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7 - Myasthenie

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ECOLE NATIONALE DE MEDECINE VETERINAIRE DE SIDI THABET

SERVICE DE SEMIOLOGIE MEDICALE DES CARNIVORES DOMESTIQUES ET DES EQUIDES

LA MYASTHENIE
Zeyneb GHARBI
DMV, AHU
PLAN

01 02 03

Définition Classification Étiopathogénie

04 05 06
ETUDE CLINIQUE DEMARCHE TRAITEMENT
DIAGNOSTIQUE
DEFINITION
● Affection de la jonction neuromusculaire
caractérisée par une fatigabilité musculaire qui
s’améliore avec le repos, associée à des signes
d’atteinte de la musculature non squelettique
(méga-œsophage, paralysie laryngée).
CLASSIFICATION
● Forme congénitale: absence de récepteur qui entraine
les signes cliniques dès les premiers mois de vie

● Forme acquise: manque de récepteurs à l’acétylcholine


secondaire à leur masquage par des anticorps soit
d’origine paranéoplasique (thymome), soit
d’origine idiopathique.

● Formes aiguës/formes chroniques

● Formes localisées/généralisées.
RAPPELS
Fonctionnement de la plaque neuromusculaire
EPIDEMIOLOGIE

Haut Faible plus fort


risque risque taux de
létalité

Akitas Rottweillers
Golden retrievers Dobermans Golden retrievers
Labradors Dalmatiens Labradors
bergers allemands Jack Russell Bergers Allemands
Drathaars Terriers Teckels
Scottish Terriers
Pointers
Chihuahuas
ETUDE CLINIQUE
Symptômes
FORME GENERALISEE (atteinte essentiellement des
muscles squelettiques)

● Faiblesse musculaire s’aggravant à l’effort d’où une


incapacité à se tenir debout

● Récupération après quelques minutes

● Fasciculations musculaires , tremeblements , contractures


musculaires
Attitude d’un chien atteint de myasthénie
Symptômes
FORME GENERALISEE (atteinte essentiellement des
muscles squelettiques)

● Régurgitations (mégaoesophage)

● Modification de la voix ou bruit de cornage(paralysie


laryngée)

● Dysphagie (dysfonctionnment des muscles pharyngés)


Symptômes
§ Bronchopneumonie par fausse déglutition

§ Symptômes respiratoires

§ Toux

§ Dyspnée

§ Cyanose
Symptômes
FORME FOCALE (SANS ATTEINTE DES MUSCLES
SQUELETTIQUES)
§ Mégaoesophage isolé

§ Paralysie laryngée Associées ou non à un


mégaoesophage

§ Dysphagie par paralysie des muscles pharyngés

§ Paralysie faciale
Symptômes
Forme suraiguë

● Mêmes signes que la forme généralisée

● Apparition en 3 jours

● Tétraparésie
Symptômes

Symptômes dus à la présence d’un thymome


§ Symptômes en relation avec la présence d’une masse ou d’un épanchement dans le médiastin crânial

§ Toux

§ Dyspnée

§ Discordance

§ Régurgitations

§ Dysphagie

§ Syndrome de la veine cave crâniale (oedème symétrique de la tête, de l’encolure et des membres antérieurs,
dilatation veineuse) due à sa compression à l’origine d’une hypertension veineuse et d’une stase lymphatique
DEMARCHE
DIAGNOSTIQUE
● Diagnostic clinique

● Diagnostic différentiel

● Examens complémentaires

● Diagnostic thérapeutique

● Pronostic
DIAGNOSTIC CLINIQUE
Faiblesse Signes
Vomiturations
musculaire respiratoires
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Syndrome fatigabilité, intolérance à l’effort, faiblesse
(SIFF) :

§ Symptômes peu spécifiques, bilatéraux et symétriques

§ Foulées raccourcies
§ Mouvements de faible amplitude

§ Sans déficit proprioceptif apparent

§ Réflexes généralement conservés mais qui peuvent être


également diminués
§ Fatigabilité : diminution anormalement rapide de la force
musculaire pouvant être développée au cours d’un exercice

§ Dans ce cas, on considère que la force musculaire


est normale lors des premiers mouvements
§ Intolérance à l’effort : incapacité à fournir un effort même
modéré

§ Impossibilité d’augmenter la force musculaire (cause


intrinsèque) ou d’augmenter le niveau métabolique
nécessaire à la réalisation de cet effort (cause extrinsèque)
§ Faiblesse : incapacité à développer une force
musculaire normale.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Encéphalose hépatique
Insuffisance d’apport en Diminution de la pression
Hypocalcémie de perfusion :
troubles potassiques oxygène : toux,
collapsus trachéal, Neuropathie, cardiomyopathie
Hypothyroïdie
Maladie d’Addison épanchement myopathie ou dilatée, fibrillation
insuffisance rénale chronique thoracique, jonctionopathie auriculaire, bloc auriculo-
hypoglycémie bronchopneumopathie ventriculaire et sino-
diabète sucré auriculaire,
Hypercorticisme dirofilariose, insuffisance
Hypomagnésémie cardiaque, épanchement
Hypoparathyroïdie
hypothyroïdie péricardique
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

TOUTES LES PATHOLOGIES SE TRADUISANT PAR UN


MEGA-ŒSOPHAGE
LE MEGAOESOPHAGE

• Principale cause de régurgitations chez le Chien et le Chat

• Se traduit par des vomiturations quelques minutes après le


repas

• Mis en évidence par des radiographies de face et de profil du


thorax
LE MEGAOESOPHAGE

Altération du système
nerveux central:
Altération du système Neuropathie périphérique :
nerveux central: instabilité instabilité cervicale
intoxication (plomb,
cervicale associée à une associée à une
thallium, acrylamide),
Myélomalacie, Myélomalacie,
encéphalite (maladie de
polyradiculonévrite,
encéphalite (maladie
Carré), tumeur cérébrale, ganglioradiculite, lésion
de Carré), tumeur
lésions du tronc cérébral, bilatérale du nerf vague (X),
cérébrale, lésions du
traumatisme dysautonomie, neuropathie
tronc cérébral,
axonale à cellules géantes,
traumatisme
atrophie musculaire spinale
LE MEGAOESOPHAGE

affection digestive : lésions


oesophagiennes de nature
Altération de la musculature Altération de la jonction obstructive ou
oesophagienne : lupus neuromusculaire : inflammatoire (néoplasie,
érythémateux systémique, myasthénie grave acquise, granulome, spirocercose,
polymyosite, dermatomyosite, botulisme, sténose, corps étranger,
maladie de surcharge en tétanos, toxicité chronique oesophagite, intussusception
glycogène, hypothyroïdie , des agents gastro-oesophagienne),
hypocorticisme, myopathies anticholinestérasiques sténose pylorique, dilatation
torsion de l’estomac, fistule
broncho-oesophagienne,
EXAMENS
COMPLEMENTAIRES
Examens
complémentai
Bande œsophago-trachéale
res Radiographies thoraciques (sans
preparation): Profile thorax gauche

C
Radiographies thoracique
Cliché thoracique effectué au terme de la prise d’un repas baryté (Sulfate de baryum)
(avec préparation): met en évidence l'étendue de la dilatation.
THYMOME
Rappel : Thymome
Rôle du thymus
● Structure glandulaire située dans le médiastin crânial, responsable de la maturation
des lymphocytes T et de l’expression des récepteurs CD4 et CD8. Il régresse au
cours des premières années de la vie de l’animal.

Le thymome
• Tumeur de la composante épithéliale du thymus avec divers degrés d’infiltration par
les lymphocytes.

• La myasthénie est un syndrome paranéoplasique

• Elle est le syndrome paranéoplasique le plus souvent associé au thymome chez le


Chien (18 à 47% des cas de thymome)
Diagnostic de certitude

● Titrage des anticorps dirigés contre la plaque


motrice.
DIAGNOSTIC
THERAPEUTIQUE
TEST A LA NEOSTIGMINE

● Anticholinestérasique de courte durée d’action

● Le protocole consiste à provoquer l’apparition des


symptômes en imposant un exercice à l’animal

● 0,04 mg/Kg en IM ou 0,02mg/Kg en IV

● Réduction des symptômes rapidemant


TEST A LA NEOSTIGMINE
Interprétation

● Test positif: net regain de force transitoire des muscles affectés


dans les 20 à 30 secondes après l’injection

● ATTENTION : TEST NON SPECIFIQUE ( polyneuropathie ou de


polymyosite améliorés par les anticholinestérasiques)

● Résultat faux négatif: Animaux myasthéniques ne répondent


pas au test
TEST A LA NEOSTIGMINE
effets secondaires
● Nausée
● Vomissements,
● Bradycardie
● Ptyalisme,
● Myosis
● Fasciculations musculaires
● Dyspnée
● Diarrhée

INJECTER :Atropine, antagoniste de l’acétylcholine au niveau des récepteurs muscariniques, en


prémédication 0,02 à 0,04 mg/kg IM
PRONOSTIC
● Toujours réservé

● A relier à la gravité et la vitesse d’évolution des signes


cliniques (bronchopneumonie, mégaoesophage, thymome )
CONDUITE
THERAPEUTIQUE
TRAITEMENT HYGIENIQUE

§ Fractionner la ration en petites


quantités fréquemment données
§ Elever la gamelle,chien en position
surélevée ( CHIEN DEBOUT)
○ Varier la consistance de l’aliment
pour trouver celle qui déclenche le
moins de signe
TRAITEMENT MEDICAL

● Pyridostigmine: MESTINON*
● 0,5 à 3 mg/kg 2-4 fois par jour per os chez le Chien

● 2,5 mg 2 fois par jour chez le Chat

• Néostigmine: PROSTIGMINE*
• 0,5 à 1 mg/kg per os 2-4 fois par jour

• 0,04 mg/Kg ,IM , 4 fois /j


TRAITEMENT
§ Les effets apparaissent en 10 à 30 minutes et perdurent 4 à 6 heures pour la
pyridostigmine

§ Durée d’action est un peu plus courte pour la néostigmine

§ Si faiblesse trop importante ou mégaoesophage, éviter la voie orale au risque de


provoquer une fausse déglutition

§ injecter 0,04 à 0,05 mg/kg de néostigmine IM toutes les 6 heures associé à de


l’atropine

§ Par la suite, administration une heure avant le repas afin de diminuer le risque de
régurgitation.
TRAITEMENT
● Glucocorticoïdes lorsque la réponse à la pyridostigmine et néostigmine
insatisfaisante

● 0,5 à 1 mg/Kg 2 fois/j pour atteindre la dose de 1-2mg/Kg 2 fois/j per os


en 2-3 semaines jusqu’à l’amélioration des symptômes

● Régression progressive de façon à trouver la dose minimale nécessaire

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