Vargas Sánchez Jesús Alfredo

Leucemia Mieloide aguda Leucemia mieloide crónica

Etiologia y/o Mutación de las células madre hematopoyéticas o de su progenie Exposición a radiaciones ionizantes y la dosis que se llega a exponer. La LMC
alteraciones inmediata. es una neoplasia proliferativa de carácter clonal con un defecto
Es una enfermedad heterogénea. en el cromosoma Philadelphia (CrPH) de las cel. Pluripotencialesafectando a
genéticas células mieloides, eritroides y megacariocitos.
Factores de Exposición de altas dosis de radiación, benceno. Alteraciones Cuando se realiza un cariotipo y salen genes hibridos como: BCR/ABL. El
riesgo cromosómicas como: Trisomía 8 y 21, Monosomía 7 y 21 y pérdida del intercambio del material genético entre el cr 9 y el cr22.Generando la
cromosoma X o Y. oncoproteína p210 BCR-ABL.
Grupos de edad Adultos de 30 a 45 años en México. Se puede desarrollar a cualquier edad pero es más común que se desarrolle
afectados M3 en adultos jóvenes. También puede afectar a lactantes,escolares entre los 55 y 65 años de edad, es más frecuente en varones(1.6:1). Y solo se
pero solo en 15%. presenta en el 3% de jóvenes.

Clasificación Tiene 3 tipos de clasificación: Hay 3 tipos de fases:

1. Morfologica: denominada FAB (por sus siglas en ingles French- Fase crónica: Esta es la fase inicial de la enfermedad.
morfológica e American-British). Esta tiene 7 tipos: Fase Acelerada: fase más aguda y con un curso más brusco
inmunofenotipos. M0: Mieloblástica muy indiferenciada
Fase blástica o terminal: es semejante a un cuadro de LA.
M1: Mieloblástica con mínima diferenciación
M2: Mieloblástica con diferenciación
M3: Promielocitica
M4: Mielomonoblástica
M5: Monoblástica
M6: Eritroleucemia
M7: Megacarioblastica (CD4 y CD61)
2. Inmunofenotipo: Los antígenos CD13 y CD33, son los
marcadores más comunes.
3. Citogenética:
 LMA-M3: gen quimérico (PML/RAR-α), translocaciones
(15:17)(q31:q22)
 LMA-M2: Gen quimérico (AML1/ETO), translocación
(8:21)(q22:q22) (9:11)(q22:q23)
 LMA-M4Eo: Inversión del cromosoma 16
Manifestaciones Se presenta el sx anémico, debilidad, fenómenos hemorrágicos yfiebre. Son muchas veces que los pacientes son asintomáticos pero cuando tienen
clínicas Lo que es el dolor óseo, crecimiento ganglionar y visceral son menos síntomas estos son leves como: Astenia, hiporexia, pérdida depeso, febrícula
comunes. y diaforesis nocturna.
Puede haber infiltraciones en el SNC, también puede infiltrar encías, Menos frecuentes: Esplenomegalia (en EF), dolor óseo, hemorragia, gota,
senos paranasales, orbitas, columna vertebral e inclusopiel. litiasis renal.

Diagnóstico Citometría Hematica (leucopenia vs leucocitosis), FSP (cuerpos de En los laboratorios podemos encontrar: BH: recuento bajo de leucocitos
Auer, son blastos con granulación citplasmartica), esto es másabundante de 50,000/mm3 hasta recuento de 200,000/mm3. Podemosencontrar anemia y
en M3, AMO y tinción citoquimica de mieloperoxidasa,citofluorometría alteraciones bioquímicas como la reducción de lafosfatasa alcalina
y biología molecular. leucocitaria. FSP Presencia de formas jóvenes Basofilia. En la BMO
podemos encontrar hiperelular, con poco tejidograso y una relación
mieloide-eritroide alta. Fase crónica podemos encontrar mielocitos y
metamielocitos. Citogenética: En el Cariotipo podemos encontrar al
Cromosoma philadelphia se presenta como
[t(9:22)(q34:q11)]. Pero si no se puede ver en el cariotipo se hacenpruebas FISH
o PCR en tiempo real
Tratamiento Combinación de Daunorrubicina o mitoxantrona, arabinósido de Bulsufán y la hidroxiurea son los que se utilizan con mayor frecuencia.Antes
citosina (ARA-C) y etopósido. del hacer un diagnóstico.
Se usan 7 dias de ARA-C y 3 de Daunorrubicina, es el 1er ciclo.El 2do La hidroxiurea dosis inicial es de 30 a 50 mg/kg/día y la de mantenimiento es de
ciclo se aplica una dosis más alta de ARA-C 3g/m2 cada 12h por 4 a 6 10 a 20 mg/kg/día. Interferon α IM es útil en fase crónica. Hay fármacos que
días. inhiben la enzima cinasa de tirosina como elImatinib, Nilotinib, Dasanitib.
Imatinib es de 1ra línea con una dosis de 400 a 800 mg/kg/día.
El transplante de alógenico de progenitores hematopoyéticos es elúnico
tx capaz de curar la enfermedad

Pronóstico Los niños son los que tienen mejor pronóstico los adultos de mayores de Hay 2 indices que se utilizan para el pronostico:
55 años son los que tienen complicaciones más gravesy peor pronóstico. Sokal: Se usa una fórmula.
Pronóstico por Citogenética:  Riesgo Bajo: 0.81
 Riesgo Bajo: Traslocación 15:17, 8:21, inversión 16.  Riesgo Medio: 0.81 – 1.2
 Riesgo Medio: Cariotipo normal  Riesgo alto: >1.2
 Riesgo alto: Alteraciones de cariotipo complejo, monosomíasy otras Hasford: también usa fórmula.
traslocaciones.  Riesgo Bajo: <780
 Riesgo Medio: 781-1480
 Riesgo alto: >1480
 Leucemia linfoblástica/Linfoide aguda Leucemia linfocítica crónica

Etiologia y/o Proliferación neoplásica de cualquier célula del tejido Es una proliferación y acumulación de linfocitos, de aspecto maduro en MO,sangre,
alteraciones hematopoyético. los ganglios linfáticos y el bazo. Las células malignas que se presentan son los Lin
Alteraciones genéticas: T(9:22), T(12:21) B de memoria caracterizados por los Ag de superficiecomo: CD5, CD19, CD23 y
genéticas Niveles bajos de Igs.
(TEL/AML1), T(4:11), trisomías 4, 10 y 17
Es una enfermedad hereditaria, modelo vertical, es autosómica dominante.
Factores de Edad (<1 y >9 años), Género (Varones), Hepatoesplenomegalia Ser agricultores, trabajadores que están en contacto con el abesto y otro tipode
riesgo (masiva), Tipo Morfologico FAB (L2),Estado del SNC (SNC2 o trabajos con tóxicos.
3), citogenética (Hipodiploidia t(9:22) y T(4:11) , génetica
molecular (rendonamieto del genMLL) y inmunofenotipo
(Precursor de T, LLA de Cel. B
maduras).
Grupos de edad Son los menores de 15 años y es mayor la incidencia entrelos 2 a Herencia, Personas de la 3ra edad desde 70 a 74 años, población caucásica,se
afectados 5 años. presenta más en hombres (2:1). Rara vez se presenta a los 40 años

Clasificación Se clasifica en: Hay dos tipos de clasificación:

 L1: Células uniformes, menos indiferenciadas, con Sistema Rai Modificado:
células de tamaño pequeño y escaso citoplasma  Riesgo bajo: Linfocitosis en sangre y MO
 L2: Linfoblastos de tamaño variable, nucléolo mas  Riesgo intermedio: Linfocitosis, linfadenopatía, con o sin esplenomegalia.
evidente y menos diferenciados.  Riesgo alto: Linfocitosis más anemia, trombocitopenia (inferior a100000/μl)
 L3 (Tipo de Burkitt): Células grandes, indiferenciadas con Clasificación de Binet: Basada en el número de masas ganglionares (Cervicales,
nucléolos notorios y numerosas vacuolas que incluyen el axilares, inguinales, bazo e hígado) y en la presencia de Anemia y Trombocitopenia.
núcleo y el citoplasma similaral del linfoma de Burkitt Etapa A: Linfocitosis y menos de 3 áreas ganglionares afectadas
Etapa B: Linfocitosis y más de 3 áreas ganglionares afectas
 Etapa C: Linfocitosis más anemia y más de 3 áreas ganglionaresafectas

Manifestaciones Puede presentar fatiga o debilidad, dolor óseo o articular, fiebre, Puede presentarse Astenia y adenopatías, y un aumento en la susceptibilidadde las
clínicas pérdida de peso, masas anormales y la aparción depurpura, infecciones bacterianas o virales.
hemorragias o infecciones. Se presenta en la EF datos como Linfadenopatía local o generalizada,
En la EF se puede manifestar esplenomegalia, adenomegalia, visceromegalias, adenomegalia cervical y puede llegar haber inflitración en
hepatomegalia, dolor a la presión esternal ypalidez. órganos no linfoides como: próstata, riñon y bazo.

Diagnóstico BH: Hay disminución en Hb, Hto, trombocitopenia y BH: Anemia normocitica normocromica, hiperleucocitosis (800,000
neutropenia. células/μl), acompañado por sx hiperviscosidad.
AMO: Se debe de hacer por un profesional capacitado y se AMO: Infiltración de linfocitos maduros, pequeños, con núcleo redondo y
encontrarán el 20% de linfoblastos. cromatina condensada. Determinación de microglobulina β, estudios citogenicos
Inmunofenotipo: Se puede encontrar los sig. Ag: CD10, y una citrometria de flujo.
CD19, CD22, CD2, CD3, CD7
Cariotipo: Se encuentran las sig. alteraciones (9:22),
T(12:21) (TEL/AML1), T(4:11), trisomías 4, 10 y 17.
Tratamiento Etapa I inducción a la remisión: Uso de Paciente sin síntomas y sin marcadores de mal pronóstico pueden estar bajo
prednisona, vincristina y L-asparaginasa observación medica solamente.
Etapa II Profilaxis del SNC: quimioterapia intratecal Para el inicio del tx citotóxico comienza por pacientes con complicacionescomo:
(dexametasona, hidrocortisona, metotrexato y citarabina) falla medular, síntomas generales, progresión a una etapa de alto riesgo o de
Etapa III Intensificación posinducción: masa tumoral.
Metotrexato parenteral. Tratamiento se puede iniciar con Fludarabina combinada con ciclofosfamida y
Etapa IV mantenimiento: 6 Mercaptopurina vía oralmas rituximab aplicados durante 6 meses.
metotrexato vo por 2 a 3 años Tx de modo regular con clorambucil oral, puede ser solo o combinado conprednisona.
En adultos cambia el orden de las etapas: Etapa II: Dosis diaria es de 6 a 8 mg (0.4 a 0.8 mg/kg/día).
Intensificación y etapa III: Profilaxis del SNC.

Pronóstico Es de buen pronóstico cuando hay una LLA CALLA+ con Para un buen pronóstico son las etapas tempranas, para que la MO no este inflitrada,
translocación (12:21) (TEL-AML1) ausencia de alteraciones citogenéticas, presencia de la mutación enla región de la
Niñas de 1 a 9 años sin megalias, ni inflitraciones del SNC. cadena pesada de Igs y la auscencia de ZAP-70 en la Citometria de flujo.