SISTEMA CARDIOVASCULAR

Alrededor del día 16 las células progenitoras cardiacas migran por la línea primy relativa hasta un
sitio craneal a los pliegues neurales, donde se establecen en una región con configuración de
herradura en la capa visceral del mesodermo de la capa lateral denominada campo cardiaco
primario.

Al tiempo que migran, estas células experimentan determinación por la vía de la lateralidad para
contribuir a los lados derecho e izq del corazón y constituir regiones cardiacas específicas, entre
ellas la región de las aurículas y del ventrículo izq.

El resto del corazón, lo que incluye parte de las aurículas, el ventrículo derecho, el cono arterial y
el tronco arterial, derivan de las células del campo cardiaco secundario.

El CCS deriva de las células que migran por la línea primitiva y luego se establecen en el
mesodermo visceral cerca del piso de la porción posterior de la faringe.

Estas células también siguen patrones definidos por señales de lateralidad y regulan la
contribución de las células de la cresta neural a la tabicación del tubo de salida, lo que incluye la
orientación espiralada del tabique troncoconal.

La alteración de las vías de la lateralidad da origen a muchos tipos distintos de defectos cardiacos,
en tanto la disrupción del CCS determina defectos del tracto de salida, entre ellos la transposición
de los grandes vasos, la estenosis pulmonar, la doble salida ventricular derecha y otras.

La inducción de la región cardiogénica es desencadenada por las células cardiacas progenitoras

subyacentes del endodermo anterior, y hace que estas se convierten en mioblastos y vasos
sanguíneos.

Para el dia 22 del desarrollo los pliegues lat de la pared corporal aproximan los dos lados de la
estructura en herradura hacia la línea media, donde se fusionan, para formar un solo tubo
cardiaco un tanto incurvado, constituido por una capa endocárdica interna y un manto miocardio
circundante.

Durante la cuarta semana el corazón experimenta el plegamiento cardiaco.

Este proceso hace que el corazón se doble sobre si mismo y asuma su posición normal en la región
izq del tórax, con las aurículas en la región posterior y los ventrículos en una posición más anterior.

Si al formarse el asa cardiaca el corazón no gira de manera apropiada, se produce la dextrocardia,

en la que el ápice cardiaco se orienta hacia la derecha.

La dextrocardia también puede ser inducida en un periodo más temprano, cuando se establece la
lateralidad.

La tabicación cardiaca depende en parte del desarrollo del tejido de la almohadilla endocárdica en
el conducto auriculoventricular y la región troncoconal.

Debido a la ubicación clave del tejido de las almohadillas, muchas malformaciones cardiacas se
relacionan con la morfogénesis anómala de estas estructuras.
El desarrollo auricular depende de la expansión de la región auricular original y la incorporación de
estructuras adicionales.

En el lado derecho el seno venoso se incorpora y da origen a la porción lisa de la pared de la

aurícula derecha que está separada de la porción trabeculada por la cresta terminal.

En el lado izq la vena pulmonar, que se forma en el mesocardio dorsal, queda ubicada en la pared
posterior de la aurícula izq cuando las células de la protuberancia mesenquimatosa dorsal
proliferan y acompañan al septum primum al tiempo que esta estructura crece hacia el piso de la
aurícula.

Más adelante, el tronco de la vena pulmonar se incorpora a la aurícula izq por la expansión de la
aurícula, hasta que las cuatro ramas venosas desembocan en la pared post de la cavidad.

Esa estructura constituye la región de la pared lisa de la aurícula izq.

El desarrollo de la vena pulmonar inicia en la línea media y luego se desplaza hacia la izq, un
resultado de las señales de lateralidad.

El retorno venoso pulmonar anómalo total en que la vena se desplaza hacia la derecha y drena en
la aurícula dere, o incluso en la vena cava superior o la vena braquiocefálica, se identifica en estos
casos de heterotaxia, en que existe alteración de los patrones izq-dere.

Formación del tabique en la aurícula.

El septum primum, una cresta en forma de hoz que desciende desde el techo de la aurícula,
comienza a separar la aurícula en dos partes, pero deja una cavidad, el ostium primum, que
permite la comunicación entre ambas.

Más tarde, cuando el ostium primum se oblitera por la fusión del septum primum con las
almohadillas endocárdicas, se forma por apoptosis el ostium secundum, un orificio en el septum
primum. Por último se forma el septum secundum, pero persiste una comunicación interauricular,
el foramen oval.

Solo al momento del nacimiento, cuando se incrementa la presión en la aurícula izq, los dos
tabiques ejercen presión uno contra otro y cierran la comunicación entre las dos cavidades.

Las anomalías del tabique auricular pueden variar desde una ausencia total hasta un orificio
pequeño conocido como persistencia del foramen oval.

Formación del tabique en el conducto auriculoventricular. Cuatro almohadillas endocárdicas

circundan al conducto auriculoventricular.

La fusión de almohadillas superior e inf, opuestas entre sí, divide al orificio en conductos
auriculoventriculares derecho e izq.

El tejido de las almohadillas se vuelve entonces fibroso y constituye la válvula mitral en el lado izq
y la válvula tricúspide en el lado derecho.

La persistencia del conducto auriculoventricular común y la formación anómala de las válvulas son
defectos que se deben a las alteraciones del tejido de las almohadillas endocárdicas.
Formación del tabique en los ventrículos. El tabique interventricular está constituido por una
porción muscular gruesa y una porción membranosa delgada, formadas por la almohadilla
endocárdica auriculoventricular inferior, la cresta del cono derecho y la cresta del cono izq.

En muchos casos estos tres componentes no se fusionan, lo que da origen a un foramen

interventricular.

Si bien esta anomalía puede ser aislada, a menudo se combina con otros defectos compensatorios.

La formación del tabique en el bulbo.

El bulbo da origen a una porción de pared lisa en el ventrículo derecho, el cono y el tronco arterial.

La región del tronco queda dividida por medio del tabique aortopulmonar espiralado, y forma los
segmentos proximales de la aorta y la arteria pulmonar.

Las almohadillas del cono separan las regiones del tracto de la salida de los conductos aórtico y
pulmonar de los ventrículos izq y derecho, respectivamente y, de igual modo, junto con el tejido
de la almohadilla endocárdica inf cierra el foramen interventricular.

Muchas anomalías vasculares, como la transposición de los grandes vasos y la atresia valvular
pulmonar, se deben a una división anómala de la región troncoconal, en su generación pueden
estar implicadas las células de la cresta neural que contribuyen a la formación del tabique en esta
región.

El sistema de conducción cardiaco deriva de las células del miocardio y el corazón comienza a latir
alrededor de 21 días después de la concepción.

Al inicio, la actividad de marcapasos cardiaco proviene de la región caudal izq del tubo cardiaco.

Más tarde, el seno venoso asume esta función y, cuando esta estructura queda incorporada a la
aurícula derecha se forma el nodo sinoauricular.

El nodo auriculoventricular se forma a partir de las células que circundan el conducto

auriculoventricular.

Más adelante, los impulsos del nodo AV pasan por el haz auriculoventricular y sus ramas izq y
derecha, para por último llegar a la red de fibras de purkinje que rodean y activan a los ventrículos.

Todas las células del sistema de conducción cardiaco derivan de miocitos cardíacos primarios que
se diferencian en células del nodo, las ramas del haz y las fibras de purkinje.

Cada uno de los arcos aórticos se distribuye en uno de los cinco arcos faríngeos.

Cuatro productos importantes del sistema original de arcos aórticos son las arterias carótidas, el
cayado aórtico, la arteria pulmonar, que durante la vida fetal se mantiene comunicada con la aorta
por medio del conducto arterioso, y la arteria subclavia derecha, que es constituida por el cuarto
arco aórtico derecho, el segmento distal de la aorta dorsal derecha y la séptima arteria
intersegmentaria.
Entre las anomalías vasculares más frecuentes del arco aórtico están - persistencia del conducto
arterioso y coartación aórtica y persistencia del cayado aórtico derecho y origen anómalo de la
arteria subclavia derecha, que pueden desencadenar problemas respiratorios y para la deglución.

Las arterias vitelinas al inicio irrigan el saco vitelino, pero más adelante constituyen las arterias
celíaca, mesentérica sup y mesentérica inf. Estas tres arterias irrigan las regiones del intestino
anterior.

Estas tres arterias irrigan las regiones del intestino anterior, el intestino medio y el intestino
posterior, respectivamente.

Las arterias umbilicales pares se forman de las arterias iliacas comunes. Después del nacimiento
los segmentos distales de estas arterias se obliteran para dar origen a los ligamentos umbilicales
mediales, en tanto sus segmentos proximales se conservan como arterias iliaca interna y vesícula
sup.

Sistema venoso, pueden reconocerse tres sistemas; el sistema vitelino, que se convierte en el
sistema porta, el sistema cardinal, que constituye el sistema de las cavas, y el sistema umbilical,
que desaparece después del nacimiento.

El complejo sistema de las cavas se caracteriza por muchas anomalías, como duplicación de las
venas cavas inf y superior y vena cava superior izquierda, que también se asocian con defectos de
la lateralidad.

Los cambios al nacer durante la vida prenatal la circulación placentaria aporta el feto el oxígeno,
pero tras el nacimientos los pulmones se encargan del intercambio de gases.

En el sistema circulatorio ocurren los cambios al momento de nacimiento, así como durante los
primeros meses de vida extrauterina, el conducto arterioso se cierra, el foramen oval se cierra, la
vena umbilical y el conducto venoso se cierra la vena umbilical y el conducto venoso se cierran y se
transforman en el ligamento redondo del hígado y el ligamento venoso, y las arterias umbilicales
dan origen a los ligamentos umbilicales mediales.

El sistema linfático se desarrolla después que el cardiovascular y se origina a partir del endotelio
de las venas, a menera de seis sacos; dos yugulares, dos iliacos, uno retroperitoneal y una cisterna
de quilo.

Conductos numerosos se forman para conectar los sacos y permitir el drenaje de otras
estructuras.

El conducto torácico se forma por la anastomosis de los conductos torácicos derecho e izq, la
porción distal del conducto torácico izq.

El conducto linfático derecho se desarrolla a partir del segmento craneal del conducto torácico
derecho.

CORRELACIONES CLÍNICAS
 MALFORMACIONES CARDIACAS
Constituyen la categoría más numerosa de defectos congénitos humanos y se identifican en 1% de
los recién nacidos vivos.

Alrededor de 2% de las malformaciones cardiacas es producto de agentes ambientales, pero la

mayor parte se debe a una interacción compleja entre los factores genéticos y los ambientales.

Ejemplos clásicos de teratógenos cardiovasculares son el virus de la rubéola y talidomida.

Otros son el ácido retinoico, el alcohol y muchos otros compuestos. Enfermedades maternas,
como la diabetes dependiente de insulina, también se han vinculado con defectos cardíacos.

Las mutaciones del gen TBX5 dan origen al síndrome de Holt-Oram, que se caracteriza por
anomalías prexiales en las extremidades y CIA.

El síndrome de Holt-oram pertenece al grupo de los síndromes corazón-mano, que ilustran que los
mismos genes pueden participar en procesos del desarrollo diversos.

Las mutaciones de varios genes se regulan la síntesis de las proteínas del sarcómero desencadenan
miocardiopatía hipertrófica, que pueden inducir muerte súbita en atletas y en la población en
general.

La inversión ventricular es un defecto en que el ventrículo izq morfológico está en el lado derecho
y se comunica con la aurícula derecha por medio de la válvula mitral.

Levotransposicion de los grandes vasos debido a que la arteria pulmonar sale del ventrículo izq
morfológico y la aorta lo hace del ventrículo derecho morfológico.

La CIA es una anomalia cardiaca congenita con una incidencia de 6.4/10000 nacimientos, con una
prevalencia entre recien nacidos de sexo femenino y masculino.

El sindrome de corazon derecho e izq hipoplasico don defectos raros que generan el subdesarrollo
de los lados derecho e izq del corazón, respectivamente.

La anomalía más grave en este grupo es la ausencia total del tabique auricular, conocido como
corazón trilocular biventricular, siempre se relaciona con otros defectos cardíacos graves.

Cierre prematuro del foramen oval desencadena hipertrofia masiva de la aurícula y el ventrículo
derechos, así como subdesarrollo del lado izq del corazón.

Las almohadillas del conducto auriculoventricular no solo dividen este conducto

auriculoventricular no solo dividen este conducto en orificios derecho e izq.

El defecto del tipo ostium primum, suele combinarse con una fisura de la valva anterior de la
válvula tricúspide.

La atresia tricúspide que implica la obliteración del orificio auriculoventricular derecho, se

caracteriza por la ausencia o fusion de las válvulas tricúspides.
La anomalía de Ebstein es un trastorno en que la válvula tricúspide se desplaza hacia el ápice del
ventrículo derecho y como consecuencia, existe una aurícula derecha grande y un ventrículo
derecho pequeño.