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    21-Pneumopathie Infiltrante Diffuse

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    Ceci est un document sur les pneumopathies infiltrantes diffuses. Il définit les PID, classe les PID et décrit la démarche diagnostique et les principes thérapeutiques.

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    21-Pneumopathie infiltrante diffuse

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    Pneumopathie infiltrante

    diffuse
    Dr A Belghitri
    objectifs:
    • définir les PID
    • classer les PID
    • Maitriser la démarche diagnostique devant une PID
    • Diagnostic étiologique
    • Principes thérapeutiques
    Plan
    • Définition
    • Rappel anatomique
    • Classification des PID
    • Démarche Dg
    • Prise en charge thérapeutique
    Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) correspondent à des
    affections caractérisées par une infiltration du compartiment
    interstitiel du poumon par :
    • ‒ des cellules inflammatoires ou néoplasiques
    • ‒ de l’œdème
    • ‒ ou par une matrice extracellulaire riche en collagène.
    • Forment un groupe de plus de 130(jusqu'à 200) affections dont le
    point commun est l’existence d’opacités infiltrantes diffuses sur
    l’imagerie pulmonaire.
    On distingue :
    − Les PID aigües, dominées par les causes infectieuses et
    cardiogéniques.
    − Les PID subaigües et chroniques (> 3 mois), dominées par la
    sarcoïdose, la fibrose pulmonaire idiopathique et les PID associées aux
    connectivites.
    ✔l’Infiltration diffuse, se localise au niveau des :
    • cloisons interalvéolaires
    • cloisons interlobulaires
    • axes bronchiolo-vasculaires
    • tissu conjonctif sous-pleural.
    ✔L’Infiltration de l’interstitium souvent associée à des lésions :
    L’Atteinte diffuse
    Mais aussi :
    -alvéoles
    -bronchioles
    -petits vaisseaux (capillaires, artérioles, veinules, lymphatiques).
    Parfois autres structures thoraciques :
    -plèvre
    - muscles respiratoires
    -cœur
    -cage thoracique
    Rappel anatomique:

    L’interstitium pulmonaire est représenté par


    • le tissu conjonctif de soutien des axes broncho-vasculaires
    • le tissu conjonctif sous-pleural
    • les cloisons (septa) inter lobulaires et inter alvéolaires
    • La démarche diagnostique et la prise en charge sont fondamentalement différentes,
    selon que l’on se trouve face à une PID aigue ou une PID sub-aigue ou chronique
    (PID-SC).
    PID aigues (< 3 sem), dominées par 4 grandes étiologies :
    • − infectieuse : pneumonies aigues communautaires (pac) graves
    • − Hémodynamique (oedème aigu du poumon)
    • − SDRA
    • − Acutisation(exacerbation) d’une PID-SC
    PID-SC , groupe hétérogène d’affections que l’on peut pour des raisons
    épidémiologiques et pratiques séparer en :
    • − PID de cause connue
    • − PID de cause inconnue
    Les étiologies des PID aigues
    Les étiologies de PID chroniques
    • COP: pneumopathie organisée
    cryptogénique
    • PINS: pneumopathie interstitielle
    non spécifique
    • FPI : fibrose pulmonaire
    idiopathique
    • PIL : pneumopathie interstitielle
    lymphocytaire
    • BR-IPD: pneumopathie infiltrante
    diffuse-bronchiolite respiratoire
    Démarche diagnostique
    L’objectif:
    • Etablir le diagnostic le plus probable
    • Guider les choix thérapeutiques
    • Définir le pronostic
    Démarche Dg de
    PID aigue
    DEMARCHE DIAGNOSTIQUE DEVANT UNE PID SUBAIGUE OU
    CHRONIQUE
    • Interrogatoire (+++):
    • Terrain (âge, sexe, ethnie) constitue un élément d’orientation
    • tabagisme, Toxicomanie
    • Médicaments (l’histoire détaillée des prises médicamenteuses est indispensable) : www.pneumotox.com
    • ATCD de radiothérapie
    • Expositions professionnelles et domestiques:
    Animale (ex. éleveurs d’oiseaux par exemple)
    Bactérienne (ex. actinomycètes du foin humide dans le poumon de fermier)
    Fungique (moisissures domestiques…)
    • ATCD familiaux de PID
    • Manifestations évocatrices de maladie systémique
    - Arthralgies, myalgies
    - Syndrome sec
    - Raynaud
    -xérostomie, xérophtalmie
    Examen clinique:
    • - L’état général du patient
    • - Fièvre, amaigrissement et asthénie
    • - Non spécifiques et observés dans de nombreuses PID.
    • Signes de connectivites
    • - Téguments (lésions cutanées : érythème, sclérose, nécrose)
    • - Ostéo-articulaires
    • - Déficit musculaire ou encore des signes neurologiques…
    • - Certaines de ces atteintes spécifiques peuvent faire l’objet d’une biopsie orientant le Diagnostic
    (lésions cutanées, muqueuse nasale, adénopathies externes, biopsie neuromusculaire,Etc…) .
    • - râles crépitants
    • - Hippocratisme digital
    Environnement ?
    • Agents inhalés :
    - Inorganiques : réaction inflammatoire
    Pneumoconioses : silice (silicose), amiante (asbestose),…
    -Organiques : antigène , réaction immune
    Pneumopathie d’hypersensibilité:
    Animale (ex. éleveurs d’oiseaux par exemple)
    Bactérienne (ex. actinomycètes du foin humide dans le
    poumon de fermier)
    Fungique (moisissures domestiques…)
    Imagerie thoracique
    -Radiographie pulmonaire
    -Le scanner thoracique = pierre angulaire de l’orientation
    diagnostique
    Son analyse nécessite une technique adaptée (coupes fines, en haute
    résolution) par un
    Radiologue expérimenté
    scanner thoracique
    − Autres signes associés :
    • - Adénopathies hilaires bilatérales
    • - Epanchements pleuraux
    Examen biologique:
    Lavage bronchiolo-alveolaire
    • Réalisé au cours d’une fibroscopie
    • Doit faire l’objet d’analyses cytologiques et microbiologiques de routine mais aussi, à la
    demande, recherche d’agents opportunistes, de cellules Tumorales, de sidérophages, de
    substance extracellulaire anormale, ou d’études Phénotypiques lymphocytaires.
    • Fournit des éléments de certitude diagnostique devant la présence :
    - de cellules malignes
    - D’agents infectieux pathogènes
    - De sidérophages (indice de golde > 100 signant une hémorragie alvéolaire)
    – Lavage broncho-alvéolaire:
    Fonctions pulmonaires:

    un trouble ventilatoire restrictif (TVR) pur caractérisé par


    -une diminution de la capacité pulmonaire totale (CPT < 80%)
    - une diminution homogène des volumes (capacité vitale) et des débits
    (VEMS) avec un rapport VEMS/CV > 70%
    en cas de tabagisme, un trouble ventilatoire obstructif peut être associé
    Trouble de diffusion:
    -Troubles des échanges gazeux :
    • Surface d’échange↓
    • Barrière alvéolo-capillaire ↑
    • Inégalités de ventilation-perfusion
    → Coefficient de transfert du CO (DLCO) ↓
    → PaO2 ↓ (à l’effort puis au repos); PaCO2 normale
    → ↓ distance de marche et désaturation au test de
    marche de 6 minutes
    Histologie
    ⮚ Biopsies d’éperons de division bronchiques (en endoscopie):
    mise en évidence de- granulomes dans la muqueuse (sarcoïdose)
    -d’une infiltration sous muqueuse néoplasique (lymphangite carcinomateuse)
    ⮚ Biopsies transbronchiques (BTB) (en endoscopie)
    Permettent l’étude des bronchioles terminales et des quelques alvéoles adjacentes Rentabilité de
    l’ordre de 75% dans la sarcoïdose( atteinte réellement Diffuse et bronchique )
    Indiquée dans:
    - pneumopathie organisée
    - lymphangite carcinomateuse
    - miliaire tuberculeuse
    ⮚Ponction échoguidée par voie endoscopique des adénopathies
    médiastinales(ex:sarcoidose)

    ⮚Biopsie d’adénopathies médiastinales par médiastinoscopie rendement proche


    de 100% au cours de la sarcoïdose
    ⮚ Biopsies pulmonaires chirurgicales
    ⮚Prélèvements histologiques extra-thoraciques:
    -Biopsies de lésions extra-thoraciques en cas d’affection systémique (sarcoïdose,
    myopathies inflammatoires, vascularite).
    -Biopsies de glandes salivaires accessoires : utiles au diagnostic de sarcoïdose, de
    syndrome de Gougerot-Sjögren.
    Synthèse
    diagnostique
    Traitement
    PID AIGUES
    • Prise en charge thérapeutique:
    • − Transfert en réanimation si détresse respiratoire
    • − O2 à haut débit ou assistance ventilatoire
    • − En présence de fièvre, un traitement anti-infectieux probabiliste à large spectre, couvrant :
    - le pneumocoque et les germes intracellulaires (PAC grave)
    - P. jiroveci (pneumocystose) si le contexte d’immunosuppression et l’imagerie sont compatibles
    - M. tuberculosis si l’imagerie est évocatrice et si la sévérité du tableau ne permet pas d’attendre
    une preuve bactériologique
    • − Diurétiques si doute sur une insuffisance cardiaque
    • − Arrêt immédiat de toute drogue potentiellement pneumotoxique
    PID chroniques

    • Le traitement dépend de l’étiologie


    Fibrose pulmonaire idiopathique
    • Est la forme la plus fréquente des pneumopathies interstitielles
    diffuses idiopathiques
    • elle entraîne une fibrose pulmonaire progressive.
    • La symptomatologie se développe sur des mois ou des années et
    comprend:
    - une dyspnée d'effort
    - une toux
    - des râles crépitants (Velcro).
    -Le diagnostic repose sur:
    • l'anamnèse
    • l'examen clinique
    • la TDM à haute résolution et/ou la biopsie pulmonaire si nécessaire.
    -
    • -Le traitement peut comprendre des antifibrosants et une
    oxygénothérapie.
    • La majorité des patients s'aggravent
    • la médiane de survie est de 3 ans environ à partir du diagnostic

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