout en
corticales. Liée à l’œdème vasogénique bilatérale. Il y a également beaucoup d’atypie
ailleurs : œdème jusque dans le TC, cervelet.
Facteurs favorisants :
Plutôt PRES Plutôt RCVS
Post-partum ! Post-partum !
HTA (éclampsie, durant grossesse) Drogues (++ cocaïne), « binge drinking »
Médicaments immunosuppresseurs (cyclosporine) Médicaments vasoactifs (sérotonine, NAd)
Maladies auto-immunes Tumeurs secrétantes de catécholamines
Infections, sepsis Immunosuppresseurs ou produits sanguins
Transplantation
Traitement et pronostic :
• R/ de la cause (si possible) :
o Repos (le meilleur R/) et monitoring (TA)
o Maintenir la TA dans des valeurs moyennes (HTA dans 60 à 80% de cas) : R/ seulement si excessive
o Antiépileptiques si nécessaire
o Nimodipine si vasospasme avéré (ou verapamil, Mg++ sulfate)
o USI dans cas sévères
• Pronostic : évolution favorable dans qqs jours (parfois qqs semaines) mais complications possibles :
o AVC ischémiques
o Hémorragies cérébrales
o Œdème cytotoxique => nécroses corticales laminaires
E. Orero 86
3.1.2.3 Coma :
Généralité :
Coma : trouble de l’état de conscience ?
• Conscience : concept débattu (expérience subjective) -> vaut mieux parler d’aware or awake.
• Coma : une altération durable (> 1h) de l’état d’éveil (aware ou awake).
o Les processus conscients ne sont possibles que si le sujet atteint un certain degré d’éveil.
o L’éveil est nécessaire au traitement conscient de l’information mais pas suffisant !
• Le patient :
o Yeux fermés
o Aucune activité motrice spontanée
o Irréveillable
o Ne répond pas aux stimuli (y inclus douloureux)
• ≠ Sommeil, commotion, syncope.
Degrés d’atteinte de l’état d’éveil : ~~~ GCS = GROS TUYAU ~~~

• Obnubilation : réponses verbales encore possibles mais incohérentes.
• Stupeur : réponses motrices simples encore possibles (serrer la main...).
• Coma proprement- dite
Difficultés avec la GCS :

• Impossibilité d’évaluer la réponse verbale chez les patients intubés
• Impossibilité d’évaluer les reflexes du tronc et la respiration
• Insensibilité aux changement subtils de l’état neurologique
• “Inter-rater agreement” diminution
Néanmoins GCS : forte valeure prédictive/
Full Outline of Unresponsiveness (FOUR) scale : pas q° sur cette echelle à l’exam
mais conseil de la lire (?, vor dia 51, chap 7)
The FOUR scale Avantages / GCS :
• á Détection du locked-in sdr.
• á Détection de la MCS
• Évaluation réflexes tronc etrespiration
Mais : “The small advantage in inter- rater reliability of the FOUR score is most likely insufficient to replace the GCS, a
score with a long tradition in intensive care”.
Examen neurologique du patient comateux :

• Ouverture yeux/Réponse verbale/motrice (GCS, FOUR)
• Latéralisation ? (hémiplégie, mydriase unilatérale)
• Tonus : rigidité de décérébration ?
• Mvmts. anormaux : myoclonies, convulsions
• Réflexes tronc :
o Pupillaires, cornéen, à la menace
o Cervico et vestibulocéphaliques
o « Yeux de poupée » :
o Épreuves caloriques : eau froide dans oreille => yeux dévient lentement vers l’oreille refroidie +/- nystagmus
o Toux
• Reflexes anormaux : Signe de Babinski ?
Examens complémentaires :
Electroencéphalogramme : activité globale du cerveau => 4 stades de coma.
De I (modifications minimes) => IV (silence EEG ou tracé « plat »). IV = mort cérébral.
E. Orero 87
Potentiels évoqués : stimulation des récepteurs (œil, oreille, peau) ou des centres
moteurs => enregistrement du parcours de l’influx électrique dans le SN.
Nerf périphérique - moelle lombaire et cervicale - TC - cortex primaire - cortex
d’association.
Stimulation nerf médian et enregistrement de son passage au niveau du plexus brachial, du tronc
cérébral et cortex pariétal primaire opposé.
=> N20 : réponse du cortex somatosensitif primaire 20 msec après stimulation du nerf
médian.
Si N13 le stimulus s’arrête au niveau du TC par ex, et donc fichu.
Si absent => mauvais pronostic.
Imagerie cérébrale :
• CT scanner :
o Surtout utile en urgence
o Exclure hémorragies & hématomes
• IRM : plus sensible pour apprécier le degré de dommage cérébral
Diagnostic différentiel des comas :

Coma psychogène (hystérique) (ne réagit pas à la douleur, résistance lors de la tentative
à lui ouvrir les yeux, EEG normal).
« Locked in syndrome » : AVC du tronc basilaire => infarctus bilatéral du pont => lésions bilatérales des faisceaux
pyramidaux et cortico-nucléaires.
=> Guadriplégie + diplégie faciale + paralysie des paires IX-XII + paralysie de la latéralité.
SEULS mvmts qui restent : l’ouverture et la verticalité des yeux !!!
Les patients sont conscients et on peut communiquer avec eux !!!
Mutisme akinétique : lésions frontales bilatérales (surtout les deux gyrus cingulaires).
Ex. dans l’AVC bilatéral de l’ACA ou hydrocéphalie aiguë.
Absence de mouvements spontanés, sur ordre et parfois même à la douleur.
Un aspect « éveillé » : ouvrent les yeux, parfois suivent, clignement à la menace présent.
MAIS il est impossible de communiquer avec eux.
Mécanismes physiopathologiques :
Atteinte : soit TC (SRAA) avec Thalamus, soit Cortex cérébral.
Coma : atteinte corticale et / ou souscorticale.
E. Orero 88
Pronostic des comas :

Soit cela évolue vers un état « végétatif », soit vers la mort cérébral, soit
vers un état de conscience minimal, et puis éventuellement une
récupération.
La mort cérébrale :
= Perte irréversible de toutes les fonctions cérébrales = mort de
l’individu.
Clinique :
• Patient dans le coma avec GCS = 3 et mydriase bilatérale aréactive.
• Absence de respiration spontanée.
• Absence de tous les réflexes du tronc.
Lésions : irréversibles du cortex ET du tronc cérébral.
• EEG « plat », absence de PE centraux (N20)
• Angio-CT scan ou Artériographie : absence d'opacification des vaisseaux cérébraux.
• Doppler trans-crânien (à titre indicatif) : présence bilatérale d'un flux oscillatoire ou de petites pointes
systoliques ("spikes").
Critères légaux du don d’organe : diagnostic mort cérébrale se fonde sur état le + récent de la science pour constater le décès.
Prédicateurs de la récupération :
Traditionnellement : % patients qui Survivent ; Sortent de
l’hôpital.
Pronostic à court terme du coma post anoxique (le pire) :

Attendre un délai de temps de 3 jours !
Arrêter les sédatives, anesthésiques, analgésiques.
Facteurs de mauvais pronostic (GOS 1 ou 2) :
• Cliniques :
o Absence de réponse motrice meilleure que la décérébration à 3 jours (6 j si R/ par hypothermie !)
o R. pupillaires et/ou cornéen absents
o Absence de réaction oculaire à l’épreuve calorique
o Status epilepticus myoclonique (≠ crises TCG et myoclonies isolées)
• Examen complémentaires : PE => absence bilatérale de réponse N20
• Autres (à l’étude) :
o Bio sang : enolase neuronal-spécifique (NSE) > 33 μg/l, protéine S100 á
o Imagerie : IRM diffusion
L’état végétatif (VS) : * NEW : Unresponsive wakefulness syndrome => « Awake but not aware ... »
Clinique :
• Éveillés, yeux ouverts, circulation & respiration OK
• Pas de poursuite, fixation, réponse « consciente »
Persistant (> 1 mois) : pas nécessairement irréversible.
Permanent (> 3 mois étiologie non-traumatique et > 1 an étiologie traumatique).
Lésions :
• Tronc cérébral : fonctionnel
• Cortex et s. blanche : sévèrement endommagés (métabolisme cérébral = 30-40% / normal)
Chances de récupération : extrêmement faibles (qqs cas exceptionnels de comas non-trauma et sans arrêt cardiaque).
Minimally conscious state (MCS) :
E. Orero 89
Le patient montre un état de conscience de l’environnement et de soi-même limité mais certain.
Au moins un des suivants : ‘’OU’’
• Suit des commandes simples
• Réponses gestuelles ou verbales OUI/NON (même inappropriées)
• Production verbale intelligible
• Comportement avec but au-delà des activités reflexes
MCS persistant OU évoluant vers état conscient : capacité à communiquer & à utiliser des objets.
Pronostic dépend de :
Etiologie :
• Toxiques et métaboliques : pronostic meilleur
• Posttraumatique et l’hémorragie cérébrale : pronostic intermédiaire
• Coma post anoxique : pronostic pire
Localisation : lésions focales (tronc cérébral) > lésions diffuses (mais cela dépend aussi du degré de l’atteinte et de la
réversibilité éventuelle de la lésion).
£ : au moins partiellement indépendants (cf. GOS) pour rentrer
chez eux.
* coma post rupture d’anévrisme => hémorragie sous-
arachnoïdienne.
3.1.2.4 Trauma crânien :

Généralité :
Définition:
Traumatic Brain Injury (TBI) : “an alteration in brain function, or other evidence of brain pathology, caused by an
external force”.
Épidémiologie :
1. Les chutes => surtout chez les enfants et les vieillards.
2. Les accidents de la circulation => ado & adulte jeune.
Conséquences pathologiques :
Commotion cérébrale :
• Cerveau a été « secoué » MAIS Pas toujours d’impact sur la tête ou de plaie !
• Ex. par le mécanisme du « coup du lapin » = hyperflexion /hyperextension nuque.
• Pas de lésions visibles à l’imagerie.
• Symptômes transitoires (en principe) :
o SANS perte de connaissance (PC) : correspond à un trauma très léger
o AVEC perte de connaissance (en général brève, secondes => min) : signale un trauma plus important
=> rechercher des traces de contusion (imagerie)
Contusion cérébrale : un « bleu » sur le cerveau

= Destruction focale du tissu cérébral.
• S’accompagne d’œdème, parfois de saignement (contusion hémorragique)
• Récupération possible mais il restera toujours une atrophie focale (-> foyer d’épilepsie potentiel)
E. Orero 90
Lésions axonales diffuses :
Impact grande vitesse :
ð Flexion/extension/torsion du tissu cérébral.
ð Déchirures axones de la subst. blanche + petites hémorragies.
Mvt de torsion tire sur les axones, ce qui peut les couper. Le neurone va dégénérer et disparaitre au-
delà d’un certain seuil. L’IRM peut montrer ces petits dépôts sphériques. Les lésions sont microscopiques
mais peuvent amener à des troubles si elles sont nombreuses.
Hémorragies cérébrales traumatiques.
Autres (lésions des artères, fistule dure mère).
Complication du TBI :
Médicales :
• Troubles sensori-moteurs & sensoriels
• Troubles cognitifs
• Épilepsie
• Autres
Chirurgicales : voir neurochirurgie

• Hypertension intracrânienne
• Hématomes
• Fistules durales
Sévérité du trauma :
Selon « Glasgow Coma Scale » : (GCS : 3 => 15) sur les lieux de l’accident et à l’hôpital
• Sévère (GCS 3-8) : coma => USI.
• Modéré (GCS 9-12) : léthargique ou obnubilé, réveillable, suit ordres simples.
• Léger (GCS 13-15) : état de conscience normal ou léthargique et légèrement désorienté.
L’évaluation à l’admission :
• Clinique :
o GCS (ou similaires)
o Fonctions vitales
o Examen général (hémorragie interne, fractures ...)
o Examen neurologique :
§ Signes focaux : hémiplégie, aphasie, héminégligence, signe de Babinski, ataxie, champ visuel
§ État du tronc cérébral : oculomotricité, réflexes du tronc
• Biologie sanguine (+ alcool, drogues ...)
• Imagerie cérébrale : CT scanner sans contraste => La règle dans les TCC modérés et sévères.
Pour les légers il faut décider si cela vaut la peine ou pas.
Imagerie cérébrale dans le trauma crânien léger :

• 15% des patients avec TC léger => lésions au CT scanner.
• < 1% de ces patients => sanction neurochirurgicale.
• 5% à 15% : troubles fonctionnels un an après l’accident (le syndrome post- commotionnel – PCS).
Critères : trauma fermé, présentation endéans les 24h après trauma, GCS 14-15.
1/ Quels patients nécessitent un CT scan sans contraste ?
=> Niveau A : Perte de connaissance (PC) ou amnésie post-trauma (AP)… ET au moins une :
• Céphalées, vomissements,
• Âge > 60
• Alcool ou drogues +
• Tr. mémoire à l’examen
• Lésions physiques au-dessus de la clavicule
E. Orero 91
• Convulsions
• GCS < 15
• Signe focal à l’examen neuro
• Troubles de la coagulation
=> Niveau B : si PAS de PC ou AP. cela se discute.
=> En pratique : CT scanner sans contraste est souvent réalisé (~ 75% de cas)…
2/ Quels patients nécessitent une IRM ?
IRM = 30% plus sensible que le CT scanner à détecter des lésions dans le TC léger.
MAIIS pour les lésions “neurochirurgicales” le CT scanner = aussi fiable que l’IRM.
=> l’IRM = examen de 2ème ligne :
o Évaluation des lésions chez les patients dans le coma
o Plaintes persistantes
o Importance médico-légale : exclure/confirmer des lésions posttraumatique
3/ Peut-on laisser rentrer un patient avec un examen normal et un CT scanner normal ?
=> Niveau B : patients TC avec GCS = 15 ET CT-scan négatif peuvent rentrer car risque minimal.
Une revue : sur 62.000 patients : 3 ont développé des complications.
Mais attention : dans 1.664 CT scan réputés négatifs (selon l’assistant radio ou neurochir.) 19 (1.1%) ont été
des faux négatifs après lecture par le radiologue.
=> Faut-il les informer sur la possibilité de développer un syndrome post-commotionnel ? => Niveau C
(l’évidence est insuffisante). Il pense que le mieux est de recontrôler sans informer.
Clinique du trauma crânien :

Troubles sensori-moteurs & sensoriels :
• Troubles moteurs :
o Hémiparésie / plégie
o Ataxie
• Troubles sensitifs : Hémi hypoesthésie ± douleurs chroniques
• Troubles sensoriels :
o Hémianopsie
o Diplopie
o Anosmie : revue => 22% anosmie à 3 mois ; 13.5% anosmie à un an.
=> 40% des anosmiques : pas conscients de leur déficit !
Filet nerveux traversent la lame criblée pour rejoindre le nerf olfactif. En cas de trauma, cisaillement de ces filets
olfactifs. Très fréquent.
Troubles cognitifs et psychiatriques :

Selon l’endroit où les lésions se mettent, différents troubles :
• Cortex prefrontal dorso-latéral : trouble exécutif et syndrome frontal.
• Cortex orbito frontal : syndromes frontaux comportementaux.
• Cortex temporal polaire, amygdale et hypoccampe : trouble de la mémoire.
• … lésions possibles partout…
E. Orero 92
• Troubles cognitifs :
o Mémoire épisodique : (Soit type « hippocampique » soit type « frontal » - selon le siège de la lésion)
o Mémoire de travail
o Fonctions exécutives
o Fonctions attentionnelles
o Langage
• Troubles du comportement : (cause neurologique probable : le lobe frontal)
o Irritabilité
o Impulsivité (=> dépendance accrue à l’environnement)
o Instabilité affective / labilité émotionnelle
o Apathie (diminution motivation) : 50 – 60% des cas !
o Anosognosie
Autres (complications) : et effets à long terme

Le syndrome post-commotionnel : ~~~ important ~~~
Concerne 15% patients avec TC léger :
ð Persistance ! présents pendant phase aigüe > 3 mois :
o Céphalées
o Sensations vertigineuses
o Tr. concentration et attention
o Tr. Mémoire
o Fatigabilité
o Irritabilité
• Peut-être (ou non) associé au PTSD (post-traumatic stress disorder) : peur avec conduite d’évitement, rêve
fort chargé émotionnellement, …
• Peut durer des mois ou des années
• Empêche la reprise du travail
• Favorisé par un litige en cours
• Se complique souvent de dépression
=> Discordance entre caractère mineur du trauma (souvent pas de PC, imagerie normale) et importance des plaintes.
Caractère organique vs. psychologique ??? => Problèmes d’interprétation au niveau médico-légal
• Prédisposition ou origine post-traumatique ?
• Si origine psychologique quel % d’invalidité ?
En plus : pas de consensus sur la définition (ICD10 « Postconcussion Syndrome » et DSM-IV-TR « Postconcussional
Disorder »).
L’épilepsie post-traumatique : 4541 patients TC, 1935 à 1984

L’épilepsie post-traumatique
Incidence ratio/population : Pas de max
• 1.5 : TC léger 4541 patients TC, Max 10 ans
Olmsted County, Minnesota, Max 5 ans
• 2,9 : TC modéré 1935 à 1984
• 17.0 : TC sévère Incidence ratio/population
1.5 : TC léger
Facteurs de risque : 2.9 : TC modéré
17.0 : TC sévère
• Contusion
• Hématome subdural Facteurs de risque :
Contusion
• Fracture crâne Hématome subdural
• PC + (= perte de conaissance) Fracture crâne Cumulative risk. Rates are converted to risk estimates.
The asterisks indicate the incidence in the general
PC +
• Amnésie > 24h Amnésie > 24h population at specified points in time.
• Age > 65 Age > 65 Annegers et al., NEJM 1998
=> 15–20% des patients ont la première crise E > 2 ans après TC. des patients ont la première crise E > 2 ans après TC
15–20%
Le risque de démence :
ATCD de trauma crânien => risque plus grand de développer une démence – en particulier de type Alzheimer (?).
E. Orero 93
Controversé : « TC n’est ni nécessaire ni suffisant pour provoquer une démence ».
Conséquences à long terme d’un TC :
• Atrophie cérébrale
• Modifications dans substance blanche
• Altération de la connectivité
+ Intervention de la neuroplasticité, elle-même pouvant être délétère à long-terme (upregulation des processus =>
plaques séniles et dégénéréscences neurofibrillaires).
3.1.3 Démences :
Voir maladie neurodégénérative.
3.2 TROUBLES DE LA REACTIVITE DU SNC :

3.2.1 La migraine :
~~~ GROS TUYAU ~~~
3.2.1.1 Les céphalées :

La sémiologie des céphalées : céphalée est un symptôme très fréquent (OMS)
Durant la dernière année parmi la population adulte :
• 50 à 75 % ont eu au moins un épisode de céphalée
• 10% ont eu au moins une crise de migraine
• 1,7-4% ont souffert de céphalées chroniques (≥ 15 jours par mois, depuis au moins 3 mois)
Classification :
I. Céphalées primitives :
1) Migraine
2) Céphalées de tension
3) Céphalées en « grappe » et trigéminales autonomiques
4) Autres (froid, toux, effort, activité sexuelle, coup de poignard)
II. Céphalées secondaires :
5) Post-traumatiques
6) Vasculaires
7) Intracrâniennes non-vasculaires (áâ pression LCR, inflammations, tumeurs ...)
8) Abus de substances ou sevrage
9) Infectieuses
10) Troubles métaboliques (á TA, â O2, áCO2, â glucose, jeun)
11) Association à des douleurs de la face & nuque (dents, sinus, yeux, oreilles ...)
12) Troubles psychiatriques
III. Névralgies crâniennes & inclassables : névralgie du trijumeau, …
Épidémiologie des céphalées : 50% céphalées de tension (musculaire), 40% migraine, 10% autres.
3.2.1.2 La migraine :
Généralités :
Attaques de céphalée :
• Intensité modérée à sévère
• Nausées
• Hémicrânie ± pulsatile
• Aggravée par l’activité physique
• Durée : heures à 2-3 jours
• De 1x / an à 1x / semaine
à Souvent caractère familial.
à Début : souvent adolescent ou adulte jeune
à Peut être invalidante => impossible à travailler pendant la crise !
E. Orero 94
à Peut être secondaire (ex. céphalée post-traumatique).
à Prédominance féminne forte (25% des femmes >40ans).
Migraine :
• Pas un simple mal de tête, mais bien une réaction du SNC.
• La céphalées = symptôme-phare mais loin d’être le seul ! (il peut même manquer dans certains cas).
La « marche » migraineuse :
Parfois aura et céphalée peuvent apparaitre en
même temps et la marche est renversée.
L’aura migraineuse :
Pas forcément présente à chaque crise des patients, et ne concerne qu’1/4 des patients.
Fréquence : 86% visuelle, 35% language, 34% sensitive, 10% motrice (hémiplégie, …)
Types de migraine avec aura :
1. Aura typique à visuelle, sensitive, langagière.
2. Aura « basilaire » (tronc cérébral) : dysarthrie, vertige, surdité, acouphènes, diplopie, tr. état de conscience
3. Hémiplégique : hémiplégie « stroke- like »
4. Rétinienne (ophtalmique) : aura visuelle monoculaire
Causes de la migraine :
Cause = complexe => Plusieurs mécanismes : probablement tous ces 3 mécanismes participent !
1) Sécrétion neuromédiateurs :
• Facteurs déclenchants agissent sur des noyaux de la SR du tronc cérébral => perturbations sécrétion de
sérotonine.
Sérotonine sécrétée par les noyaux du raphé, puis va au niveau du cortex, un peu partout. Elle a des fonctions de
régulation du calibre vasculaire en plus des fonctions plus connues (humeur, mémoire, sommeil, cognition).
• Terminaisons du système trigémino-vasculaire => perturbations de la sécrétion de CGRP (=Calcitonin Gene-
Related Peptide) :
o Inflammation neuro-génique
o Augmentation en circulation pendant les attaques de céphalée
o Infusion de CGRP déclenche crises de migraines chez les sujets prédisposés
o Diminution Avec R/ par triptans mais PAS par opioïdes
o Augmentation persistante ds la migraine chronique
o Traitement avec CGRP antagonists previent les crises de migraine
CGRP relarguée par les terminaisons du nerf trijumeau, en particulier ceux en contact avec les vaisseaux cérébraux.
Une fois relarguée, cela peut provoquer des douleurs locales.
2) Excitation/Inhibition corticale :
=> Une vague d’excitation/inhibition corticale responsable des prodromes et de l’aura.
Origine dans lobe occipitale, d’où ++ visuelle. Dans les migraine sans aura, on n’est pas sure de son intervention.
3) Vasodilatation :
Une vasodilatation brutale des artères crâniennes avec des signes inflammatoires, activation des récepteurs du nerf V
... = la phase de céphalée.
Pas toujours présente pendant la crise.
Physiopathologie de la migraine :
Altération simultanée de multiples composants du SNC et SNP.
Chacun de ces composants :
• Pourrait être responsable de différents symptômes de migraine
• Pourrait représenter une cible thérapeutique spécifique
E. Orero 95
*CGRP = peptide lié au gène de la calcitonine.
*PACAP = polypeptide activant l'adénylate cyclase hypophysaire.
Intervention de ≠ : cortex, thalamus avec ses connextion corticales, hypothalamus, … mais également le nerf trijumeau et
ses terminaisons en périphérie (CGRP) et même les nerfs cervicaux supérieurs (C1, C2, C3) d’où douleurs nuchales.
Facteurs :
• Génétique : polygénique (38 loci)
• Environnement :
o Alimentation
o Régime veille/sommeil
o Régime activité/repos
o Stress/relaxation
o Hormones (cycle menstruel)
o Abus de médications (antimigraineux, antalgiques, contraceptives, décongestionnants, SSRI,
inhibiteurs pompe protons)
Traitement de la migraine :
Traitement de la crise :
Pourquoi des traitements spécifiques ?
• ~40% des patients ne sont pas satisfaits du degré de soulagement ou de la rapidité d’effet de leur R/ aigu.
• R/ aigu inefficace est associé à un risque 2 fois plus élevé d'apparition d'une migraine chronique, ce qui
entraîne des coûts directs et indirects substantiels en raison d'une perte de productivité (absentéisme ...).
-> Risque de migraine par abus d’antalgique.
NB : aspirine = antiagrégant plaquettaire. Imaginons si le patient a une céphalée due à une hémorragie méningée, cela va
aggraver le situation. L’aspirine soulage la migraine, mais même efficacité que le paracétamol ou ibuprofène.
En niveau : chez certains sujets les R+ niveau 1 suffisent alors on arrête, chez d’autres il va falloir augmenter…
1/ Niveau 1 : antalgiques usuels
Ex. paracétamol 1g PO, forme facilement absorbable (effervescente) OU AINS (Ibuprofène 400mg) dès
l’apparition de la céphalée !
Dérivés d’ergot et combinaisons (barbituriques) = ne sont plus recommandés !
2/ Niveau 2 : triptans PO
Ex. Sumatriptan, Zolmitriptan, Naratriptan, ... PO ; instant (fond bouche) ; intra-nasal (-> éviter passage estomac
car souvent acidité).
3/ Niveau 3 : triptans SC
Ex. Sumatriptan SC avec auto-injecteur.
4/ Niveau 4 SSI état de mal migraineux : corticoïdes i.v., valproate
= Migraine depuis au moins 3j, en continue, avec apparition de phénomènes inflammatoires vasculaires qui
prédominent.
Triptans : > 1990

Action : par vasoconstriction via R sérotonergique au niveau des
vaisseaux crâniens et par l’inhibition du relarguage des peptides
algoènes et donc la dilatation des vaisseaux.
Plusieurs (7): almo, élé, frova, nara, riza, zolmi, sumatriptan.
Voie : co, co instant, spray nasal, injection SC.
Doses : à titre indicatif
o PO: 50 à 100 mg; max. 300 mg par 24 heures
o Nasal : 10 à 20 mg dans une seule narine; max. 40 mg par 24 heures
o SC : 6 mg; max. 12 mg par 24 heures
Précautions :
• A ne pas être utilisés à titre prophylactique ou de manière répétitive (pas plus de 10 jours par mois).
• Un intervalle d'au moins 2 à 4 heures doit être respecté entre 2 prises per os (et 1 heure en s.c.)
E. Orero 96
• L’administration d’une 2ème dose au cours d’une même crise migraineuse qui ne répond pas à une 1ère dose
n’est pas recommandée : seulement ok si réponse à la 1ère et qu’ensuite rebond.
• L’administration SC est un peu plus efficace (d’où niveau 3).
• L’administration en spray nasal en cas de nausées & vomissements (phénomène de stase gastrique dans la
migraine, d’où éviter PO).
• Peu de différence entre les triptans à sauf naratriptan = longue durée d’action mais moins efficace.
Efficacité sur la céphalée (dose standard) : mieux que l’Aspirine, AINS,

paracétamol, dérivés d’ergot.
NB : cela ne va jamais >50% de patients sans céphalée…
Effets indésirables :
• Sensation de lourdeur et d'oppression dans la poitrine.
• Somnolence et vertiges.
• Induction de céphalées médicamenteuses en cas d’utilisation chronique (> 10 co / mois).
Contre-indications :
• Patient Vasculaire : Coronaropathie, ATCD maladies vasculaires cérébrales, artériopathie périphérique et HTA
non contrôlée.
• Migraine avec aura prolongée, migraine avec aura du tronc cérébral, migraine hémiplégique et neuropathie
ophtalmoplégique douloureuse récurrente (anciennement appelée migraine ophtalmoplégique).
à Composante potentielle de spasme dans ces aura, et si on administre, cela peut aggraver spasme et mener à un AVC.
• Utilisation concomitante de triptans et de dérivés de l'ergot (Mais association possible avec AINS,
paracétamol, aspirine)
• Eléptritan, rizatriptan: insuffisance rénale sévère.
Principe :
• Traiter le plus tôt possible après le début de la crise !
• Choisir de façon individualisée produit/voie d’administration qui convient le mieux (l’efficacité sur les crises
passées, effets secondaires, CI) : évitez voie PO si nausées (parésie gastro-intestinale) + antiémétiques si
nécessaire (ex Dompéridone instant)
• Retraitez une seconde fois s’il y a « rebound » de la crise (en respectant un intervalle entre les prises)
• Éduquez le patient sur les effets néfastes de l’excès de médications !
Traitement prophylactique : si les crises sont fréquentes

Quand ? Si > 6 jours céphalée par mois ou en cas de crises prolongées ou invalidantes (± 25% patients migraineux).
But :
• Réduire fréquence et/ou intensité crises => réduire le handicap
• réduire la nécessité de prendre de R/ pour les crises
• PAS nécessairement d’être « migraine free » !
Durée :
• 2 – 3 mois au minimum
• Journal des céphalées : nb. crises (ou jours de migraine) / mois
Effet :
• Bon effet : 50% réduction de la fréquence de crises / nb. jours de migraine (30% dans la migraine chronique)
• Grande variabilité individuelle !
• Attention : patients âgés, polymédiqués, grossesse !
Produits :
• Antihypertenseurs : ßbloquants sans activité sympato+ : propranolol et timolol ; metoprolol et atenolol.
Ex(B). propranolol : 40-160 mg/j (2-3x); metoprolol : 100-200 mg/j (2x)
• Antiépileptiques :
o Valproate (A) : 250 mg/j => 1000 mg/j (1-2x)
E. Orero 97
o Topiramate (A) : 25 -100 mg/j (1-2x)
• Antidépresseurs :
o Amitriptyline (B) : 25-75 mg/j
o Venlafaxine (B) : 75-150 mg/j
• Autres (EBM C ou U): gabapentine (U), duloxetine (U), verapamil (U), captopril (C), lisinopril (C), candesartan,
, flunarizine, clonidine, riboflavine (vit B2 en magistrale, 400 mg p.j.).
• Onabotulinumtoxin A (injections cou & tête / 3 mois) => Migraine chronique (≥15 j/mois pour min 3 mois).
Choix du produit :
• Plus en fonction des effets indésirables escomptées !
o Valproate : tératogène, prise de poids, perte cheveux
o Topiramate : tératogène (bec de lièvre), tr. cognitifs (âgés !), perte poids, glaucome aigu, lithiase
rénale,
o ßbloquants : â cœur et TA, limitation de l’effort (! sportifs)
o Amytriptiline : prise de poids, anticholinergique (âgés !)
• “Start low and go slow”: commence petite dose, puis augmenter progressivement
• Arrêt progressif après 6-12 mois
• Combinaisons ? Pas d’études systématiques (souvent on alterne plutôt que combiner, en faisant une pause, souvent
le patient re repondra au méd).
Ac monoclonaux anti Anti-CGRP : Nouveau

• Trois Ac approuvés par la FDA : erenumab, fremanezumab, et galcanezumab (NB : petites molécules existent
aussi mais hépatotoxiques).
• Principal intérêt : 1 injection SC / MOIS !!
• Efficacité : 1-2 jours de migraines en moins par mois / placebo (réduction crises de 50% ou plus chez 40 à 62
% de patients) ;
• Leur sécurité et leur effets à long terme ne sont pas connus. CGRP est un peptide ubiquitaire qui intervient
dans divers processus physiologiques ;
Quid de la vasodilatation à long terme (HTA induite ? Effets cardiaques ?) ;
• Risque potentiel de développer des Ac neutralisants.
Prévention : reconnaissance et élimination de facteurs exacerbant spécifiques

Le maître-mot : la régularité !
• Éviter les écarts alimentaires
• Sommeil suffisant
• Rythme activité-repos
• Activité physique régulière
! Les différents « sensibilités » alimentaires (odeurs, certains aliments, courants d’air, ...) sont souvent déjà les
prodromes de la crise (hypersensibilité), pas des déclenchants.
Traitement des comorbidités : ex. anxio- dépression
3.2.1.3 DD des céphalées primitives et secondaires :

Ces différentes entités peuvent se retrouver chez la même personne. Les céphalées
secondaire peuvent également être relié à la migraine d’une façon ou d’une autre
(céphalées secondaires : post-trauma, abus antalgiques, troubles psychiatriques).
E. Orero 98
Céphalées de tension :
Epidémiologie :
La plus fréquente forme de céphalée primitive !
• Prévalence sur la vie entière : 30-78% pop !
• Forme chronique : 1-3% (≥ 15 j/mois; > 3 mois)
• Primaire ou secondaire (ex. cervicogénique)
• Peut s’associer à la migraine !
Définition : “Tension-type headache is an ill-defined and heterogeneous syndrome, which is diagnosed mainly by the
absence of features found in other headache types, ... thus, a featureless headache that is characterised by nothing
more than a pain in the head.”
=> Mal définie, peu étudiée, diagnostic d’exclusion.
Généralité :
• Cause inconnue
• Facteurs favorisants : stress, tension psychique et « daily hassles » (tracas quotidiens)
• Diagnostic exclusivement clinique (aucun examen n’est utile !)
o La forme épisodique : difficile à distinguer des formes mineures de migraines sans aura
o La forme chronique : très handicapante !
• Beaucoup de patients abusent d’antalgiques (surtout combinaisons) !
Mécanismes physiopathologiques : supposés….

• Muscles péricrâniens (= sensibilisation périphériques) => forme épisodique.
• Sensibilisation centrale à la douleur => forme chronique.
Traitement = difficile !
Anti-migraineux n’ont aucun effet, sauf amitryptilline. Surtout traitement des facteurs associés et diminution de la
tension musculaire.
• Épisodes aigus peu fréquents :
o AINS > analgésiques (Ibuprofène 800mg, naproxène sodium 825 mg)
Combinaisons ? Eventuellement Caféine 130 à 200 mg
o Applications locales de pommades (ex. la baume du tigre) = au niveau du paracétamol
o Antimigraineux et relaxants musculaires : inefficaces
• Prophylaxie pour épisodes fréquents et forme chronique :
o Antidépresseurs tricycliques (surtout amitriptyline)
Commencer par amitriptyline 10-25 mg le soir; dose moyenne 50- 75mg => pour max. 6 mois (en
diminuant progressivement)
o Relaxation & EMG biofeedback => réduction de 50% des céphalées
o Programmes de management du stress
o Données insuffisantes : SSRI, SNRI, tizanidine, topiramate, toxine botulinique, physiothérapie &
acupuncture ? Massages pour les épisodes aigus
o Traitements oromandibulaires : inefficaces, sauf exceptions
E. Orero 99
Céphalées post-trauma :
Types :
• Céphalée aigüe ó chronique & post trauma ; modéré
à sévère ó léger
• Post whiplash
• Hématomes intracrâniens (dont le sous-dural
chronique)
• Céphalées postcraniotomie
• Autres
Généralité :
• La céphalée apparaît pour la première fois après un trauma (ou est substantiellement aggravée par celui-ci si
préexistante)
• Peut prendre n’importe quelle forme, y inclus :
o Céphalées de tension (dans 80% cas)
o Migraines sans et avec aura
o Céphalées « en grappe » (rarement)
• Symptômes associés fréquents :
o Sensations vertigineuses
o Troubles de la concentration
o Irritabilité
o Changement du comportement
o Insomnies
ð Syndrome posttraumatique.
Symptômes :
• Début précoce (dans jours suivant trauma) à Si tardif (semaines ou mois après) alors dg questionnable !
• PAS de corrélation entre l’intensité & la persistance des céphalées et l’importance du traumatisme !
Facteurs favorisants : du passage à la chronicité

• Sexe féminin
• Age plus avancé
• Facteurs psychosociaux
• Présence d’un litige en cours
Traitement :
• Aigu : analgésiques et/ou AINS
• Chronique : dans cadre du syndrome posttraumatique
Céphalées par abus d’antalgiques : ~~~ TUYAU ~~~

Le terme consacré : Medication-Overuse Headache (MOH).
Définition :
• DE LOIN la cause la plus fréquente de :
o Céphalées migraineuses devenues chroniques (≥ 15 jours / mois)
o Céphalées mixtes (migraineuses & de tension) chroniques (≥ 15 jours / mois)
o Céphalées de tension avec épisodes fréquents
• Abus (jours / mois – selon le produit utilisé) => usage fréquent ET régulier !
• Très important à reconnaître car ces patients NE REPONDENT PAS BIEN aux traitements prophylactiques !
Critères :
• Céphalées > 15 jours / mois
• Caractère variable : migraineux et/ou de tension
• Relation avec la prise de médicament
• Usage régulier pendant au moins trois mois
E. Orero 100
• Disparition ou retour à l’état précédent endéans les deux mois après l’arrêt de la médication :
o Dérivés d’ergot (ergotamine) : ≥ 10 jours / mois
o Triptans : ≥ 10 jours / mois
o Analgésiques simples : ≥ 15 jours / mois
o Combinaisons (+ opioïdes, barbituriques et caféine) : ≥ 10 jours / mois
En principe plus utilisé actuellement
Généralité :
• Prévalence : 0,7 – 1,7% de la population, dans les centres spécialisés : 30 à 50% !
• Prédispositions :
o Patients migraineux
o Sexe féminin
o Niveaux socio-culturels plus bas
o Emigrés de la première génération
• Impact important sur la qualité de vie
• Les céphalées secondaires (ex. posttraumatiques) peuvent aussi provoquer MOH
• Les patients avec susceptibilité migraineuse (ex. atcds familiaux) peuvent développer MOH quand traités pour
d’autres affections (rhumatismes ...)
Comorbidités :
• Troubles obsessionnels-compulsifs subcliniques
• Anxiété
• Trouble de l’humeur
• Abus de substances
Susceptibilités :
• Génétiques : ATCD d’abus de substances dans la famille (récemment : relation avec le polymorphisme
Val66Met du BDNF)
• Psychologiques : la réaction / douleur (peur, réaction catastrophe), la réaction / substance (contrôle)
Traitement = sevrage !
=> Différentes méthodes : la majorité = sevrage abrupt à à l’exception des opioïdes, barbituriques et BZD !!!
Symptômes de sevrage : durée de 2 à 10 jours (rarement 4 semaines)
• Aggravation des céphalées
• Nausées & vomissements
• Hypotension
• Tachycardie
• Insomnies
• Nervosité
• Anxiété
• Fébrilité
Qui peut le pratiquer et par quelles méthodes ?
• Spécialiste OU généraliste !
• Hospitalisation OU ambulatoire !
o Conseils
o Médication pour traiter les céphalées
§ Début prophylaxie (antimigraineux de fond) ? Pas clairement établi
§ Traitements spécifiques : corticostéroïdes (cure rapidement dégressive)
o Psychothérapie brève utile
Récidive : 30% sur une année.
Céphalées secondaires aux troubles psychiatriques :

Diagnostic d’exclusion (peu de recherches) :
E. Orero 101
• Trouble de somatisation.
• Délire psychotique.
Dans la grande majorité : comorbidité
• Dépression majeure.
• Anxiété (généralisée, crises de panique).
La présence d’un trouble psychiatrique aggrave les céphalées primitives (migraine, de tension) !
Céphalées en « grappe » et trigéminées autonomiques :

Céphalées primitives :
• Caractère inhabituel, atypique : non similaire aux migraines ou céphalées de tension.
• DD avec les céphalées secondaires (en particulier vasculaires et la névralgie du nerf V).
Trigeminal Autonomic Cephalalgia (TAC) : ensemble de 3 entités

• « Cluster Headache » (CH) : les céphalées « en grappe »
• Hémicrânie paroxystique (HP)
• SUNCT : « Short lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing »
à ! Méconnues dans la pratique : délai du diagnostic = 7 ans ! Or aussi fréquentes que la sclérose en plaques !
Les céphalées « en grappe » :

• Caractéristiques :
o Céphalées très sévères (avec névralgie trijumeau, les + sévères)
o Strictement unilatérales & centrées sur l’œil
o Courte durée (15 à 180 min) mais épisodes répétitifs & par périodes
+ (Unilatéral du côté douleur) = signes autonomes : injection conjonctivale, larmoiement, congestion
nasale, rhinorrhée, transpiration hémi- visage, myosis & ptosis (CBH), œdème paupières.
+ Agitation (>< migraines !)
• Surtout hommes (3-4x), âge adulte (20 – 40 ans), fumeurs, 5% héréditaire (rare donc).
• Évolution :
o Période unique : 27%
o Périodes douloureuses (semaines à mois) / périodes calmes (mois à années)
o Évolution chronique : 10-15%
• Facteurs favorisants : alcool, histamine (allergie), nitroglycérine.
L’hémicrânie paroxystique & SUNCT :

• Hémicrânie paroxystique : Idem céphalées en grappes SAUF
o Attaques plus courtes (2-30 min)
o Plus fréquentes (> 5x / jour)
o Chez des femmes
o Très bonne réponse à INDOMÉTACINE (=anti-inflammatoire) ! à même un test diagnostic
o (Il existe aussi une forme chronique)
• SUNCT :
o Attaques très brèves ! (5 sec à 4 min)
o Larmoiement & congestion oculaire +++
Les céphalées trigéminées autonomiques :

2 mécanismes (en commun pour les trois formes)
• Périphérique : activation du V & du PS crânien => réflexe trigémino-facial dans le tronc cérébral.
• Central : l’hypothalamus postérieur (HP) – horaire fixe, caractère saisonnier
=> Activation HP en imagerie fonctionnelle pendant les attaques
=> Stimulation HP = traitement efficace
Formes primitives et secondaires (si lésions dans sinus caverneux & sella turcica).
Le traitement des TAC :

A. CH :
E. Orero 102
• Attaques :
o Oxygène : 12L/min => 78% stop douleur en 15 min.
o Sumatriptan 6 mg sc (ou in).
• Prophylaxie :
o Vérapamil 420-720 mg/jour (2x la dose en cardiologie ! => contrôle ECG auparavant).
o Corticoïdes ou infiltration grand nerf occipital en début d’attaques (//migraine).
• Formes chroniques : on essaie tout… (lithium, topiramate, méthysergide, valproate, ergotamine tartrate)
• Formes résistantes aux médicaments : intervention risquée
o Stimulation grand nerf occipital
o Stimulation HP : (semaines & mois ! ), 60% â & 30% arrêt des attaques
B. HP : très bonne réponse à INDOMÉTACINE ! (≥ 150 mg PO ou intrarectal ; ≥ 100 mg en IV) => 75 -150 mg en
prophylaxie.
C. SUNCT : Lidocaïne IV; Lamotrigine 100-300 mg/jour
DD avec la névralgie du nerf V classique : le tic douloureux..
Autres (froid, toux, effort, activité sexuelle, coup de poignard) :

Céphalées primitives :
• Caractère inhabituel, atypique : non similaire aux migraines ou céphalées de tension.
• DD avec les céphalées secondaires (en particulier vasculaires et la névralgie du nerf V).
Soit description selon caractère sémiologique, soit selon facteurs déclenchant :
• Sémiologie :
o Coup de poignard (pic à glace) :
§ Territoire V1 : orbites, temples, pariétal
§ Durée : secondes
§ Unique ou multiple
§ ATCD fréquents : migraines ou CH
o Coup de tonnerre : exclure anévrysme !!
§ Forte intensité
§ Bilatérale
§ Début brutal
§ Maximale en < 1 min
• Facteurs déclenchant :
o Toux (Valsalva) : exclure forme secondaire, l’Arnold-Chiari type I (toux).
Malformation charnière entre os occipital et colonne et de ce fait, malformation complexe du bulbe et
moelle haute pouvant donner les mêmes symptômes. Ou en cas de méningiome poussant dans le trou
occipital, peut également donner des céphalées à la toux ou défécation.
o Effort physique
o Activité sexuelle (préliminaires et pendant l’orgasme)
o Sommeil (réveille le patient)
à Exclure forme secondaire (chercher cause !) : rupture anévrisme & dissections (coup de tonnerre, sexe, act.
physique).
E. Orero 103
Céphalées vasculaires :
Différentes céphalées vasculaires :
• Rupture d’anévrisme => syndrome méningé hyperaigü - voir neurochirurgie
à Débute par céphalée en coup de tonnerre. Peut commencer par une phase prérupture (céphalée annonciatrice).
Ensuite cela éclate et c’est mortal dans 40% des cas, peu importe ce que l’on fasse. Exclusion par CT-scan injecté !
• Dissection artérielle (ex. a. carotide ou vertébrale) => voir pathologie cérébro -vasculaire
à Épisode initiale douloureux brutalement (nuque ou cou) : l’intima se fend, le sang s’y engouffre sans qu’il y ait
hémorragie. Risque AVC. Si proche sinus caverneux, il peut y avoir un CBH.
• Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (RCVS) => voir encéphalopathies
• Le syndrome de l’encéphalopathie post réversible (PRES) => voir encéphalopathies
• La thrombophlébite cérébrale => voir pathologie cérébro-vasculaire
• L’artérite de Horton
La thrombophlébite cérébrale : 3 types

• Hypertension intracrânienne : (bloque retour veineux, or LCR s’évacue par les veines qui sont bloqués…)
o Céphalées
o Œdème de papille : l’enveloppe du nerf optique contient du LCR qui communique avec l’espace liquidien sous-
arachnoïdien. En cas d’hyperpression dans ce manchon autours du nerf optique, cela le comprime et il y a
ischémie (-> perte de vue pouvant être bilatérale).
• AVC (souvent hémorragique) : (stase veineuse provoque une ischémie locale provoquant un infarctus veineux)
o Déficits neurologiques
o Crises d’épilepsie
• Encéphalopathie subaigüe : â État de conscience
=> Céphalées : le symptôme le plus fréquent ! => Céphalées isolées (15%) :
o Type « coup de tonnerre » & migraine avec aura
o Souvent sinus veineux latéral
Image de thrombophlébite cérébrale D : demandé un CT-scan injecté et temps veineux.
Artérite de Horton :
• Généralité :
o URGENCE MEDICALE (risque perte vue) à R/ Corticoïdes
o Age > 50 ; F >> M
o La céphalée : symptôme le plus fréquent – le premier dans 76% (très rarement absent)
o « Warning sign » : flou visuel, diplopie, baisse acuité visuelle => perte de la vue !
• Physiopathologie :
o Artères moyennes & larges : branches carotide externe ((en particulier la
temporale, parfois maxillaire), interne aussi possible)
o Maladie auto-immune => inflammation de la paroi artérielle
o Pathologie typique : inflammation avec macrophages qui fusionnent =>
cellules géantes
o Épaississement intima => occlusion artérielle
o Cytokines => réaction systémique
• Clinique :
o Céphalées tenaces et de forte intensité, à début subaigu/aigu
o Autres (variable) :
§ Sensibilité de l’artère temporale & du cuir chevelu,
§ Douleur à la mâchoire et à la langue (claudication de la mâchoire)
§ Troubles visuels (diplopie, flou visuel, baisse AV)
§ Troubles systémiques : fatigue, perte de poids, anorexie, transpirations, fièvre,
§ Douleurs musculaires, raideurs proximales = PPR (pseudopolyarthrite rhizomélique)
o A l’examen :
§ Sensibilité scalp et artère temporale (congestionnée et pulsatile)
§ Vision & CV
E. Orero 104
§ Pouls, TA différentiels, souffle grandes artères
• Diagnostic :
o Biologie sanguine : CRP augmenté (ou VSH > 55 mm/h)
o Échographie : sensibilité 63%, spécificité 100% (-> si +, cela confirme, si -, cela n’exclut pas)
o F-18 FDG-PET/CT : autres localisations systémiques
o Biopsie artère temporale (gold standard) : unilatérale, sous anesthésie locale au moins 1 cm (lésions
« patchy », risque de faux négatif) ; sensibilité 92,9%, spécificité 73,1%
• Complications : Perte vision ; AVC ; anévrysme aortique
• Traitement :
Corticoïdes :
o Méthylprédnisolone (MedrolR) :
§ 60mg PO
§ Si symptômes visuels : IV en urgence !!! Sinon, PO
o NE PAS ATTENDRE LES RESULTATS DE LA BIOPSIE
o Test diagnostique : si pas d’effet notable dans une semaine => revoir le diagnostic.
o Aspirine 80mg : réduit l'incidence des complications neurovasculaires
o Réduire la dose de corticoïdes très très lentement !
Complications redoutées corticothérapie : Cushing, diabète, ostéoporose massive, HTA, ID, …
A partir 8mg seulement, pas de risque d’effets II (il faut des mois, voir 1ans).
o Durée : 18 mois !
o Rechutes courantes = 43% => monitoring clinique et CRP régulier
Tocilizumab : Ac monoclonal contre le R de l'interleukine-6
o Maladie réfractaire ou récurrente
o Économie de corticoïdes
Céphalées intracrâniennes non vasculaires :

Syndrome d’hypotension intracrânienne : écoulement LCR provoquant P négative car il y a une brèche quelque part.
• A envisager chez adulte jeune
• Souvent posttraumatique (parfois trauma mineur et passant inaperçu)
• Prédisposition ? (Parfois contexte de Sdr. de Marfan, Ehlers Danlos type II etc ...)
• Brèche dure-mériennne : souvent jonction cervico-dorsale ou colonne thoracique
• Très difficile à mettre en évidence ! => Myélographie IRM (signes typiques sur image ci-dessous).
• Traitement (souvent « à l’aveugle ») avec blood patch (evt. répétés).
Traitement également lorsque céphalée post-ponction lombaire. Injection de sang du patient à l’endroit de la ponction,
cela forme un caillot et donc bouchon physiologique. Dans le syndrome d’hypotension IC, c’est plus compliquée car on
ne connait pas l’endroit de la brèche (parfois petite et proche, parfois loin, …)
Syndrome d’hypertension intracrânienne idiopathique : (PSEUDOTUMOR CEREBRI)

Généralité :
• Idiopathique : augmentation pression IC sans tumeur ni d’hydrocéphalie
o Céphalées
o Œdème papille
o LCR sous pression augmentée (≥ 250 mmH2O) mais de composition normale !
• Épidémiologie :
o Tout âge mais surtout femme jeune en surpoids
E. Orero 105
o Hypervitaminose A
o Médicaments : tétracyclines, lithium, acide nalidixic
o Certains pesticides
Etiologie :
• Cause = inconnue
• Mécanismes potentiellement impliqués :
o á Volume cérébral (œdème)
o áVolume vasculaire (veineux)
o áPression IC due á P intra-abdominale et intrathoracique dans le contexte d’obésité
o á de la production de LCR
o â De l’absorption du LCR
Clinique :
• Céphalées :
o Journalières, modérées à sévères
o Pulsatiles ou « de tension »
o Unilatérales ou holocrâniennes
o Exacerbations souvent en relation avec á pression (Valsalva etc.)
• Troubles visuels (50-75%) :
o Flou visuel ou perte vision transitoires (secondes)
o Parfois diplopie (nerf VI) : en tirant vers le bas, atteinte nerf VI très long
• + Manifestations diverses : tinnitus, douleurs radiculaires, paresthésies dans extrémités, tr. équilibre,
sensations vertigineuses, photophobie, tr. mémoire et concentration
• ! Souvent prise de poids importante avant le début des symptômes.
Diagnostic :
• Ponction lombaire (couché en décubitus latéral, sans sédation)
o Manomètre : pression du LCR ≥ 250 mm H2O
o ET composition LCR normale !
• Examen ophtalmologique :
o Œdème papille bilatéral
o Tâche aveugle á
o Déficits champ visuel
• IRM cérébrale :
o Encéphale :
§ Système ventriculaire de petite taille ou de taille normale (collabé)
§ Position basse des amygdales cérébelleuses (due hyperP ici)
§ Selle turcique « vide » (LCR entrée et structures déplacées vers haut)
o Orbites :
§ Aspect aplati de pôle postérieur de la sclère
§ Distension des espaces sous arachnoïdiennes : autours nerf optique très
élargie (flèche)
o Péri-optiques
Traitement :
• Perte de poids !!! (5-10%)
• Médicamenteux :
o Acetazolamide (DIAMOXR) : 500 à 4000 mg / jour (diurétique inhibiteur anhydrase carbonique)
o ± Furosémide (20-120 mg/jour) : dans cas + sévère (aussi pour effet diurétique, diminue Pression LCR)
o Alternative : topiramate
o En cas de troubles visuels majeurs : corticostéroïdes
• Drainage LCR
• Interventions chirurgicales :
E. Orero 106
o Shunt ventriculo-ou lombo péritonéal
o Fenestration des gaines optiques
La névralgie occipitale (dite « d’Arnold ») :

Généralité :
• Localisation dans territoire d’un nerf occipital, irradiation vers vertex
• Douleur sévère, névralgique, attaques paroxystiques (cf. névralgie V)
• Dysesthésie et / ou allodynie lors d'une stimulation inoffensive du cuir chevelu et / ou
des cheveux
• Sensibilité trajet nerf ou « trigger point » à son émergence
• Amélioration par anesthésie locale => test diagnostique !
DD : cela reste un diagnostic d’exclusion, et limité au cas typique

• Migraine (peut répondre aussi à l’anesthésie du nerf occipital !)
• Céphalées en grappe (peuvent répondre aussi à l’anesthésie du nerf occipital !)
• Hemicrania continua (douleur également nuchal)
• Céphalées de tension musculaire
• Céphalées cervicogéniques (terme controversé)
• Artérite temporale (Horton) => att. artère occipitale
Céphalée cervicogénique :
= Douleur au départ de la colonne cervicale référée à la tête.
Images : convergence entre afférences cervicales et trijumeaux dans le noyau
trigéminocervical.
Deux écoles :
• Ostéopathes et algologues interventionnels = pour
• Neurologues = sceptiques (par implication des 2 systèmes)
EBM :
• Chez des volontaires sains : stimulation nociceptive structures cervicales (C1,2,3) => douleur référée à la tête
• MAIS la clinique = pas fiable ! (Dans céphalées primaires = fréquente implication des régions cervicales)
à La seule preuve : prouver que la source de la douleur se trouve dans la

colonne cervicale par des infiltrations anesthésiques locales (l’anesthésie du
Nerf occipital NE SUFFIT PAS).
DD :
• TOUTES les céphalées primaires !!
• Céphalées post-traumatiques (ex. whiplash)
• Céphalées vasculaires :
o Dissection des artères vertébrales ou carotides internes (spontanées ou trauma) !!!
o Artérite de Horton cervicale
• Lésions de la fosse crânienne postérieure et de la base du crâne (ex. tumeurs)
• Infections : Zona zoster, neuroborreliose
Thérapie :
• Exercices avec ou sans thérapie manuelle = la meilleure option parmi les thérapies conservatrices.
• Si source de douleur prouvée (cf. supra) : injections intra-articulaires => arthrodèse.
! En cas de suspicion de dissection artérielle => PAS de manipulation de la région cervicale !!!
Prudence dans tous les cas de cervicalgie « de novo ».
E. Orero 107
3.2.2 L’épilepsie :
3.2.2.1 Généralité :
Crise épileptique (CE) = manifestation clinique d’une hyperactivité synchrone d’un groupe de neurones et de sa
propagation éventuelle à travers le cerveau.
Lorsque cela devient fréquent, à l’EEG on voit un nombre plus important de décharges.
Physiopathologie de l’épilepsie :
• Facteurs à l’origine des crises :
o Prédisposition génétique (cortex hyperexcitable)
o Présence d’une lésion qui altère le cortex (nimporte quelle nature)
o Conditions générales qui prédisposent aux décharges (ex. Hypo Na+, hypoglycémie)
• Conséquences :
o Maladie du cortex cérébral (de la substance grise)
o Facteurs déclenchants possibels : sommeil/manque, alcool/sevrage, lumière (stroboscope, jeux vidéo)
o L’épilepsie peut être évolutive !
Les crises nombreuses « fragilisent » le cortex le rendant ENCORE plus excitable !
Démontré chez l’animal : l’irritation du cortex => crée un « foyer » épileptique définitif (phénomène de « kindling »).
Distinction importante :
• L’épilepsie symptôme : certains facteurs circonstanciels (trauma aigu, sevrage alcool, hypoglycémie, ...)
peuvent provoquer des crises d’épilepsie.
! Le patient n’est pas considéré comme épileptique !
• L’épilepsie maladie : affection neurologique chronique, définie par la répétition de crises d’épilepsie non-
provoquées.
=> Le cerveau possède (ou a acquis) un potentiel d’épileptogenèse !
Diagnostic de l’épilepsie :
Pour diagnostiquer l’épilepsie en tant que maladie :
• Au moins DEUX crises d’épilepsie non-provoquées (> 24h d’intervalle) => risque de récidive : 60-90%
• Une seule crise suffit SI l’on peut démontrer la même probabilité élevée de récidive (par ex. une lésion
cérébrale susceptible de provoquer des crises E avec une probabilité á - tumeur, séquelle AVC ou trauma)
L'épilepsie est considérée comme résolue (resolved) SI :

• Sans crise depuis 10 ans ET
• Sans R/ depuis 5 ans
Épidémiologie :
• Dans “Top 4” des maladies neurologiques les plus fréquentes : migraines, démences, AVC, épilepsie.
• 50 millions personnes atteintes dans monde (80% PVD, dont 80–90% de cas ne reçoivent aucun traitement).
o Incidence : 50/100 000/an
o Prévalence de l’épilepsie “active” : 5-10/1000 (0.5 – 1% de la population !)
• Enfant/adulte :
o 50% chez l’enfant => voir neuropédiatrie
o 50% chez l’adulte
• L’incidence chez les personnes âgées :
o 2-3x plus fréquente que chez l’enfant
o L’épilepsie de la personne âgée est en augmentation
E. Orero 108
3.2.2.2 Sémiologie :
Fréquence selon l’âge : bimodale
• Chez l’enfant : +++ crises généralisées
• Chez l’adulte : +++ crises partielles (lésions le + svt)
Crises Partielles Motrices :

Simples (conscience préservée) avec signes Moteurs :
Clonies unilatérales avec progression => somatotopie du
cortex moteur primaire => ‘’marche jacksonienne’’ ± arrêt de
la parole.
Crises Partielles Somatosensorielles :

Simples (conscience préservée) avec signes Somatosensoriels :
Hallucinations & illusions :
1) Somesthésiques : sent des choses qui n’existent pas
2) Visuelles
3) Auditives (y inclus langage)
4) Olfactive (c. entorhinal, g. unciné)
5) Gustative (insula)
Crises Partielles Végétatives :

Simples (conscience préservée) avec signes végétatifs
=> Épilepsie temporo-limbique (TL) : face interne
• Hypersalivation
• Pesanteur épigastrique
• Vomissements
• Bâillement
• Besoin de boire ou d’uriner TL
• Pilo-erection
• (Arythmie cardiaque)
Crises Partielles Psychiques :

Simples (conscience préservée) avec signes psychiques :
=> Épilepsie temporo-limbique (TL) :
• États de « rêve » ou d’extase (mystique)
• Impression de déjà-vu/jamais vu
• Fou-rire => crises « gelastiques » (atteinte hypothalamique)
• Bouffées d’agressivité
• Angoisse, peur, tristesse
• Plaisir intense, orgasme
‘’Aura’’ épileptique : autre nom pour une crise partielle simple !

= c’est une crise d’épilepsie !
ð Suggère une localisation du foyer épileptique (ex si olfactif en premier, on sait que cela part du gyrus unciné)
ð Peut-être annonciatrice d’une crise TC (généralisation secondaire)
ð Diagnostic différentiel avec des pseudo-crises épileptiques
Crises Partielles Complexes : (conscience altérée)

• Description clinique :
o Patient est « absent », il regarde dans le vide & contact verbal limité
o Automatismes : mastication, claquer des lèvres, tirer sur ses vêtements,
marcher au hasard => « fugue » épileptique
o Peut ou pas débuter par une crise partielle simple (souvent végétative ou
psychique)
o Amnésique de l’épisode
E. Orero 109
• Suggère une localisation : soit temporo-limbique, soit frontale
Crises Généralisées tonico-cloniques :

1. Phase tonique (10 à 20 sec) => chute (risque trauma), abolition conscience,
contraction tonique de l’ensemble de la musculature, apnée, cyanose, troubles
autonomiques (TC, HTA, mydriase, vasodilatation faciale, hypersécrétion bronchique
et salivaire), morsure latérale de la langue.
2. Phase clonique (20 à 30 secondes) => convulsions généralisées.
3. Phase postcritique => Coma, relâchement musculaire complet, perte des urines,
respiration stertoreuse.
Au réveil : état confusionnel, agitation, amnésie.
=> Peut faire suite à une crise partielle simple ou complexe (généralisation secondaire).
3.2.2.3 Étiologie :
Lésion : anomalie anatomique/pathologique ou maladie sous-
jacente.
Facteur provoquant : facteur systémique ou environnemental (ex.
photosensibilité).
L’épilepsie cryptogénique : diagnostic d’exclusion (très fréquent)

• Présumée symptomatique jusqu’à la preuve du contraire !
• Au moins 40% des épilepsies débutant à l’âge adulte.
Au-delà des 65 ans : une majorité d’épilepsies vasculaires et dégénératives.
Les étiologies les plus fréquentes :

• Traumatisme : voir E posttraumatique
• Tumeur : bénigne et maligne (primitive ou métastase)
o Premier symptôme : 72% de cas
o TC généralisées vs partielles : 48/52%
o Crises E isolés ± fréquentes ou état de mal (12%)
o Intervention chirurgicale : 92% (radicale 38%)
o Plus de crise après intervention : 56%
• AVC ischémique ou hémorragique :
o Précoces (<7 jours) / tardives (>7 jours) => diagnostic épilepsie
o 10% des patients post-AVC
o 30-40% des cas d’épilepsie chez le sujet âgé
o Risque plus élevé si : atteinte corticale ou hémorragique
• Dégénératif :
o Fréquence faible (1.5%) mais > population générale
o Facteur risque : stade avancé ; âge plus jeune
• Autres : sclérose hippocampique ~~~ important ~~~
=> Épilepsie mésio-temporale :
o Fréquente chez adolescent et adulte jeune (± 20% des épilepsies)
o Pathologie acquise (?) : lésions cérébrales durant petite enfance, en particulier convulsions fébriles
(20-60% des cas vs 2-5% pop générale).
E. Orero 110
Mais lien de causalité ? (Facteur favorisant sous-jacent commun non exclu).
o Clinique : crises partielles complexes (après un intervalle libre).
o Tendance vers l’aggravation => la plus fréquente cause d’épilepsie réfractaire.
o Traitement chirurgical souvent efficace (ablation de l’hippocampe +/-
l’amygdale).
o Lésions hippocampe ± structures avoisinantes (perte neuronale & gliose fibrillaire
dans la couche des cellules pyramidales)
o 50% bilatérales
o Signal modifié en IRM +/- atrophie (+ blanc et sclérosé voire atrophique)
3.2.2.4 Physiopathologie de l’épilepsie lésionnelle :

• Après lésion cérébrale (vasculaire, traumatique etc ...) le potentiel
épileptogène se constitue progressivement
• Les crises apparaissent après une période de latence (de qqs mois à plusieurs
années)
• Il n’existe pas de R/ susceptible de prévenir l’apparition du foyer épileptique
• Une fois apparu le foyer devient permanent => R/ nécessaire
! La notion d’intervalle libre !
3.2.2.5 Comorbidités :
Troubles psychiatriques :
• Facteurs lésionnels : ex. épilepsie temporale
• Facteurs psychologiques : insertion familiale & scolaire & professionnelle + isolement social
ð Anxio-dépression => origine plurifactorielle.
ð Psychose => surtout les épilepsies temporales.
Anciennement : « personnalité » épileptique (persévératif, « viscosité » émotionnelle et intellectuelle,
mysticisme, susceptibilité, impulsivité)
Concept abandonné aujourd’hui mais :
=> Un substrat organique pour des troubles psychiatriques chroniques pas impossible (surtout dans les
épilepsies temporales => altérations du système limbique ?).
Troubles cognitifs :
• L’association d’un retard mental chez certaines épilepsies de l’enfance (même maladie sous-jacente à l’origine
du retard mental et de l’épilepsie)
• L’effet des lésions associées (ex. lésions mésio-temporales => tr. mémoire)
• L’effet des R/ anti E => ralentissement cognitif
• L’effet des crises E proprement dites :
o La règle : après une crise E => récupération complète !
o MAIS si crises très fréquentes => altérations de la fonction cortical qui peuvent avoir un caractère
progressif (encéphalopathie épileptique).
=> Troubles cognitifs plus fréquents que dans la pop générale mais l’épilepsie n’est pas incompatible avec le génie.
Pathologie traumatique (chutes)
Pathologies liées aux effets 2° des médications antiépileptiques
3.2.2.6 Complications :
L’état de mal épileptique :
Définition : crise > 30 minutes ou successions de crises sans retour à un état de conscience normal
• Non-convulsif (crises partielles) => état confusionnel persistant
Piège => Cause fréquente : sevrage BZD chez patients âgés !
Diagnostic : EEG ! (Indication : tout état confusionnel sans cause apparente)
• Convulsif (crises TC généralisées)
=> État de mal TC généralisé = URGENCE VITALE :
E. Orero 111
1) Traitement IV
2) Surveillance intensive
=> Complications systémiques : hypoglycémie, hypoxie, acidose...
=> Complications neurologiques : épuisement neuronal, oedème cérébral et lésions anoxo-ischémiques définitives
La mort subite : SUDEP (sudden unexpected death in epilepsy )

• Causes diverses : troubles cardiaques ou respiratoires, probablement liées aux crises !
• Incidence / an : 1.16 cas /1000 patients épileptiques (20x le risque de la pop générale).
• Risque plus á : sexe M, âge 20-40 ans, retard mental ou tr. neurologiques, crises TC généralisées,
polythérapie, manque de compliance.
• En terme d’années de vie perdues : deuxième après AVC.
3.2.2.7 Diagnostic :
Clinique :
• Anamnèse => description détaillée des crises !
• Hétéroanamnèse : description par les témoins.
• Antécédents personnels pertinents : convulsions « fébriles » pendant l’enfance, lésion cérébrale connue (ex.
tumeur bénigne).
• Antécédents familiaux d’épilepsie.
• Screening facteurs favorisants et déclenchants : alcool/sevrage, médicaments (BZD !!), déprivation sommeil,
stress.
Diagnostic différentiel :
• Crises partielles :
o Aura migraineuse : hallucination visuelle par ex, …
o Accident ischémique transitoire (AIT) : aphasie brève, …
o État confusionnel
• Crises généralisées TC :
o Malaises + chutes sans perte de connaissance (PC)
o Syncopes : voir image ci-dessous
o Crises psychogènes (pseudo-crises) : voir ci-dessous
Les crises psychogènes non épileptiques : PNES (psychogenic non epileptic seizures)*
• Semblables à l’épilepsie mais => facteurs psychologiques
o Temps moyen début manifestations – diagnostic = 7 ans ! (Beaucoup sous R/ anti E !)
o 10 à 30% des patients => centres spécialisés en épilepsie
o 65 à 80% jeunes femmes mais aussi p. âgés ou de sexe M !
• La pathologie peut être intriquée : vrais + pseudo crises E !!
• Diagnostic : EEG + vidéo de longue durée & sevrage anti E & techniques de provocation des crises (ex. privation
sommeil)
• Prise en charge difficile : éviter les anti E => approche psychologique
E. Orero 112
Crise E de novo chez personne non épileptique :
• Biologie sang : ions, glucose, alcool ...
• CT scan cérébral : seul intérêt => exclure une hémorragie (peu sensible à démontrer les lésions épileptogènes)
• Dans un deuxième temps : IRM cérébrale => épilepsie symptomatique (lésionnelle ?)
• Électroencéphalogramme (EEG) : enregistrement de l’activité électrique du cerveau au moyen d’électrodes
placées au niveau du scalp.
Avantages :
o Reflet direct du fonctionnement cérébral
o Résolution temporelle excellente
Limite : mauvaise résolution spatiale... (sommation de toute l’activité électrique, on n’est pas sure du foyer)
Exemple :
o Pointes épileptiques
o Succession de pointes (très rapprochée) : crise devient clinique
o Marche caractéristique :
o Précritique à Postcritique
o + Aspect intercritique
o + Localisation
=> ! En dehors de la crise E, l’EEG peut être normal ! (EEG normal n’exclut
PAS le diagnostic d’épilepsie).
Explorations approfondies :
Épilepsie réfractaire au R/, en vue d’un traitement chirurgical
• IRM cérébrale (techniques spéciales) : lésions épileptogènes ?
• PET scanner FDG :
o En crise : foyers hypermétabolique ?
o Hors crise : foyers hypométaboliques ? (Témoignant d’une lésion)
• EEG de longue durée (24h à une semaine) ± à l’hôpital en chambre avec surveillance vidéo 24h/24
• EEG invasif : enregistrement avec électrodes profonds insérés chirurgicalement
3.2.2.8 Stratégie thérapeutique :

Attitude en cas de crise d’épilepsie :
Principes généraux :
• Allonger le patient en position latérale de sécurité : si possible, parfois trop raide mais possible par après.
• Dégager l’espace autour du patient & protéger la tête (coussin ou vêtement replié sous la tête) & desserrer
les vêtements (col, ceinture) & enlever les lunettes.
• Avertir les secours si la crise se prolonge > 5min.
• NE PAS :
o Mettre quelque chose dans la bouche ! Trismus dans la phase tonique et risque de se casser dent. Lors
convulsion, risque de le blesser et se blesser. De toute façon en PLS le patient ne risque pas d’avaler sa
langue.
o Entraver les mvts ! contraction tellement puissante que risque de se fracturer et d’arracher les os.
La plupart des crises E chez des patients épileptiques connus s’arrêtent en qqs minutes et ne nécessitent pas d’envoi
aux urgences !
Quand faut-il envoyer le patient aux urgences ? ~~~ important ~~~

• Une crise qui dure > 5 min.
• Pas d’antécédents d’épilepsie (crise “de novo”).
• Récupération lente, récidive crise E rapprochée
=> ÉTAT DE MAL ?
• Troubles respiratoires & cardio-vasculaires.
• Autres troubles neurologiques associées (ex. hémiplégie, aphasie ...).
• Grossesse.
E. Orero 113
NB : inutile d'injecter une BZD si crise terminée !
État de Mal épileptique :

1) R/ en urgence :
• Mesures :
o Assurer une ventilation adéquate (intubation ?)
o Oxygénation : 10L/min
o Monitoring paramètres vitaux
o Pose d’une voie d’accès IV
o Glycémie au doigt... => Glc IV si hypoglycémie
o ! Vit B1 en IV AVANT le glucose chez éthyliques
• R/ benzodiazépines iv :
o Premier choix :
§ Temesta (Amp 4 mg) : max 8 mg en IV lente
§ Dormicum (Amp 5 et 15 mg): 7.5 mg en IV lente (IM si pas de voie)
o Second choix : Valium (Amp 10 mg) = 5 mg/min en IV lente (max 20 mg chez l’adulte) –> jamais
en IM ! (mauvaise absorption, effet sédatif prolongé)
=> Transférer dans un service d’urgence !
2) R/ à l’hôpital : relai R/ antiépileptique IV (l’effet anti E des BZD max 3 heures !) : Valporate ou levetiracetam
(ou phénytoïne)
3) État de mal réfractaire : malgré cela encore, reste en état de mal
• Intubation et transferts aux soins intensifs : Diprivan® ; Thiopental
• Monitoring EEG continu : besoin pour savoir si encore en épilepsie ou pas, car méd stoppe convulsion.
Attitude après une crise chez un épileptique connu :

Si la crise est identique aux précédentes :
• Une hospitalisation n’est pas indispensable
• Recherche d’un éventuel facteur déclenchant à corriger (mauvaise prise du médicament)
• Dosage anti E : à envisager SI crise malgré R/ bien conduit ET l’absence de facteur déclenchant
• Ajuster la dose du traitement : selon le cas (à rediscuter à distance avec le neurologue)
! PAS de dosages anti E systématiques !
! Ne PAS augmenter la dose parce les taux sont « bas » si pas de crise !
Ce qui compte c’est la clinique, si pas de crise et EEG ok, même si valproate plus bas, il ne faut pas augmenter la dose. La seule
raison de faire un dosage, c’est un patient faisant des crises malgré son traitement.
Facteurs favorisants la survenue de crises d’épilepsie :

• Dette de sommeil
• Stress
• Alcool
• Médicaments
• Fièvre
• Troubles digestifs (diarrhée, vomissement avant absorption)
• La non-compliance (cause la plus fréquente) => dosage anti E
Attitude après une première crise :

• Bilan étiologique ! (cf. supra)
• Traiter ou ne pas traiter ?
o NE PAS TRAITER si :
§ Première crise dans contexte de facteurs favorisants (ex. sevrage alcool) et bilan négatif
§ Première crise non provoquée et PAS de risque élevé de récidive (ex. bilan négatif)
o TRAITER si :
§ Atcds de crise E non provoquées (= deuxième crise)
§ Première crise MAIS risque de récidive élevé (ex. tumeur cérébrale, EEG pathologique)
E. Orero 114
Il n'est habituellement PAS urgent d'entamer un R/ chronique, attendre le bilan !
Si cause ‘aigüe’ (ex. encéphalite, traumatisme) : le R/ peut être temporaire !
Médication antiépileptique :
La médication : ne pas retenir, seulement les 6 les plus courants
• Anti E avec un large spectre d'activité :
o Acide valproïque et le valproate (Dépakine)
o Lamotrigine (Lamictal)
o Lévétiracétam (Keppra)
o Topiramate (Topamax)
• Anti E avec un spectre d'activité étroit : (efficaces dans crises focales ou crises TC sans myoclonies et sans absences)
o Carbamazépine et l'oxcarbazépine
o la gabapentine et la prégabaline
o le phénéturide
o le phénobarbital et la primidone : on évite
o la phénytoïne : on évite
o la tiagabine
o le lacosamide
o la rétigabine.
• Autres anti E:
o l'éthosuximide
o le felbamate
o la vigabatrine
o le rufinamide
o le stiripentol
o les inhibiteurs de l'anhydrase carbonique
o certaines benzodiazépines
Mécanisme d’action : varié et pas toujours élucidé

ð Augmentation des effets GABA (ex : BZD).
ð Diminution effet du Glutamate (NT excitateur, permet
propagation épilepsie.
ð Canaux Na+ : diminue sa perméabilité et donc
l’excitabilité de la cellule.
ð Canaux Ca 2+ : diminue sa perméabilité et donc
l’excitabilité de la cellule, rare, chez enfant dans
épilepsie particulière.
Choix de l’antiépileptique : connaitre les premiers choix seulement.
E. Orero 115
Réponse au traitement :
• 70% des patients répondent bien au R/ (plus de crises ou crises rares dans contextes favorisants)
• La grande majorité des patients : monothérapie polythérapie : peu de bénéfice, beaucoup de risques
• 30% : épilepsie réfractaire !
• Après échec de deux anti E successifs : épilepsie relativement résistante au R/
à Mais : 16.6% peuvent encore répondre jusqu’au 6ème anti E !
Après les 2 premiers si échecs, il faut se poser la question d’épilepsie réfractaire et d’une intervention chirurgicale.
Effets secondaires des antiépileptiques : nombreux ... selon le produit

• Inducteurs enzymatiques (CBZ, OXC, PB, PHT, > LTG, TPM) :
o Interférences avec autres R/ ou la pilule (risque grossesse non désirée)
o Anémie macrocytaire par déficit en folate (-> supplémentation nécessaire)
o Hyperlipidémie
• Ostéoporose (PB, PHT, CBZ, OXC, VPA)
• Hyponatrémie (OXC, CBZ)
• Acidose (TPM)
• Augmentation des lipases (VPA)
• Prise de poids (VPA)
• Allergies graves (CBZ, OXC, LTG) à on ne peut PAS donner la dose active d’emblée. Nécessité d’un dosage
progressif (sinon risque de dermatite bulleuse).
• Tératogénicité (VPA) !! Scandale en France : aussi utilisé pour migraine ou maniaco-dépression
• Sédation, tr. cognitifs => encéphalopathie (VPA, TPM)
• Tr. psychiatriques (LEV) : LEV a le moins d’effets secondaires, mais peut rendre le patient très nerveux.
* PB, PHT : anciens, plus utilisé.
Épilepsie chez la personne âgée :

• La fourchette thérapeutique est plus étroite
• Commencer plus bas & titrer plus lentement
• Ne PAS se fier aux valeurs de références (diminuer d'au moins 30%) => risque d’accumulation et á toxicité
• Éviter les médicaments qui risquent d’aggraver les pathologies liées à âge :
o Ostéoporose (PB, PHT)
o Troubles cognitifs (VPA, TPM)
o Troubles de rythme cardiaque (PHT)
Certains R/ peuvent être indispensables dans la phase aigüe mais doivent être changés par la suite (ex. VPA).
Épilepsie et le sexe féminin :

• Certaines crises : caractère cataménial (càd influence par les hormones)
• Interactions R/ anti E avec pilule contraceptive !
• Grossesse : discussion multidisciplinaire avant conception (surveillance maternelle et fœtale : à risque)
o Génétique : risque x 2-4 (si un parent épileptique : 3.5%) -> pas un problème
o Eviter polythérapie (VPA à éviter), doses faibles, éviter les changements, faire des dosages sériques !
o Acide folique 4mg/j DÉJÀ 2 mois avant la conception, Vitamine K, D et Ca2+ en fin de grossesse
o Les anti E : pas une CI à l’allaitement
o Soins du bébé : faire les soins à même le sol, ne pas donner le bain seule, éviter de prendre le bébé
seule dans endroits dangereux (escaliers...)
Épilepsie et la conduite automobile :

• Législation : pas le médecin qui décide, la loi décide !
o Conduite à titre privé :
§ Première crise => 6 mois sans crise (3 mois si bilan normal, crise provoquée)
§ Récidive (= patient épileptique) => 1 an sans crise
o Conduite à titre professionnel :
§ Crise provoquée : 1 an sans crise
E. Orero 116
§ Crise non provoquée unique : 5 ans sans crise
§ Patient épileptique : 10 ans sans crise
• Le patient doit être informé de la législation nationale en vigueur (obligation médico- légale)
• Délivrer une attestation d'(in)aptitude au patient sur base d’un rapport neurologique
• En cas de doute : envoi au CARA pour évaluation
• Si possible garder une trace écrite que le patient a été mis au courant
Arrêt du traitement antiépileptique :

Il n’est pas établi à quel moment il convient d’arrêter un traitement antiépileptique chronique. En principe, si
l’épilepsie est considérée comme « résolue » => toujours un compromis (« trade-off ») entre le risque de récidive et
les inconvénients du R/ anti E. Cette décision doit être prise individuellement.
Traitement chirurgical :
• Dans l'épilepsie temporale, la chirurgie est supérieure à un traitement médical chronique !
-> Une cohorte de 615 adultes => 52% sans crise à 5 ans, 47% à 10 ans.
• La chirurgie ne doit PAS être la dernière option => penser à un bilan préchirurgical après échec de 2 anti E
• Orienter le patient vers un centre de référence pour l’épilepsie réfractaire si les crises persistent
Techniques chirurgicales : voir neurochirurgie

• Résection : du foyer si résecable
• Déconnexion avec ou sans résection : isolement foyer pour éviter les crises généralisées (partielles tjrs possibles)
o Transsections
o Callosotomie
o Hémisphérotomie (enfant)
• Stimulation :
o VNS (vagus nerve stimulation) : effet antiépileptique en stimulant nerfs vagues
o DBS (deep brain stimulation) : stimulation inactive la structure en réalité
3.3 MALADIES NEURODEGENERATIVES :

Dégénérescence = PAS de sens péjoratif en médecine
• Processus pathologique chronique
• Installation insidieuse + évolution lentement progressive
• Cause inconnue (souvent facteurs de risque multiples)
• Relation avec l’âge
• Formes héréditaires possibles
• Incurable
Physiopathologie : troubles du métabolisme cellulaire => neurones

se modifient (connections synaptiques â) => meurent + dépôts de
substances anormales (déchets de métabolisme ?).
Une altération du métabolisme des protéines : problème au niveau
de la conformation tridimensionnelle de la protéine. Soit elle va
gagner en activité toxique, soit perte de sa fonction biologie, soit elle
va s’aggréger en dépôt, soit les 3 en même temps.
E. Orero 117
Ex. Maladie d’Alzheimer :
• Protéine APP => dépôts de peptide amyloïde (Aβ42) => plaques séniles
• Protéine tau => á phosphorylée => dégénérescences neurofibrillaires
Conséquence neurodégénérescence :
Perte accélérée de … menant à une Atrophie cérébrale
• Synapses à perte de substance (poids & taille â)
• Neurones à sillons & ventricules élargis
Impact négatif sur la survie !
3.3.1 Sclérose latérale amyotrophique :

= Maladie de Charcot ; Lou Gehring Disease (USA) :
Atteinte motrice pure (du début à la fin) = dégénérescence des 2 motoneurones, à des degrés divers :
• I cortex moteur primaire (sup)
• II corne antérieure de la moelle (inf)
Clinique :
• Atteinte motoneurone I : sdr pyramidal et cortico-nucléaire (spasticité, s. de Babinski,
réflexes vifs, dysarthrie, dysphagie, sdr. pseudobulbaire ...)
• Atteinte motoneurone II : sdr motoneurone périphérique (faiblesse musc., fasciculations,
amyotrophie...)
En principe, lucide mais certains développent une démence frontale !
=> Décès par insuffisance respi ou complications de décubitus (infections, escarres) en 2 – 3 ans.
Épidémiologie :
• Formes familiales : 5%–10% de cas (minorité) ; majorité est sporadique
• Prévalence : 4 per 100,000 personnes aux USA => environs 400 personnes atteintes en B
• Plus fréquente chez sexe masculin, rase blanche et tranche d’âge 60-79 ans
• Facteurs favorisants ? (Métiers agricoles, exposition aux métaux, sports de contact)
-> Soccer connection? Could the repetitive brain trauma that soccer players experience for controlling and advancing
the ball with their heads represent an environmental hazard for ALS ?
NB : no basketball player and no cyclist developed ALS.
• Première demande d’euthanasie en neurologie en Belgique.
3.3.2 Maladie de Parkinson et syndromes apparentés :

3.3.2.1 Généralité :
Épidémiologie :
• Prévalence augmente avec l’âge
• Âge moyen d’apparition : 55 ans
o 75 % des cas entre 50 - 65 ans
o 5-10% avant 40 ans !
• 2-5 /1000 dans les pays industrialisés (en Belgique 25.000 patients)
• Étiologie ? Génétique ; Environnement
Clinique :
• Triade parkinsonienne : + autres signes
o Akinésie
o Rigidité
o Tremblement
à Formes cliniques : mixte (65%), akinéto-rigide (24%, pas de tremblement), tremblante pure (11%).
• ! Début asymétrique dans 70% cas (hémi-parkinson)
Neuropathologie :
Alpha-synucléinopathie :
E. Orero 118
• Protéine impliquée : alpha-synucléine

• Perte des neurones pigmentés de la substance noire (qui produisent la dopamine)
• Dépôts : corps de Lewy
Timing aggregation de alpha-synuclein :
In a longitudinal study of patients with PD it took an average :
• 13 years for the propagation of Lewy body aggregates to reach limbic brain regions
• 18 years before aggregates occurred in association cortices in 50% of cases
La protéine a changé de conformation spatiale et a tendance à transformer les protéines saines avec qui elle entre en
contact de la même façon. Ainsi, il y a une tendance à propagation au protéines alentours ou à distance via les
connexions axonales. Cette propagation est extrêmement lente.
Troubles du sommeil REM : signe précoce

Association avec des maladies neurodégénératives : Alpha-synucléinopathies
• Maladie de Parkinson
• Démence à corps de Lewy
• Atrophie multisystémique
à Souvent un signe précoce !
“Retrospective studies have found that visual hallucinations and RBD can be present in around one-half of DLB cases
prior to or around the onset of memory loss”
3.3.2.2 Clinique :
Conséquences de la triade (akinésie-rigidité-tremblement) :
• La marche :
o Petits pas
o Perte du ballant des bras
o Démarrage laborieux, piétinement
o Blocage devant un obstacle anodin (freezing)
o Volte-face décomposée & changement de direction ardu
• Les membres supérieurs :
o Écriture difficile, micrographique
o Perte du langage gestuel
o Tremblement caractéristique (« compte ses sous »)
• Le visage :
o Perte du clignement palpébral
o « Masque parkinsonien » : faciès figé, amimique
o Parole monocorde, tachyphémie, aphonie
o â Des automatismes de déglutition
Autres signes moteurs :

• Troubles des réflexes posturaux => chutes faciles
• Kinésies paradoxales : la festination (courent mieux qu’ils ne marchent, mieux ds escaliers que sur terrain plat)
Signes non moteurs :

• Troubles neurovégétatifs : hypersudation, hyperséborrhée, hypersalivation, hypotension orthostatique, tr.
urinaires, constipation
• Troubles psychiatriques : comportement « obsessionnel », dépression, anxiété, hallucinations visuelles, délire
paranoïde
• Troubles du sommeil : insomnies, somnolence diurne, « REM sleep behavior disorder - RBD» (activité motrice
violente et agressive pendant rêves)
• Troubles cognitifs : cf. démences
=> État grabataire en 10 - 20 ans.
E. Orero 119
Imagerie par DAT scanner (Ioflupane I123 SPECT) : en cas de suspicion, si la clinique n’est pas concluante.
Marqueur de la dégénérescence présynaptique (sites de recapture de la dopamine).
Perte neuronale asymétrique ~ atteinte Clinique.
NE PERMET PAS de distingues entre les sdr. Parkinsoniens !
C’est une scintigraphie avec un traceur spécifique des noyaux gris. Le putamen ne capte plus le traceur, le caudé encore un peu.
3.3.2.4 Traitement :
Généralité :
Levodopa (précurseur de la dopamine) : révolutionné R/.
Objectif du traitement :
Purement symptomatique (PAS d’effet sur l’évolution de la maladie) !
• A court terme = restaurer la transmission dopaminergique pour :
o Améliorer les signes cliniques
o Objectif fonctionnel, selon le patient
• A long terme :
o Maintenir le bénéfice du traitement
o Éviter les complications liées au R/ (ex. fluctuations motrices, dyskinésies etc.)
Stratégie thérapeutique :
• Traitement de substitution du déficit dopaminergique :
o L-dopa = précurseur de la dopamine,
o Agoniste dopaminergique
o Autres
• Traitements connexes (anticholinérgiques, antidépresseurs etc.)
• Traitement chirurgical = exceptionnel
Traitement médical :
Levodopa (L-dopa) :
• L-hydroxy phenylalanine isomère L : précurseur naturel de la dopamine. PRODROGUE
• PO AA neutre, passage des barrières digestive et BHE par des mécanismes de transport actif.
à Saturable et sujet à compétition (cfr protéines alimentaires !!!)
-> Prise à jeun conseillé (si repas fort protéique, moins bonne absorption).
• Prévenir la décarboxylation rapide dans les tissus périphériques en associent un inhibiteur de décarboxylase
à activité exclusivement périphérique (carbidopa, bensérazide) => disponibilité á jusque 10 x; nausée &
vomissements & activation cardio-vasc â.
Levodopa (L-dopa) + inhibiteur périphérique de la dopadécarboxylase :

Ex. L-dopa (100mg) + bensérazide (25mg): 50-100 mg de L-dopa 3x/j., augmenter fct. de la réponse clinique (max. 1,6 g/j).
• Prise : plusieurs par jour (au moins 3)
• Formes galeniques de L-dopa : détails
o Prolopa « standard »
o Prolopa HBS (longue durée)
o Prolopa « dispersible »
o « Duodopa »
o Stalevo (association + entacapone 200 mg)
o Autres : Sinemet = indisponible en Belgique
• L'effet :
o Surtout sur la bradykinésie et la rigidité
o Moins sur les tremblements
o AUCUN sur les troubles axiaux (chutes) ou cognitifs
• Effets indésirables précoces : (dose-dépendants et souvent passagers)
E. Orero 120
o Nausées, constipation
o Hypotension orthostatique
o Somnolence, agitation & confusion
o Plus rarement troubles du rythme cardiaque
o ! Syndrome malin des antipsychotiques en cas d'arrêt brutal
à NE JAMAIS ARRÊTER BRUSQUEMENT LA L-DOPA CHEZ UN PARKINSONIEN !
(Si prise chronique, et arrêt, risque de syndrome malin des neuroleptiques*).
* Réaction systémique à la diminution de l’activité dopaminergique. Contraction musculaire extrême pouvant provoquer
une rhabdomyolyse pouvant mener à une IR.
• Effets à long terme : bon effet pendant +/- 5 ans (la « lune de miel »), ensuite, complications :
o Fluctuations de l’activité :
§ Akinésie de ‘’fin de dose‘’ => prises plus rapprochées (=> 6-7x /j)
§ Phénomène ‘’on-off‘’ : blocages, déblocages brusques, imprévisibles et indépendants du méd.
o Dyskinésies (différentes types : choréique, ballique, dystonique etc ..)
o Troubles psychiatriques : hallucinations visuelles (ex. sens de « présence » derrière soi), psychose
paranoïaque, état confusionnel
o Syndrome de dysregulation dopaminergique : l’addiction à la L-dopa
§ « Sur-traitement » précoce malgré dyskinésies
§ Altération de la perception correcte du ON-state
§ Symptômes associés : Punding*, hypersexualité, jeu pathologique, shopping pathologique,
boulimie, toxicomanie, isolement social.
*Attirance irrésistible vers des objets communs, tout à fait banals, qui sont sans cesse manipulés,
examinés, collectionnés, triés, rangés.
Agonistes dopaminergiques : (agissent à la place de la dopamine)

Ex. ropinirole, pramipexole, rotigotine (bromocriptine = historique).
=> Moins actifs, moins de complications motrices mais + de complications psychiatriques (hallucinations, réactions
psychotiques, comportement compulsif comme boulimie, jeux pathologiques et hypersexualité).
Autres :
• Potentiateurs de l’action de la l-dopa (â son métabolisme) :
o Inhibiteurs de la catéchol-O-méthyl transférase (COMT) : uniquement add-on
Ex entacapone, tolcapone : diminuer l’akinésie de fin de dose
o Inhibiteurs de la monoamine oxydase B (MAO-B) :
Ex safinamide, sélégiline, rasagiline: monothérapie pour postposer utilisation de lévodopa ou add-on
• Anticholinergiques (anti-tremblements) : souvent add-on
Ex. Trihexyphénydil 6-10mg/j en 2-3 prises
! Effets secondaires anti-cholinérgiques (sédation, tr. cognitifs, tr. urinaires, glaucome)
E. Orero 121
Stratégie thérapeutique : selon
• L’âge du patient :
o Après 70 ans : monothérapie l-dopa
o Avant 55 ans : monothérapie agoniste dopa
o 55 – 70 ans : combinaisons (fct. comorbidités, cognition,
tremor)
• Le risque de complications à long terme
Traitement chirurgical :
DBS (deep brain stimulation) :
Électrode très fine qui stimule un des noyaux (noyau subthalamique, globus pallidus, thalamus).
Selon le but poursuivi : â tremblement ou akinéto-ridigité.
La stimulation bloque l’activité du noyau et rééquilibre tout le système du striatum :
ð Plus de « mouvement » : bon effet sur l’akinésie et rigidité.
ð Diminue / arrête le tremblement.
Indication lorsque complication motrice malgré traitement. Jamais en cas de troubles psychiatriques ou cognitifs ou
problème de chute.
3.3.2.5 Syndromes parkinsoniens :

Dégénératifs : évolution progressive
« Parkinson-plus » dégénératifs :
= Lésions noyaux gris + d’autres structures :
• Paralysie supra-nucléaire progressive – PSP (maladie de Steele-Richardson) - voir aussi démences
• Dégénérescence cortico-basale – DCB - voir aussi démences
• Atrophie multi-systémique (MSA) : démence absente ou tardive (dégénérescence du TC)
Clinique :
• Parkinsonisme souvent atypique (ex. axial, symmérique etc.)
• Symptômes additionnels spécifiques :
o Ataxie cérébelleuse – MSA
o Troubles dysautonomiques précoces (â TA orthostatique, tr. urinaires, sexuels) – MSA
o Démence précoce – PSP
o Signes pyramidaux – PSP, MSA
o Myoclonies – DCB
o Paralysie supranucléaire du regard – PSP (déficit verticalité du regard)
o Apraxie – DCB
• Progression rapide : ++ que le parkinsonisme idiopathique
• Réponse à la L-Dopa thérapie faible ou absente : dégénérescence des structures même sur laquelle la
dopamine doit agir et non sur un déficit de sa production.
Neuropathologie hétérogène : (tau-pathies, alpha-synucléinopathies, …)

Synucléinopathies Tau-pathies
Maladie de parkinson Maladie de Steele-Richardson-Olzesewski (PSP)
Démence à corps de Lewy Dégénérescence cortico-basale
Atrophies multisystémiques
Atrophie multisystémique (MSA) :

MSA : 3 formes ≠
• SND = Dégénérescence striato-nigrique (60%)
• OPCA = Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse (40%)
• Shy-Drager = Dysautonomie pure (rare)
Syndrome cérébelleux + difficile à mettre en évidence lorsqu’il y a un
syndrome pyramidale extra-parkinsonien (cache).
E. Orero 122
Atrophie cérébelleuse et tronc cérébral dans MSA. Sillons sont creusés et aspect en
feuille de fougère + atrophie du pont.
La paralysie supranucléaire progressive (PSP) (maladie de Steele-Richardson) :

• Parkinsonisme atypique :
o Syndrome akinéto-hypertonique :
§ Surtout axial : rigidité de la colonne
§ Bradykinésie +++ (patient trop lent)
§ Tremblement absent
o Dystonie cervicale (rétrocolis) : extension (>< aspect vouté parkinsonien)
• Chutes à l’emporte-pièce (â reflexes posturales)
• Troubles oculomoteurs : ophtalmoplégie supranucléaire à atteinte de la
verticalité > horizontalité et regard vers bas > haut.
• Démence sous-cortico-frontale – voir démences (pas tellement de troubles de
mémoires, mais lenteur et apragmatique, pas de flexibilité pour fonctionner
correctement au quotidien)
Ex patiente : syndrome de l’applaudissement -> 3x puis arrêt, mais le patient ne sait pas s’arrêter
après 3 (action + forte que l’inhibition). Rictus faciale particulier.
Imagerie :
Signes en imagerie souvent tardifs dans la maladie :
• Signe du Colibri = atrophie du tectum mésencéphalique qui le rend très fin à la fin en CS.
• En CT, la partie avant avec la voie pyramidale apparait très grande et donnant le signe de Mickey Mouse.
+ Hypométabolisme (donc hypoperfusion) des zones frontales expliquant leur démence frontale sous-cortical.
Atteinte des putamen comme dans le parkinsonisme classique, confirmant une atteinte des noyaux gris de type
dégénératif.
La dégénérescence cortico-basale (DCB) : rare

• Neuropathologie diverse (type Alzheimer, fronto-temporal ou spécifique).
• Plusieurs tableaux cliniques possibles, le plus fréquent :
Début asymétrique au membre supérieur (bras atteint devient initulisable)
o Rigide (parkinsonien) (main atteinte rigide, apraxique, le patient ne sait plus l’utiliser correctement)
o Dystonique
o Apraxique
o Astéréognosique
o Extinction sensitive
o Myoclonies
o "Main étrangère"
• La démence est souvent tardive
Imagerie : maladie débute près de la région motrice centrale.
Le traitement des « Parkinson-plus » :

• L-dopa = bénéfice faible (MSA) ou nul (PSP, DCB)
• R/ Symptomatiques :
o Antispastiques
E. Orero 123
o Orthostatisme : H2O, NaCl, bas, fludrocortisone, Midodrine (Gutron®)
o Vessie instable
o Constipation
• Mobilisation, physiothérapie
Non dégénératifs :
• Parkinsonisme juvénile (adolescent & adulte jeune) :
o Maladie de Wilson : trouble du métabolisme du cuivre (CURABLE si dépisté à temps) = voir mvts
anormaux
o Autres maladies génétiques => parkinsonisme
• Parkinsonisme toxique : intoxications (MPTP)
Lors d’un transport d’héroine, l’un des lôts comprenaient une « impureté », le MPTP, qui est un poison sélectif
de la substance noire. Parkinsonisme développé en quelque semaine jusqu’au restant de leur jour.
à Substance noire est sensible au toxique. Dans les métiers agricoles, parkinson plus fréquent (pesticide ?).
• Parkinsonisme iatrogène : traitement neuroleptique chez patients psychiatriques (bloquants des récepteurs
de la dopamine)
Pseudo-parkinsonien :
Ressemble au P mais autres mécanismes => DD
• Tr. cérébro-vasculaires chronique (« état lacunaire ») : mini-infacruts touchant les noyaux gris et surtout leur
connexion avec le restant du cerveau.
• Hydrocéphalie idiopathique de l ’adulte : dilatation des ventricules surtout dans la partie la plus rostrale
(corne frontale) du fait du manque d’évacuation du LCR. Les cornes frontales compressent les noyaux gris.
3.3.3 Maladie d’Alzheimer et syndromes apparentés :

Rappel : Les troubles de l’efficacité globale du système nerveux
• Aigus & subaigus :
o Syndrome confusionnel
o Encéphalopathies
o Coma
• Chroniques : Démences
La plupart des démences sont dues à des maladies neurodégénératives !
3.3.3.1 Démences :
Définition actuelle :
• Affections acquises qui touchent le cerveau et se caractérisent par une série de symptômes, principalement
cognitifs (tr. de la mémoire, du langage, etc.), provoquant la perte de l’autonomie de la personne atteinte.
• PAS une maladie unique => syndrome démentiel (syndrome d’insuffisance cérébrale acquise).
NB : déficits comportementaux présente dès la naissance ne sont pas considéré comme de la démence (à part).
Clinique : pas uniquement atteinte cognitif

• Troubles cognitifs : /mémoire, langage, fonctions visuo-spatiales, fonctions exécutives .../
• Troubles psychiatriques : /apathie, dépression, idées délirantes, hallucinations .../
• Troubles moteurs : /Parkinsonisme, mouvements anormaux, apraxie de la marche .../
• Autres : /nutrition, défenses immunitaires, sommeil .../
Critères de diagnostic clinique (DSM-V, ICD-10 => 11) :

Il faudrait bannir le terme de démence (connotation négative). On propose un terme plus neutre : TNM.
Troubles neurocognitifs majeurs (Major Neurocognitive Disorder – NCD) :
A. Évidence d'un déclin cognitif significatif par rapport au niveau de performance ant dans un domaine cognitif
ou plus (attention complexe, fct exécutives, apprentissage et mémoire, langage, perception-motricité ou
cognition sociale) sur la base :
1. D'une préoccupation de l'individu, d'un informateur bien informé, ou du clinicien quant à un déclin
significatif de la fonction cognitive ; et
E. Orero 124
2. D'un déficit de la performance cognitive, de préférence documente par des tests neuropsychologiques
standardisés ou, en leur absence, une autre évaluation clinique quantifiée.
B. Déficits cognitifs interfèrent avec l'indépendance dans les activités quotidiennes (càd, au minimum, besoin
d'aide pour les activités instrumentales complexes de la vie quotidienne telles que le paiement des factures
ou la gestion des médicaments).
C. Déficits cognitifs ne se produisent pas exclusivement dans le cadre d'un délirium.
D. Déficits cognitifs ne sont pas mieux expliqués par un autre trouble mental (ex, tr dépressif majeur,
schizophrénie).
Sous-types de démence selon la cause : M. Alzheimer etc ...
L’âge : prévalence de la démence augmente de façon exponentielle à partir de ~60ans, et très fréquent vers 85-90ans.
= Cause de la démence ??? NON car :
• Démences chez des sujets jeunes (< 65 ans)
• Formes génétiques (héréditaires)
• 50% des sujets > 90 ans : PAS déments !
ð L’âge = facteur de risque
Quid si l’on vivait 150 ans ? => inconnu ...
NB : prévalence de démence diminue globalement, montrant l’importance des facteurs familiaux (si on compare les
cohorte générationnel).
3.3.3.2 Épidémiologie :
La maladie d’Alzheimer est la cause la plus fréquente de démence chez les
personnes âgées : 60% à 75% des cas.
3.3.3.3 Facteurs de risque et protecteurs :

Facteurs de risque :
Prouvés :
• L’âge
• Le bagage génétique :
o Héréditaire : mutations Mendélienne
o Sporadique (mais influence génétique possible)
à Les études sur jumeaux. Taux de concordance : dizygotes (22%), homozygotes (67%).
Si homozygotes font + souvent la maladie, c’est signe qu’il y a clairement l’influence des gènes, mais le poids des
facteurs environnementaux reste élevée dans cette maladie.
• Le syndrome de Down (trisomie 21) : début ~40ans, car au niveau du chromosome 21 on retrouve l’APP (précurseur
amyloide). Comme excès du chr 21, excès de cette protéine et ces patients sont plus exposés à faire l’Alzeihmer.
• Les trauma crâniens (surtout si répétés)
Hypothétiques : diète, exposition aux polluants, à certains métaux, infections virales => sans preuves formelles.
Facteurs de risque génétiques :

La maladie d’Alzheimer héréditaire est rare (5%) :
• Autosomique dominante & pénétrance complète
• Âge jeune d’apparition (30 - 40 ans)
• Lésions et manifestations cliniques similaires à la forme sporadique
• Mutations sur l’une de trois gènes : gène codant pour l’APP (Chr 21) & gènes codant pour des protéines
appelées présénilines PS 1 et 2 (Chr 14 et 1)
Porteurs allèle ApoE "4 : risque accru de développer la maladie d’Alzheimer.
ApoE = lipoprotéines clé qui régulent le métabolisme des lipides en dirigeant leur
transport, la livraison et la distribution.
25% de la population générale a un allèle d’ε4 (la plus fréquente est ε3). Par contre si
prise de sang chez patient Alzheimer, on retrouve 60% d’ε4 (x3,5).
E. Orero 125
Chaque allèle ε4 abaisse l’âge de survenue de 3-5 ans :
• 1 allèle ε4 : 3x
• 2 allèles ε4 : 12x (10ans plus tôt)
MAIS si patient est homozygote, le risque absolu n’est que de 60%, donc 40% des homozygotes ne font pas la maladie.
Facteur de risque clinique MAIS ce n’est pas un test diagnostique ! A ne pas utiliser en screening car pouvoir prédictif
positif (PPP) et négatif (PPN) très faibles.
Facteurs protecteurs :
Facteurs psychosociaux :
• Haut niveau d’éducation
• Statut socio-économique élevé
• Occupation professionnelle d’une complexité élevée
• Réseau social riche et engagement social
• Activités mentalement stimulantes
Mode de vie : activité physique suffisante.
Régime :
• Régime méditerranéen
• AG polyinsaturés
• Vitamines B6 et B12, acide folique
• Vitamines antioxydantes (C et E)
Mode d’action ? => théorie de la réserve cérébrale.
3.3.3.4 Physiopathologie :
Une double lésion :
1) Plaques séniles : voie amyloïdogénique
• APP (amyloid precursor prot)
• â # secrétase (permet de couper l’APP en temps normal et donc éviter les dépôt).
• Peptide amyloïde β40 et 42 (insoluble => dépôts extracellulaires).
2) Dégénérescences neurofibrillaires :
• Protéine tubulaire du cytosquelette : tau (stabilisateur des microtubules)
• Hyperphosphorylation (normalement tau est phosphorylé, si cette phosphorylation est excessive,
perte de la capacité à stabiliser et le microtubule se désagrège et forme un enchevêtrement de
neurofibrilles et donc une dégénérescence neurofibirllaires).
• Dégénérescences neurofibrillaires (neurofibrillary tangles - NFT)
• Intracellulaires
Maladie neurodégénérative : Plaques séniles et Dégénérescences neurofibrillaires

ð Proviennent des voies métaboliques normales ! C’est l’excès =>lésions :
o Voie amyloïdogénique > voie non-amyloïdogénique
o Hyperphosphorylation tau > hypophosphorylation
ð Ne sont pas pathognomoniques de la maladie d’Alzheimer ! Il existe d’autres :
o Pathologies de l’amyloïde : amyloïdopathies
o Pathologies tau : taupathies
La "marche" des lésions dans la maladie d’Alzheimer :

Les zones cérébrales atteintes => manifestations cliniques à chaque stade.
1 => 5 : ordre de progression
• Atteinte des zones associatives
• Les aires primaires = épargnées
Atteinte face interne à pariéto-temporal à frontal. Les zones primaires sont épargnées jusque tard.
E. Orero 126
L’évaluation clinique :
• Les plaintes du patient & les constats de l’entourage
• L’examen de la cognition (incluant tests simples comme Mini Mental State Exam – MMSE)
(NB : d’autres échelles existent)
• L’évaluation fonctionnelle ( ± échelles spécifiques)
• L’évaluation comportementale (± échelles spécifiques)
• L’examen physique : marche, mouvements anormaux ...
Les examens complémentaires :

• Obligatoires :
o Imagerie cérébrale morphologique (au minimum CT scanner)
o Prise de sang complète
• Facultatifs (à décider au cas par cas)
(Évaluation neuropsychologique complète, RMN cérébrale, scintigraphie/PET-scan, biomarqueurs dans LCR)
à Diagnostic clinique : démence de type Alzheimer.

à Stade : léger, modéré, sévère.
Examen de la cognition :
Domaines cognitifs : qui sont atteints
1) Mémoire (zone péri-hippocampique) : trouble de l’encodage des nouvelles informations
• Oublis d’événements récents (contenu des conversations, actions à faire, RVs ...) & mémoires
anciennes mieux conservées
• Besoin de répéter au patient la même information plusieurs fois
• Désorientation dans le temps
• Le patient ne se rend pas compte de l’importance de ses oublis (il oublie qu’il a oublié ...)
• L’entourage est plus fiable que le patient lui-même dans la détection des troubles
2) Langage & communication : aphasie fluente
• Manque de mot
• Digressions +++
• Logorrhée
• Utilise un mot pour un autre
• Difficultés à suivre une conversation
• Difficultés à comprendre des explications
• â De l’orthographe
3) Attention & mémoire de travail : distractibilité accrue
• Lenteur
• Difficultés de concentration
• â Suivre une conversation à plusieurs ou la télé
• â Faire plusieurs tâches en même temps
4) Fonctions exécutives : manque d’initiative, indécision, lenteur, difficultés dans activités complexes
• â Initiation (une action ou une opération mentale)
• â Planification (les étapes pour arriver à un but)
• â Anticipation
• â Flexibilité (passer facilement d’une opération à une autre)
• â Inhibition des réponses automatiques
5) Aptitudes gnosiques & praxiques : troubles avec les relations spatiales
• Désorientation dans l’espace (tendance à se perdre)
• Difficultés à localiser les objets
• Difficultés à manipuler des objets (cafetière, télécommande &)
• Problèmes à l’habillage
E. Orero 127
• Difficultés à reconnaître les personnes
Le Mini Mental State Exam (MMSE) :

Évaluation de : orientation (date, location, …) ; apprentissage (3mots à retenir) ; attention et calcul (compter 100 par
7, épeler mot à l’envers mais ça, non compter attention) ; rappel 3 mots ; langage (nom objet, répéter phrase, …) ;
praxies constructives (recopier dessin).
à Performances normales si ≥ 24 / 30.
En pratique :
• > 27 => Probabilité d'une démence faible mais pas nulle
• 24 – 27 => Zone de doute (=> examens complémentaires)
• < 24 => Haute probabilité d'un syndrome démentiel
ATTENTION ! Le score au MMSE dépend de :
• L’âge
• Le niveau d’étude
• La langue maternelle & contexte culturel
• La présence de déficits sensoriels & moteurs
• L’état général & l’état d’humeur
• Autres atteintes neurologiques (ex. AVC)
=> À INTÉRPRETER AVEC PRUDENCE ...
L’évaluation fonctionnelle :
Questionnaires :
• ADL – activités de la vie quotidienne : bain/habillage/toilette/transfères/continence/alimentation
• IADL – activités “instrumentales” : téléphoner/se déplacer/prendre les médicaments/gérer les finances +
faire le ménage, la lessive, les achats, préparer le repas
Inconvénients : ne répond pas à la question POURQUOI ?

• Insensible aux troubles très légers, débutants
• Dépend niveau d’activité du patient (moins évident si le patient est âgé, peu actif, souffre d’autres maladies)
• Certaines activités ne sont pas appropriées (si le patient ne s’en est jamais occupé ... ex. lessive)
• Basés sur l’opinion d’un proche parent (objectivité ? ex. conjoint « protecteur », qui s’adapte à la situation,
interprète mal ...)
L’évaluation comportementale :
The Neuropsychiatric Inventory (NPI-Q) :
1) Idées délirantes : persécution et abandon (ex. vol par la femme d’ouvrage)
2) Hallucinations : voir des personnes qui ne sont pas présentes (ex. des proches décédés)
3) Agitation / Agression : veut partir, quitter la maison, ne reconnaît pas son conjoint, n’accepte aucune
contrainte (bain, médication ...)
4) Dépression / Dysphorie : fréquente aux stades précoces
5) Anxiété : souvent sans raison
6) Exaltation / Euphorie : logorrhée trop familière, veut embrasser tout le monde ...
7) Apathie / Anosognosie : précoce (pseudo dépression)
8) Désinhibition : impulsivité verbale & sexuelle
9) Irritabilité / Humeur changeante
10) Comportement moteur aberrant : marcher sans arrêt, incapable de rester en place, comportement répétitif
11) Tr. Sommeil & Appétit
Manifestations cliniques :
Léger >20 Modéré 19-20 Sévère <10
Cognitif Mémoire + langage, visuo-spatial, exécutif, + non reconn. lieux et
attention, raisonnement conjoint
Fonctionnel Activités complexes â Activités complexes et + simples â Activités de base â
E. Orero 128
Comportement Repli sur soi anosognosie Apathie, irritabilité, nervosité, + cris, agitation, invers. veille-
dépression, anxiété, délire, hallucination sommeil
Moteur Rien Réduction activité physique Hyperactivité, hypertonie,
marche â, grabataire
Imagerie cérébrale : à l’origine surtout pour exclure les causes "curables"
(1-2%). 98% de scanner sont donc inutiles, mais le fait que cela soit
curable fait une grande différence pour le patient.
• Hydrocéphalie adulte : démence due dilatation des ventricules
• Hématome sous-durale chronique : accumulation sang dans espace
sous-arachnoïdien comprimant le cerveau et donnant des syndromes
démentiels.
• Tumeurs cérébrales.
Le diagnostic précoce de la maladie d’Alzheimer :

• Conception traditionnelle :
o Maladie d’Alzheimer = démence
o « Gold standard » diagnostique : examen du cerveau après autopsie
• Après 1990 :
1. Concept de « mild cognitive impairment » (MCI) = troubles cognitifs légers => phase prédémentielle
de la maladie.
=> Diagnostic précoce (avant le stade de démence).
2. Progrès techniques :
• Génétique
• Imagerie structurelle (IRM)
• Imagerie fonctionnelle (PET scan)
• Analyse du liquide céphalorachidien (LCR)
=> Utilisation de biomarqueurs => mettre en évidence les modifications biologiques.
Le « mild cognitive impairment » :

Étude : chez 75% des MCI suivi, il y a un développement d’Alzheimer après 5ans.
Ajd, on estime qu’il y a ~50% de risque de développer l’Alzheimer après 5ans.
Critères de diagnostic :
• Troubles mnésiques
• +/- Confirmation par un proche
• Performances mnésiques â aux tests
• Autonomie préservée = PAS déments
Hétérogénéité du “mild cognitive impairment” :
=> Les MCI ne sont PAS tous des Alzheimers !

=> Les MCI n’évoluent pas tous progressivement !
Marqueurs biologiques (biomarqueurs) :

Recommandés pour aider le diagnostic :
1. Localisation et importance des lésions => confirmation de la clinique
2. Type de lésions (= pathologie Alzheimer) => confirmation de la pathologie !
Par ponction lombaire et dosage dans LCR, soit traceur par PET-scan des dépôts amyloides.
E. Orero 129
Modèle dynamique de la maladie d’Alzheimer :
Technique :
• RMN : atrophie des hippocampes en progression sur 2ans à Pas examen très sensible à la phase précoce.
• PET-scan FDG (mesure métabolisme cérébral) à â du métabolisme cortical dans les zones associatives post
(en couleur sur la figure 2).
à Plus sensible que la précédente, montre des zones probablement malades (surtout gyrus cingulaire post et
précunéus atteint). Mais d’autres démences peuvent donner le même tableau (peu spécifique).
• PET-scan amyloide (mesure dépôts amyloïde) : â traceur de fixe spécifiquement sur les plaques d’amyloïde
(en rouge sur la figure 3). à Mais pas remboursé (peu utilisé en clinique) !.
à Permet de montrer clairement s’il y a présence de plaques amyloïdes (rouge), ou non (G). ces plaques sont
un facteur prédictif d’évolution vers l’Alzheimer.
• Pet-scan tau (mesure la protéine tau-anormale).
à En pariétale et au niveau du précunéus il y a une anomalie de la protéine, qui est corrélée aux zones hypo
métaboliques vue précédemment tau PET-scan FDG. Examen également encore seulement utilisé en
rechercher (pas en clinique).
• Analyse du LCR => ponction lombaire.
à utilisé en clinique, donne les même informations sauf la topographie. Dosages ≠ marqueurs :
o Protéines TAU (élevée dans la maladie d’Alzheimer, mais peu spécifique car faux + après toute atteinte
neuronale)
o Variante TAU hyper phosphorylée : plus spécifique des maladies neurodégénératives.
o Amyloïde ß : trop bas dans LCR d’un patient Alzheimer. Comme ils se déposent au niveau cérébrale,
problème de clairance et taux bas dans LCR.
Mais les lésions précèdent l’apparition de symptômes :

ð Une personne qui meure à l'âge de 78 ans :
• 5% à 10% de probabilité d'avoir un diagnostic clinique de maladie d’Alzheimer
E. Orero 130
• 20% à 40% de probabilité d'avoir des lésions de type Alzheimer

Les biomarqueurs : très sensibles mais la spécificité ? (beaucoup de sujets âgés sans troubles cognitifs ont des
marqueurs positifs).
Problème : on ne sait pas prédire avec précision l’évolution individuelle des patients avec biomarqueurs + et sans
troubles cognitifs !
ð Pas de dépistage chez des sujets asymptomatiques !
ð L’utilisation des biomarqueurs est justifiée chez les patients MCI (symptomatiques) à condition qu’ils
consultent et qu’ils souhaitent un diagnostic plus précis
Quelles raisons justifieraient un diagnostic précoce ? Parmi les raisons invoqués :

• Demande de certains patients : quel est le risque dans mon cas ?
• Prévoir l’avenir : maison, voiture, voyages, avoirs, vivre seul, héritage ...
• Gérer mieux la détérioration : permettre au patient d’exprimer ses choix, combattre l’anosognosie.
• Aider l’entourage : diminuer l’anxiété et les conflits.
• Tester des nouveaux traitements.
3.3.3.6 Les autres démences dégénératives :

D’autres protéines impliquées (ou d’autres combinaisons) :
• Amyloid PP => AD, LBD
• Tau protein => AD, FTD
• Alpha-synuclein => LBD, PD
• TDP-43 => FTD
• Others => CBD, PSP, HD
NB : AD=Alzheimer’s disease; LBD= Lewy bodies dementia; FTD= fronto-
temporal dementia; PD=Parkinson’s disease; CBD=cortico-basal degeneration;
PSP=Progressive Supranuclear Palsy; HD=Huntington Disease; Tangles =
neurofibrillary degeneration.
Les manifestations cliniques dépendent de la localisation cérébrale des
lésions plus que de leur type : d’où overlap clinique des ≠ syndromes et
difficultés d’avoir un diagnostic à partir de la seule clinique.
La certitude diagnostic sans biomarqueurs est impossible.
Démences fronto-temporales :
Localisation des lésions :
Manifestations cliniques : 2 ≠
Syndrome frontal (3/4) Syndrome aphasique (1/4)
Négligence des convenances sociales Aphasie non-fluente : langage laborieux, syntaxe â
Négligence physique précoce Aphasie fluente : langage fluent mais tr. compréhension
Conduite désinhibée précoce & paraphasies (un mot pour un autre)
Rigidité mentale et inflexibilité Démence sémantique : perte des concepts (sens de mots
Conduites stéréotypes et pérsévératives & choses)
Distractibilité & impulsivité
Anosognosie précoce
E. Orero 131
Clinique :
• Patients plus jeunes : début <65 ans chez 3⁄4 de cas (démences préséniles)
• Histoire familiale + chez 30-50% !!!
• Pronostique : moins bon que MA
• Association avec troubles moteurs possible :
o Type syndrome parkinsonien
o Type sclérose latérale amyotrophique (SLA) : faiblesse musculaire, amyotrophie, fasciculations
o Type dégénérescence cortico-basale : troubles praxiques, parkinsonisme asymétrique ...
Imagerie : région en bleu = â métabolisme. Atrophie partie ant cerveau, sillons

creusés, face interne tout aussi touché que la face externe.
Démences avec syndrome parkinsonien :

Démence et Parkinson :
1) Patient parkinsonien qui devient dément : 30%
• Surtout formes non tremblantes & début âgé
• Présence hallucinations & idées délirantes
2) Patient dément qui devient parkinsonien : démence à corps de Lewy
3) Parkinson atypique & démence :
• ± 20% des parkinsonismes
• Signes inhabituels
• Résistance au traitement par L-Dopa
• Démence : peut être inaugurale (ex. PSP)
4) Démence & mouvements anormaux d’origine génétique : chorée de Huntington
Patients Parkinsoniens :
Deux patterns de troubles cognitifs dans la Maladie de Parkinson :
• Une atteinte précoce (parfois avant les troubles moteurs) :
Fonctions exécutives, mémoire de travail, attention, fluences verbales SANS impact fonctionnel important
(sans démence).
=> Carence précoce dopamine dans le striatum.
• Une atteinte tardive (après plusieurs années d’évolution) :
Évolution vers la démence (tableau clinique identique à la démence à corps de Lewy : hallucinations, tr.
mémoire, tr.visuo- constructifs).
=> Extension des corps de Lewy au néocortex.
=> Troubles d’autres neurotransmetteurs (ACh).
Épidémiologie de la démence dans la maladie de Parkinson :
• Prévalence of 25–30%
• Incidence cumulative sur 10 ans : 50%
• Surtout à risque :
o Patients plus âgés
o Formes akinéto-rigides
o Après des nombreuses années d’évolution
o Les hallucinations & les états confusionnels & les tr. psychiatriques => annoncent souvent la démence
DD : la différence avec la démence à corps de Lewy : uniquement le timing (=> règle d’une année).
• D. corps de Léwy : la démence concomitante ou apparaît endéans l’année après le parkinson
• D. Parkinson : la démence apparait > 1 an après le Parkinson
La démence à corps de Lewy :

= Démence souvent « mixte » (Parkinson + Alzheimer). C’est un spectre de
maladie.
E. Orero 132
Localisation lésions : atteinte occipitale (hallucinations ++ et précoce).
Diagnostique clinique :
• Démence : atteinte visuo-spatiale, attentionnelle & exécutive > mnésique
• + Symptômes/signes de base :
o Fluctuations cognitives marquées, surtout attentionnelles (état
confusionnel fluctuant)
o Hallucinations florides, construites, surtout visuelles
o Tr. du sommeil REM (« participe » aux rêves)
o Au moins un signe de parkinsonisme – rigidité, hypokinésie, tremblement (peut être très léger au
début)
• ± Autres symptômes : syncopes, chutes, sensibilité aux neuroleptiques, troubles autonomiques, tr
psychiatriques (anxiété, dépression, délire)
Exemple Robin Williams : Post-mortem diagnosis (-> diffuse LBD pathology)
• Bizzare symptoms
• Wildly fluctuating state
• Very difficult diagnosis
à “The key problem seemed to be that no one could correctly interpret
Robin's symptoms in time.”
Imagerie cérébrale : atteinte du lobe occipitale et en même temps, des

noyaux gris centraux (témoigne de la présence des corps de Lexy).
Marqueurs biologiques en appui du diagnostic : moins nombreux que dans

l’Alzeihmer (peu spécifique, uniquement indirecte)
A. Hypométabolisme de la région occipitale.
B. Préservation du métabolisme du gyrus cingulaire post qui est précocement
atteint dans la maladie d’Alzheimer (signe de l’îlot préservé).
Démence présente (selon critères de diagnostic de la démence) :

• DCL probable :
a. Deux ou plusieurs symptômes de base (avec ou sans biomarqueurs suggestifs) OU
b. Un symptôme de base avec un ou plusieurs biomarqueurs suggestifs
ð ! La DCL probable ne peut pas être diagnostiquée seulement sur la base de biomarqueurs !
• DCL possible :
a. Un symptôme de base sans biomarqueurs suggestifs OU
b. Un ou plusieurs biomarqueurs sans symptômes de base
La paralysie supranucléaire progressive (PSP) : (maladie de Steele-Richardson)

Localisation des lésions : image.
Entités :
• Parkinsonisme atypique (axial, pas de tremblement)
• Chutes à l’emporte-pièce (â reflexes posturales)
• Troubles oculomoteurs (mouvements oculaires)
• Démence sous-cortico-frontale :
o Présentation clinique particulière (≠ d’une maladie d’Alzheimer ou démence frontotemporale) :
§ Lenteur cognitive et comportementale extrêmes (bradyphrénie et bradypsychie) & apathie et
apragmatisme
§ Persévérations +++ (signe de l’applaudissement +)
§ Troubles attentionnels & exécutifs >> tr. mnésiques ou langagiers
§ Signes de libération frontale (grasping)
o Typique de la PSP (peut en être le mode d’entrée) mais présente également dans d’autres formes de
démence (souvent dans celles accompagnés de troubles moteurs)
Présentation clinique plus habituelle selon l’étiologie :
E. Orero 133
Atrophie focale :
Pas de démence ... au début !
Lentement progressives : la démence survient tardivement.
Concept clinique : plusieurs types de neuropathologies possibles.
La localisation de la lésion est l’élément déterminant :
• Les aphasies lentement progressives :
o Classification :
§ Aphasie fluente avec d’importants troubles sémantiques (« démence sémantique ») =>
manque de mot et ne comprend pas le sens des mots.
§ Aphasie non fluente (=> mutisme) : discours laborieux, (~ l’aphasie de Broca).
§ Aphasie « logopénique » (atteinte de la capacité à répéter) => paraphasies et â répétition (~
l’aphasie de conduction).
o Hétérogénéité lésionnelle : dans la plupart de cas de type démence fronto-temporale mais d’autres
sont possibles.
o Évolution lente (au moins deux ans) avant d’atteindre le stade de démence (habituellement de type
fronto- temporal.
• L’atrophie corticale post (syndrome de Benson) :

o Trouble visuo-spatial progressif.
o Neuropathologie : le plus souvent de type Alzheimer (forme focale de la maladie d’Alzheimer)
§ Désorientation spatiale
§ Difficultés à la conduite automobile
§ Difficultés à l’habillage
§ Troubles de la lecture & écriture
Les déficits sont difficilement compréhensible par le patient et l’entourage car le traitement de l'information
concernant les relations spatiales (y compris de son propre corps) et des scènes visuelles => automatique &
inconscient.
=> Impact sur les déplacements, conduite automobile, localiser les objets, s’habiller ...
Image : atrophie bilatérale sous-corticale corne post, plus importante à G avec un tableau de troubles visuo-
constructif.
Imagerie (PET-scan FDG dans ACP) : atteinte du lobe pariétale et occipitale, sauf l’aire primaire. Au début, lésion
fort focale et capacité de compensation.
E. Orero 134
• L’apraxie progressive (dégénérescence cortico-basale) : souvent forme de la dégénérescence cortico-basale.
• L’agnosie visuelle progressive : objets, visages.

Femme, 61 ans, ex-employée, retraitée mais active
o Troubles de la lecture (surtout si écriture colorée - ex magazines ...)
o Difficultés en couture et broderie : doit utiliser une loupe
Images : atrophie préférentielle du lobe occipitale, à la face inf. 2 ans plus tard, aggravation
de cette atrophie focale (qui est donc progressive). Sur les dessins, on observe une agnosie.
Le copiage est possible par contre.
3.3.3.7 Démences vasculaires :

Fréquence : 10-15 % dans pays développés (á prévalence avec l’âge)
• Démence avec traits parkinsoniens (pseudo-parkinsonisme vasculaire)
• Tr. de la marche et urinaires précoces
• Troubles comportementaux
• Troubles exécutifs
Diagnostic (critères NINDS-AIREN) :

1) Démence dans contexte de :
• Déclin soudain
• Signes focaux à l’examen neuro (parésie, tr. sensibilité, hémianopsie etc)
• +/- ATCD d’AVC
• Facteurs de risque vasculaires (diabète, tabac, HTA, cholestérol)
2) Lésions vasculaires SIGNIFICATIVES à l’imagerie :
o Multi-infarctus (sur image 1, zones hypodenses après 5 AVC, et sur image 3 avec les lacunes)
o Leucoaraïosis : terme Rx et non diagnostic clinique (lésions de la substance blanche, qui est le région
cérébrale la moins irriguée, touché le + en cas d’ischémie chronique) (hypodensité périventriculaire
au CT, à la RMN, anomalie blanche en périventriculaire)
à Des lésions extensives sont nécessaires pour aboutir à un tableau de démence.
Mais tout est une question de quantité. Sur une pop âgée normale, 81% ont des degrés faibles de leucoaraïose
(1 à 3/9) => banal chez les sujets âgés sans troubles cognitifs. A partir du degré 4, là quelques troubles possible
(12%), les véritables lésions sévères (>7%) ne sont présentes que chez 2% des personnes.
3) Relation temporelle entre les lésions et la démence : et non à distance (ex : ancien AVC il y a 10ans, et démence
actuellement, alors pas de relation temporelle)
E. Orero 135
En réalité avec l’âge, on a surtout des cas de démence « mixte » (vasculaire + Alzeihmer) (21%) : augmentation de ces
cas avec l’âge (surtout chez les plus âgés).
3.3.3.8 Démences d’autres étiologies :

La maladie de Creutzfeld-Jakob (CJD) :
• Démence « infectieuse » : agent = PRION (pas germe exogène mais endogène).
• PRION : protéine qui devient infectieuse lorsqu’elle change de configuration spatiale.
• Maladies à prions :
o Sporadiques (Creutzfeld-Jakob disease - CJD)
o Familiales (ex. l’insomnie fatale familiale)
o Provoquées par le contact direct avec l’agent infectieux :
§ Iatrogénique (admn d’hormones de croissance cadavérique, interventions chirurgicales)
§ Consommation de viande bovine contaminée par le prion (variante CJD)
• Rare (1 cas / million d’habitants / an), sujets âgés
• Tableaux cliniques variés :
o Syndrome frontal, troubles visuels, gnosiques, praxiques, phasiques, mnésiques
o Aussi signes cérébelleux, oculomoteurs, myoclonies, psychiatriques
• La clé du diagnostic => Démence d’évolution rapide (< 1 an en général) !
• Examens complémentaires utiles :
o RMN cérébrale : modifications du cortex et des noyaux gris sous
corticaux
o LCR :
§ á Protéine tau (mais Phospho-tau normale car pas AD)
§ á Protéine 14.3.3.
§ RT-QuIC (marqueur LCT) : test spécifique 100% RT-QuIC
o EEG : pointes-ondes lentes bi- ou triphasiques paroxystiques & périodiques
Image : IRM cérébrale en séquence de diffusion (hyper intensité due à la neurodégénérescence très rapide,
donnant lieu à une pseudo-inflammation focale).
L’hydrocéphalie normo-tensive :
• Trouble du drainage du LCR
• Forme chronique, non-obstructive
• Clinique : la triade caractéristique
o Troubles de la marche : type central apraxique, parkinson-like à démarrage difficile (« aimantation
»), freezing ...
o Troubles cognitifs (démence sous-cortico frontale)
o Incontinence urinaire
• Examens complémentaires : Imagerie par CT scan ou IRM => dilatation ventriculaire & signes de compression
et transsudation.
• Diagnostic différentiel difficile avec :
o Démence vasculaire (état lacunaire)
o Démences dégénératives & troubles de la marche du même type
• Traitement : chirurgical (drainage ventriculo-péritoneal) => voir
neurochirurgie
Image : énorme dilatation ventriculaire avec un liseré periventriculaire (contour non nette car
LCR à tendance à sortir dans parenchyme adjacent).
E. Orero 136
Forme secondaire possible post-chirugie : pronostic excellent avec le drain (diminution pression et patient récupère).
Forme idiopathique : pas la preuve formelle que sous pression, alors pronostic plus aléatoire. S’assurer que dilatation et non
dilatation ex-vacuo (+ de LCR car – de cerveau.
3.3.3.9 Prise en charge des démences :

Principes généraux :
• Expliquer le diagnostic et ses conséquences au patient et à la famille
• Assurer le patient & sa famille qu’ils seront suivis, soutenus et aidés
• Expliquer ce que la thérapie peut apporter
• S’adapter à chaque patient & son environnement
• S’adapter au stade de la maladie et introduire les mesures progressivement (ne pas « brûler » les étapes ...)
• Ne pas agir trop tôt ni trop tard
Selon stade de la maladie (MMSE) :

Léger >20 Modéré 19-10 Sévère <10
1. R/ méd S*± A/D S*± A/D,N,Sm ±S*,A/D,N,Sm
2. Conseils1 Supervision act. activités plus simples (se déplacer, s’alimenter ...) activités de base (cf.
complexes Katz)
3. Aides2 Par la famille ± idem ± CM (neuropsy, logo, ass. soc.), infirmière, kiné en général en institution
CM aides familiales, assoc. patients
4. Selon le cas reconnaissance handicap conduite automobile en général déjà faites
Démarches3 administration biens par tiers
5. Institution ± centre de jour centre de jour MRS
Légende : S*=traitement spécifique; A/D=anxiolytiques/antidépresseurs; N=neuroleptiques, Sm=somnifères; CM=Clinique de la
Mémoire; MRS=maison de repos et soins.
1
Suivi médical régulier ; 2Par professionnels ; 3Administratives & judiciaires
Traitements médicamenteux spécifiques :
Traitements médicamenteux non spécifiques :
E. Orero 137
Ccl :
• Attention aux effets secondaires des AChEI (10%) :
o Troubles digestifs (nausées, diarrhée)
o Sensation de malaise, transpirations, vertiges
o Insomnie & cauchemars : toujours le matin, jamais le soir !!
o Crampes musculaires
• Utiliser les anti D SSRI & SNRI. Ne pas utiliser les tricycliques ou ceux à propriétés anti cholinergiques
(paroxétine)
• Utiliser les neuroleptiques à petite dose : ex. risperidone 0.5 – 1 mg, quétiapine 50 à 200 mg (durée limite,
réévaluer régulièrement)
• Éviter les BZD : sauf en tant que somnifères
• Ne pas utiliser les médicaments de l'instabilité vésicale à propriétés anticholinergiques : ex. oxybutynine
• Éviter les morphiniques (ex. en patch)
Examen neuro : écrit, 12 mai, 3h, ~100 questions (QCM et QROC)

• Répartition :
o Neurologie : 60%
o Neurochirurgie : 20%
o Neuropédiatrie : 20%
• QCM : 4 réponses possibles avec 1 seule correcte. Il faut 12/20 correcte pour avoir 10/20.
• QROC : 1 point si correct, pas de pénalité.
Exemple QCM (photo) : 1. C. (pas préciser donc incorrect, si partielle ok) ; 2. D. ; 3. A. ; 4. C. (non provoquée manque
dans proposition a, pas de perte de contact dans crise partielle simple) ; 5. B. (proposition a, b et c fausse car possible
dans les 2, alors que dans l’hématome on a le b).
Exemple QROC (photo) :

1. Probablement moelle épinière car in retrouve un niveau.
2. Niveau sensitif rechercher (via aiguille)
3. Une poussée de sclérose en plaques
4. RMN moelle épinière
5. Ponction lombaire
E. Orero 138
TABLE DES MATIERES

1 INTRODUCTION : .............................................................................................................................................................. 1
1.1 GENERALITES :....................................................................................................................................................................... 1
1.2 LE SYSTEME NERVEUX : ............................................................................................................................................................ 1
1.2.1 Court rappel : ................................................................................................................................................................ 1
1.2.2 Ontogénie : ................................................................................................................................................................... 2
1.2.3 Phylogénie :................................................................................................................................................................... 2
1.2.4 Principes d’organisation :.............................................................................................................................................. 3
1.2.5 L’approche neurologique : ............................................................................................................................................ 3
2 SEMIOLOGIE NEUROLOGIQUE : ........................................................................................................................................ 4
2.1 SEMIOLOGIE SENSITIVO-MOTRICE : ............................................................................................................................................ 4
2.1.1 Réflexe : ........................................................................................................................................................................ 4
2.1.1.1 Réflexes ostéo-tendineux – proprioceptifs (myotatiques) : .................................................................................................... 5
2.1.1.2 Réflexes extéroceptifs (superficiel) : ....................................................................................................................................... 6
2.1.2 Sensitive : ...................................................................................................................................................................... 8
2.1.2.1 Les voies de la sensibilité : ....................................................................................................................................................... 8
2.1.2.2 Les signes et symptômes : ....................................................................................................................................................... 9
2.1.2.3 La douleur neurologique : ....................................................................................................................................................... 9
2.1.3 Motrice :...................................................................................................................................................................... 12
2.1.3.1 L’organisation générale de la motricité : ............................................................................................................................... 12
2.1.3.2 Les voies motrices : ............................................................................................................................................................... 13
2.1.3.3 Les syndromes moteurs :....................................................................................................................................................... 13
Syndrome pyramidale : .............................................................................................................................................................. 13
Syndrome du motoneurone inférieur : ...................................................................................................................................... 14
2.1.3.4 L’unité motrice : .................................................................................................................................................................... 14
2.1.3.5 Examen clinique de la motricité : .......................................................................................................................................... 15
2.1.3.6 La motricité involontaire : ..................................................................................................................................................... 16
2.1.4 Végétative : ................................................................................................................................................................. 16
2.1.4.1 Les systèmes : ........................................................................................................................................................................ 16
2.1.4.2 Les troubles végétatifs : ......................................................................................................................................................... 17
Troubles génito-sphinctériens : .................................................................................................................................................. 17
Troubles reflexes de contrôle de la tension artérielle : .............................................................................................................. 17
2.1.5 Les syndromes spinaux :.............................................................................................................................................. 19
2.1.5.1 Rappels anatomiques : .......................................................................................................................................................... 19
2.1.5.2 Affections de la moelle épinière : .......................................................................................................................................... 19
2.2 COORDINATION & POSTURE & ÉQUILIBRE :............................................................................................................................... 22
2.2.1 Les syndromes du tronc cérébral : .............................................................................................................................. 22
2.2.1.1 Les nerfs crâniens : ................................................................................................................................................................ 22
Le nerf olfactif (I) : ...................................................................................................................................................................... 23
Le nerf optique (II) : .................................................................................................................................................................... 23
Nerfs oculomoteurs (III, IV, VI) : ................................................................................................................................................. 25
Le nerf trijumeau (V) : ................................................................................................................................................................ 26
Le nerf facial (VII) :...................................................................................................................................................................... 28
Nerf acoustico-vesticulaire (VIII) : .............................................................................................................................................. 30
Nerfs IX et X : .............................................................................................................................................................................. 33
Nerf XI :....................................................................................................................................................................................... 33
Nerf XII :...................................................................................................................................................................................... 33
Paralysies multiples des NC : ...................................................................................................................................................... 33
2.2.1.2 Les syndromes propres du tronc cérébral : ........................................................................................................................... 34
Les fonctions « propres » du tronc cérébral :............................................................................................................................. 34
La substance réticulée (SR) du tronc cérébral : .......................................................................................................................... 34
Les syndromes propres du TC : .................................................................................................................................................. 35
2.2.2 Le syndrome cérébelleux : ........................................................................................................................................... 38
2.2.2.1 Élément d’anatomie fonctionnelle : ...................................................................................................................................... 38
2.2.2.2 Maintien de l’équilibre et de la posture (archicervelet) : ...................................................................................................... 38
2.2.2.3 Contrôle du tonus musculaire (paléocervelet) : .................................................................................................................... 39
2.2.2.4 Coordination de l’activité motrice fine (néocervelet) : ......................................................................................................... 39
2.2.2.5 Mises en garde : .................................................................................................................................................................... 39
2.3 INTEGRATION DE LA SENSATION, DE LA MOTRICITE ET DES FONCTIONS VEGETATIVES : ......................................................................... 40
E. Orero 139
2.3.1 Les syndromes diencéphaliques : ................................................................................................................................ 40
2.3.1.1 Thalamus : ............................................................................................................................................................................. 40
Rappel :....................................................................................................................................................................................... 40
Fonctions : .................................................................................................................................................................................. 40
Sémiologie des atteintes thalamiques : ..................................................................................................................................... 40
2.3.1.2 Hypothalamus : ..................................................................................................................................................................... 41
Rappel :....................................................................................................................................................................................... 41
Fonctions : .................................................................................................................................................................................. 41
Sémiologie hypothalamique : ..................................................................................................................................................... 41
2.3.2 Les syndromes extrapyramidaux : .............................................................................................................................. 42
2.3.2.1 Les noyaux gris centraux : ..................................................................................................................................................... 42
2.3.2.2 Fonctions des NGC : ............................................................................................................................................................... 42
2.3.2.3 Le fonctionnement interne des NGC : ................................................................................................................................... 43
2.3.2.4 Sémiologie des atteintes des NGC = syndromes extrapyramidaux : ..................................................................................... 43
Syndrome parkinsonien :............................................................................................................................................................ 43
Tremblements : .......................................................................................................................................................................... 44
Syndrome choréique : ................................................................................................................................................................ 46
Dystonies : .................................................................................................................................................................................. 48
Les Tics :...................................................................................................................................................................................... 50
Myoclonies : ............................................................................................................................................................................... 51
2.3.2.5 Conclusion : ........................................................................................................................................................................... 51
2.4 SEMIOLOGIE COGNITIVE : ....................................................................................................................................................... 52
2.4.1 Cognition et conscience : ............................................................................................................................................ 52
2.4.2 Localisation cérébrale : ............................................................................................................................................... 52
2.4.3 Latéralisation cérébrale : ............................................................................................................................................ 52
2.4.4 Croisement : ................................................................................................................................................................ 52
2.4.5 Architecture cognitive : ............................................................................................................................................... 53
2.4.6 Fonctionnement cortical : ........................................................................................................................................... 53
2.4.6.1 La mémoire : .......................................................................................................................................................................... 53
Système de mémoire :................................................................................................................................................................ 53
Mémoire procédural : ................................................................................................................................................................ 54
Mémoire déclarative : ................................................................................................................................................................ 54
Mémoire de travail : ................................................................................................................................................................... 56
2.4.6.2 L’identification d’objets & visages : ....................................................................................................................................... 57
Lobe occipital : ........................................................................................................................................................................... 57
Traitement info visuelle :............................................................................................................................................................ 58
Troubles en cas de lésion du lobe occipital : .............................................................................................................................. 58
2.4.6.3 L’attention, le traitement des relations spatiales et les comportements cognitivo-moteurs : ............................................. 61
L’attention : ................................................................................................................................................................................ 61
Pathologie de l’attention : .......................................................................................................................................................... 61
2.4.6.4 Le langage : ............................................................................................................................................................................ 66
Anatomo-clinique : ..................................................................................................................................................................... 66
Qu’est-ce que le langage : .......................................................................................................................................................... 66
Fonctions : .................................................................................................................................................................................. 67
Troubles phasiques :................................................................................................................................................................... 67
2.4.6.5 Les fonctions exécutives & le comportement : ..................................................................................................................... 68
Lobe frontal : .............................................................................................................................................................................. 68
Fonctions cognitivo-motrices : ................................................................................................................................................... 68
Apraxie de la marche : ................................................................................................................................................................ 69
Syndrome frontal : ..................................................................................................................................................................... 69
3 PATHOLOGIE NEUROLOGIQUE SPECIFIQUE : .................................................................................................................. 72

3.1 TROUBLES DE L’EFFICACITE GLOBALE DU SNC :........................................................................................................................... 72
3.1.1 Troubles du sommeil : ................................................................................................................................................. 72
3.1.1.1 Insomnie : .............................................................................................................................................................................. 72
3.1.1.2 Hypersomnies : ...................................................................................................................................................................... 74
Causes extrinsèques : ................................................................................................................................................................. 74
Causes intrinsèques : .................................................................................................................................................................. 75
3.1.1.3 Parasomnies : ........................................................................................................................................................................ 77
REM Sleep Behavior Disorder (RBD) : ......................................................................................................................................... 77
3.1.1.4 Autres : .................................................................................................................................................................................. 78
Syndrome des jambes sans repos : ............................................................................................................................................ 78
Mouvements périodiques du sommeil :..................................................................................................................................... 79
E. Orero 140
3.1.1.5 La polysomnographie : .......................................................................................................................................................... 80
3.1.2 Syndrome confusionnel & encéphalopathies & comas & trauma crânien : ................................................................ 80
3.1.2.1 Syndrome confusionnel : ....................................................................................................................................................... 80
3.1.2.2 Encéphalopathies : ................................................................................................................................................................ 83
Etiologies les plus fréquentes : ................................................................................................................................................... 83
Diagnostic : ................................................................................................................................................................................. 83
L’encéphalopathie de Gayet-Wernicke : .................................................................................................................................... 83
Encéphalopathie post-anoxique : ............................................................................................................................................... 85
Syndrome d’encéphalopathie post réversible (PRES) : important.......................................................................................... 86
3.1.2.3 Coma :.................................................................................................................................................................................... 87
Généralité : ................................................................................................................................................................................. 87
Examen neurologique du patient comateux : ............................................................................................................................ 87
Examens complémentaires : ...................................................................................................................................................... 87
Diagnostic différentiel des comas : ............................................................................................................................................ 88
Mécanismes physiopathologiques : ........................................................................................................................................... 88
Pronostic des comas : ................................................................................................................................................................. 89
Pronostic dépend de : ................................................................................................................................................................ 90
3.1.2.4 Trauma crânien :.................................................................................................................................................................... 90
Généralité : ................................................................................................................................................................................. 90
Conséquences pathologiques :................................................................................................................................................... 90
Complication du TBI : ................................................................................................................................................................. 91
Sévérité du trauma : ................................................................................................................................................................... 91
Clinique du trauma crânien : ...................................................................................................................................................... 92
3.1.3 Démences : .................................................................................................................................................................. 94
3.2 TROUBLES DE LA REACTIVITE DU SNC : ..................................................................................................................................... 94
3.2.1 La migraine : ............................................................................................................................................................... 94
3.2.1.1 Les céphalées :....................................................................................................................................................................... 94
3.2.1.2 La migraine : .......................................................................................................................................................................... 94
Généralités : ............................................................................................................................................................................... 94
Causes de la migraine : ............................................................................................................................................................... 95
Physiopathologie de la migraine : .............................................................................................................................................. 95
Traitement de la migraine : ........................................................................................................................................................ 96
3.2.1.3 DD des céphalées primitives et secondaires : ....................................................................................................................... 98
Céphalées de tension : ............................................................................................................................................................... 99
Céphalées post-trauma : .......................................................................................................................................................... 100
Céphalées par abus d’antalgiques : ~~~ TUYAU ~~~ ................................................................................................................ 100
Céphalées secondaires aux troubles psychiatriques : .............................................................................................................. 101
Céphalées en « grappe » et trigéminées autonomiques : ........................................................................................................ 102
Autres (froid, toux, effort, activité sexuelle, coup de poignard) : ............................................................................................ 103
Céphalées vasculaires :............................................................................................................................................................. 104
Céphalées intracrâniennes non vasculaires : ........................................................................................................................... 105
Céphalée cervicogénique : ....................................................................................................................................................... 107
3.2.2 L’épilepsie : ............................................................................................................................................................... 108
3.2.2.1 Généralité : .......................................................................................................................................................................... 108
3.2.2.2 Sémiologie : ......................................................................................................................................................................... 109
3.2.2.3 Étiologie : ............................................................................................................................................................................. 110
3.2.2.4 Physiopathologie de l’épilepsie lésionnelle : ....................................................................................................................... 111
3.2.2.5 Comorbidités : ..................................................................................................................................................................... 111
3.2.2.6 Complications : .................................................................................................................................................................... 111
3.2.2.7 Diagnostic : .......................................................................................................................................................................... 112
3.2.2.8 Stratégie thérapeutique : .................................................................................................................................................... 113
Attitude en cas de crise d’épilepsie : ........................................................................................................................................ 113
Médication antiépileptique : .................................................................................................................................................... 115
Traitement chirurgical : ............................................................................................................................................................ 117
3.3 MALADIES NEURODEGENERATIVES : ....................................................................................................................................... 117
3.3.1 Sclérose latérale amyotrophique : ............................................................................................................................ 118
3.3.2 Maladie de Parkinson et syndromes apparentés : .................................................................................................... 118
3.3.2.1 Généralité : .......................................................................................................................................................................... 118
3.3.2.2 Clinique : .............................................................................................................................................................................. 119
3.3.2.3 Diagnostic : .......................................................................................................................................................................... 120
3.3.2.4 Traitement : ......................................................................................................................................................................... 120
Généralité : ............................................................................................................................................................................... 120
Traitement médical : ................................................................................................................................................................ 120
Traitement chirurgical : ............................................................................................................................................................ 122
E. Orero 141
3.3.2.5 Syndromes parkinsoniens :.................................................................................................................................................. 122
Dégénératifs : évolution progressive........................................................................................................................................ 122
Non dégénératifs : .................................................................................................................................................................... 124
Pseudo-parkinsonien : .............................................................................................................................................................. 124
3.3.3 Maladie d’Alzheimer et syndromes apparentés :...................................................................................................... 124
3.3.3.1 Démences : .......................................................................................................................................................................... 124
3.3.3.2 Épidémiologie : .................................................................................................................................................................... 125
3.3.3.3 Facteurs de risque et protecteurs : ..................................................................................................................................... 125
Facteurs de risque : .................................................................................................................................................................. 125
Facteurs protecteurs : .............................................................................................................................................................. 126
3.3.3.4 Physiopathologie : ............................................................................................................................................................... 126
3.3.3.5 Diagnostic : .......................................................................................................................................................................... 127
Examen de la cognition : .......................................................................................................................................................... 127
L’évaluation fonctionnelle : ...................................................................................................................................................... 128
L’évaluation comportementale : .............................................................................................................................................. 128
Manifestations cliniques : ........................................................................................................................................................ 128
Examens complémentaires : .................................................................................................................................................... 129
3.3.3.6 Les autres démences dégénératives :.................................................................................................................................. 131
Démences fronto-temporales : ................................................................................................................................................ 131
Démences avec syndrome parkinsonien : ................................................................................................................................ 132
Atrophie focale : ....................................................................................................................................................................... 134
3.3.3.7 Démences vasculaires : ....................................................................................................................................................... 135
3.3.3.8 Démences d’autres étiologies : ........................................................................................................................................... 136
3.3.3.9 Prise en charge des démences : .......................................................................................................................................... 137
E. Orero 142

Ivanoiu

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Secteur maladies neurologiques (MD21)

Neurologie adulte – Ivanoiu :

Quelles sont les maladies neurologiques ?

1.2 LE SYSTEME NERVEUX :

2 entités : Central (SNC) / Périphérique (SNP) + autonome (végétatif).

Etape I : Conception => naissance

Etape III : 4 à 10 ans

Qui est « l’horloger aveugle » ?

Taille du cerveau : il y a une augmentation de la taille du cerveau au cours de l’évolution

Aires associatives hétéromodales :

1.2.4 Principes d’organisation :

1.2.5 L’approche neurologique :

Localisation : OÙ cela se passe t-il ? SNC ou SNP ?

Étiologie : POURQUOI cela se produit-il ?

*Dynamique LCR : soit obstacle à l’écoulement (hydrocéphalie) ou résorption du LCR.

Localisation : OÙ cela se passe t-il ? SNC ou SNP ?

Étiologie : POURQUOI cela se produit-il ?

*Dynamique LCR : soit obstacle à l’écoulement (hydrocéphalie) ou résorption du LCR.

2.1.1.1 Réflexes ostéo-tendineux – proprioceptifs (myotatiques) :

• Réflexe stylo-radial (C5) C6 : percussion du stylo-radiale et observation d’une

• Réflexe tricipital C7 : extension avant-bras sur bras par contraction

• Réflexe cubito-pronateur C8 : percussion stylo-cubital et mouvement discret de

2.1.1.2 Réflexes extéroceptifs (superficiel) :

Deuxième niveau d’organisation : intramédullaire :

La sensibilité du corps (somesthésie) :

2.1.2.2 Les signes et symptômes :

Troubles sensitifs objectifs : tels qu’apparents à l’examen neurologique.

2.1.2.3 La douleur neurologique :

Composantes multiples de la douleur :

Mécanismes modulateurs de la perception douloureuse :

Expérience de la mémoire de la douleur :

Types de douleurs chronique :

Caractéristiques des douleurs neurologiques – Présentation clinique :

Etiologies plus fréquentes de douleurs neuropathiques :

Traitement douleur neuropathique :

Prise en charge douleur neuropathique : en pratique on combine

Motricité volontaire : se base sur un motoneurone pyramidale qui

2.1.3.2 Les voies motrices :

Croisement au niveau du bulbe comme voie sensitive pendante.

2.1.3.3 Les syndromes moteurs :

Spasticité : c’est une augmentation du réflexe d’étirement = exagération réflexe myotatique.

Syndrome du motoneurone inférieur :

DD fasciculations : avec Syndrome crampes-fasciculations (Benign Fasciculations Syndrome – BFS) :

2.1.3.4 L’unité motrice :

Maladies de la jonction neuromusculaire :

Atteinte musculaire de différents types :

2.1.3.5 Examen clinique de la motricité :

Si syndrome cérrébelleux important : donne sentiment hypotonique

NB : La topographie du déficit moteur dépend de la localisation

• Moelle : paraplégie spastique

2.1.3.6 La motricité involontaire :

=> 2 sous-systèmes antagonistes sur les mêmes cibles (organes) :

2.1.4.2 Les troubles végétatifs :

Troubles mictionnels : rétention urinaire / incontinence

Obs. 1 : Lésions partielles / chroniques de la moelle (ex. sclérose en plaques)

Obs. 2 : Lésions bilatérales lobe frontal ou diffuses sévères (démences)

Troubles de la défécation : constipation / incontinence – Idem troubles urinaires.

Troubles reflexes de contrôle de la tension artérielle :

2.1.5 Les syndromes spinaux :

2.1.5.2 Affections de la moelle épinière :