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Syndrome d’hyperviscosité plasmatique

Article in La Revue de Médecine Interne · March 2015

DOI: 10.1016/j.revmed.2015.02.005

CITATIONS READS

25 5,980

7 authors, including:

G. Dumas Emmanuel Canet

Mount Sinai Hospital, Toronto Centre Hospitalier Universitaire de Nantes
123 PUBLICATIONS 2,204 CITATIONS 225 PUBLICATIONS 7,435 CITATIONS

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Kouatchet Achille Elie Azoulay

Centre Hospitalier Universitaire d'Angers Paris City University
185 PUBLICATIONS 6,762 CITATIONS 1,222 PUBLICATIONS 69,793 CITATIONS

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La Revue de médecine interne xxx (2015) xxx–xxx

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Mise au point

Syndrome d’hyperviscosité plasmatique

Hyperviscosity syndrome
G. Dumas a,∗ , S. Merceron a , L. Zafrani a , E. Canet a , V. Lemiale a , A. Kouatchet b , E. Azoulay a
a
Service de réanimation médicale, hôpital Saint-Louis, AP–HP, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France
b
Service de réanimation médicale, CHU d’Angers, 4, rue Larrey, 49100 Angers, France

i n f o a r t i c l e r é s u m é

Historique de l’article : Le syndrome d’hyperviscosité plasmatique (SHV) est une urgence thérapeutique médicale dont le dia-
Disponible sur Internet le xxx gnostic est suspecté en présence de la triade associant des troubles neurologiques, sensoriels et des
manifestations hémorragiques. Le diagnostic est confirmé par la mesure de la viscosité plasmatique à
Mots clés : l’aide d’un viscosimètre. Dans un contexte évocateur, la réalisation d’un fond d’œil peut s’y substituer, les
Syndrome d’hyperviscosité anomalies observées étant directement corrélées à l’élévation de la viscosité. Les étiologies sont dominées
Gammapathie monoclonale par la maladie de Waldenström et les autres gammapathies monoclonales. La prise en charge thérapeu-
Échange plasmatique
tique repose, outre le traitement étiologique, sur des mesures symptomatiques, visant à éviter toute
aggravation de la viscosité sanguine, les techniques d’aphérèse permettant une correction rapide des
manifestations cliniques.
© 2015 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS.
Tous droits réservés.

a b s t r a c t

Keywords: Hyperviscosity syndrome is a life-threatening complication. Clinical manifestations include neurological

Hyperviscosity syndrome impairment, visual disturbance and bleeding. Measurement of plasma or serum viscosity by a viscometer
Paraprotein assesses the diagnosis. Funduscopic examination is a key exam because abnormalities are well-correlated
Plasmapheresis with abnormal plasma viscosity. Etiologies are various but symptomatic hyperviscosity is more common
in Waldenström’s macroglobulinemia and multiple myeloma. Prompt treatment is needed: treatment
of the underlying disease should be considered, but generally not sufficient. Symptomatic measures
aim to not exacerbate blood viscosity while urgent plasmapheresis effectively reduces the paraprotein
concentration and relieves symptoms.
© 2015 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS.
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1. Introduction sont complexes et dépendent de ses constituants, cellulaires ou

protéiques [2]. Il est donc nécessaire de distinguer 2 entités phy-
Le syndrome d’hyperviscosité (SHV) est une urgence thé- siopathologiques : le syndrome d’hyperviscosité plasmatique et les
rapeutique médicale [1]. Il se définit comme l’ensemble des syndromes d’hyperviscosité cellulaire. Initialement décrit au cours
symptômes et manifestations cliniques secondaires à l’élévation du myélome multiple au début des années 1930 par Reismann et
de la viscosité sanguine ou plasmatique, entraînant un défaut rendu célèbre depuis la description faite en 1944 par Jan Wal-
d’oxygénation tissulaire [2]. Les propriétés rhéologiques du sang denström, le syndrome d’hyperviscosité plasmatique complique
habituellement une hyperglobulinémie mono- ou polyclonale.
Reconnus plus récemment, les syndromes d’hyperviscosité cellu-
laire font suite à une augmentation du nombre d’éléments figurés
∗ Auteur correspondant.
du sang (leucémie aiguë hyperleucocytaire, polyglobulie) ou à une
Adresses e-mail : dumas.guillaume1@gmail.com (G. Dumas),
diminution de la déformabilité cellulaire (drépanocytose, sphé-
sybille07@gmail.com (S. Merceron), larazafrani@hotmail.com (L. Zafrani),
emmanuel.canet@sls.aphp.fr (E. Canet), virginie.lemiale@sls.aphp.fr (V. Lemiale), rocytose). S’ils partagent une présentation clinique proche, les
ackouatchet@chu-angers.fr (A. Kouatchet), elie.azoulay@sls.aphp.fr (E. Azoulay). mécanismes qui sous-tendent l’altération de l’écoulement sanguin

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.02.005
0248-8663/© 2015 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Pour citer cet article : Dumas G, et al. Syndrome d’hyperviscosité plasmatique. Rev Med Interne (2015),
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normal en sont très différents. Notre propos se limitera ici au seul

syndrome d’hyperviscosité plasmatique.

2. Viscosité sanguine et plasmatique

2.1. Principes physiques

La viscosité d’un fluide se définit comme sa résistance à

l’écoulement. Ce terme tire son origine de la traduction latine du
gui (viscum album) en référence aux propriétés du jus extrait de
ses fruits, dont la consistance se rapproche de celle de la glue. Elle
est une caractéristique propre à un fluide donné dont la valeur
est dépendante des conditions de température selon une relation
inverse. Fig. 2. Évolution des viscosités du sang total et du plasma en fonction du taux
Il est habituel de considérer qu’un fluide newtonien (cas du de cisaillement. Le plasma (fluide newtonien) conserve une viscosité constante à
plasma et du sérum) en mouvement, s’organise en lames paral- la différence du sang total dont la viscosité varie avec la vitesse d’écoulement. Ce
comportement est principalement attribuable aux hématies. GR : globules rouges ;
lèles réalisant un écoulement dit laminaire (Fig. 1). Ce déplacement
cP : centipoise.
des lames les unes par rapport aux autres s’explique alors par D’après [3].
l’existence de forces de frottement internes, appelées frictions. La
viscosité se définit comme le rapport entre l’effort de cisaillement
(ou shear sress), correspondant à la force qui doit être appliquée des manifestations cliniques observées. Les modifications de la
pour mettre le fluide en mouvement et le taux de cisaillement viscosité plasmatique engendrée par une protéine dépendent de
(shear rate) correspondant au gradient de vitesse entre deux lames plusieurs éléments : poids moléculaire, structure, capacité à for-
parallèles. La viscosité est donc une propriété du fluide en mouve- mer des agrégats et concentration. La viscosité plasmatique sera
ment. Elle est représentée sous la lettre grecque ␩ et s’exprime en d’autant plus affectée que la protéine a une structure asymétrique,
miliPascal.seconde (mPa.s) ou plus couramment en centipoise (cP) un poids moléculaire élevé, une capacité importante à former des
(mPa.s = 1 cP). agrégats, une sensibilité aux modifications de pH et de température
[4].

2.2. Viscosité plasmatique et sanguine

2.3. Mesure de la viscosité

Pour de nombreux fluides dits newtoniens, le coefficient de vis-

Le diagnostic de syndrome d’hyperviscosité repose avant tout
cosité a une valeur indépendante de la vitesse d’écoulement (cas
sur un faisceau d’arguments cliniques. Si la mesure de la viscosité
du plasma) mais sera déterminée par leurs compositions en eau
sanguine ou plasmatique en permet le diagnostic de certitude, elle
et en macromolécules (globulines, albumine, fibrinogène). Cette
est rarement réalisée en pratique quotidienne. Elle peut néanmoins
règle ne s’applique pas au sang total. Comme les autres fluides
s’avérer utile en cas de doute diagnostique. Elle reste utile pour
non newtonien, sa viscosité n’est pas une propriété fixée, mais
suivre l’efficacité thérapeutique et faire la part des choses entre
varie constamment selon les conditions d’écoulement : elle dimi-
le syndrome d’hyperviscosité et les signes propres de la maladie
nue d’autant que le flux (shear rate) augmente (Fig. 2). Elle dépend
sous-jacente comme dans la maladie de Waldenström.
de nombreux facteurs tels que la viscosité plasmatique, la quan-
La mesure de la viscosité s’effectue grâce à un viscosimètre. Les
tité et le type de cellules sanguines. Les globules rouges étant
méthodes utilisées à l’heure actuelle ont peu évolué depuis les
les principales cellules circulantes, l’hématocrite, leur propriété
travaux de Waldenström. Le viscosimètre à tube capillaire dont
d’agrégabilité (observée pour de faibles vitesses d’écoulement) et
le plus courant [5] est le viscomètre d’Oswald (Fig. 3) reste la
leur déformabilité y jouent un rôle majeur (Fig. 2).
méthode la plus usitée d’après les données publiées en 2010 par
Le sérum ou le plasma sont composés d’eau et de protéines de
le collège américain de pathologie (CAP) [5]. Ce type de visco-
poids moléculaires variables. Les interactions inter-protéiques ont
mètre mesure le temps d’écoulement d’un liquide à travers un
une importance majeure en rhéologie. Ainsi, des altérations même
capillaire. La viscosité est alors proportionnelle au temps néces-
minimes peuvent avoir une des conséquences en pathologie [3].
saire à un échantillon de plasma ou de sérum pour traverser le
L’élévation de la concentration d’une ou plusieurs protéines plas-
tube sous l’effet de la gravité. Seule la viscosité des fluides newto-
matiques est susceptible d’augmenter les résistances internes à
niens peut être ainsi mesurée. Le résultat est généralement exprimé
l’écoulement du flux sanguin normal dans les vaisseaux, à l’origine
sous forme d’un ratio entre le temps requis par l’échantillon de
sérum/plasma et celui d’un liquide de référence (comme l’eau)
pour traverser le tube sous l’effet de la gravité. La viscosité de l’eau
pure à 20 ◦ C étant proche de 1 cP, en pratique, la viscosité rela-
tive est alors assimilable à celle de l’échantillon en centipoise à
cette température. Cependant, la plupart des laboratoires effec-
tue la mesure à température ambiante ou à 37 ◦ C, pouvant alors
sous-estimer la valeur réelle de la viscosité de l’échantillon [1,6].
Le résultat est obtenu en 3 h. Depuis Oswald, la méthode s’est auto-
matisée, comme le viscomètre de Harkness, mais le principe reste
identique. Bien que peu standardisée, cette méthode est considé-
Fig. 1. Représentation schématique du flux laminaire et effet de la viscosité. rée comme le gold standard [1]. D’autres méthodes, partiellement
Lorsqu’une force F est appliquée sur une plaque A, elle entraîne un déplacement du
ou entièrement automatisées, sont disponibles à l’heure actuelle.
liquide (flux) à une vitesse V1 . Les frictions internes du fluide ou viscosité, entraîne
un mouvement de chaque lame par rapport à celle adjacente à une vitesse V1 , de Il s’agit principalement des viscosimètres à cylindre rotatif et à
sorte que V1 < V1 . La différence de vélocités correspond au shear rate. chute à bille. Néanmoins, ces méthodes restent d’utilisation plus
D’après [8]. confidentielle [5].

Pour citer cet article : Dumas G, et al. Syndrome d’hyperviscosité plasmatique. Rev Med Interne (2015),
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Fig. 4. Hématies en rouleaux.

centraux (92 % des cas) pour des viscosités plasmatiques supé-

rieures à 60 cp, la présentation clinique était plus fruste pour des
valeurs inférieures à 20 cp [11].
Il n’existe donc pas de relation linéaire directe entre les valeurs
de viscosité plasmatique mesurées et l’apparition des symptômes,
chaque patient ayant probablement son propre « seuil » [10,12,13].
Ainsi, pour une même valeur de viscosité plasmatique, la présence
des signes clinique sera inconstante selon les individus [2,10].
Les manifestations hémorragiques sont dominées par
l’épistaxis, les gingivorragies et l’atteinte cutanée, mais toutes les
muqueuses peuvent être concernées, digestive ou génito-urinaires
[8].
Fig. 3. Viscosimètre de type Ostwald. Une symptomatologie ophtalmologique est fréquente [14]. Il
s’agit alors principalement d’une baisse de l’acuité visuelle ou d’une
diplopie.
2.4. Valeurs usuelles Les manifestations neurologiques sont communes au cours du
SHV qu’elles peuvent révéler [8,15]. Il peut s’agir de céphalées,
La viscosité plasmatique est généralement exprimée par rapport de vertiges, d’acouphènes mais aussi d’une ataxie, de chorées, de
à celle de l’eau. Les valeurs habituelles de viscosité relative à 37◦ déficits neurologiques focaux, voire de troubles de la conscience
se situent entre 1,4 et 1,8 cP [6]. Les manifestations cliniques appa- allant jusqu’au coma [11,14,16]. Des convulsions, secondaires à des
raissent généralement pour des valeurs excédant 4 ou 5 cP [3,7]. hémorragies intracérébrales ou des neuropathies périphériques,
Cependant, il existe des variations interindividuelles importantes liées à l’occlusion de petits vaisseaux, sont plus rares [17].
des valeurs mesurées de viscosité au-delà desquelles les patients Si cette triade est évocatrice du diagnostic, d’autres manifes-
deviennent symptomatiques [8]. Aussi, quel que soit la méthode tations sont possibles. Il s’agit avant tout de signes généraux,
utilisée, celle-ci devra être reproductible, réalisée au mieux dans le peu spécifiques, telle qu’une asthénie ou une faiblesse muscu-
même laboratoire, afin de proposer une intervention thérapeutique laire. Les complications cardiopulmonaires sont rares. Lorsqu’elle
avant l’apparition des manifestations cliniques. est présente, la dyspnée est souvent multifactorielle. L’insuffisance
cardiaque à débit élevé en reste la principale cause. Elle peut surve-
3. L’hyperviscosité : entité clinique nir secondairement à l’élévation du volume plasmatique pouvant
atteindre jusqu’à deux fois la normale (hémodilution réactionnelle)
3.1. Manifestations cliniques [18,19] et des résistances artérielles périphériques [14]. Des cas
d’hypertension pulmonaire ont été décrits [20]. L’ischémie myo-
Le diagnostic est suspecté devant la triade rendue classique cardique ou les dysfonctions valvulaires sont exceptionnelles [21].
par Waldenström [9] : saignements muqueux, troubles visuels et À côté des lésions cutanées hémorragiques, l’hyperviscosité
manifestations neurologiques. La fréquence de ces symptômes est peut entraîner un livedo réticulaire [22], voire une nécrose des
difficile à évaluer. Ainsi, dans une série de 153 patients ayant une extrémités [23].
gammapathie monoclonale, 35 patients avaient une viscosité plas-
matique supérieure à 3 cp et seuls 12 d’entre eux présentaient des 3.2. Manifestations biologiques
manifestations cliniques d’hyperviscosité [10].
S’il est établi que la fréquence des signes d’hyperviscosité Des manifestations biologiques non spécifiques sont fréquentes,
augmente avec les valeurs de viscosité plasmatique, quel que soit comme la présence de rouleaux d’hématies au frottis sanguin, tra-
le type de protéine monoclonale, l’expression clinique du SHV est duisant l’hyper-agrégabilité érythrocytaire (Fig. 4). Lorsqu’elle est
variable [8,11]. Dans une étude portant sur 65 patients porteurs réalisée, la mesure de la vitesse de sédimentation est augmen-
d’une gammapathie monoclonale, MacGrath et Penny montraient tée. Une anémie par hémodilution est classique, tout comme une
que si la triade classique était presque toujours présente dans pseudo-hyponatrémie ou une hypercalcémie [24]. Les mesures de
sa totalité avec une fréquence élevée de troubles neurologiques la kaliémie ou de la glycémie peuvent être faussées. Les interactions

Pour citer cet article : Dumas G, et al. Syndrome d’hyperviscosité plasmatique. Rev Med Interne (2015),
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Fig. 5. Fond d’œil avec angiographie à la fluorescéine : dilatations veineuses, nombreuses hémorragies rétiniennes disséminées.

entre une immunoglobuline présente à un taux élevé et les fac- Tableau 1

Principales étiologies du syndrome d’hyperviscosité.
teurs de coagulation (FV-VII-VIII, fibrinogène) peuvent perturber
les tests de coagulation. Enfin, des cas d’insuffisance rénale aiguë Hyperviscosité plasmatique
par nécrose tubulaire sont possibles [25]. Hyperglobulinémie monoclonale (IgM > IgA > IgG)
Myélome multiple
Maladie de Waldenström
3.3. Fond d’œil Syndromes lymphoprolifératifs

Hyperglobulinémie polyclonale
Les modifications des propriétés rhéologiques du sang sont Connectivite (polyarthrite rhumatoïde++, lupus érythémateux systémique)
directement à l’origine des lésions observés sur la rétine, liée Cryoglobulinémie
à l’atteinte de la microcirculation rétinienne tant centrale que Rarement : syndrome de Gougerot-Sjögren, VIH, hépatites, maladie de
Castleman
périphérique [26,27]. Le fond d’œil réalisé en urgence retrouve
habituellement des vaisseaux dilatés, tortueux, secondairement à Hyperviscosité cellulaire
la stase sanguine (Fig. 5). La présence de veines rétiniennes dila- Polyglobulie primitive et secondaire
Hyperleucocytose majeure (LAM, LMC, LLC)
tées prenant un aspect en « saucisse » est quasi pathognomonique
Anomalies érythrocytaires (drépanocytose, sphérocytose héréditaire,
[28]. Une thrombose de la veine centrale de la rétine n’est pas rare thalassémies majeures, agression immunologique)
[29]. Des hémorragies en flammèches, un œdème papillaire ou des
Hyperviscosité de causes diverses
exsudats sont possibles [28]. Ces manifestations ophtalmologiques Iatrogènes, cancers solides, cryofibrinogènes, dyslipidémies
pourraient être précoces au cours du SHV, en particulier dans la
MW. Menke et al. [30], dans une étude portant sur 46 patients
atteints de MW, retrouvaient des anomalies fundoscopiques pour
une concentration sérique élevée ou la formation d’agrégats d’IgG
des valeurs de viscosités plasmatiques modérément élevées, de
monoclonale, pour que la viscosité plasmatique soit affectée [33].
l’ordre de 2,1 cP. Par ailleurs, il existait une corrélation positive
Une exception est faite pour la sous classe IgG3, dont la capacité
entre le taux du pic IgM plasmatique et le diamètre des vaisseaux
à former des complexes instables à des concentrations modérées
rétiniens veineux ou artériels. Une régression rapide des lésions est
(40–60 g/L), explique la plus fréquente survenue de SHV. Il en est de
habituellement observée avec la plasmaphérèse et le traitement
même pour les IgA, qui peuvent également polymériser ou former
étiologique [31,32].
des agrégats [17,34,35].
Le fond d’œil constitue donc un élément indispensable lors
Bien que toutes les lymphoproliférations B (LLC, lymphome B
de la prise en charge d’un SHV, tant pour le diagnostic que pour
diffus, lymphome de la zone marginale, lymphome folliculaire,
l’évaluation du pronostic et de l’efficacité du traitement.
lymphome du manteau) puissent être concernées, la sécrétion
d’IgM monoclonale entre le plus souvent dans le cadre d’une
4. Étiologies maladie de Waldenström (MW) [36]. Caractérisée par une infil-
tration lymphoplasmocytaire de la moelle osseuse (supérieure
Les principales étiologies sont résumées dans le Tableau 1 en à 10 %) associée à une sécrétion d’IgM monoclonale [37], cette
annexe. Elles sont dominées par les gammapathies monoclonales, hémopathie maligne rend compte de 80 % des SHV[14]. Pourtant
maladie de Waldenström en tête et les cryoglobulinémies. présent chez seulement 15 % des patients, le SHV en est un des
signes cliniques classiques, décrit dès l’observation princeps faite
4.1. Maladie de Waldenström et autres gammapathies en 1944 par Jan Waldenström [9]. Les propriétés physicochimiques
monoclonales que nous venons de décrire et la distribution à 80 % intravasculaire
des IgM expliquent cela [38]. Ce caractère intravasculaire permet de
Les protéines monoclonales (Ig) les plus fréquemment impli- comprendre pourquoi l’hémaphérèse reste le traitement d’urgence
quées sont les sous-types IgM, IgG et IgA [10,11]. Au-delà d’une idéal.
concentration plasmatique élevée, les caractéristiques structu- Au cours du myélome multiple (MM), une hyperviscosité est
relles des molécules d’IgM, formant des pentamères circulants plus rare, observée dans 2 à 6 % des cas [39], plus fréquemment
de grandes tailles, à fort poids moléculaires (i.e. 1 10. 6 Dalton), dans les formes associées aux IgA [34,40]. Les cas associés aux IgE
en expliquent le haut pouvoir intrinsèque d’élévation de la vis- et aux chaînes légères restent exceptionnels [41–43].
cosité plasmatique [16]. Les IgG sont plus rarement impliquées. S’il existe une corrélation entre la concentration en Ig monoclo-
Leur poids moléculaire plus faible, de l’ordre de 160 000 Da, impose nale et l’élévation de la viscosité plasmatique, celle-ci est variable

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en fonction du sous-type considéré. Cette relation est globalement facteur rhumatoïde, l’élévation du fibrinogène (des formes citru-
linéaire pour les IgG mais devient exponentielle pour les IgM, dès linées en particulier [51]) et la formation de rouleaux d’hématies
que la concentration dépasse 30 g/L [8]. Ainsi, des modifications de participent à l’élévation de la viscosité sanguine [16]. Celle-ci est
concentration même minimes peuvent engendrer un SHV rapide- habituellement modérée, insuffisante pour entraîner une symp-
ment symptomatique [10,11], d’autant plus que l’IgM possède une tomatologie clinique. Néanmoins, Zakzook et al. [52] rapportent
activité cryoglobuline [12]. une série de 20 cas de SHV documentée. De façon surprenante,
Les signes d’hyperviscosité apparaissent pour des valeurs de 7 patients présentaient un syndrome de Felty associé, entité rare,
viscosité plasmatique excédant 4 à 5 cP, ce qui correspond habi- qui complique moins de 1 % des PR. Les échanges plasmatiques et le
tuellement à un taux d’IgM supérieur à 30 g/l, d’IgG à 40 g/L ou traitement immunosuppresseurs permettaient une résolution pro-
d’IgA à 60 g/l [14]. Il existe cependant une variabilité individuelle, longée des symptômes. Eaton et al. rapportent également un cas
les patients pouvant présenter des symptômes très différents pour de dyspnée d’installation progressive chez une patiente atteinte de
des valeurs de viscosité identiques [13]. Cette constatation a fait PR, associée à une hypertension pulmonaire marquée et une élé-
naître le concept de « seuil », propre à chaque patient, corres- vation de la viscosité plasmatique, entièrement résolutive après
pondant à une valeur de viscosité (et donc de concentration en plasmaphérèse [20].
para protéine) cible, au-delà duquel le patient présentera des Pour les mêmes raisons, des cas de SHV ont été décrits au cours
symptômes cliniques, justifiant une intervention thérapeutique du lupus érythémateux systémique et du syndrome de Gougerot
spécifique [12,14,17,38]. Sjogren [53].

4.2. Les cryoglobulines 4.4. Syndromes d’hyperviscosité de causes rares

Un syndrome d’hyperviscosité peut compliquer l’évolution De façon plus anecdotique, toute affection comportant une
d’une cryoglobulinémie, voire la révéler. Il s’agit avant tout des hypergammaglobulinémie majeure peut se compliquer d’un SHV.
cryoglobulines de type I satellites d’une lymphoprolifération, les Des cas associés à une infection au VIH [54], au cours d’hépatites
formes secondaires aux cryoglobulines mixtes (CM), de type II-III, [55] ou d’une maladie de Castleman [56] sont ainsi retrouvés. Si
étant exceptionnelles (< 3 %) [44]. Ainsi, dans la description initiale l’augmentation modérée de la viscosité sanguine au cours des dys-
faite par Jan Waldenström, un des patients présentait une cryoglo- lipidémies est clairement associée au risque d’accident ischémique
buline [9]. Le taux généralement élevé du composant monoclonal [57], les cas de SHV sont exceptionnels [58]. En revanche, les rares
ainsi que ses propriétés physicochimiques expliquent la fréquence myélomes hyperlipidémiques semblent plus fréquemment asso-
des symptômes liés à l’occlusion vasculaire dans les cryoglobulines ciés à un SHV [59].
de type I [44]. Ceci est particulièrement vrai lorsqu’il s’agit d’une Les cryofibrinogènémies peuvent parfois s’accompagner
IgM, la cryoprécipitation pouvant aggraver la viscosité sanguine d’hyperviscosité [60]. Lors de la maladie des agglutinines froides,
pour des concentrations plasmatiques plus faibles, lors des fluctua- particulièrement lorsque l’IgM monoclonale est présente à des
tions de température [12]. Au cours d’une maladie de Waldenström, taux élevés, peut survenir une agrégation des hématies avec
il conviendra donc de rechercher une activité cryoglobuline chez formation de rouleaux, altérant la microcirculation et entraînant
un patient présentant une symptomatologie d’hyperviscosité alors les manifestations cutanées (acrocyanose, livedo reticularis, voire
même que le pic monoclonal est à un taux relativement modéré ischémie des extrémités dans les cas les plus sévères). Si cette
[45]. Les manifestations cliniques du SHV peuvent alors s’associer hyperviscosité n’est pas suffisante pour être symptomatique,
aux classiques symptômes d’ischémie acrale induits par le froid et l’administration de médicaments augmentant la viscosité plasma-
à ceux de la maladie sous-jacente. Dans ce contexte, une attention tique (tels que les immunoglobulines intraveineuses) peut s’avérer
particulière sera portée au risque d’insuffisance rénale par cryopré- catastrophique [51]. Au cours des cancers solides, une élévation de
cipitation intratubulaire massive chez ces patients [44]. la viscosité plasmatique est parfois observée. Si elle concourt au
Au cours des CM, la concentration plasmatique est souvent plus risque thromboembolique veineux [61], les SHV sont extrêmement
faible et l’élévation de la viscosité plasmatique volontiers compen- rares, pouvant compliquer l’évolution de certains carcinomes, du
sée par un abaissement parallèle de l’hématocrite [46]. Cependant, sein notamment, le sous-type mucineux en particulier [62].
un SHV peut être présent et concourir à en aggraver les manifes-
tations cliniques [47]. Plus spécifiquement, Della Rosa et al. ont 5. Prise en charge thérapeutique
pu montrer une relation directe entre la viscosité sanguine et la
sévérité de l’atteinte rénale, hépatique, du phénomène de Ray- Quelle que soit sa cause, le syndrome d’hyperviscosité constitue
naud et de la neuropathie périphérique [48]. Par un mécanisme une urgence thérapeutique. L’objectif est une réduction rapide de
encore incertain, la viscosité plasmatique pourrait influencer les la viscosité sanguine afin d’en contrôler les symptômes. Si le traite-
lésions tissulaires de vascularite cryoglobulinémique. En dehors ment étiologique est toujours nécessaire, il n’est généralement pas
des exceptionnels cas avec cryocrytes élevés, les interactions inter- suffisant et certaines techniques spécialisées, comme la plasma-
protéiques, notamment en cas d’activité rhumatoïde des complexes phérèse, s’imposent. Dans tous les cas, des mesures non spécifiques
immuns seraient prépondérants [49]. devront être rapidement mises en œuvre dès que le diagnostic est
suspecté. La démarche diagnostique et thérapeutique est résumée
4.3. Syndromes d’hyperviscosité plasmatique au cours des dans la Fig. 6.
connectives
5.1. Mesures non spécifiques
Si les dysprotéinémies monoclonales représentent la première
cause d’hyperviscosité plasmatique, d’autres étiologies peuvent se Elles visent à éviter toute aggravation de l’état d’hyperviscosité
rencontrer. Les hypergammaglobulinémies polyclonales sont pro- sanguine. Il est impératif de maintenir un état d’hydratation satis-
bablement les plus fréquentes. On les observe essentiellement faisant chez les patients présentant un SHV, l’hémoconcentration
au cours de la polyarthrite rhumatoïde (PR) [50]. Elles restent majorant les troubles rhéologiques [11]. Cette réhydratation sera
néanmoins anecdotiques. L’hypergammaglobulinémie est alors prudente, en tenant compte des comorbidités existantes (cardio-
principalement attribuée aux complexes IgG-IgG (facteur rhuma- pathie, insuffisance rénale oligo-anurique), d’une part, et de l’état
toïde). La polymérisation des IgG polyclonales, les agrégats de d’hypervolémie fréquemment retrouvé en cas de dysglobulinémie,

Pour citer cet article : Dumas G, et al. Syndrome d’hyperviscosité plasmatique. Rev Med Interne (2015),
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Fig. 6. Démarche diagnostique et thérapeutique face à un syndrome d’hyperviscosité. MW : maladie de Waldenstrom ; MM : myélome multiple ; DXM : dexaméthasone ;
PFC : plasma frais congelé. * L’utilisation du rituximab sera décalé dans le temps ou encadrée par des échanges plasmatiques, compte tenu du risque de flare-up. ** Compte
tenu du risque d’aggravation des troubles rhéologiques, l’indication de transfusion en concentrés érythrocytaires est limitée au cas d’anémie symptomatique.

d’autre part [63]. En particulier, en présence de signes d’insuffisance sur une série de dix patients atteints de SHV secondaire à une
cardiaque aiguë, la plasmaphérèse sera préférée aux diurétiques maladie de Waldenström en montrant une réduction moyenne
[64]. de 30 % de la viscosité plasmatique avec les EP [65]. Depuis les
L’anémie est fréquente au cours du SHV plasmatique ou des techniques d’aphérèse se sont imposées comme le traitement
hémopathies malignes. D’un point de vue rhéologique, celle-ci doit d’urgence des SHV, plasmatiques en particulier [64], en démon-
être considérée comme un élément protecteur. En augmentant trant leurs efficacités dans le contrôle rapide des manifestations
l’hématocrite, les transfusions majorent la viscosité sanguine, à cliniques, rétinopathie et signes neurologiques notamment [32].
l’origine de complications dramatiques [1,11,14,16]. Une transfu- Bien que l’utilisation des échanges plasmatiques (EP) au cours du
sion ne sera envisagée qu’en cas de mauvaise tolérance de l’anémie, SHV des gammapathies monoclonales bénéficie d’une indication de
en augmentant le temps de perfusion. grade 1B pour l’American Apheresis Society [66], nous ne disposons
Un apport suffisant en oxygène sera assurée, selon les moda- d’aucun essai thérapeutique. Ces recommandations reposent avant
lités adaptées à la situation clinque (oxygénothérapie, ventilation tout sur un rationnel physiopathologique, étayé par des études
mécanique non invasive ou invasive). observationnelles [64,65,67,68].
Ils seront débutés en urgence, dès l’apparition des signes cli-
5.2. Plasmaphérèse niques ou de façon prophylactique, lorsque la protidémie du
patient approche le « seuil » habituel d’apparition des symptômes
Schwab et Fahey ont été les premiers à décrire à la fin [12,66,69]. L’efficacité repose sur l’élimination rapide du compo-
des années 1950 l’efficacité des échanges plasmatiques dans la sant monoclonal en excès, d’autant plus que sa distribution est
réduction de la viscosité plasmatique et la réversibilité des manifes- intravasculaire [70,71]. Les caractéristiques des IgM décrites précé-
tations cliniques associées (rétinopathie et insuffisance cardiaque) demment et la relation logarithmique entre le taux du composant
chez deux patients suivis pour une maladie de Waldenström monoclonal et la viscosité plasmatique expliquent la place privi-
[64]. Ces constatations seront confirmées par les mêmes auteurs légiée des EP au cours de la maladie de Waldenström [45,64,72].

Pour citer cet article : Dumas G, et al. Syndrome d’hyperviscosité plasmatique. Rev Med Interne (2015),
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Ainsi, une seule séance d’EP de faible volume (i.e. 3 litres) permet mesures symptomatiques, visant à éviter toute aggravation de la
une régression de la viscosité plasmatique de plus de 50 % et la viscosité sanguine et la réalisation d’échanges plasmatiques.
disparition des symptômes [7,14]. Il est ainsi rarement nécessaire
d’avoir recours à plus de 2 séances en dehors des situations pallia- Déclaration d’intérêts
tives où les EP seuls peuvent être envisagés [73]. Des EP pourront
également « encadrer » l’initiation d’un traitement par rituximab, Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en rela-
un effet « flare-up » survenant dans 30 à 70 % des cas [1,73]. tion avec cet article.
Dans les autres situations, l’efficacité des EP est souvent moins
spectaculaire. Ainsi, la viscosité plasmatique est diminuée de 20 à
Remerciements
30 % par séance [74]. Des échanges de 1 à 1,5 masses sanguines sont
recommandés. Ils seront répétés quotidiennement jusqu’à amélio-
Les auteurs remercient le Dr Foissaud V. et le Dr Aucouturier F.
ration clinique (1 à 3 habituellement), puis toutes les 1 à 4 semaines
pour leur contribution à l’iconographie.
en fonction de l’évolution clinique, dans l’attente de l’efficacité du
traitement spécifique [66]. Pour les rares cas de SHV compliquant
Références
des hypergammaglobulinémies polyclonales (PR et LES surtout),
les EP peuvent être envisagés [27,50,75], de même qu’au cours des [1] Stone MJ, Bogen SA. Evidence-based focused review of management of hyper-
cryoglobulinémies [44,46]. viscosity syndrome. Blood 2012;119:2205–8.
Les deux principales méthodes disponibles sont la centri- [2] Wells R. Syndromes of hyperviscosity. N Engl J Med 1970;283:183–6.
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(périphérique si possible mais le plus souvent sur cathéter de dia- [4] Somer T, Meiselman HJ. Disorders of blood viscosity. Ann Med 1993;25:31–9.
lyse en urgence) et une anticoagulation du circuit extracorporel [5] College of American Pathologists. 2010 V-A & V-B Participant Summary. Nor-
thfield, IL: College of American Pathologists; 2010 [n.d.].
sera toujours nécessaire [76] (Fig. 4).
[6] Rosencranz R, Bogen SA. Clinical laboratory measurement of serum, plasma,
La centrifugation permet la séparation du sang total en and blood viscosity. Am J Clin Pathol 2006;125(Suppl.):S78–86.
différents composants (plasmatiques et cellulaires) selon leurs [7] Kwaan HC, Bongu A. The hyperviscosity syndromes. Semin Thromb Hemost
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[8] Fahey JL, Barth WF, Solomon A. Serum hyperviscosity syndrome. JAMA J Am
mittente (séance de plus de 4 heures habituellement), elle autorise Med Assoc 1965;192:464–7.
la soustraction du volume souhaité de plasma du patient, le reste [9] Waldenstrom J. Incipient myelomatosis or essential hyperglobulinemia with
étant réinjecté avec un fluide de remplacement. La technique de fibrinogenopenia: a new syndrome? Acta Med Scand 1944;117:217–47.
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mètre suffisant (0,2 à 0,6 ␮m) pour permettre le passage du plasma, [11] McGrath MA, Penny R. Paraproteinemia: blood hyperviscosity and clinical
en retenant les éléments cellulaires [76]. Cette méthode, utilisable manifestations. J Clin Invest 1976;58:1155–62.
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avec les équipements d’hémodialyse habituels, peut être réalisée cryoglobulinemia. Clin Lymphoma Myeloma 2009;9:97–9.
facilement dans un service de réanimation en contexte d’urgence [13] MacKenzie MR, Babcock J. Studies of the hyperviscosity syndrome.
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sur l’efficacité. Ainsi, dans une étude randomisée comparant
Thromb Hemost 2003;29:467–71.
4 solutés (albumine 4 %, plasma frais congelé et deux colloïdes [15] Anderson KC, Dzieczkowski J. Case records of the Massachusetts General Hos-
HES 3 %, Isohes 3 %), aucune différence sur la réduction de vis- pital. Weekly clinicopathological exercises. Case 13-1994. A 62-year-old man
with epistaxis, confusion, renal failure, and bilateral central retinal-vein throm-
cosité plasmatique n’était observée [77]. Néanmoins, l’utilisation
bosis. N Engl J Med 1994;330:920–7.
des colloïdes ne saurait être recommandée dans cette indica- [16] Perry MC, Hoagland HC. The hyperviscosity syndrome. JAMA J Am Med Assoc
tion, compte tenu des données récentes sur les risques liés à ces 1976;236:392–3.
solutés. [17] Bloch KJ, Maki DG. Hyperviscosity syndromes associated with immunoglobulin
abnormalities. Semin Hematol 1973;10:113–24.
Quelles qu’en soient les modalités pratiques, l’aphérèse est habi- [18] Somer T, Ditzel J. Clinical and rheological studies in a patient with hyper-
tuellement bien tolérée. La fréquence des évènements indésirables viscosity syndrome due to Waldenström’s macroglobulinemia. Bibl Haematol
varie selon les études de 36 % à moins de 5 % [71]. Ils sont souvent 1981:242–6.
[19] Kopp WL, MacKinney AA, Wasson G. Blood volume and hematocrit value in
mineurs [71]. Il s’agit alors de crampes ou de paresthésies, secon- macroglobulinemia and myeloma. Arch Intern Med 1969;123:394–6.
daires à la chélation du calcium libre par le citrate présent dans le [20] Eaton AM, Serota H, Kernodle Jr GW, Uglietta JP, Crawford J, Fulkerson WJ.
circuit extracorporel [78]. Les réactions anaphylactoïdes sont plus Pulmonary hypertension secondary to serum hyperviscosity in a patient with
rheumatoid arthritis. Am J Med 1987;82:1039–45.
rares, de même que les complications cardiovasculaires (œdème [21] Ovadia S, Lysyy L, Floru S. Emergency plasmapheresis for unstable angina in a
aigu pulmonaire cardiogénique ou par surcharge volumique, hypo- patient with hyperviscosity syndrome. Am J Emerg Med 2005;23:811–2.
tension transitoire) [71]. Des saignements ou des thromboses sont [22] Copeman PW. Livedo reticularis. Signs in the skin of disturbance of blood vis-
cosity and of blood flow. Br J Dermatol 1975;93:519–29.
possibles [79].
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L’augmentation de la viscosité plasmatique aboutit à des degrés a patient with Waldenström’s macroglobulinaemia and hyperviscosity syn-
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Il répond d’un grand nombre de causes, toutes responsables d’une [27] Rezai KA, Patel SC, Eliott D, Becker MA. Rheumatoid hyperviscosity syndrome:
altération de l’écoulement sanguin normal. Non reconnu, il abou- reversibility of microvascular abnormalities after treatment. Am J Ophthalmol
2002;134:130–2.
tit à une atteinte multisystémique, pouvant conduire au décès du [28] Friedman AH. Ocular manifestations of hematologic disorders. Hosp Pract Off
patient. Bien que rare, il est indispensable d’en faire un diagnostic Ed 1984;19:131–9.
précoce, à l’aide d’éléments cliniques et biologiques simples. Dans [29] Chiang CC, Begley S, Henderson SO. Central retinal vein occlusion due to hyper-
viscosity syndrome. J Emerg Med 2000;18:23–6.
un contexte évocateur, la mesure de la viscosité n’est souvent pas [30] Menke MN, Feke GT, McMeel JW, Branagan A, Hunter Z, Treon SP.
indispensable et le fond d’œil peut s’y substituer. Dans tous les cas, Hyperviscosity-related retinopathy in waldenstrom macroglobulinemia. Arch
la prise en charge thérapeutique est urgente. Elle repose sur des Ophthalmol 2006;124:1601–6.

Pour citer cet article : Dumas G, et al. Syndrome d’hyperviscosité plasmatique. Rev Med Interne (2015),
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