Revista Chilena de Neurocirugía 41: 2015

Síndrome de enclaustramiento. Presentación de un caso

Locked-in syndrome. Case report

Jacques Lara-Reyna1, Natalia Burgos-Morales1, Jimmy Achi Arteaga2, David Martínez Neira2, Bolívar Cárdenas Mera2.
1
Médico Residente de Neurocirugía. Hospital Luis Vernaza. Guayaquil, Ecuador.
2
Médico Tratante del Servicio de Neurocirugía. Hospital Luis Vernaza. Guayaquil, Ecuador.

Rev. Chil. Neurocirugía 41: 124-126, 2015

Resumen

El síndrome de enclaustramiento (Locked-in syndrome) es una entidad neurológica altamente discapacitante, producida
por lesiones en la porción ventral de la protuberancia; de etiología principalmente vascular. Clínicamente se manifiesta por
tetraplejía, anartria, preservación de la conciencia y capacidad de expresarse mediante movimientos oculares. Presentamos
el caso de un paciente masculino de 33 años, transferido de otra institución de salud con un cuadro clínico progresivo y poco
específico, caracterizado principalmente por deterioro del estado de conciencia, dificultad respiratoria, cefalea de intensidad
moderada y vómitos. Mediante pruebas de imágenes se comprobó la presencia de un área de isquemia en la región irrigada
por el sistema vertebrobasilar. Se realizó un enfoque diagnóstico y terapéutico invasivo de orden endovascular.

Palabras clave: Síndrome de enclaustramiento, vertebrobasilar, protuberancia, conciencia.

Abstract

Locked-in syndrome is a highly disabling neurological entity, due to lesions in the ventral portion of the pons, mainly vascular
etiology. Clinical features are quiadriplegia, anarthria, preservation of consciousness and the ability to express by ocular mo-
vements. We shown a case of a 33 years-old man, who was transfer from another institution with a progressive and poorly
specific clinical manifestations, mainly characterized by diminishing of consciousness, breathing difficulty, headache and
vomiting, with the presumptive diagnosis of central nervous system infection. We performed image diagnostic tests and they
shown and ischemic feature in the region of the vertebrobasilar irrigation. It was perform an endovascular diagnostic thera-
peutic approach.

Key words: Locked-in syndrome, vertebrobasilar system, pons, consciousness.

Introducción gicos, principalmente caracterizado por pulmonar 3 años previos a su ingreso y

tetraplejía y  anartria, pero con la parti- politraumatismo 4 años antes. Presen-
El síndrome de enclaustramiento, tam- cularidad de que el estado de conciencia tó cuadro clínico de aproximadamen-
bién llamado síndrome de desaferen- se mantenía intacto y el paciente puede te 15 días de evolución caracterizado
tación, síndrome de encerramiento, expresarse mediante movimientos verti- por cefalea holocraneana de modera-
síndrome pontino ventral, síndrome de cales de los ojos o parpadeos1,2,3,4,5,6. da intensidad y debilidad de músculos
desconexión cerebrobulboespinal, sín- faciales que le provocaba sialorrea, 4
drome de desconexión pontina, o más días previos al ingreso presentó difi-
comúnmente conocido como “locked-in Caso clínico cultad respiratoria mientras se encon-
syndrome”, según el término acuñado traba realizando actividad física de alto
en 1966 por Plum y Posner para des- Paciente masculino de 33 años, con rendimiento, vómitos por 6 ocasiones,
cribir un conjunto de síntomas neuroló- antecedente patológico de tuberculosis cefalea de mayor intensidad, pareste-

124
Reporte de Casos Revista Chilena de Neurocirugía 41: 2015

sias y artralgia, por lo que acude a un

hospital público. Durante su estadía
hospitalaria, el paciente sufre deterioro
de función respiratoria, disartria y de-
terioro del sensorio por lo que se de-
cide realizar intubación orotraqueal y
es transferido a la Unidad de Cuidados
Intensivos de nuestra entidad hospi-
talaria, con diagnostico presuntivo de
neuroinfección.
Se realizaron estudios de imágenes y
la tomografía computarizada (TC) de
cerebro mostró lesiones hipodensas en
protuberancia y hemisferios cerebelo-
sos, a predominio derecho (Figura 1). Figura 1. CT simple de cerebro al ingreso del
paciente, donde se distingue marcada hipoden-
La angiotomografía con reconstrucción Figura 2. Angiografía cerebral digital donde se
sidad en territorio vertebrobasilar; especialmente
en 3D mostró estenosis marcada de en región protuberancial y en hemisferio cerebe-
observa falta de llenado y flujo de arteria basilar.
la arteria basilar, lo que llevó a sospe- loso derecho.
char de síndrome de enclaustramien-
to, el mismo que se corroboró con la
exanimación del paciente. Se llamó al
paciente por su nombre, evidencián- sa en su forma clásica con tetraplejía
dose apertura ocular. Se procedió a la y anartria, estado de conciencia pre-
interrogación mediante el uso de pre- servado y capacidad de comunicarse
guntas sencillas y el mecanismo de mediante movimientos oculares ver-
respuesta propuesto fue que un parpa- ticales o parpadeos. En su presenta-
deo signifique “SI”, dos parpadeos sig- ción incompleta, existe discreta acción
nifique “NO”. Al preguntar al paciente motora voluntaria del paciente; y en su
si escuchaba y entendía lo que se le presentación completa, no existe movi-
decía, realizó un parpadeo evidente- lidad alguna, incluyendo movimientos
mente vigoroso e intencionado, similar oculares.
a aquel movimiento que se observa en La edad promedio de presentación es Figura 3. Angiografía cerebral digital posterior a
un paciente en vigilia. Se le preguntó 56 años y no se ha observado diferente utilización de dispositivo Solitaire; con presencia
de llenado de arterias cerebrales posteriores.
si su nombre es el mismo que consta incidencia entre hombres y mujeres1,5,7.
en el historial clínico y como respues- La mortalidad durante el periodo agu-
ta el paciente realizó un parpadeo. Al do de presentación del cuadro es de
preguntarle si él era médico, realizó alrededor del 76% en pacientes con sia, cefalea, vómitos, disartria, diplopía,
dos parpadeos. Se le preguntó una causas vasculares y 41% en no vascu- ataxia, amaurosis, tinnitus, disfagia y
edad diferente a la referida en el his- lares1,2,3,6,8. afasia1.
torial clínico y el paciente realizó dos Las lesiones de la protuberancia ventral El diagnóstico de esta entidad es bási-
parpadeos. Los movimientos oculares bilateral, con disrupción de los haces camente clínico, ayudado por pruebas
estaban preservados en el eje vertical corticoespinal y corticobulbar, explica de imágenes, tales como TC o IRM
y abolidos en el eje horizontal. Al exa- la gama de manifestaciones clínicas (imagen por resonancia magnética).
minar la fuerza muscular y la movilidad de esta entidad. La principal causa de Las guías de la American Academy of
de las extremidades la respuesta fue lesión en esta porción de la protuberan- Neurology para el manejo de eventos
nula (0/5). cia, se debe a eventos isquémicos por cerebrovasculares isquémicos agudos,
Se realizó arteriografía diagnóstica obstrucción de la circulación posterior, demuestran una clara superioridad
que evidenció ausencia de llenado en básicamente el territorio de la arteria diagnóstica de la secuencia de difusión
la arteria basilar posterior a inyección basilar, aunque también existen otras en IRM frente a la CT, evidenciando
de contraste y observación de diferente causas tales como lesiones traumáti- una hiperintensidad marcada en regio-
proyecciones angiográficas (Figura 2). cas, hemorrágicas, infecciosas, desór- nes afectadas de forma temprana, con
Con la utilización de dispositivo Soli- denes electrolíticos (mielinolisis ponti- miras a una eventual intervención tera-
taire se realizó extracción del trombo y na central) y tumorales1,2,9,10. péutica dentro de las primeras 12 horas
se colocó Stent Solitaire de 4 mm x 20 En la serie de Patterson, de un total de posterior al inicio de los síntomas11.
mm en zona estenosada, asegurando 74 pacientes se describieron síntomas La sobrevida a largo plazo de los pa-
el restablecimiento del flujo sanguíneo prodrómicos un día previo a la instala- cientes con síndrome de enclaustra-
a la circulación posterior (Figura 3). ción definitiva del síndrome, y en una miento es muy limitada. Cuando el
pequeña cantidad de los mismos estos paciente logra ser estabilizado y sobre-
síntomas se presentaron con varios vive a la fase aguda, se ha reportado
Discusión días o meses previos a la aparición una expectativa de vida a los 10 años
definitiva del cuadro. Entre éstos sínto- de alrededor de 83% y a los 20 años
El síndrome de enclaustramiento cur- mas se mencionan vértigo, hemipare- de 40%1,2,3.

125
Revista Chilena de Neurocirugía 41: 2015

La presentación inespecífica del cua- para la movilidad en regiones distales, ces y acertadas, así como terapéutica
dro así como el desconocimiento de así como en la recuperación discreta del específica para intentar disminuir el
síntomas relacionados con la ubicación habla y mayor movimiento ocular1,2,8. pobre pronóstico funcional una vez ins-
topográfica de la lesión ha retrasado la Cuando la etiología es vascular, una taurada definitivamente esta patología.
instauración de medidas diagnóstico- intervención en el período de venta- En la actualidad se cuenta con herra-
terapéuticas. Este tiempo de toma de na óptimo, ya sea mediante el uso de mientas diagnósticas útiles en estos
decisiones se debería reducir, con el trombolisis intraarterial o realización de escenarios, como la resonancia mag-
objetivo de restablecer la perfusión del trombectomía mecánica y colocación nética para la evaluación precoz de un
tejido cerebral injuriado y ofrecer un de stent, han demostrado un incremen- evento isquémico cerebral; así como de
mejor pronóstico a estos pacientes. to significativo en los resultados, así medidas terapéuticas tales como trom-
La mayoría de causas de fallecimiento como en la sobrevida y estado funcio- bolisis intraarterial y procedimientos
descritas son aquellas relacionadas a nal de los pacientes sometidos a estas endovasculares como trombectomía y
las infecciones (40% neumonía), even- intervenciones10,12,13. colocación de stent para el restableci-
to isquémico primario (25%), recurren- miento del flujo sanguíneo arterial. Es
cia del evento isquémico (10%), nega- por esto que se deben ahondar esfuer-
ción del paciente en aceptar nutrición Conclusiones zos para que en nuestro país, especí-
artificial e hidratación (10%) y otras ficamente en instituciones de servicio
causas (insuficiencia cardiaca, paro El síndrome de enclaustramiento es un público y masivo, se implementen pro-
cardiaco, cirugía de gastrostomía y he- estado neurológico devastador para los tocolos ya establecidos internacional-
patitis) relacionadas a encamamiento pacientes que lo sufren, así como para mente para brindar un mejor enfoque
prolongado1,2. el entorno familiar que lo rodea, debido para este tipo de entidades. Hay que
La limitación del movimiento en estos a su elevada mortalidad y discapacidad recordar entonces la premisa de que
pacientes provoca una evidente disca- funcional. “TIEMPO ES CEREBRO”.
pacidad funcional. Se han reportado ca- Al ser una entidad poco frecuente y de
sos en los cuales existe una relativa me- difícil diagnóstico, es importante el co-
joría motora en aquellos pacientes que nocimiento clínico-topográfico neuroló-
cursaron con etiología no vascular; ma- gico, para sospechar esta patología y Recibido: 31 de mayo de 2015
nifestándose, recuperando la capacidad tomar decisiones diagnósticas preco- Aceptado: 15 de julio de 2015

Bibliografía

1. Patterson J, Grabois M. Locked-in syndrome: A review of 139 cases. Stroke 1986; 17: 758-764.
2. Laureys S, Pellas F, Van Eeckhout P, Ghorbel S, Schnakers C, Perrin F, Berre J, Faymonville ME, Pantke KH, Damas F, Lamy M,
Moonen G, Goldman S. The Locked-in syndrome: What is like to be concious but paralyzed and voiceless?. Progress in Brain Research;
150: 495-511.
3. Plum F, Posner JB. The diagnosis of stupor and coma. FA Davis, Philadelphia 1966.
4. Sandoval P, Mellado P. Sindrome de Locked-in. Cuadernos de neurologia. Universidad Catolica de Chile. Vol. XXIV, 2000. 3.
5. Leon-Carrion J. van Eeckhout P, Domínguez-Morales M, Pérez-Santamaría FJ. The Locked-in syndrome: A syndrome looking for thera-
py. Brain Inj 2002; 16 (7): 571.
6. Riquelme V. Errazuriz J, González J. Síndrome de Enclaustramiento: Caso clínico y revisión de literatura. Revista Memoriza. 8; 1-9.
7. Carrai R, Grippo A, Fossi S, Campolo MC, Lanzo G, Pinto F, Amantini A. Transient post-traumatic locked-in syndrome: A case report and
literature review. Neurophysiol Clin. 39: 95 -100.
8. Barbic D, Levine Z, Tampieri D, Teitelbau J. Locked-in syndrome: A critical and time-dependent diagnosis. Case report. CJEM 2012;
14(5): 317-320.
9. Smith E, Delargy M. Locked in syndrome. BMJ 2005; 330-406.
10. Smith W. Intra-arterial thrombolitic therapy for acute basilar occlusion. Stroke 2007; 38: 701-703.
11. Jauch E, Saver J, Adams H, Bruno A, Connors J, Damaerschalk B, Khatri P, McMullan P, Qureshi A, Rosenfield K,Scott P, Summers D,
Wang D, Wintermark M, Yonas H. Guidelines for early management of patients with acute ischemic stroke. Stroke 2013; 44: 870-947.
12. Baek JM, Yoon W, Kim SK, Jung MY, Park MS, Kim JT, Kang HK. Acute Basilar artery occlusion: Outcome of mechanical thrombectomy
with Solitaire stent within 8 hours of stroke onset. AJNR 2013. A3813.
13. Cohen J, Leker R, Moscovici S, Attia M, Itshayek E. Stent-based mechanical thrombectomy in acute basilar artery occlusion. Journal of
Clinical Neuroscience. Vol 18, Issue 12: 1718-1720.

Correspondencia a:
Jacques Lara Reyna
Hospital Luis Vernaza
Loja 700 y Escobedo - Guayaquil -Ecuador
Teléfono: (593) 9848832224
jacques.lara.r@gmail.com

126