Enfermedades Neoplásicas Hematopoyéticas PDF

ENFERMEDADES NEOPLÁSICAS HEMATOPOYÉTICAS
NEOPLASIAS MIELOIDES
NOMBRE CARACTERÍSTICAS
Neoplasias mieloproliferativas Enfermedades clonales de las células madre multipotente hematopoyética que se caracteriza por la proliferación
en la medula ósea de dos o mas lineas mieloides
Se origina en una célula madre hematopoyética como consecuencia de una traslocación recíproca en el
cromosoma 9 y 22.
Se forma un nuevo cromosoma denominado cromosoma Filadelfia que codifica una proteina funcional con
actividad tirosina.
Leucemia mieloide crónica
Se diferencian tres fases: cronica (dura varios años), acelerada (suele durar meses) y crisis blástica (clinica
similar a leucemias agudas)
Tres principales enfermedades:
Policitemia vera Predominio de la proliferación de los precursores de

la serie roja.
Se caracteriza por una trombocitosis mantenida

Trombocitemia esencial debida a una expansión de los precursores
megacariocíticos.
NMP cromosoma Filadelfia-negativas
Mielofibrosis primaria Se caracteriza por fibrosis medular, hematopoyesis
extramedular, esplenomegalia y anemia.
Grupo heterogéneo de neoplasias clonales de las células progenitoras mieloides que se caracterizan por medula
ósea normocelular o hipercelular; mielopoyesis ineficaz, citopenias persistentes, alteraciones morfológicas y
funcionales de lineas mieloides.
Displasia eritroide o diseritropoyesis Se observan >10% de eritroblastos dismórficos

Síndromes mielodisplásicos Displasia granulocítica o disgranulopoyesis Se observan >10% de granulocitos maduros
dismórficos.
Displasia megacariocítica o dismegacariopoyesis Se observan >10% de megacariocitos dismórficos.
Resultado de la trasformación neoplásica de un progenitor o precursor mieloide. Las células transformadas

pierden la capacidad de diferenciación y maduración, por lo que proliferan de manera incontrolada.
Leucemias agudas mieloides Estas células inmaduras se acumulan rápidamente en la médula ósea desplazando las células hematopoyéticas
normales suprimiendo la producción normal de células sanguíneas.
La causa es desconocida y se tratan de enfermedades clonales donde todas las células provienen de un progenitor
común
NEOPLASIAS LINFOIDES
NOMBRES CARACTERÍSTICAS
Leucemia aguda linfoblástica La leucemia aguda linfoblástica (LAL) se caracteriza por la proliferación
clonal incontrolada de células linfopoyéticas inmaduras incapaces de
diferenciarse.
Las células neoplásicas en este tipo de leucemias presentan reordenamientos

clonales de los genes de las inmunoglobulinas o del receptor T, por lo que se
identifican con linaje B o T, según corresponda
Leucemia linfocítica crónica La leucemia linfocitica crónica (LLC) es la más fre.

cuente en la población occidental y se caracteriza por la proliferación clonal
y acúmulo en sangre periférica de linfocitos B de aspecto maduro, pero
funcionalmente incompetentes.
Se desconoce la causa que la origina y no se ha demostrado asociación con

la exposición a radiaciones ionizantes, agentes químicos o fármacos.
En la clasificación de la OMS, la LLC se incluye en la categoría de

neoplasias de células B maduras y no se distinque del linfoma linfocitico de
célula pequeña, al considerarlas dos manifestaciones clinicas de una misma
entidad.
Linfomas Grupo heterogéneo de neoplasias linfoides caracterizadas por la

proliferación clonal de células linfopoyéticas detenidas en distintos estadios
madurativos.
El origen primario puede ser cualquier zona del sistema linfático. Cualquier
órgano puede verse afectado por diseminación a partir de una localización
linfática o bien localización primaria extraganglionar.
Varios linfomas se asocian con infecciones por virus linfotrópicos y algunas

bacterias. Son frecuentes también las anormalidades cromosómicas.
La clasificación de los linfomas es compleja por su gran heterogeneidad. La

mas usada es la clasificación de las OMS.
Mieloma múltiple
El mieloma múltiple (MM) o mieloma de celulas plasmáticas, según la
clasificación de la OMS, es una neoplasia de células B maduras,
caracterizada por la acumulación de células plasmáticas clonales
en la médula ósea.
Las células neoplásicas producen una inmunoglobulina monoclonal que

puede detectarse en suero mediante un proteinograma; el isotipo de las
cadenas ligeras y pesadas se puede identificar median-
te inmunofijación.

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ENFERMEDADES NEOPLÁSICAS HEMATOPOYÉTICAS

Tres principales enfermedades:

Policitemia vera Predominio de la proliferación de los precursores de

Se caracteriza por una trombocitosis mantenida

Displasia eritroide o diseritropoyesis Se observan >10% de eritroblastos dismórficos

Displasia megacariocítica o dismegacariopoyesis Se observan >10% de megacariocitos dismórficos.

Resultado de la trasformación neoplásica de un progenitor o precursor mieloide. Las células transformadas

Las células neoplásicas en este tipo de leucemias presentan reordenamientos

Leucemia linfocítica crónica La leucemia linfocitica crónica (LLC) es la más fre.

Se desconoce la causa que la origina y no se ha demostrado asociación con

En la clasificación de la OMS, la LLC se incluye en la categoría de

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