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ACROMEGALIA Caso Clinico

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ACROMEGALIA - CASO CLINICO

Paciente de 50 años de edad acompañado de familiar, ingresa al servicio de urgencias.


MOTIVO DE LA CONSULTA:
Desde hace aproximadamente 6 años ha ido notando decaimiento intenso, parestesias en ambos miembros
superiores, sudoración profusa, crecimiento acelerado del cabello así como de los dedos de las manos, pies,
labios y nariz. Además de disminución del libido. Además de cefalea frecuentes, irregularidades
menstruales. Dificultades para domir.
Refiere además aumento en la separación de los dientes en ambas arcadas dentales
ANTECEDENTES PERSONALES:

 Diabetes tipo 2 en tratamiento con Metformina


ANTECEDENTES FAMILIARES:

 Niega
FUNCIONES VITALES:

P.a: 130/80 mmHg T°: 37°C FC: 90 x´ FR: 20 x´ talla: 1.74 PESO: 75 kg IMC: 24.8 SAT: 98%

FUNCIONES BIOLOGICAS:
Apetito: conservado Sed: conservada Defecación: estreñimiento
Micción: conservada Sueño: Aumentado
EXAMEN FISICO:

 Estado general: Aparente Regular Estado General


 Facies: cansado
 Actitud: Confuso
 Estado nutricional: Aparente Regular Estado nutricional
 Estado de hidratación: Hidratado

 Piel: se evidencia de engrosamiento de la piel y evidencia de sudoración excesiva y abundante bello


facial

 PIEL Y FANERAS: se evidencia de engrosamiento de la piel y evidencia de sudoración excesiva y


abundante bello facial ,buena implantación del cuero cabelludo con buena distribución. Llenado
capilar <2 seg.

 Mucosas: húmedas y normocoloreadas

 Sistema Nervioso Central:

 Consciente y orientado en tiempo, espacio y persona, no signos de focalización neurológica.

 Sensibilidad: superficial, hiperestesia en ambos miembros superiores profunda, conservada.

 Cabeza: Cráneo aumentado de tamaño a predominio del hueso frontal

 Ojos: alteraciones del campo visual, refiere visión borrosa que ha ido aumentando a lo largo de estos
3 años

 Nariz: se observa aumento de tamaño y grosor de la nariz,olfato conservado, fosas nasales


permeables
 Boca: mucosa oral húmeda, se evidencia macroglosia, Aumento del grosor de los labios, aumento de
la separación de los dientes de ambas arcadas dentales(diastema) y se observa maloclusion
mandibular(La maloclusión ocurre cuando hay un contacto irregular entre los dientes del maxilar
superior con los del inferior, es decir, al cerrar la boca no encajan los dientes adecuadamente en la
mandíbula y se originan problemas con la mordida) con crecimiento de esta y prognatismo

 Cuello: Forma cilíndrica, tiroides palpables, no adenopatías sin alteraciones, sin rigidez

Aparato respiratorio:

INSPECCIÓN: Tórax simétrico. Sin tiraje intercostal y respiración costo superior.

PALPACIÓN: Vibraciones vocales presentes sin alteraciones. Amplexación conservada.

PERCUSIÓN: Sonoridad pulmonar normal en ambos hemitórax.

AUSCULTACIÓN: murmullo vesical conservado, sin sonidos agregados.

se evidencia a la presión del pezón galactorrea

Aparato cardiovascular:
► INSPECCIÓN: No se visualiza lesiones, deformidades, choque de punta.
► PALPACIÓN: Pulsos periféricos palpables de buena o regular intensidad y ritmo cardíaco.
► AUSCULTACIÓN: No soplos, 1° y 2° ruidos cardíacos normales, 3° y 4° ruidos cardíacos
ausentes.
Abdomen:

Blando y depresible, no doloroso a la palpación superficial ni profunda, peristalsis audible, no signos de


irritación peritoneal, no visceromegalia ni tumoraciones.

GENITOURINARIO:

➢ INSPECCIÓN: No masas en flancos e hipocondrios.

➢ PALPACIÓN: Guyón (-), puntos renoureterales no dolorosos.

➢ PERCUSIÓN: Puño percusión lumbar (-) en ambas fosas lumbares, no globo vesical.

➢ AUSCULTACIÓN: No soplos de la arteria renal

Miembros superior e inferior:

Miembros Superiores: Aumento del tamaño de las manos y dedos de ambas manos. Se evidencia piel
humeda.

Miembros inferiores: pies gruesos, engrosamiento de la almohadilla del talón, no edemas, no varices.
.

DIAGNOSTICO FINAL:
La mayoría de los pacientes se presentan con clínica evidente, pedir fotos anteriores para comparación con
el aspecto físico actual

 Acromegalia
EXAMENES AUXILIARES:
.
1. Medir el nivel IGF-I. en plasma (Factor de crecimiento similar a la insulina) (590 nmol/Ll)
Es el mejor metodo de despistaje de acromegalia

Los valores de IGF-I deben compararse con cifras normales para la edad y el sexo
2. determinación de GH tras la sobrecarga oral de glucosa Se considera patológico un valor de GH
mayor de 1 ng/ml (Nanogramo por mililitro) Medicion hormonal
3. Determinacion de hormona liberadora de hormona de crecimiento:
Es util ante la sospecha de un tumor ectopico productorde GHRH (normal menos de 75pg/ml)

es preciso evaluar el resto de la función hipofisaria para descartar hipopituitarismo, mediante la


medición de ACTH, cortisol, TSH,
T4L, FSH, LH, estradiol y testosterona

4. Dentro de la evaluacion hormonal es necesario medir:


- Prolactina :20 ng/ml
- ACTH :  50 pg/mL (8am)
- Cortisol matutino : 20 mcg/dL
- TSH : 1.01 ul/ml (Unidades internacionales por mililitro )
- T4 libre: 1.70 ng/ dl (nanogramos por decilitro)
- FSH / LH / Estradiol o
- Testosterona : 7,0 ng/ml 
- para ver si existe hipopituitarismo primario

Mul/ml miliunidades internacionales por mililitro


Pg/ml Picogramo por mililitro
Otros examenes auxiliares:
Generales
• Hemograma: Hb: 12.g/dl, Hto: 38%, Plaq: 255,000/mm3 (Milímetro cúbico), Leucocitos: 7000/mm3,
Linfocitos: 40%, neutrófilos: 44%.
Perfil de química sanguínea

 Glucosa : 80mg/dl
 Urea :35 mg/ml
 Creatinina:1.1mg/ml
 Depuracion de creatinina : 120 mL/min

 sodio 140 miliequivalentes por litro


 potasio 3.9 miniequivalentes por litro
 calcio 10 mg/dL
 Eritrosedimentación: 45 mm/h
 Acido urico
 Colesteril total
 HDL
 LDL
 Trigliceridos
 Calcio
 Fosforo serico y urinario
 Perfil hepatico
 Depuracion de creatinina
 Microalbuminuria y albuminuria

 Electrocardiograma: ritmo sinusal, eje 90o , segmento P-R 0.16 segundos, no alteraciones del
segmento S-T
 Resonancia magnetica hipofisaria con administración de gadolinio se hallo
Masa solida extra-axial intraselar y paraselar que mide 51x45x36 mm compatible con un
macroadenoma hipofisiario grado IV estadio E (de Hardy-Wilson), la lesion destruye la silla turca,
comprime el quiasma optico y el piso del II ventriculo, engrosamiento mucoso de los senos frontales
y celdas etmoidales.
 La campimetría visuales un examen médico que se utiliza para valorar las alteraciones del
campo visual : hemianopsia bitemporal heterónima (pérdida de visión en ambas mitades
temporales) (hemianopsia heterónima cuando se han perdido mitades opuestas de ambos
campos visuales)

Como se mencionó en el cuadro clínico, el tiempo que transcurre entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico, es
aproximadamente de seis a ocho años, por lo tanto, es frecuente encontrar un macroadenoma hipofisiario.

 Colonoscopia: pólipos colonicos


 Bioquímica: calcemia, fosfatemia, fosfatasa alcalina y calciuria por la posible asociación a
hiperparatiroidismo en el contexto de un NEM1
 Exploración oftalmología: descartar afectación de la via óptica por el tumor
En caso de sospecha de un tumor ectopico:
- TC toraco abdominal
- Endoscopia digestiva
- Gammagrafia para receptores de la somatostatina
- PET

MANEJO:
BUENO USTED ES APTA PARA PODER REALIZARLE LO QUE ES LA CIRUGIA
CIRUGÍA:
Es considerado el tratamiento de elección transesfenoidaL AUNQUE SONSEGUIR UNA CIRGUIA DE
INMEDIACO SEÑORA ES DIFICIL POR ESO LE VOY A INICIAR UN TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
QUE CONSISTE EN SANDOSTATIN LAR se administra por via intramuscular con dosis inicial de 20
mg/mes hasta programarle su cirugía que igual después de la cirugía le haremos un seguimiento para ver si
hay mejoría o no en base a eso tto farmacoligco si no mejora.
Las complicaciones más frecuentes son la diabetes insípida (transitoria en el 95% de los casos) y el
hipopituitarismo. Otras complicaciones menos frecuentes son las fístulas
del líquido cefalorraquídeo, la meningitis y el sangrado

reevaluar al paciente a las 12 semanas mediante la determinación de IGF-1 y GH en plasma y la realización de RM de la


hipófisis. En el caso de que previamente a la cirugía hubiese afectación visual, es recomendable evaluar los campos
visuales tras la misma. Se considera remisión si los niveles de IGF-1 son normales para su edad y sexo y la GH es
inferior a 1 ng/ml y no hay restos tumorales en la RM.

FARMACOLÓGICO:
RADIOTERAPIA:
Tercera línea de tto indicada e pacientes con restos tumorales o persistencia de la enfermedad tras cirugía.
La radioterapia se asocia con hipopituitarismo

Hiperhidrosis : La sudoración excesiva

RECORDAR:
Las metas de tratamiento para influir en la disminución de la mortalidad son:
1. Hormona de crecimiento basal menor a 2 ng/ml
2. IGF-1 normal para edad y genero
3. Control adecuado de comorbilidades

DIFERENCIAS:
ACROMEGALIA
Ocasionada por la producción anormal de hormona de crecimiento después de haber completado el
crecimiento normal del esqueleto y otros órganos.

 Signos predominantes:
 Agrandamiento de huesos faciales
 Crecimiento excesivo de los pies y manos
 Agrandamiento de las glándulas sebáceas
 Agrandamiento de la mandíbula (prognatismo) y de la lengua.
GIGANTISMO:
Es una enfermedad hormonal del crecimiento durante la pubertad es decir antes que se produzca el cierre
de la epífisis. Existe crecimiento desmesurado en especial de brazos y piernas, acompañado del
correspondiente crecimiento en estatura de todo el cuerpo.

 Debilitamiento de las funciones sexuales, debilidad muscular, retraso en a pubertad, visión doble o
dificultad en la visión periférica.
 Prominencia frontal y mandibular, cefaleas constantes, sudoración excesiva
 Periodos de menstruación irregular
 Manos y pies grandes con dedos de manos y pies gruesos
 Galactorrea, engrosamiento de características faciales

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