La Maladie de Biermer
La Maladie de Biermer
La Maladie de Biermer
Signes cliniques
Le syndrome de Sjögren
La polymyosite et la dermatopolymyosite
LA MALADIE DE BIERMER
I-GENERALITES
1.1-Définition
La maladie de Biermer est une gastrite
atrophique auto-immune responsable
d’une carence en vitamine B12
(cobalamines) par malabsorption.
Sa traduction hématologique classique est
une anémie macrocytaire avec leucopénie
et thrombocytopénie plus modérée, soit au total une
pancytopénie par hématopoïèse inefficace.
LA MALADIE DE BIERMER
I-GENERALITES
1.1-Définition
Cette affection peut être diagnostiquée en
l’absence de toute anémie ou autre anomalie
hématologique, souvent sur des signes
neurologiques ou encore dans un contexte de
maladies auto-immunes associées.
LA MALADIE DE BIERMER
I-GENERALITES
1.1-Définition
Les Anglo-Américains continuent à la dénommer «
anémie pernicieuse », terme donné en 1872 par un
médecin de Zürich, Anton Biermer, à une forme
particulière d’anémie d’issue longtemps fatale tant
que la cause et le traitement n’avaient pas été
identifiés.
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I-GENERALITES
1.2-Epidémiologie
La maladie de Biermer atteint plus fréquemment les
sujets âgés de plus de 60 ans, les femmes plus que les
hommes.
Un certain nombre de maladies auto-immunes
surviennent avec une fréquence plus élevée chez les
sujets ayant une maladie de Biermer ou encore chez
les membres de la famille de patients biermériens.
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I-GENERALITES
1.2-Epidémiologie
L’association clinique la plus fréquente avec la
maladie de Biermer est l’hypothyroïdie, environ 10 %
des malades souffrant d’hypothyroïdie ont ou auront
une maladie de Biermer.
Les autres affections auto-immunes associées:
l’hyperthyroïdie-la maladie d’Addison-le diabète de
type 1.
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I-GENERALITES
I.3-Physiopathologie
La vitamine B12 contenue dans les aliments
d’origine animale est absorbée au niveau de l’iléon distal
par l’intermédiaire du facteur intrinsèque (FI).
FI sécrété par les cellules pariétales du fundus, forme
avec la vitamine B12 un complexe qui se fixe sur des
récepteurs de surface spécifiques dans l’iléon.
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I-GENERALITES
I.3-Physiopathologie
La vitamine B12 traverse la paroi iléale
et passe dans le sang portal en étant liée
à la transcobalamine II qui permet
la pénétration de la vitamine B12 dans la cellule ; le
facteur intrinsèque n’est pas absorbé.
LA MALADIE DE BIERMER
I-GENERALITES
I.3-Physiopathologie
La carence en vitamine B12 consécutive à la
malabsorption de cette vitamine par défaut de
sécrétion de facteur intrinsèque engendre
habituellement une anémie macrocytaire avec
mégaloblastose médullaire.
Les troubles neurologiques fréquents dans la maladie
de Biermer seraient probablement dus à une anomalie
de méthylation des gaines de
myéline des nerfs.
LA MALADIE DE BIERMER
II-SIGNES CLINIQUES
L’anémie est le signe clinique le plus
fréquent de la maladie de Biermer.
Cette anémie se développe progressivement avec son
cortège fonctionnel, dyspnée d’effort, parfois angor.
Elle comporte souvent une note hémolytique
avec sub-ictère.
Une glossite avec langue lisse, dépapillée et brûlures
au contact de certains aliments est généralement
associée.
LA MALADIE DE BIERMER
II-SIGNES CLINIQUES
Des troubles dyspeptiques avec diarrhée sont souvent
notés.
Une atteinte neurologique peut se manifester en
l’absence de toute anémie voire de toute macrocytose..
Les signes neurologiques réalisent généralement un
tableau de sclérose combinée de la moelle.
LA MALADIE DE BIERMER
II-SIGNES CLINIQUES
Des troubles dyspeptiques avec diarrhée sont souvent
notés.
Une atteinte neurologique peut se manifester en
l’absence de toute anémie voire de toute macrocytose..
Les signes neurologiques réalisent généralement un
tableau de sclérose combinée de la moelle.
LA MALADIE DE BIERMER
II-SIGNES CLINIQUES
Les troubles sont localisés plus aux
membres inférieurs qu’aux membres supérieurs.
L’atteinte des fibres longues est responsable d’ataxie,
de paresthésies, d’aréflexie tendineuse, de troubles de
la sensibilité profonde avec signe de Romberg et perte
de la sensibilité au diapason.
Le syndrome pyramidal associé est souvent réduit à un
signe de Babinski bilatéral.
LA MALADIE DE BIERMER
II-SIGNES CLINIQUES
Le syndrome neuro-anémique peut ne régresser que
partiellement malgré une vitaminothérapie B12 à
fortes doses et prolongée, laissant alors des séquelles.
Des troubles psychiques sévères, voire une démence
sont parfois présents, plus rarement une atrophie
optique.
Les signes psychiatriques sont généralement améliorés
par la vitaminothérapie.
MALADIE DE BIERMER
III Signes para-cliniques
Hémogramme: anémie macrocytaire
normochrome arégénérative
Le volume globulaire moyen est supérieur à 100
Fl (femtolitre) pouvant atteindre 130, voire 140
FL.
Le nombre de réticulocytes est relativement bas.
Les autres lignées sanguines sont souvent
diminuées:
leuco-neutropénie-hrombocytopénie modérée,
voire lymphopénie-un tableau de pancytopénie.
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III Signes para-cliniques
Frottis: anomalies morphologiques portant sur
les 3 lignées.
Macro-ovalocytes,
d’une polychromasie des hématies,
de nombreux corps de Jolly,
de ponctuations basophiles;
en cas d’anémie sévère, on note aussi une
schizocytose importante.
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III Signes para-cliniques
Au myélogramme:
la moelle est riche et intensément bleue du fait de la
basophilie du cytoplasme des érythroblastes qui sont
en pourcentage accru.
Cette érythroblastose, contraste avec
l’absence d’hyper-réticulocytose, témoin de
l’érythropoïèse inefficace.
Ces érythroblastes sont le plus souvent
géants: mégaloblastes.
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Vitamine B12:
Le taux sérique est abaissé même dans les cas où
les anomalies hématologiques sont discrètes.