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Embriología ll
Lic. Medicina General
Virgen Villareal Amaya
1821338105 Noriel Alfonso Martínez Ibarra 1821338549 Karen Nayely Guillen Velázquez 1821338639 Irving Jesús Páez Maytorena 1821338251 Diego Alberto Guerrero Cervantes 1821338686
Caso clínico 1 Modulo 2 – semana 1
Dr. Mario Albero Banda
22/09/2022
Caso clínico 1 Recién nacida de sexo femenino, producto de primera gesta. Madre de 39 años y padre de 50 años, con antecedentes familiares de enfermedades hematológicas, y cardiacas no especificadas.
con 9 consultas prenatales iniciando a las 8 semanas embarazo, resuelto a las 39 semanas de gestación mediante cesárea por sufrimiento fetal.
Recién Nacido: peso 2390 gr., talla 47 cm, Perímetro Cefálico 34 cm, APGAR 7/9 Silverman Anderson
Padecimiento Actual: Inicia al nacimiento con cianosis peribucal persistente
percibido por la madre en alojamiento conjunto, es revisado por médicos que dan de alta.
A los seis meses, el paciente muestra, estancamiento de desarrollo físico (peso
y talla) cianosis progresiva, diaforesis durante la alimentación por lo que la madre acude a consulta con pediatra.
Exploración física: Se encuentra a paciente hiperactivo, Saturación de oxígeno
74%, Cráneo de adecuadas dimensiones. Cara perfil con presencia de, pabellones auriculares de implantación adecuada, lengua en adecuada posición, cianosis peribucal +++, Cuello cilíndrico. Tórax sin presencia de alteraciones morfológicas, ruidos cardiacos con presencia de soplo mesosistólico, Abdomen plano depresible sin presencia de visceromegalias. Extremidades integras con adecuada longitud y movimientos adecuados, con presencia de 5 dedos en cada mano con presencia de acrocianosis
ACTIVIDADES 1. ¿Qué datos fueron importantes para sospechar el diagnóstico y por qué? cumple con los signos y síntomas de tetralogía de Fallot, porque refiere la madre la cianosis peribucal, su nacimiento tiene como antecedentes sufrimiento fetal, programando nacimiento para cesárea, también cumple con diaforesis al alimentarse por fatiga, mostrando saturación de oxígeno bajo en 74%. también presencia de ruidos cardiacos mesosistólico y están causados por la aparición brusca de tensiones sobre las cuerdas tendinosas alargadas y en los velos abombados de las válvulas AV. La forma presentación es variable, el grado de cianosis depende de la estenosis pulmonar infundibular. Se puede presentar desde el nacimiento o a partir de las 3 semanas de vida. La cianosis incrementa, debido a la estenosis infundibular progresiva.
2. ¿Cuáles son las causas embriológicas de esta alteración?
se origina por una disminución en la migración de las células de las crestas neurales del nivel rombencefálico que determina la formación de un tabique tronconal hipoplásico y ectópico ya que se forma a expensas del territorio que le corresponde a la arteria pulmonar, la cual presenta estrechez en varios niveles: infundibular, valvular, troncal y de las ramas pulmonares. A nivel del corazón la desviación del tabique infundibular en sentido anterior e izquierdo produce la estenosis infundibular y un desalineamiento con el tabique ventricular trabeculado lo que origina la comunicación interventricular y la división desigual de los infundíbulos determina la aorta biventricular. La hipertrofia ventricular derecha es consecuencia hemodinámica de dos hechos: la sangre que egresa del ventrículo derecho se encuentra con obstrucción en la arteria pulmonar y la que envía hacia la aorta lucha contra la resistencia sistémica. A nivel de la válvula pulmonar la división desigual produce estrechez anular y displasia de las sigmoideas las cuales se engruesan, se fusionan a nivel de las comisuras y muy frecuentemente es bivalva; a nivel del tronco pulmonar el mismo proceso origina hipoplasia troncal. Todo lo que la arteria pulmonar pierde en espacio lo gana la aorta por la partición troncoconal desigual.
3. Menciona que estructuras embriológicas se ven afectadas
4. ¿Qué estudios complementarios (laboratorios e imagen) realizarían al paciente? TC, Radiografía de tórax, (hallazgo zapato sueco), electrocardiograma, ecocardiograma (primera línea de valoración). Cateterismo Permite cuantificar presión sistólica de ambos ventrículos, el gradiente entre el ventrículo derecho y el tronco de la arteria pulmonar. Inferir la gravedad de la estenosis infundibular, así como determinar la saturación a distintos niveles de las cámaras cardiacas. La ventriculografía derecha en oblicua derecha elongada permite conocer las características del infundíbulo y gravedad de la estenosis. A partir de la misma inyección se conoce el tipo de comunicación interventricular, el grado de dextroposición de la aorta y anatomía arterias pulmonares. La ventriculografía izquierda está indicada cuando se sospecha de un defecto septal atrioventricular, comunicaciones interventriculares musculares o hipoplasia de ventrículo izquierdo, además permite revalorar la dextraposición de la aorta. La aortografía se indica en casos que la anatomía coronaria no puede ser identificada por medio de las ventriculografía derecha e izquierda. Evaluación por Resonancia y Tomografía La TC y RM son estudios complementarios en el abordaje diagnóstico en el paciente con Tetralogía de Fallot, cuando existe pobre ventana acústica o se quiera evaluar estructuras extracardiacas y función biventricular. Tomografía cardiaca. Es un método de imagen con radiación ionizante, disponible, con tiempos cortos de adquisición que puede incluso obviar la sedación. El medio de contraste habitualmente es Yodo. La TC brinda información morfológica, funcional y diámetro de las cavidades. (dependiendo del protocolo de adquisición), evaluación de la vía aérea. Anatomía y diámetro preciso de las estructuras vasculares como son la arteria pulmonar y ramas, persistencia de conducto arterioso, descartar trayectos aberrantes de algunos vasos. El origen y trayecto de las arterias coronarias.
5. ¿Qué tratamiento es el más indicado o que seguimiento posterior se le
realizaría al paciente? Fístula sistémico pulmonar: En caso de hipoplasia importante de las ramas pulmonares, la intención es mejorar el flujo y crecimiento de las ramas. Una de las complicaciones es la distorsión de las ramas. Corrección total: Se coloca un parche en la comunicación interventricular con la intención de corregir el flujo de cada ventrículo al vaso arterial correspondiente. Evitar los cortos circuitos. Ampliar el tracto de salida del ventrículo derecho, a través de infunfibulectomía, comisurotomía de la válvula pulmonar y en caso necesario colocar un parche en el infundíbulo para ampliar la salida del VD. Es común que presente insuficiencia valvular pulmonar. Rastelli o colocación de tubo extracardiaco valvulado: Si la arteria pulmonar se encuentra hipoplásica o atrésica y se tiene las condiciones clínicas para corrección biventricular. Se coloca un tubo protésico desde el infundíbulo del VD hacia la confluencia de las ramas pulmonares. Evaluación post quirúrgica en Tetralogía de Fallot. En la evaluación post quirúrgica del paciente con Tetralogía de Fallot, los métodos de imagen no invasivos juegan un papel muy importante. En la corrección de Fallot. Es importante el evaluar el parche de cierre de la CIV, investigar cortos circuitos residuales. Evaluar la estenosis residual del tracto de salida del ventrículo derecho en todos los segmentos (infundibular, valvular, supravalvular). Así como la insuficiencia valvular pulmonar, evaluación del tronco y las ramas pulmonares. En el seguimiento estrecho es importante la RM en evaluación de la función biventricular, principalmente la ventricular derecha, el volumen tele diastólico del ventrículo derecho y el grado de fibrosis.
6. ¿Qué cuidados les sugerirían a los padres sobre la paciente?
Bibliografía:
- Attie, Calderón, Buendía. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. Editorial Panamericana.
2013 - Lindey CW et al. Annal thoracic Surgery 2010; Vol. 89: pp.147
