Pédiatrie

Dr Nacer

INTRODUCTIION & DEFINITION :

- Définition biologique : protidémie < 60g/l ; albuminémie <30g/l et une protéinurie des 24heures ≥
50mg/kg/j ou ≥ 40mg/m2/H.
- La pathologie la plus fréquente après la GNA post streptococcique.
- Dans 90% des cas idiopathique.
- L'âge de prédilection entre 2 à 10 ans avec une prédominance masculine

LA PATHOGENIE :
- Le syndrome néphrotique est secondaire à une atteinte glomérulaire soit fonctionnelle ou anatomique
1. Fonctionnelle :
- Il y a une perte de la charge négative de la MBG avec une fusion des podocytes et réduction de l’affinité
aux cations d’où la protéinurie.
- Plusieurs hypothèses : soit
✓ Immunologique : des clones de lymphocytes produisent une lymphokine qui entraine une
perte de la charge négative.
✓ Allergique : rechute saisonnière/ ATCD personnel ou familiaux d’allergie/ élévation des IgE
sérique.
2. Anatomique :
- Lésion anatomique touchant la MBG mais aussi peut toucher les autres parties du glomérule.

PHYSIOPATHOLOGIE :
- La fuite des protéines =>hypo protidémie et hypo albuminémie => baisse de la pression oncotique =>
passage d’eau du milieu vasculaire vers interstitielle d’où le syndrome œdémateux ascitique et
l’hypovolémie.
- Hypovolémie => hypoperfusion rénale => IRA fonctionnelle.
- Hypovolémie => mécanisme d’adaptation => sécrétion d’aldostérone et ADH => réabsorption d’eau et
de sodium= aggravation du syndrome œdémateux ascitique.

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- La fuite des protéines transporteuse :
✓ Une baisse de la TBG => baisse de la T4 => hypothyroïdie
✓ Une baisse de la transferrine => anémie ferriprive
✓ Une baisse du transporteur du zinc => dysgueusie
✓ Une baisse du transporteur du calcium => hypocalcémie
- Il y a une hyperlipidémie par une synthèse compensatrice.
- Un risque infectieux augmenté par :
✓ Une baisse des IgG, les autres Ig sont normaux.
✓ Une baisse de l’opsonine= facteur du complément.
- Trouble de l’hémostase par une augmentation du taux de plaquette, la synthèse exagérée des
facteurs de coagulation.
- La perte chronique de protéines entraine une dénutrition.
- La protéinurie massive = lésion des cellules de la bordure en brosse du tube contourné proximal =>
syndrome de Fonconie secondaire

ANATOMOPATHOLOGIE :
✓ La place de la PBR :
- Un âge inferieur a 2 ans et supérieur à 10 ans
- Un syndrome néphrotique avec facteur de risque : HTA, hématurie macroscopique et IRA organique
- Une corticorésistance
✓ Aspect histologique :
- Ceux du syndrome néphrotique idiopathique :
• Lésion glomérulaire minime dans ¾ des cas
• Lésion d’hyalinose segmentaire focale
• Prolifération mésangial modéré isolé = plus rare

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 DIAGNOSTIC POSITIF :
❖ TDD : syndrome néphrotique idiopathique
1. La clinique :
- Œdème d’origine rénal au niveau des zones déclives pouvant
donner un tableau d’anasarque
- Douleur abdominale secondaire à :
✓ Constitution rapide de l’ascite
✓ Complications type péritonite, thrombose, la constitution
d’un choc hypovolémique
- État général conservé au début qui peut s’altéré secondairement
par la survenu de la dénutrition
- Hypotension ou hypertension
- Oligurie si hypovolémie

2. La biologie :
- BU => très sensible => protéinurie +++++ /pour l’hématurie microscopique à la phase initiale
- La protéinurie des 24h (revenir à la définition) parfois le rapport protéinurie/créatinurie entre 200 et
400 mg/ml si sd néphrotique
- Immunoélectrophorèse de la protéinurie :
✓ Si on trouve albumine et sidérophiline => protéinurie sélective
✓ Si associé a d’autre globuline => non sélectifs
− Hypo protidémie et hypo albuminémie

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- Electrophorèse des protéines : profil typique du syndrome néphrotique
✓ Hypo albuminémie, alpha2 globuline très augmenté, beta 2 augmenté
✓ Sidérophiline basse
✓ Gammaglobuline basse
✓ Fibrinogène augmenté
- Les lipides sont augmentés
- Fonction rénale soit normale ou perturbé suite à l’hypovolémie
- NFS :
✓ Une anémie carentielle
✓ hyperplaquettose
✓ Ht et Hb augmenté par hémoconcentration
✓ Parfois une hyper éosinophilie
- Trouble de la coagulation : synthèse exagérée des facteurs de coagulation et l’hyperplaquettose
- Troubles hydro électrolytiques :
✓ Na⁺ normal ou diminué si hypovolémie
✓ K⁺ normal ou augmenté si insuffisance rénale aigue
✓ Hypocalcémie

LE DIAGNOSTIC DE GRAVITE :
- Recherche des complications

Infectieuses - Tous type d’infection, le germe le plus fréquent est le pneumocoque

(baisse des Ig et de l’opsonine)
Thromboemboliques - Hypovolémie, immobilisation et l’hypercoagulabilité
- Collapsus
Hydro-électrolytiques - Hyponatrémie de dilution
- Hyperkaliémie secondaire a l’IRA
Digestives - La crise néphrotique secondaire soit à une thrombose veineuse
mésentérique ou une péritonite médicale
Mécaniques - Détresse respiratoire fonctionnelle
- Hydrocèle compressive
Syndromes carentiels
Une IRA - Soit par hypovolémie ou une TVP rénale ou une infection

Neurologiques - Type somnolence, CVL ou autre secondaire soit une hypovolémie,

hyponatrémie, TVP, méningite ou HTA
Retentissement sur la - Hypothyroïdie, CTC
croissance

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 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE :
1. Les glomérulonéphrites secondaires :
- Aux maladies de système
- Maladies métaboliques et endocrinienne : diabète, glycogénose type I
- Infectieuse :
✓ Bactérienne : GNA post streptococcique
✓ Virales : HIV, Hbs, MNI, CMV
✓ Parasitaire : paludisme
- Néoplasiques
- Toxiques
2. Les glomérulonéphrites primitives :
- Les vascularites : périarthrite noueuse, maladie de Wegener
- Maladie de good Pasture
- La maladie de berger
- Les GN membrano-proliferative type I et II
- Les GN extramemraneuse
- Syndrome d’alport : surdité de perception bilatérales, anomalie du cristallin, ATCD familiaux

3. Le syndrome néphrotique congénital : survenant avant l'âge de 3 mois

4. Le syndrome néphrotique infantile : survenant entre l'âge de 3 et 12 mois
5. Le syndrome néphrotique idiopathique : l’étiologie la plus fréquente

PRISE EN CHARGE :
1. Le but :
- Traiter les complications aigue du syndrome néphrotique
- Obtenir une rémission complète
- Prévenir les rechutes
- Prévenir et traiter les complications à long terme lié au traitement

2. Les moyens :
❖ Les mesures hygiéno-diététiques :
- Un régime sans sel et sans sucre lors de la corticothérapie
- Mobilisation de l’enfant
- Un régime normo protidique
❖ Les diurétiques :
- Type furosémide a raison de 1 à 2mg/kg
- En association avec l’albumine sinon aggravation de l’hypovolémie
❖ Albumine :
- 1g/kg dilué dans la même quantité de SGI 5% à faire passer en 4 à 6h
- Une dose de furosémide au milieu de la transfusion d’albumine. Indiqué :
✓ Signes de choc hypovolémie
✓ Un syndrome œdémateux ascitique important avec une gêne fonctionnelle
✓ Céphalée, douleur abdominale
✓ Des signes biologiques : Na⁺ inférieur à 120, hyper urémie, Ht augmenté
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 ❖ Hypolipémiant :
- Type statine dans le syndrome néphrotique chronique
❖ TRT anti thrombotique :
- Soit Aspégic a raison de 3 à 5mg/kg/j ou lovenox a raison de 0,01cc/kg/j en S/C
- Indiqué si un seul critère est présent :
✓ Albumine inferieur à 20g/l ✓ Antithrombine III inferieur a 70%
✓ Fibrinogène supérieur à 6g/l ✓ D-dimère supérieur à 1000
- Arrêté lorsque la protéinurie se négative et que le paramètre choisi se corrige
❖ Traitement de l’infection : selon le foyer et le germe
❖ Traitement de l’HTA : ARAII ou IEC = rôle néphroprotecteur et antiprotéinurique
❖ La vaccination et les soins dentaire :
- Pas de vaccination dans les 3 mois suivant un bolus de CTC
- BCG contre indiqué
- Le vaccin antigrippal et antipneumococcique sont autorisés
- Pour les vaccins vivant atténuer sont donné en période de rémission ou lorsque l’enfant est sous faible
dose de CTC inférieur à 1 mg/kg/j 1j/2

❖ Le TRT spécifique : CTC et immunosuppresseurs

- CTC type précortyl cp 5mg
- Avant de débuter le TRT = traitement de tous foyer infectieux et réalisé une IDRt
❖ Traitement adjuvant :
- Régime sans sel et sans sucre
- Supplémentation en Ca⁺⁺
- Pas de pansement gastrique
3. La conduite du traitement :
- TRT de la 1ère poussée => schéma de broyer : duré de TRT => 4 mois et demi
✓ 60mg/m²/j tous les jours sans dépasser 60 mg/j en 2 prises (2/3 matin et 1/3 le soir) pendant
un mois
✓ 60mg/m²/j 1j/2 en une prise pendant 2 mois
✓ 45mg/m²/j 1j/2 en une prise pendant 2 semaines
✓ 30 mg/m²/j 1j/2 en une prise pendant 2 semaines
✓ 15mg/m²/j 1j/2 en une prise pendant 2 semaines
- Généralement on obtient la négativation de la protéinurie en 8 à 15 jours
- Si au bout de 1 mois de TRT pas de réponse => bolus de CTC => 1g/1,73m²/2j à faire passer en 4 à 6h
avec maintien de CTC per os entre les perfusions et 8 jours après
- Sous bolus => surveillance du rythme cardiaque, glycémie et TA et ionogramme sanguin
- Si pas de rémission après les bolus => syndrome néphrotique corticorésistant => indication de PBR
✓ La forme sporadique => immunologique
✓ La forme familial => génétique

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 EVOLUTION :
- Réponse au bout de 1 mois de CTC => syndrome néphrotique cortico-sensible
- Pas de réponse au bout de 1 mois de CTC plus 3 bolus et 8 jours de CTC per os =>syndrome
néphrotique cortico-résistant =>immunosuppresseur type ciclosporine
- Un syndrome néphrotique cortico-dépondant si :
✓ Une rechute précoce moins de 3 mois de l’arrêt du TRT => reprendre le broyer une fois
arriver à 15mg/m2/j 1j/2 maintenir 12 à 18 mois
✓ Une rechute lors de la dégression des CTC (si à forte dose utilisé immunosuppresseur type
cellcept)
- Rechute tardive si plus de 3 mois de l’arrêt du TRT => reprendre le broyer
- Rechute fréquente si 2 en 6 mois
- On parle de guérison si aucune rechute en 2 ans
LE PRONOSTIC ET LE SUIVI :
1. Le pronostic : dépend de
✓ Le nombre de rechute
✓ La sensibilité au traitement
✓ Cause initiale du syndrome néphrotique
✓ La dose minimale efficace
✓ La présence de complications
2. Le suivie :
✓ La courbe de croissance staturopondéral
✓ Stade pubertaire, BU, TA
✓ Examen somatique complet, sd œdémateux ascitique
✓ Scolarisation, vaccination
✓ Si CTC prolongé même à faible dose
o Examen ophtalmologique annuel
o Surveillance osseuse : si dose de CTC cumulé importante => calcémie,
phosphorémie, 25OHD, ODM
✓ Surveillance des autres effets secondaires des autres thérapeutiques

CONCLUSION :
- Le syndrome néphrotique est la pathologie glomérulaire la plus fréquente après la GNA post
streptococcique
- Idiopathique dans 90% des cas avec une prédominance masculine
- Le diagnostic est biologique
- La prise en charge dépend du type : cortico-dépondant, cortico-sensible, cortico-résistant