El síndrome de Eisenmenger en el adulto

FLORENCIO B. GAROFALO

Ex presidente de la FEDERACION ARGENTINA DE CARDIOLOGIA.

Dirección postal: Florencio B. Garófalo. Rioja 529. 2000 Rosario. Pcia. de Santa Fe. Argentina.
e-mail: fgaro@arnet.com.ar

Summary

La hipertensión pulmonar es parte de la historia natural de muchas cardiopatías congénitas con

cortocircuitos de izquierda a derecha. Dados los avances de la cirugía cardiovascular, que posibilitan
la corrección de muchas de estas anormalidades a edad temprana, el porcentaje de pacientes que
llegan a la edad adulta con un cuadro de hipertensión pulmonar tiende a disminuir y seguramente, en
un futuro inmediato, este cuadro formará parte de la historia de la medicina, siempre y cuando el
diagnóstico precoz de la cardiopatía y su indicación quirúrgica oportuna sean realizados. Sin
embargo, en el momento actual todavía vemos pacientes con esta patología por lo cual creímos
interesante hacer una revisión de este cuadro grave e irreversible. Los mecanismos fisiopatológicos
no están aún totalmente aclarados, aunque un factor relevante es el contacto casi directo de los vasos
pulmonares con una cámara de alta presión (este cuadro es mucho más frecuente en aquellas
cardiopatías con cortocircuitos infratricuspídeos) lo cual provocaría una injuria microvascular con
estimulación de enzimas como expresión de una disfunción endotelial. Muchos pacientes con
síndrome de Eisenmenger pueden estar asintomáticos durante muchos años; los síntomas aparecen
generalmente en la segunda o en la tercera década de la vida y son originados por el bajo volumen
minuto cardíaco, anomalías neurológicas secundarias a la eritrocitosis e hiperviscosidad, arritmias,
diatesis hemorrágicas o insuficiencia cardíaca derecha. Dado que es un cuadro de características
irreversibles, el tratamiento es fundamentalmente sintomático. Deben evitarse la hipotensión, la
hipovolemia, los antiagregantes plaquetarios y los anticoagulantes, salvo que se esté en presencia de
embolia o de fibrilación auricular y, si el cuadro lo requiere, hacer flebotomía, pero con adecuado
reemplazo de volumen para evitar el descenso del volumen minuto. Las complicaciones son
numerosas, debiéndose destacar las anormalidades en la hemostasia, los accidentes
cerebrovasculares y la muerte súbita. El embarazo está prácticamente contraindicado en las
pacientes con síndrome de Eisenmenger ya que existe una alta mortalidad, tanto fetal y neonatal
como materna. Los pacientes pueden tener una vida prolongada si están bien controlados y pueden
sobrevivir hasta la cuarta o quinta década, siendo la muerte súbita, las hemorragias y la insuficiencia
cardíaca las causas más frecuentes de óbito. En la actualidad existe la posibilidad del trasplante, ya
sea cardiopulmonar o sólo pulmonar, con la concomitante reparación cardíaca. Ambos tienen
ventajas y desventajas, pero dado que el pronóstico de vida de estos pacientes es superior, en el
momento actual, al de los trasplantes, su indicación estaría reservada sólo para aquellos pacientes
con mal pronóstico como, por ejemplo, con insuficiencia cardíaca refractaria, severa hipoxemia o
síncope.

Rev Fed Arg Cardiol 2003; 32: 84-92

La hipertensión pulmonar es parte de la historia natural de muchas cardiopatías congénitas con cortocircuitos,
tanto de las consideradas simples, como la comunicación interventricular (CIV), el ductus arterioso y en mucho
menor porcentaje la comunicación interauricular (CIA), como de las complejas, entre ellas el canal
atrioventricular, el tronco arterioso persistente, el ventrículo único, las transposiciones de grandes vasos con CIV
y el doble tracto de salida de ventrículo derecho (VD).
Dados los avances de la cirugía cardiovascular que posibilita la corrección de muchas de estas anormalidades a
edad temprana, el porcentaje de pacientes que llegan a la edad adulta con un cuadro de hipertensión pulmonar
tiende a disminuir. Seguramente en un futuro inmediato todos los pacientes con cardiopatías congénitas e
hipertensión pulmonar serán operados con bajo riesgo quirúrgico dentro de los primeros 18 meses de vida,
haciendo que este cuadro pase a formar parte de la historia de la medicina, siempre y cuando el diagnóstico
precoz de la cardiopatía y su indicación quirúrgica sean realizados oportunamente.

Sin embargo, en el momento actual todavía vemos pacientes con este cuadro grave e irreversible, que es un
punto relevante en la evaluación de los individuos con cardiopatías congénitas en la edad adulta.

Fisiopatología
La circulación pulmonar en el adulto es un sistema que se caracteriza por ser de baja presión (comparada con el
circuito sistémico) y de alta complacencia.

Simplificando la fórmula de Poiseuille, podemos asumir que la presión (P) está en relación directa con el
volumen (V) y la resistencia (R). Es decir que todo aumento del volumen o de la resistencia provoca un aumento
de la presión.

Caracterizamos la circulación pulmonar como de baja presión porque la presión media de la arteria pulmonar
(AP) normalmente se encuentra alrededor de los 15 mmHg (30 mmHg de sistólica y 10 mmHg de diastólica) y
como de alta complacencia porque esa presión no se eleva en forma significativa aun cuando el volumen de
sangre que llega a los campos pulmonares se duplique o triplique, como sucede, por ejemplo, al hacer
esfuerzos o ejercicio. En estos casos, la resistencia disminuye, ya sea por vasodilatación de las arteriolas
pulmonares o por la habilitación de regiones pulmonares normalmente hipoperfundidas, como por ejemplo los
lóbulos superiores.

Se ha demostrado experimentalmente con animales que el 60% de los campos pulmonares pueden ser
extraídos sin que se eleve significativamente la presión en la arteria pulmonar [1,2].

Si consideramos las características de la circulación pulmonar en la etapa prenatal, la situación es diferente.

Hemodinámicamente los circuitos pulmonar y sistémico son similares, lo cual se manifiesta por la similar
estructura anatómica (calibre y grosor) de la aorta y de la AP [3].

Las arteriolas pulmonares del feto tienen paredes gruesas, con una luz interior muy reducida; esto provoca un
aumento de las resistencias pulmonares y, por ende, hipertensión en el pequeño circuito. Al nacer somos todos
hipertensos pulmonares.

Esta morfología de los vasos pulmonares se va retrotrayendo paulatinamente durante la vida extrauterina hasta
presentar en el adulto características completamente diferentes: paredes arteriales pulmonares delgadas y
complacientes, con muy poca resistencia al flujo [3]. Mientras que la configuración elástica de la pared aórtica
persiste, la AO cambia gradualmente y su lámina elástica se hace irregular, interrumpida.

La presencia de cardiopatías congénitas, que originan un aumento significativo de flujo pulmonar, hace que la
presión arterial pulmonar permanezca aumentada. En ciertos casos sólo por el aumento del flujo, pero en otros
por la falta de regresión de la estructura muscular de las arterias.

En los cortocircuitos supratricuspídeos (CIA, drenaje anómalo) el flujo pulmonar aumenta mucho pero no se
encuentra hiperresistencia pulmonar, excepto en períodos avanzados de la vida (alrededor de los 40 años) y sólo
en algunos pacientes.

En contraste, en los cortocircuitos infratricuspídeos (en los cuales un gran flujo es shunteado desde un área de
alta presión que está prácticamente en contacto directo con el circuito pulmonar), la hiperresistencia pulmonar
está presente (CIV, amplio ductus, ventrículo único, tronco arterioso, ventana aortopulmonar). Cuando hay
malformaciones complejas, como el canal atrioventricular o la transposición de grandes vasos asociada con CIV,
las lesiones vasculares pulmonares son más severas. En estos casos, la hipertensión pulmonar se encuentra
prácticamente desde el nacimiento y las alteraciones anatomopatológicas en las arterias y arteriolas
pulmonares están presentes muy precozmente después del nacimiento. Las arterias musculares pulmonares,
especialmente las de pequeño calibre, son las más reactivas del árbol pulmonar.

Los mecanismos fisiopatológicos de estas alteraciones no están completamente aclarados. Experimentalmente,

la injuria microvascular pulmonar provocada por el contacto casi directo de los vasos pulmonares con una
cámara de alta presión, estimula la producción de enzimas (elastasa y factor de crecimiento) que pueden causar
la hipertrofia medial, la proliferación intimal, y otras anormalidades. También de manera experimental se ha
demostrado que el acto de relajación arteriolar pulmonar endotelio dependiente está disminuido [4] mientras que
la producción de endotelina [5,6,36] y de tromboxane B27 se encuentra aumentada, lo cual sugiere que el
problema puede ser atribuido a la disfunción endotelial [8].

Desde el punto de vista anatomopatológico, Heath y Edwards [9] con modificaciones de Wagenvoort [3],
clasificaron las alteraciones vasculares pulmonares de la hipertensión pulmonar en 6 grados, según su estadio
evolutivo: en el Grado 1 se encuentra sólo una hipertrofia medial de las arterias pulmonares; en el Grado 2 se
asocia a ella una proliferación celular de la íntima; en el Grado 3 ya hay fibrosis de la íntima; ésta se transforma
en una progresiva obliteración fibrótica en el Grado 4; en el Grado 5 se evidencian lesiones plexiformes, que
llegan a transformarse en una arteritis necrotizante en el Grado 6 (Figura 1).

Figura 1. Microfotografía de una pequeña arteria

pulmonar de un niño normal con gran lumen y
media delgada, y de una arteria de un niño con
síndrome de Eisenmenger, donde se aprecia
abundante masa muscular en la media y
pequeño tamaño de la luz [40]

La importancia del contacto directo de las arterias pulmonares con una cámara de alta presión quedó
demostrada en un caso publicado por Watson [40]. Se trataba de un niño de 4 meses de edad, con una CIV de
gran tamaño, al cual se indicó hacerle un banding de arteria pulmonar (el banding era un cerclaje de la arteria
pulmonar que se realizaba hace años a niños de poca edad a los cuales no se les podía realizar la cirugía
directa, con el fin de evitar las alteraciones vasculares pulmonares por el hiperflujo). Pocos años después, al
realizar la cirugía correctora de la CIV, se encontró que, por error, el cerclaje no se había realizado sobre el
tronco de la AP sino sobre la rama izquierda. Las biopsias de ambos pulmones mostraron que en las arterias
pulmonares del pulmón derecho había lesiones significativas mientras que las del pulmón izquierdo se
mostraban como arterias normales (Figura 2).
 Figura 2. A: microfotografía del pulmón derecho,
no protegido, con una arteria que evidencia gran
hipertrofia de la media y proliferación de la
íntima. B: microfotografía del pulmón izquierdo,
protegido por el banding; se encuentran arterias
con características normales: media delgada y
sin proliferación de la íntima [40]

Síndrome de Eisenmenger
En 1897, Víctor Eisenmenger describió el caso de un paciente que padecía cianosis y disnea desde la infancia,
quien murió a los 32 años por una hemoptisis masiva. La autopsia reveló la presencia de una CIV con severas
lesiones vasculares pulmonares [11].

En 1958, Paul Wood [10], al describir un cuadro de hipertensión pulmonar a nivel sistémico, originado por un
aumento de las resistencias vasculares pulmonares con cortocircuito bidireccional a nivel de una CIV, definió un
nuevo concepto fisiopatológico: el "complejo de Eisenmenger", que comprendería diferentes defectos congénitos
asociados con presión pulmonar elevada por aumento de la resistencia, y que provocan la inversión del
cortocircuito.

Luego ha sido utilizado el término "síndrome de Eisenmenger" para describir la enfermedad vascular pulmonar y
cianosis resultantes de una comunicación sistémica-pulmonar.

Como sabemos, la incidencia de cardiopatías congénitas es de alrededor del 1% [12]. Alrededor del 8% del total
y el 11% de las que tienen cortocircuitos de izquierda a derecha desarrollan un síndrome de Eisenmenger.

Dentro de estas últimas, en la CIA, cuando se desarrolla hipertensión pulmonar, en el 90% de los casos se
produce en la edad adulta.

Entre las CIV solamente el 3% de los defectos pequeños o moderados (menores o iguales a 1,5 cm de
diámetro) evolucionan a la hipertensión pulmonar, pero el 50% de los defectos grandes (mayores de 1,5 cm de
diámetro) originan un síndrome de Eisenmenger desde edad muy temprana. En las cardiopatías complejas, la
frecuencia es mayor estando presente prácticamente en todos los pacientes en el tronco arterioso persistente
[13].

Sintomatología
Muchos pacientes con síndrome de Eisenmenger pueden estar asintomáticos durante muchos años.
Generalmente tienen una infancia saludable a pesar de que gradualmente se incrementa su cianosis. Los
síntomas aparecen generalmente en la segunda o tercera década de la vida, siendo los más frecuentes los
citados a continuación.

-Síntomas por bajo volumen minuto

Puede haber disnea de diferente grado al ejercicio, fatiga (proporcional al grado de hipoxemia que presente) e
inclusive síncope.

-Anormalidades neurológicas
Los pacientes pueden presentar cefaleas, mareos, disturbios visuales o aun síntomas más severos, como
accidentes cerebrovasculares, provocados por la eritrocitosis e hiperviscosidad que presenta el cuadro, o por la
existencia de embolismo paradojal e inclusive abscesos cerebrales.

Los síntomas de hiperviscosidad raramente se producen cuando la hemoglobina es menor del 18% y no hay
signos de anemia, es decir, valores normales de hierro en sangre [14].

-Arritmias y hemoptisis
Las arritmias auriculares y ventriculares son frecuentes, a veces con crisis de palpitaciones. Las hemoptisis
también lo son, originadas ya sea por infartos pulmonares, ruptura de arterias o arteriolas o por diátesis
hemorrágica, pudiendo llevar ambas causas a la muerte súbita.

-Síntomas de insuficiencia cardíaca derecha

Examen físico y estudios complementarios

El examen físico de estos pacientes muestra cianosis de distinto grado, con los característicos dedos en
palillos de tambor. Si la resistencia sistémica cae, como ocurre, por ejemplo, con el calor, el ejercicio o la fiebre,
la magnitud del cortocircuito de derecha a izquierda aumenta y la cianosis se acentúa.

Una onda "a" gigante en el pulso yugular revela una contracción fibrosa de la aurícula derecha, causada por una
disminución de la compliance ventricular derecha originada por su hipertrofia. Puede observarse, en ocasiones,
una onda "v" prominente en la vena yugular que evidencia la existencia de una insuficiencia tricuspídea.

El pulso arterial puede tener una amplitud disminuida o ser normal.

En la palpación se encuentra un importante latido paraesternal derecho, producto de la hipertrofia del ventrículo
derecho, y en la auscultación se encuentra un 2º ruido desdoblado y acentuado a expensas de su 2º
componente con, a veces, un 4º ruido.

En ciertas oportunidades puede hallarse un soplo de Graham Steell por insuficiencia pulmonar o un soplo
holosistólico de insuficiencia tricuspídea. Los soplos asociados con CIV o ductus están generalmente ausentes.

El electrocardiograma muestra agrandamiento de la aurícula derecha, hipertrofia del ventrículo derecho o

hipertrofia biventricular. Y, como antes se dijo, las arritmias auriculares y ventriculares son frecuentes.

En la radiografía de tórax se puede observar el agrandamiento del ventrículo derecho y un tronco de la arteria
pulmonar dilatado con reducción del calibre de los vasos en la periferia de los campos pulmonares.

El ecocardiograma bidimensional es de utilidad tanto para el diagnóstico del tipo de cardiopatía como para la
localización del defecto. El eco Doppler color puede detectar la presencia de cortocircuitos, aunque a veces es
difícil evidenciarlos porque son pequeños. En estos casos es importante la realización de un ecocardiograma
con contraste.

En los pacientes en quienes se sospecha la presencia de un síndrome de Eisenmenger es necesario realizar un

cateterismo cardíaco derecho para detectar, localizar y cuantificar los cortocircuitos y para determinar la
severidad de la hipertensión pulmonar [38].

Son útiles las mediciones de las resistencias pulmonares antes y después de la administración de
vasodilatadores pulmonares (O2 100% u óxido nítrico, adenosina o prostaciclina) con el fin de discriminar a los
pacientes que tienen hipertensión fija o irreversible de aquellos con hipertensión pulmonar reversible [15]. El
estudio debe ser realizado con mucho cuidado, procurando evitar la administración de material de contraste
porque puede originar hipotensión, hipoxemia severa, aumento de viscosidad o trombosis, especialmente en los
pacientes con eritrocitosis acentuada.

Manejo del paciente

Siendo el cuadro de características irreversibles, el tratamiento de estos pacientes es fundamentalmente
sintomático. Por lo tanto es de suma importancia el control estricto de todas las variables en juego.

La administración de bloqueadores cálcicos o de inhibidores de la ECA en pacientes con síndrome de

Eisenmenger es peligrosa porque estas drogas disminuyen la presión arterial, lo cual conduce a un aumento del
cortocircuito de derecha a izquierda con riesgo de provocar síncope y muerte súbita. Si se hace necesario
utilizarlas debe ser evitada la hipovolemia.

Tampoco es aconsejable la terapia con O2 domiciliario en forma rutinaria, aunque puede ser una ayuda para los
pacientes con profunda hipoxemia y disnea de reposo o con limitada actividad [13].

También debe evitarse la administración de agentes antiplaquetarios y anticoagulantes debido a las alteraciones
hematológicas que presentan estos pacientes y que los predisponen a las hemorragias. La anticoagulación sólo
estaría indicada cuando se tiene la certeza de la existencia de un problema embolígeno o en presencia de una
fibrilación auricular.

Los pacientes con hiperviscosidad pueden tener cefalea, fatiga, mareos, disturbios visuales, anorexia o letargo,
síntomas todos relacionados con la pobre oxigenación. Estos síntomas aparecen cuando el nivel de
hemoglobina es superior a 20 g/dl o cuando se encuentra un hematocrito superior al 65%. La reducción
isovolumétrica del hematocrito provoca un aumento del volumen minuto y del transporte de O2 y mejora los
síntomas en reposo y en ejercicio dentro de las primeras 24 horas [39].

La flebotomía sin el adecuado reemplazo del volumen puede agravar los síntomas al reducir el volumen minuto y,
por ende, la perfusión cerebral. Es por esto que, en caso de ser necesaria (indicada casi exclusivamente en
pacientes adultos con síntomas de hiperviscosidad), debe ser hecha retirando 500 cm3 de sangre en 30-45
minutos con infusión simultánea de igual volumen de suero fisiológico. La presión debe ser monitorizada
permanentemente para evitar la hipotensión arterial [13].

Debe tenerse en cuenta que las flebotomías reiteradas llevan a un déficit de hierro que a su vez origina un
aumento de la viscosidad de la sangre. Si los síntomas de hiperviscosidad persisten luego de varias flebotomías
debe sospecharse un déficit de hierro.
La terapia con hierro debe ser administrada en pacientes con evidencias bioquímicas de déficit de hierro
(disminución de hierro y ferritina y aumento de transferrina en sangre) o con microcitosis. Los pacientes deben
ser bien monitorizados porque el hematocrito puede subir rápidamente y provocar hiperviscosidad [13].

Un detalle que debe ser tenido en cuenta es que en los pacientes con síndrome de Eisenmenger deben evitarse
todas las situaciones que provoquen vasodilatación arteriolar sistémica, como excitaciones, esfuerzos, ansiedad
y sofocos de calor, porque pueden llevar al colapso [11].

En la Figura 3 se consigna un algoritmo para el manejo de pacientes con síndrome de Eisenmenger y

eritrocitosis.
 Figura 3. Esquema de manejo del paciente con síndrome de Eisenmenger y eritrocitosis.
Adaptado de Vongpatanasin W y col13.

Complicaciones
Las complicaciones que pueden presentar los pacientes con síndrome de Eisenmenger durante su evolución son
numerosas (Figura 4).

Figura 4. Complicaciones del síndrome de

Eisenmenger.

Anormalidades en la hemostasia
Se encuentra trombocitopenia, prolongación de los tiempos de sangría, protrombina y tromboplastina, y
fibrinólisis anormal [16,17]. Hay una disminución de los factores de coagulación, con disminución de plaquetas
y anormal función de las mismas. Su tratamiento es exclusivamente sintomático.

Accidentes cerebrovasculares
Los pacientes con enfermedades congénitas cianóticas tienen alta incidencia de problemas cerebrovasculares
provocados por la eritrocianosis que conduce a un aumento de la viscosidad y una disminución del flujo cerebral
[18,19]. Tienen más probabilidades de tenerlas los pacientes con microcitosis o eritrocitosis hipocrómica. La
terapia del accidente cerebrovascular isquémico es sintomática. Los anticoagulantes deben ser administrados
solamente cuando se ha comprobado que la causa del problema es un embolismo paradojal.

Hemoptisis
Algunos pacientes pueden tener hemoptisis masivas que provocan a la muerte. Pueden deberse a embolización,
diastasis hemorrágica o ruptura de vasos pulmonares.

Arritmias
Con el control de las taquiarritmias auriculares y ventriculares puede lograrse un significativo aumento de la
expectativa de vida de los pacientes con síndrome de Eisenmenger. Un estudio de seguimiento demostró que
las arritmias auriculares o ventriculares aisladas estaban presentes en alrededor del 42% de los casos, la
fibrilación auricular o flutter fue encontrada en alrededor del 35% y el 22% de los casos tuvieron episodios de
taquicardia ventricular (la mitad de ellos de tipo sostenida). Sin embargo, en este estudio no se encontró
correlación entre arritmia y muerte súbita [11].

Muerte súbita
En estos pacientes las causas de muerte súbita están relacionadas con hemoptisis masivas, injurias cerebrales
y arritmias [12,20]. Pero también son importantes los choques emocionales y los ejercicios no acostumbrados;
se han publicado casos de pacientes totalmente asintomáticos que tuvieron una muerte súbita durante sus
vacaciones al realizar ejercicios no acostumbrados, como bailar o nadar [11].

Hiperuricemia
La hiperuricemia es común en pacientes cianóticos debido al aumento de producción y a la disminución del
clearence del ácido úrico, pero es rara la presencia de gota. En casos de cuadros agudos de gota está indicada
la colchicina pero debe evitarse la administración de antiinflamatorios no esteroides por su interferencia con la
función plaquetaria y la hemostasis.

Colelitiasis
Los pacientes con síndrome de Eisenmenger tienen predisposición a presentar litiasis biliar a causa de la
eritrocitosis. La conducta debe ser expectante en los pacientes asintomáticos y sólo se debe pensar en cirugía
en presencia de colecistitis.

Disfunción renal
Más de un tercio de los pacientes cianóticos tienen glomerulopatías. Presentan un filtrado glomerular
disminuido, con proteinuria e hiperuricema [25]. Es importante evitar el uso de drogas que empeoren la función
renal.

Situaciones especiales
Embarazo
El embarazo está prácticamente contraindicado en las pacientes con síndrome de Eisenmenger. El aborto
espontáneo se produce entre el 20% y el 40% de los embarazos, el parto prematuro se produce en alrededor del
50% de los casos y sólo el 25% de las pacientes llevan el embarazo a término.

El 30% de los nacidos tiene evidencias de retardo de crecimiento intrauterino y la mortalidad perinatal es de
entre el 8% y el 18% [21-22].

La mortalidad materna es de aproximadamente el 45% dentro de la primera semana postparto y menos

frecuente un mes después [34].

En muchos casos, la causa precisa de la muerte materna es desconocida pero algunos estudios la atribuyen al
tromboembolismo en un 44%, a la hipovolemia con aumento del cortocircuito de derecha a izquierda en un 26%
y a la preeclampsia en un 18% de los casos [21,22]. Debe tenerse en cuenta que durante el embarazo hay un
aumento de la aglutinación plaquetaria y una disminución de la fibrinólisis, lo cual favorece las complicaciones
trombóticas.

La mortalidad es prácticamente igual sea el parto natural (33%) o por cesárea (47%). Por lo tanto para evitar los
riesgos asociados con la anestesia es preferible el parto vaginal [23].

La excesiva pérdida de sangre durante el parto puede llevar a la hipotensión y al shock, por lo cual se requiere
realizar un reemplazo de volumen de urgencia.

Dados el riesgo y las complicaciones del embarazo en las pacientes con síndrome de Eisenmenger es
importante la prevención. Los anticonceptivos orales están contraindicados debido al aumento del riesgo de
tromboembolismo; el método más seguro y efectivo es la ligadura de trompas [13].

Cirugía no cardíaca
Otro problema serio y frecuente en estos pacientes es la realización de cirugía no cardíaca que se asocia con
una alta mortalidad perioperatoria (entre el 19% y el 23%), cualquiera sea la patología de base, por lo cual, en lo
posible, debe ser evitada. Si su realización es indispensable, quien administre la anestesia debe tener mucha
experiencia y debe conocer las complicaciones serias que estos pacientes pueden presentar [24]. La elección
del tipo de anestesia, peridural o general, está controvertida. Ambas tienen sus ventajas y sus desventajas. Lo
ideal es que el paciente sea intervenido con una cifra de hemoglobina de entre 16 y 20 g/dl. Si se encuentra pos
encima de estos valores debe indicarse una flebotomía previa a la cirugía, con adecuado reemplazo hídrico. Si la
hemoglobina se encuentra por debajo de 13 g/dl se impone una transfusión sanguínea y la administración de
hierro. Dado el riesgo que existe en pacientes con cortocircuitos intracardíacos, es aconsejable realizar la
profilaxis de la endocarditis infecciosa.
Viaje a las alturas
Son peligrosos por la disminución de la tensión de O2. Si el paciente debe viajar en avión tiene que evitar el
alcohol, la deshidratación y debe tener también oxígeno disponible.

Pronóstico
Los pacientes con síndrome de Eisenmenger pueden tener una vida prolongada si son bien controlados.
Generalmente pueden sobrevivir hasta la cuarta década de la vida (aunque pueden llegar a la quinta y hasta la
sexta), siendo el promedio de sobrevida media de alrededor de 37 años, a 10-20 años de su diagnóstico. Se ha
comprobado que existe un 80% de sobrevida a los 10 años y un 42% a los 25 años, no influyendo en ello la
localización de la anomalía cardíaca [20]. Todo depende del manejo de las complicaciones cardíacas o
pulmonares y sistémicas, ya sean neurológicas, hematológicas o renales. La progresión de la enfermedad se
caracteriza por oscilaciones entre períodos de mejorías y otros de deterioro clínico [11]. Un buen manejo
durante la cirugía no cardíaca y durante el embarazo, como así también el adecuado control de las arritmias
implica un aumento de la expectativa de vida y, si bien expone al paciente al riesgo de muerte súbita no
arritmógena, posibilita el trasplante de pulmón o de corazón-pulmón. La muerte súbita (30%), la insuficiencia
cardíaca (30%) y las hemoptisis (15%) son las causas de muerte más frecuentes [11].

La presencia de disfunción del ventrículo izquierdo es un buen predictor de muerte. Las cardiopatías congénitas
complejas tienen peor pronóstico que las simples, dado que los pacientes que las sufren presentan con más
frecuencia disfunción ventricular. La función ventricular derecha, las cardiopatías congénitas complejas y la edad
de comienzo del deterioro clínico son las variables que auguran un pronóstico sombrío [11,26].

Por motivos aún no dilucidados, los pacientes adultos con síndrome de Eisenmenger tienen un perfil
hemodinámico y un pronóstico mejor que los que padecen de hipertensión pulmonar primaria [27].

Trasplante
El síndrome de Eisenmenger fue considerado terminal hasta que en 1982 Reitz y colaboradores introdujeron la
posibilidad de efectuar trasplante cardiopulmonar en estos enfermos. En 1990, Fremes y colaboradores
comunicaron la realización exitosa de un trasplante pulmonar con cierre de un ductus arterioso. Desde
entonces, muchas publicaciones han referido éxitos con ambas técnicas [30-32,37]. Actualmente el trasplante
de pulmón o de corazón-pulmón representa el único tratamiento definitivo para muchos adultos con este
síndrome.

Si bien el trasplante pulmonar con concomitante reparación cardíaca tiene ventajas con respecto al
cardiopulmonar, por el hecho de tener mejores posibilidades de conseguir dadores, de acortar el tiempo de
trasplante y de evitar la necesidad de trasplantar coronariopatías, tiene sus indicaciones precisas [33]. Dicho
trasplante estaría indicado solamente en pacientes con buena función ventricular izquierda, con una fracción de
eyección del ventrículo derecho mayor del 10%, sin lesiones valvulares ni coronariopatías, y con un defecto
congénito simple (CIV, CIA, ductus) [32]. La sobrevida a un año en el trasplante pulmonar se aproxima al 70%-
80%, y a los 4 años es inferior al 50% [31]. En el trasplante cardiopulmonar el pronóstico de vida a un año es
semejante (alrededor del 60%-80%) y disminuye al 30% a los 10 años.

Teniendo en cuenta que los pacientes con este síndrome tienen un pronóstico de vida superior a los 25 años, en
el momento actual el pronóstico de sobrevida natural es mejor que el de sobrevida con trasplante; por ello la
indicación de trasplante estaría reservada exclusivamente para aquellos pacientes con mal pronóstico; por
ejemplo, para quienes presentan síncope, insuficiencia cardíaca derecha refractaria, muy pobre tolerancia al
ejercicio o severa hipoxemia.

SUMMARY
EISENMENGER SYNDROME IN ADULTS
Pulmonary hypertension is part of the natural history of many congenital heart diseases with left to right shunts.
Owing to the advances in cardiovascular surgery, which allow the correction of such abnormalities at an early
age, the percentage of patients reaching adulthood with pulmonary hypertension tends to decrease and surely in
a near future this condition will belong to the history of Medicine, so long as an early diagnosis of the cardiopathy
and surgery are performed. At present, however, we still see patients with this pathology; therefore, we believed
making a revision of this serious and irreversible condition was quite interesting. The physiopathological
mechanisms have not yet been cleared out although a relevant factor is the almost direct contact of pulmonary
vascular bed with a high pressure chamber (this condition is much more frequent in those cardiopathies with
post-tricuspid shunts). This would cause a microvascular injury with enzyme stimulation as an expression of
endothelial dysfunction. Many patients with Eisenmenger syndrome can remain asymptomatic for many years.
Symptoms generally appear during the second or the third decade of life. They are originated by the low cardiac
output, cerebrovascular complications secondary to erythrocythaemia and hyperviscosity, arrhythmias, increased
haemorrhagic diathesis and right ventricular failure. The treatment is fundamentally symptomatic. Hypotension
and hypovolaemia should be avoided because at a lower systemic blood pressure the right-to-left shunt
increases and a potentially fatal cyanosis may occur. Anticoagulation is indicated only in case of atrial fibrillation
or mechanical valves. If the condition demands it, phlebotomy with adequate volume replacement should be
performed to avoid low cardiac output. Complications are numerous: abnormalities in haemostasia,
cerebrovascular complications and sudden death. Pregnancy or non-cardiac surgery is associated with a high
mortality rate in patients with Eisenmenger syndrome. A multidisciplinary approach should be used to reduce the
excessive mortality associated with these conditions. Patients with Eisenmenger syndrome can lead a long life if
well controlled and cad survive up to the fourth or fifth decade of life. The most frequent causes of death are
sudden death and heart failure. Nowadays, either pulmonary with cardiac reparation of cardiopulmonary
transplants can be performed. Both offer advantages and drawbacks but as the life expectancy of these patients
is higher, its indication should be restricted to those patients with a bad prognostic: with refractory heart failure,
severe hypoxemia or syncope, for example.

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