CC Acianoticas
CC Acianoticas
CC Acianoticas
Cirugía I
DOCENTE:
Dr. Jorge Carrasco
ALUMNOS:
Fabio Ledesma Muñoz
Mayra Alejandra Palacios Céspedes
SEMESTRE ACÁDEMICO:
2022 - II
INTRODUCCIÓN
La Organización Mundial de la Salud define las malformaciones congénitas (MC) como toda
anomalía del desarrollo morfológico, estructural, funcional o molecular que se presenta en el recién
nacido (aunque se manifieste en forma posterior), sea externa o interna, familiar o esporádica,
hereditaria o no, única o múltiple, y que resulta de una embriogénesis defectuosa.
En Cuba ocuparon el segundo lugar entre las principales causas de muerte en menores de 1 año
durante los años 2015 y 2016, con tasas de mortalidad de 1 y 0,9 por 1 000 nacidos vivos
respectivamente.
MARCO TEÓRICO
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Definición
Epidemiología
Frecuencia
Etiología
•La mayoría tienen una etiología multifactorial, con una compleja interacción
entre factores genéticos y ambientales.
•5% de los niños con una cardiopatía congénita, son portadores de una anomalía
cromosómica.
•Un padre o madre portador de una cardiopatía congénita tiene una probabilidad
entre un 2-10% que su hijo nazca con una cardiopatía.
Etiología
Clínica
Depende del tamaño y del grado del cortocircuito:
CIV pequeña:
Niño asintomático, con un desarrollo normal.
Presenta sólo un soplo
CIV de tamaño medio y cortocircuito moderado:
Insuficiencia cardiaca congestiva
Retraso de crecimiento
Infecciones respiratorias frecuentes
Fatiga y sudoración mientras come
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía, donde se podrá observar no sólo el
defecto tabicario, sino además determinar el tamaño, ubicación y severidad del
defecto. También se puede evaluar el nivel de hipertrofia de las cavidades y la
existencia o no de hipertensión pulmonar. Además, se puede evaluar la concomitancia
de otros defectos estructurales o insuficiencias o estenosis valvulares
Otros exámenes que pueden orientar el diagnóstico son:
Radiografía de tórax: Puede apreciarse hiperflujo pulmonar y cardiomegalia a expensas
de ventrículo izquierdo principalmente.
ECG: Podría apreciarse desviación de eje a izquierda y signos de hipertrofia de
cavidades izquierdas
Manejo
En una 30 a 50% de los casos, estos defectos cierran solos durante los primeros años
de vida. Existe un nivel de predicción de cierre del defecto según la ubicación de éste.
Por ejemplo, un 80% de las CIV musculares cierran espontáneamente. Lo mismo para
un 35% de las CIV membranosas. Importante recalcar que aquellos defectos
infundibulares, pueden cerrar en un 7-8% aproximadamente. Por este cierre puede
producirse una obstrucción del VD en relación a la hipertrofia producida lo que
aumenta la presión previa a la estenosis y el soplo puede desaparecer. A raíz de la
hipertrofia, siempre es necesaria la evaluación por cirujano para eventual necesidad de
resolución quirúrgica
Comunicación Interauricular
Es aquella CC donde existe un defecto en el tabique interauricular, permitiendo el paso
de sangre desde el atrio izquierdo al derecho
Clasificación
Estos defectos corresponden a un 13% de las CC aproximadamente. Según su
ubicación, las podemos clasificar en:
CIA tipo Ostium secundum: Corresponde a un 70% de las CIA aproximadamente. Es dos
veces más común en hombres que en mujeres. Suelen tener cierre espontáneo y ser
asintomática por los primeros años de vida, por lo que se cree está subdiagnosticado.
Se producen por defecto en el cierre del foramen oval. Puede asociarse a
manifestaciones en extremidades superiores y alteraciones en la conducción,
pudiendo constituir el síndrome de Holt-Oram (síndrome corazón mano).
CIA tipo Ostium primum: Es un defecto que se produce hacia caudal del septum, por la
no fusión de los cojinetes endocárdicos con el septum primum. Suele asociarse a
prolapso mitral y a defectos en el septum ventricular (CAV).
CIA tipo seno venoso: Se produce por el mal posicionamiento de la vena cava a en la
inserción con el atrio derecho.
CIA tipo seno coronario: Se produce por un defecto en la pared anterior del seno
coronario. Es la más inusual de las CIAs
Clínica
En general estos defectos pueden ser detectados mediando los controles
ecocardiográficos durante la gestación. De no ser así, suelen pesquisarse de forma
incidental ante un examen físico de rutina, por la presencia de un soplo.
Como parte de la clínica, este defecto puede permanecer asintomático por muchos
años. En caso de las mujeres puede manifestarse recién en el embarazo a
consecuencia del aumento de la volemia y el consecuente aumento del gasto cardíaco.
En cuanto al examen físico, característicamente se podría encontrar a la auscultación
del foco pulmonar un soplo mesosistólico o eyectivo, de intensidad 2-3/6 con un
desdoblamiento del segundo ruido fijo y una rodada tricuspídea (por estenosis relativa
de la válvula tricúspide). Además, se podría llegar a palpar actividad de ventrículo
derecho (ventrículo derecho palpable, en relación a hipertrofia VD).
Diagnóstico
El diagnóstico definitivo se realiza mediante ecocardiograma.
Como exámenes complementarios:
Radiografía de tórax: Puede apreciarse hiperflujo pulmonar, aumento del segundo arco
pulmonar y cardiomegalia a expensas de corazón derecho en el caso que sea muy
significativa la sobrecarga de volumen.
ECG: Podría apreciarse desviación de eje a derecha, hipertrofia de cavidades derechas
y bloqueo incompleto de rama derecha. Si bien los bloqueos incompletos pueden
darse de forma fisiológica en los niños, en estos casos habrá que detenerse ante la
presencia de otra sintomatología, ya sean soplos o alguno de los síntomas
mencionados en la primera parte de este apunte.
Manejo
Muchas de las CIAs cierran de forma espontánea durante los primeros 4 años de vida.
De no cerrarse y de no mediar tratamiento, estos defectos se hacen sintomáticos entre
la 3era y 4ta década de la vida, con una expectativa de 50 años de vida.
El cierre del defecto en general se considera cuando existe evidencia de hipertrofia
cardíaca derecha, hiperflujo pulmonar o evidencia de un shunt de alto flujo izquierda –
derecha. Si es asintomática se puede mantener manejo conservador en especial
durante los primeros años de vida para darle chance al cierre espontáneo del defecto.
Sin embargo, estas indicaciones deben ser siempre evaluadas con el especialista
tratante.
La reparación percutánea – hemodinamia ha tenido resultados exitosos en la
reparación de ostium secundum de pequeño calibre (<30 mm de diámetro). Sin
embargo, los otros tipos de CIAs se reservan para resolución quirúrgica.
La CIA maligna del lactante es una forma de CIA de presentación precoz y muy
sintomática que obliga a un manejo de urgencia con diuréticos para evitar el hiperflujo
pulmonar y resolución quirúrgica precoz
La forma “infantil” o del recién nacido, donde le RN debuta con falla cardíaca
aguda, shock ductus dependiente, ausencia de pulsos periféricos. Ésta requiere
manejo de urgencia.
La forma “adulta” o paulatina, donde se pueden observar manifestaciones
desde la edad preescolar puesto que la coartación no es tan crítica y permite el
flujo en cierta medida.
Clínica
En general, los pacientes con esta patología son asintomáticos, pero dentro de las
manifestaciones clínicas de la coartación aórtica, podemos encontrar:
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza mediante ecocardiograma doppler que permite ver el defecto,
el nivel de severidad y la asociación o no con otras anomalías. Se puede complementar
con otros exámenes:
Radiografía de tórax: puede observarse alteraciones en el arco aórtico con un
“sacabocado” o signo del 3 producido por la dilatación de la arteria pulmonar e
indentaciones costales producidas por la circulación colateral. Si la coartación es muy
severa, podría observarse crecimiento de cavidades izquierdas.
ECG: No necesariamente va a estar alterado si la coartación es poco significativa.
Eventualmente podría observarse signos de hipertrofia izquierda con R alta en V5 – V6.
Manejo
La corrección del defecto se recomienda en pacientes que sean neonatos con
coartación crítica que dependen del ductus o en niños que presenten una gradiente de
presiones de 20 mmHg en adelante o menos, pero con evidencia imagenológica de
coartación significativa y flujo colateral.
Para la corrección se puede utilizar cirugía o balonplastía según la edad del paciente,
su estado previo y la experiencia del centro.
Los neonatos con coartación crítica necesitarán infusión de prostaglandinas para
mantener el ductus abierto mientras se estabiliza para cirugía.
El manejo siempre debiera ir acompañado de imagenología de vasos cerebrales puesto
que puede estar asociado a aneurismas cerebrales.
El manejo del paciente con coartación aórtica debe siempre ir acompañado de un
control estricto de la presión arterial, controles seriados de la evolución de la estrechez
con ecocardiograma e imágenes de grandes vasos
Estenosis aórtica
Hablamos de estenosis aórtica cuando existe una estrechez del tracto de salida del
ventrículo izquierdo.
Esta estrechez puede ser infravalvular (bajo la válvula aórtica), valvular (la más
frecuente) o supravalvular. Alrededor de un 80% de los casos están asociados a la
presencia de aorta bicúspide. Esta estenosis puede ser leve, moderada o severa. Un
10% de las estenosis aórticas se presentan en el período neonatal, requiriendo manejo
inmediato aproximadamente un 1%.
Es una CC relativamente frecuente, puesto que es un 7% de las CC en general. Se da
más en hombres
Clínica
Las manifestaciones clínicas de la estenosis aórtica son variables según la severidad de
ésta. Podemos encontrar:
Diagnóstico
Las estenosis moderadas a severas suelen ser progresivas por lo que van a requerir
tratamiento.
Si bien tiene buena respuesta a tratamiento, los pacientes con estenosis aórtica
suelen requerir una re intervención por recurrencia en la adultez
Estenosis Pulmonar
Hablamos de estenosis pulmonar cuando se presenta una estrechez que genera una
obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho. Representa alrededor del 7% de
las cardiopatías congénitas y a diferencia de la coartación aórtica, es más frecuentes en
mujeres que en hombres.
Esta estrechez puede clasificarse como tipo supravalvular o de rama, valvular (la más
frecuente) e infravalvular
Además, la podemos clasificar según severidad, determinada por la gradiente de
presiones existente entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar, donde:
Leve: 25 – 45 mmHg.
Moderada: 45 – 75 mmHg.
Severa: > 75 mm Hg.
Crítica: Se da de presentación aguda en el recién nacido que puede involucrar
cianosis y requiere manejo de urgencia.
Clínica:
Las estenosis pulmonares suelen ser asintomáticas y de curso benigno. Sin embargo,
cuando tenemos presente sintomatología podemos encontrar:
Disnea de esfuerzo.
Síncope.
Muerte súbita.
Cianosis y dificultad respiratoria en presentación de RN en estenosis pulmonar
crítica.
Soplo sistólico en foco pulmonar con R2 desdoblado amplio.
Podría palparse frémito paraesternal.
Actividad ventricular derecha palpable.
Diagnóstico
Manejo
CONCLUSIONES:
Bibliografía
Guía Clínica CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS OPERABLES EN MENORES DE
15 AÑOS.
SANTIAGO: MINSAL, 2010.
Anuario de estadísticas vitales 2014. Instituto nacional de estadísticas,
INE. DEIS, MINSAL