Biología-Sem-Informe

BIOLOGÍA SEMINARIO M29
Semestre Académico: Ciclo 2021 - I
INFORME S2: "Mitocondrias. ADN mitocondrial"
Integrantes
DOCENTE:
HECTOR FILAMIR YAIPEN GONZALES
PIMENTEL-PERÚ
2021
OBJETIVOS
 Diferenciar el ADN mitocondrial del ADN nuclear y como se hereda.
 Reconocer e identificar el funcionamiento la cadena transportadora de

electrones de la mitocondria
CUESTIONARIO
1. Compare las propiedades y la historia evolutiva de las membranas
mitocondriales interna y externa; el espacio inter-membrana y la matriz
mitocondrial. Relacione los conceptos con la Teoría endosimbiótica.
Según la historia evolutiva se asume que las mitocondrias proceden de
PROPIEDADES
 Altamente permeable y contiene muchas copias de una
proteína denominada porina, la cual forma canales
acuosos a través de la bicapa lipídica.
 Tiene una relación de proteína a fosfolípido similar a la
Membrana de la membrana plasmática eucariota.
externa  También contiene enzimas, presentes en actividades
tan diversas como la elongación de los ácidos grasos, la
oxidación de la epinefrina, y la degradación del
triptófano.
 Altamente selectiva.
 Muy impermeable al paso de iones y pequeñas
moléculas.
 Las mitocondrias deben hacer de su membrana interna
una barrera suficientemente impermeable como para
permitir un gradiente de protones estable.
Membrana  Necesita fluidez e hidrofobicidad en el mismo momento.
interna  Completamente permeable al O2, CO2, H2O y además
de las proteínas de la cadena respiratoria, contiene
numerosas proteínas transportadoras que controlan el
pasaje de metabolitos como ATP, ADP, piruvato, Ca2+
y fosfato.
 Posee gran cantidad de repliegues o crestas, que
aumentan mucho su superficie de contacto e
incrementan su capacidad para generar ATP.
 Contiene enzimas que le permiten transferir la energía
Espacio del ATP obtenido en la mitocondria a otros nucleótidos,
por ejemplo, el AMP.
intermembran
 Alta concentración de protones como resultado del
a bombeo de los mismos por complejos enzimáticos de la
cadena respiratoria.
 Encontramos al ADN, los ribosomas y las enzimas para
Matriz llevar a cabo procesos metabólicos.
 Se produce el ciclo de Krebs y la oxidación de los
mitocondrial
ácidos grasos.
un evento endosimbionte ocurrido hace más de dos mil millones de años
cuando una bacteria aeróbica (que utiliza el oxígeno) colonizó una célula. El
estudio del genoma mitocondrial indica que todas las mitocondrias tienen un
origen común, lo que sugiere que la mitocondria se originó una única vez. En
los estudios realizados de la evolución humana siempre se ha encontrado el
mismo genoma mitocondrial lo que se relaciona con que el origen del
hombre tiene su lugar en África, además del mismo genoma también las
mismas propiedades descritas (1).
Teoría endosimbiótica:
La teoría de la endosimbiosis está basada mediante semejanzas entre las
bacterias de la actualidad y las mitocondrias con los cloroplastos, estos
presentan dimensiones muy parecidas a las bacterias, poseen unas hebras de
forma circular de ADN en su interior y sus ribosomas son 70S, semejantes a los
de las bacterias.
Además, tienen la capacidad de poder replicarse de manera independiente en
el interior celular. La doble membrana que presentan la presentarían en el
momento que pasaron al interior de otra célula. Tanto mitocondrias como
cloroplastos fueron inicialmente baterías de forma libre que se integraron en
otras células mayores, posteriormente llegaron a una escala de dependencia
que hicieron perder su autonomía. Los antepasados de las mitocondrias se
dice que pueden los antepasados de las alfa-proteobacterias actuales. (2)
2. Explique cómo funciona la cadena transportadora de electrones de la

mitocondria
La cadena de transporte de electrones empieza a llega a ser una serie de
transportadores de electrones que se puede encontrar en la membrana
interna de las bacterias, en la membrana interna mitocondrial o en las
membranas tilacoidales, ya que mediante estas reacciones bioquímicas
tienen la función de producir trifosfato de adenosina (ATP), que es el
compuesto energético que utilizan los seres vivos. Solo dos fuentes de
energía son utilizadas por los organismos vivos: reacciones de reducción-
oxidación y la luz solar (fotosíntesis). Los organismos que utilizan las
reacciones redox para producir ATP se les conoce con el nombre de quimio
autótrofos, mientras que los que utilizan la luz solar para tal evento se les
conoce por el nombre de fotoautótrofo. Hay que aclarar que el orden en que
se transportan los electrones siempre es el mismo y que en la mayoría de
los casos el sustrato va a ser el NADH, formado en el Ciclo de Krebs, que al
ser oxidado a NAD+ puede reincorporarse a dicho ciclo. Los cofactores
reducidos al transitar por los distintos complejos que forman dicha cadena
transportadora van a ser oxidados liberándose energía, que es
transformada en un gradiente de protones. Esta energía se utilizará más
adelante en el proceso de la fosforilación oxidativa para la formación de
ATP (3).
 La función de la cadena transportadora de electrones de la mitocondria
cumple una función muy importante, mientras los electrones se trasladan
a través de la cadena, realizan movimientos de un nivel de mayor
energía a uno de menor y se mueven de moléculas menos ávidas de
electrones u otras más ávidas. Estas transferencias de electrones que
se mueven hacia abajo se emite energía y los diversos complejos de
proteína usan la energía emitida para bombear protones desde la matriz
mitocondrial al espacio de intermembrana para obtener un gradiente de
protones.
3. Mencione las características del ADN mitocondrial que lo diferencian

del ADN nuclear y explique cómo se hereda.
ADN MITOCONDRIAL ADN NUCLEAR

Dentro de las mitocondrias Dentro del núcleo de una célula
eucariota
99.75% en una célula 0.25% en una célula
Tasa de mutación alta Tasa mutación baja
Forma circular Forma lineal
16.6 pb 3000 millones de pb
Tiene dos copias por célula Contiene 100-1000 copias por célula
Haploide Diploide
Libre de proteínas y sin histonas Histonas y proteínas con histonas
"Anderson y colaboradores" en "Proyecto del Genoma Humano" en
1981 2001
No hay reparación generacional Hay reparación generacional de
de recombinación y replicación recombinación y replicación
Heredado solo de la madre Heredado de ambos padres
Molécula cerrada Molécula lineal con extremos abiertos
Es el genoma de la mitocondria Genoma hereditario de una
que genera energía para la célula generación hacia la siguiente

  En el ADN nuclear
existe dos copias por cada célula, la cual proviene del padre y la
madre. En consecuencia, se puede afirmar que el ADN nuclear se
hereda de manera maternal y paternal. Estos ADN son únicos de los
individuos, a excepción de los mellizos.
 Por otro lado, el ADN mitocondrial se hereda por forma madre con
una cantidad de genes que se encuentran vinculados, traspasados a
la progenie en el citoplasma del óvulo; de esta manera no existirá
recombinación entre genomas maternos y paternos. (4)
4. Señale similitudes de los peroxisomas con las mitocondrias. ¿Cuál es

su probable origen? ¿Señale las funciones de los peroxisomas?
Similitudes entre peroxisomas y mitocondrias
 Los peroxisomas junto con las mitocondrias desempeñan un rol vital

en la producción de energía metabólica en las células eucariotas.
 Tanto la mitocondria y los peroxisomas tiene una gran

responsabilidad sobre la mayor parte de energía útil, la cual es
derivada de la degradación de ácidos grasos y carbohidratos, que es
posteriormente transformada en ATP por el proceso llamado
fosforilación oxidativa.
 Los peroxisomas al igual que las mitocondrias pueden replicarse
mediante división.
 Los peroxisomas y mitocondrias participan juntos en la oxidación de

ácidos grasos y acumulación de triglicéridos los cuales mantienen la
homeostasis de los lípidos en la célula. (5)
¿Cuál es su probable origen?
Su origen de los peroxisomas es muy discutido, se ha propuesto la teoría

del origen endosimbiótico para dar una respuesta. En la actualidad, varios
estudios han mencionado que los peroxisomas derivaron de la membrana
plasmática, de manera muy similar al retículo endoplasmático. Por otro lado,
también se han generado muchas suposiciones que tempranamente los
peroxisomas lograron ejecutar una función protectora de detoxificación de
oxígeno, los cuales fueron antes a la mitocondria. (5)
¿Señale las funciones de los peroxisomas?

 Los peroxisomas cumplen un rol muy importante en el metabolismo
lipídico, principalmente en la reducción de los ácidos grasos que
presentan cadena demasiada larga, para su completa oxidación en las
mitocondrias y en la oxidación de la cadena lateral del colesterol, el cual
es indispensable para lograr la síntesis de ácidos biliares.
 Por otra parte, los peroxisomas tienen una intervención relevante en la
síntesis de ésteres lipídicos del glicerol e isoprenoides.
 Los peroxisomas contienen enzimas, las cuales logran oxidar ácido
úrico, aminoácidos y más sustratos, para esto hacen uso del oxígeno
molecular con formación de agua oxigenada. (5)
5.
¿Qué
enfermedades degenerativas pueden heredarse a través del ADN

mitocondrial?
Las enfermedades originadas por daños en el genoma mitocondrial tienen
en común al estar producidas por una deficiencia en la biosíntesis de ATP,
pues toda la información contenida en este DNA está dirigida en la síntesis
de proteínas. Las manifestaciones de estas enfermedades son muy
variadas y pueden afectar órganos y tejidos, ya que la síntesis de ATP se
produce en todos ellos y a cualquier edad. Entre las manifestaciones
clínicas más comunes se encuentran las siguientes: desórdenes motores,
accidentes cerebrovasculares, convulsiones, demencia, intolerancia al
ejercicio, ptosis, entre otras.
Actualmente se estudia la posible implicación del mtDNA en enfermedades
neurodegenerativas como Parkinson y Alzheimer (7).
A continuación, mencionaremos algunas enfermedades
degenerativas que pueden heredarse en el ADN
mitocontrial (8)
Neuropatía óptica hereditaria de Leber(LHON)
Primera enfermedad de herencia materna asociada a una

mutación del ADN mitocondrial, produce una inmovilidad en el nervio óptico.
Síndrome de neuropatía, ataxia y retinopatía
pigmentaria
Presentan una herencia materna, su mutación

puntual es T8993G. Originada de forma
heteroplásmica y presente en leucocitos,
fibroblastos, músculo, riñón y cerebro.
Síndrome de Leigh de herencia materna
Enfermedad que se presenta asociada a muchos tipos de

herencia. Es muy destructiva y tiene por característica
trastornos degenerativos multisistémicos. Causada por la
mutación en el gen de la subunidad 6 de la ATPasa,
T8993G.
Síndrome de epilepsia mioclónica con fibras rojo-rasgadas

(MERRF)
Es un síndrome de herencia materna y tiene por

características epilepsia mioclónica, convulsiones
generalizadas y miopatía con fibras rojo rasgadas.
Síndrome de encefalomiopatía mitocondrial con acidosis
láctica y episodios de accidentes cerebro-vasculares
(MELAS)
Se produce a temprana edad y ocasiona daños

cerebrovasculares, es de herencia materna y se trata de
una encefalomiopatía mitocondrial.
Diabetes de herencia materna con sordera
Este es un nuevo síndrome descrito por la OMS, que no

encaja dentro de la clasificación de diabetes dependientes y
no dependientes de insulina. Es de herencia materna y es
generada por una mutación A3.243G en el gen del tRNA (7)
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Megías M, Molist P, Pombal MÁ. La célula. 6. Mitocondrias. Atlas de
Histología Vegetal y Animal [Internet]. Uvigo.es. [citado el 05 de abril
del 2021]. Disponible en: https://mmegias.webs.uvigo.es/5-celulas/6-
mitocondrias.php
2. Atlas de Histología Vegetal y Animal. Endosimbiosis. [Internet]. [citado
5 de abril de 2021]. Disponible en: https://mmegias.webs.uvigo.es/5-
celulas/1-endosimbiosis.php
3. Cadena transporadora de electrones,2007. Cardellá Rosales L. [Citado
el 5 de abril de 2021]. Disponible en:
https://www.ecured.cu/Cadena_transportadora_de_electrones
4. National Human Genome Research Institute. ADN mitocondrial.
[Internet]. [Citado 5 de abril de 2021]. Disponible en:
https://www.genome.gov/es/genetics-glossary/ADN-mitocondrial
5. Salceda SR. Peroxisomas: organelos polifacéticos. Rev Educ
Bioquimica. [Citado: 5 de abril de 2021]. 2008;27(3):85-92. Disponible
en: https://www.medigraphic.com/pdfs/revedubio/reb-2008/reb083c.pdf
6. EcuRed. Peroxisomas [Internet]. [Citado 5 de abril de 2021]. Disponible
en: https://www.ecured.cu/Peroxisomas
7. Solano Abelardo, Playán Ana, López-Pérez Manuel J., Montoya Julio.
Enfermedades genéticas del ADN mitocondrial humano. Salud pública
Méx [revista en la Internet]. Abril 2001 [citado 05 de abril 2021]; 43 (2):
151-161. Disponible en: http://www.scielo.org.mx/scielo.php?
script=sci_arttext&pid=S0036-36342001000200010&lng=es.
8. Solano A, Playán A, López P, Montoya J. Enfermedades genéticas del
ADN mitocondrial humano. Salud pública Méx [revista en la Internet].
Abril de 2001. [citado 6 de abril de 2021]; 43(2): 151-161. Disponible
en: http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0036-
36342001000200010&lng=es

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INFORME S2: "Mitocondrias. ADN mitocondrial"

 Diferenciar el ADN mitocondrial del ADN nuclear y como se hereda.

 Reconocer e identificar el funcionamiento la cadena transportadora de

2. Explique cómo funciona la cadena transportadora de electrones de la

3. Mencione las características del ADN mitocondrial que lo diferencian

ADN MITOCONDRIAL ADN NUCLEAR

4. Señale similitudes de los peroxisomas con las mitocondrias. ¿Cuál es

Similitudes entre peroxisomas y mitocondrias

 Los peroxisomas junto con las mitocondrias desempeñan un rol vital

 Tanto la mitocondria y los peroxisomas tiene una gran

 Los peroxisomas y mitocondrias participan juntos en la oxidación de

¿Cuál es su probable origen?

Su origen de los peroxisomas es muy discutido, se ha propuesto la teoría

oxígeno, los cuales fueron antes a la mitocondria. (5)

¿Señale las funciones de los peroxisomas?

enfermedades degenerativas pueden heredarse a través del ADN

Neuropatía óptica hereditaria de Leber(LHON)

Primera enfermedad de herencia materna asociada a una

Presentan una herencia materna, su mutación

Síndrome de Leigh de herencia materna

Enfermedad que se presenta asociada a muchos tipos de

Síndrome de epilepsia mioclónica con fibras rojo-rasgadas

Es un síndrome de herencia materna y tiene por

Se produce a temprana edad y ocasiona daños

Diabetes de herencia materna con sordera

Este es un nuevo síndrome descrito por la OMS, que no

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