Moczówka prosta
| diabetes insipidus | |
 Wazopresyna | |
| Klasyfikacje | |
| DiseasesDB | |
|---|---|
| OMIM | |
| MedlinePlus | |
| MeSH | |
Moczówka prosta (łac. diabetes insipidus) – choroba, w której na skutek niezdolności do zagęszczania moczu dochodzi do wydalania bardzo dużych ilości rozcieńczonego moczu[1]. Spowodowana jest bezwzględnym lub względnym niedoborem wazopresyny, bądź niewrażliwością tkanek na jej działanie[2]. Objawia się przymusem picia dużej ilości płynów (polidypsja), postępującym odwodnieniem, upośledzeniem krążenia i ciężką hipernatremią[1]. Ilość produkowanego moczu wynosić może od 5 do nawet 25 litrów dziennie[2].
Ze względu na źródło tej patologii, wyróżnić można moczówkę prostą ośrodkową (neurohormonalną-neurogenną) i nerkową (nefrogenną)[2].
Patofizjologia
[edytuj | edytuj kod]W stanach niedoboru wazopresyny lub niewrażliwości tkanek na nią woda nie ulega zwrotnemu wchłonięciu z cewek dystalnych nerek[3]. Jej nadmiar jest wydalany pod postacią rozcieńczonego moczu o gęstości względnej najczęściej poniżej 1003 g/l[3] (przy prawidłowej gęstości mieszczącej się w granicach 1,001–1,028g/l[4]). Na skutek wzrostu osmolalności surowicy oraz płynów ustrojowych wzmaga się pragnienie, powstaje przymus picia dużej ilości płynów[3]. Zwiększona podaż wody zapewnia prawidłową dla funkcjonowania organizmu objętość i osmolalność płynów ustrojowych[3].
Postaci
[edytuj | edytuj kod]- Centralna (ośrodkowa, wazopresynozależna) (przysadkowo-podwzgórzowa) związana z zaburzeniami czynności osi przysadkowo-podwzgórzowej, powodującymi zmiany syntezy i wydzielania (niedoborem) hormonu antydiuretycznego (ADH) (czyli wazopresyny – AVP). Objawy ośrodkowej moczówki prostej występują, gdy liczba uszkodzonych neuronów neurowydzielniczych jest większa niż 85%.
- Nerkopochodna (polega na niewrażliwości cewek nerkowych na wazopresynę) – w której pierwotnym zaburzeniem jest niezdolność do zagęszczania moczu powodująca wydalanie nadmiernych ilości wody przez nerki, do czego może doprowadzać:
- przewlekła niewydolność nerek
- wrażliwość receptora na leki: sole litu, fluorki (po zaprzestaniu stosowania leku zwykle następuje powrót do zdrowia)
- tubulopatie i choroby śródmiąższowe nerek
- przewlekła hiperkalcemia i hipokaliemia
- postać wrodzona
- związana z dziedziczeniem sprzężonym z płcią (chromosom X) powodująca defekt genowy receptora V2 dla wazopresyny
- związana z dziedziczeniem autosomalnym wywołana przez mutację genu AQP2'
Rozpoznanie
[edytuj | edytuj kod]Wymagane jest różnicowanie z innymi przyczynami poliurii i hipernatremii np. wielomoczem cukrzycowym. Podstawą rozpoznania jest odpowiedź na podaną wazopresynę, obserwuje się spadek objętości moczu i wzrost jego osmolarności w moczówce centralnej, a bez wystąpienia zmian w nerkowej. Poziom wazopresyny w moczówce centralnej jest niski w stosunku do osmolarności osocza, a w moczówce nerkowej jest wysoki, jest to związane z utratą zdolności do zatrzymania wody z powodu utraty kanałów wodnych zależnych od wazopresyny (akwaporynach)[5], zlokalizowanych w pęcherzykach tuż pod powierzchnią nabłonka kanalików zbiorczych.
Leczenie
[edytuj | edytuj kod]Moczówka prosta centralna
[edytuj | edytuj kod]Stosuje się substytucyjne leczenie analogiem wazopresyny – desmopresyną (preparaty Minirin w aerozolu do nosa i Minirin Melt w postaci podjęzykowego liofilizatu)[6]. Leczenie obejmować powinno także przyczynę moczówki prostej, np. zabieg operacyjny w przypadku guza uciskającego przysadkę.
Moczówka prosta nerkowa
[edytuj | edytuj kod]Postępowanie w tej postaci jest zależne od przyczyny[6]:
- uszkodzenia nerek – leczenie objawowe, postępowanie polega na uzupełnianiu płynów i leczeniu choroby podstawowej
- zaburzenia elektrolitowe – ich wyrównanie powinno wyeliminować objawy moczówki
- defekt genetyczny receptorów wazopresyny w nerce – zalecana jest dieta z ograniczeniem sodu i leczenie diuretykiem tiazydowym. Pacjenci częściowo wrażliwi na wazopresynę mogą odnieść zysk z podawania desmopresyny w dużych dawkach.
Klasyfikacja ICD10
[edytuj | edytuj kod]| kod ICD10 | nazwa choroby |
|---|---|
| ICD-10: E23.2 | Moczówka prosta |
| ICD-10: N25.1 | Nerkopochodna moczówka prosta |
Zobacz też
[edytuj | edytuj kod]Przypisy
[edytuj | edytuj kod]- ↑ a b Michael A. Linshaw, Wrodzona nefrogenna moczówka prosta, „Pediatria po Dyplomie”, 14 (1), luty 2010, s. 54-63.
- ↑ a b c Przemysław Kluj, Tomasz Gaszyński, Postępowanie przedszpitalne w stanach nagłych chorób gruczołów wydzielania wewnętrznego: moczówka prosta, zespół Schwartza-Barttera oraz udar przysadki, „Ostry dyżur”, 6 (4), 2013 [dostęp 2020-06-11].
- ↑ a b c d Posz Andrzej, Kowalski Michał, Moczówka prosta – podstawowe informacje i opis przypadku, „Nowa Pediatria” (3/2006), 5 września 2006, s. 66-59 [dostęp 2020-06-11] (pol.).
- ↑ Sławomir Pawelski, Normy i diagnostyka chorób wewnętrznych, Wyd. 1, Warszawa: Państwowy Zakład Wydawn. Lekarskich, 1993, ISBN 978-83-200-1645-1, OCLC 32052427 [dostęp 2020-06-11].
- ↑ Małgorzata Jasiewicz, Janusz Myśliwiec. Aktualny stan wiedzy o akwaporynach: implikacje kliniczne. „Endokrynologia Polska/Polish Journal of Endocrinology”. 57, s. 149–157, 2 2006. ISSN 0423-104X.
- ↑ a b Jolanta Kunert-Radek, Ewa Płaczkiewicz-Jankowska, Moczówka prosta [online], 6 sierpnia 2018 [dostęp 2020-06-11].
Bibliografia
[edytuj | edytuj kod]- Andrzej Bugajski, Adam Markiewicz: Choroby układu dokrewnego. W: Piotr Thor: Podstawy patofizjologii człowieka. Kraków: VESALIUS, 2009, s. 99-100.
