HYDROCEPHALIE

INTRODUCTION
L’hydrocéphalie est la cause la plus fréquente d’augmentation
pathologique du périmètre crânien chez le nouveau-né.
L’hydrocéphalie qui se développe uniquement après la fermeture des
fontanelles n’augmente pas le périmètre crânien et ne provoque pas de
bombement des fontanelles mais peut augmenter nettement et
rapidement la pression intracrânienne.
1- GENERALITES
1-1 DEFINITION
L’hydrocéphalie est une distension progressive des espaces anatomiques
intracrâniens où siège normalement le liquide cérébro-spinal (espaces
sous arachnoïdiens et ventricules) en rapport avec un déséquilibre entre
la production, la circulation et la résorption du liquide cérébro-spinal
(LCS).

1-2 INTERET

1-3 RAPPELS
 Rappels anatomiques
L'enceinte crânienne contient :
• l'encéphale (hémisphères, noyaux gris centraux, tronc et cervelet);
• le compartiment vasculaire artériel et veineux;
• le LCS réparti dans les cavités ventriculaires (ventricules latéraux,
troisième ventricule, aqueduc du mésencéphale et quatrième ventricule)
et les espaces sous-arachnoïdiens (péricérébraux, citernes de la base du
crâne).
 Rappels physiologiques :
 Sécrétion :
-La production principale du LCR se fait au niveau des plexus
choroïdes : 80%.
-En parallèle deux autres sites :
a) Vaisseaux sanguins des espaces sous arachnoïdiens
21 cc / h adulte et 6cc/h enfant « 500 cc / 24h »
Renouveler 3 à 4 fois par jour
Le volume du LCS est de : 120-160cc chez l’adulte et 60- 100cc chez
l’enfant. 140 cc qui sont repartis en : 40 cc dans les ventricules et 100 cc
dans les espaces sous arachnoïdiens (25cc ESA crâniens et 75 cc ESA
spinaux).
b) Ependyme ventriculaire
 -Circulation du LCS:
Elle se fait :
1. Des ventricules latéraux (VL) : La sécrétion du LCS est assurée par les
plexus choroïdes dans les ventricules
2. Les trous de Monro (foramens interventriculaires)
3. Le 3eme ventricule(V3)
4. L’aqueduc de Sylvius (AS)
5. Le 4eme ventricule (V4)
6. Le trou de Magendie
7. Puis va se repartir dans les espaces sous arachnoïdiens pour se diriger
vers les aires de résorption.
Les ventricules latéraux communiquent par le foramen
interventriculaire (trou de Monro) avec le troisième
ventricule, puis avec le quatrième ventricule par l'aqueduc du
mésencéphale (aqueduc de Sylvius). Le LCS passe ensuite
dans les espaces sous-arachnoïdiens par les foramens de
Luschka et de Magendie.
 Résorption :
Il circule librement dans la filière ventriculaire jusqu'aux espaces
liquidiens péri-cérébraux et péri-médullaires avant d'être résorbé dans
les sinus veineux dure-mériens (surtout le sinus longitudinal supérieur)
par l'intermédiaire des granulations de Pacchioni, ainsi que par les gaines
des nerfs crâniens et rachidiens.
!!!Un autre mécanisme de circulation et de résorption a été mis en
évidence plus récemment et utilise les espaces interstitiels et les cellules
gliales (système glymphatique)

2-ETHIOPATHOGENIE

2.1)-Hydrocéphalies congénitales (malformatives) :

-Sténose malformative de l’aqueduc de Sylvius : Isolée ou
associée à une autre malformation du SNC :
• Myelomeningocele.
• Syndrome de DANDY WALKER (Dilatation Kystique du V4 avec une
atrésie du trou de Magendie et une hypoplasie du vermis cérébelleux.
• Encéphalocèle.
2.2)-Hydrocéphalies secondaires (acquises) :
-Les tumeur :surtout les processus expansifs de la FCP (fosse
cérébrale postérieure)
- HDC post-hémorragique : Hémorragie méningée spontanée
(rupture d’un anévrysme) ou post-traumatique.
-HDC post-méningitique.
L'hydrocéphalie est classiquement divisée en deux catégories :
• l'hydrocéphalie non communicante est une dilatation
symptomatique des ventricules cérébraux secondaire à un obstacle situé
sur la filière ventriculaire. Les ventricules ne communiquent plus
librement avec le LCS péricérébral. La dilatation ventriculaire est alors
présente en amont de l'obstacle. L'obstacle peut être intrinsèque à la
filière (sténose congénitale de l'aqueduc du mésencéphale par exemple) ,
ou bien extrinsèque (tumeur comprimant l'aqueduc du mésencéphale par
exemple).
• l'hydrocéphalie communicante est une dilatation symptomatique
des ventricules cérébraux sans obstacle sur la filière ventriculaire,
secondaire à une diminution des capacités de résorption du LCS (ou plus
rarement à un excès de sécrétion du LCS : hyperplasie des plexus
choroïdes). Il existe plusieurs origines à cette diminution des capacités de
résorption (hémorragie intraventriculaire, infections cérébrales,
augmentation de la pression veineuse, etc.).
3- PHYSIOPATHOLOGIE
-Anomalies de sécrétion : La sécrétion est stable, mais une hyper
sécrétion se voit en cas de certaines tumeurs des plexus choroïdes
(papillomes).
-Anomalies de la circulation : Elles réalisent des hydrocéphalies
obstructives. Le blocage est le plus souvent d’origine tumorale ou
congénitale.
-Troubles de résorption : L’obstruction ou la destruction des
villosités arachnoïdiennes résulte de l’hémorragie méningée ou de
méningite

Conséquences neuropathologiques :
▪ Amincissement et étirement du parenchyme cérébral
▪ Compression du lit vasculaire hémisphérique : baisse du débit de
perfusion cérébrale responsable des troubles neurologique, visuels et
endocriniens observés.
▪ HTIC gravissime (nourrisson ou grand enfant)
4- SIGNES
4-1. TDD : Chez le nourrisson et l'enfant
A. SIGNES CLINIQUES
- CDD (nourrisson)
 Macrocéphalie
 Refus de téter
 Perte pondérale
 Pleurs
 Ralentissement moteur
- Signes fonctionnels (Enfant)
 Céphalées posturales et matinales
 Diplopie
- Signes physiques
 Inspection : Macrocéphalie (chez le nourrisson)
Augmentation du périmètre crânien au-delà de 2DS avec :
o Pro éminence des bosses frontales et parfois pariétales
: Dysmorphisme crânio-facial
o Rareté des cheveux
o Yeux en « coucher de soleil »
o Trouble de l’oculo-motricité : paralysie des
mouvements oculaires
 Palpation : Permet d'évaluer la fontanelle antérieure (Car son
atteinte a une forte présomption) et de rechercher une
disjonction des sutures. Sa palpation permet de noter une
fontanelle :
▪ Luisante,
▪ Tendue et non dépressible,
▪ Bombante,
▪ Non pulsatile
▪ Et associée à la disjonction des sutures du crâne dont la
sagittale qui peut être palpable

B. SIGNES PARACLINIQUES
- IMAGERIE
  Echographie trans-fontanellaire : Examen de
débrouillage, non invasif. Elle note :
o Une dilatation ventriculaire et précise le type de dilatation
o Peu de renseignements sur le parenchyme.
o Explore mal l’ensemble de l’encéphale et la fosse cérébrale
postérieure
 TDM cérébrale : Il s’agit d’un examen de débrouillage
également et se fait sans et avec injection de PC. Elle
montre :
o La dilatation ventriculaire
o Le bord arrondi des cornes
o L’infiltration liquidienne épendymaire
o Le type et le caractère
o L’état du parenchyme (son évaluation)
o La cause (renseigne sur): Tumeur, agénésie
o Les lésions associées
o Les éléments de diagnostic différentiel
o Les éléments du pronostic
o Les résultats après traitement: Complications
 IRM cérébrale : C’est l’examen de choix.
o Lésions non décelées par la TDM encéphalique
o Etude des flux du LCS et renforce les diagnostiques
étiologiques
o Examen «qualifié» pour situer l’obstacle à la
circulation du LCS
o Causes malformatives + + +
- BIOLOGIE
o Évaluer le retentissement et indicateurs :
o NFS : anémie, infection
o Crase sanguine
o Electrophorèse des protéines
o Examen du LCS par ponction ventriculaire : étude
macroscopique, cytologique et bactériologique.
C- EVOLUTION
Précoce
- Macrocéphalie monstrueuse
- Circulation veineuse collatérale
- Flottement et mobilité anormale des os du crâne
- Parenchyme cérébral complètement laminé ou
inexistant
 - Grabatisme, dénutrition décès.
Tardive :
- Aggravation des signes sus cités
- Vomissements incoercibles
- Aggravation avec HTIC
- Engagement cérébral puis décès
4-2. Formes cliniques
4.2.1 : Formes selon l’âge
 Forme du Nouveau-né : hydrocéphalie attendue
Découverte anténatale
 Forme du grand enfant : 2 à 15 ans
Boite crânienne inextensible d’où HTIC +++++
- Céphalées caractéristiques
- Vomissements faciles
- Troubles visuels
- Baisse du rendement scolaire
- TDM ou IRM encéphalique pour objectiver une dilatation
ventriculaire.
 Chez le sujet âgé (+ de 60ans)
L’hydrocéphalie se présente sous sa forme chronique chez le sujet âgé.
Elle est caractérisée par la triade clinique de Hakim et Adams :
 Troubles de la marche : marche à petits pas (diminution de la
longueur du pas, de sa hauteur et de sa cadence). La marche est
instable, hésitante, avec un élargissement du polygone de
sustentation. Des troubles de l'équilibre sont associés et les chutes
sont fréquentes.
 Troubles sphinctériens : une réduction du délai de sécurité,
(délai entre la perception du besoin d'uriner et le déclenchement
impérieux de la miction). Urgences mictionnelles et troubles de la
marche aboutissent à une incontinence urinaire
 Troubles des fonctions supérieures d'installation
progressive : ils sont plus tardifs dans l'évolution et inconstants.
Il existe des troubles de la mémoire antérograde suggérant un
processus dégénératif sous- cortical, un ralentissement
psychomoteur avec apathie et un syndrome dysexécutif avec des
difficultés de rappel et d'encodage. L'évolution à long terme se fait
 vers une majoration des troubles des fonctions supérieures pouvant
conduire à une démence
NB : Triade de Hakim :
• L’évoquer devant l’association : trouble de la marche, incontinence
urinaire, troubles cognitifs ;
• Doit faire penser à une hydrocéphalie chronique ;
•Retrouvée surtout à distance d'une hémorragie méningée, d'une
méningite ou d'un traumatisme crânien.

4.2.2 Selon l’évolution :

 Forme évoluée : Découverte tardive avec un état de dénutrition
et mauvais état général
 Forme stabilisée : Evolution est stable et sans manifestation
clinique ; les seuls signes patents sont la macrocéphalie
4.2.3 Formes anatomiques : imagerie
• Hydrocéphalie bi ventriculaire : VL
• Hydrocéphalie tri ventriculaire : VL et V3
• Hydrocéphalie tétra ventriculaire : tout le système
ventriculaire
5. DIAGNOSTIC
5.1 DIAGNOSTIC POSITIF
 Clinique :
o Macrocéphalie : PC ˃ 2DS
o Dysmorphisme cranio-facial
o FA bombante, élargissement des sutures
o Signes oculaires
o HTIC
 Imagerie : (ETF, TDM, IRM) Dilatation ventriculaire.
DIAGNOSTIC POSITIF Anténatal :
o Dosage de l’alpha foeto protéine
o Dosage de l’acétylcholine estérase
5. 2. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
5.2.1 Devant une macrocéphalie.
o Formes familiales
o Collections péri cérébrales
o Hématome sous cutané du cuir chevelu
o Abcès cérébraux
o Tumeurs cérébrales
o Kyste arachnoïdien
 o Maladie de Cruzon
5.2.2. Devant le vomissement caractéristique :
o Parasitose,
o Appendicite iliaque droite
5.3 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
5.3.1 Causes prénatales
o Hydrocéphalie congénitale
o Toxoplasmose congénitale
o Infections à Cytomégalovirus
o Dysgraphisme
o Dandy Walker
o Sténose de l’Aqueduc du Mésencéphale
o Arnold Chiari II
o Infections materno fœtales
o Causes génétiques
5.3.2 Causes péri natales
Prématurité : hémorragie du NNE viscosité du sang ralentissement
résorption du LCS
5.3.3: Causes post natales
o Les infections : méningite bactérienne ou tuberculeuse
Hémorragie méningée
o Les tumeurs : blocage écoulement du LCS (Fosse cérébrale
postérieure, V3, plancher du V4, papillome des plexus
choroïdes)
o Causes traumatiques : HSA (Hémorragie Sous
Arachnoïdienne)
5.3.4: Causes indéterminées
6. TRAITEMENT
C’est une urgence neurochirurgicale.
1- Traitement de l’HDC
 Dérivation ventriculo -péritonéale (DVP)(valve).
 Ventriculo-cysterno-stomie (VCS) : Faire communiquer le V3 avec
les citernes de la base par perforation du plancher du V3
2- Traitement étiologique : (traitement de la cause : tumeur).
3- Traitement médical : Pour lutter contre l’HTIC :
• Mannitol 20% : 1g/kg/j
• Corticoïdes : Solumedrol : 2 mg/kg/j.
Nourrisson Enfant Signes
communs(gravités)
-Irritabilité -Céphalées posturales -Somnolence, apathie
-Fontanelle tendue et matinales -Coma
-Disjonction des -Diplopie -Vomissements en jet
sutures -Œdème papillaire - Mydriase et
-Périmètre crânien strabisme
augmenté Regard en « -Troubles
coucher de soleil » respiratoires
-Bradycardie