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    Manual Dieta Cetogenica-9

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    Arvizu Diaz Ignacio
    Este documento proporciona información sobre la dieta cetogénica, incluidas sus indicaciones y contraindicaciones. La dieta cetogénica se usa comúnmente como terapia adicional para la epilepsia infantil refractaria a medicamentos antiepilépticos. Las epilepsias y síndromes epilépticos que mejor responden incluyen el síndrome de Doose, las epilepsias mioclónicas, el síndrome de Dravet, los espasmos epilépticos y el síndrome de West. Las contraindicaciones incluyen deficiencias metab

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    Este documento proporciona información sobre la dieta cetogénica, incluidas sus indicaciones y contraindicaciones. La dieta cetogénica se usa comúnmente como terapia adicional para la epilepsia infantil refractaria a medicamentos antiepilépticos. Las epilepsias y síndromes epilépticos que mejor responden incluyen el síndrome de Doose, las epilepsias mioclónicas, el síndrome de Dravet, los espasmos epilépticos y el síndrome de West. Las contraindicaciones incluyen deficiencias metab

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    MANUAL para la práctica de la DIETA CETOGÉNICA

    ser fatal. En la tabla 3 se detallan de forma exhaustiva53. Son contraindicaciones 2 DIETA CETOGÉNICA EN EPILEPSIA REFRACTARIA
    relativas la existencia de una epilepsia focal, identificada bien por neuroimagen
    o por monitorización de video electroencefalograma (EEG), subsidiaria de
    tratamiento quirúrgico, la imposibilidad de mantener un estado nutricional
    2.1 Indicaciones en el paciente neurológico
    adecuado con la DC y el no cumplimiento de ésta, bien por parte del paciente o 2.1.1 Conceptos generales
    de su familia.
    La DC se emplea habitualmente como terapia añadida en la epilepsia infantil
    Tabla 3. Contraindicaciones de la dieta cetogénica 53 refractaria a FAEs. Es fundamental identificar precozmente la refractariedad
    de la epilepsia e intentar definir correctamente el síndrome epiléptico con el
    Deficiencia de piruvato carboxilasa fin de conocer quiénes son los mejores candidatos para tratar con DC. La DC
    Trastornos de la cetogénesis: 3-0H-3metil glutárico aciduria (HMGCoA liasa y sintetasa) no es la última opción terapéutica en epilepsia infantil y por ello, en casos bien
    Trastornos de la oxidación mitocondrial de ácidos grasos seleccionados, no debemos esperar demasiado tiempo para considerar esta
    • 1: Defectos de la beta oxidación mitocondrial de ácidos grasos de cadena larga (> 14 terapia y no tenemos que apurar antes todas las posibles opciones de FAEs.
    carbonos) y muy larga (> 22 carbonos) Las epilepsias y síndromes epilépticos con mejor tasa de respuesta consolidada
    1-1: Trastornos del ciclo de la carnitina
    tras instaurar una DC son el síndrome de Doose, las epilepsias mioclónicas, el
    a.- Transportador de carnitina citoplasmático (T. Carnitina)
    síndrome de Dravet, los espasmos epilépticos y síndrome de West, las epilepsias
    b.- Carnitin palmitoil transferasa 1 (CPT 1)
    con ausencias, el síndrome de Lennox-Gastaut, el CET y el síndrome FIRES.
    c.- Traslocasa (Traslocasa)
    d.- Carnitin palmitoil transferasa II (CPT 2)
    1-2: Trastornos de beta oxidación mitocondrial de ácidos grasos de cadena larga y muy
    2.1.2 DC en las epilepsias generalizadas
    larga Las epilepsias generalizadas constituyen un grupo muy heterogéneo de síndromes
    16 17
    a.- Acil CoA deshidrogenasa de cadena larga y muy larga (VLCAD y LCAD) epilépticos (idiopáticos, criptogénicos, y sintomáticos o secundarios), con una
    b.- Enzima trifuncional (TF) y/o 3-0H acil-deshidrogenasa de cadena larga (LCHAD) gran variedad de crisis epilépticas asociadas (tónico-clónicas, tónicas, mioclónicas,
    • 2: Defectos de la beta oxidación mitocondrial de ácidos grasos de cadena media atónicas, ausencias típicas y ausencias atípicas). Los mejores resultados con DC se
    a.- Acil CoA deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena media (MCAD) obtienen en el contexto de epilepsias generalizadas secundarias, principalmente
    • 3: Defectos de la beta oxidación mitocondrial de ácidos grasos de cadena corta en niños pequeños con parálisis cerebral infantil (PCI) como secuela de
    a.- Acil CoA deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena corta (SCAD) encefalopatía hipóxico-isquémica perinatal, donde puede administrarse
    b.- 30H acil deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena corta (SCHAD) fácilmente la DC mediante gastrostomía55-57. Las mejores respuestas se refieren
    Deficiencia múltiple de acil CoA deshidrogenasas (MADD) o aciduria glutárica tipo II (GA II) para crisis tónico-clónicas generalizadas, crisis mioclónicas, estatus epilépticos
    Porfiria aguda intermitente convulsivos de repetición y ausencias55. Se debe considerar seriamente la DC
    Deficiencia primaria de carnitina en estos casos después de haber probado FAEs como ácido valproico (VPA),
    levetiracetam (LEV) y/o lamotrigina (LTG)55-57. La tasa de respondedores (> 50% de
    reducción de frecuencia de crisis) con DC en este grupo es de un 40-55% (media:
    45%)55-57 y la tasa de > 90% de reducción de frecuencia de crisis o libres de crisis
    alcanza hasta un 30-35%55-57.
    Síndrome de Dravet. Se debe considerar precozmente en edades en torno a
    2-5 años (“fase de tormenta de crisis”), después de usar pautas combinadas de
    FAEs como la de VPA con estiripentol (STP) y clobazam (CLB), o bien la de VPA
    con topiramato (TPM) y CLB62,63. Los mejores resultados con DC se observan
    en el control de crisis tónico-clónicas generalizadas, crisis mioclónicas, estatus
    epilépticos convulsivos de repetición y ausencias62,63. La tasa de respondedores
    totales a la DC es del 60-70%55-57,62,63, con hasta un 10-30% con > 90% de
    reducción de frecuencia de crisis o bien totalmente libres de crisis55-57,62,63.

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