Parotidomégalies
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Parotidomégalies : diagnostic
Parotitis: Diagnosis
Anne-Laure Fauchais ∗
Service de médecine interne A, CHU de Limoges, Limoges, France
i n f o a r t i c l e r é s u m é
Historique de l’article : Les pathologies parotidiennes peuvent être d’origine inflammatoire (sialite), métabolique ou tumorale.
Accepté le 12 juillet 2021 De nombreuses maladies systémiques au premier rang desquelles le syndrome de Sjögren et la sarcoïdose
Disponible sur Internet le xxx peuvent engendrer une hypertrophie parotidienne. Le diagnostic différentiel, parfois difficile, malgré les
examens complémentaires les plus poussés (échographie, IRM, ponction cytologique à l’aiguille fine) sera
Mots clés : infectieux, lithiasique ou tumoral.
Parotidite © 2021 Publié par Elsevier Masson SAS au nom de Société Française de Rhumatologie.
Syndrome de Sjögren
Granulomatose
Hyper-IgG4
a b s t r a c t
Keywords: Parotid enlargement can be of inflammatory (sialitis), metabolic or tumoral. Many systemic diseases,
Parotitis mainly Sjögren’s syndrome and sarcoidosis, can lead to parotid hypertrophy. The differential diagnosis,
Sjögren syndrome which is sometimes difficult, despite radiological investigations) (ultrasound, MRI, cytological fine needle
Granulomatosis puncture) will be infectious, lithiasis or tumor.
IgG4 related desease
© 2021 Published by Elsevier Masson SAS on behalf of Société Française de Rhumatologie.
https://doi.org/10.1016/j.monrhu.2021.07.003
1878-6227/© 2021 Publié par Elsevier Masson SAS au nom de Société Française de Rhumatologie.
Pour citer cet article : Fauchais A-L, Parotidomégalies : diagnostic, Revue du rhumatisme monographies,
https://doi.org/10.1016/j.monrhu.2021.07.003
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parfois difficile. Les examens complémentaires ciblés peuvent aider degré de captation du FDG n’étant pas forcément discriminant
le clinicien dans le diagnostic différentiel entre une atteinte paro- entre une hyperactivation B polyclonale d’un Sjögren primitif,
tidienne compliquant une pathologie systémique auto-immune, une localisation de granulomatose systémique, d’une localisation
vascularitique ou auto-inflammatoire d’une atteinte infectieuse, parotidienne d’un lymphome de MALT ou d’une lymphopathie B
lithiasique ou tumorale. compliquant le Sjögren (Fig. 1) [3].
L’échographie à l’aide d’une sonde linéaire haute fréquence La biopsie parotidienne comporte de nombreux risques (hémor-
de 7,5 à 15 Mhz est un examen simple, non invasif permettant ragique, dissémination tumorale, fistulisation, lésion du nerf
d’explorer une tuméfaction parotidienne et de guider une ponction facial. . .) et a été supplantée par la ponction à l’aiguille fine, en utili-
à l’aiguille fine. Elle permet également de rechercher des arguments sant la capillarité plutôt que l’aspiration de préférence sous guidage
diagnostiques et de destruction glandulaire au cours des sialadé- échographique, avec de bonne sensibilité et spécificité que ce soit
nites lymphocytaires du Sjögren [1]. pour le diagnostic de lésions bénignes ou malignes [4].
Actuellement, l’IRM constitue l’examen radiologique des La biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA) revêt un
glandes salivaires le plus performant. Il est généralement réa- intérêt particulier pour le rhumatologue tant pour le diagnostic de
lisé une séquence sagittale T1, qui permet un repérage de la Sjögren, de granulomatose, de syndrome hyper Ig-G4 ou d’amylose
glande anormale et un centrage des séquences suivantes suivis mais peut également permettre de mettre en évidence des lésions
des séquences axiales T2 suppression de graisse. Les séquences de lymphome de MALT des glandes salivaires. Il convient que cette
de diffusion, permettent, en cas de processus expansif, d’orienter biopsie soit de bonne qualité avec au moins 2 à 3 lobules de glandes
le diagnostic vers une étiologie inflammatoire ou infectieuse ou salivaires accessoires. Si ce geste diagnostique, bien toléré, est facile
de conforter la suspicion diagnostique de tumeur. Le scanner à réaliser en consultation, certains patients présentent une cicatrice
parotidien est à privilégier uniquement chez les patients pré- endo-buccale fibreuse source de dysesthésies gênantes [5].
sentant une contre-indication à l’IRM parotidienne. En effet, les Les atteintes parotidiennes des pathologies systémiques seront
artéfacts liés au matériel dentaire sont responsables d’une ana- détaillées suivies des atteintes métaboliques, infectieuses et satel-
lyse incomplète de la glande. L’analyse des coupes en fenêtres lites des cancers et de leur traitement (Tableau 1). À notre
osseuses reste cependant utile pour apprécier les lyses de conti- connaissance, aucune étude ne décrivant la prévalence des
guïté compliquant certaines tumeurs malignes. L’extension d’une pathologies systémiques découvertes devant un tableau de paro-
tumeur aux espaces profonds de la face, graisseux, est aussi tidomégalie, seule la fréquence de ces complications salivaires
relativement bien mise en évidence [2]. Le TEP scanner permet- au cours de ces différentes maladies sera abordée. Les diag-
tra de mettre en évidence un caractère hypermétabolique de la nostics différentiels néoplasiques ou lithiasiques seront abordés
glande parotide, lié à une pathologie granulomateuse, inflamma- succinctement en tant que diagnostics différentiels de pathologies
toire ou lymphomateuse et de cibler une éventuelle biopsie, le systémiques à tropisme parotidien.
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Tableau 1
Étiologies des parotidomégalies.
Pathologies systémiques
Syndrome de Sjögren
Pathologies granulomateuses
Sarcoïdose
DICV
Maladie de Crohn
Syndrome hyper-IgG4
Maladie de Kimura
Amylose
Vascularites
Vascularites à ANCA
Kawasaki
Vascularite lupique
Artérite à cellules géantes
Histiocytose
Syndrome DRESS, Steven-Johnson
Pathologies infectieuses
Pathologies granulomateuses infectieuses
Tuberculose
Mycobactéries atypiques
Bartonellose
Syphilis
Pathologies virales
Oreillons
VIH
Grippe
Cosackies
HTLV
Hépatite C
SRAS COV-2
Parotidite bactérienne aiguë
Parotidites de l’immunodéprimé
Actinomycoses
Parasitose
Mycose Fig. 2. Tuméfaction parotidienne au cours du Sjögren.
Sialadénoses
Alcoolisme chronique
Dénutrition
foyers voire en véritables follicules associés à quelques lympho-
Troubles du comportement alimentaire
Diabète
cytes B. Des lymphocytes T CD8+ sont également présents au niveau
Hypothyroïdie de l’infiltrat des glandes salivaires et jouent probablement un rôle
Acromégalie important dans la destruction glandulaire via des mécanismes de
Parotidomégalies compliquant le traitement des cancers cytotoxicité. Cet infiltrat lymphocytaire est en partie responsable
Radiothérapie
de la destruction du tissu glandulaire sain et de sa cicatrisation sous
Anti-PD1
Anti-métaboliques forme de fibrose [6]. Au cours du SGSp, les glandes salivaires sont
Tumeurs parotidiennes (Tableau 2) ainsi atteintes par une sialadénite lymphocytaire focale des glandes
Lithiases salivaires majeures et mineures responsable d’une dysfonction sécrétoire
plus ou moins marquée. De plus, il existe également une diminu-
tion et une altération des acini et des canaux excréteurs associées
2. Pathologies systémiques et atteintes parotidiennes à une fibrose du parenchyme [6].
L’existence de parotidomégalies à répétition a été rapidement
2.1. Syndrome de Goujerot-Sjögren
identifiée comme facteur prédictif de lymphome au cours du
En 1925, Henri Gougerot, dermatologue parisien, décrivit trois SGSp [7]. La présence de tuméfactions salivaires semble éga-
patientes présentant un syndrome sec oculaire, buccal et génital lement liée à une diffusion pluri-systémique de la maladie, et
sévère accompagné d’une atrophie progressive des glandes sali- particulièrement à l’existence d’atteintes cutanées, pulmonaires,
vaires. Quelques années plus tard, en 1933, Henrik Sjögren, publia neurologiques et hématologiques notamment lymphomateuses
sa thèse de doctorat sur 19 patients souffrant de sécheresse ocu- [8,9]. Ainsi, l’existence de parotidomégalies à répétition tout
laire et buccale dont 13 présentaient également des manifestations comme le phénomène de Raynaud, l’existence d’une hypergam-
articulaires. maglobulinémie polyclonale ou d’une cryoglobulinémie ont été
Une parotidomégalie, volontiers récidivante, multikystique et associées à des formes systémiques plus actives de Sjögren [8,9].
bilatérale est souvent observée au cours du SGSp (Fig. 2). Selon L’existence de tuméfactions des glandes salivaires a été incluse
les différentes séries de la littérature, la prévalence des tuméfac- comme critère de gravité dans le score d’activité ESSDAI [10].
tions salivaires au cours du SGSp varie de 30 à 60 %, une atteinte Tout patient atteint de SGSp et présentant des parotidomé-
des glandes sous-maxillaires étant mise en évidence dans 1/3 des galiesàrépétition justifie donc d’un suivi rapproché.
cas. Ces tuméfactions parotidiennes répétées sont majoritairement
rencontrées chez les patients séropositifs pour l’anti-SSA. Le syn- 2.2. Parotidomégalie et granulomatoses
drome sec associé oculo-buccal permet d’évoquer le diagnostic et
de réaliser une BGSA qui mettra en évidence l’infiltrat lymphoplas- 2.2.1. Sarcoïdose
mocytaire en amas caractéristique de cette maladie auto-immune. Une atteinte parotidienne a été rapportée chez 6 % à 10 %
Dans le SGSp, l’infiltrat lymphocytaire glandulaire est constitué des patients atteints de sarcoïdose. L’hypertrophie est bilaté-
essentiellement de lymphocytes CD4+ activés qui s’organisent en rale dans deux tiers des cas mais asymétrique en général,
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d’installation progressive, indolore, de volume modéré et élastique. sentant une hypertrophie bilatérale non douloureuse des glandes
L’hyposialie, inconstante, témoigne d’une atteinte salivaire étendue parotidiennes, submandibulaires et lacrymales [19]. La maladie a
[11]. L’existence d’une parotidomégalie a été associée à des formes un spectre clinique très étendu, les lésions anatomo-pathologiques
relativement bénignes de cette granulomatose [12]. Le syndrome étant caractérisées par un infiltrat lymphoplasmocytaire dense
de Heerfordt, plus rare (1 %), se caractérise par une uvéite, une riche en plasmocytes IgG4 positifs, une fibrose et souvent des
hypertrophie parotidienne et une paralysie faciale [11]. La BGSA concentrations sériques élevées d’IgG4. Cette atteinte salivaire
(positive dans près de 60 % des cas) et le dosage de l’angioconvertase concerne entre 12 et 50 % des patients atteints de syndrome
sérique permettent d’orienter le diagnostic. hyper-IgG4 [20,21] avec des tuméfactions progressivement crois-
Lorsque qu’une parotidomégalie survient chez un patient pré- santes, bilatérales des glandes parotides mais également des
sentant une sarcoïdose par ailleurs contrôlée, l’IRM permettra sous-maxillaires et parfois des glandes lacrymales [19]. En image-
d’éliminer un processus tumoral et mettra en évidence de mul- rie, les lésions se caractérisent à l’IRM par un signal homogène sur
tiples foyers hypo-intenses en T1 et T2 correspondant aux nodules les images pondérées en T1 et T2, avec un rehaussement homogène
granulomateux. après injection de gadolinium. Ces parotidomégalies compliquant
Le diagnostic différentiel reste les autres granulomatoses sys- le syndrome hyperIgG4 sont également hypermétaboliques au TEP
témiques, les granulomatoses associées au déficit immunitaire [22].
commun variable (DICV) et les granulomatoses infectieuses (tuber-
culose, syphilis) [13]. 2.5. Maladie de Kimura
2.2.1.1. Autres granulomatoses non infectieuses. Les DICV peuvent La maladie de Kimura est une maladie inflammatoire chronique
se compliquer de granulomatoses avec atteintes parotidiennes ou décrite en 1948, par le japonais Kimura comme « une granulo-
sous-maxillaires [13]. L’association à des infections répétées ORL matose inhabituelle associée à des modifications hyperplasiques
et pulmonaires et la découverte d’une hypogammaglobulinémie du tissu lymphoïde » caractérisée par des lésions sous cutanées
permettent d’orienter le diagnostic si le DICV n’est pas connu. disséminées accompagnées d’adénopathies et d’une hyperéosino-
L’infiltration granulomateuse des glandes salivaires peut philie sanguine. Extrêmement rare, elle affecte principalement les
s’observer exceptionnellement au cours de la maladie de Crohn sujets jeunes de sexe masculin asiatique mais peut également sur-
bien qu’elle soit le plus souvent localisée au niveau des glandes venir de façon plus exceptionnelle chez des sujets caucasiens [23].
sous-mandibulaires [14]. Le contexte clinique permet générale- Une masse parotidienne unilatérale est la présentation la plus fré-
ment d’évoquer le diagnostic. quente ; cependant, des tableaux de parotidites bilatérales ont été
décrits. Les adénopathies locorégionales non inflammatoires sont
2.3. Granulomatoses infectieuses quasi-constantes [23]. L’atteinte rénale présente dans 50 % des cas
doit être systématiquement recherchée et se manifeste par une
La tuberculose est une cause rare d’hypertrophie parotidienne protéinurie ou un syndrome néphrotique lié souvent à une glo-
ferme, progressivement croissante, d’aspect pseudo tumoral cli- mérulonéphrite extra-membraneuse [23].
nique et radiologique. L’affection s’observe à tout âge, elle est le plus
souvent unilatérale. Cliniquement, elle se révèle sous la forme d’un
2.6. Amylose
nodule prétragien, qui subit un ramollissement caséeux central et
qui peut évoluer vers une fistulisation cutanée [15]. En l’absence
C’est principalement l’amylose AL, caractérisée par des dépôts
de traitement, d’autres nodules peuvent apparaître. L’évolution se
de chaînes légères d’immunoglobulines, qui se localise aux glandes
fait vers le ramollissement central du nodule qui devient un peu
salivaires, avec des tuméfactions bilatérales indolores des glandes
sensible et adhère à la peau, devenue violacée puis se fistulise [15].
sous-maxillaires et/ou des parotides. Une tuméfaction paroti-
La biopsie ou la ponction d’une zone caséeuse à l’aiguille fine avec
dienne exclusive isolée peut ainsi exceptionnellement révéler une
recherche de bacilles alcoolo-acido-résistants ou d’une PCR myco-
amylose AL [24]. La BGSA de même que la biopsie de graisse para-
bactérie positive permet de redresser le diagnostic [15].
ombilicale sont utiles pour rechercher des dépôts amyloïdes.
D’exceptionnelles infections parotidiennes à mycobactéries aty-
piques (M kansasii, M scrofulaceum et M avium) ont été décrites
chez l’enfant ou l’adulte immunodéprimé [16]. La présentation 2.7. Vascularites
typique est une parotidite subaiguë adhérant à la peau résistant
au traitement antibiotique empirique. La fistulisation à la peau Parmi les vascularites à ANCA, la granulomatose avec poly-
et l’amélioration lente et incomplète sous traitement antibiotique angéite est celle qui comporte le plus de manifestations ORL.
adapté peuvent conduire à la parotidectomie [16]. Cependant, l’atteinte des glandes salivaires y est exceptionnelle,
La maladie des griffes du chat peut exceptionnellement être res- intéressant principalement la glande parotide, sous forme d’une
ponsable de parotidite unilatérale, accompagnée d’adénopathies tuméfaction pseudo-tumorale parfois compliquée de paralysie
cervicales. La tuméfaction parotidienne peut persister plusieurs faciale [25–27]. Quelques cas rapportés retrouvent des parotidites
semaines voire s’abcéder. Le diagnostic repose sur la sérologie et inaugurales au cours du syndrome de Churg et Strauss [28].
la PCR bartonelle après cytoponction [17]. L’atteinte des glandes salivaires est exceptionnelle au cours des
D’exceptionnelles sialadénites syphilitiques ont été décrites ; autres vascularites systémiques touchant les vaisseaux de petits
elles se présentent comme une tuméfaction inflammatoire bilaté- calibres. Quelques observations ont ainsi été rapportées au cours
rale de la glande parotide ou sub-mandibulaire peu symptomatique du Kawasaki et du lupus [29,30].
tant qu’il n’existe pas de surinfection bactérienne. Le diagnostic Un seul cas de tuméfaction parotidienne d’origine ischémique
repose sur les tests sérologiques [18]. est retrouvé au cours de l’artérite à cellules géantes [31].
2.4. Syndrome d’hyper IgG4 2.8. Atteintes parotidiennes au cours des histiocytoses
La première description du syndrome hyperIgG4 pourrait main- La maladie de Rosai-Dorfman-Destombes est une histiocy-
tenant être attribuée à Johann Mikulicz, chirurgien polonais, qui tose non langerhansienne, inflammatoire, caractérisée dans sa
rapporta en 1892 le cas d’un agriculteur prussien de 42 ans pré- forme classique par une polyadénopathies cervicales débutant
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dans l’enfance ou chez le jeune adulte [32]. L’examen ana- La grippe, les infections à Coxsackie A et B, échovirus,
tomopathologique met en évidence une infiltration des sinus parainfluenza, adénovirus, l’hépatite C, l’HTLV peuvent également
ganglionnaires par des histiocytes CD68 positifs, CD1a négatifs. Les entraîner une atteinte parotidienne [40].
atteintes extra-ganglionnaires revêtent un caractère polymorphe Plus récemment, une parotidite bilatérale liée à une lympha-
et d’exceptionnelles tuméfactions parotidiennes ont été décrites dénite intra-glandulaire mise en évidence par l’IRM a été décrite
[32]. comme complication de l’infection à SRAS COV-2 [41].
Le virus des oreillons, paramyxovirus entraîne chez les popula- 6. Tumeurs parotidiennes
tions non vaccinées une parotidite bilatérale fébrile. L’infection, de
transmission « gouttelettes » touche préférentiellement les enfants Les tumeurs des glandes salivaires sont très variées mais rares
et jeunes adultes. La sialadénite ourlienne, d’abord unilatérale se avec une incidence inférieure à 1/100 000 habitants. La classifi-
bilatéralise en 48 à 72 heures. La tuméfaction parotidienne est très cation de l’Organisation mondiale de la santé de 2005 reconnaît
sensible, et peut s’accompagner d’adénites parotidiennes ou sub- 12 sous-types de tumeurs bénignes et 24 sous-types de carci-
mandibulaires. Le traitement est symptomatique [36]. nomes. Environ deux tiers des tumeurs des glandes salivaires sont
Une tuméfaction parotidienne bilatérale indolore peut être bénignes et un tiers malignes (Tableau 2). Le caractère unilatéral,
rencontrée chez 1 à 10 % des patients infectés par le VIH, néces- progressivement croissant, l’existence d’une atteinte du nerf facial,
sitant d’éliminer ce diagnostic chez tout patient se présentant la palpation d’adénopathies cervicales feront évoquer ce diagnos-
avec une parotidomégalie bilatérale. L’hypertrophie parotidienne tic ; l’IRM associée à une éventuelle cytologie à l’aiguille guidera
associée à l’infection VIH comprend la lymphadénopathie hyper- ensuite la démarche diagnostique et thérapeutique [48].
plasique, des kystes lymphoépithéliaux bénins et le syndrome
de lymphocytose infiltrante diffuse. Un effet indésirable rare des 7. Calcinoses et lithiases salivaires
inhibiteurs de protéase est une hypertrophie parotidienne liée à
l’accumulation de graisse. Des lymphomes, un sarcome de Kaposi La présence de calcul au sein des canaux définit la lithiase, qui
peuvent également entraîner une parotidomégalie au stade SIDA. se manifeste par un syndrome de rétention salivaire. Il s’agit de la
L’hypergammaglobulinémie, classique au cours de cette rétro- seconde pathologie des glandes salivaires, en fréquence, derrière la
virose, peut alors mimer un syndrome de Sjögren primitif [36,40]. parotidite ourlienne ; Les lithiases touchent la parotide dans moins
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Tableau 2
Classification OMS des tumeurs salivaires [48].
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