Coordinadores:

J. Pérez Sanz, D. Gómez Andrés, J. Rodríguez Contreras

Residentes de Pediatría. Hospital Infantil Universitario La Paz. Madrid

El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer
una sección por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por
residentes para todo aquel que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para
publicaciones hechas por residentes sobre casos clínicos, imágenes y revisión bibliográfica.
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Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico

Marcha inestable en paciente
con cefalea
B. Huete Hernani*, N. Rivero Jiménez*, R. González Sánchez*,
L. Magallares García*, A. Martínez Bermejo**
*Residente. **Adjunto del Servicio de Neuropediatría. Hospital Universitario La Paz. Madrid

Resumen Abstract
Presentamos el caso de un paciente de 13 años de We present the case of a 13 year old male patient who
edad que acude al Servicio de Urgencias de nuestro came to the Emergency Department of our hospital
hospital por cefalea intensa, mareos sin giro de objetos due to intense headache, dizziness without spinning of
e inestabilidad de la marcha en la exploración física. objects and gait instability in the physical examination.
Planteamos una serie de preguntas sobre las pruebas We propose a series of questions on the complementary
complementarias realizadas y los hallazgos de las tests performed and their findings as well as the
mismas así como el diagnóstico diferencial de algunos differential diagnosis of some similar clinical pictures
cuadros clínicos similares que deben sospecharse en that should be suspected in these cases.
estos casos.

Pediatr Integral 2013; XVII(1): 66-68

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 EL RINCÓN DEL RESIDENTE

Anamnesis

V arón de 13 años que acude a Urgencias por cefalea

frontoparietal izquierda intensa, mareos ocasionales,
inestabilidad de la marcha y tendencia al sueño de 3
días de evolución. Afebril. No otra sintomatología asociada.
No antecedentes personales de interés. Contacto reciente
con niños con infección por micoplasma.

Exploración física
A la exploración física, se encuentra afebril, con aceptable
estado general. Bien hidratado y perfundido. No petequias ni
exantemas. Lesiones vesiculocostrosas herpetiformes en labio
superior izquierdo y párpado inferior izquierdo. Glasgow
15/15. Lenguaje adecuado, aunque lentificado. Marcha con
inestabilidad moderada con rectificaciones frecuentes del paso. Figura 1.
Resto de exploración sin hallazgos significativos.
1. Ante el cuadro clínico descrito, ¿qué pruebas complemen-
tarias solicitaría en Urgencias?
a. Test rápido de antígeno Estreptococo pyogenes.
b. Analítica sanguínea (hemograma, bioquímica básica
con PCR).
c. TC craneal.
d. c, y si no existen signos de herniación, realizaría ade-
más una punción lumbar (citoquímico, bioquímica y
cultivo para bacterias y virus).
e. b, c y d.
Ante la sintomatología del paciente se decide hospitali-
zación para completar estudio y tratamiento. A las 36 horas,
presenta disminución del nivel del conciencia, Glasgow 4/15,
ingresando en la Unidad de Cuidados Intensivos y precisando
intubación y ventilación mecánica. Se realiza EEG donde se
observan signos de afectación cerebral generalizada de inten-
sidad leve moderada, más intensas en regiones frontales, sin
anomalías epileptiformes sobreañadidas.
El resultado del resto de pruebas complementarias fue
el siguiente:
• Hemograma y bioquímica normales.
• Serologías para VEB, CMV, VHS, VHZ, Brucella, Bordetella,
Leptospira y Rickettsia, negativas.
• Punción lumbar: LCR: 160 hematíes, 590 células (100%
linfocitos), glucosa: 0,74 g/L, proteínas: 949 mg/dl. PCR
de VHS en LCR: negativa. Bandas oligoclonales negativas.
• Micoplasma dudoso 1/8.
• Fondo de ojo normal.

RMN
2. Con los resultados del resto de pruebas complementarias,
se realizó una RMN donde se observa:
a. Tumor intracraneal en linea media.
b. Dilatación ventricular.
c. Hematoma subdural.
d. Absceso intracraneal.
e. Lesiones múltiples cortico/subcorticales.
3. Tras realización del estudio, ¿cuál es el diagnóstico más
probable? Figura 2.
a. Encefalitis herpética.
b. Encefalomielitis aguda diseminada. d. Lesiones metastásicas.
c. Esclerosis múltiple. e. Tuberculosis.

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 EL RINCÓN DEL RESIDENTE

Respuestas importante del estado general con necesidad de ingreso en

• Pregunta 1. Respuesta correcta: e. Ante un paciente con Unidades de Cuidados Intensivos Pediátricos y Ventilación
alteración en la exploración neurológica como es este caso mecánica(2). El diagnóstico se basa en los hallazgos de la RMN,
con marcha inestable y una historia de varios días de ten- donde se observan lesiones diseminadas en la sustancia blanca
dencia al sueño, es necesario siempre descartar un proceso supra e infratentorial, asimétricas no hemorrágicas, que se
agudo/crónico expansivo intracraneal con la realización visualizan hipointensas en secuencias T1 e hiperintensas en
de una prueba de imagen. La más accesible por su rapidez secuencias T2(5). El diagnóstico diferencial debe plantearse
en los Servicios de Urgencias es la TAC craneal con o sin fundamental mente con enfermedades desmielinizantes del
contraste. Del mismo modo, no deben olvidarse otras cau- SNC, especialmente con la esclerosis múltiple que, si bien
sas más sutiles de alteración en la exploración neurológica, presenta imágenes similares en la RMN, presenta un curso
tales como: intoxicaciones por diversas sustancias (en este evolutivo distinto con hallazgos inmunológicos específicos.
caso y dada la edad del paciente, cabría plantear la posi- Otros procesos a descartar serían: trastornos autoinmunes y
bilidad de drogas de abuso), migrañas, crisis epilépticas, reumatológicos, la sarcoidosis, la panencefalitis esclerosante
infecciones del SNC…; por lo que, conviene realizar una subaguda y la enfermedad de Lyme. El tratamiento con altas
analítica sanguínea y, una vez comprobada la ausencia de dosis de corticoides intravenosos se ha asociado a una buena
signos de hipertensión intracraneal, una punción lumbar. evolución de las alteraciones neurológicas y resolución de las
• Pregunta 2. Respuesta correcta: e. En la resonancia reali- imágenes radiológicas a largo plazo(6). Aunque se ha utilizado
zada se observan lesiones múltiples córtico-subcorticales, como tratamiento la inmunoglobulina intravenosa, no se ha
incluyendo una importante lesión a nivel de la protube- demostrado mayor eficacia que los corticoides en el trata-
rancia. miento de la enfermedad, por lo que se reserva su utilización
• Pregunta 3. Respuesta correcta: b. El diagnóstico más para casos refractarios. Aunque la evolución a largo plazo es
probable es una encefalomielitis aguda diseminada, por excelente, incluso se han observado remisiones espontáneas
los hallazgos analíticos y la distribución de las lesiones durante la enfermedad(7), conviene recordar que una pequeña
observadas en la RMN. parte de los pacientes puede quedar con secuelas neurológi-
cas, por lo que es fundamental la sospecha diagnóstica y una
Discusión adecuada orientación terapéutica.
La encefalomielitis aguda diseminada es un proceso in-
flamatorio y desmielinizante del SNC, de probable origen Bibliografía
autoinmune, con claro predominio por la afectación de la 1. Campistol J. Encefalomielitis aguda diseminada. An Esp Pediatr. 1999;
sustancia blanca supra e infratentorial y medular, aunque pue- 130: 2136.
den estar también comprometidos la sustancia gris y núcleos 2. Marín Reina P, Pérez Tamarit D, Otero Reigada M, Asensi Botet F. Revista
de la base(1). La etiopatogenia es desconocida, pero se piensa de Enfermedades infecciosas en pediatría. Artículos Originales. XXI(82).
que se debe a un proceso autoinmune. Se presenta con más 3. Gómez Menéndez A, Herranz Fernández JL, Arteaga Manjón-Cabeza
frecuencia en niños varones y adultos jóvenes, especialmente RM, Holanda Peña MS. Encefalomielitis aguda diseminada de evolución
en el contexto de una infección vírica, bacteriana o tras una bifásica. Bol Pediatr. 2003; 43: 64-9.
inmunización (la más frecuentemente relacionada es la triple 4. Gómez Sánchez E, Mateos Beato F, Sánchez Díaz JI, R. Simón de las
Herasb y Y. Ballestero Díaza, Encefalomielitis aguda. Experiencia de un
vírica(2)), y habitualmente mantiene un curso monofásico, hospital terciario español. An Pediatr (Barc) 2005;63(3):203-11.
aunque se han visto recidivas durante las primeras semanas de
5. Peña JA, Montiel-Nava C, Hernández F, Medrano E, Valbuena O, Cardozo
evolución(3). La sintomatología por lo general es inespecífica, J. Encefalomielitis aguda diseminada en niños. Rev Neurol. 2002; 34(2):
inicialmente con fiebre los días previos en el 75% de los ca- 163-8.
sos(4) y, posteriormente, afectación neurológica, principalmente 6. Tenembaum SN. Encefalomielitis diseminada aguda: estudio prospectivo
como trastorno motor y alteración del nivel de conciencia(4). de una cohorte pediátrica. Med Infant. 2005; 12(3): 180-191.
La gravedad de los síntomas varía desde cuadros banales 7. Dondis CD, De la Maza FM. El espectro clínico y radiológico de la en-
que no requieren tratamiento hasta cuadros de afectación cefalomielitis aguda diseminada. Rev Mex Neuroci. 2006; 7(2): 170-8.

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