#458

Patología del Acueducto de Silvio, desde el feto al adolescente

María I. Martínez León
Hospital Materno-Infantil del Hospital Regional Universitario de Málaga
TELRADS. Hospital Vithas Parque San Antonio, Málaga

Objetivos Docentes
Mostrar el camino habitual del líquido cefalorraquídeo (LCR) intracraneal y la alteración del mismo a nivel del Acueducto de
Silvio (AS)
Anatomía normal del AS y su presentación en diferentes técnicas de imagen.
Mostrar la patología que provoca lesión en el AS, tanto congénita como adquirida, intrínseca y extrínseca al acueducto y
con forma de presentación desde aguda a crónica.

Revisión del tema

El AS es el paso más estrecho en el trayecto del LCR en el sistema nervioso central (SNC)
Su estenosis provoca hidrocefalia triventricular supratentorial.

Puede producirse por:

1. Patología intrínseca: estenosis congénita del AS, hemorragia intraventricular, membrana intraaduectal, ventriculomegalia
de larga evolución en el paciente pediátrico (LOVI) y otros.
2. Patología extrínseca: tumores locorregionales con efecto compresivo sobre el AS, malformaciones vasculares,
alteraciones congénitas de la anatomía adyacente y otros.

Pueden ser además cuadros agudos o crónicos y presentarse desde edad fetal al adolescente.

La valoración radiológica es imprescindible para la toma de decisiones terapéuticas.

Conclusión
La estenosis del AS presenta un mecanismo de producción y una dinámica específicos que la convierten en una entidad
en sí misma.

La presentación se divide en:

A. Anatomía del acueducto de Silvio

B. Patología del acueducto de Silvio
Patología Intrinseca del AS
Patología Extrínseca del AS
A. Anatomía del Acueducto de Silvio

A
SR

SC

A: ampolla (grosor 1.2 mm)

G: rodilla (genu)
PA: pars anterior
PP: pars posterior
SR: segmento rostral del AS
SC: segmento caudal del AS
IC: colículo inferior
Pcom: comisura posterior

Angulo A: eje mayor del III ventrículo con segmento rostral del AS (26º)
Angulo C: segmento caudal del AS con eje mayor del IV ventrículo (18º)
Angulo B: ángulo en la rodilla del AS, angulación entre segmentos rostral y caudal

Imágenes modificadas de referencia 1

A. Anatomía del Acueducto de Silvio

Nivel III v Nivel colículo superior

Nivel ampolla AS Nivel colículo inferior

Nivel IV v

Secuencias en potenciación T2, plano transversal que muestra la anatomía normal del AS, del III al IV ventrículo ( )

Secuencias en potenciación T2, plano coronal que muestra la anatomía normal del AS, de craneal a caudal ( )
A. Acueducto de Silvio normal en imagen

Paciente de 2 años. Secuencias potenciación T2 planos

sagital línea media y transversal, se observa permeabilidad
del AS ( ). Quiste en línea media supratentorial ( * ).
(Ventriculostomía del tercer ventrículo ( )

Artefacto de flujo NORMAL en RM y Ecografía Doppler Color a través del acueducto de Silvio patente

A A

B
B

Varón de 10 días, ecografía craneal. Cambio de color tras presión en fontanela mayor ( ), alternancia de
señal rojo y azul mostrando permeabilidad del AS, se identifica señal color porque hay sangre intraventricular.
Vista sagital a través de fontanela mayor (A) y coronal a través de fontanela mastoidea (B)
B. Patología del Acueducto de Silvio

1. Patología intrínseca
Estenosis primaria, congénita, verdadera
Septo intraacueductal (tras hemorragia, infección, cirugía)
Estenosis gliótica
Bifurcación acueductal (fork aqueduct)
LOVI (ventriculomegalia de larga evolución en pediatría)

2. Patología extrínseca
Compresión del AS
Compresión de la base del III ventrículo y segmento rostral AS
Compresión del la parte superior del IV ventrículo y segmento caudal AS

Imagen modificada de referencia 2

Puede clasificarse además:

• Según la forma de presentación, aguda o crónica

• Según la historia evolutiva, congénita o adquirida
• Según la edad de presentación, desde época fetal al adolescente

El acueducto de Silvio es el tramo más estrecho del camino del líquido céfalo raquídeo en el sistema nervioso
central. Hay una serie de patologías que producen alteraciones de la anatomía y función en esta localización,
siendo la principal causa, no la única, de desarrollo de hidrocefalia supratentorial. La Ecografía Craneal y la
Resonancia Magnética son las dos técnicas preferibles en el estudio de esta patología en la edad pediátrica.
B1. Patología INTRÍNSECA del Acueducto de Silvio
Estenosis congénita

Estenosis congénita del AS. Secuencias CISS y T2 en planos sagital,

transversal y coronal centradas en el acueducto ( )

El esquema sagittal muestra hidrocefalia obstructiva secundaria a estenosis del AS

en forma de embudo ( ) por obstrucción distal. Aumento de tamaño de ventrículos
laterales y III ventrículo, adelgazamiento del cuerpo calloso, abombamiento caudal
del suelo del III ventrículo ( ). El IV ventrículo tiene tamaño normal.

Referencia www.STATdx.com
B1. Patología INTRÍNSECA del Acueducto de Silvio
Estenosis congénita

RM cráneo fetal en 32 semanas y evolución de la hidrocefalia supratentorial en ecografía de cráneo

neonatal. Sospecha prenatal y confirmación postnatal de estenosis congénita del AS.

La hidrocefalia ha ido en sutil aumento desde la imagen fetal a la neonatal

La ecografía craneal muestra dilatación del sistema ventricular supratentorial, mayor en los
ventrículos laterales, más expansibles que el III ventrículo.
Los ventrículos laterales muestran redondeamiento de astas frontales (*) y visualización de astas
temporales (**). La medida aproximada los ventrículos en hendidura caudotalámica es de 14 mm
el derecho y 13 mm el izquierdo. El diámetro transverso del tercer ventrículo es 5.4 mm
B1. Patología INTRÍNSECA del Acueducto de Silvio
Estenosis congénita

RM cráneo fetal en 30 semanas, sospecha de Estenosis Primaria del AS.

La estenosis se sitúa en región rostral del AS ( ), lo habitual en la estenosis congénita.
En RM postnatal tras derivación ventricular ( ) se observa distorsión del AS ( )
B1. Patología INTRÍNSECA del Acueducto de Silvio
Estenosis post-hemorrágica

Ecografía de cráneo en la que se observa desarrollo de ventriculomegalia supratentorial tras sangrado intraventricular (A),
que fue evolucionando hacia hidrocefalia más severa (B), con morfología de probable septo estenótico en la zona caudal del
Acueducto ( ), tal como se observa en secuencia CISS en plano sagital. Requirió válvula de derivación VP ( )

En pacientes menores de 6 meses hay una alta tasa de fallo de la ventriculostomía, probablemente por inmadurez del
sistema de drenaje/producción del LCR, por lo que generalmente se requiere colocación de válvula de derivación ventricular
B1. Patología INTRÍNSECA del Acueducto de Silvio
Membrana intra-acueductal, residual

III

III

Lat
Lat

* *

Estenosis del AS residual tras dos intervenciones de astrocitoma grado 2 de fosa posterior.
Inicialmente el tumor provocaba efecto masa con compresión del IV ventrículo y el AS ( ), dando lugar a hidrocefalia
triventricular (III y laterales) a tensión, con aumento de diámetro de la parte superior del AS ( )
La ventriculostomía del AS (acueductoplastia endoscópica), se realizó tras las cirugías tumorales (*) para apertura de
membrana residual en la luz de la porción inferior del AS (artefacto de flujo con patencia de la luz en el acueducto )
El estudio de flujo del LCR centrado en la zona de la acueductoplastia muestra permeabilidad.

La patencia de la comunicación a largo plazo de la acueductoplastia (AP) está determinada por la

etiología y morfología de la estenosis del AS.

1. En la estenosis membranosa distal, la AP puede ser suficiente.

2. En el origen tumoral de la estenosis del AS, la AP puede cerrarse. Para abrir vía alterantiva de
drenaje de LCR se prefiere la ventriculostomía del III ventrículo o la derivación ventrículo peritoneal.
3. En el IV ventrículo aislado el riesgo de re-estenosis en la AP es elevado.

La acueductoplastia es un tratamiento que puede ser efectivo en estenosis membranosa o estenosis

de segmento corto del AS.
B1. Patología INTRÍNSECA del Acueducto de Silvio
Estenosis Congénita Extrema, LOVI

Paciente varón de 5 años, macrocefalia severa (perímetro craneal de 76 cm) con persistencia de la apertura de fontanela mayor y
protrusión frontal, debida a hidrocefalia triventricular extrema secundaria a estenosis no diagnosticada de acueducto de Silvio ( )
Ventriculostomía ( ) patente, realizada tras punciones lumbares de repetición y drenaje ventricular externo.
Protrusión de LCR a través de foramen de entrada para la ventriculostomía ( )

LOVI

Oi S, et al. Pathophysiology of long-standing overt

ventriculomegaly in adults. J Neurosurg. 2000;92:933-40.

Long-Standing Overt Ventriculomegaly in ADULTS Long-Standing Overt Ventriculomegaly in INFANTS

LOVA LOVI

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PROPUESTOS PARA LOVI

1. Ventriculomegalia: Evans >/= 0.38

2. Macrocefalia V
3. Medida de Presión Intra Craneal (PIC) patológica

* LOVI : 2 o más criterios

B1. Patología INTRÍNSECA del Acueducto de Silvio
Estenosis Crónica. LOVI

Paciente varón de 5 años, hidrocefalia congénita en seguimiento. Fenotipo particular, orejas bajas y aladas, macrocefalia. Temblor
intencional de reciente aparición. Presenta ventriculomegalia severa (índice de Evans de 0.6) de larga evolución (festoneado de paredes
ventriculares, adelgazamiento de cuerpo calloso, aplanamiento de silla turca). Tratamiento con ventriculostomía premamilar endoscópica.

LOVI
hidrocefalia de curso crónico y diagnóstico diferido
ventriculomegalia supratentorial, triventricular
teoría de estenosis crónica del AS
clínica de lenta evolución e inespecífica del ámbito neuropsicológico
macrocefalia
registro de presión intracraneal (PIC) elevado
tratamiento con endoscopia del tercer ventrículo
mejoría importante de la clínica tras la cirugía
establidad de la ventriculomegalia tras la ventriculostomía
 B1. Patología INTRÍNSECA del Acueducto de Silvio
Estenosis Crónica. LOVI
A

D C

A, B, C, Secuencias CISS. D, plano localizador TSE T1.

A. Plano coronal oblícuo paralelo al acueducto.
B. Plano coronal por región premamilar, muestra plano quirúrgico de ventriculostomía.
C. Plano sagital en línea media a nivel del acueducto.
Se identifica artefacto de flujo a través del acueducto ( )
Artefacto de flujo en base del IV ventrículo ( )
B

Secuencias sucesivas plano transversal TSE T2 que muestran patencia de flujo en Acueducto ( ), artefacto de flujo en suelo del IV ( ) y en el III y ambos Monroe ( )

Paciente varón de 27 meses, acude a urgencias por TCE con pérdida de conciencia. En TC de cráneo se observa
ventriculomegalia. La RM muestra hidrocefalia generalizada sin tensión, mayor de III y ventrículos laterales, pero también
aunque menor, del IV ventrículo. Corresponde por historia clínica, evolutiva y presentación radiológica con LOVI, aunque
la dilatación del IV ventrículo y la presencia de megacisterna magna hacen que se plante la teoría del véctor pulsátil en el
mecanismo de producción de esta dilatación ventricular generalizada, con base en estenosis de lenta evolución del
acueducto de Silvio. Tratamiento con ventriculostomía endoscópica.

Preuss M et al. Updated physiology and pathophysiology of CSF circulation – the pulsatile vector theory. Childs Nerv Syst. 2013:29:1811-25.
B2. Patología EXTRÍNSECA del Acueducto de Silvio
Distorsión por DIBG

Paciente varón de 14. Glioma intrínseco difuso de troncoencéfalo (Diffuse

Intrinsic Brainstem Glioma, DIBG, *). Biopsiado con resultado
anatomopatológico de glioma anaplásico. Provoca distorsión del trayecto
del AS ( ), sin obstrucción. No requirió válvula de drenaje ventricular.
B2. Patología EXTRÍNSECA del Acueducto de Silvio
Impronta por lesiones de NF 1

Paciente mujer de 5 años con Neurofibromatosis tipo I.

Lesiones de vacuolización de mielina ( ) alrededor del AS ( ) que no provocan efecto masa y
por lo tanto no comprimen la luz acueductal. Se observa también un glioma de bajo grado en
troncoencéfalo ( ) en contexto de la enfermedad de base.
B2. Patología EXTRÍNSECA del Acueducto de Silvio
Lesión de cercanía con mínima afectación del AS

Nódulo pre-acueductal central correspondiente a un Hamartoma ( ) en el

contexto de paciente con Neurofibromatosis tipo 1. La lesión se sitúa muy
cercana al AS ( ) provocando mínima deformación no estenosante.
No hay desarrollo de ventriculomegalia secundaria.
B2. Patología EXTRÍNSECA del Acueducto de Silvio
Estenosis por Glioma Tectal

*
**

**

Glioma tectal ( ) que provoca estenosis aguda del AS ( ) dando lugar a dilatación del III ventrículo
(*) y laterales (**) con migración transependimaria de LCR y aumento de líquido en vaina de ambos
nervios ópticos ( ). Tratamiento con ventriculostomía premamilar ( ) con buen resultado.
B2. Patología EXTRÍNSECA del Acueducto de Silvio
Estenosis por Glioma Tectal

A A A

B B B

Glioma tectal ( ) con secundaria estenosis del AS ( )

A, estudio pre ventriculostomía y B, estudio post ventriculostomía endoscópica del III ventrículo, premamilar ( )
B2. Patología EXTRÍNSECA del Acueducto de Silvio
Estenosis por obstrucción del techo del IV ventrículo-base del AS

*
*

Quiste aracnoideo (*) en la cisterna del ángulo pontocerebeloso que comprime parcialmente
el IV ventrículo y el AS ( ), provocando dilatación triventricular secundaria. Artefacto de flujo
en la parte superior del acueducto ( ) que muestra el nivel de la obstrucción.
Herniación amigdalar a través de foramen magno ( ) por “llenado” de fosa posterior.

Imagen modificada de referencia 2

B2. Patología EXTRÍNSECA del Acueducto de Silvio
Estenosis por obstrucción de la base del III ventrículo-techo del AS

Niña de 5 años con masa en mesencéfalo que oblitera la parte rostral del acueducto ( ) y la base del
III ventrículo ( ), con dilatación triventricular supratentorial ( ) a tensión de forma secundaria.
Plano sagital TSE T1 Gd, transversal TSE T2, T2 FLAIR, coronal TSE T1 Gd.
Anatomía patológica de astrocitoma pilocítico con áreas de pilomixoide.

Imagen modificada de referencia 2

B2. Patología EXTRÍNSECA del Acueducto de Silvio
Estenosis por obstrucción de la base del III ventrículo-techo del AS: Tumor pineal

Estenosis aguda del acueducto de Silvio y la unión con el III ventrículo ( , ) por tumor de origen pineal.
Migración transependimaria de LCR por obstrucción de rápida instauración ( )
Pinealoblastoma con restricción en difusión (y caída de señal en mapa ADC) ( ), tumor grado IV de la OMS.

Imagen modificada de referencia 2

B2. Patología EXTRÍNSECA del Acueducto de Silvio
Estenosis por obstrucción de la base del III ventrículo-techo del AS: Tumor Germinal

Paciente que acude a urgencias por cuadro de 72 h de cefalea, mareos, inestabilidad y diplopía.
Secuencias sagital T1 sin y con contraste y coronal T1 con contraste, muestran masas supraselar y pineal
sincrónicas, ambas con similar comportamiento en RM, compatibles con Germinoma sincrónico. Provocan
obstrucción del tramo más craneal del AS ( ) dando lugar a hidrocefalia obstructiva con moderado edema
transependimario. Se colocó válvula de derivación ventrículo peritoneal, respondió a quimioterapia y radioterapia.
B2. Patología EXTRÍNSECA del Acueducto de Silvio
Estenosis por obstrucción tumoral talámica profunda

* *

*
*

Paciente varón de 12 años, diagnosticado de síndrome de hipertensión intracraneal. Se identifica tumoración

talámica profunda con afectación mesencefálica ( * ), que provoca olbiteración del AS ( ) con secundaria
hidrocefalia. La biopsia abierta del tumor resultó en diagnóstico de Astrocitoma grado II de la OMS.
B2. Patología EXTRÍNSECA del Acueducto de Silvio
Estenosis por tumor talámico

Paciente varón de 10 años, presenta tumor talámico derecho muy calcificado (*). Sin estudio histológico.
Debuta con clínica neurológica larvada. El tumor produce obstrucción de características crónicas del AS
( ) en la parte más craneal del mismo, sin dilatación ventricular supratentorial.
B2. Patología EXTRÍNSECA del Acueducto de Silvio
Implicación por malformación vascular adyacente al AS

A A A

B B

Paciente varón de 7 años, acude por clínica neurológica aguda a la urgencia de

pediatría, observando Malformación Arterio Venosa (MAV) cerebelosa derecha ( )
(A), tratada con embolización y radiocirugía (B). Se identifica el nidus de la MAV en
pedúnculo cerebeloso medio derecho y vermis. Provoca deformación del AS ( ) por
efecto masa, sin obstrucción completa. No hay dilatación del sistema ventricular.
Area de gliosis rodeando la parte posterior y basal de la malformación y cierto grado de
atrofia cerebelosa derecha tras tratamiento. No se evidencian complicaciones
isquémicas o hemorrágicas cerebelosas, pero si una lesión en tubérculo cuadrigémino
derecho ( ) en relación con patología isquémica evolucionada.
RESUMEN

El acueducto de Silvio es la parte más estrecha del recorrido del LCR en el SNC
Hay un espectro de patologías que producen alteración de la anatomía y función del AS
La ecografía craneal neonatal y la RM fetal y pediátrica son las pruebas de imagen de elección en el estudio del AS pediátrico

La patología del acueducto de Silvio mostrada se refiere a estenosis o reducción del diámetro, deformación u
obstrucción completa del AS.
En imagen se presenta como ventriculomegalia de laterales y III ventrículo, con IV ventrículo de tamaño normal.

Esta estenosis del AS puede producirse por lesión intrínseca del mismo o por lesión extrínseca colindante.
• Las causas más frecuentes de lesión intrínseca son la membrana intra-acueductal, la estenosis congénita, la
estenosis de larga evolución en LOVA, los septos posthemorrágicos, entre otros.
• Las causas posibles de lesión extrínseca son los tumores (talámicos, pineales, tectales), lesiones de la parte
A superior del IV ventrículo e inferior del III ventrículo, malformaciones vasculares vermianas, gliosis
postinflamatoria, quistes aracnoideos adyacentes, etc.

La obstrucción puede ser aguda o crónica.

• La aguda provoca hidrocefalia obstructiva con ventriculomegalia supratentorial, migración transependimaria de
LCR , abombamiento de la base del III ventrículo, elevación y adelgazamiento del cuerpo calloso, aumento de
diámetro y redondeamiento del receso anterior del III ventrículo, entre otros. Se acompaña de clínica aguda.
• La crónica va adaptándose a la estenosis/obstrucción y la clínica es de lenta evolución.

La patología puede ser congénita (casos fetales de hidrocefalia triventricular) o adquirida (por ejemplo, tumoral)

Existen algunos casos sindrómicos de estenosis del AS, raros, como:

• Síndorme de Bickers Adams o hidrocefalia congénita con estenosis del AS, describe un fenotipo considerado
parte del espectro clínico del síndrome L1 ligado al X. Presenta hidrocefalia de aparición prenatal, hipertensión
intracraneal, pulgares en abducción, espasticidad y déficit intelectual grave.
• Síndrome de Gomez-Lopez-Hernandez, considerado dentro de los síndromes neurocutáneos, conlleva
romboencefalosinapsis que puede dar lugar a estenosis del AS y está asociado a anestesia trigeminal, alopecia
parcial, craneosinostosis.

El tratamiento de la estenosis del AS intenta encontrar una vía alternativa al flujo de LCR mediante:
• Válvula de derivación ventricular
• Ventriculostomía del III ventrículo
• Acueductoplastia
Bibliografía

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