Alertas Cutaneas en Enf Malignas

Actas Dermosifiliogr.
2013;104(4):285---298
REVISIÓN
Alertas cutáneas en malignidades sistémicas (parte I)

M. Yuste-Chaves ∗ y P. Unamuno-Pérez
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca, España
Recibido el 28 de septiembre de 2011; aceptado el 13 de marzo de 2012

Disponible en Internet el 11 de julio de 2012
PALABRAS CLAVE Resumen El objetivo de esta revisión es alertar al dermatólogo y a los clínicos en general de
Alertas cutáneas; los signos y síntomas cutáneos que pueden contribuir al diagnóstico precoz de una neoplasia
Neoplasia; subyacente. Puesto que la piel es uno de los órganos más accesibles, nunca debe ser ignorada
Síndromes en las enfermedades sistémicas. Posee la ventaja de que su exploración no requiere técnicas
paraneoplásicos agresivas y nos revela datos importantes de la situación del paciente.
cutáneos Habitualmente se abordan los síndromes paraneoplásicos clásicos, pero hay una gran varie-
dad de procesos cutáneos no estrictamente paraneoplásicos, que en un determinado contexto
sugieren la presencia de una malignidad o que tienen más riesgo de desarrollarla a lo largo de
la vida.
Se ha optado por enumerar las distintas dermatosis agrupándolas por su morfología clínica,
siguiendo un orden aleatorio.
Varios de los procesos comparten signos y síntomas múltiples, por lo que se ha recurrido al
más notorio para incluirlo en un determinado grupo.
© 2011 Elsevier España, S.L. y AEDV. Todos los derechos reservados.
KEYWORDS Cutaneous alerts in systemic malignancy: Part 1

Cutaneous alerts;
Neoplasia; Abstract The aim of this review is to familiarize dermatologists and clinicians in general
Cutaneous with cutaneous signs and symptoms that can help lead to an early diagnosis of an underl-
paraneoplastic ying malignancy. Because the skin is one of the most accessible organs, it should never
syndromes be overlooked in systemic disease. Examination of the skin has the advantage of revealing
important information about the patient’s condition without requiring the use of invasive
techniques.
In the literature, most discussions of cutaneous manifestations of internal malignancy refer
to classic paraneoplastic syndromes, but a wide variety of skin conditions, while not strictly
paraneoplastic, can, in certain contexts, indicate the presence of malignancy or an increased
risk of developing cancer later in life.
In this review, various skin conditions that can signal malignancy or increased cancer risk are
presented in randomly ordered groups based on clinical morphology.
∗ Autor para correspondencia.

Correo electrónico: manuelayuste@hotmail.com (M. Yuste-Chaves).
0001-7310/$ – see front matter © 2011 Elsevier España, S.L. y AEDV. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.ad.2012.03.004
Descargado para Freddy Rojas (freddyeduardo.rojas@salud.madrid.org) en Hospital de Fuenlabrada de ClinicalKey.es por Elsevier en octubre 14, 2017.
Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2017. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
286 M. Yuste-Chaves, P. Unamuno-Pérez
Conditions with multiple signs and symptoms have been classified on the basis of their most
characteristic feature.
© 2011 Elsevier España, S.L. and AEDV. All rights reserved.
Introducción Tabla 1 Intensidad de carácter para neoplásico

*
Procesos genuinamente paraneoplásicos
La piel nunca debe ser ignorada en las enfermedades sisté- **
Procesos ocasionalmente asociados a neoplasia interna
micas; es quizás el órgano más accesible y su exploración no ***
Procesos excepcionalmente asociados a neoplasia interna
requiere técnicas agresivas.
En las neoplasias internas la piel puede ofrecer el primer
síntoma guía en el 1% de los pacientes. Esto, junto a una Tabla 2 Signos cutáneos indicadores de posibles neoplasias
historia clínica detallada, supone una importante alerta de internas
la presencia de un tumor maligno.
Eritema, edema facial y flushing
Las manifestaciones cutáneas de malignidades internas
Hiperpigmentación
se pueden producir por invasión directa de la piel por el
Lesiones anulares
tumor y por diseminación metastásica, pero existen meca-
Lesiones eritematoescamosas e hiperqueratósicas
nismos indirectos que inducen la aparición de signos y
Engrosamiento e induración cutánea
síntomas cutáneos no relacionados con el tumor primitivo.
Lesiones vasculares
Algunos de ellos cursan de forma aislada, pero otros forman
Lesiones erosivas y ampollares
parte de síndromes paraneoplásicos complejos; ambos son
Pápulas y nódulos inflamatorios
indicativos de la presencia de una neoplasia subyacente.
Xerosis, ictiosis, dermatitis exfoliativa (eritrodermia)
Curth, en 1976, propuso una serie de criterios requeridos
Prurito y prúrigo
para establecer una relación entre una dermatosis y un pro-
Hirsutismo e hipertricosis
ceso maligno. Actualmente los síndromes paraneoplásicos
Hiperhidrosis y anhidrosis
se definen como aquellos procesos que preceden (el tumor
Tumores cutáneos
puede estar presente pero no diagnosticado), acompañan o
Alteraciones bucales
siguen a la aparición de un cuadro maligno sin evidenciarse
Alteraciones ungueales
la presencia de células tumorales del mismo y siguiendo un
curso paralelo. Su naturaleza en sí misma no es cancerígena.
La incidencia general se estima entre el 7-15% de pacien-
tes con tumores malignos. Los síndromes paraneoplásicos presencia de una neoplasia y requieren un alto grado de
cutáneos reflejan la interacción existente entre las células «sospecha clínica». Del clínico depende realizar pruebas
tumorales (tanto del tumor primitivo como de sus metásta- complementarias para su estudio o mantener un segui-
sis) y el huésped. La patogenia de estos procesos no está miento, sobre todo en aquellos en que la asociación a
aclarada en su totalidad, pero se atribuye a la producción malignidad no tiene una frecuencia significativa o en algu-
excesiva o a la depleción de sustancias biológicamente acti- nas genodermatosis que en su evolución tienen mayor riesgo
vas, factores de crecimiento, hormonas, otros mediadores de desarrollar determinadas neoplasias. Se señalan con dos
no identificados producidos por el tumor o a interacciones asteriscos (**) los procesos ocasionalmente asociados a una
antígeno-anticuerpo con una respuesta aberrante por parte neoplasia interna y con tres (***) los excepcionalmente aso-
del huésped a varios tipos de cáncer. ciados a neoplasias internas (tabla 1).
Con frecuencia es difícil definir una relación causal entre Se ha optado por agrupar los signos y síntomas según
el tumor y el síndrome paraneoplásico porque la relación su morfología clínica. Establecer un orden en esta relación
temporal es variable. La dermatosis puede preceder o no resulta complicado, por lo que se enumeran los grupos mor-
a la aparición del tumor, o puede comenzar mucho tiempo fológicos de una forma aleatoria (tabla 2). Algunas entidades
después, y esto se explica porque a veces se requiere cierta complejas comparten varios signos y síntomas encuadrables
masa tumoral o una diferenciación específica de las células en distintos grupos, por lo que se ha tenido en cuenta el
tumorales para la producción de los síntomas1---7 . aspecto más notorio para incluirlo en uno determinado.
En esta revisión se analizan los signos y síntomas cutá- El artículo se ha dividido en dos partes; en la primera se
neos que pueden conducir al diagnóstico de una malignidad abordan los 6 primeros grupos de la tabla 2.
subyacente, formen parte o no de los síndromes paraneoplá-
sicos. Se enumeran una gran variedad de procesos, algunos Eritema, edema facial y flushing
de ellos definidos genuinamente como «paraneoplásicos
clásicos» (se señalan con un asterisco [*]), pero otros El eritema facial episódico o flushing es un síntoma relativa-
corresponden a un grupo amplio de dermatosis frecuen- mente frecuente que se manifiesta en múltiples dermatosis,
tes observadas en el ámbito cotidiano, habitualmente no algunas banales, pero que en ocasiones es la guía funda-
indicativas de malignidad, pero que en determinadas situa- mental que delata un proceso maligno. A continuación se
ciones y con ciertas peculiaridades nos pueden alertar de la detallan los más frecuentes (tabla 3).
Alertas cutáneas en malignidades sistémicas (parte I) 287
Tabla 3 Procesos que cursan con eritema, edema facial y y broncoespasmo. El diagnóstico se confirma con la compro-
flushing y posible neoplasia interna bación de la elevación de 5-hidroxi-indolacético en orina de
24 horas7---9 .
Síndrome carcinoide**
El feocromocitoma (**) es un tumor neuroendocrino deri-
Feocromocitoma**
vado de las células cromafines, productor de catecolaminas.
Síndrome de la vena cava superior**
En el 80% de los casos se origina en la médula suprarrenal,
Mastocitosis**
aunque algunos son ectópicos.
Dermatomiositis**
El eritema surge después de episodios de hipertensión,
Lupus eritematoso sistémico***
taquicardia, palpitaciones, dolor torácico, cefalea pulsátil,
Varios tumores***
sudoración excesiva y palidez. La determinación de ácido
Síndrome de Bloom, síndrome de Rothomund-Thomson***
vanilmandélico y catecolaminas en orina, habitualmente
** Procesos ocasionalmente asociados a neoplasia interna; elevadas, aclara el diagnóstico. Su incidencia es mayor
*** procesos excepcionalmente asociados a neoplasia interna en pacientes con neurofibromatosis tipo i (no siempre son
malignos). Rasgos cutáneos adicionales son la hiperpigmen-
tación de tipo adissoniano, consecuencia de la producción
ectópica por el tumor de ACTH y hormona estimulante
En el síndrome carcinoide (**) el paciente es portador de
de melanocitos (MSH), que remite con la intervención
un tumor neuroendocrino que produce sustancias vasoacti-
quirúrgica10 .
vas: serotonina, histamina, bradiquinina, prostaglandinas,
Otro proceso, que para el dermatólogo comienza con
etc. responsables del cuadro clínico que lo caracteriza.
edema facial, es el síndrome de la vena cava superior
Implica casi siempre la presencia de metástasis hepáti-
(SVCS) (**). Puede producirse por obstrucción extrínseca, por
cas. Cursa con episodios de flushing repetidos que pueden
una tumoración que comprima la vena cava superior o por
evolucionar a una rosácea severa, y en ocasiones a facies
trombosis intrínseca.
leonina por el desarrollo de frontofima, rinofima y zigofima
Se caracteriza por la tríada: a) edema en esclavina
(fig. 1). En casos más avanzados se aprecia hiperpigmen-
(afecta a la cara, el cuello y el tercio superior de tórax); b)
tación, lesiones pelagroides por consumo de triptófano
cianosis facial, por estasis venosa; y c) circulación colateral
(hiperqueratosis, xerosis, descamación, glositis), paquider-
toracobraquial. Si el proceso progresa aparece ingurgita-
moperiostosis (engrosamiento cutáneo) con acropaquia,
ción yugular, disnea, ortopnea, tos, dolor torácico y signos
lesiones esclerodermiformes, placas parduzco-anaranjadas,
consecutivos al edema cerebral (mareos, náuseas, visión
prurito, eritema anular centrífugo, acrocianosis y pioderma
borrosa).
gangrenoso. El cuadro se completa con un cortejo sisté-
En la etiología del SVCS destacan, como más frecuentes
mico con episodios diarreicos, pérdida de peso, tos, disnea
(85-90%) las causas malignas, encabezadas por el cáncer de
pulmón, sobre todo el microcítico (oat cell) y si se localiza
en la región derecha. Le siguen en frecuencia los linfomas no
Hodgkin, tumores de células germinales, timomas y tumores
metastásicos, el más frecuente el cáncer de mama11,12 .
El flushing también puede ser manifestación de una mas-
tocitosis (**). En el caso de mastocitosis sistémica o agresiva
a veces evoluciona a una leucemia de células mastocita-
rias. En esta entidad el eritema súbito o flushing se atribuye
a la degranulación de los mastocitos que contienen hista-
mina, heparina, citoquinas, factor de necrosis tumoral, etc.
El diagnóstico se sospecha con la historia clínica, y si se
detectan lesiones cutáneas se confirma con la biopsia. Se
determina la triptasa sérica y solo se realiza biopsia de
médula ósea en pacientes con signos de trastorno hematoló-
gico o mastocitosis agresivas que habitualmente cursan con
flushing7,13 .
En ocasiones el eritema y el edema facial, no epi-
sódicos sino persistentes, son la manifestación inicial de
una dermatomiositis (DM) (**) que cursa con edema y
eritema heliotropo en anteojos, eritema malar, fotosensi-
bilidad (fig. 2), además de otras lesiones características en
las manos (fig. 3), poiquilodermia y telangiectasias unguea-
les. El desarrollo de lesiones vesiculoampollosas tiene una
alta relación con la malignidad14 , al igual que la necrosis
cutánea asociada15,16 . Puede cursar con o sin miositis que se
traduce en debilidad muscular proximal.
Aproximadamente entre el 10-30% de pacientes adultos
con DM tienen una malignidad asociada que puede surgir
antes, durante o después del diagnóstico de DM. En la mujer
Figura 1 Síndrome carcinoide (facies leonina). es más frecuente el cáncer de ovario y el de mama17 , y en el
Tabla 4 Hiperpigmentación como marcador de posible

neoplasia interna
Síndrome ectópico de producción de ACTH**

Hemocromatosis***
Síndrome POEMS*
Melanoma metastásico***
Acantosis nigricans maligna*
Leucemias y linfomas de Hodgkin y no Hodgkin***
Máculas melanóticas y pápulas de distribución perianal y
genital**
Síndrome de Cronkhite-Canada**
Síndrome de Peutz-Jeghers**
* Procesos
genuinamente paraneoplásicos; ** procesos ocasional-
mente asociados a neoplasia interna; *** procesos excepcional-
mente asociados a neoplasia interna
inmunosupresores. La DM infantil raramente se asocia a neo-

plasia subyacente20,21 .
Se recomienda despistaje de malignidad al menos una
vez al año durante tres años en los adultos diagnosticados
de DM2,3,17 .
Siguiendo en la línea de las conectivopatías, lesiones tipo
lupus eritematoso sistémico (***), y por tanto eritema facial
acompañado del cortejo sistémico y analítico propio del cua-
dro, se han observado en pacientes con linfoma intravascular
y linfoma no Hodgkin y tipo Hodgkin22 .
Con menor frecuencia el eritema y edema facial son
síntoma guía (***) de tumores cerebrales, carcinoma
medular de tiroides (puede secretar sustancias bioacti-
vas, acompañarse de diarrea y metástasis óseas), carcinoma
renal (produce sustancias hormonales responsables del flus-
hing) o tumores pancreáticos (secretan sustancias variadas
que también producen diarrea)7,13 .
En los síndromes hereditarios con inmunodeficiencia,
Figura 2 Dermatomiositis y cáncer de mama (eritema facial). en los cuales un rasgo importante es el eritema, hay
que destacar el síndrome de Bloom y el síndrome de
varón el de pulmón y el de próstata, pero los tumores gastro- Rothomund---Thomson (***), que cursan ambos con eritema
intestinales, ureterales18 , carcinomas nasofaríngeos y otros y fotosensibilidad. En el primer caso son pacientes suscep-
también se pueden encontrar19 . En la DM paraneoplásica tibles de desarrollar leucemia, linfoma y adenocarcinoma
no suele manifestarse el fenómeno de Raynaud, y la res- gastrointestinal. En el síndrome de Rothmund-Thomson se
puesta al tratamiento esteroideo es mala, requiriendo otros añaden otros signos cutáneos como telangiectasias y atrofia
de la piel facial (aspecto poiquilodérmico), de las extre-
midades y de las nalgas, además de alopecia y distrofia
ungueal. Estos pacientes, aunque raramente, pueden desa-
rrollar osteosarcoma, fibrosarcoma, carcinoma gástrico y
carcinoma epidermoide cutáneo23 .
Hiperpigmentación
El aumento de coloración de la piel, difusa o localizada,

es un signo cutáneo llamativo atribuible a múltiples causas,
algunas de ellas malignas que se enumeran a continuación
(tabla 4). Se elude el comentario de las manchas café con
leche de la neurofibromatosis tipo i que se abordará con
posterioridad.
El síndrome ectópico de producción de hormona adre-
nocorticotrófica (ACTH) (**), originado por tumores hipofi-
sarios o ectópicos productores de ACTH, cursa con síndrome
de Cushing. La hiperpigmentación es generalizada, similar
Figura 3 Dermatomiositis (pápulas de Gottron). a la de la enfermedad de Adisson, más intensa en zonas
dermatoglifos normales. También se conoce con el término

de «acantosis palmar» y «acantosis nigricans de las palmas».
Representa una variación de ANM más que una entidad sepa-
rada. Estas palmas tienen una coloración más oscura que las
normales28 .
La malignidad más frecuente asociada a ANM es el ade-
nocarcinoma gástrico, al que puede preceder varios años
antes de su diagnóstico y que posiblemente es productor de
factores de crecimiento responsables de la ANM. Con menor
frecuencia se observan adenocarcinoma uterino, hepático,
intestinal, ovárico, renal, de mama, tiroides y pulmón27,29 .
La ANM a veces acompaña a otros procesos considera-
dos como paraneoplásicos (queratosis seborreicas eruptivas
----signo de Leser-Trélat y a papilomatosis cutánea florida----
desarrollo de lesiones verrugosas)30,31 . Sirve como marcador
cutáneo de la neoplasia por su evolución paralela a la misma.
Figura 4 Acantosis nigricans (hiperpigmentación en el cue- No hay que olvidar que la AN también se observa en
llo). el contexto de otras entidades que no implican maligni-
dad como obesidad, anomalías endocrinas, enfermedades
congénitas o desencadenadas por medicamentos (ácido
expuestas (cara, cuello, dorso de manos), zonas de trauma- nicotínico y glucocorticoides). Esta variedad de AN benigna
tismos o leve presión, así como en las mucosas. La causa comienza en la infancia o pubertad, suele ser unilateral y
de la hiperpigmentación es dudosa, pero se relaciona con la tener un componente genético3,20,23,25,32 .
producción del péptido beta-lipotropina, capaz de inducir la En ocasiones la hiperpigmentación es una manifestación
producción de MSH que estimula los melanocitos cutáneos. cutánea inespecífica de leucemias, linfomas de Hodgkin y
Los tumores responsables suelen ser el carcinoma de no Hodgkin (***), y con menor frecuencia de micosis fun-
células pequeñas de pulmón, los tumores carcinoides, el feo- goide. Su patogenia se atribuye a las células mastocitarias,
cromocitoma, el carcinoma medular de tiroides, los tumores fibroblastos, queratinocitos, células endoteliales y células
de los órganos reproductivos y los tumores pancreáticos. tumorales linfoides que producen factores estimulantes de
La elevación de cortisol plasmático y de corticotropina son la producción de melanina34 .
altamente sugestivos del diagnóstico7,23---25 . El desarrollo de máculas melanóticas y pápulas de dis-
La hiperpigmentación difusa también es un rasgo de tribución perianal y genital se ha descrito asociado a
hemocromatosis (diabetes bronceada) (***), que cursa con adenocarcinoma de esófago y pulmón33,34 .
hiperpigmentación en estados avanzados (actualmente poco El síndrome de Cronkhite-Canada (**) se describió
observables), diabetes mellitus y cirrosis hepática, y predis- en 1955 en dos pacientes con disfunción gastrointestinal,
pone al desarrollo de cáncer hepático. anomalías de la pigmentación tipo máculas lentiginosas
El síndrome POEMS (*), o mieloma esclerótico, atribuye hiperpigmentadas, que oscilaban de pocos milímetros a
su denominación al acrónimo de las iniciales de los pro- 10 cm, localizadas en las palmas de las manos, en los bra-
cesos que lo caracterizan: polineuropatía, organomegalia, zos, en el cuello y en el cuero cabelludo; se acompañaban
endocrinopatía, gammapatía monoclonal y cambios en de alopecia y atrofia de las uñas de los pies y de las manos.
la piel (skin). El síndrome incluye la hiperpigmentación Afecta más a los varones, cursa con diarrea, pérdida de peso
habitualmente generalizada y homogénea, y con menor y síntomas neurológicos. El 14% de los pacientes desarro-
frecuencia de distribución acral o en el tronco. Otros hallaz- llan un carcinoma gastrointestinal y, a pesar del paralelismo
gos cutáneos son hemangiomas, hipertricosis, acropaquia, con el síndrome de Peutz-Jeghers, no existe un mecanismo
leuconiquia, vasculitis, engrosamiento cutáneo y cambios genético subyacente23,24,35 .
esclerodermiformes26 . El síndrome de Peutz-Jeghers (**) es un proceso de
El melanoma metastático (***) en un grado muy avanzado herencia autosómica dominante en el que destaca la presen-
raramente ocasiona una melanosis difusa, con coloración cia de máculas pigmentadas periorificiales, muy evidentes
gris azulada, que se atribuye a una lisis tumoral. No es infre- alrededor de la boca, en los labios, la nariz, las mucosas y
cuente la depigmentación tipo vitíligo como resultado de en las puntas de los dedos. Desarrollan pólipos y hamartomas
una respuesta inmune contra los melanocitos. gastrointestinales y el riesgo de carcinomas de páncreas, de
La hiperpigmentación en pliegues cutáneos suele ser el mama, gastrointestinales, de cuello uterino, de ovario y de
primer signo en un síndrome paraneoplásico clásico, como es testículos es más elevado que en la población normal23 .
la acantosis níigricans maligna (*) (ANM)27 . Posteriormente,
la piel desarrolla un aspecto aterciopelado con lesiones
verrugosas localizadas en axilas, cuello y regiones inguinales Lesiones anulares
(fig. 4). En su evolución surgen lesiones en la mucosa oral,
los labios, las areolas mamarias y las zonas de roce. En casos Las lesiones anulares representan una morfología frecuente
más avanzados se desarrolla hiperqueratosis palmoplantar. en gran variedad de procesos cutáneos. A continuación se
Las palmas con aspecto de tripa (recuerdan la superfi- exponen aquellos que pueden relacionarse con malignidades
cie rugosa del intestino bovino) se presentan con un aspecto sistémicas. Entre ellos se citan algunos síndromes para-
rugoso y aterciopelado de la mano, con exageración de los neoplásicos clásicos, como el eritema gyratum repens y el
Tabla 5 Dermatosis con lesiones anulares y posible asocia- preceder en el diagnóstico entre un mes y 6 años, aunque
ción a neoplasia interna en una minoría de casos se presentan de forma simultánea
o después del diagnóstico de la neoplasia.
Eritema gyratum repens*
Raramente el eritema gyratum repens (EGR) se ha obser-
Eritema necrolítico migratorio*
vado en procesos no malignos como tuberculosis, calcinosis
Otras lesiones anulares:
y síndrome CREST.
Eritema anular centrífugo***
Los rasgos histológicos incluyen espongiosis moderada,
Granuloma anular generalizado***
paraqueratosis e infiltrado linfohistiocitario perivascular. La
Lupus eritematoso cutáneo subagudo***
inmunofluorescencia directa puede detectar depósitos de
Mucinosis eritematosa reticulada***
IgG y/o C3 en la membrana basal similar al penfigoide.
Pitiriasis rotunda***
Responde al tratamiento de la malignidad subya-
* Procesos
genuinamente paraneoplásicos; *** procesos excepcio- cente y, si no es posible, son útiles los corticoides
nalmente asociados a neoplasia interna. sistémicos2,3,14,20,23,25,38,39 .
eritema necrolítico migratorio. Otros cuadros no siempre Eritema necrolítico migratorio (*)
son indicativos de malignidad, pero en un contexto clínico
adecuado obligan a descartarla. Se trata del eritema anu- Se asocia típicamente con carcinoma de células alfa de
lar centrífugo, el granuloma anular, el lupus eritematoso islotes pancreáticos secretor de glucagón que produce el
subagudo, la mucinosis eritematosa reticulada (REM) y la síndrome del glucagonoma. Se caracteriza por placas eri-
pitiriasis rotunda (tabla 5). tematosas de morfología anular o arciforme, que tienden
a coalescer adquiriendo una configuración policíclica. Las
lesiones se distribuyen por la región perioral, las zonas dis-
Eritema gyratum repens (*)
tales de extremidades, el abdomen, el periné, los muslos, las
nalgas y las ingles. En los bordes circinados activos se aprecia
Es el eritema figurado más frecuentemente asociado a cán- vesiculación, erosiones y costras. La piel tiene una aparien-
cer. Fue descrito por Gammel en 1952. La prevalencia de cia seca y fisurada y puede recordar al síndrome de la piel
malignidad interna se estima en un 77-82%. Se atribuye a un escaldada estafilocócica y a la acrodermatitis enteropática
mecanismo inmunológico. Es un proceso raro caracterizado por deficiencia de cinc. La afectación mucosa causa glositis
por anillos eritematosos, pruriginosos, serpiginosos y con- y el exceso de glucagón produce pérdida de peso, intole-
céntricos que emigran 1 cm al día produciendo un aspecto rancia a la glucosa, anemia, diarrea, alopecia, trastornos
en vetas de madera (fig. 5). Se localizan en el tronco y áreas tromboembólicos y psiquiátricos.
proximales de las extremidades. Otras lesiones cutáneas que Histológicamente se observa una hiperplasia psoriasi-
pueden acompañar son hiperqueratosis palmoplantar, dis- forme o vacuolización y necrosis epidérmica, dependiendo
trofia ungueal e ictiosis36---39 . del estadio en que se biopsie.
Se asocia a cáncer de pulmón (32-40%), de esófago (8%), En su patogenia se valora el déficit de cinc, de ami-
de mama (6%), seguidos por otros del tracto gastrointesti- noácidos y de ácidos grasos esenciales. Esto explicaría su
nal, de vejiga, de útero, de próstata, de ano, bucofaríngeos, presencia en síndromes de malabsorción, fallo hepático,
mieloma múltiple y melanoma maligno, a los que suele enfermedad inflamatoria intestinal y enfermedad celiaca sin
que exista síndrome del glucagonoma. También se ha des-
crito asociado a síndrome mielodisplásico sin glucagonoma,
hepatocarcinoma, carcinoma bronquial y adenocarcinoma
de yeyuno37---40 . El tratamiento es el del proceso subyacente.
No responde a suplementos de cinc. Últimamente se ha
empleado el análogo de la somatostatina octreótido porque
inhibe la producción de glucagón, pero no el crecimiento
tumoral2,3,6,7,23---25,38 .
Otras lesiones anulares
Eritema anular centrífugo(***): se considera como un fenó-

meno de hipersensibilidad antigénica en respuesta a una
gran variedad de procesos que incluyen infecciones, fárma-
cos, trastornos endocrinos y muy raramente es secundario
a procesos neoplásicos como linfomas, leucemias e histio-
citosis maligna2,23,38 , y de forma anecdótica se ha descrito
asociado a cáncer de próstata41 (fig. 6).
Granuloma anular generalizado (GA) (***): es una derma-
tosis crónica de etiología desconocida. Su patogenia se rela-
ciona con una reacción de hipersensibilidad retardada a un
antígeno desconocido. Los factores que lo inducen o que se
Figura 5 Eritema gyratum repens (anillos concéntricos). asocian son traumatismos, reacciones a picadura, test de la
Figura 6 Eritema anular centrífugo (lesiones arciformes en el

tronco).
tuberculina, PUVA, infección viral y diabetes mellitus, pero

existe una variedad paraneoplásica, muy poco frecuente,
asociada a linfomas tipo Hodgkin y con menor frecuencia
a otro tipo de tumores sólidos como adenocarcinoma de
pulmón, colon, cuello uterino, próstata, estómago y ovario.
El GA asociado a tumores malignos tiene un patrón
Figura 7 Lupus subagudo (lesiones anulares en la espalda).
clínico atípico con lesiones dolorosas en localizaciones poco
habituales, como palmas y plantas, y afecta a adultos mayo-
res con un pico de edad de 54 años. El tiempo que transcurre otros grupos de población. Puede asociarse a tuberculosis,
entre el diagnóstico de GA y la malignidad oscila entre 18 lepra, trastornos pulmonares y hepáticos.
meses antes y 7 años después. Por tanto, conviene investigar Los procesos malignos que se han observado incluyen car-
una neoplasia en los pacientes de edad media con GA genera- cinoma hepatocelular, de estómago, de esófago, de paladar
lizado y persistente, con mala respuesta al tratamiento42,43 . y de próstata, así como la leucemia linfoide crónica y el
Lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECS) (***): desde mieloma múltiple6,25 .
1980 se reconoce la asociación entre LECS y malignidad sis-
témica, y hay unos 14 casos descritos acompañando a cáncer
de pulmón, mama, estómago, útero, hígado, laringe y lin- Lesiones eritematoescamosas e
fomas (fig. 7). La latencia entre la aparición de las lesiones hiperqueratósicas
cutáneas y el diagnóstico del tumor subyacente oscila entre
un mes y 3 años. A pesar de estas publicaciones se cuestiona Las lesiones con aspecto de eczema crónico o psoriasis son
su carácter paraneoplásico, pero se puede tener en cuenta motivo frecuente de consulta, y la mayoría de las veces
cuando el paralelismo entre ambos procesos es evidente y no necesitan estudios complementarios, pero algunas lesio-
se podría investigar malignidad asociada en casos rebeldes nes con esta morfología obligan a descartar una neoplasia
al tratamiento44---46 . oculta, por lo que se requiere un alto grado de sospecha
Mucinosis eritematosa reticulada(***): es una mucinosis clínica (tabla 6).
cutánea primaria que se caracteriza por lesiones reticuladas Este apartado lo encabeza la acroqueratosis paraneo-
eritematosas pruriginosas localizadas en la parte superior plásica de Bazex (*), que fue descrita en 1965. Es un cuadro
del tórax. Su asociación a neoplasias es escasa, pero se han «psoriasiforme» que afecta a varones entre 60-70 años de
descrito casos con cáncer de colon, de mama y pulmón47 . edad. Cursa con áreas eritematosas y descamativas, de dis-
Pitiriasis rotunda(***): es una rara enfermedad caracte- tribución simétrica, localizadas en las manos, los pies, los
rizada por lesiones circulares, descamativas, bien delimita- codos y las rodillas, en cuya evolución surge una queratoder-
das. Son de coloración más clara o más oscura que la piel mia palmoplantar con coloración violácea y una importante
que las rodea. Afecta al tronco, se trata de lesiones múl- distrofia ungueal (fig. 8). Posteriormente se afectan las ore-
tiples que pueden llegar a confluir. No hay inflamación o jas, la nariz, el tronco y el cuero cabelludo. En conjunto
prurito asociado. Para algunos autores representa una forma son lesiones psoriasiformes que no responden al tratamiento
localizada de ictiosis adquirida. La pitiriasis rotunda es más habitual. El estudio histológico difiere de la psoriasis y
frecuente en japoneses, pero también se ha descrito en revela hiperqueratosis con paraqueratosis focal, acantosis,
Tabla 6 Procesos que cursan con lesiones eritematoesca-

mosas e hiperqueratósicas indicadoras de posible neoplasia
interna
Acroqueratosis paraneoplásica de Bazex*

Otras: parapsoriasis en pequeñas placas
Pitiriasis rubra pilaris***
Poroqueratosis diseminada superficial***
Queratodermia palmoplantar**
* Procesos
genuinamente paraneoplásicos; ** procesos ocasional-
mente asociados a neoplasia interna; *** procesos excepcional-
mente asociados a neoplasia interna.
queratinocitos disqueratósicos e infiltrado perivascular lin-

focitario.
El diagnóstico diferencial con la psoriasis es obligado, ya
que las lesiones son de aspecto psoriasiforme, pero mal defi-
nidas, con una escama fina pitiriasiforme y tinte azulado;
pueden desarrollarse vesículas y ampollas. La hiperquerato- Figura 9 Queratodermia palmar.
sis palmoplantar es mayor en puntos de apoyo respetando la
zona central.
Puede preceder en un año al diagnóstico del tumor, habi-
tualmente carcinomas epidermoides de orofaringe, laringe, carácter paraneoplásico de la poroqueratosis diseminada
esófago y pulmón48,49 , pero existen aportaciones de otras superficial (***) con malignidades hematológicas, hepato-
asociaciones menos frecuentes: adenocarcinoma ductal de carcinoma, colangiocarcinoma, carcinoma de esófago y de
mama, colangiocarcinoma, adenocarcinoma de colon, ade- ovario54---57 .
nocarcinoma de próstata50 , metástasis ganglionares en el La queratodermia palmoplantar (**) se puede observar
cuello, liposarcoma51 , etc. en el contexto de procesos no malignos como psoriasis,
En su patogenia se barajan varios factores: una reacción pitiriasis rubra pilaris, climaterio o, como se expuso con
cruzada antigénica entre el tumor y la piel, la producción de anterioridad, acompañando a un síndrome de Bazex, a una
un factor de crecimiento de los queratinocitos, la deficiencia acantosis nigricans (palmas con aspecto de tripa), a eritema
de vitamina A y la susceptibilidad genética. La investiga- gyratum repens y a otros procesos.
ción exhaustiva de una neoplasia oculta puede mejorar el Existe una forma hereditaria de queratodermia palmo-
pronóstico de estos pacientes2,3,20,23---25,32 . plantar que corresponde al síndrome de Howell-Evans y se
Otras entidades que cursan con lesiones eritematodesca- asocia a mayor incidencia de cáncer de esófago. También
mativas asociadas de manera anecdótica a tumores malignos puede observarse en el arsenicismo crónico que predispone
son parapsoriasis en pequeñas placas (***) descrita junto a al desarrollo de algunas neoplasias.
un liposarcoma52 , pitiriasis rubra pilaris (***) con carcinoma El inicio repentino de la queratodermia palmoplantar y la
de Merkel, carcinoma epidermoide cutáneo, hepatocelu- ausencia de otros datos inducen a descartar una neoplasia
lar, de mama y carcinoma broncogénico53 . Se cuestiona el subyacente. Esta queratodermia puede ser punctata, focal
o difusa y asociarse a hiperhidrosis (fig. 9). Significa mal pro-
nóstico y puede ser la expresión de un carcinoma de pulmón,
de esófago y, menos frecuentemente, de mama, de páncreas
o un mieloma2,20,32,58 .
Engrosamiento e induración cutánea
La piel puede adquirir de forma progresiva una textura más

gruesa e indurada de lo habitual, y cambiar la fisonomía
del paciente. Este aspecto cutáneo se observa en enferme-
dades de depósito, como ocurre en la amiloidosis y en el
escleromixedema, o por una induración progresiva propia de
la esclerodermia y escleredema. En otras ocasiones es por
un excesivo crecimiento/engrosamiento de todo el espesor
cutáneo observable en procesos como la paquidermoperios-
tosis (PDP).
Todas estas entidades pueden tener carácter paraneoplá-
Figura 8 Acroqueratosis paraneoplásica de Bazex (hiperque- sico, aunque en muchas ocasiones siguen un curso benigno
ratosis plantar y distrofia ungueal). sin relacionarse con la malignidad (tabla 7).
Tabla 7 Dermatosis con engrosamiento e induración cutá-

nea y posible neoplasia asociada
Amiloidosis sistémica primaria**

Escleromixedema**
Escleredema**
Esclerosis sistémica o esclerodermia**
Paquidermoperiostosis u osteopatía hipertrófica secundaria**
** Procesos ocasionalmente asociados a neoplasia interna.
Amiloidosis sistémica primaria (**)
Se produce por el depósito extracelular de una proteína fibri- Figura 11 Escleromixedema (pápulas céreas en extremidades
lar insoluble en los tejidos que se detecta en el estudio superiores).
histológico con rojo congo, y da una birrefringencia ver-
dosa con luz polarizada. El aspirado de grasa subcutánea en las manos, codos, antebrazos, tronco, cara y cuello
del abdomen es el lugar preferido para su demostración. (figs. 11 y 12). Las pápulas confluyen dando un aspecto
Se clasifica en amiloidosis primaria (incluye una forma engrosado y esclerodermiforme a la piel, con dificultad de
idiopática y la asociada a mieloma múltiple) y amiloidosis la movilidad articular. En la cara el aumento de los plie-
secundaria a procesos inflamatorios crónicos. gues puede ocasionar una facies leonina e inexpresiva. En
En la amiloidosis sistémica primaria la piel se afecta en la afectación sistémica destaca la disfagia, debilidad mus-
el 25% de los casos, adquiriendo un aspecto céreo genera- cular proximal, neuropatías periféricas, síndrome del túnel
lizado, y purpúrico con pequeños traumatismos, lo que se del carpo y afectación renal.
denomina la «púrpura del pellizco». Esta púrpura es más Histológicamente se aprecia una proliferación de fibro-
notoria en la región periorbitaria, la cara y el cuello (fig. 10). blastos, fibrosis y depósitos dérmicos de mucina. Se asocia a
El paciente puede desarrollar pápulas, placas, ampollas, gammapatía monoclonal en el 80% de los casos, y en una
nódulos, alopecia y adquirir un aspecto esclerodermiforme. minoría se detecta mieloma múltiple, macroglobulinemia
La infiltración de la lengua produce macroglosia. La afec- de Waldenstrom, linfoma Hodgkin o no Hodgkin y leucemia.
tación de otros órganos da lugar a insuficiencia cardiaca, También puede ser expresión de un síndrome POEMS26 o de
síndrome del túnel del carpo, polineuropatía, insuficiencia un carcinoma tímico61 .
renal, etc. El curso del escleromixedema es crónico y progre-
El carácter paraneoplásico viene determinado por su aso- sivo y los hallazgos cutáneos preceden a la afectación
ciación a mieloma múltiple en el 15% de los casos3,24,25,59,60 . sistémica3,22,25,59,62 .
Escleromixedema (**) Escleredema (**)
Representa la variante generalizada del liquen mixede- El escleredema de Buschke del adulto se asocia frecuen-
matoso. Las lesiones son papulosas, céreas, milimétricas, temente con diabetes mellitus, pero se ha descrito como
agrupadas de forma lineal y de distribución simétrica síndrome paraneoplásico en linfomas y mieloma. Se inicia
con induración y edema no depresible alrededor del cuello
y la parte superior del tórax. Debe distinguirse clínicamente
del escleromixedema y de la esclerodermia. La biopsia pone
Figura 10 Amiloidosis sistémica primaria (púrpura

periocular). Figura 12 Detalle de la figura 11 (escleromixedema).
de manifiesto el engrosamiento del colágeno con mucina en

amplios espacios edematosos, pero no existe proliferación
fibroblástica. Puede haber afectación de otros órganos25,62 .
Esclerosis sistémica o esclerodermia (***)
Es un proceso inflamatorio crónico de naturaleza autoin-

mune caracterizado por anomalías vasculares, activación
del sistema inmune, fibrosis cutánea y de otros órganos. En
la piel se establece una induración progresiva (fig. 13). El
fenómeno de Raynaud, que afecta a la mayoría de pacien-
tes y suele ser el síntoma inicial, expresa la afectación de
los pequeños vasos.
En estudios retrospectivos ya se ha demostrado el
aumento del riesgo de malignidad, sobre todo del cáncer
de pulmón y del de mama, pero también de linfoma B. La
alteración de la función de las células B se implica en la Figura 14 Acropaquia en paquidermoperiostosis.
patogenia de la esclerosis sistémica, y esto puede conducir
al desarrollo de malignidades linfoides59,63---65 .
cutánea que se caracteriza por el desarrollo progresivo de
Paquidermoperiostosis u osteopatía hipertrófica un engrosamiento difuso de la piel con seborrea, acné, foli-
(**) culitis, poros dilatados, aumento de los pliegues cutáneos,
hiperhidrosis palmoplantar y disminución del vello facial y
Este síndrome engloba acropaquia (dedos en palillo de pubiano (fig. 15). En conjunto el paciente puede presentar
tambor) (fig. 14), osteoartropatía hipertófica y afectación un aspecto tosco y acromegaloide.
Existe una forma primaria, habitualmente hereditaria,
que evoluciona lentamente y otra forma secundaria a tras-
tornos cardiopulmonares. Esta forma secundaria es la que
tiene carácter paraneoplásico, asociándose en el 80% de
los casos a cáncer de pulmón, a tumores metastásicos
en el pulmón, a carcinomas nasofaríngeos y otros menos
frecuentes19,25,29,66,67 .
Lesiones vasculares
Las manifestaciones vasculares de la piel en el contexto

de malignidades son bastante inespecíficas5 . En este amplio
grupo se incluyen signos variados como telangiectasias, púr-
pura, lesiones isquémicas, vasculitis, tromboflebitis, livedo
Figura 13 Esclerodermia sistémica en linfoma (manos escle-

rodermiformes).
Figura 15 Paquidermoperiostosis (engrosamiento facial).
Tabla 8 Lesiones vasculares con posible asociación a neo-

plasias internas
Telangiectasias***
Púrpura y equimosis***
Isquemia cutánea***
Vasculitis**
Tromboflebitis**
Livedo reticularis***
Eritema palmar***
** Procesos ocasionalmente asociados a neoplasia interna;
*** procesos excepcionalmente asociados a neoplasia interna.
reticularis y eritema palmar (tabla 8). La presencia de cir-

culación colateral, a veces muy evidente, ya se comentó en
el síndrome de la vena cava superior. Figura 16 Púrpura y equimosis.
Dada la frecuencia del curso benigno de estos procesos
y su etiología multifactorial, el carácter paraneoplásico se
investiga en los casos atípicos de causa incierta, y es obli-
gada una historia clínica detallada para poder establecer Isquemia cutánea (***)
una correlación lógica.
La isquemia digital es un trastorno paraneoplásico infre-
cuente, pero puede presentarse como un dolor urente con
Telangiectasias (***)
sensación de quemazón en los pies y calentamiento en las
extremidades sin signos físicos; posteriormente se afectan
Las telangiectasias agrupadas y localizadas en la cara ante-
las manos. Esto se denomina eritromelalgia y puede prece-
rior del tórax pueden ser un marcador de cáncer de mama.
der a la malignidad en más de 2 años. Los procesos malignos
También pueden revelar la presencia de una metástasis sub-
en que surge son consecuencia de una leucostasis, fenómeno
cutánea. Se han descrito en tumores carcinoides y en el
conocido en las leucemias con un recuento de leucocitos
adenocarcinoma hepático.
superior a 150.000/mm3 , y es causante también de infartos
Telangiectasias generalizadas pueden ser la manifes-
y hemorragias. En la policitemia vera ocurre algo similar.
tación de una angioendoteliomatosis maligna (linfoma
Los pacientes pueden tener lesiones cutáneas parecidas a la
intravascular), que en este caso asientan sobre lesiones
perniosis.
específicas y son induradas y dolorosas13 .
La isquemia periférica, síndrome acral vascular, también
En los pacientes con ataxia-telangiectasia/síndrome
se asocia con carcinoma de páncreas, de estómago, de intes-
de Louis-Bar (síndrome heredado con inmunodeficiencia),
tino delgado, de ovario, de riñón y con linfomas68,69 .
caracterizado por dificultad al caminar en el segundo o ter-
La isquemia secundaria a crioglobulinemia se provoca
cer año de vida, las telangiectasias surgen en la conjuntiva,
por aumento de la viscosidad sanguínea y se asocia a mie-
en los párpados, en las orejas y en las mejillas. El riesgo de
loma múltiple, a macroglobulinemia de Waldestrom y a
malignidad estriba en los tumores linfoides, más frecuentes
linfomas13,24 .
que en la población general23 .
Púrpura y equimosis (***) Vasculitis (**)
Las lesiones purpúricas no palpables y las equimosis a veces La prevalencia de malignidades en pacientes con vasculitis
revelan una trombocitopenia o una púrpura trombopénica oscila entre el 3-8%. Casi el 80% de estos pacientes asocian
idiopática, frecuente en mieloma múltiple, macroglobuli- malignidad hematológica, y el resto corresponde a tumo-
nemia de Waldenstrom, linfoma, leucemia linfoide crónica, res sólidos y a origen inespecífico. En ciertos subtipos de
cáncer de mama, de ovario, de cuello uterino, de próstata vasculitis predominan algunos tumores, como en la púrpura
y broncogénico indiferenciado. de Schönlein-Henoch y en la arteritis de la temporal, con
La coagulación intravascular diseminada es causa de púr- más frecuencia asociadas a tumores sólidos, mientras que
pura maligna (fig. 16) en varios procesos hematológicos en la vasculitis cutánea leucocitoclástica y en la poliarteritis
malignos y en algunos tumores sólidos, como el de páncreas, nodosa es mayor la proporción de linfomas y leucemias. La
los gastrointestinales y el de próstata. presentación clínica es heterogénea con púrpura palpable,
La púrpura trombótica trombocitopénica es un signo tar- pápulas, nódulos, urticaria, necrosis y ulceración (fig. 17)2,5 .
dío asociado a cáncer gástrico y mamario. En cuanto a las malignidades hematológicas asociadas a
La púrpura también se asocia a situaciones de hiperglo- vasculitis se describen leucemia de células peludas, leu-
bulinemia (linfoma o mieloma). Cuando es secundaria a la cemia linfoide crónica, mieloma70 , linfoma de Hodgkin
presencia de crioglobulinas, las lesiones son acrales y se y no Hodgkin, leucemia mieloblástica aguda, histiocitosis
acompañan de fenómeno de Raynaud5,10 . maligna y síndromes mielodisplásicos.
Figura 17 Vasculitis leucocitoclástica (púrpura palpable).
Figura 18 Livedo reticularis.

En los tumores sólidos el más común es el de pulmón,
seguido por los tumores gastrointestinales, los renales, los
de vías urinarias, el de próstata y el de mama71 .
En su patogenia se postulan varias hipótesis: formación de La tromboflebitis de las venas subcutáneas de la cara
complejos inmunes antígeno-anticuerpo asociados al tumor, anterolateral de tórax y abdomen constituye el síndrome de
daño vascular directo contra las células endoteliales por Mondor, habitualmente producido por eventos traumáticos,
una reacción cruzada con antígenos presentes en las células actividad física, procesos inflamatorios, infecciones (masti-
tumorales y efecto directo de las células leucémicas (células tis, abscesos) o mamas péndulas. Su importancia reside en
peludas) en la pared vascular72---75 . que en algunos casos es la clave diagnóstica para detectar
La vasculitis puede preceder en 2-4 años al proceso un cáncer de mama; por tanto, se aconseja realizar mamo-
maligno, de ahí la importancia del seguimiento de estos grafías en todos los casos13,20,23,24 .
enfermos. Suponen una alerta paraneoplásica cuando son
crónicas o persistentes, con mala respuesta al tratamiento
en pacientes de edad avanzada5,71 . Livedo reticularis (***)
En cuanto a la urticaria vasculitis se ha visto asociada a
mieloma múltiple, adenocarcinoma metastático de colon,
Cualquier proceso que aumenta la visibilidad del plexo
teratoma metastático de testículos, linfoma no Hodgkin y
venoso puede dar lugar a una livedo reticularis. La venodi-
carcinoma renal76,77 .
latación y la desoxigenación de la sangre en el plexo venoso
son su causa fundamental (fig. 18). Por tanto, el vasoes-
pasmo por frío o injurias anatómicas, la trombosis arterial
Tromboflebitis (**)
y venosa y el aumento de la viscosidad sanguínea pueden
producirla. Esto explicaría que procesos malignos como el
La tromboflebitis venosa aislada rara vez es marcador
mieloma múltiple, la trombocitemia esencial o la policite-
de una malignidad, pero cuando son episodios espontá-
mia vera puedan acompañarse de livedo reticularis. También
neos, recurrentes, múltiples, superficiales y migratorios
se han descrito asociaciones a linfoma cutáneo B, T y linfoma
corresponde al síndrome de Trousseau, que se asocia en
angiotropo, leucemia linfoide aguda, carcinoma renal y car-
el 50% de los casos a cáncer de páncreas, de pulmón,
cinoma inflamatorio de mama. En la mayoría de estos casos
de próstata, de estómago, de colon, a linfomas y leuce-
sucede por obstrucción vascular78 .
mias. Se relaciona con un estado de hipercoagulabilidad
generalizado.
La incidencia de tromboembolismo venoso como conse-
cuencia de una trombosis venosa profunda (TVP), aumenta Eritema palmar (***)
mucho en pacientes con cáncer: suelen ser enfermos que
no tienen factores de riesgo para TVP, mayores de 50 Es un síndrome acral vascular cuyas causas más conocidas
años y que responden mal al tratamiento anticoagulante. son el embarazo, la disfunción hepática y la artritis reuma-
La TVP del miembro superior se asocia con mayor fre- toide, aunque también se observa en la población normal.
cuencia a malignidad que la de la extremidad inferior. Se atribuye a vasodilatación (fig. 19).
Los tumores más frecuentemente detectados son los ade- Se ha observado cierta relación con tumores malignos:
nocarcinomas secretantes de mucina localizados en el carcinoma bronquial, enfermedad de Hodgkin, síndrome
tracto gastrointestinal, urogenital, en el pulmón y en la mieloproliferativo, adenocarcinoma gástrico y tumores
mama. cerebrales79 .
16. Vílchez F, Camacho E, Alcaraz I, López N, Herrera E. Dermatom-

yositis and livedoid vasculopathy as the initial manifestation of
a tumor. Actas Dermosifiliogr. 2011;102:155---7.
17. Scheinfeld N. A review of the cutaneous paraneoplastic associa-
tions and metastatic presentations of ovarian carcinoma. Clin
Exp Dermatol. 2008;33:10---5.
18. Choi YS, Ryu KH, Kwon GY, Jeon SS, Choi HY, Lee HM. Ure-
teral cancer associated with dermatomyositis. Int J Urol.
2006;13:442---4.
19. Toro C, Rinaldo A, Silver CE, Politi M, Ferlito A. Paraneoplastic
syndromes in patients with nasopharyngeal cancer. Auris Nasus
Larynx. 2009;36:513---20.
20. Braverman IM. Skin manifestations of internal malignancy. Clin
Geriatr Med. 2002;18:1---19.
21. András C, Ponyi A, Constantin T, Csiki Z, Szekanecz E,
Szodoray P, et al. Dermatomyositis and polymyositis associated
Figura 19 Eritema palmar.
with malignancy: a 21-year retrospective study. J Rheumatol.
2008;35:438---44.
22. Sánchez-Cano D, Callejas-Rubio JL, Vilanova-Mateu A,
Gómez-Morales M, Ortego-Centeno N. Intravascular lymphoma
Conflicto de intereses in a patient with systemic lupus erythematosus: a case report.
Lupus. 2007;16:525---8.
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses. 23. Thiers BH, Sahn RE, Callen JP. Cutaneous manifestations of
internal malignancy. CA Cancer J Clin. 2009;59:73---98.
24. Boyce S, Harper J. Paraneoplastic dermatoses. Dermatol Clin.
2002;20:523---32.
Bibliografía 25. Pipkin CA, Lio PA. Cutaneous manifestations of internal malig-
nancies: an overview. Dermatol Clin. 2008;26:1---15.
1. Brenner S, Tamir E, Maharshak Shapira J. Cutaneous manifesta- 26. Colaco SM, Miller T, Ruben BS, Fogarty PF, Fox LP. IgM-lambda
tions of internal malignancies. Clin Dermatol. 2001;19:290---7. paraproteinemia with associated cutaneous lymphoplasmacytic
2. Kleyn CE, Lai-Cheong JE, Bell HK. Cutaneous manifestations infiltrate in a patient who meets diagnostic criteria for POEMS
of internal malignancy: diagnosis and management. Am J Clin syndrome. J Am Acad Dermatol. 2008;58:671---5.
Dermatol. 2006;7:71---84. 27. Talsania N, Harwood CA, Piras D, Cerio R. Paraneoplastic Acant-
3. Chung VQ, Sci M, Moschella SL, Zembowicz A, Liu V. Clinical and hosis Nigricans: The importance of exhaustive and repeated
pathologic findings of paraneoplastic dermatoses. J Am Acad malignancy screening. Dermatol Online J. 2010;15-16:8.
Dermatol. 2006;54:745---62. 28. Cohen PR, Grossman ME, Almeida L, Kurzrok R. Tripe palms and
4. Unamuno P. Síndromes paraneoplásicos de expresión cutánea. malignancy. J Clin Oncol. 1989;7:669---78.
Farreras-Rozman, Medicina Interna. 16a ed. Cap. 167 Madrid: 29. El Bakkal A, Idrissi R, Meziane M, Mikou O, Sekal M, Belghiti
Elsevier España, S.A; 2008. p. 1366---9. H, et al. Tripe palms and a hypertrophic osteoarthropathy syn-
5. Buggiani G, Krysenka A, Grazzini M, Vašků V, Hercogová J, Lotti drome revealing a neuroendocrine carcinoma of the lung. Ann
T. Paraneoplastic vasculitis and paraneoplastic vascular syndro- Dermatol Venereol. 2011;138:668---72.
mes. Dermatol Ther. 2010;23:597---605. 30. Kebria MM, Belinson J, Kim R, Mekhail TM. Malignant acanthosis
6. Abreu Velez AM, Howard MS. Diagnosis and treatment of nigricans, tripe palms and the sign of Leser-Trélat, a hint to
cutaneous paraneoplastic disorders. Dermatol Ther. 2010;23: the diagnosis of early stage ovarian cancer: A case report and
662---75. review of the literature. Gynecol Oncol. 2006;101:353---5.
7. Jabbour SA. Skin manifestations of hormone-secreting tumors. 31. Janniger EJ, Schwartz RA. Florid cutaneous papillomatosis. J
Dermatol Ther. 2010;23:643---50. Surg Oncol. 2010;102:709---12.
8. Bell HK, Poston GJ, Vora J, Wilson NJE. Cutaneous manifes- 32. Moore RL, Devere TS. Epidermal manifestations of internal
tations of the malignant carcinoid syndrome. Br J Dermatol. malignancy. Dermatol Clin. 2008;26:17---29.
2005;152:71---5. 33. De Saint Paul G, Albes B, Bayle P, Lamant L, Bazex J. Lymphome
9. Bofek A, Rachowska R, Krajewska J, Paliczka-Cieslik E, Fili- cutané T, hyperpigmentation cutanée et pemphigus paranéo-
powska B, Jarzab J. Carcinoid syndrome with angioedema and plasique. Ann Dermatol Venereol. 2002;129:896---900.
urticaria. Arch Dermatol. 2008;144:691---2. 34. Busam KJ, Sachs DL, Coit DG, Halpern A, Hwu WJ. Eruptive
10. Metcalfe DD. Differential diagnosis of the patient with unexplai- melanotic macules and papules associated with adenocarci-
ned flushing/anaphylaxis. Allergy Asthma Proc. 2000;21:21---4. noma. J Cutan Pathol. 2003;30:463---9.
11. Jansen T, Romiti R, Messer G, Stucker M, Altmeyer P. Supe- 35. Dourmishev LA, Draganov PV. Paraneoplastic dermatological
rior vena cava syndrome presenting as persistent erythematous manifestation of gastrointestinal malignancies. World J Gastro-
oedema of the face. Clin Exp Dermatol. 2000;25:198---200. enterol. 2009;15:4372---9.
12. Yuste M, Santos JC, Sánchez-Estella J, Alonso MT. Edema facial 36. Lomholt H, Thestrup-Pedersen K. Paraneoplastic skin manifes-
en Síndrome de Vena Cava superior: descripción de dos casos. tations of lung cancer. Acta Derm Venereol. 2000;80:200---2.
Med Cutan Iber Lat Am. 2004;32:254---8. 37. Ameen M, Chopra S, Darvay A, Acland K, Chu C. Erytema
13. El Tal AK, Tannous Z. Cutaneous vascular disorders associated gyratum repens and acquired ichtyosis associated with transi-
with internal malignancy. Dermatol Clin. 2008;26:45---57. tional cell carcinoma of the kidney. Clin Exp Dermatol. 2001;26:
14. Nishigori K, Yamamoto T, Yokozeki H. Vesiculo-bullous derma- 510---2.
tomyositis: report of three cases. Dermatol Online J. 2009;15:6. 38. Kaminsky A. Eritemas figurados. Actas Dermosifilogr. 2009;100
15. Martorell-Calatayud A, Serra Guillén C, Ciudad-Blanco C, San Suppl. 2:88---109.
Martín O. Skin necrosis as a predictive factor for neoplasia in
dermatomyositis. Actas Dermosifiliogr. 2010;101:455---6.
39. De La Torre-Lugo EM, Sánchez JL. Erythema gyratum repens. J myeloma and amyloidosis. J Clin Rheumatol. 2008;14:
Am Acad Dermatol. 2011;64:89---90. 161---5.
40. Technau K, Renkl A, Norgauer J, Ziemer M. Necrolytic migratory 60. Bayer-Garner IB, Bayer-Garner IB, Smoller BR. AL amyloidosis
erythema with myelodysplastic syndrome without glucago- is not present as an incidental finding in cutaneous biop-
noma. Eur J Dermatol. 2005;15:110---2. sies of patients with multiple myeloma. Clin Exp Dermatol.
41. Matzkin H, Braf Z. Paraneoplastic syndromes associated with 2002;27:240---2.
prostatic carcinoma. J Urol. 1987;138:1129---33. 61. Chan JC, Trendell-Smith NJ, Yeung CK. Scleromyxedema: a
42. Chiu ML, Tang MB. Generalized granuloma annulare associa- cutaneous paraneoplastic syndrome associated with thymic car-
ted with gastrointestinal stromal tumour: case report and cinoma. J Clin Oncol. 2012;30:27---9.
review of clinical features and management. Clin Exp Dermatol. 62. Bayer-Garner IB, Smoller BR. The spectrum of cutaneous disease
2008;33:469---71. in multiple myeloma. J Am Acad Dermatol. 2003;48:497---507.
43. Alexandrescu DT, Riordan NH, Ichim TE, Kauffman CL, Kabigting 63. Szekanecz E, Szamosi S, Gergely L, Keszthelyi P, Szekanecz
F, Dutton CT, et al. On the missing link between inflammation Z, Szűcs G. Incidence of lymphoma in systemic sclerosis: a
and cancer. Dermatol Online J. 2011;17:10. retrospective analysis of 218 Hungarian patients with systemic
44. Dawn G, Wainwright NJ. Association between subacute cuta- sclerosis. Clin Rheumatol. 2008;27:1163---6.
neous lupus erythematosus and epidermoid carcinoma of 64. Vettori S, Staibano S, Mascolo M, Ilardi G, Valentini G. Non-
the lung: a paraneoplastic phenomenon? Clin Exp Dermatol. Hodgkin’s lymphoma in systemic sclerosis: case and literature
2002;27:717---8. review. Clin Rheumatol. 2010;29:1---6.
45. Chaudhry SI, Murphy LA, White IR. Subacute cutaneous lupus 65. Hounkpati A, Marie I, Paillotin D, Muir JF, Cuvelier A.
erythematosus: a paraneoplastic dermatosis? Clin Exp Derma- Paraneoplastic sclerodermiform syndrome. Rev Mal Respir.
tol. 2005;30:655---8. 2010;27:251---6.
46. Gantzer A, Regnier S, Cosnes A, Ortonne N, Wolkenstein P, Bagot 66. Santos JC, Yuste M, Martínez O, Alonso MT, Sánchez J.
M, et al. Subacute cutaneous lupus erythematosus and can- Paquidermatoperiostosis (Síndrome de Touraine-Solente-Golé).
cer: two cases and literature review. Ann Dermatol Venereol. Descripción de un caso. Actas Dermosifilogr. 2007;98:116---20.
2011;138:409---17. 67. Ikeda F, Okada H, Mizuno M, Kawamoto H, Okano N, Okazaki
47. Leon-Mateos A, Ginarte M, León L, Toribio J. Reticular eryt- H, et al. Pachydermoperiostosis associated with juvenile polyps
hematous mucinosis (REM) with telangiectasias associated with of the stomach and gastric adenocarcinoma. J Gastroenterol.
essential thrombocytosis and lung carcinoma. Eur J Dermatol. 2004;39:370---4.
2005;15:179---81. 68. Yuste M, Galván C, Román C, González-Morán A, Gil S,
48. González-Morán A, Román C, Galván C, Yuste M, Pascual Aramendi T. Perniosis como manifestación inicial de leucemia
JA, Revestido R. Acroqueratosis paraneoplásica de Bazex aso- mielomonocítica crónica. Actas Dermosifilogr. 1993;841:63.
ciada a Carcinoma epidermoide oculto. Actas Dermosifilogr. 69. Poszepczynska-Guigné E, Viguier M, Chosidow O, Orcel B,
1993;841:63. Emmerich J, Dubertret L. Paraneoplastic acral vascular syn-
49. Santos-Silva AR, Correa MB, Vargas PA, Almeida OP, Lopes MA. drome: epidemiologic features, clinical manifestations, and
Bazex syndrome (acrokeratosis paraneoplastica) diagnosed in disease sequelae. J Am Acad Dermatol. 2002;47:47---52.
a patient with oral persistent ulcerations. Head Neck Pathol. 70. Sánchez NB, Canedo IF, García-Patos PE, Unamuno P, Benito
2010;4:312---7. AV, Martín A. Paraneoplastic vasculitis associated with multiple
50. Yuste M, González-Morán A, Galván C, Santiago M, Aramendi T. myeloma. J Eur Acad Dermatol. 2004;18:731---5.
Acroqueratosis paraneoplásica de Bazex asociada a adenocarci- 71. Solans-Laqué R, Bosch-Gil JA, Pérez-Bocanegra C, Selva-
noma de próstata. Actas Dermosifilogr. 1991;82:577---80. O’Callaghan A, Simeón-Aznar CP, Vilardell-Tarres M. Paraneo-
51. Sator PG, Breier F, Gschnait F. Acrokeratosis paraneoplastica plastic vasculitis in patients with solid tumors: report of 15
(Bazex’s syndrome): Association with liposarcoma. J Am Acad cases. J Rheumatol. 2008;35:294---304.
Dermatol. 2006;55:1103---5. 72. Wong M, Grossman J, Hahn BH, La Cava A. Cutaneous vasculi-
52. Tartaglia F, Blasi S, Sgueglia M, Polichetti P, Tromba L, Berni tis in breast cancer treated with chemotherapy. Clin Immunol.
A. Retroperitoneal liposarcoma associated with small plaque 2008;129:3---9.
parapsoriasis. World J Surg Oncol. 2007;5:76. 73. Hutson TE, Hoffman GS. Temporal concurrence of vasculitis
53. Kurzydlo AM, Gillespie R. Paraneoplastic pityriasis rubra pilaris and cancer: a report of 12 cases. Arthritis Care Res. 2000;13:
in association with bronchogenic carcinoma. Australas J Derma- 417---23.
tol. 2004;45:130---2. 74. Simon Z, Tarr T, Tóth L, Szucs G, Illés A. Cutaneous vasculitis
54. Cannavó SP, Borgia F, Adamo B, Guarneri B. Simultaneous as an initiating paraneoplastic symptom in Hodgkin lymphoma.
development and parallel course of disseminated superficial Rheumatol Int. 2008;28:719---23.
porokeratosis and ovarian cancer: Coincidental association 75. Podjasek JO, Wetter DA, Pittelkow MR, Wada DA. Cutaneous
or true paraneoplastic syndrome? J Am Acad Dermatol. small-vessel vasculitis associated with solid organ malignancies:
2008;58:657---60. The Mayo Clinic experience, 1996 to 2009. J Am Acad Dermatol.
55. Schena D, Papagrigoraki A, Frigo A, Girolomoni G. Eruptive dis- 2012;66:55---65.
seminated porokeratosis associated with internal malignancies: 76. Wilson D, McCluggage WG, Wright GD. Urticarial vasculitis: a
a case report. Cutis. 2010;85:156---9. paraneoplastic presentation of B-cell non-Hodgkin’s lymphoma.
56. Torres T, Velho GC, Selores M. Disseminated superficial poroke- Rheumatology. 2002;41:476---7.
ratosis in a patient with cholangiocarcinoma: a paraneoplastic 77. Ducarme G, Rey D, Bryckaert PE, Reguiai Z, Bernard P,
manifestation? An Bras Dermatol. 2010;85:229---31. Staerman F. Paraneoplastic urticarial vasculitis and renal car-
57. Lee WJ, Kim CH, Park GH, Won CH, Chang SE, Lee MW, et al. Dis- cinoma. Prog Urol. 2003;13:495---7.
seminated superficial porokeratosis in a patient with esophageal 78. Gibbs MB, English JC, Zirwas MJ. Livedo reticularis: An update.
cancer. J Dermatol. 2010;37:747---8. J Am Acad Dermatol. 2005;52:1009---19.
58. Ulla JL, García-Doval I, Posada C, Soto S, Alvárez C, Ledo L, 79. Noble JP, Boisnic S, Branchet-Gumila MC, Poisson M. Pal-
et al. Plantar keratoderma as a presenting sign of pancreatic mar erythema: cutaneous marker of neoplasms. Dermatology.
adenocarcinoma. J Clin Ultrasound. 2008;36:108---9. 2002;204:209---13.
59. Reyes CM, Rudinskaya A, Kloss R, Girardi M, Lazova R.
Scleroderma-like illness as a presenting feature of multiple

Alertas Cutaneas en Enf Malignas

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

Alertas Cutaneas en Enf Malignas

Cargado por

Información del documento

Título original

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

Alertas Cutaneas en Enf Malignas

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

Actas Dermosiﬁliogr.

Alertas cutáneas en malignidades sistémicas (parte I)

Servicio de Dermatología, Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca, España

Recibido el 28 de septiembre de 2011; aceptado el 13 de marzo de 2012

KEYWORDS Cutaneous alerts in systemic malignancy: Part 1

∗ Autor para correspondencia.

Introducción Tabla 1 Intensidad de carácter para neoplásico

Tabla 4 Hiperpigmentación como marcador de posible

Síndrome ectópico de producción de ACTH**

inmunosupresores. La DM infantil raramente se asocia a neo-

El aumento de coloración de la piel, difusa o localizada,

dermatoglifos normales. También se conoce con el término

Otras lesiones anulares

Eritema anular centrífugo(***): se considera como un fenó-

Figura 6 Eritema anular centrífugo (lesiones arciformes en el

tuberculina, PUVA, infección viral y diabetes mellitus, pero

Tabla 6 Procesos que cursan con lesiones eritematoesca-

Acroqueratosis paraneoplásica de Bazex*

queratinocitos disqueratósicos e inﬁltrado perivascular lin-

Engrosamiento e induración cutánea

La piel puede adquirir de forma progresiva una textura más

Tabla 7 Dermatosis con engrosamiento e induración cutá-

Amiloidosis sistémica primaria**

Amiloidosis sistémica primaria (**)

Escleromixedema (**) Escleredema (**)

Figura 10 Amiloidosis sistémica primaria (púrpura

de maniﬁesto el engrosamiento del colágeno con mucina en

Esclerosis sistémica o esclerodermia (***)

Es un proceso inﬂamatorio crónico de naturaleza autoin-

Las manifestaciones vasculares de la piel en el contexto

Figura 13 Esclerodermia sistémica en linfoma (manos escle-

Tabla 8 Lesiones vasculares con posible asociación a neo-

reticularis y eritema palmar (tabla 8). La presencia de cir-

Púrpura y equimosis (***) Vasculitis (**)

Figura 17 Vasculitis leucocitoclástica (púrpura palpable).

Figura 18 Livedo reticularis.

16. Vílchez F, Camacho E, Alcaraz I, López N, Herrera E. Dermatom-

También podría gustarte

Escleromixedema () Escleredema ()

Púrpura y equimosis (*) Vasculitis ()