Reins Et Myã© Lome

Reins et myélome
Reins et myélome
Introduction:
 Def: prolifération plasmocytaire monoclonale responsable de la
production d’immunoglobilunes
 Pronostic rénal en jeu
• Plusieurs types d’atteintes rénales:
• Atteintes glomérulaires: amylose AL, maladie de Randhall,
• Atteintes tubulaires: tubulopathie myélomateuse, Fanconi
 Problèmes thérapeutiques surtout si amylose

Reins et myélome
Signes:
 TDD: Amylose AL
 CDD:
 systématique
 complications
 ETAT:
 Manifestation rénales
 Syndrome œdémateux de type rénale
 pas d’hématurie macroscopique ni microscopique habituellement
 Protéinurie de débit variable parfois néphrotique très thrombogéne
 sédiment urinaire habituel normal
 Insuffisance rénale progressive
Reins et myélome
Signes:
 ETAT:
 Manifestations extra-rénales : Elles sont variables et peuvent
conditionner le pronostic vital
 atteinte cardio-vasculaire : Insuffisance cardiaque congestive progressive
avec risque de troubles du rythmes, Hypotension artérielle, purpura
périorbitaire
 Atteint neurologique : dysautonomie végétative et sensorielle
 infiltrat gastro-intestinal : vomissements, pesanteur gastrique
 Autres atteints : endocriniennes ( insuffisance surrénalienne,
hypothyroïdie) ; pulmonaires
Reins et myélome
Signes:
 ETAT:
 histologie : Diagnostic de certitude
 microscopie optique : dépôts extracellulaires avec une structure
amorphe ; rouge congo positif avec biréfringence en lumière polarisé.
 Immunofluorescence : permet faire distinction entre différentes formes
d’amyloses
 plusieurs organes peuvent être biopsiés : reins, glandes salivaires, foie ,
rectum, graisse sous-cutanée abdominale.
Reins et myélome
Signes:
 ETAT:
 histologie : Diagnostic de certitude
 microscopie optique : dépôts extracellulaires avec une structure
amorphe ; rouge congo positif avec biréfringence en lumière polarisé.
 Immunofluorescence : permet faire distinction entre différentes formes
d’amyloses
 plusieurs organes peuvent être biopsiés : reins, glandes salivaires, foie ,
rectum, graisse sous-cutanée abdominale.
Reins et myélome
Reins et myélome
Signes:
 Evolution:
 éléments de surveillance: TA, Poids, PU, créatinine, autres fonctions
vitales
 Modalités évolutives:
 IRC
 Complications propres à l’IRC et/ou myélome
 Lourde mortalité surtout par atteinte extra-rénale
Reins et myélome
Formes cliniques
 autres atteintes glomérulaires:
 Maladie de Randhall :
 Def: ou maladie des chaînes légères est caractérisée par des dépôts
viscéraux d’un matériel constitué des déterminants d’une chaîne légère
monoclonale ou d’une chaîne légère et d’ une chaîne lourde d’oû le terme
de maladie de dépôts de fragments d’immunoglobulines
 Manifestations rénales :
• IR constante
• albuminurie abondante voire syndrome néphrotique
Reins et myélome
Formes cliniques
 autres atteintes glomérulaires:
 Maladie de Randhall :
 Manifestations extra-rénales : Elles conditionnent le pronostic vital
• atteinte cardiaque avec insuffisance cardiaque, trouble du rythme
• hémorragies digestives
• manifestations hépatiques
 Diagnostic basé sur l’histologie, MO : aspect de glomérulosclérose
diabétique ; étude en immunofluorescence et immunohistochie redresse
le diagnostic.
Reins et myélome
Formes cliniques
 Atteintes tubulaires:
 tubulopathie myélomatose :caractérisée par de volumineux dépôts
cylindriques intra tubulaires entourés de réaction macrophagique et
entraînant une obstruction tubulaire
 Signes:
• Protéinurie parfois massive mais sans hypoalbimunémie ; elle est faite
essentiellement de chaîne légères. Les bandelettes urinaires ne détectent
pas cette protéinurie. Pas d’hématurie microscopique.
• Insuffisance rénale aigue : elle peut être sévère, les principaux facteurs
favorisants sont : hypercalcémie, déshydratation, hyperuricémie, prise
d’AINS injection de produits de contraste
• IRC
Reins et myélome
Formes cliniques
 Atteintes tubulaires:
 Syndrome de Fanconi :
 Def: atteinte du tube proximal responsable d’un ensemble d’anomalies de
transport intéressant les acides aminés, glycose , les phosphates, et plus
rarement les bicarbonates, l’acide urique, le K+ et le calcium
 manifestations :
• polyurie avec polydipsie
• glycosurie normoglycémique
• acidose tubulaire avec hypokaliémie
• diabète phospho-glyco-aminé
• IR progressive
• protéinurie de type
Reins et myélome
Diagnostic positif:
 Terrain: sujet âgé
 Signes extra-rénaux de myélome: osseux+++
 Immunoélectrophorèse protide dans le sang et les urines
 plasmocytose médullaire
 Biopsie rénale avec étude à l’IF: dépôts chaines légères
 Signes indirects: anémie très sévère par rapport degré IR, calcémie
normale ou haute au cours d’une IRC sans supplémentation en calcium
 Diagnostic différentiel:
 Éliminer les autres gammapathies:
 Autres causes de syndromes néphrotique
 Autres causes de tubulopathies
Reins et myélome
Traitement:
 Buts:
 Eviter la progression de l’atteinte rénale
 Prévenir les complications
 Obtenir la rémission du myélome
 Moyens:
 Symptomatiques: sérum salé, diurétiques, anticoagulants
 Curatifs: corticoides, alkéran, talidomide, vincristine, cyclophosphamide
oncovin etc
Reins et myélome
Traitement:
 Indications:
 Traitement de fond: cure de corticoïde et alkéran pendant 4 jours
renouvelables toutes 4 semaines
si échec essayer d’autres immunosuppresseurs
 traitement symptomatique: si syndrome néphrotique: traitement
symptomatique avec diurétique, anticoagulant etc
Si tubulopathie remplissage avec sérum salé et alcalinisation, éviter les AINS,
lutter contre hypercalcémies etc

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• Plusieurs types d’atteintes rénales:

• Atteintes glomérulaires: amylose AL, maladie de Randhall,

• Atteintes tubulaires: tubulopathie myélomateuse, Fanconi

 Problèmes thérapeutiques surtout si amylose

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