GPC Catarata Congenita 24.04.2020 NE-GR
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I. FINALIDAD
Ofrecer, a partir de la evidencia actualizada disponible, las mejores recomendaciones para la
práctica clínica en el abordaje de pacientes con catarata congénita, poniendo a disposición las
herramientas necesarias para un mejor enfoque clínico, diagnóstico y terapéutico.
II. OBJETIVO
Orientar la toma de decisiones clínicas basadas en recomendaciones actuales, tratando de
estandarizar el enfoque diagnóstico y terapéutico para mejorar las estrategias de tercer nivel de
atención.
V. CONSIDERACIONES GENERALES
5.1. DEFINICIÓN
Catarata congénita es la opacidad del cristalino presente al nacimiento; es la más común
dentro de las cataratas pediátricas, siendo la causa más importante de ceguera tratable en
niños, en algunos casos no progresan y pueden ser visualmente insignificantes, sin
embargo, otras llegan a producir deterioro visual significativo1.
Dentro de las cataratas infantiles también se incluyen las de tipo adquirido: trauma, las
secundarias a enfermedades sistémicas y oculares como las uveítis, producción excesiva o
uso de corticosteroides4.
5.2. FRECUENCIA:
A nivel mundial, la incidencia de catarata congénita ha sido estimada entre 1 a 13 casos
por cada 10,000 y la prevalencia de ceguera que resulta de esto es de entre 0,1 a 0,4 por
10000 contribuyendo a un 10% de los casos de ceguera infantil en todo el mundo8. En
América Latina su incidencia se estima en 1 de cada 200 a 300 nacimientos por año,
siendo responsable de 5 a 20% de las causas de ceguera infantil9.
5.3. CLASIFICACIÓN:
Congénita: La opacidad del cristalino está presente desde el nacimiento. Sin embargo el
diagnóstico y reconocimiento de una opacidad del cristalino en una edad posterior no
excluye un inicio congénito. Algunas categorías morfológicas de cataratas como la polar
anterior, nuclear central y polar posterior claramente indican aparición congénita.
Adquirida: En sentido estricto es una catarata de causa externa, sin embrago el término es
utilizado para indicar un inicio después del nacimiento, lo que no indica necesariamente una
causa no genética.
5.4. ETIOLOGÍA:
Las cataratas en pediatría pueden ser aisladas o formar parte de un trastorno sistémico; y a
su vez ser unilateral o bilateral10
- Traumáticas: trauma ocular directo, traumatismos del parto (raro), descartar abuso
infantil.
- Infecciones intrauterinas: Rubeola (catarata nuclear, coriorretinitis en “sal y
pimienta”, iritis, globo ocular más pequeño y en ocasiones glaucoma).
- Cataratas bilaterales enmascaradas.
- Idiopáticas (60%)
o Enfermedad de Refsum
o Esclerodactilia
o Síndrome de Rubinstein-Taybi
1. Difusa
Total: Opacidad de todo el cristalino sin reflejo rojo visible, usualmente bilateral
y esporádica, de incidencia variable pero más común en países en desarrollo.
Morganiana congénita: Se caracteriza por presentar un córtex licuefactado con
un núcleo hundido. Es rara en la población pediátrica.
Membranosa: se produce por reabsorción parcial del cristalino secundaria a
etiologías infecciosas (rubeola, leptospirosis) o no infecciosas (persistencia de
vítreo primario hiperplásico, defecto capsular posterior).
2. Anterior
Polar anterior: Compromete el polo central anterior. Se presentan como:
o Puntiforme: es pequeña, visualmente insignificante, pero puede causar
defectos refractivos.
o Placa: presencia de opacidad con fibrosis de la cápsula anterior
o Piramidal: opacidad central con elevación de la cápsula anterior; es
visualmente importante.
Lenticono anterior: Trastorno en la forma del cristalino usualmente sin catarata.
Suele asociarse al síndrome de Alport y al síndrome de Lowe. Desarrollan
miopía lenticular elevada y astigmatismo que podrían hacer necesaria una
cirugía.
3. Central o axial
Nuclear: Opacidad que compromete el núcleo fetal. Puede ser aislada o
asociada a catarata cortical o zonular. Son comúnmente bilaterales y
asociadas a rubeola. Causan deterioro visual significativo.
Cortical: Opacidad del córtex con centro transparente. Tipo raro de catarata
congénita.
Sutural: Opacidades congénitas que afectan las suturas en Y del núcleo fetal.
Son generalmente bilaterales, no progresivas y visualmente no significativa.
Lamelar o zonular: Es una catarata del desarrollo secundaria a una agresión
durante la formación del cristalino que involucra una o más capas de fibras. El
núcleo central es generalmente transparente. Tienen buen pronóstico visual..
4. Posterior:
Polar posterior: Opacidad del polo posterior del cristalino. Se asocian a
defectos capsulares con fácil ruptura durante la cirugía o con un trauma trivial.
Visualmente importantes.
Lenticono posterior: Se presenta con ectasia de la cápsula posterior. Puede ser
unilateral o bilateral. Se suele asociar con catarata a diferencia del lenticono
anterior. Suele atribuirse a una persistencia vascular fetal Por lo general
unilateral y tiende a progresar a catarata subcapsular posterior.
Subcapsular posterior: Opacificación de la corteza adyacente a la cápsula
posterior, puede ser vacuolar o en placa, con apariencia de vidrio esmerilado,.
Puede ser congénita o adquirida. Las adquiridas se asocian con condiciones
inflamatorias, uso de esteroides o radiación. Tienen gran impacto visual.
6.3. ESTUDIO4,10
Todo paciente con este diagnóstico de catarata congénita debe ser sometido a una correcta
y minuciosa evaluación:
Antecedentes de embarazo y parto
Antecedentes de enfermedad sistémica u ocular, exposición a radiación o traumatismo.
Antecedente familiar de catarata congénita.
Examen oftalmológico:
o Determinación de agudeza visual.
o Valoración pupilar.
o Motilidad ocular.
o Diámetro corneal.
o Configuración del iris.
o Profundidad de la cámara anterior
o Medir la presión intraocular y buscar signos de glaucoma coexistente
o Dilatación pupilar: Evaluación de la catarata (precisando posición del cristalino,
tamaño, morfología y ubicación de la catarata) y fondo de ojo.
o Refracción ciclopléjica.
6.4.1 De imágenes:
Ecografía ocular: Se realiza cuando la opacidad del cristalino no permita realizar
el fondo de ojo, descartando la presencia de tumores, desprendimiento de retina,
hemorragias vítreas, etc.
Queratometría y ecobiometría. La longitud axial se mide a menudo en los niños
mediante el ultrasonido A-scan siendo el método de inmersión más preciso que el
método de contacto.
6.5.2. Terapéutica:
Consideraciones generales: (Nivel de Evidencia II, Grado de Recomendación A)
El objetivo del tratamiento es proporcionar una imagen retinal clara lo más pronto
posible para evitar ambliopía irreversible, por lo que debe tenerse en cuenta los
siguientes criterios:
factor más importante que determina la necesidad de una cirugía. Las cataratas
densas que bloquean el reflejo rojo antes de que las pupilas se dilaten y se
asocien con un comportamiento visual anormal deben eliminarse durante la
infancia. En un niño mayor, cualquier opacidad que cause una disminución en la
calidad de vida debe considerarse para la cirugía.4,10
Los niños con cataratas secundarias a uveítis serán operados cuando la agudeza
visual sea peor a 20/100, debido a que el proceso inflamatorio resultante puede
entorpecer la agudeza visual final.
Son contraindicaciones del implante primario: microftalmia (longitud axial < 16mm),
microcórnea (diámetro horizontal < 9.5 mm) y otras anormalidades estructurales del
ojo19,20.
Selección del material del LIO: (Nivel de Evidencia II, Grado de Recomendación
A)
Los lentes intraoculares acrílicos hidrofóbicos son los recomendados en pacientes
pediátricos por su alta biocompatibilidad, menos inflamación postoperatoria, y menor
opacificación21,22,23. Si no se dispone de LIO acrílico plegable; el lente de PMMA, de
5.5 - 6 mm de zona óptica y de 12 – 13 mm de diámetro es la alternativa. No se
recomienda el uso de lentes de silicona4.
Selección del poder del LIO: (Nivel de Evidencia II, Grado de Recomendación A)
El método para el cálculo del poder del LIO es esencial. Los métodos de cálculo
pueden ser: biometría por ultrasonido y biometría óptica. Se prefiere el método de
biometría por ultrasonido con la técnica de inmersión27,28. Se recomiendan las fórmulas
teoréticas para el cálculo del LIO por ser más precisas en los pequeños ojos de los
niños, pero en general con cualquier fórmula se espera mayor error que en los
adultos29,30. Las fórmulas Holladay I y SRK/T se reportan como las más predictivas en
niños31,32.
1 +6
2 +5
3 +5
4 +4
5 +3
6 +2
7 +1.5
8 +1
10 plano
MANEJO POST-OPERATORIO4,
Indicaciones:
Paracetamol 10 mg/kg/d VO cada 8 horas por 1 día
Prednisolona acetato 1% 1 gota cada 3 horas por 2 semanas, luego cada 6 horas
por 4 semanas más
Moxifloxacino 1 gota cada 3 horas x 2 semanas luego cada 6 horas x 2 semanas
Tropicamida 1 gota cada 8 horas por 2 semanas en niños con implante de LIO
Atropina 0.25% - 0.50% 1 gota cada 8 horas en bebes < 1 año con afaquia
quirúrgica x 2 semanas
Protector ocular por 1 mes
Controles:
Evaluar al primer y tercer día post operatorio, luego semanalmente durante un mes, y
mensualmente hasta el sexto mes. Si no es posible medir la presión intraocular, se
debe realizar examen bajo anestesia general al mes y se repetirá cada 6 meses, hasta
alcanzar la colaboración del niño.
En los menores de dos años, hipermetropizar dos dioptrías. En los mayores de dos
años, considerar el uso de bifocales. En afaquia o pseudofaquia unilateral o bilateral
asimétrica se debe hacer rehabilitación visual usando la terapia oclusiva para tratar la
ambliopía19. Algunos pacientes requerirán evaluación y manejo conjunto por Servicio
de Baja Visión.
6.4.6. Pronóstico:
o La cirugía a edad temprana sigue siendo el factor pronóstico clave para lograr una
buena visión. Entonces la edad a la cual el niño sea operado determinará el grado
de ambliopía y recuperación visual.4,19
o Las cataratas unilaterales tienen peor pronóstico visual por ser muy ambliogénicas.
o La presencia de nistagmus o estrabismos por deprivación son indicativos de pobre
estimulo visual a edad muy temprana y empobrecen pronóstico visual.
o La coexistencia de otras anomalías oculares: microftalmia, disgenesias del
segmento anterior, PVPH, opacidades corneales entre otras, ensombrecen la
recuperación visual.19
o Los niños que desarrollen complicaciones postoperatorias: glaucoma, uveítis,
desprendimiento retina, endoftalmitis, etc. pueden ver comprometido su resultado
visual final.
La opacificación del eje visual es una de las complicaciones más frecuentes la cual
interfiere con la recuperación visual (ambliopía).
Observación
REFRACCIÓN
Repetir cada 6 meses
Afáquico Pseudofáquico
VII. ANEXOS
A La más importante.
B Moderadamente importante.
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