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    Anmie microcytaire

    I.

    Dfinition

    = Diminution de lhmoglobine circulante (<130g/L chez lhomme adulte, <120g/L chez la femme) avec diminution du VGM au dessous de 80fL. Il existe parfois une hypochromie. Lanmie microcytaire rsulte dune anomalie de synthse de lHb dans les rythroblastes - indisponibilit du fer pour lhmoglobinosynthse - anomalie congnitale ou acquise de lhmoglobinosynthse II. Circonstances de dcouverte

    Bilan systmatique Signes danmie Enqute familiale III. Enqute tiologique

    Interrogatoire = ge, ATCD, prise de mdicaments, profession, ethnie IV. Clinique 1. Signes gnraux pleur cutano-muqueuse asthnie 2. Consquences de lhypoxmie Dyspne Tachycardie, angor deffort voire IdM, claudication intermittente 3. Signes neurologiques (par hypoxmie) Cphales, vertiges Acouphnes 4. Autres signes associs : SMG, ganglion V. Diagnostic biologique 1. Examens raliser systmatiquement devant une anmie microcytaire a. NFS

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    Sur sang veineux ou capillaire chez les enfants GR Hb, Ht, VGM = Ht/GR, TCMH = Hb/GR, CCMH = Hb/Ht GB Frottis sanguin (aprs coloration au MGG) : o Morphologie des GR o Formule leucocytaire

    Attention : - hmodilution : diminution Hb mais fausse anmie (femme enceinte) - hmoconcentration : anmie cache par un taux normal dHb (dshydratation) b. Numration des rticulocytes (en valeur absolue) Dtermine le caractre rgnratif ou argnratif de lanmie. Souvent, lanmie microcytaire est argnrative avec un nombre de rticulocytes <80-100G/L. c. Bilan martial = examen cl Dosage du fer srique (N=10-30mol/L) Dosage de la transferrine (N=2-4g/L) transporteur Dosage du rcepteur soluble de la transferrine (RST) Capacit totale de fixation de la transferrine (CTFT) (N=50-70mol/L) Coefficient de saturation de la transferrine (N=20-40%) (CST) = fer/ (transferrine*25)*100 Ferritine (N=15-200g/L) rserves d. Signes biologiques de linflammation VS (<10mm) CRP (<10mg/L) Fibrinogne (6-12mol/L = 2-4g/L) _2 globulines (4-9g/L), _globulines (5-15g/L) e. Electrophorse de lhmoglobine +/- tude cintique de lrythropose par le fer 59 Rq : mylogramme inutile en gnral 2. Diagnostics et tiologies en fonction des paramtres biologiques a. Fer srique diminu Fer srique , transferrine , CTFT , CST , ferritine , RST = carence martiale

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    Elle peut tre due : - dfaut dapport en fer si : o dfaut dabsorption : gastrectomiss, maladie de Crohn, maladie coeliaque, gophagie o insuffisance dapport : vieillards, dnutris o des besoins en fer : femmes enceintes, enfants - pertes de sang chroniques et/ou rptes : o digestives : ulcres, gastrites, cancers, ankylostomoses o gyncologiques : rgles abondantes, mtrorragies, cancer du col ou de lendomtre o autres : pistaxis rpts, dons de sang rpts. o Fer srique , transferrine N ou , CTFT , ferritine = anmie inflammatoire On observe aussi les signes biologiques de linflammation : VS acclre, Fg , _2 et _globulines , CRP Et parfois une hyperplaquettose et une polynuclose Les tiologies sont nombreuses : - toutes les infections, surtout chroniques, prolonges ou rptition - toutes les maladies inflammatoires : PR, lupus, maladie de Horton - les affections malignes : cancers, maladie de Hodgkin, LMNH Lanmie devient microcytaire au cours dtats inflammatoires svres et prolongs. Elle est due une squestration du fer dans les macrophages, laquelle sajoute une de la scrtion dEPO et une de la dure de vie des GR. Carence martiale + anmie inflammatoire : Ferritine et RST b. Fer srique N ou (bilan martial normal) _ thalassmie = trouble de synthse des chanes de globine Forme majeure (homozygote) o Anmie microcytaire et hypochrome profonde o Nombreuses anomalies des GR : cellules cibles, pokilocytose, annulocytes o Electrophorse de lHb : 50 95% dHb F ; 5 45% dHb A ; taux dHb A2 N ou o Mylogramme : hyperplasie rythroblastique. Forme mineure (htrozygote) o Pseudopolyglobulie microcytaire hypochrome o Electrophorse de lHb A2 > 3% ; Hb F N ou

    Rq : lHmoglobinose C (N chez le noir) est galement microcytaire Saturnisme = trouble de synthse de lhme par le plomb Anmie tardive, souvent modre, longtemps normocytaire 3

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    Plombmie > 700 g/L Fer srique et ferritine souvent Hmaties ponctuations basophiles

    Anmie sidroblastique Fer srique , CST , ferritine HSMG, pigmentation cutane Mylogramme : prsence de sidroblastes (fer sous forme de couronne) mise en vidence par la coloration de Perls.

    Carence en vitamine B6 Vitamine B6 = cofacteur du mtabolisme des aa. Carence observe chez les nourrissons parfois, les alcooliques, certains tuberculeux (INH) Resume Carence en fer Syndrome inflammatoire Thalassmie Arbre dcisionnel Anmie (Hb ) microcytaire (VGM<80fL) Fer srique < 10mol/L Transferrine > 4 g/L Carence martiale Saturnisme VI. Transferrine < 4 g/L Syndrome inflammatoire Fer srique > 10mol/L Electrophorse Mylogramme de lHb Thalassmie A. sidroblastique Traitement et suivi 1. Carence martiale Traiter la cause si possible Transfusions globulaires souvent inutiles sauf si lanmie est trs svre (<5g/dL) ou mal tolre Combler la carence : o Voie orale de prfrence o Voie injectable si malabsorption ou intolrance digestive absolue 4 Fer N ou Transferrine ou N N Ferritine N

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    Suivi : - surveiller les numrations sanguines : crise rticulocytaire au bout dune semaine puis normalisation de la microcytose, puis de lanmie - au bout de 3 mois : dosage de la ferritine arrt du traitement si dosage N 2. Syndrome inflammatoire Traitement tiologique Surveillance des paramtres biologiques de linflammation + NFS 3. Thalassmie Transfusions dans les formes majeures de la maladie Conseils gntiques, diagnostic antnatal

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