Sistema Muscular

SISTEMA MUSCULAR/ MIESTENIA GRAVE
CASO CLÍNICO
Um homem caucasiano de 79 anos é internado para estudo de fadiga muscular. Dois

meses antes notara aparecimento de dificuldade na deglutição e na mastigação de sólidos, que
se agravava ao longo da refeição e ao longo do dia, engasgando-se frequentemente. Três
semanas antes do internamento desenvolve ptose palpebral, mais acentuada à esquerda. O
doente era hipertenso, tinha tido um acidente vascular cerebral isquémico três anos antes, tinha
patologia prostática mal esclarecida, que andava a ser estudada pelo médico assistente e estava
medicado com ácido acetilsalicílico (100 mg/dia) e lisinopril (5 mg/dia). Os antecedentes
familiares eram irrelevantes, nomeadamente, não existia história de doenças neuromusculares
ou autoimunes.
DISCUSSÃO DO CASO
A MG é mediada por anticorpos anti-R-ACC, que actuam, pelo menos, por três
mecanismos diferentes: endocitose e degradação acelerada de receptores, bloqueio funcional
dos locais de ligação da ACC e lesão dos receptores mediada pelo complemento. Deste modo,
a gravidade da doença não se correlaciona com a concentração sérica de anticorpos, mas
depende da capacidade de cada anticorpo actuar segundo um mecanismo de acção.
Cerca de 10 a 20% dos doentes não têm anticorpos detectáveis no soro. Isto ocorre
sobretudo em crianças e indivíduos com doença moderada ou localizada, cujos anticorpos têm
baixa afinidade ou são dirigidos contra epítopos não presentes nos extractos solúveis de R-ACC,
usados nos ensaios habituais. Habitualmente estão presentes outros autoanticorpos no mesmo
doente, nomeadamente anti-músculo estriado, anti-tireoglobulina e anti-microssomas tiroideus,
corroborando o conceito de defeito na regulação imune, facto que não se verificou neste doente.
O defeito fundamental na MG reside na diminuição do número total de R-ACC

disponíveis na junção neuromuscular, por estarem bloqueados por anticorpos antiR-ACC. Da
interacção entre a ACC e o seu receptor produzem-se potenciais de acção que, em última
análise, produzem contracção da fibra muscular. Na MG há algumas fibras musculares que não
se contraem por não serem gerados potenciais de acção, resultando em perda de força do
músculo afectado. A característica clínica mais importante é a fadiga neuromuscular,
caracterizada por diminuição progressiva da força muscular com a contracção repetida, por
falência da transmissão neuromuscular de cada vez mais fibras, motivada não só pelo número
reduzido de receptores mas também pelo fenómeno normal de rundown de ACC (redução
progressiva da quantidade total de ACC libertada por impulso).
Morfologicamente, as junções neuromusculares de doentes com MG são diferentes das

de indivíduos normais: as fendas tornam-se mais largas e a membrana pós-sináptica perde parte
do seu pregueamento característico. Há estudos que demonstram que estas junções
neuromusculares têm, em média, cerca de um terço do número total de RACC de indivíduos
normais e que o grau de redução se correlaciona com a gravidade da doença, embora em
doentes com MG limitada aos músculos extra-oculares se verifique redução de receptores
também em músculos clinicamente não afectados.
Disponível em: https://www.spmi.pt/revista/vol08/ch4_v8n1jan2001.pdf

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Um homem caucasiano de 79 anos é internado para estudo de fadiga muscular. Dois

O defeito fundamental na MG reside na diminuição do número total de R-ACC

Morfologicamente, as junções neuromusculares de doentes com MG são diferentes das

Disponível em: https://www.spmi.pt/revista/vol08/ch4_v8n1jan2001.pdf

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