MÓDULO REUMATOLGÍA

Autores:
Prof. Dr. Gregorio Kevorkof

Prof. Med. Marcelo Lerda

Prof. Med. Alejandra Acosta

Prof. Med. Luis M. Arias

 Exploración y orientación clínica del paciente con
enfermedad reumática

ENFOQUE CLINICO DEL PACIENTE REUMATICO

El paciente reumático llega a consulta por la presencia de dolor, rigidez y

limitación del movimiento, desde el punto de vista psicológico se encuentra
angustiado por la posibilidad de tener una enfermedad crónica, incapacitante y
potencialmente invalidante.

Por esto, la historia clínica de un paciente reumático requiere de tiempo y

paciencia,; es importante tener en cuenta las siguientes preguntas durante el
interrogatorio de un paciente reumático:

Es aguda o crónica?

Cuando el cuadro clínico supera las 6 semanas de evolución, hablamos de una

enfermedad crónica; antes de 6 semanas es difícil establecer un diagnostico de
enfermedad reumática ya que este tipo de enfermedades presentan considerables
sobre posición de síntomas.

Es sistémica o localizada?

Hay datos clínicos que sugieren un proceso inflamatorio como la rigidez, malestar
general, pérdida de peso, fiebre localizada en varias partes del cuerpo, a
diferencia de las afecciones localizadas en una sola área y no tienen síntomas
constitucionales.

Es articular, periarticular o paraarticular?

Es inflamatoria o no inflamatoria?

Se ha establecido una enfermedad inflamatoria articular clínicamente por la

presencia de dolor, calor, tumefacción, acompañado de limitación del movimiento.

Es articular, mono, oligo o poliarticular?

Cuando el compromiso es monoarticular (gota, artritis séptica) Cuando el

compromiso es periarticular (síndrome de Reiter, espondilitis anquilosante)
Cuando el compromiso es pararticular (AR, LES)
Lo importante en el enfoque clínico del paciente reumatológico es definir en qué
categoría fisiopatologíca se encuentra, se han descrito 9 categorías en las que
ese ha dividido las enfermedades reumáticas:

1. Sinovitis-----AR

2. Entesis-------Espondilitis anquilosante

3. Inflamación por microcristales de gota

4. Degeneración del cartílago----- artrosis degenerativa

5. Infección--- artritis por gran positivos

6. Miositis----- polimiosistis

7. Alteración local--- espondilitis

8. Difuso---- fibromialgias, síndrome miofascial

9. Enfermedad multisitemica--- LES

Las enfermedades reumáticas aumentan con el rango de edad. Antes de los 20

años son características la: fiebre reumática, LES, AR juvenil (mujeres), artritis
gonococcica, Síndrome de Reiter.

Entre los 20 y los 50 años son características: LES, AR, enfermedad mixta del
tejido conectivo, esclerodermia (mujeres), espondilitis anquilosante (hombres).

Después de los 50 años son más comunes las enfermedades degenerativas:

como artrosis degenerativas, osteoporosis, vasculitis.

Para llegar al diagnostico correcto es importante interrogar: la presencia de fatiga,

pérdida de peso, cefalea, alopecia, nódulos, fenómeno de Raynaud, artralgias,
mialgias, xeroftalmia, xerostomía, trastornos visuales, mucositis, de esta manera
el médico puede comenzar a descartar posibilidades diagnosticas.

EXAMEN FISICO

En el examen físico se debe evaluar cuantitativamente el dolor que presenta el

paciente en la articulación, para lo cual existen los siguientes valores:

0: ausencia de dolor.

1: el paciente se queja de dolor.

2:el paciente se queja y muestra expresión de dolor a la palpación

3: el paciente muestra expresión de dolor y hay reacción de defensa.

Al igual que la clasificación del dolor existe una clasificación para la tumefacción:
0: ausencia de tumefacción

1: leve, detectada por palpación.

2: moderada, visible pero que conserva el contorno de la articulación.

3: severa con compromiso más allá de la articulación.

Durante el examen físico hay algunas articulaciones que no se deben dejar de

examinar, estas son: temporo-mandibular, columna cervical; por la posible
presencia de artrosis degenerativa que se expresara con irradiación del dolor al
hombro, otras de las articulación que se debe examinar es la articulación del
hombro porque allí podría haber una tendinitis del supra espinoso, articulaciones
de codo; por la presencia de bursitis, espondilitis epitrocleitis y la articulación de la
mano evaluar la presencia de inflamación, rigidez, dolor.

CONTEO DE ARTICULACIONES COMPROMETIDAS EN ENFERMEDAD

REUMATICA

1. cadera y articulaciones sacroilíacas: allí se deben explorar los movimientos y

palpar para definir los sitios de dolor. El dolor sacroilíaco es sugestivo de
sacroileitis, el dolor a nivel de cuerpos vertebrales puede sugerir, fracturas,
reumatismos musculares o síndrome miofascial, por otro lado el dolor de cadera
sugiere bursitis trocantérica. Es importante la exploración de la marcha, la altura
de los hombros, la curva de la columna y el dolor con los movimientos de flexión y
extensión.

2. articulación de la rodilla: se debe explorar la presencia de inflamación

(poiartritis), crepitación (artrosis degenerativa), dolor en los meniscos
(meniscopatia), dolor en cara medial (bursitis ancerina) o un cuadro sugerente de
tromboflebitis el cual tendría un diagnostico de rotura de quiste de Baker.

3. tobillo y pies: el dolor en la parte posterior del talón sugiere una tendinitis
anquilosante, dolor en la planta del pie sugiere espolones calcáneos, dolor en la
parte anterior de los pies puede ser diagnostico de fascitis plantares, atrapamiento
de nervios digitales, la presencia de infamación (poliartritis)

MANIFESTACIONES EXTRARTICULARES

Al momento de realizar el examen físico se deben observar las manifestaciones

extraarticulares como: afecciones oculares (síndrome de Reiter),
queratoconjuntivitis (Síndrome de Sjögren y AR), uveítis (Síndrome de Reiter,
espondilitis anquilosante), a nivel de la boca la presencia de aftas (Síndrome de
Reiter), ulceras orales (LES), xerostomía(síndrome de Sjögren). Se debe revisar a
nivel cardiaco alteraciones que sugieran miocarditis como crecimiento ventricular
izquierdo, con desviación del punto de máximo impulso, o taquicardia con disnea
(LES, AR, escleroderma), valvulopatia manifestada por soplos sistólicos (prolapso
de válvula mitral y/o endocarditis verrucosa en pacientes con LES o síndrome
antifosfolipidos). A nivel pulmonar la presencia de derrame pericárdico (LES) o
estertores bilaterales (escleroderma) pacientes con espondilitis anquilosante
pueden presentan neumopatia restrictiva caracterizada por la disminución de la
expansión torácica. A nivel abdominal es importante la presencia de
esplenomegalia (síndrome de Felty) hepatomegalia (panarteritis nodosa),
diarrea (artritis reactiva).

DATOS GUIA O PIVOTE EN ALGUNAS ENFERMEDADES REUMATICAS

1. Artritis aguda: Artritis séptica, gota, pseudogota, fractura intraarticular,

hemartrosis.

2. Artritis, fiebre y eritema: Rubeola, parvovirus B19, gonococcemia,

meningococcemia, brucelosis, sífilis secundaria, vasculitis urticariana, sacroidosis
aguda, fiebre reumática del adulto, hiperinmunoglobulinemia D, síndrome de
fiebre periódica.

3. Monoartritis crónica: Daño crónico, articulación neuropática de Charcot, AR,

artritis psoriasica, TBC, sinovitis por cuerpo extraño, sinovitis vellonodular
pigmentada, condromatosis sinovial.

4. Artritis y nódulos subcutáneos: AR, gota, pseudogota, sarcoidosis, amiloidosis,

fiebre reumática aguda, hemocromatosis, enfermedad de whipple,
reticulohistiocitosis multicéntrica.

5. Artritis y pérdida de peso: AR severa, AR + vasculitis, AR reactiva, espondilitis,

amiloidosis, artritis enteropatica, infección por VIH, enfermedad de whipple,
síndrome de asa ciega, escleroderma con sobrecesiomiento intestinal bacteriano.

6. Artritis y soplo cardiaco: Endocarditis bacteriana subaguda, myxoma cardiaco,

espondilitis anquilosante, artritis reactiva, fiebre reumática aguda, AR, LES,
policondritis recidivante.

7. Artritis mas debilidad muscular: AR, espondilitis anquilosante, polimiosistis,

dermatopolimiositis, LES, escleroderma, enfermedad mixta del tejido conectivo,
sarcoidosis, VIH, enfermedad de whipple.

8. Dolores generalizados: Fibromialgia, osteomalacia, hipotiroidismo, viremia,

bacteriemia, retiro de narcóticos.
Antes de tomar la historia debemos recordar que el paciente reumático tiene dolor
,rigidez y limitación del movimiento y desde el punto de vista psicológico
usualmente se encuentra angustiado por la posibilidad de tener una enfermedad
crónica , incapacitante y potencialmente invalidante. Es posible que ya haya
tenido otras consultas o que se haya tomado sin suerte algunos medicamentos
recomendados por un familiar, amigo, el farmaceuta etc. Los pacientes también
pueden tener múltiples quejas y es prudente concentrarse en la principal molestia
que tiene el paciente, que le ocasiona mayor temor o que le gustaría que le
resolvieran. Si es un niño debe interrogarse este y su madre , si es un anciano ,
es mejor que siempre este acompañado por un adulto porque es posible que no
recuerde bien los medicamentos ni otros aspectos importantes de la consulta.
Tomar una historia apropiada de los medicamentos que se previamente se han
utilizado, que clase y durante cuánto tiempo facilita las cosas a la hora de la
prescripción. Debe recordarse que la mayoría de las consultas en la práctica
ambulatoria son de padecimientos localizados los cuales son diagnosticables y
tratables con altas tasas de mejoría que solo requieren la toma de una apropiada
historia clínica.
La consulta reumatológica requiere de tiempo y paciencia. Durante el
interrogatorio debemos tratar de definir una serie de preguntas :

La enfermedad es aguda o crónica ?

1. Es sistémica o localizada ?
2. Es articular o peri o paraarticular ?
3. Es inflamatoria o no inflamatoria ?
4. Es articular ; es mono , oligo o poliarticular ?

5. PREGUNTAS QUE DEBEN SER CONTESTADAS EN EL

INTERROGATORIO Y EXAMEN DE UN PACIENTE REUMATICO

1) La Enfermedad es aguda o crónica?

2) La enfermedad es sistémica o localizada?

3) La enfermedad es articular, peri, para o extraarticular?

4) La enfermedad es inflamatoria o no inflamatoria?

5) Si es articular. Es mono, oligo o poliarticular?

Enfermedad aguda Vs crónica.
Usualmente las enfermedad con síntomas por más de 6 semanas se
consideran crónicas, antes de las 6 semanas es difícil establecer
diagnósticos precisos por que las enfermedades reumáticas presentan
considerable sobre posición de síntomas. Las causas agudas de dolor por
 lo general se deben a problemas agudos ocasionados por trauma,
sobreuso o compromiso localizado del tejido conectivo.

Enfermedad inflamatoria vs No inflamatoria

El dolor es un síntoma cardinal , de este debe apreciarse su localización, carácter,

cantidad, curso, factores de agravio o elevación, tipo de inicio y manifestaciones
asociadas. Hay datos clínicos que sugieran un proceso sistémico inflamatorio
como rigidez, malestar general, pérdida de peso o fiebre y localización de las
molestias en varias áreas del cuerpo a diferencia de las afecciones localizadas
que se circunscriben a una sola área y no presentan síntomas constitucionales.
Si se ha establecido clínicamente un proceso inflamatorio articular por la
presencia de dolor, calor, tumefacción y limitación del movimiento debe evaluarse
el numero de articulaciones que tienen este proceso y definir si el compromiso es
monoarticular (ej gota o artritis séptica), oligoarticular (2 a 4 articulaciones. Ej
Síndrome de reiter o espondilitis anquilosante) o poliarticular (más de 5
articulaciones : Artritis reumatoidea o Lupus). Ocasionalmente hay reumatismos
musculares generalizados como la Fibromialgia que no son inflamatorios pero
pueden confundir al clínico sin experiencia por la presencia de síntomas
generalizados. La evolución y algunos exámenes paraclínicos simples ayudan a
realizar el diagnostico diferencial.
El objetivo final de la consulta puede ser definir en cuál de las categorías
fisiopatológicas se encuentra el paciente que estamos estudiando. El DR James
Fries de la Universidad de Stanford (USA) ha definido 9 categorías
fisiopatogénicas en las cuales podemos dividir las enfermedades reumáticas:
Están son:

1. Sinovitis; Ej Artritis reumatoidea,

2. Entesitis. Ej Espondilitis anquilosante,
3. Inflamación por microcristales ej gota
4. Degeneración del cartílago. ej Artrosis degenerativa
5. Infección .Ej artritis por gram positivos
6. Miositis. Ej polimiositis,
7. Alteración local. ej epicondilitis
8. Alteración difusa. Ej Fibromialgia, síndrome miofascial
9. Enfermedad multisistémica ej Ej : Lupus eritematoso sistémico

CARACTERISTICAS CLINICAS DE UTILIDAD DIAGNOSTICA EN LA

EVALUACIÓN INICIAL DEL PACIENTE CON DOLOR
MUSCULOESQUELETICO AGUDO
 ENFERMEDAD ENFERMEDAD
TENDINITIS
SINTOMAS ARTICULAR NO REUMATICA
/BURSITIS
INFLAMATORIA SISTEMICA

Focal, leve< de 30 Significante, > de 30

Rigidez matinal Focal, leve
minutos minutos

Síntomas
Ausente Ausente Presente
constitucionales

Posterior a un
Presencia de dolor Con el uso de Posterior al uso periodo de inac-
incapacitante. la articulación prolongado tividad prolongada
Común

Simetría Infrecuente Ocasional Común

SIGNOS

Focal,
periarticular,
Dolor Frecuente Muy frecuente
puntos
dolorosos

Inflamación Tendón o bursa Infrecuente Muy frecuente

Inestabilidad Infrecuente Ocasional Infrecuente

Enfermedad
No No Con frecuencia
multisitémica

Anamnesis

En la toma de la Historia Clínica deben precisarse los antecedentes familiares de

enfermedades reumáticas, los medicamentos previamente ingeridos, la respuesta
a estos, el tiempo de duración de las terapias previas y las personas que han visto
antes al paciente ya que usualmente estos pacientes han tenido múltiples
consultas y tratamientos tradicionales o no. La edad y el sexo son los datos
demográficos más importantes ya que sabemos que las enfermedades reumáticas
se presentan en todas las edades pero sus frecuencias aumentan de acuerdo al
rango de edad por lo que debemos esperar antes de los 20 anos enfermedades
como fiebre reumática, lupus eritematoso , artritis reumatoidea juvenil en las
mujeres y la
artritis gonococcica o síndrome de reiter dentro de las inflamatorias y dolores del
crecimiento dentro de las no inflamatorias ; de los 20 a 50 anos además del Lupus
se presenta frecuentemente la Artritis reumatoide , Enfermedad mixta del tejido
conectivo, esclerodermia en las mujeres y la espondilitis anquilosante en los
hombres. Es muy raro que la fiebre reumática se presente en este rango de de
edad; de los 50 en adelante vemos el incremento de enfermedades degenerativas
como la artrosis degenerativa o la osteoporosis y de algunas vasculitis
necrotizantes. Los reumatismos musculares localizados usualmente se presentan
en la población económicamente activa y se asocian a tensión muscular por
stress físico o mental.

EDAD DE PRESENTACIÓN MÁS FRECUENTE DE LAS PRINCIPALES

ENFERMEDADES REUMÁTICAS DE ACUERDO AL SEXO

SEXO
ENFERMEDAD RANGO DE EDAD
FEMENINO MASCULINO

Fiebre reumática 5 – 20 ++ ++

LES 10 – 30 +++ +

Artritis crónica juvenil < 20 +++ +++

Artritis gonococcica < 20 + +++

Síndrome de Reiter 15 – 40 + +++

Artritis reumatoidea 30 – 50 +++ +

Enfermedad mixta del

20 – 40 +++ +
tejido conectivo

Esclerodermia 30 – 50 +++ +

Espondilitis anquilo-
20 – 40 + +++
sante
Gota 30 – 50 + +++

Osteoartritis > 50 +++ +

Osteoporosis > 50 +++ +

+++ : Muy frecuente. ++ :Frecuente. + : Infrecuente

En el padecimiento actual deben precisarse las características del dolor, en

especial su duración, tipo de comienzo, si fue súbito o de instalación gradual y el
numero de articulaciones afectadas. Si hay compromiso poliarticular definir si es
simétrico , asimétrico o de tipo migratorio ; si hay rigidez matinal o posterior a la
utilización de las articulaciones y si hay datos que sugieran procesos sistémicos
como la fiebre o el compromiso renal , cardiovascular, neurológico o pulmonar.
Los síntomas principales que debemos interrogar en un paciente reumático son:
Fiebre, pérdida de peso, fatiga, cefalea, alopecia, exantemas, fotosensibilidad,
presencia de nódulos, fenómeno de raynaud, artralgias, mialgias, xeroftalmia,
xerostomía, trastornos visuales, mucositis, y antecedentes de óbitos fetales.

Examen físico

Articular

La exploración articular incluye la movilización activa realizada por el paciente y la

pasiva efectuada por el examinador con el paciente en reposo; de cada una de las
articulaciones, deteniéndose en los arcos de movimiento y observando si están
limitados o no y si hay datos que sugieran inflamación como calor, rubor o
eritema, hinchazón o tumefacción y perdida funcional.

El dolor en cada articulación se puede cuantificar así:

· 0: ausencia de dolor

· 1: El paciente se queja de dolor

· 2:Se queja y muestra expresión de dolor a la palpación

· 3: Expresión de dolor y reacción de defensa.

La tumefacción así:

· 0: ausencia de tumefacción

· 1; leve, detectada por palpación

· 2: Moderada, visible pero que conserva el contorno de la articulación

· 4:severa, con compromiso más allá de la articulación

Para conocer el grado de limitación que tiene el paciente es útil recordar cuál es
nuestro rango normal de movimientos y compararlos con los del paciente.

Las articulaciones más importantes son:

La temporomandibular

Cuya palpación se realiza colocando la punta del dedo delante del conducto
auditivo externo , cerrando y abriendo la boca ; se presenta dolor o incluso
aumento del tamaño en pacientes con poliartritis inflamatorias en especial la AR

La columna cervical

Puede presentar crepitación o dolor con los movimientos de extensión o flexión y

en los pacientes con AR debe descartarse subluxación atlantoaxoidea; los
pacientes con artrosis degenerativa pueden tener dolor irradiado al hombro y
parestesias que pueden sugerir discopatías degenerativas por estrechamiento de
los agujeros de conjunción vertebral.

Hombro

Articulación muy móvil y asiento frecuente de patologías en especial lesiones del

manguito rotador caracterizados por la limitación de la abducción. El manguito
rotador está compuesto por los músculos supraespinoso, infraespinoso, redondo
menor y algunos agregan el subescapular encargados de las maniobras de
abducción, rotación externa e interna respectivamente. La tendinitis del
supraespinoso usualmente presenta un “arco doloroso” cuando se realiza la
abducción y se interrumpe la movilización hacia los 70 grados del movimiento. A
veces es posible llevar el hombro pasivamente hasta los 120 grados cuando se
produce un alivio repentino de los síntomas. Otra afección frecuente es la del
tendón del bíceps el cual presenta dolor sobre la corredera bicipital con los
movimientos del hombro en contra de resistencia (maniobra de yergason)
Codo

Puede tener inflamación de la bolsa posterior (bursitis) o dolor a la palpación en el

epicondilo o la epitroclea (epicondilitis o codo del tenista, epitrocleitis o codo del
golfista).

Las articulaciones de la mano

Donde básicamente hay que definir los datos de inflamación , a nivel del carpo
deben realizarse los signos de thinnel (presión digital como leve martilleo en la
cara anterior ) y el de phalen (extensión de las muñecas doblándolas una contra la
otra que ayudan a descartar atrapamiento del nervio mediano el cual ocasiona
dolor en las manos y parestesias en el territorio que inerva el mediano ( superficie
palmar del pulgar , índice, medio y mitad radial del anular).Es necesario definir las
articulaciones afectadas por terreno (Interfalangicas proximales o distales, carpo o
metacarpofalangicas etc) y conteo articular que es importante para definir la
extensión y severidad de las enfermedad.
Las articulaciones que deben ser tenidas en cuenta en el conteo articular son:
La articulación temporomandibular, en las manos las intergalangicas proximales,
distales, metacaropofalangicas y carpometacarpiana, la muñeca, el codo, el
hombro. La columna vertebral cervical, torácica y lumbar la cadera y la articulación
sacroilíaca. En el pie las interfalangicas distales, metatarsofalangicas,
astragalocalcanea tobillo y la rodilla.
En ocasiones el paciente puede tener un dolor en la muñeca, localizada sobre el
área del pulgar y al flexionar el puno hacia la apófisis estiloides cubital con el
antebrazo estabilizado, el paciente experimenta dolor que permite diagnosticar
una tenosinovitis de Quervain ( Signo de Finkelstein).
 Inmunopatología y laboratorio en
Reumatología

Análisis en las enfermedades reumáticas

Contenido:

 ¿Qué pruebas son útiles para diagnosticar una enfermedad reumática?

 Reactantes de fase aguda (VSG, PCR)
 Pruebas inmunológicas
o Factor reumatoide
o Anticuerpos antinucleares
 Anticuerpos anti-DNA
 Anticuerpos anti-ENA
o Anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA)
o Anticuerpos antifosfolípido (AAFL)
 Sistema del complemento
 Inmunocomplejos circulantes
 Crioglobulinas
 Uricemia
 Sistema HLA
 Estudios microbiológicos
 Serologías (ASLO, Otras serologías)
 Virus y artritis
 Parámetros bioquímicos y hormonales del metabolismo óseo
o Parámetros bioquímicos.
o Parámetros hormonales.
 Indicaciones de determinación de parámetros de metabolismo óseo

¿Qué pruebas son útiles para diagnosticar una enfermedad reumática?

La evaluación analítica constituye una ayuda eficaz en los pacientes con

enfermedades reumáticas. No existe un conjunto de "pruebas reumáticas"
que permitan realizar un diagnóstico definitivo de una enfermedad, sino que
este debe basarse en la historia clínica y la exploración física. La analítica es
útil para corroborar o excluir un diagnóstico, facilitar el seguimiento de una
enfermedad, determinar la afectación de otros órganos o para valorar la
eficacia de un tratamiento.
 Tabla 1. Utilidad de los parámetros de laboratorio en las enfermedades
reumáticas.
Diagnóstico VSG PCR FR ANA Ac. HLA B27 L. sinovial
úrico
Artrosis - - - - - - Mecánico
A. Reumatoide + + + +/- - - Inflamatorio
LES + + - + - - Inflamatorio
Gota +/- +/- - - + - Cristales
E. Anquilosante +/- +/- - - - + Inflamatorio
PMR/AT + + - - - - -
Artritis séptica + + - - - - Purulento
Fibromialgia - - - - - - -

Tabla 2. Estudio de líquido sinovial en las enfermedades reumáticas.

L. Sinovial Normal Mecánic A. R. Gota Séptica Hemorrágic
o o
Color Transparent Transparent Opac Opac Opaco Hemorrágico
e e o o
Viscosidad Alta Alta Baja Baja Variable Variable
Cultivo - - - - + -
R. celular <200 200-2000 2000- 2000- >50.000 200-2000
10.000 40.000
%PMN <25 <25 >50 >50 >75 50-75
Cristales - - - + - -

Reactantes de fase aguda

Un fenómeno común a la mayoría de las enfermedades reumáticas es la

inflamación. Todo proceso inflamatorio determina un incremento de la
concentración en el plasma de diversas proteínas, sintetizadas en el hígado,
que se conocen como reactantes de fase aguda. La elevación de estas
proteínas es muy variable.

Las dos pruebas más utilizadas para la valoración de esta respuesta de

fase aguda son la Velocidad de sedimentación globular (VSG) y la Proteína
C reactiva (PCR).

VSG: Es la prueba inespecífica más utilizada en la práctica clínica para valorar

la inflamación. Su aumento se debe al incremento de concentración de
algunas proteínas de fase aguda, que favorecen la agregación de los
hematíes. Por su bajo coste y rapidez forma parte del análisis general básico
inicial que debe hacerse a todo enfermo reumático, ya que permite separar las
afecciones de origen inflamatorio de las de origen mecánico y seguir la
evolución de ciertas enfermedades.

Elevación de la VSG: la VSG se encuentra elevada en enfermedades que

cursan con inflamación (enfermedades inflamatorias reumáticas o no, e
infecciones) y en algunas neoplasias. Es inespecífica, se
eleva a las 24 horas de un estímulo inflamatorio y se normaliza al cabo de 5-
10 días de la resolución del mismo.

En la Artritis Reumatoide (AR) está casi siempre elevada y se correlaciona

con la actividad de la enfermedad, con la remisión de la enfermedad puede
descender o normalizarse. La persistencia de una VSG elevada se
correlaciona con un mayor deterioro articular. Una VSG muy alta para el
grado de sinovitis sugiere un proceso intercurrente como: infección,
amiloidosis secundaria, miositis o vasculitis.

En las espondiloartropatías suele estar elevada cuando existe artritis

periférica. En las conectivopatías (LES) suele elevarse en fase de actividad,
aunque no es raro que permanezca elevada en periodos de remisión.En las
vasculitis sistémicas la VSG está siempre elevada y es un buen parámetro
para valorar la respuesta terapéutica.

Un 5-8% de los individuos sanos tiene una VSG superior a 30 mm. Los
pacientes con una VSG mayor de 100 mm suelen tener: infección, neoplasia o
enfermedad reumática por este orden.

Disminución de la VSG: Existen diversas situaciones que ocasiones

disminución de la VSG y son: síndromes de hiperviscosidad, poliglobulia,
tabaquismo, insuficiencia cardiaca y leucocitosis extrema.

PCR: Es una proteína que se encuentra en bajas concentraciones en

condiciones normales (<0.5 mg/dl) y que debe su nombre a que es precipitada
por el polisacárido C del neumococo. Su síntesis se realiza en el hepatocito en
respuesta a un estímulo inflamatorio y es inducida por Citocinas
(especialmente la interleucina 6).

Se eleva a las pocas horas de iniciada la inflamación o daño tisular y se

normaliza muy rápidamente, cuando estos cesan. Se consideran patológicos
valores plasmáticos de PCR >0.8 mg/dl. Es al igual que la VSG una prueba de
actividad inflamatoria totalmente inespecífica. Refleja más fielmente la
actividad inflamatoria de la enfermedad que la VSG, ya que no sufre
modificaciones por otros parámetros como edad, sexo, variaciones del
tamaño, número y forma de los hematíes, así como de la concentración
plasmática de otras proteínas.

Se consideran valores notablemente elevados los mayores de 10 mg/dl y

estos valores corresponden a infecciones bacterianas, enfermedades
 reumáticas con intensa actividad inflamatoria o neoplasias.

Pruebas inmunológicas

Durante el proceso inflamatorio en algunas enfermedades se produce de

forma frecuente la síntesis de determinados anticuerpos dirigidos contra
estructuras propias del organismo, lo que ha llevado a llamar a estas
enfermedades "autoinmunes". El clínico puede aprovecharse de su
determinación para aseverar un diagnóstico en unos casos y facilitar su
seguimiento en otros.

FACTOR REUMATOIDE (FR)

Son inmunoglobulinas dirigidas contra epitopos situados en la fracción

constante de la inmunoglobulina
G. Pueden ser de la clase IgG, IgA e IgE, aunque el más conocido es el
de la clase IgM y el que con mayor frecuencia se detecta por las técnicas
habituales.

El FR constituye uno de los criterios de American College of Rheumatology

para el diagnóstico de la AR, pero no es patognomónico de esta enfermedad,
solo el 30% de las personas seropositivas presentan AR y el 20-30% de los
pacientes con AR son seronegativos.
 Indicaciones: Está indicada su búsqueda en artritis de curso subagudo o
crónico, sobre todo si es poliarticular. Puede utilizarse para analizar la
respuesta a tratamiento. Su valoración debe realizarse siempre en el
contexto clínico de cada paciente.

La determinación en líquidos biológicos, como por ejemplo el articular,

carece de utilidad práctica por falta de especificidad.

Interpretación de los resultados: Entre un 70-80% de los pacientes con AR son

seropositivos. Al inicio el FR puede ser negativo positivizándose en el curso de
los meses siguientes. Suele existir correlación entre los títulos de FR y la
actividad de la enfermedad. En fases de remisión puede desaparecer. Los
títulos muy elevados se asocian con artritis muy erosivas y con
manifestaciones extraarticulares como nódulos y vasculitis.

La presencia de FR +, generalmente a títulos bajos, se ha observado además

de en la AR en otras enfermedades de patogenia autoinmune y en infecciones
crónicas. En algunas enfermedades como el Síndrome de Sjögren y algunos
tipos de Crioglobulinemia los títulos de FR pueden ser mayores que en la
propia AR. Entre un 5-10% de personas normales tienen un FR positivo, cifra
que aumenta hasta un 20% en mayores de 65 años.

ANTICUERPOS ANTINUCLEARES

Son autoanticuerpos circulantes contra antígenos nucleares de las propias

células del organismo, presentes en diversas enfermedades autoinmunes
organo-inespecificas (LES, AR, ESP, etc.). Solo algunos son específicos de una
enfermedad y su papel patogénico no es bien conocido.

Su determinación en suero se efectúa en general por Inmunofluorescencia

indirecta (IFI), con ella pueden verse 4 patrones (homogéneo, periférico,
moteado y nucleolar), los cuales pueden verse en un mismo individuo, indican
ciertas especificidades antigénicas nucleares y no son diagnósticos de un tipo
específico de ANA.

Una vez detectada la presencia de ANAS se procede a la determinación de

lo antígenos nucleares a los que van dirigidos.

Anticuerpos anti-DNA
 Van dirigidos contra el DNA nativo (doble cadena) o el DNA desnaturalizado
(cadena única). Los anticuerpos anti-DNA nativo son altamente específicos
del LES. Se pueden detectar por Radioinmunoanalisis (RIA) o por IFI sobre
Crithidia luciliae. Estos ANA parece que juegan un papel en la formación de
Inmunocomplejos en la etiopatogenia de las lesiones renales en el LES.

Los niveles de anti-DNA descienden coincidiendo con las fases de remisión

de la enfermedad, y son un buen parámetro para medir la respuesta
terapéutica. Este test nunca debe usarse de rutina para screening de
enfermedad en un paciente con artralgias.

Anticuerpos Anti-ENA

Los ENA son macromoléculas acídicas no histonas, extraídas de la fracción

soluble salina de los núcleos celulares. Estos antígenos son positivos en
algunas conectivopatias y algunos indican formas más severas de
enfermedad.
 Tabla 3. Tipos de ENA y enfermedades frecuentemente asociadas
Antígeno extraible del núcleo Enfermedad reumática asociada
Anti-Sm Específico del LES, pero poco sensible
Anti-Ro LES cutáneo, S. Sjögren, LES neonatal
Anti-La S.Sjögren, LES
Anti-RNP EMTC, LES
Anti-Jo Especifico de forma severa PM/DM
Anti histona LES inducido por drogas
Anti centrómero CREST forma limitada de ESP
Scl –70 Esclerodermia difusa
LES: Lupus eritematoso sistémico. EMTC: Enfermedad Mixta del tejido
conectivo. CREST: calcinosis, raynaud, afectación esofágica,
esclerodactilia y telangiectasias.

ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DEL NEUTROFILO (ANCA)

Son autoanticuerpos del isotipo IgG dirigidos contra antígenos situados en los
gránulos primarios de los neutrófilos y en los lisosomas de los monocitos. Son
uno de los marcadores serológicos de las vasculitis necrosantes sitémicas y
glomerulonefritis necrosante rápidamente progresiva. Su mecanismo
patogénico no se conoce, aunque parece que juegan un papel en las lesiones
vasculares.

La técnica más utilizada para su detección es la IFI, mediante la cual se

observan tres patrones principales: citoplasmático C-ANCA (tinción
granular difusa citoplasmática), perinuclear P-ANCA (patrón nuclear o
perinuclear) y no específica (patrón no granular citoplasmático).

Por ELISA se identificaron los anticuerpos frente al antígeno responsable del

patrón de IFI, que en el caso del citoplasmático es una serinproteína
denominada proteinasa 3, mientras que el patrón perinuclear, en el 80% de los
casos van dirigidos contra la mieloperoxidasa, aunque también puede estar
inducido por anticuerpos frente a antígenos como la lactoferrina, elastasa, etc.

Indicaciones:

1. Sospecha clínica de vasculítis.

2. Glomerulonefritis necrosante rápidamente progresiva idiopática.
3. Seguimiento y monitorización terapéutica de todos estos procesos.

ANTICUERPOS ANTIFOSFOSFOLIPIDO (AAFL)

Constituyen un grupo heterogéneo de autoanticuerpos principalmente del
isotipo IgG dirigidos contra una variedad de fosfolípidos, especialmente la
cardiolipina. Son responsables de la falsa serología luética y de la prolongación
in vitro de los tiempos de coagulación fosfolípido dependientes.

Se ha demostrado su implicación en fenómenos trombóticos y en muertes

fetales en pacientes con LES, aunque también en el curso de otras
enfermedades sistémicas e incluso de forma aislada constituyendo el
denominado Síndrome antifosfolípido primario.

Su determinación está indicada en las siguientes situaciones:

1. Fenómenos trombóticos recidivantes (venosos y arteriales), en especial

en individuos jóvenes y sin factores de riesgo. La frecuencia de
trombosis parece ser mayor en pacientes con AAFL del isotipo IgG.
 2. Muertes fetales o abortos de repetición (2º,3º trimestre de gestación.
La incidencia de pérdidas fetales en pacientes con AAFL oscila entre
el 50-90%.
3. Trombocitopenia idiopática, con cifras de plaquetas entre 50.000 y
150.000 y no se asocian a sangrado.
4. En toda mujer con LES embarazada.

SISTEMA DEL COMPLEMENTO

Es el mecanismo efector más importante de la respuesta inmune Son un

conjunto de proteínas plasmáticas que interactuan entre si y participan en el
proceso inflamatorio, eliminando inmunocomplejos y microorganismos.

Su activación se produce en cascada por 2 vías, la clásica activada por

Inmunocomplejos circulante (ICC) que contienen IgG o IgM y la alternativa que
se activa por componentes de la pared celular del microorganismo. Ambas vías
confluyen y generan C3 convertasa y a través de una vía efectora común
producen por un lado lisis celular y por otro diversas actividades biológicas
proinflamatorias que facilitan la acción defensiva del sistema fagocítico, como
vasodilatación y aumento de la permeabilidad capilar realizada por C1,C2,C4
activado, C3a y C5a, quimiotaxis e inhibición de la migración de granulocitos y
monocitos (C3a,C4a,C5a) y la opsonización (C3b y C4b). Los niveles de
Complemento pueden ser útiles para:

1. Orientación diagnóstica de procesos mediados por

inmunocomplejos como él LES, crioglobulinemia, vasculitis,
etc.
2. Valoración de la actividad de estas enfermedades. En él LES existe
una estrecha correlación entre niveles bajos de C y actividad clínica,
especialmente renal.

La medición aislada del C sérico carece de interés diagnóstico y los

resultados deben interpretarse en el contexto clínico del paciente. Su
determinación en líquidos biológicos carece de interés práctico por su baja
sensibilidad.

Hipercomplementemia: Todo lo que provoca inflamación como enfermedades

infecciosas o reumáticas, produce elevación del complemento sérico. La
hipercomplementemia es inespecífica y se acompaña de elevación de otras
proteínas de fase aguda como B2 globulina, proteína C reactiva, etc.
Hipocomplementemia: Suele indicar enfermedad por depósito de
inmunocomplejos, en la que se produce consumo de complemento. En él LES
un 70% de los pacientes presentan hipocomplementemia, sobre todo cuando
hay actividad y/o nefropatía.

En el caso de la AR la normo o hipercomplementemia es la regla, existe

hipocomplementemia cuando hay una afección sistémica más grave.

Los déficit congénitos de factores de C son raros, su asociación a diversas

enfermedades es controvertida y depende de la vía en la que intervenga la
proteína deficitaria. Los déficit de la vía clásica ocasionan problemas de
depuración de inmunocomplejos y pueden facilitar la aparición de
enfermedades autoinmunes, la más conocida es el déficit de C2 y/o C4 con él
LES en el 10% de los casos. Los déficit de la vía alternativa y/o efectora final
común suele asociarse a procesos infecciosos por Neisseria.

INMUNOCOMPLEJOS CIRCULANTES

Es la unión entre antígenos exógenos y endógenos con sus anticuerpos con el

fin de eliminarlos. Su presencia en la circulación es frecuente en algunas
enfermedades infecciosas, neoplásicas y autoinmunes y de forma transitoria en
individuos normales. Se desconoce su papel patogénico pero pueden ser útiles
en el tratamiento y control evolutivo de determinadas enfermedades.
Su actividad depende de:

1. Cantidad y tamaño de los ICC.

2. Capacidad para fijar complemento.
3. Proporción (ratio) Ag-Ac.
4. Integridad del sistema mononuclear fagocítico.

Indicaciones: Su valor en la clínica está todavía por determinar. Muchas enfermedades son
mediadas por ICC, pero desconocemos si los ICC detectados por técnicas habituales son en
realidad los que provocan daño celular. El prototipo de enfermedad mediada por ICC es el
LES. Su detección aislada carece de valor diagnóstico, aunque con otros parámetros clínicos
y biológicos es útil para el tratamiento y el control evolutivo de algunas enfermedades.

Los niveles de ICC en el LES se correlacionan con la actividad clínica y otros parámetros de
actividad como la hipocomplementemia. Probablemente los ICC formados por DNA y anti-
DNA son los responsables de la nefropatía lúpica.

En otras enfermedades la determinación de los ICC carece de utilidad práctica. Su búsqueda

en líquidos biológicos, objeto de muchas investigaciones, aporta pocos datos en la mayoría
de las ocasiones.

CRIOGLOBULINAS

Son inmunoglobulinas (Igs) que precipitan con el frío. Clásicamente se describen 3 clases:

 Tipo I formada por una única inmunoglobulina monoclonal.

 Tipo II mixta formada por 2 tipos de Igs una de las cuales es de carácter
monoclonal y prácticamente siempre con actividad de FR.
 Tipo III mixta pero policlonal que también presenta actividad de FR.

Las crioglobulinas pueden ocasionar sintomatología clínica en función del volumen del
crioprecipitado y del tipo de crioglobulina. En las de tipo I predominan los síntomas de
hiperviscosidad sanguínea y en las de tipo II y III los síntomas relacionados con el depósito de
ICC. Los síntomas más típicos son los cutaneo-vasomotores como púrpura, urticaria al frío,
livedo-reticularis, fenómeno de Raynaud y acrocianosis. Puede haber además afectación
articular, neurológica, renal o pulmonar.

Diversos autores han observado una asociación importante entre infección por virus C y
crioglobulinemia mixta esencial tipo II.
URICEMIA

El ácido úrico es el producto final del metabolismo de las purinas. En los tejidos y en la
circulación plasmática se encuentra en forma de urato monosódico. La presencia de cifras
elevadas de urato en el plasma es un factor de riesgo para el desarrollo de gota. La
uricemia suele formar parte del estudio de laboratorio básico que se practica al paciente
reumático. Su determinación debe realizarse en toda sospecha de gota y la práctica de
controles periódicos se debe realizar para objetivar la respuesta al tratamiento
hipouricemiante.

Se consideran normales valores inferiores a 7 mg/dl en el varón y de 6 mg/dl en la mujer. En el

niño es inferior a la del adulto y en la mujer premenopausica las cifras se mantienen 1 mg/dl
por debajo de las del varón, para igualarse en la menopausia.

Hiperuricemia: Es frecuente, la presentan un 5-20% de la población adulta masculina. Es el

dato analítico característico de la gota (>98% de los casos). Solo el 20-30% de
los hiperuricemicos desarrollan
gota, siendo muy frecuente la hiperuricemia asintomática. Durante las crisis
agudas, sobre todo poliarticulares, pueden observarse valores normales de
uricemia por una movililización de uratos, que pasará a cifras elevadas una
vez resuelta la crisis.

Hipouricemia: Es rara (< 1% de la población). Suele ser secundaria a una

excrección renal aumentada de ácido úrico en respuesta a diversos fármacos y
trastornos del túbulo renal, nutrición parenteral y neoplasias.

SISTEMA HLA

Conjunto de glucoproteínas de la membrana celular de extraordinario

polimorfismo codificadas por una serie de genes localizados en el brazo corto
del cromosoma.

El sistema HLA está formado por 2 tipos de antígenos:

1. Antígenos de clase I: HLA-A, HLA-B y HLA-C. Están constituidos

por una cadena pesada dónde reside el polimorfismo y una ligera.
Se expresan en la membrana celular de todas las células nucleadas
del organismo y en las plaquetas.
2. Antígenos de la clase II: HLA-DR, HLA-DQ y HLA-DP. Formados por 2
cadenas polipeptídicas (pesada y ligera), residiendo el polimorfismo en
la ligera. Solo se expresan en linfocitos B, monocitos y macrófagos.

Desempeñan un papel importante en el rechazo de injertos y en la respuesta

inmune. La función principal del sistema HLA es presentar antígenos a los
linfocitos T de forma que un antígeno determinado solo será reconocido si está
unido a una molécula HLA específica. Los antígenos exógenos (captados por
las células) se unen a moléculas HLA de clase II y los antígenos endógenos
(sintetizados en la célula) se unen a las de clase I. Las células T citotóxicas
(CD8) reconocen antígenos unidos a las moléculas de clase I y las T
colaboradoras (CD4) reconocen antígenos unidos a las moléculas de clase II.

Los antígenos de clase I desempeñan un papel decisivo en la interacción de

los linfocitos T citotóxicos con otras células y los de clase II regulan la
interacción de linfocitos B y macrófagos (células presentadoras de
antígenos) con los linfocitos T para la producción de anticuerpos.
 El conocimiento del tipaje HLA es útil en:

1. Trasplante de órganos.
2. Investigación de paternidad.
3. Estudio de asociación con enfermedades.

Sistema HLA y enfermedad

Existen multitud de afecciones que se asocian a 1 o varios alelos HLA, lo

que sugiere que una persona portadora de un determinado fenotipo HLA
está más expuesta a ciertas enfermedades.

El tipaje HLA tiene interés en las siguientes situaciones:

1. Como ayuda diagnóstica. Asociación HLA B27 a Espondilitis

anquilosante.
2. Valor pronóstico. Las uveitis anteriores asociadas a HLA B27
suelen tener mejor pronóstico a largo plazo.
3. Estudio de la asociación con distintas formas clínicas de una
enfermedad. Diabetes insulino-dependiente está asociada a
DR3 y DR4, mientras que la del adulto no se relacionado a
ningún antígeno HLA.
 4. Estudio de las reacciones adversas a fármacos. La proteinuria
por sales de oro es más frecuente en los portadores de HLA
DR3.
5. Investigación y establecimiento de hipótesis etiopatogénicas.

El valor diagnóstico depende de la frecuencia de la asociación HLA y

enfermedad y la frecuencia del antígeno HLA en la población general. Si la
primera es alta y la última muy baja (riesgo relativo alto) puede ser de utilidad
diagnóstica. En casi todas las enfermedades el riesgo relativo es bajo.
Unicamente existe un antígeno, el HLA B27, que por su estrecha asociación
con un grupo de enfermedades: espondiloartropatías y en especial
espondilitis anquilosante (95%) en comparación con un 5-8% de la población
general, al igual que en el Reiter cuya frecuencia es de 70-80%, tiene interés
en la práctica clínica diaria.

Está justificada su búsqueda en:

1. Pacientes con sospecha de espondilitis anquilosante.

2. Sospecha de síndrome de Reiter o artritis periférica
seronegativa, asimétrica y de predominio en extremidades
inferiores.
3. Pacientes con uveitis anterior aguda de repetición.

ESTUDIOS MICROBIOLÓGICOS

El aislamiento de un microorganismo en la articulación, en la sangre o en un

foco a distancia es fundamental para el diagnóstico y tratamiento de las
infecciones osteoarticulares. La identificación de gérmenes directamente o
mediante la presencia de anticuerpos en el suero permite hacer el diagnóstico
de las artritis reactivas.

Cultivo de liquido articular: En las artritis subagudas o crónicas con

sospecha de artritis infecciosa se debe realizar la tinción de Ziehl-Nielssen para
la artritis tuberculosa y los métodos de PAS y Gomori para las artritis por
hongos. Los cultivos para micobacterias se hacen en medio Lowestein-Jensen
y requieren incubación de 6 semanas y los hongos deben hacerse en medio
Soboureaud.

Indicaciones: Todas las artritis agudas con sospecha de artritis séptica y en las
monoartritis u oligoartritis subagudas (>4 semanas) o crónicas (>6 semanas)
de etiología no aclarada.

La tinción de Gram es positiva en el 50% de las artritis sépticas. La tinción de

Ziehl-Nielssen es positiva solo en el 20% de las artritis tuberculosas. El cultivo
de liquido articular es positivo en el 80% de las artritis sépticas no tratadas
incluidas las tuberculosas, este porcentaje disminuye al 30-40% en las
gonocócicas.

La identificación de cristales de pirofosfato sódico o urato monosódico en el

liquido articular no excluye el diagnóstico de artritis séptica, por lo que siempre
debe hacerse el cultivo si la clínica lo sugiere.

Cultivo de la membrana sinovial: Las muestras pueden tomarse mediante

biopsia percutánea con aguja, artroscopia o artrotomía. Las muestras se
cultivarán en los mismos medios que el líquido articular.

Indicaciones: Está especialmente indicada en todos los casos de artritis

subagudas o crónicas, en las que el cultivo de liquido fue negativo y exista
sospecha de artritis infecciosa. La positividad de los cultivos de membrana
sinovial supera el 90% en los casos de artritis tuberculosa.

Cultivo de otras estructuras: Lo mencionado para la membrana sinovial es

válido para el hueso y disco intervertebral ante la sospecha de osteomielitis o
espondilodiscitis.
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Hemocultivos. Deben realizarse con 2 muestras de sangre venosa extraída de

dos puntos diferentes y con un intervalo de tiempo de 30’, antes de iniciar el
tratamiento antibiótico. Aunque el momento ideal para realizar la extracción es
en el pico febril, deben practicarse siempre incluso, si no hay fiebre, si
sospechamos un artritis séptica. Hay bacteriemia en el 25-80% de las artritis
sépticas no gonocócicas y en el 10-30% de las gonocócicas.

SEROLOGIAS

ASLO. Para diagnosticar las enfermedades reumáticas que aparecen tras

una infección estreptococica, debemos realizar el cultivo de estreptococos en
un frotis faríngeo que raramente se consigue, ya que cuando aparece la
clínica articular este suele ser negativo o bien detección de anticuerpos
frente a exotoxinas del estreptococo, siendo la más utilizada la
determinación de antiestreptolisinas O (ASLO).

Ante un ASLO elevado hay que considerar:

1. Fiebre reumática, hoy en franca decadencia. Para hacer este

diagnóstico deben cumplirse los criterios de Jones.
2. La elevación de ASLO puede deberse a infecciones
orofaríngeas por estreptococo B hemolítico.
3. En caso de sospecha de reumatismo postestreptocócico el valor
predictivo de una sola determinación de ASLO es nulo y son
necesarias determinaciones seriadas que demuestren una
elevación progresiva.
4. Un 20% de infecciones estreptocócicas no producen elevaciones
de ASLO. Existen anticuerpos frente a otras toxinas
estreptocócicas: antiestreptocinasa, antihialuronidasa y
antiestreptodornasa.

Otras serologías La demostración de anticuerpos frente a un

microorganismo determinado solo tiene valor si se hacen determinaciones
repetidas y se observa un aumento o disminución progresivas.

Clásicamente la seroaglutinación se usaba para el diagnóstico de fiebre

reumática, de brucelosis y de las manifestaciones articulares en el
secundarismo luético, y hoy han vuelto a ponerse de actualidad debido al
auge de las artritis reactivas. Los microorganismos implicados en las artritis
reactivas (clamydia, salmonella, shigella, yersinia, campilobacter) pueden
detectarse a través de cultivos, visualización directa en el lugar de la
 10/10
infección o por estudio serológico en el caso de manifestaciones tardías
como son las articulares.

VIRUS Y ARTRITIS

Los virus no se aíslan en el líquido articular. Es la valoración del paciente y

de su entorno, la que nos alerta sobre una etiología vírica.

Los principales cuadros virales que incluyen artralgias y/o artritis son:
hepatitis B, gripe o influenza, mononucleosis infecciosa, sarampión, varicela,
parotiditis y rubeola. Se ha observado aumento de la incidencia de síndrome
de Reiter en portadores de VIH y que son HLA B27 positivos. Se han
descrito artralgias y artritis en pacientes VIH positivos con o sin criterios de
SIDA.
PARAMETROS BIOQUIMICOS Y HORMONALES DEL METABOLISMO OSEO

En condiciones normales el esqueleto adulto sufre un continuo recambio,

que se lleva a cabo por los OSTEOCLASTOS que reabsorben la matriz
ósea mineralizada y los OSTEOBLASTOS que son las células formadoras
de tejido óseo. Cuando hay un trastorno en este recambio los marcadores
de este metabolismo mineral (Calcio, Fósforo y Fosfatasa alcalina) están
alterados como en el caso del Paget, sin embargo la osteoporosis se
caracteriza por unos parámetros dentro de la normalidad, ya que las
alteraciones del recambio óseo son más sutiles a lo largo del tiempo. Ello ha
conducido a la investigación y desarrollo de nuevos marcadores bioquímicos
que aumenten la sensibilidad y especificidad diagnóstica para tratar y
prevenir la osteoporosis de forma más adecuada.

Parámetros bioquímicos del metabolismo mineral

Calcio: En un individuo sano el calcio en el plasma se mantiene entre 9.5 + 1

mg/dl. De los cuales el 46% está unido a la albúmina, un 6% forma
complejos con sustancias difusibles y un 48% libre en forma ionizada, que es
la forma activa. Alrededor del 60% es ultrafiltrado en el glomérulo y el 98-
99% es reabsorbido. El calcio se absorbe en el intestino delgado por 2
mecanismos que dependen de su contenido en la dieta: si es bajo, por
mecanismo de transporte activo saturable dependiente de la vitamina D en el
duodeno y en el yeyuno, y si es elevado, por transporte difusible no saturable
en el íleon.

La PTH y la Vitamina D controlan la excrección de calcio. La PTH inhibe la

reabsorción en el túbulo proximal y la favorece en el distal y la vitamina D
aumenta la reabsorción tubular de calcio. Además estimulan la absorción
intestinal de calcio y facilitan la reabsorción ósea.

Fósforo: El aporte diario en el adulto es de 1 gr. El 80% es absorbido en el

intestino delgado. Su concentración en el plasma es de 4 + 1 mgr/dl, de los
cuales el 12% unido a proteínas, el 53% ionizado en forma libre y el 35%
forma complejos con Na, Ca y Mg. La fosfaturia es de 600-800 mg/día. La
PTH disminuye su reabsorción tubular renal y la Vitamina D estimula su
reabsorción en el túbulo proximal.

Magnesio: Su concentración plasmática es de 2+ 0.2 mg/dl.El 30% unido a

 la albúmina y el resto ionizado. La dieta contiene 300 mg de magnesio de los
que se absorbe un 30% en el intestino delgado. Una dieta rica en calcio
dificulta la absorción de magnesio.

El magnesio ultrafiltrado por el glomérulo se reabsorbe en los túbulos y el 50-

60% lo hace en el asa de Henle.

Marcadores bioquímicos de recambio óseo

El recambio óseo puede valorarse determinando la actividad sérica de

enzimas que provienen de las células que están formando hueso
(osteoblastos) o reabsorbiendo huesos (osteoclastos), como la fosfatasa
alcalina y ácida o mediante componentes de la matriz ósea liberados a la
circulación sanguínea durante el proceso de formación y reabsorción ósea.

Fosfatasa alcalina: Es un marcador de formación ósea poco específico, ya

que proviene de diversas fuentes: hígado, tracto gastrointestinal, placenta y
ciertos tumores. La elevación de la fosfatasa alcalina de origen óseo es
reflejo de la hiperactividad osteoblástica, las causas que la producen son
múltiples y las principales son: Paget, osteomalacia, metástasis óseas y
mieloma múltiple. En la práctica clínica diaria se usa como marcador de
actividad de la enfermedad de Paget.

Otros marcadores de formación ósea de menor importancia clínica dentro de la

atención primaria son: Osteocalcina, propeptido carboxi terminal del
procolágeno y la Isoenzima ósea de la fosfatasa alcalina (se
 determina mediante anticuerpos monoclonales y parece ser el marcador de
formación ósea mas sensible y específico).

Excreción urinaria de hidroxiprolina: Es el marcador de reabsorción que se

utiliza con mayor frecuencia en la práctica clínica, aunque la correlación con
los parámetros de reabsorción medidos en la biopsia no es buena. Cuando el
recambio óseo intenso como en la enfermedad de Paget, sus niveles se
correlacionan con la extensión y la actividad de la enfermedad.

Fosfatasa ácida tartrato resistente: Enzima abundante en el osteoclasto y

marcador de reabsorción ósea. Es muy lábil y puede ser interferida por la
fosfatasa ácida de las células sanguíneas, por lo que su aplicación no está
todavía definida. El desarrollo de RIA con anticuerpos monoclonales
específicos puede ser de gran aplicación en el futuro.

Parámetros hormonales

El movimiento de los iones calcio y fósforo del compartimento óseo al espacio

extracelular (fase mineral) está bajo control de diversas hormonas que son la
hormona paratiroidea (PTH), la Vitamina D y la Calcitonina.

Hormona paratiroidea: Hormona polipeptídica sintetizada en las glándulas

paratiroides que constituye el principal mecanismo regulador de la
homeostasia del calcio. Mantiene el nivel de calcio ionizado en el líquido
extracelular a través de:

1. Estimular la reabsorción ósea.

2. Aumentar la reabsorción tubular.
3. Aumentar la absorción intestinal de calcio a traves del estímulo del
metabolito activo de la vitamina D que es la 1-25 hidroxivitamina D.

El nivel de calcio regula la secreción de esta hormona, mediante un

mecanismo de retroalimentación negativa, de forma que los niveles de
calcio inhiben la PTH y viceversa.

Vitamina D: La vitamina D una vez ingerida a partir de la dieta o sintetizada

en la piel, que es su fuente principal, sufre hidroxilaciones sucesivas en el
hígado y el riñón. La hidroxilación hepática la transforma en 25
hidroxivitamina D, principal forma circulante y fiel reflejo del estado de
 vitamina D en el organismo. En el riñón sufre una nueva hidroxilación a 1-25
hidroxivitamina D, que es la forma hormonalmente activa. Este metabolito
actúa sobre órganos diana: intestino delgado, hueso y riñón para el
mantenimiento de los niveles circulantes de calcio y fósforo, necesarios para
la mineralización ósea, realiza esta función sobre todo incrementando la
absorción intestinal de calcio, movilizando los depósitos esqueléticos y
aumentando la reabsorción de calcio en el túbulo renal.

Calcitonina: Hormona secretada por las células C del tiroides con acción
terapéutica hipocalcemiante. Su principal efecto es la disminución de la
reabsorción ósea a través de la inhibición de la formación y de la actividad de
los osteoclastos. Su principal acción es prevenir las pérdidas esqueléticas
excesivas a lo largo de la vida.

Indicaciones de determinación de parámetros de metabolismo óseo

Calcio, fósforo y fosfatasa alcalina:

 Sospecha de enfermedad metabólica ósea.

 Sospecha de enfermedad ósea metastásica o tumoral.
 Insuficiencia renal crónica y enfermedad túbulo intersticial.
 Enfermedades granulomatosas (sarcoidosis).
  Malabsorción intestina.
 Enfermedades endocrinológicas como hipertiroidismo, enfermedad de
Addison, etc.

Determinación de nuevos parámetros de recambio óseo: No existen datos

concluyentes sobre su utilidad, pero pueden utilizarse para definir el grado de
recambio óseo. Su uso está restringido a centros especializados o en
investigación.

Determinación de parámetros hormonales: La hormona paratiroidea se

determinará si existe alguna anomalía de los niveles de calcio y la vitamina D
si se sospecha osteomalacia.

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 SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO

El síndrome antifosfolipídico (SAF) fue definido por Hughes en 1983 como el

estado de trombofilia y/o abortos de repetición, asociado a la presencia de
autoanticuerpos antifosfolípido (aFL) a título moderado o alto y acompañado, con
cierta frecuencia (aproximadamente el 30%), de trombocitopenia. Actualmente se
considera una de las causas más frecuentes de trombofilia adquirida y accidente
cerebrovascular (ACV) en menores de 50 años.

La presencia de aFL frente a antígenos treponémicos fue demostrada en

pacientes sifilíticos por Wassermann en 1906, mediante la prueba para la
detección serológica de lúes. En la década de 1950 se detectó, en enfermos de
lupus eritematoso sistémico (LES), la presencia de un anticoagulante que
ocasionaba falsos positivos en la prueba serológica de la sífilis (venereal disease
research laboratory [VDRL]) y que fue conocido, posteriormente, como
anticoagulante lúpico (AL). Paradójicamente, la presencia del anticoagulante
lúpico comenzó a relacionarse con una elevada incidencia de embolia y
fenómenos trombóticos, así como de pérdidas fetales recurrentes.

Un paso decisivo se dio al desarrollarse una prueba específica

(radioinmunoanálisis en fase sólida, 200-400 veces más sensible que el VDRL)
para determinar los anticuerpos frente a la cardiolipina (aCL), el antígeno primario
de la VDRL.

Se han empleado diversos sinónimos para el SAF, que se conoce, indistintamente,

como síndrome anticardiolipina, síndrome antifosfolipídico/proteína, síndrome
cofactor antifosfolípido, síndrome de Hughes, síndrome de anticuerpos
antifosfolípido; y en Francia es conocido como síndrome Soulier-Boffa.

Si el SAF no se asocia a LES o a otras enfermedades autoinmunes, se denomina

SAF primario; si se presenta asociado con enfermedades autoinmunes
(principalmente LES y artritis reumatoidea), se define como secundario.
En 1992 se describió un subtipo de SAF de curso fulminante y a menudo fatal (un
50% de fallecimientos a pesar del tratamiento), con fallo multiorgánico secundario
a trombosis masiva: el SAF catastrófico, que presenta múltiples episodios
vasculares oclusivos que afectan, usualmente, a los pequeños vasos que
alimentan diferentes órganos y sistemas4.

Los aFL implicados en el SAF son un grupo heterogéneo de autoanticuerpos. La

etiología y patogenia de estos anticuerpos no están dilucidadas, el gran abanico
de manifestaciones clínicas podría explicarse por múltiples mecanismos. Se
presupone que sólo un número limitado de los aFL inducidos (quizá por una
infección banal) podrían ser patogénicos en individuos genéticamente
predispuestos.

Más del 50% de los pacientes lúpicos con aFL acaban desarrollando SAF, cuyo
diagnóstico y tratamiento es un reto para las diferentes especialidades clínicas,
aunque el pronóstico a largo plazo no es, ciertamente, muy optimista, ya que una
gran parte acaba por desarrollar daño orgánico y ver afectada su funcionalidad.

Requisitos diagnósticos

En 1992 Alarcón Segovia et al, basándose en criterios clínicos y analíticos,

clasificaron preliminarmente el SAF en «cierto» y «probable». Esta clasificación se
fue redefiniendo y perfilando a lo largo de los años, modificándose de acuerdo con
los criterios para el diagnóstico del SAF concretados en el Séptimo Simposio
Internacional sobre Anticuerpos Antifosfolípido y las opiniones de expertos
reconocidos.

Durante el Octavo Simposio Internacional sobre Anticuerpos Antifosfolípido

(Sapporo, 1998), se alcanzó un consenso sobre las condiciones que ha de reunir
un paciente para considerarse afectado de SAF. Según estos criterios, para ser
diagnosticado de SAF (SAF «cierto») el paciente debe cumplir, como mínimo, una
de las dos condiciones clínicas más una de las dos condiciones analíticas
establecidas. Queda excluida la presencia de trombocitopenia y algunos criterios
clínicos menores (tabla 1). Estos criterios fueron evaluados favorablemente al
contrastarlos con los del del Colegio Americano de Reumatología.
No obstante, estos requisitos están sujetos a revisión crítica y, muy
probablemente, serán modificados en un futuro próximo. Así, en el Noveno
Simposio Internacional sobre Anticuerpos Antifosfolípido (Tours, 2000) se
consideró la definición de otras dos categorias de SAF: «probable» y
«posible» (tabla 1). Igualmente, los anticuerpos anti-ß 2-glucoproteína I (aß2GPI)
están sujetos a examen para poder ser incluidos dentro de los criterios
diagnósticos para el SAF. La asociación de SAF con otros aFL (antiprotrombina,
antifosfatidilserina, antianexina V, antifosfatidiletanolamina, etc.), puede permitir
nuevas condiciones clasificatorias en el SAF.

Bases moleculares, etiología y etiopatogenia

La génesis de los anticuerpos en el SAF y sus especificidades antigénicas todavía

no se conocen con exactitud, aunque se esbozan principalmente dos modelos
etiológicos: uno que atribuye a los aFL un origen infeccioso y el otro,
trombogénico. También se han aventurado múltiples mecanismos patogénicos
explicativos de los fenómenos trombóticos y de pérdida fetal. Sin embargo, hasta
el momento no se ha podido evidenciar, en seres humanos, una relación directa
causal entre los aFL y las manifestaciones clínicas del SAF.
Etiología infecciosa

La elevada prevalencia de aFL observada en algunas infecciones e infestaciones

ha permitido conjeturar el papel inductor de éstas en la génesis de aFP
patogénicos. Gharavi et al (fig. 1) han defendido recientemente la existencia de
cierto mimetismo molecular entre determinados epítopos de origen infeccioso y la
ß2GPI, por lo que una infección generaría aFL, que en huéspedes susceptibles
podrían provocar procesos trombóticos. No obstante, la trascendencia clínica de
los aFL en procesos infecciosos todavía permanece por elucidar.

Fig. 1. La anti-b2-glucoproteína I (ß2GPI) es una glucoproteína altamente

glucosilada con 5 dominios sushi, que interacciona con los fosfolípidos de
membrana a través de su dominio V, rico en lisina. A partir de linfocitos B de
pacientes con síndrome antifosfolipídico (SAF) se han obtenido aß 2GPI
monoclonales. Al enfrentarlos con una librería de péptidos en fagos, se ha visto la
existencia de al menos tres hexapéptidos localizados en diferentes dominios de la
molécula deß2GPI. El péptido TLRVYK, según Blank et al, puede comportarse
como una de las dianas de los aß2GPI patogénicos.

Etiología trombogénica

Se hipotetiza que un proceso patogénico primario expondría fosfolípidos y los aFL

aparecerían en la respuesta autoinmune de los individuos susceptibles. La ß 2GPI
desempeñaría un papel protector frente a la trombosis, y los aFL, generados por
exposición antigénica de la ß2GPI, serían efecto, no causa, de la trombogénesis.

Etiología apoptótica

La presencia de aFL se incrementa con la edad, postulándose una relación causal

entre la apoptosis, en la que antígenos ocultos son presentados al sistema
inmunitario, y los aFL inducidos.

Transmisión hereditaria

Se considera que en un 10% de los casos de SAF pueden intervenir factores de

transmisión hereditaria. Actualmente se está realizando un estudio multicéntrico
europeo sobre el SAF familiar con objeto de identificar su base genética. Los
factores genéticos específicos de la producción de aFL se desconocen, aunque
diversos autores apuntan hacia polimorfismos del gen de la ß 2GPI o a
determinados alelos de antígeno leucocitario humano (HLA) clase II.

Dianas antigénicas

La ß2GPI (glucoproteína plasmática con un peso molecular de 50 kDa) parece ser

el principal, aunque no el único, cofactor para el reconocimiento de los fosfolípidos
aniónicos por los aFL. Es miembro de las proteínas de control del complemento,
también denominadas superfamilia SCR. La función fisiológica de la ß 2GPI se
desconoce; estudios in vitro han demostrado que inhibe la actividad
protrombinasa, el sistema de coagulación por contacto y la agregación plaquetaria
inducida por la adenosina 5'-difosfato. También se ha planteado que la ß 2GPI
podría tener un papel como receptor depurador (scavenger) de los fosfolípidos
aniónicos expuestos tras la apoptosis.

La protrombina es también una diana antigénica frecuente para los aFL. Los
anticuerpos antiprotrombina (aPT) reconocen la superficie de las células
activadas, donde hay una mayor densidad antigénica, y representan,
aproximadamente, dos tercios de los AL caracterizados en pacientes con SAF. En
ocasiones aparecen tipos de alta afinidad que producen hipoprotrombinemia. Este
hecho es frecuente en niños con complicaciones hemorrágicas asociadas.

Otras dianas antigénicas identificadas, además de la ß 2GPI y la protrombina son:

trombomodulina, fosfatidiletanolamina, fosfatidilserina, fosfatidilinositol,
fosfatidilcolina, fosfolipasa A2, quininógenos de bajo y alto peso molecular, anexina
V, factor XI, factor XII, proteína C, proteína C activada (PCA), factor H del
complemento, y proteína S. En algunos pacientes se han encontrado aFL que
reconocen a la heparina y que inhiben la formación de los complejos antitrombina
(AT-III). Los aFL podrían mostrar reacción cruzada contra las lipoproteínas de baja
densidad (LDL) oxidadas (LDLox) y, por ello, estar asociados con un aumento en
el riesgo de aterosclerosis.

La marcada heterogeneidad de estos aFL, incluso en un mismo paciente, como

recientemente se ha demostrado por análisis clonal, se suma a las dificultades
para definir la respuesta patogénica de los aFL.

Mecanismos patogénicos propuestos

1. Pérdida fetal. La anexina V se dispone sobre las membranas fosfolipídicas

cubriéndolas con un entramado que bloquea la capacidad de los fosfolípidos para
participar en las reacciones de la coagulación. De este modo, ejercería una
función trombomoduladora en la circulación placentaria. La eliminación de anexina
V de la superficie celular por los aFL dejaría expuesta la membrana apical de los
sincitiotrofoblastos, con el consiguiente incremento de la actividad trombótica. Las
células endoteliales en cultivo también expresan gran cantidad de anexina V, y su
exposición a agentes quelantes o a anticuerpos antianexina V también provoca la
coagulación del plasma en contacto con ellas, por lo que se supone que debe
tener un papel similar en la interfase sangre-pared vascular de la circulación
sistémica. Los aFL interferirían en la formación de la capa antitrombótica de
anexina V, con lo que ocasionarían una mayor disponibilidad de los fosfolípidos
para el proceso coagulativo (fig. 2). Basándose en la competición entre la anexina
V y los aFL, se ha desarrollado un método para determinar la presencia de aFL
plaquetarios en el SAF.
Fig. 2. Hipótesis de la desorganización de la capa de anexina V por los
anticuerpos (aFL). A: los fosfolípidos aniónicos de la superficie de la membrana
celular actúan como cofactores para el ensamblaje de los complejos de la
coagulación: TF-VIIa; IXa-VIIIa y Xa-Va. La presencia de los fosfolípidos acelera la
formación de fibrina. B: la anexina V forma una capa que recubre los fosfolípidos
aniónicos de la membrana celular y les impide participar en las reacciones de
coagulación. C: en presencia de aFL, la capa de anexina V se desorganiza por
interacción directa de los aFL o a través de cofactores unidos a los fosfolípidos de
membrana. De este modo queda expuesta la superficie celular que puede
intervenir en los procesos de coagulación promoviendo la trombosis.

Los aFL también pueden originar abortos mediante otros mecanismos como
son: a) fallo en la invasión de la endovasculatura por los
trofoblastos; b) disminución en la producción de interleucina (citocina favorecedora
de la gestación) y del factor estimulador de las colonias de
granulocitos; c) alteración de la secreción placentaria de gonadotropina coriónica,
y d) la activación del complemento en la placenta, lo que produciría daño fetal.

2. Activación plaquetaria. En pacientes con SAF se detecta la existencia de

plaquetas activadas, y los aFL pueden estimular la agregación plaquetaria, bien
aumentado la concentración de agonistas o actuando directamente sobre las
plaquetas aglutinadas. Los aFL podrían desequilibrar la síntesis de eicosanoides,
confiriéndoles un carácter protrombótico. También se ha descrito que los aFL
inducen activación plaquetaria incrementando la expresión de los marcadores de
superficie GPIIb/IIIa (CD41a) y GPIIIa (CD61). Esta activación es abolida por la
hidroxicloroquina, fármaco utilizado con éxito en la profilaxis trombótica de
pacientes afectados de SAF secundaria.

3. Activación endotelial. Los aFL reconocen, dañan y/o activan las células
endoteliales cultivadas. Algunos de los enfoques terapéuticos al SAF tienen como
objetivo prevenir este efecto de activación endotelial. En los pacientes de SAF con
trombosis arterial hay un aumento en los valores plasmáticos de endotelina 1, que
podría desempeñar un papel en la modulación del tono vascular y la oclusión
arterial trombótica. Algunos aFL que reconocen la anexina V inducen apoptosis en
las células endoteliales.

4. Aterosclerosis.Datos indirectos de estudios en animales y observaciones in

vitro apoyan la hipótesis de que los aFL aceleran el desarrollo de las placas de
ateroma, aunque otros autores no han encontrado esta correlación.

Se ha demostrado que las cardiolipinas oxidadas son epítopos para muchos aCL y
que tanto la ß2GPI como las LDLox comparten epítopos reconocidos por aFL
monoclonales. Por otra parte, se ha observado que títulos altos de aCL son un
factor de riesgo independiente para el engrosamiento de la íntima media.

5. Otros efectos protrombóticos. Los aFL pueden inducir una resistencia adquirida
de la PCA. En pacientes afectados de LES y con resistencia a la PCA se ha
demostrado una prevalencia aumentada de trombosis arterial y pérdidas fetales.
Los aFL también podrían incrementar la actividad del factor tisular y la generación
de Xa a través de la supresión del sistema inhibitorio del factor tisular. Algunos aFL
tienen reacción cruzada con la heparina y las moléculas heparinoides, inhibiendo
la activación de la AT-III por éstas. Se han descrito anticuerpos antitrombina que
interfieren en la unión AT-III-trombina impidiendo la inactivación de esta última. La
fibrinólisis podría estar inhibida en el SAF, donde se observa una elevación de los
valores del inhibidor del activador del plasminógeno de tipo 1 (PAI-1).

Cabe destacar el efecto sinérgico que los genotipos trombofílicos tienen en los
pacientes con SAF. Así, la presencia de los alelos del factor V Leiden, PT
G20210A y MTHFR C677T, implica una mayor probabilidad de sufrir trombosis y
desarrollar un SAF catastrófico. Igualmente, la presencia simultánea de
anticuerpos frente a la proteína S, además de los aß 2GPI, se asocia con un mayor
registro de episodios trombóticos. La alta prevalencia de hiperhomocisteinemia
(31%) encontrada en pacientes con SAF puede también contribuir a una mayor
gravedad de la enfermedad.

Aspectos analíticos

Los aFL son una familia heterogénea de inmunoglobulinas cuya especificidad se

ha definido experimentalmente. Se ha demostrado que estos anticuerpos
presentan distintas afinidades hacia diversas proteínas asociadas a fenómenos
trombóticos. Las determinaciones de anticoagulante lúpico, aCL y aß 2GPI no son
en absoluto excluyentes sino complementarias, puesto que no detectan los
mismos anticuerpos. Hay concordancia parcial entre los aFL; así el 80% de los
pacientes con anticoagulante lúpico tienen aCL, aunque menos del 50% de los
pacientes con aCL presenta anticoagulante lúpico. De los tres aFL
manifiestamente trombofílicos, ninguno en concreto ha mostrado, según los
estudios publicados, ser más importante que el resto; por tanto, la realización de
análisis múltiples suele ser necesaria. No obstante, un reciente estudio sobre la
exactitud diagnóstica para el SAF concluye que una simple determinación de
IgG/IgM aCL o aß2GPI es suficiente para detectar un SAF cuando los pacientes
presentan 4 o más criterios diagnósticos del mismo.

Se ha considerado que los anticuerpos antianexina V pudieran ser un factor de

riesgo para abortos de repetición. También se han propuesto, sin evidencias
concluyentes, la presencia de anticuerpos antifosfatidilserina,
antifosfatidiletanolamina y aPT como criterios diagnósticos del SAF.

Anticoagulante lúpico

El denominado anticoagulante lúpico es una población heterogénea y no definida

de inmunoglobulinas (principalmente de los tipo IgG, IgM e IgA) con actividad
anticoagulante, dirigidas fundamentalmente hacia la ß 2GPI y la protrombina como
epítopos. Esta denominación tradicional induce a error, puesto que gran parte de
los pacientes que presentan anticoagulante lúpico no están afectados de LES.
Aproximadamente dos tercios de los anticoagulantes lúpicos en pacientes con
SAF tienen actividad antiprotrombina.

Para la determinación del anticoagulante lúpico se precisa un cuidadoso estudio

analítico siguiendo las recomendaciones de la Sociedad Internacional de
Trombosis y Hemostasia.

La determinación del anticoagulante lúpico es funcional y se basa en su efecto

interferente al prolongar las pruebas de coagulación dependientes de fosfolípido,
fundamentalmente: tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA), tiempo de
coagulación caolín (TCC), tiempo de tromboplastina tisular (TTT), tiempo de
protrombina diluido (TPD) y tiempo de veneno de víbora Russell diluido (TVVRD).
Para el cribado es preciso realizar, al menos, dos pruebas distintas antes de
descartar un anticoagulante lúpico, ya que no existe una determinación
completamente específica. Es preferible la utilización de reactivos altamente
sensibles a la detección del anticoagulante lúpico en el TTPA.

El TVVRD es más sensible que el TCC como predictor del riesgo trombótico y se
perfila como el de elección para el cribado (con baja concentración de fosfolípidos)
y para la confirmación (con alta concentración de fosfolípidos) del anticoagulante
lúpico. Si la prueba de cribado se realiza con diferentes concentraciones de
fosfolípidos y se refiere a un plasma normal, se incrementa notablemente su
sensibilidad. La utilización de plaquetas como sustrato fosfolipídico no es
recomendable.

La determinación del anticoagulante lúpico tiene mayor especificidad, pero menor

sensibilidad diagnóstica que la de los aCL para el SAF, aunque la mayoría de los
pacientes con SAF son positivos a ambos. La presencia de anticoagulante lúpico
se muestra como el factor de riesgo más importante para el desarrollo de
episodios trombóticos en pacientes con aCL.

Anticuerpos anticardiolipina

Los aCL pertenecen (al igual que el anticoagulante lúpico) a distintos isotipos,
fundamentalmente a: IgG, IgM e IgA. La cardiolipina, también conocida como
difosfatidilglicerol, es un complejo antigénico constituido principalmente por
fosfolípidos de la membrana mitocondrial.

El descubrimiento de que los anticuerpos iban dirigidos, preferentemente, no hacia

el antígeno cardiolipina, sino contra la ß 2GPI llevó a su utilización como cofactor
en la determinación de aCL; este hecho y la introducción de placas de alta
exposición antigénica han mejorado sustancialmente la sensibilidad analítica y
clínica.

El isotipo IgG aCL es el que mejor se correlaciona con los fenómenos trombóticos.
Existen discrepancias en la concordancia del isotipo IgA con la IgG y los isotipos
de aß2GPI, así como sobre su carácter trombótico, y algunos autores encuentran
mayor relación del isotipo IgA con trombocitopenia, manifestaciones cutáneas y
vasculitis.

Como la determinación de aCL presenta mayor sensibilidad diagnóstica para el

SAF (aunque menor especificidad) que la del anticoagulante lúpico y los aß 2GPI,
es un método adecuado de cribado para poblaciones de riesgo con baja razón de
verosimilitud para el SAF como, por ejemplo, mujeres embarazadas o pacientes
que han padecido algún episodio isquémico.

Anticuerpos anti-ß2-glucoproteína I

Los aß2GPI son anticuerpos de baja afinidad, cuya unión a los epítopos es
dependiente de la densidad antigénica en el sistema analítico (requiriendo un
umbral). De los isotipos de aß 2GPI: (IgG, IgM e IgA) es la IgG (como en el caso de
aCL) el que mejor se correlaciona con la presencia de anticoagulante lúpico y con
los principales fenómenos del SAF. No obstante, algunos autores han observado
también una excelente relación entre el isotipo IgA y algunas presentaciones
clínicas de SAF y han aconsejando la determinación conjunta de los isotipos IgG e
IgA.
Los aß2GPI son más específicos y poseen mayor valor predictivo positivo (VPP)
que los aCL para el SAF. Sin embargo, los aß 2GPI no se consideran un factor de
riesgo trombótico independiente de los aCL.

Por otra parte, se están mejorando sustancialmente los procedimientos analíticos

tanto de los aCL como de los aß 2GPI, introduciéndose patrones internacionales y
de anticuerpos monoclonales.

Prevalencia y riesgo asociado

Prevalencia de los anticuerpos antifosfolípido y riesgo asociado

Se ha estimado una prevalencia de aCL y anticoagulante lúpico de entre el 1 y el

8%, pero los trabajos que valoran su riesgo trombótico asociado son
contradictorios. Así, en un metaanálisis se concluye que existe un riesgo
incrementado de trombosis en aquellos sujetos sin episodios previos ni LES, pero
con valores de anticoagulante lúpico o aCL por encima de la referencia,
considerando la presencia de anticoagulante lúpico como un factor de riesgo más
importante que la de aCL. Otros autores han observado que, cuanto mayor es el
título de aCL, mayor es la probabilidad de desarrollar un SAF. Sin embargo, un
estudio prospectivo reciente56 demuestra que la presencia de aFL en sujetos
sanos no es factor de riesgo de tromboembolia venosa, aunque sí que lo es,
según otro trabajo, en pacientes con LES.

Los estudios transversales de aFL en el LES subestiman su prevalencia real,

puesto que los pacientes con LES pueden producir estos anticuerpos
intermitentemente. Pese a todo, en los pacientes con LES la prevalencia de aFL
se sitúa en un intervalo del 17-44% para aCL, del 15-34% para el anticoagulante
lúpico y del 23-50% de aß 2GPI. Otras enfermedades del tejido conjuntivo con
relativa frecuencia de aCL son la artritis reumatoidea (AR) (16%), la enfermedad
mixta del tejido conjuntivo (9%), la polimiositis (8%) y las vasculitis (7%).

En pacientes con púrpura trombocitopénica autoinmune y trombocitemia esencial

la presencia de aFL se asocia como un importante factor de riesgo para el
desarrollo del SAF.

Los estudios que asocian la presencia de aFL a un mayor riesgo de infarto agudo
de miocardio (IAM) o ACV son contradictorios.

En población pediátrica afectada de LES la prevalencia de aFL se ha establecido

en torno al 65%; sin embargo, la frecuencia de episodios trombóticos en niños es
baja, probablemente por falta de factores de riesgo adicionales en los adultos, que
podrían actuar como condición necesaria. Esta alta prevalencia de aFL no
patogénicos pudiera ser debida a una mayor frecuencia de infecciones comunes
adquiridas. Recientemente se ha creado, para su seguimiento y evaluación, un
registro europeo de niños con madres afectadas de SAF.
Prevalencia del síndrome antifosfolipídico

Un 82% de los pacientes afectados son mujeres (relación de 5:1 con los varones)
y la diferencia se acentúa cuando se trata de SAF secundario.

Un 85% son diagnosticados de SAF entre los 15-50 años. En un 3% se presenta

en menores de 15 años y el SAF se considera el principal responsable de la
mayoría de los episodios trombóticos en población pediátrica. En un 13% el primer
episodio ocurre a partir de los 50 años, en este caso es más prevalente entre
varones que en mujeres (2:1), lo que indica (al igual que en él LES) una influencia
hormonal en el desarrollo de la enfermedad. Un 53% de los SAF son primarios y el
resto (36%), secundarios, principalmente a LES. Se ha estimado que un 30% de
los pacientes afectados de LES presentan SAF. El 44% de los enfermos de lupus
con títulos altos de aCL presentan fenómenos trombóticos; la cifra se reduce al
29% cuando los títulos son bajos. En un seguimiento a 7 años, hasta un 30% de
pacientes con LES y aFL acaban desarrollando SAF; cuando el estudio se
prolonga a 20 años, esta cifra aumenta hasta un 50-70%.

Indirectamente, a partir de la prevalencia del LES, que es mejor conocida,

podemos inferir que la prevalencia del SAF oscilaría entre 3-200/100.000
habitantes, según poblaciones.

Entidades clínicas asociadas y presentaciones

Puesto que el SAF está ligado a la aparición de fenómenos trombóticos de tipo

microangiopático, su patología dependerá de la naturaleza y el tamaño de los
vasos afectados, de si la presentación es aguda o crónica, y de los órganos
implicados.

Ante un paciente con SAF, es aconsejable la realización de una resonancia

magnética (RM) cerebral, para descartar posible infartos asintomáticos, y un
ecocardiograma para detectar valvulopatías.

La posibilidad de un SAF y, por consiguiente, la determinación de aFL ha de

considerarse en las siguientes situaciones clínicas: a) tromboembolia venosa
(idiopática, asociada a enfermedad autoinmune o sin historia
familiar); b) trombosis arterial (especialmente en jóvenes sin historia de
aterosclerosis); c) ACV inexplicado o asociado a enfermedad
autoinmune; d) trombosis venosa cerebral, y e) mujer con pérdidas fetales
recurrentes o tardías (segundo o tercer trimestres).

Principales entidades clínicas asociadas

Lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades autoinmunes

El LES es la entidad clínica asociada a SAF por excelencia. Se estima que un 10-
20% de los pacientes con LES desarrollarán SAF secundario. Los pacientes con
SAF secundario (36%) presentan una clínica similar a la del SAF primario, aunque
se ha descrito una mayor prevalencia de artritis, livedo reticularis, trombocitopenia,
leucopenia, disminución de C4, anemia hemolítica autoinmune y valvulopatía
cardíaca.

El SAF también se puede presentar en otras enfermedades autoinmunes, como la

AR, síndrome de Sjögren, esclerosis sistémica, vasculitis sistémica, miositis,
enfermedad mixta del tejido conjuntivo, enfermedad de Behçet, hepatitis
autoinmune y sarcoidosis, entre otros, siendo la más frecuente la AR. La escasa
prevalencia de algunas presentaciones facilita su descripción en la bibliografía
como casos clínicos.

Infecciones e infestaciones

Numerosas referencias constatan la presencia de aFL asociados a enfermedades

infecciosas por distintos agentes, víricos o parasitarios: Treponema pallidum,
Mycobacterium leprae, Mycoplasma penetrans, Salmonella typhi, Helicobacter
pylori, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) (entre un 50 y 80% de los
pacientes con virus de la inmunodeficiencia humana terminales presentan aFL),
virus de las hepatitis A, B y C, citomegalovirus, y virus de Epstein-Barr,
baculovirus, parvovirus B19, rubéola, fiebre Q, Borrelia burgdorferi, leptospirosis,
leishmaniasis, malaria, amebiasis, entre otros.

La alta prevalencia de aFL en algunas infecciones o infestaciones no ha podido

correlacionarse clínicamente, hasta ahora, con el desarrollo del SAF, siendo
generalmente los títulos bajos. Es más, se ha considerado que los anticuerpos
generados bajo estos procesos infecciosos no suelen ser trombofílicos, y se ha
comprobado que, a diferencia de los producidos por enfermedades autoinmunes o
los no ligados a enfermedad de base (SAF primario), carecen, en su mayoría, de
la capacidad de unión de los aCL a la ß 2GPI. Pudiera haber una reacción cruzada
entre los antígenos de los agentes infecciosos y los fosfolípidos que condujera al
desarrollo de aFL, o tratarse simplemente de un epifenómeno del proceso
infeccioso. Por tanto, mientras no existan certezas clínicas sobre su capacidad
trombogénica, no se debería referir como SAF secundario a procesos infecciosos.

Principales presentaciones clínicas del síndrome antifosfolipídico

Trombosis venosa profunda y trombosis arteriales

La trombosis venosa profunda (TVP) es la manifestación clínica más frecuente del

SAF, sucede en un 29-55% de los pacientes que son controlados durante al
menos 6 años3. Dentro de la TVP, la de las extremidades inferiores es la más
usual, seguida por la tromboembolia pulmonar, que se presenta en un tercio de los
pacientes con TVP y SAF, las de las venas torácicas, abdominales (principalmente
de la vena cava inferior o superior) y pélvicas. Se estima que un 15% de las TVP
son debidas a la presencia de aFL.

Las trombosis arteriales, aunque menos frecuentes que las venosas, cursan, en
mayor proporción, con episodios isquémicos o necróticos, suelen afectar a los
miembros superiores y a las arterias pélvicas o abdominales. Los estudios de
imagen proporcionan una excelente herramienta diagnóstica para localizar las
trombosis que pueden ser multiorgánicas y en sitios inusuales. Las trombosis
recurrentes suelen mantenerse dentro del sistema afectado, es decir venosa-
venosa y arterial-arterial

Vasculitis

La verdadera vasculitis se observa raramente en el SAF y se atribuye a los

fenómenos trombóticos. En el SAF secundario se considera originada por él LES.
La presentación clínica es indistinguible de las microangiopatías (síndrome
hemolítico-urémico, púrpura trombótica trombocitopénica, púrpura de Schonlein-
Henoch).

Manifestaciones abdominales

La mayor parte de las complicaciones abdominales del SAF corresponden a

trombosis venosas (72%) y, dentro de éstas, las profundas son las más frecuentes
(39%). La posibilidad de un SAF debe considerarse cuando la tomografía
computarizada (TC) abdominal muestra infartos multiorgánicos.

Se ha considerado el SAF como la segunda causa etiológica no neoplásica del

síndrome de Budd-Chiari.

La afectación gastrointestinal es infrecuente y sólo se han descrito casos clínicos

aislados.

Manifestaciones cardíacas

La frecuencia de anomalías valvulares cardíacas en pacientes con SAF es,

dependiendo de los autores del 12-63%, la mayoría sin trascendencia clínica,
siendo la insuficiencia mitral la más frecuente (91%). También se ha descrito una
mayor prevalencia de disfunción diastólica, en particular del ventrículo derecho. Se
aconseja un control ecocardiográfico en todo paciente diagnosticado de SAF.
Además, los pacientes con SAF pueden desarrollar una endocarditis de Libman-
Sacks por deposición de aCL y componentes del complemento.

Un 23% presenta oclusiones arteriales cardíacas 3 y un 57% muestra una

tendencia a desarrollar una placa ateromatosa carotídea. Entre el 5,5 y el 12%
presenta IAM y un 5,5%, angina. La prevalencia del SAF primario en pacientes
que han sufrido un IAM es superior que la de la población normal, y es
especialmente destacable en los jóvenes.

Manifestaciones pulmonares

La tromboembolia pulmonar se presenta en un tercio de los pacientes con TVP y

SAF. La hipertensión pulmonar se ha descrito con baja frecuencia (1,8-3,5%) en el
SAF, puede ser de origen trombótico o embólico (secundario a trombosis venosa
en extremidades) y constituye un factor de mal pronóstico. El diagnóstico de SAF
se debe considerar ante una tromboembolia, una hipertensión pulmonar o
portopulmonar. La presencia de hipertensión pulmonar en el embarazo complicado
con un SAF incrementa notablemente el riesgo de mortalidad posparto, y precisa
una aproximación multidisciplinaria en el tratamiento de estas pacientes. Se ha
descrito un síndrome pulmonar-renal causado por SAF. La asociación de la
hipertensión pulmonar con la portal (hipertensión portopulmonar) también se ha
registrado en casos de SAF.

Manifestaciones neurológicas

La trombosis arterial cerebral es, después de la TVP, la manifestación más

frecuente de trombosis en el SAF. Las manifestaciones neurológicas más usuales
incluyen migraña, ACV, accidente isquémico transitorio, epilepsia, demencia
multiinfarto, mielitis transversa y corea. Muchos pacientes jóvenes afectados de
SAF padecen un ACV como consecuencia de una embolia originada por una
valvulopatía mitral o aórtica.

La afectación cerebral del SAF puede mimetizar a la esclerosis múltiple y es difícil

distinguir ambas entidades, sin que las técnicas de imagen como la RM sirvan de
ayuda. La determinación de aFLP debería ser habitual en el diagnóstico diferencial
de la esclerosis múltiple.

Según algunos autores, la isquemia cerebral podría considerarse un criterio

neurológico dentro del diagnóstico del SAF.

Histológicamente, se han descrito en el SAF las siguientes afectaciones

neurológicas: proliferación vascular, endarteritis obliterante, hemorragia y depósito
de hemosiderina; la vasculitis necrosante no es un hallazgo usual. Tras la
afectación cerebral, la cerebelar es la más frecuente, seguida de mielopatía y
neuritis óptica.

En un estudio se ha observado que el 56% de los pacientes con SAF y presencia

de anticoagulante lúpico eran dementes y con mayor edad que los restantes;
además, la mitad de ellos presentaban daño cerebral objetivado por TC, lo que
apunta a un papel etiológico importante de los aFL en el desarrollo de la demencia
con la edad.
Recientemente se ha demostrado experimentalmente en ratas que aparece daño
neurológico 18 semanas después de su inmunización con ß 2GPI.

Manifestaciones cutáneas

La manifestación de livedo reticularis ha sido una característica del SAF (24%),

aunque no se ha incluido entre los criterios diagnósticos (tabla 1). Puede asociarse
a episodios de isquemia cerebrovascular, el denominado síndrome de Sneddon,
que puede iniciarse con demencia. Este síndrome tiene una prevalencia de aFL de
alrededor del 41% y, en estos casos, cursa frecuentemente con soplos de
insuficiencia mitral audibles, livedo reticularis menos extensa y suele acompañarse
de hipertensión arterial (HTA). La determinación de aFL se ha revelado de interés
para clasificar en diferentes subclases a los pacientes con síndrome de Sneddon.

En casos avanzados de SAF se pueden producir fenómenos isquémicos en zonas

acras con necrosis y gangrena digitales.

Manifestaciones renales

Se han descrito múltiples complicaciones renales del SAF: microangiopatía

trombótica (fundamentalmente), trombosis venosa renal, infarto renal, HTA
secundaria a la microangiopatía y/o infarto renal, estenosis arterial renal e
hipertensión maligna y glomerulonefritis. Algunos pacientes sólo manifiestan una
ligera proteinuria, mientras que otros acaban desarrollando un fallo renal
progresivo con síndrome nefrótico, sedimento urinario activo e hipertensión. La
HTA y la insuficiencia renal son más prevalentes, pero con mejor pronóstico, en el
SAF que en la afección renal por LES, en la que un tercio de los pacientes
desarrolla glomerulonefritis que conduce, con frecuencia, a síndrome nefrótico. El
SAF debería considerarse en el diagnóstico diferencial del síndrome hemolítico-
urémico.
En enfermos crónicos renales dializados, la presencia de aFL se ha asociado con
una alta incidencia de episodios coagulativos en hemodiálisis. En trasplantados
renales, se considera un factor de riesgo importante para la supervivencia del
injerto. El cribado para aFL en los candidatos a trasplante renal es de utilidad para
indicar qué pacientes se beneficiarían de tratamiento anticoagulante.

Insuficiencia suprarrenal

El SAF es una etiología infrecuente (8%) de hemorragia suprarrenal, pero debe

tenerse en consideración como causa de insuficiencia suprarrenal primaria
(enfermedad de Addison) por hemorragia o infarto. Se aconseja un cribado para
aFL en aquellos pacientes aquejados de hipoadrenalismo con daño abdominal y
debilidad o astenia no justificadas. El tratamiento esteroideo sustitutivo es el
tratamiento obligado, seguido por la anticoagulación.

Manifestaciones hematológicas

La trombocitopenia es la manifestación clínica más frecuente del SAF, después de

la TVP. Pese a que un 20-40% de los pacientes con SAF la presentan durante su
evolución, no se ha incluido entre los criterios diagnósticos vigentes para el
diagnóstico del SAF (tabla 1). No existen diferencias clínicas o serológicas entre
los pacientes afectados de SAF con trombocitopenia y aquellos que no la
presentan. Normalmente es moderada y no suele cursar con episodios
hemorrágicos ni precisar tratamiento. Su prevalencia es similar tanto en el SAF
primario como en el SAF secundario. Aunque la trombocitopenia grave y sus
complicaciones hemorrágicas son poco habituales, se correlaciona con un
incremento de mortalidad en pacientes con SAF secundario. Si la cifra de
plaquetas desciende por debajo de 50 x 10 9/l, se recomienda la administración de
corticoides a dosis altas; otros tratamientos alternativos son las inmunoglobulinas
por vía intravenosa, el ácido acetilsalicílico y/o la cloroquina, el danazol, la
ciclofosfamida y la esplenectomía.

La anemia hemolítica se observa en un 10% de los casos.

Manifestaciones oftalmológicas

Los fenómenos oclusivos vasculares oftalmológicos (trombóticos y retinopatía

isquémica) aparecen entre un 0,5-15% de los pacientes con SAF primario. El SAF
debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de las enfermedades
vasculares retinianas cuando no concurran los factores de riesgo habituales en
éstas (p. ej., diabetes). Aparece tortuosidad venosa en un 70% de los pacientes
con SAF, y en más de la mitad de estos casos se asocia a oclusión que puede ser
arterial y múltiple. Otros hallazgos son neuritis isquémica, neovascularización
retiniana, edema del nervio óptico, hemorragia vítrea y cambios en el epitelio
pigmentario retiniano.
La determinación de aFL está justificada en todos los casos de oclusiones
vasculares retinianas sin una etiología evidente. Un examen meticuloso del fondo
de ojo muestra alteraciones significativas, no siendo imprescindible la angiografía.

Manifestaciones obstétricas y de infertilidad

Durante el embarazo y posparto de la paciente afectada de SAF coexisten dos

problemas: a) el riesgo de trombosis propio del estado gestacional (un 1,8% de las
embarazadas de 20-40 años padecen TVP durante la gestación y posparto),
añadido al de un estado trombofílico propio del SAF, y b) el peligro de pérdida fetal
inherente al SAF (50-75% en el primario e incluso superior en el secundario). En
cualquier caso, la gestación de una paciente con SAF se considera de alto riesgo
y debe inducirse el parto o practicarse una cesárea si aparecen signos de oclusión
de la arteria umbilical o de sufrimiento fetal. Se debe solicitar, antes del embarazo
o durante las primeras semanas gestacionales, la determinación de aFL a la mujer
con pérdidas fetales recurrentes.

Está aceptado que el SAF es el causante de un 7-48% de las pérdidas fetales (de
la semana 10 de gestación en adelante) recurrentes (tres o más) que no tienen
causa conocida. También se le supone responsable de pérdidas preembrionarias
(hasta la cuarta semana gestacional) y embrionarias (de la semana 5 a la 9 de
gestación).

La presencia de aFL (a títulos moderados o altos) se considera asociada a

morbilidad durante la gestación. Sin embargo, la concurrencia de otros efectos
adversos, como preeclampsia, parto prematuro, desprendimiento de placenta o
retraso de crecimiento intrauterino, no se considera en todos los estudios
realizados y distorsiona las conclusiones.

Un reciente estudio longitudinal en embarazadas con aFL y abortos recurrentes

demuestra que la presencia de anticuerpos antinucleares es un predictor
independiente de evolución a conectivopatía.

Las últimas revisiones (incluyendo un metaanálisis) coinciden en afirmar que los

estudios prospectivos no encuentran relación significativa entre la ausencia-
presencia de aFL y el éxito-fracaso de la fertilización. Actualmente no está
justificado el tratamiento con heparina o antiagregantes para incrementar la
fertilización.

Síndrome antifosfolipídico catastrófico

Para el diagnóstico de SAF catastrófico (SAFC) se considera que debe haber

oclusión microvascular como mínimo en tres órganos. El diagnóstico por imagen
puede ser fundamental para objetivar microinfartos subclínicos. Suele presentarse
en pacientes con SAF primario o secundario a LES; en raras ocasiones sucede en
pacientes con otras enfermedades autoinmunes y además puede presentarse en
pacientes sin historia trombótica previa.
Se han identificado como posibles factores desencadenantes de la «tormenta
trombótica» del SAFC la infección concomitante (35%), ingestión de fármacos,
trauma o procedimiento invasivo o quirúrgico (13%), abandono del tratamiento
anticoagulante (8%), tumores (8%), desequilibrio hormonal (incluido el tratamiento
con anticonceptivos orales, especialmente cuando la dosis de estrógenos es
elevada) y estado trombofílico preexistente. De todos ellos, la infección parece ser
el más frecuente.

La trombosis masiva es, preferentemente, microangiopática (principamente de los

vasos que irrigan órganos intraabdominales), aunque en aproximadamente un 15-
20% se desarrolla en grandes vasos (como la TVP complicada con embolia
pulmonar) y con oclusiones arteriales (fundamentalmente cerebrales y periféricas).
La afectación renal es la más frecuente (78%), seguida de la pulmonar (66%),
cardíaca (50%), dermatológica (50%), gastrointestinal, suprarrenal y del sistema
nervioso central, aunque la mayoría de los pacientes mueren como consecuencia
de una combinación de fallo pulmonar y cardíaco. Los órganos y sistemas
afectados con mayor frecuencia se reflejan en la tabla 2.

El diagnóstico diferencial se debe realizar con la púrpura trombótica

trombocitopénica, síndrome urémico-hemolítico, coagulación intravascular
diseminada y trombocitopenia inducida por heparina (tabla 3). La coagulación
intravascu-lar, que no es frecuente en el SAF primario ni en el secundario, puede
coexistir en un 25% de los casos de SAF catastrófico.
Tratamiento y prognosis

El tratamiento del SAF, que es complejo y sigue sometido a revisión por estudios
recientes, a veces contradictorios, aparece resumido y según las últimas
tendencias en la tabla 4.

No afectados de síndrome antifosfolipídico pero con anticuerpos antifosfolípido

Sin LES: no tratamiento. Existe controversia sobre si el tratamiento profiláctico con

ácido acetilsalicílico a dosis bajas (AASDB, dosis de 75-125 mg/día) protege frente
al riesgo trombótico en pacientes asintomáticos con aFL. El valor predictivo para
trombosis en los pacientes sin historia previa de trombosis, sin LES y con aFL no
parece ser lo suficientemente elevado como para aconsejar un tratamiento
preventivo.

Con LES. En pacientes afectados de LES con aCL pero que todavía no han
desarrollado trombosis, los estudios son más concluyentes, y se aconseja la
profilaxis con hidroxicloroquina3. Otros autores preconizan la anticoagulación por
vía oral para los afectados de LES con anticoagulante lúpico y bajo riesgo
hemorrágico.

Afectados de síndrome antifosfolipídico

Los pacientes con SAF deben ser tratados con anticoagulantes orales a
intensidades medias o altas según la evalución del riesgo trombótico.
SAF venoso y de riesgo menor. En casos de trombosis venosas y en pacientes
cuyo riesgo no se estime muy elevado puede ser suficiente un INR entre 2,5-3,0
para obviar riesgos hemorrágicos.

SAF arterial. Un INR de 3,5 (3,0-4,0) es considerado por algunos autores como el
valor diana. El tratamiento suele ser indefinido, dado el alto riesgo de recurrencia
(del 70-75%).

Existen discrepancias sobre la interpretación del INR en los pacientes que toman
anticoagulantes orales y presentan anticoagulante lúpico, aunque no es un
problema significativo en la mayoría de los pacientes. Lógicamente, el mayor
riesgo hemorrágico se produce cuando al tratamiento con anticoagulantes orales
se suma el de AASDB (algunos autores recomiendan su asociación en trombosis
arteriales) y la presencia de HTA; este riesgo no aumenta según la edad o la
duración del tratamiento.

Los trasplantados renales recientes, de riesgo trombótico muy alto, precisan una
anticoagulación por vía oral intensa para la supervivencia del injerto.

Tratamiento alternativo a la anticoagulación oral

En los pacientes en los que la anticoagulación oral no es eficaz, que presentan

complicaciones o en quienes está contraindicada, se han utilizado con éxito las
heparinas de bajo peso molecular (HBPM), aunque se ha publicado un fracaso
con este tratamiento en un caso de SAF primario. La monitorización del
tratamiento con HBPM, normalmente no necesaria, se puede realizar mediante la
determinación de la actividad anti-factor Xa .

Embarazo sin diagnóstico de síndrome antifosfolipídico

Pacientes con título bajo de aFL y asintomáticas. No se precisa tratamiento. Se

recomienda una supervisión clínica cuidadosa, pero no el tratamiento profiláctico
para prevenir pérdidas fetales.

Con aFL a títulos medios/altos y/o pérdidas fetales pero sin SAF. Se recomienda
tratamiento con AASDB. La bibliografía es contradictoria a este respecto; unos
autores no encuentran mejora en la supervivencia fetal con AASDB o AASDB y
prednisona; otros sí la encuentran con AASDB y heparina o bien con HBPM
(enoxaparina a dosis de 30-40 mg/día). Sin embargo, y a la luz de los últimos
trabajos, lo más razonable sería prescribir AASDB, especialmente si el título de
aFL es alto.

Para el tratamiento profiláctico de episodios trombóticos venosos durante el

posparto se ha aconsejado la administración de HBPM durante 6 semanas (si se
ha aplicado anestesia epidural el tratamiento se iniciará como mínimo 4 h después
de ésta).
Gestación y síndrome antifosfolipídico

Con abortos pero sin trombosis: AASDB junto a HBPM o sólo AASDB.

En pacientes con SAF sin manifestaciones trombóticas se ha evidenciado, en la

mayoría de los estudios, una menor tasa de pérdidas fetales tempranas mediante
combinación de AASDB y HBPM (30-40 mg/día de enoxaparina subcutánea). , Una
reciente publicación considera suficiente el tratamiento con AASDB. Los
resultados discrepantes pudie-ran justificarse por el amplio espectro clínico que
abarca el SAF y la falta de ajuste con los criterios diagnósticos establecidos. La
utilización de inmunoglobulina intravenosa no se ha demostrado más eficaz que el
uso combinado de HBPM y AASDB. Si la mujer no desea o no puede gestar, se
puede tratar profilácticamente con AASDB para evitar posibles episodios
trombóticos.

Embarazada diagnosticada de SAF y con trombosis: HBPM junto a AASDB.

Se tratará desde el comienzo del embarazo con HBPM (40-60 mg de enoxaparina

dos veces al día) y AASDB, dada la teratogenicidad independiente de la dosis de
la anticoagulación oral (especialmente entre las semanas 6 y 9). La HBPM no es
teratógena al no atravesar la barrera placentaria. El período de transición de
anticoagulación oral a HBPM es crítico porque la retirada de la anticoagulación
oral puede desencadenar trombosis en pacientes con SAF. Sólo en casos muy
seleccionados se puede admitir la reinstauración del tratamiento con
anticoagulación oral a partir de la semana 15 (cuando el riesgo teratógeno ya es
menor), aunque puede causar hemorragia fetal o placentaria.

El tratamiento con HBPM se ha de mantener hasta 24-48 h antes del parto;

durante éste (especialmente en caso de cesárea) el período sin anticoagulación
debe ser el mínimo dado el alto riesgo de trombosis.

Tratamiento del síndrome antifosfolipídico catastrófico

Se preconiza un tratamiento combinado: anticoagulantes (heparina por vía

intravenosa o subcutánea en la fase aguda, anticoagulación oral), antiagregantes
(AASDB, dipiridamol) e inmnosupresores (prednisona, ciclofosfamida, azatioprina)
asociados a plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa. Durante la fase aguda,
ha mostrado su utilidad la ciclofosfamida en pulsos por vía intravenosa. Se está
experimentando con éxito el defibrótido, un modulador del epitelio vascular con
efectos antitrombóticos y propiedades fibrinolíticas, en el tratamiento del SAFC
refractario a cualquier otro tratamiento. También se han utilizado, con respuesta
variable, agentes fibrinolíticos para el tratamiento de la microangiopatía trombótica
en los casos intratables que no responden a heparina.

Pronóstico
Los estudios prospectivos de cohortes de pacientes con SAF indican que la
supervivencia a largo plazo es comprometida. La presentación clínica del primer
episodio trombótico parece condicionar la probabilidad de desarrollar otro; así, los
pacientes que presentan aß2GPI y hemólisis autoinmune parecen ser los de mayor
riesgo para desarrollar un segundo episodio trombótico; por el contrario, los que
carecen de aß2GPI y presentan abortos recurrentes son los de menor riesgo.

Los daños irreversibles causados por los fenómenos trombóticos ocasionan

disfunción orgánica y morbilidad. En cualquier caso, la prognosis a largo plazo del
SAF, ya sea primario o secundario, es mala. En un seguimiento a 10 años de
pacientes con SAF primario, un tercio desarrolló daño orgánico y la quinta parte se
vio afectada en su funcionalidad6. La supervivencia de los pacientes afectos de
LES y SAF secundaria está más comprometida que la de los enfermos de LES. La
mortalidad de los pacientes con SAF ingresados en unidades de cuidados
intensivos es de un 53%, y la afectación renal preingreso un factor de mal
pronóstico.

Conclusiones

Desde que hace 20 años fue definido por Hughes, el SAF se ha investigado
exhaustivamente. Sin embargo, todavía hoy no han podido elucidarse con claridad
su etiología ni sus mecanismos patogénicos. La multiplicidad de hipótesis
propuestas pone de manifiesto un conocimiento sólo parcial de su origen y de su
mecanismo de acción, que probablemente sean multifactoriales. Ni siquiera se
puede afirmar con certeza que los aFL sean patogénicos en el ser humano, y por
tanto la causa de los fenómenos trombóticos y de los abortos de repetición. Por
consiguiente, la definición del SAF que ha servido y sirve para estudiar,
diagnosticar y tratar esta enfermedad todavía no se apoya en una evidencia
sólida. La debilidad de esta base afecta a los criterios diagnósticos de SAF y al
resto de clasificaciones propuestas que intentan acercarse a la realidad clínica
cotidiana.

Con todo ello, no es de extrañar que existan contradicciones en los resultados de

los estudios, ya que al no estar los pacientes perfectamente ajustados, en muchas
ocasiones, a los criterios diagnósticos, pueden surgir discrepancias en sus
conclusiones.

Se han efectuado indudables avances analíticos, tratando de incrementar la

especificidad y la sensibilidad analítica y clínica mediante la estandarización de la
determinación de los aFL. Los aß 2GPI aportan mayor especificidad, aunque no
mayor sensibilidad diagnóstica, y no están incluidos, de momento, entre los
criterios diagnósticos para el SAF «cierto». También se están evaluando otros
muchos aFL, aunque ninguno de ellos parece aportar una mejora diagnóstica
sustancial a los ya conocidos.
La diversa presentación clínica del SAF, fruto de su afectación multiorgánica, se
enriquece día a día con una gran variedad y cantidad de casos clínicos que se
publican continuamente en la bibliografía médica.

En cuanto al tratamiento, hay acuerdo en que los pacientes con SAF y algún
episodio trombótico deben ser anticoagulados, que las pacientes afectadas de
SAF con abortos de repetición embarazadas se deben tratar con AASBD y HBPM
(o sólo ácido AASBD según otros autores), que los pacientes con aFL y LES pero
sin criterio de SAF deben ser antiagregados, y que no deben ser tratados los
pacientes con aFL sin LES ni criterios de SAF. Diversos autores reclaman la
instauración de tratamientos individualizados ajustados al riesgo trombótico del
paciente en concreto. Mención aparte merece el SAFC, en el que se aconseja un
tratamiento combinado y agresivo.

En definitiva, pese a lo avanzado y al gran interés internacional sobre el tema,

estamos lejos de conocer en profundidad esta enfermedad, que ofrece, pese al
tratamiento y a los avances para obtener un diagnóstico temprano, un pronóstico
comprometido.
 Vasculitis

Vasculitis
Definición: es la inflamación de los vasos sanguíneos, que puede asociarse a necrosis de
la pared del vaso y/o formación de granulomas ( Wegener, C Strauss, Arteritis temporal)

Generalidades

Pueden ser primarias o secundarias, según la inflamación de los vasos sea el evento
primordial en el primer caso, u ocurran en el contexto de otra patología ( por ejemplo
neoplásica, infecciosa, o autoinmune ). Se acompañan de sintomatología general :
fiebre, astenia y de manifestaciones orgánicas locales : síntomas neurológicos, dolor
abdominal, compromiso renal entre otros como consecuencia de la isquemia o el infarto
de los vasos afectados . La vasculitis más frecuente es la vasculitis por hipersensibilidad o
leucocitoclástica con expresividad clínica predominantemente cutánea

Patogenia : lesión vascular producida por Inmunocomplejos circulantes,

Inmunocomplejos in situ: vasculitis leucocitoclásicas, por virus y bacterias, por gránulos
intracelulares y radicales libres de oxígeno, citoquinas proinflamatorias ,mediada por
Linfocitos T: con formación de granulomas , con participación de superantígenos.
Clasificación

La de Chapel Hill (2012) según el tamaño de los vasos afectados en mayor proporción

Clasificación de Chapel Hill (2012)

Grandes vasos : Arteritis Temporal de células gigantes (GCA)

Arteritis de Takayasu (TAK)

Vasos Medianos : Panarteritis Nodosa (PAN)

Enfermedad de Kawasaki (KD)

Vasos Pequeños: Vasculitis asoc a ANCA :

Poliangeítis Microscópica (MPA)

Granulomatosis con poliangeítis (GPA) ( Wegener)

Granulomatosis eosinofílica con polingeítis (EGPA) (Churg Strauss)

Vasculitis por complejos inmunes:

Enfermedad por anticuerpo anti-membrana basal glomerular

Vasculitis crioglobulinémica

Vasculitis IgA (Schonlein-Henoch)

Vasculitis urticaria hipocomplementémica

Vasos Variables: Enfermedad de Behcet (BD)

Sindrome de Cogan
Vasculitis asoc . a enf. sistémicas: Lupus Eritematoso Sistémico, Artritis reumatoidea

Vasculitis asoc. con et. probable: Crioglobulinemia asoc. Virus Hepatitis C

Vasculitis asoc. Virus Hepatitis B

Aortitis asoc. a Sífilis

Vasculitis asoc. a Drogas mediada p inmunocomplejos

Vasculitis asoc. a Drogas mediada por ANCA

Vasculitis asoc. a Neoplasias

A Grandes vasos B Vasos medianos C Vasos pequeños

Primarias: Arteritis temporal, Arteritis de Takayasu, Poliarteritis Nodosa,

Granulomatosis de Wegener, Sindrome de Churg Strauss, Púrpura de Schonlein Henoch ,
Púrpura Crioglobulinémica , Poliangitis Microscópica , Vasculitis leucocitoclástica cutánea
o de hipersensibilidad

Secundarias a: Artritis reumatoidea, Lupus eritematoso Sistémico , Sindrome de Sjögren

Primario, Enfermedad inflamatoria del intestino, Reacciones a Fármacos, Enf. del suero.
Cuadro Clínico

Manifestaciones variadas , con pronóstico y tratamientos diferentes. Compromiso

pulmonar : Wegener, Poliangeítis Microscópica, Síndrome de Churg Strauss y la Enf. de
Behcet. La PAN clásica no afecta el pulmón . Afectación renal: Wegener, PAM, PS.Henoch.

Diagnóstico

Examen físico y laboratorio ( Citológico, VSG, Proteinograma por electroforesis ,Factor

Reumatoideo, Anticuerpos Antinucleares, ANCA c y p Complemento total, C3 y C4 ( LES y
Crioglobulinemia).Los ANCA ( anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo) son marcadores
que caracterizan a : Wegener c- ANCA, patrón citoplasmático, Micropoliangeítis p-ANCA
patrón perinuclear , estos últimos también pueden estar presentes en Churg Strauss,
vasculitis inducida por drogas , enfermedad inflamatoria intestinal. Se puede obtener
información clínica para clasificar la vasculitis, de acuerdo al tamaño del vaso
comprometido ej: púrpura palpable, glomerulonefritis, polineuropatía : afectación vaso
chico; hipertensión, dolor abdominal, dolor testicular : afectación vaso mediano;
soplo carotídeo, ausencia de pulso : afectación de vaso grande

Histología : Revela infiltrado inflamatorio en el espesor de la pared del vaso y necrosis

de la capa media, la presencia de granulomas es sugerente de Wegener Si hay afectación
renal se debe agregar inmunofluorescencia que puede ser granular, lineal o ausente.
IF granular traduce el depósito de inmunocomplejos ( Crioglobulinemia, LES,PAN 2°a VHB)
IF lineal traduce la presencia de anticuerpos antimembrana basal ( Sind. Good Pasture)
IF ausente se denominan paucinmunes , la mayoría de las vasculitis primarias.

Tratamiento

Algunas son autolimitadas, otras requieren corticoides o inmunosupresores

Vasculitis por hipersensibilidad

También llamada leucocitoclástica, término que alude a fragmentos nucleares de

granulocitos en la biopsia (espolvoreado nuclear). Afecta a pequeños vasos postcapilares
con expresión clínica fundamentalmente cutánea, púrpura palpable en zonas declives y
en zonas sometidas a presión, simétricas y asociadas a lesiones urticariformes, lívedo
reticularis , vesículas o ampollas hemorrágicas asociadas a edema y manifestaciones
generales : fiebre, artralgias en el 50% de los casos. Se presenta a cualquier edad, y con
predominio en mujeres. Pueden ser primarias o secundarias . Las primarias tienen
afectación solo cutánea o visceral (Púrpura de Schönlein Henoch, Crioglobulinemia,
Vasculitis Hipocomplementémica). Las secundarias lo son a fármacos y virus, o a antígenos
endógenos( PAN, Wegener, PAM, Takayasu,AR, LES, Sjögren, Tumores sólidos, Linfoma,
Mieloma) .

Arteritis temporal de células gigantes

Más frecuente en la raza blanca y en la mujer, octava década de la vida. Afecta ramas de la
carótida con mayor expresividad clínica , pero también aorta y sus ramas, con un infiltrado
inflamatorio y granulomas . Se manifiesta con cefalea , dolor en cuero cabelludo, región
cervical u occipital y claudicación mandibular, puede existir pérdida de la visión uni o
bilateral por neuritis óptica. Se asocia en el 40-60% de los casos a Polimialgia Reumática
( dolor en cuello, cintura escapular y pelviana). Ambas cursan con VSG > 100 en la primera
hora , PCR , GGT y FAL elevadas . Dx : biopsia de la arteria temporal. Tratamiento con
glucocorticoides y AAS

Enfermedad de Takayasu

Vasculitis granulomatosa que afecta fundamentalmente aorta y troncos supraaórticos,

pero también arterias pulmonares ,femorales, mesentéricas, coronarias y vertebrales; se
da en mujeres asiáticas de 20 y 30 años, rara en occidente, se relaciona con el bacilo de
Koch. El 70 % presenta soplos vasculares , disminución de pulsos y claudicación
intermitente de extremidades, hipertensión arterial por estenosis de la arteria renal ,
cefalea, vértigo. Laboratorio: VSG elevada . Diagnóstico: Arteriografía , AngioTAC, AngioRM
que muestra estenosis vasculares, circulación colateral, aneurismas. Tratamiento:
corticoides.

Enfermedad de Buerger

Lesión de arterias y venas en sujetos jóvenes, varones, relacionada con el consumo de

tabaco, que conduce a gangrena espontánea consistente en una inflamación segmentaria
y obliterante de arterias de pequeño y mediano calibre, que afecta a zonas distales de los
miembros superiores e inferiores, asociado a tromboflebitis migratoria. Manifestaciones
clínicas de isquemia con trastornos tróficos: úlceras isquémicas distales en manos y pies,
ausencia de pulsos distales, claudicación intermitente, en fases avanzadas dolor en reposo
por neuritis .

Poliarteritis Nodosa

Vasculitis necrosante sistémica que afecta arterias musculares de mediano y pequeño

calibre, segmentarias y en zonas de bifurcación; infrecuente, predomina en hombres
entre 40-60 años , cuadros leves a fulminantes; la fiebre es en ocasiones la manifestación
fundamental, afecta varios órganos siendo los más involucrados riñon y corazón.
Poliartritis no deformante de grandes articulaciones, neuropatía periférica, lívedo
reticularis, púrpura palpable, nódulos subcutáneos, dolor abdominal por isquemia
mesentérica, síntomas suboclusivos, suele asociarse a VHB , afectación renal en 60-70%
de los casos , isquemia, hemorragia o infarto renal, síndrome nefrótico;
arritmias,cardiopatía isquémica, orquiepididimitis.

Laboratorio: aumento importante de la VSG ,anemia, leucocitosis con neutrofilia;

hipergamaglobulinemia, hipocomplementemia en los casos vinculados a VHB y
críoglobulinas en la asociada a VHC .

Dx: biopsia recordar el carácter segmentario de las lesiones. Si es negativa angiografía del
tronco celíaco y arterias renales en donde se observan estenosis y aneurismas

Granulomatosis con Poliangeitis ( Wegener):

Vasculitis granulomatosa necrosante que puede afectar vías respiratorias y glomérulos

renales conjuntamente, o formas localizadas; la primera se asocia con (c-ANCA )

Etiología desconocida se asocia con el consumo de cocaína y exposición a sílice, puede

presentarse a cualquier edad pero predomina hacia los 40, 50 años. El patrón de lesión
tisular está representado por la tríada de vasculitis , granulomas y necrosis

Compromiso rinosinusal ( 90%) , otitis media, sinusitis crónica, úlceras nasales,

deformidad nasal en silla de montar, lesiones que pueden sobreinfectarse con Stafilococo
Aureus; estenosis subglótica (25%) compromiso ocular: uveítis, epiescleritis, proptosis
unilateral por granulomas retrorbitarios; compromiso pulmonar en el 87% de los
pacientes: que se puede presentar con disnea, tos , dolor torácico y hemoptisis; nódulos
con o sin cavitación en campos medios e inferiores, infiltrados migratorios inespecíficos,
granulomas endobronquiales que pueden producir obstrucción; compromiso renal 80%
de los pacientes: examen de orina alterado( hematuria, cilindros hemáticos y proteinuria)
deterioro de la función renal, con rápida progresión a la insuficiencia renal terminal
sugiriendo una glomerulonefritis focal y segmentaria paucinmune.

Laboratorio: anemia normocítica normocrómica, leucocitosis sin eosinofilia y

trombocitosis VSG elevada , hipergamaglobulinemia y FR (+) 50% de los casos, cANCA (+)
en el 90% de formas generalizadas, y 45% localizadas. Sedimento urinario alterado con
aumento de creatinina.

Dx: manifestaciones clínicas , laboratorio y biopsia . La más rentable biopsia abierta de

pulmón

Tratamiento: ciclofosfamida y glucocorticoides

Poliangeítis Microscópica (PAM): vasculitis necrotizante no granulomatosa asociada

con ANCA p , afecta pulmón, riñón, piel, y sistema nervioso periférico. En pulmón se
manifiesta con infiltrados inespecíficos, hemorragia alveolar, consolidaciones, incluso
nódulos, en riñón glomérulonefritis focal y segmentaria paucinmune o más frecuente
glomerulonefritis rápidamente progresiva, sedimento urinario con hematuria, cilindros y
proteinuria de rango nefrótico; piel: púrpura palpable secundaria a vasculitis
leucocitoclásica de pequeños vasos; sistema nerviosa periférico: mononeuritis múltiple.

Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeitis (EGPA) Churg-Strauss

Edad media de comienzo 50 años, predomina en mujeres con antecedentes de alergia; el

cuadro clínico presenta mialgias , fiebre, pérdida de peso y ASMA como manifestación
predominante

Se caracteriza por la tríada de granulomas , eosinofilia y vasculitis necrotizante. El cuadro

se presenta en 3 fases : una prodrómica con sinusitis, rinitis alérgica o asma , con mayor
severidad y progresividad que el asma habitual, crisis agudas con manifestaciones
radiológicas pulmonares en el 70% de los casos, dura 5 años; una fase eosinofílica
(hasta 10000) y una fase vasculítica de complicaciones; gastrointestinales : dolor
abdominal, isquemia hasta perforación intestinal, cardiovasculares: miocarditis,
enfermedad coronaria, hipertensión, causa de muerte en el 50% ; SN: mononeuritis
múltiple, o polineuropatía; renales: son infrecuentes, y pulmonares: asma, adenopatías
hiliares, engrosamiento y derrame pleural, condensaciones multifocales periféricas

Laboratorio: anemia, VSG elevada, eosinofilia de 1000 a 1500 /ml, IgE elevada, ANCA +
60% ,generalmente con afección renal, pueden ser cANCA o pANCA .
Diagnóstico: manifestaciones clínicas de asma ,atopía, eosinofilia e infiltrados
pulmonares y biopsia

Tratamiento: glucocorticoides

Enfermedad de Behcet

Predomina en sexo masculino, a cualquier edad con mayor frecuencia entre los 18 a 40
años, relacionada al gen HLA-B51 ; afecta vasos de diverso tamaño especialmente
capilares y venulas sin formar granulomas. Úlceras orales recurrentes, úlceras genitales,
acné , eritema nodoso; artralgias , artritis; trombosis venosa recurrente; pulmón:
bronquiolitis obliterante, neumonía recurrente, derrame pleural, aneurismas de la arteria
lobar superior derecha; ojo: uveítis de curso agresivo.

Enfermedad de Kawasaki

Vasculitis necrosante difusa que afecta vasos de mediano calibre , aunque puede también
afectar vasos de cualquier tamaño, autolimitada, benigna, con un síndrome linfocutáneo.
Afecta especialmente niños y adolescentes con manifestación prácticamente a nivel de
todos los órganos y sistemas, en un 25% produce aneurismas en las arterias coronarias ,
que pueden sufrir rotura a la tercera o cuarta semana de la enfermedad, lo cual se asocia a
una mortalidad del 2,5%. Diagnóstico con cinco de seis criterios o cuatro con aneurismas
coronarios: fiebre persistente 38 a 40°C durante 5 días o más, inyección conjuntival,
adenopatás cervicales enrojecimiento sequedad y fisuración labial, lengua en “
frambuesa” eritema orofaríngeo difuso, enrojecimiento de palmas y plantas de manos y
pies con edema en fase inicial y descamación de la punta de los dedos en la fase
convalesciente, exantema en superficies extensoras de miembros y tronco . Tratamiento:
AAS y Gamaglobulina intravenosa

CASO CLÍNICO

Paciente de 50 años de edad consulta por fiebre y lesiones eritematosas en miembros

inferiores de 5 días de evolución , sin APP de relevancia , ingesta de diclofenac 50 mg c/ 12
hs por lumbociatalgia días previos. Examen físico: petequias en ambas piernas , palpables
, sin otros hallazgos . Se solicitó laboratorio : citológico normal y VSG de 50 mm Cuál es su
sospecha clínica? Qué conducta adoptaría?
Artritis Infecciosas -Artrosis- artropatía
por micro cristales - Gota
Definición y conceptos generales:
Son llamadas así, a un grupo de enfermedades reumáticas heterogéneas, pero
con caracteres comunes: clinicos-patologicos-radiologicos, con predisposición
genética (asociación del HLA-B27 CLASE I)
Actualmente se incluyen dentro del grupo de las espondiloartropatias:

 Espondilitis Anquilosante. (forma juvenil y del adulto)

 Artritis Psoriasica.
 Síndrome de Reiter, otras artritis reactivas.
 Artritis de las Enterocolopatias inflamatorias. (C. U. C y Crohn).
 Síndrome SAPHO (Sinovitis, acne , pustulosis , hiperostosis, osteítis)
El perfil clínico que presentan:
1. Artritis con afectación articular asimétrica, sobre todo mono u oligoarticular
en miembros inferiores.
2. Entesitis
3. Sacroileítis y otras afectaciones axiales inflamatorias.
4. Manifestaciones sistémicas características (Uveítis, conjuntivitis, lesiones
mucosas o cutáneas).
5. Factor reumatoideo negativo.
6. Asociación con antígeno HLA-B27.
Fisiopatogenia:
Aunque no se ha podido identificar la causa su desarrollo se atribuye a la
interacción de un gen (o genes) de susceptibilidad de la enfermedad y un factor
desencadenante ambiental, que para algunas de ellas, parece ser infeccioso.
Todas comparten una asociación con un antígeno de histocompatibilidad de clase
I, el HLA-B27.
La estructuras de dichos antígenos consisten en una cadena pesada polimorfa,
de 44kd codificada en el cromosoma 6 del CMH y una cadena liviana, monomorfa
B2 microglobulina, codificada en otro cromosoma fuera del CMH. La cadena
pesada es la única que atraviesa la membrana celular, la porción extracelular de la
misma tiene tres dominios denominados 1, 2, 3; la beta 2 microglobulina se une a
la cadena pesada en el dominio 3 que es conservado en las diversas moléculas
B27, los dominios 1 y 2, en cambio son muy polimorfos y forman una hendidura,
donde se presentan peptidos a los linfocitos T que tienen el marcador CD8
(citotoxicos)
Según la teoría del péptido atritogénico, donde una infección bacteriana previa
(digestiva o uretral) produce un péptido bacteriano, factor ambiental, factor
traumático, factor psicógeno, que se presenta en el contexto del HLA-B27 u otro
alelo similar, a los linfocitos T citotóxicos, lo cual provoca una respuesta primaria
de estos, que reaccionan de forma cruzada con un péptido estructuralmente
similar, derivado del tejido articular normal, desencadenando el proceso
inflamatorio .
Espondilitis anquilosante
Es una afección inflamatoria crónica que tiene como características:

Afectación articular:

 Columna vertebral.
 Articulaciones sacroilíacas.
 Articulaciones periféricas.
Hay tendencia final a la anquilosis (de ahí su nombre).

Afectación extraarticular:

 Uveítis anterior (afección más común).

 Aortitis –insuficiencia aórtica.
 Miocarditis.
 Fibrosis pulmonar.
Afecta con mayor preferencia a varones jóvenes 6:1 entre las edades (15-25
años) . Raramente aparece antes de los 7 años o después de los 40años.

Manifestaciones clínicas:
1. A nivel esquelético:
Como predominio sintomatológico es la LUMBALGIA. esta es de comienzo
insidioso, se localiza a nivel de las articulaciones sacroilíacas - región glútea e
ingles. Al comienzo el dolor puede ser intermitente, para luego pasar a ser de
carácter continuo.
Cuando hay afección de la articulación costo vertebral puede dar como síntoma:
dolor torácico respiratorio.
Al examen físico: en sus comienzos esta puede ser normal (o sea no mostrar
las manifestaciones)solo es demostrable el dolor bajo maniobras diagnósticas
(que se detallaran más adelante).
Conforme avanza la enfermedad se observa:

- alteraciones posturales: desaparece lordosis lumbar

- acentuación de sifosis dorsal.
- proyección anterior del cuello.
Todo esto configura una posición llamada: " posición del esquiador".
Se observa también:
 Limitación de la flexión lumbar.
 Disminución de la expansión torácica.
 Flexión de la columna cervical mas sifosis dorsal da lugar a la perdida de la
mirada horizontal
 Entesitis.
2. Manifestaciones extraesqueléticas:

 Fiebre
 Fatiga.
 Perdida de peso.
 Trastornos del sueño.
 Uveítis anterior aguda, unilateral, dolor ocular, lagrimeo, fotofobia, visión
borrosa. Al examen físico se observa (congestión corneal, iris edematos o,
pupila pequeña irregular, debido a la presencia de sinequias).
 Afecciones menos frecuentes: cardiovasculares (aortitis, insuficiencia
valvular, trastornos de la conducción.

Síndrome de Reiter –Artritis Reactiva

Son enfermedades articulares inflamatorias que aparecen a distancia de un foco
infeccioso, tras un periodo de latencia de una a tres semanas y en las cuales no
se aísla agente infeccioso en él liquido sinovial.
El síndrome de Reiter se caracteriza por:

 Uretritis no gonococcica.
 Conjuntivitis.
 Artritis, después de un episodio de diarreas sanguinolentas, este síndrome
lo describió en 1916 el dermatólogo turco Ham Reiter.

Clínica:
El síntoma inicial es una enfermedad diarreica secundaria a la infección por:
Salmonella Enteritidis, Salmonella Typhimurium, Shigella Disenteriae, Shigella
Flexneri, Yersinea Enterocolitica y Campilobacter Yeyuni.
La uretritis causada por: Clamydia Trachomatis o el Ureaplasma Urealyticum,
adquirida en un contacto sexual, (predominio en varones). Estos gérmenes
pueden ser demostrados mediante cultivos o pruebas serologicas.

Manifestaciones Articulares:
Artritis de grandes articulaciones (en especial rodilla, tobillo, sacroiliaca y en
menor frecuencia interfalangica, metatarsofalangicas, metacarpofalángicas,
hombro, codo.

 forma asimétrica- oligoarticular

 Derrames masivos (comunes los quistes popliteos).
o Tenosinovitis (dedos en salchicha)
o Enteritis (espolón calcaneo, tendinitis aquílea, fascitis plantar).
Manifestaciones extraarticulares:

 Fiebre.
 Conjuntivitis, unilateral o bilateral de evolución benigna, iritis bilateral con
intensa fotofobia, uveitis anterior unilateral.
 Diarrea.
 Uretritis.
 Queratodermia blenorragica (costras hiperqueratosicas con pocos signos
inflamatorios, localizadas en plantas de pies y palmas de manos).
 Balanitis circinada.
 Carditis. (precordialgias, roce pericardico y PR prolongado en el ECG).
 Prostatitis.

ArtropatÍa Psoriasica
Esta afección es una artropatía inflamatoria, asociada a la psoriasis cutánea
encuentra en el grupo de las E. A. S. N ya que presenta características afines a
este grupo:

 Factor Reumatoideo (negativo).

 Compromiso del esqueleto axial.
En pacientes con psoriasis cutánea, la prevalencia de Aps es de 5-8%. El
compromiso articular dentro de esta entidad se observa entre los 20-40 años, la
afección en ambos sexos es por igual, pero es característico resaltar que la forma
clínica espondilitica es frecuente en varones, mientras que la forma poliarticular es
más frecuente en mujeres.

Clínica:
Manifestaciones articulares:

 Inicio agudo o insidioso-mono-oligo-poliarticular.

 Sitio más afectado: articulación interfalangicas proximales y distales de las
manos.
 También es afectado de modo frecuente: articulación interfalangica del dedo
gordo del pie.
Al examen físico se constata:
En la articulación afectada:
 Engrosamiento sinovial.
 Derrame.
 Calor local y limitación de la movilidad.
 También una coloración eritemato-amarronada.
Otra característica que se observa es la:
Dactilitis: debido a la inflamación de la vaina que rodea los tendones de los
dedos de las manos y pies, dando un aspecto denominado "Dedos en salchicha".
Dentro de las características generales de las E. A. S. N, se observa también
las entesitis.

Manifestaciones extraarticulares:
Lo más relevante es la afectación de la piel. También se observa un
compromiso ocular (iridociclitis).

Artritis Enteropaticas
Se asocian con enfermedad inflamatoria intestinal: Colitis Ulcerosa Crónica y
Enfermedad de Crohn. La prevalencia en las mujeres es igual que en los hombres,
no existe asociación estadística con el HLA-B27, la actividad puede ser paralela a
la enfermedad intestinal o bien puede precederla.

Manifestaciones articulares:

 Artritis periféricas (10-20%), poliarticular asimétrica a predominio en

miembros inferiores, no erosiva, acompaña los empujes inflamatorios
intestinales, sin relacion HLA-B27.
 Artritis axiales (10%), compromiso de articulaciones sacroiliacas,
espondilitis. Preceden a las manifestaciones intestinales y tienen un curso
independiente de las mismas. HLA-B27 positivo (30 a 70 %).
Manifestaciones extraarticulares:
 Acropaquia.
 Enfermedad inflamatoria ocular.
 Eritema nodoso.
 Pioderma gangrenoso.
 Amiloidosis.
Diagnóstico
Desde este punto de vista la prueba del HLA-B27 no es util, ya que su
presencia es muy sensible (mayor 80%), pero no tiene especificidad (90% de las
personas en la población general que son seropositivas para el HLA-B27, nunca
desarrollan espondiloartropatias). El diagnóstico se basa en la HISTORIA CLINICA
Y EXAMEN FISICO apoyado por las alteraciones radiográficas y con influencia
mínima de otras pruebas diagnosticas.

Laboratorio:

 VSG . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ACELERADA (100% de

los casos)
 PCR. ALTERADO.
 Fracción (alfa2 de la electroforesis de proteínas). . . . ALTERADO.
 Viscosidad Sanguínea. ..,........................... . . . . . . AUMENTADA.
  Anemia
 Leucocitosis
 Factor Reumatoideo. . . . . . ................ . . . . . . . . . NEGATIVO
Criterios Radiológicos:
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE:
 Sacroileitis bilateral y simétrica.
 Rectificación de la columna lumbar.
 Aumento de la cifosis dorsal.
 Encuadramiento de los cuerpos vertebrales.
 Esclerosis y disminución del espacio articular interapofisisario.
 Sindesmofitosis.
Columna en "CAÑA DE BAMBU", en estadios avanzados.

SINDROME DE REITER-ARTRITIS REACTIVA.

 Aumento de partes blandas.

 Osteoporosis yuxtaarticular.
 Estrechamiento del espacio articular.
 Quistes subcondrales.
 Erosiones marginales.

ARTRITIS PSORIASICA:

 Compromiso interfalangico distal, interfalangico próxima. Respeto de

metacarpofalangico.
 Osteolisis.
 Compromiso de interfalange de primer dedo del pie.
 Erosión y afinamiento distal de falanges, metacarpianos y metatarsianos.
 Proliferación ósea próxima de falanges, metacarpianos y metartasianos.
 Imágenes en "LAPIZ" Y "CAPUCHON".
 Acroosteolisis .
 Anquilosis ósea, (IF, PIF, DIF, MTF).
 Periostitis exuberante.
 Sacroileitis unilateral o asimétrica.
 Sindesmofitos gruesos y asimétricos.

ARTRITIS ENTEROPATICA:

 Tumefacción de partes blandas.

 Osteopenia yuxtaarticular.
 Periostitis.
  Erosiones y anquilosis (menos frecuentes).

Diagnóstico diferencial.
Espondilitis Anquilosante: Tomando cada punto en común la lumbalgia, es un
síntoma común en la población general, cabe remarcar que dicho síntoma se debe
a causas mecánicas y no inflamatorias, también como característica no presenta
limitación de la expansión torácica, ni de la flexión lateral de la columna lumbar, no
se observan cambios en la VSG.
Hiperostosis Anquilosante: es una afección que aparece más tardíamente
(mayor de 50 años). Desde el punto de vista radiologico puede dar imágenes que
confunden con E. A (calcificación del ligamento vertebral común anterior).
HIPERPARATIRIODISMO PRIMARIO Y SE-CUNDARIO: Puede presentar
irregularidad a nivel de la superficie articular sacroiliaca debido a la resorcion
subcondral y esclerosis ósea subyacente. no se observa pinzamiento, ni anquilosis
de la luz articular.

OTRAS CAUSAS DE LUMBALGIA POR AFECCIONES INFLAMATORIAS

PELVICAS:

 SACROILEITIS SEPTICA (compromiso unilateral)

 ENFERMEDAD DE PAYET.
 HIPOPARATIRIODISMO.

SINDROME DE REITER-ARTRITIS REACTIVA:

Las enfermedades más importantes a considerar en el diagnóstico diferencial
del SÍNDROME DE REITER son:

 ARTRITIS REUMATOIDEA.
 FIEBRE REUMATICA.
 ARTRITIS SEPTICA AGUDA (especialmente gonococica).
 ARTROPATIA PSORIASICA.
 SINOVITIS CRISTALICA.
 ESPONDILITIS ANQUILOSANTE.
 ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL.
 SARCOIDOSIS.
 OTRAS ARTRITIS REACTIVAS (yersinia, chlamydias o artritis reactiva
asociada al HIV)

ARTRITIS PSORIASICA:
ARTRITIS REUMATIODEA:

 Presencia de nódulos subcutáneos.

  Factor reumatoideo (+).
GOTA:
 Como característica diagnostica ofrece la afección de la primera articulación
metacarpofalangica.

Tratamiento

1. Ejercicios de movilización y postura reforzándolos de modo frecuente,

porque las personas que mantienen su movilidad tienen mejor evolución
durante el curso del padecimiento , y para evitar la atrofia muscular.
2. El tratamiento de elección consiste: AINES; INDOMETACINA (a razón de
150-200 mg diarios). ASPIRINA (3 a 4 gr. día).
3. El tratamiento antibiótico fue eficaz para acortar la duración de los episodios
de artritis reactiva desencadenada por C. trachomatis pero no por otros
agentes infecciosos. El antibiótico indicado es la TETRACICLINA (a razón
de 1gr día).
4. Utilización de ACETATO DE TRIAMCINOLONA intraarticular previa
evacuación del liquido inflamatorio.
5. Esteroide ofatlmico local en manifestaciones oculares complicadas y
PREDNISONA por vía oral (a razón de 30mgr en el paciente que presento
uveitis anterior.
6. En pacientes que no presentaron mejoría de la inflamación articular se
decidió la utilización de METOTREXATE (en dosis de 7, 5mgr semanales)

BIBLIOGRAFIA

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1996; 25:23-25.
(2) Clínicas Médicas del Uruguay. Espóndiloartropatías. Número 10. Agosto
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(3) Cabral F. , Avalos E. , Herrera R. , Ideotipos y Antiideotipos: estructura y
función en autoinmunidad. Revista Mexicana Reumatología 1996; 11:107-
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Científico-técnica, 1986: 668-9.
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Arthritis Foundation, 1993: 158-61.
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 273-83.
(8) Medical Knowledge. Self-Assessment Program. American College of
Physicians. MKSAP 11
(9) Copeman Scott J. T. Tratado de Reumatología. La Habana: Editorial
Científico-técnica, 1985: 503-16.
(10) Maldonado Coco . Reumatología. Editorial 2000. Págs. 336, 339
(11) Clipel Thes but Rheumatology. Edit. 1996

ARTROSIS

La artrosis es una enfermedad degenerativa articular que

afecta, esencialmente, al cartílago hialino que recubre la
superficie ósea de las llamadas articulaciones sinoviales
(rodilla, cadera, articulaciones de las manos…). Lejos de ser
un proceso estático, la artrosis se produce por un
desequilibrio entre los mecanismos de regeneración y
degeneración de dicho cartílago. Como consecuencia de un
grupo heterogéneo de factores, se produce una alteración
del metabolismo del condrocito que conlleva un
adelgazamiento del cartílago, asociado a cambios óseos
regenerativos, que, en conjunto, determinarán las manifestaciones clínicas de la
enfermedad que veremos más adelante.
En algunos textos traducidos del inglés se confunde el término "osteoarthritis" con
"artritis", cuando realmente se refiere a la "artrosis". Esto produce confusión y
algunos pacientes creen que padecen "artritis", cuando en realidad sufren de
"artrosis". Es recomendable vigilar este aspecto cuando se leen paginas mal
traducidos del inglés.

En España, más de un tercio de la población mayor de 60 años padece artrosis,

siendo la enfermedad reumática más prevalente. Aunque es considerada una
enfermedad "banal" en la percepción popular, lo cierto es que es causa de dolor y
alteraciones importantes de la funcionalidad en muchos casos.

El reumatólogo, que es el médico del aparato locomotor es el profesional

adecuado para el diagnóstico y tratamiento de la artrosis que afecta en España a
más de 7 millones de personas y que es la causa más frecuente de incapacidad
laboral.

¿Cuáles son sus causas?

La lesión inicial en la artrosis se localiza en el cartílago articular, que es un tejido

monocomponente, es decir, formado por una sola célula, el condrocito, que
segrega una matriz extracelular que dota al cartílago de especiales propiedades
de elasticidad y resistencia. Este tejido es dinámico y tiene procesos de
construcción y destrucción que, cuando se desajustan, favorecen el desarrollo de
la artrosis.

El hueso que está justo por debajo del cartílago, llamado "hueso subcondral",
también parece tener un importante papel, aun no precisado, en el origen de la
artrosis.

Una alteración genética en la mitocondria (organela encargada de la producción

de energía en las células), parece ser una de las causas genéticas de la artrosis
(enlace externo a la cita), lo que parece confirmar que existen personas
genéticamente predispuestas a sufrirla. Así, el haplogrupo (conjunto de haplotipos)
U, en pacientes con artrosis de rodilla, serían los más predispuestos a la
destrucción del cartílago, en tanto que los que tienen el haplotipo J, estarían
protegidos frente a la misma. Esto se debería a que las personas con haplogrupo
J producen menos radicales libres de oxígeno. Al parecer, las personas con
artrosis, producen menos SOD2 (Superoxido dismutasa mitocondrial), que se
encarga de destruir los radicales libres.

A diferencia de los que siempre se piensa, la artrosis es más frecuente en climas

cálidos, ignorándose si existen factores genéticos ligados a la actividad
mitocondrial, que influyan en esta selección.

¿Cuáles son los síntomas?

 El síntoma fundamental es el dolor, de inicio insidioso,
profundo y mal localizado, que típicamente aumenta con el
movimiento y mejora con el reposo. Conforme avanza la
enfermedad, el dolor se hace continuo y puede aparecer
hasta en reposo. Puede aparecer, además, rigidez articular
agravada después del reposo. Las deformidades articulares
aparecen a lo largo de la evolución de la enfermedad como
consecuencia del aumento del componente óseo y capsular. A la exploración física
se aprecian estas deformidades así como una limitación de la movilidad con dolor
a la presión, chasquidos y crepitación de la articulación afecta. La radiología en las
fases iniciales puede ser normal, aunque lo más típico es observar un
estrechamiento del espacio articular asociado a esclerosis ósea y aparición de
osteofitos marginales (prominencias óseas). No existen alteraciones de laboratorio
específicas de la artrosis.

¿Quién puede padecerla?

Se trata de la enfermedad articular más frecuente en la actualidad, con tendencia

a aumentar en relación con el envejecimiento de la población. Se calcula que
afecta a entre un 1 y un 2 por ciento de la población, con predominio del sexo
femenino y una marcada asociación con la edad. Por debajo de los 55 años, la
afectación articular es similar en hombres y mujeres. Por encima de esta edad, la
articulación más frecuentemente dañada es la cadera en los hombres y las
articulaciones de las manos en las mujeres. Por encima de los 65 años un 20 %
de personas tiene síntomas de artrosis en las manos y un 30 % en las rodillas.

¿Cuál es el tratamiento?

El manejo de la artrosis está centrado en el tratamiento de sus manifestaciones

clínicas y, en menor grado, en su prevención. La posibilidad de efectuar un
tratamiento etiológico empieza a tener unas bases prácticas y se están ensayando
fármacos muy prometedores que pueden permitir frenar la progresión de la
artrosis en fases precoces (enlace externo).

Tratamiento sintomático:

El objetivo deberá ser aliviar el dolor, reducir al máximo la progresión de la

enfermedad y evitar en lo posible la incapacidad funcional; por otra parte debe
instituirse para cada paciente de forma individual, teniendo en cuenta los distintos
factores etiopatogénicos en cada caso (evitar la sobrecarga articular, control de la
obesidad…).

Dentro del tratamiento no farmacológico, la fisioterapia juega un papel muy

importante para mantener la fuerza muscular y la movilidad articular. Se debe
planificar un programa de ejercicios para cada enfermo. De forma complementaria,
la electroterapia (onda corta) y la termoterapia (calor local) pueden ayudar a aliviar
el dolor. Los aparatos ortopédicos pueden ser útiles en determinados momentos
de la evolución de la enfermedad para permitir cierto reposo articular y evitar
daños mayores como desviaciones, bloqueos o caídas.

El tratamiento farmacológico incluye las infiltraciones intraarticulares con

corticoides y el uso de antiinflamatorios no esteroideos
(AINE), que controlan el dolor, empleando siempre la dosis
mínima eficaz. Los AINE tópicos pueden ser útiles, como
apoyo al tratamiento, en articulaciones superficiales. Si el
dolor no remite con AINE y limita de forma considerable la
actividad diaria, debe considerarse la utilización de
Tramadol, ya sea solo o asociado a Paracetamol.

Tratamientos modificadores del curso de la enfermedad

En la actualidad de está ensayando un nuevo fármaco

cuyos resultados hasta el momento son muy optimistas.
Desde los primeros ensayos en animales, que han
demostrado que este medicamento es capaz de detener el
desarrollo de la enfermedad y disminuir el dolor, hasta las pruebas de seguridad
pertinentes que han reducido a la mínima expresión sus efectos secundarios.

Los tratamientos más empleados hasta ahora contra esta enfermedad

degenerativa sólo permiten mitigar el dolor, pero el nuevo fármaco, cuya patente
responde a ABT-981 (enlace externo al póster de ACR 2014), es una
inmunoglobulina dual que actúa directamente sobre la articulación dañada, donde
se inyecta, evitando así su desgaste.

La artrosis es especialmente dolorosa cuando se llega al punto de ruptura del

cartílago, provocando así una fricción de los huesos, hinchazón y pérdida de
movimiento. Un extremo que ahora podrá evitarse si el ABT-981 supera esta
última fase de prueba necesaria para adquirir los permisos de comercialización.

Combatir el problema de raíz

Una de las características más prometedoras de este nuevo fármaco es que no

actúa como paliativo de los síntomas derivados de la artrosis, sino que combate
directamente la raíz del problema, deteniendo en seco la progresión de la
enfermedad. De hecho, sus desarrolladores creen que podría poner fin a las
incapacidades graves de cadera o rodilla, las dos más predominantes, la primera
en hombres y la segunda en mujeres.

Otras fármacos en diferentes fases de ensayos clínicos son: Tanezumab,

Fulranumab, Fasinumab, MEDI 578 y FG110.
 Monoartritis:
Cualquier desorden articular es capaz de presentarse inicialmente como
monoartritis, con raras excepciones. El enfrentamiento de un paciente con
monoartritis requiere siempre de una evaluación vigorosa en el sentido de
confirmar o descartar con prontitud el diagnóstico de una artritis séptica debido a
que el pronóstico de esta patología depende en forma principal de la institución
precoz del tratamiento. La Tabla 1 señala las principales causas de monoartritis.

Tabla 1. Causas de Monoartritis

Causas frcuentes de Otras causas menos frecuentes

monoartritis de monoartritis

Artritis Infecciosas Bacterianas Lesiones estructuras

Gonocócicas intraarticulares(rodillas y hombros:
Brucella meniscos, ligamentos, cuerpos
Tuberculosas libres)

Por depósito de cristales Urato Osteocondritis disecante

de sodio (Gota)
Pirofosfato de calcio
(Condrocalcinosis)
Hidroxiapatitas

Trauma o sobreuso Hemartrosis Coagulopatía

(Hemofilia)
Tratamiento anticoagulante

Artritis Reumatoidea
Fractura de stress Juvenil (ARJ)
Pauciarticular

Cuerpo libre intrarticular

Necrosis ósea avascular

Neuropatía o enfermedad de
Charcot

Distrofia simpático refleja

Reumatismo palindrómico

Enfermedad de Paget con

compromiso
Articular

Tumores óseos
 Osteocondromatosis sinovial

Causas poco frecuentes: Enfermedades frecuentes

queocasionalmente se
presentan como monoartritis:

Sinovitis pigmentada villonodular Artritis Reumatoídea

Osteartropatía hipertrófica Artrosis
Amiloidosis Artritis reactivas
Fiebre mediterránea familiar Artritis psoriática
Enfermedad de Behcet Artritis virales
Mycobacterias atípicas. Lupus Eritematoso Generalizado
Borrelia (enfermedad de Lyme) Artritis Reumatoidea Juvenil
Hongos

Bursitis Tendinitis

Subacromial Bicipital
Olecraneana Manguito de los rotadores
Trocantérica Quervain
Anserina Aquiliana
Prepatelar Plantar
Retrocalcánea

Epicondilitis
Tenosinovitis gonocócica
Quiste de Baker

La presencia de dolor y/o aumento de volumen de una articulación puede ser

secundaria a desórdenes de la articulación misma, monoartritis, así como también
de las estructuras adyacentes a la articulación, síndromes periarticulares. La
artritis se manifiesta como dolor articular, rigidez y disminución del rango de
movilidad articular. Al examen hay dolor a la movilización de la articulación,
disminución del rango de movilización articular y aumento de volumen articular.
Puede además haber aumento de temperatura local y derrame articular. En los
síndromes periarticulares hay dolor y/o signos inflamatorios localizados en un área
alrededor de la articulación, y el dolor se exacerba con la movilización activa que
compromete específicamente la estructura periarticular comprometida. El rango de
movilidad articular no se afecta en éstos casos.

Las monoartritis pueden ser agudas o crónicas, de origen inflamatorio o

mecánicas. En ocasiones además una anamnesis y examen físico cuidadoso
revelan compromiso de otras articulaciones previamente o en forma concomitante
al episodio supuestamente monoarticular.

En las monoartritis agudas el inicio de los síntomas ocurre en horas y hasta 2

días, particularmente en las artritis bacterianas y en aquellas inducidas por
cristales. El inicio extremadamente rápido del dolor en segundos o minutos sugiere
trauma, fractura o la presencia de un cuerpo libre intraarticular. Las monoartritis
crónicas pueden ser secundarias a infecciones por gérmenes menos habituales
como TBC u hongos, a artritis inflamatorias o a causas estructurales. En las
monoartritis crónicas es importante diferenciar exacerbaciones de una enfermedad
preexistente (por ej.: empeoramiento de osteoartrosis por uso excesivo) de un
proceso agudo sobreagregado (infección).

En las monoartritis de origen mecánico, el dolor articular ocurre sólo después del
uso de esa articulación, cede con el reposo y no se asocia con síntomas
sistémicos. En las de tipo inflamatorio suele haber rigidez de la articulación en las
mañanas (rigidez matinal) o después de un período de inactividad (gelling), y esta
rigidez mejora con el movimiento. El dolor ocurre tanto en reposo como con el uso
de la articulación, y a menudo hay síntomas sistémicos como fiebre o malestar
general. El recuento de leucocitos en el líquido articular es fundamental en la
diferenciación de origen inflamato
ria vs mecánico del proceso (Tabla 3).

Tabla 3.
Características del líquido sinovial.

Normal Grupo I Grupo II Grupo III

No Inflamatorio Infeccioso
inflamatorio

Volumen en ml <4 >4 >4 >4

Color Claro Xantocrómico Xantocrómico Blanco

a blanco
 Claridad Transparente Transparente Translúcido a Opaco
opaco

Leucocitos/mm < 150 < 3.000 De 3.000 a De 50.000 a

3 50 .000 300. 000

PMN (%) < 25 < 25 > 70 > 90

Estos datos han sido obtenidos en derrame articular en rodillas.

En la Figura 1 se presenta el acercamiento diagnóstico del síndrome

monoarticular. Una vez descartados el dolor referido y los síndromes
periarticulares, debe realizarse una artrocentesis que permite diferenciar el origen
inflamatorio o no inflamatorio de la monoartritis.

En todas las monoartritis inflamatorias es necesario confirmar o descartar

infección, para lo cual se realizará Gram, cultivo corriente y Koch del LS, así como
también analizar la presencia de cristales en LS. Hemograma con VHS, proteína C
reactiva y hemocultivos son importantes en las monoartritis infecciosas. El perfil
bioquímico puede ayudar en el diagnóstico de las monoartritis por cristales. Otros
exámenes de laboratorio, tales como centellograma óseo, TAC, o RNM pueden ser
de interés en monoartritis cuya localización no permite una punción articular
(articulaciones sacroilíacas, caderas, esternoclavicular, columna vertebral), o en
aquellas de origen mecánico (trauma, NOA, alteraciones estructurales,
osteocondritis disecante, etc.).

Líquido sinovial

En el análisis del líquido sinovial son importantes

 El volumen, el color y la claridad

 El aspecto que puede ser claro, turbio, purulento o hemorrágico.
 El recuento de leucocitos por mm3.
 La presencia predominante de polimorfos nucleares o mononucleares.
 La presencia de cristales de urato de sodio, pirofosfatos de calcio,
colesterol y otros.
 Cultivo.
 Grupo IV
HEMORRÁGICO Líquido articular
hemorrágico.

Las enfermedades articulares se manifiestan con derrame articular, éste puede ser
no inflamatorio, inflamatorio, infeccioso o hemorrágico. Ejemplos de enfermedades
en las que se encuentra líquido sinovial que corresponde a uno de estos tres tipos
se señalan en la tabla siguiente.

No inflamatorio Inflamatorio Infeccioso Hemorrágico

( Grupo I) (Grupo II) ( Grupo III) (Grupo IV)

Artrosis Artritis Infecciones Trauma

Trauma Reumatoidea bacterianas Discrasias
Necrosis ósea avascular Artritis *** Tuberculosis sanguíneas
Osteocondritis disecante Reactiva "Pseudoséptico" (hemofilias)
Osteocondromatos ** Sinovitis por por cristales de Tumores
Sinovitis por cristales crónica o cristales colesterol y (Hemangiomas,
aguda en resolución (gota o aguda: gota, otras causas. sinovitis
pseudogota) pseudogota, vellonodular)
otros Neuroatropatías
* Lupus eritematoso Artritis de Charcot (DM
* Poliarteritis nodosa psoriática y sífilis).
Esclerodermia Artritis de Hombro de
Amiloidosis enfermedad Milwaukee
Polimialgia reumática Inflamatoria
intestinal
Artritis viral
Fiebre
Reumática
Enfermedad
de Behçet
Algunas
infecciones
bacterianas:
neisserias,
estafilococo
epidermidis

* También pueden ser inflamatorios

** Ocasionalmente los recuentos son mayores a 50.000 células por mm 3
3
*** A veces la TBC tiene derrame articular con menos de 50.000 células por mm

Poliartritis

Muchas enfermedades se presentan como oligo o como poliartritis. El compromiso

de 2 a 4 articulaciones — es llamado oligoartritis o artritis pauciarticulares y el de
más de 4 articulaciones Poliartritis.

En la tabla 5 se presentan las principales causas de poliartritis, divididas de

acuerdo con el origen inflamatorios o no-inflamatorio de éstas.
 Tabla 5.
Causas de Poliartritis inflamatorias según número de
articulaciones y compromiso axial o periférico y de Poliartritis no
inflamatorias

Inflamatorias

Periféricas Periféricas Periféricas con

Poliarticulares: pauciarticulares: compromiso axial:

Artritis Reumatoídea EBSA Espondiloartritis

LEG Artritis psoriática anquilosante
Artritis virales S. de Reiter S. de Reiter
Artritis Psoriática Artritis Por Nesseria Artristis enteropáticas
(ocasionalmente) Artritis bacterianas* (Enfermedad inflamatoria
Enfermedad intestinal)
reumática Artritis Psoriática
Artritis por cristales
Artritis enteropáticas

No inflamatorias

Artrosis primarias
Artrosis secundarias

*19% de las artritis bacterianas pueden ser poliarticulares

principalmente pacientes DM, IRC o inmunocomprometidos.

La historia clínica es la herramienta fundamental en el diagnóstico diferencial de

las poliartritis. En especial deben
considerarse los siguientes items:

1. Forma de comienzo y tipo de evolución: Las poliartritis pueden

clasificarse en agudas o crónicas según el tiempo de evolución al
diagnóstico sea menor o mayor a 6 semanas (tabla 6). Las poliartritis
crónicas pueden tener un curso progresivo o intermitente con
períodos de remisión parcial o total. Ejemplos de esto último lo
constituyen las artropatías por cristales, el reumatismo palindrómico,
 la enfermedad de Lyme y algunas condiciones mecánicas como
cuerpos libres intraarticulares, laxitud ligamentosa o ruptura de
ligamentos. Además el patrón de compromiso articular puede ser
adictivo o migratorio. Poliartritis migratorias son características de la
enfermedad reumática, de las infecciones diseminadas por
Neisseria, enfermedad de Lyme y artritis virales.
2. Síntomas y signos articulares: Rigidez articular matinal prolongada
en AR o de pocos minutos después del período de inactividad en
artrosis, crujido articular característico de la artrosis, bloqueos
articulares en las de origen mecánico, eritema, aumento de la
temperatura local y derrame en las de origen inflamatorio y/o
infeccioso.
3. Síntomas de compromiso axial: La presencia de lumbago de tipo
inflamatorio, dolor glúteo uni o bilateral, rigidez al examen de
columna agregado al compromiso periférico generalmente
oligoarticular sugieren el diagnóstico de pelviespondiloartropatías
(Tabla 5)
4. Síntomas sistémicos: Fiebre, sudoración nocturna, baja de peso,
fatigabilidad son frecuentes en las poliartritis de origen infeccioso en
aquellas inflamatorias secundarias a enfermedades del tejido
conectivo como AR, LES, vasculitis primaria o en aquellas asociadas
a neoplasias.
5. Revisión sistemática de síntomas y signos de enfermedades del
tejido conectivo: alopecía, fenómeno de Rayneaud, síndrome sicca,
úlceras orales, fotosensibilidad, eritema facial, pleuropericarditis,
compromiso renal, polineuropatía o compromiso del SNC.
6. Compromiso cutáneo
7. Artritis y Dermatitis.
LEG: Fotosensibilidad, mariposa lúpica, úlceras orales, lupus
discoide
Artritis virales: rash de corta evolución en Rubeolla, Hepatitis
B,Parvovirus B19
8. Sindrome de Reiter: úlceras orales, keratoderma blenorrágico,
balanitis
9. Psoriasis Fiebre reumática: Eritema marginado
Infecciones por Neisseria gonorrhae o meningitidis: pápulas o
pústulas en tronco o extremidades.
Endocarditis bacteriana: hemorragias subungueales, nódulos de
Osler y lesiones de Janeway
Enfermedad de Lyme: Eritema migrans
Dermatomiositis: Rash heliotropo en párpados y mejillas
Enfermedad de Still: Rash evanescente asociado a fiebre.
Enfermedad del suero: rush urticariasl (investigar drogas y hepatitis
B o C)
Esclerodermia: esclerodactilia, edema de manos, engrosamiento y
rigidez de la pie asociado a Reynaud. Morfeas.
 10. Compromiso ocular: queratoconjuntivitis sicca, escleritis se asocian
a enfermedad del tejido conectivo como Ssjögren, AR, LES,
vasculitis. Uveitis en las pelviespondiloartropatías y ARJ. Sintomas
genitourinarios: uretritis en S de Reiter, artritis reactivas a infección
por clamideas y artritis gonocócicas.
11. Diarreas: Artritis reactivas y secundarias a enfermedades
inflamatorias intestinales.
12. Compromiso Vascular: Claudicación, soplos arteriales, disminución
de pulsos periféricos asociados a artritis sugieren la presencia de
vasculitis.
13. Antecedentes familiares: LEG, AR, artrosis, psoriasis, lumbago,
gota y pseudogota (chilote).
14. Otros: nódulos reumatoídeos en AR, tofos en Gota, nódulos de
Heberden y bouchard en artrosis, entesitis en
pelviespondiloartropatías.

Tabla 6.
Causas más frecuentes de Poliartritis Agudas y Crónicas

Poliartritis Agudas Poliartritis Crónicas

Infecciosas No-infecciosas Artritis Reumatoídea

Artritis virales Artritis Reumatoídea (al

inicio)

Artritis por Neisseria ARJ ARJ

Artritis bacterianas LEG LEG

poliarticulares

Relacionadas a virus VIH Otras enf. del tejido Otras enf. del tejido
conectivo conectivo

Enfermedad Reumática Enf del suero Espondiloartropatías

 Enfermedad de Lyme A. por cristales (Pauci o Artritis por cristales
Poli) Espondiloartropatías (formas
pseudoreumatoídea

Púrpura de Henoch- Gota periarticular

Schönlein

Leucemias Osteortropatía
hipertrófica

Sarcoidosis

Laboratorio:

Una vez obtenida una buena historia clínica se realizarán exámenes generales
(hemograma, VHS, Proteína C reactiva) que pueden orientar a una condición
inflamatoria o no inflamatorio. Se solicitarán exámenes específicos de acuerdo con
la orientación diagnóstica del caso.

Al igual que en las monoartritis, en los síndromes poliarticulares el examen del

líquido articular es de gran utilidad en la diferenciación del origen no-inflamatorio,
inflamatorio o infeccioso del cuadro. El análisis del líquido sinovial debe incluir el
aspecto, recuento de leucocitos total y diferencial, examen de cristales y cultivos.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
MONOARTRITIS Y POLIARTRITIS

MONOARTRITIS:
Cualquier desorden articular es capaz de presentarse inicialmente como
monoartritis, con raras excepciones. El enfrentamiento de un paciente con
monoartritis requiere siempre de una evaluación vigorosa en el sentido de confirmar
o descartar con prontitud el diagnóstico de una artritis séptica debido a que el
pronóstico de esta patología depende en forma principal de la institución precoz del
tratamiento. La Tabla 1 señala las principales causas de monoartritis.

La presencia de dolor y/o aumento de volumen de una articulación puede ser

secundaria a desórdenes de la articulación misma, monoartritis, así como también
de las estructuras adyacentes a la articulación, síndromes periarticulares. La artritis
se manifiesta como dolor articular, rigidez y disminución del rango de movilidad
articular. Al examen hay dolor a la movilización de la articulación, disminución del
rango de movilización articular y aumento de volumen articular. Puede además
haber aumento de temperatura local y derrame articular. En los síndromes
periarticulares (Tabla 2) hay dolor y/o signos inflamatorios localizados en un área
alrededor de la articulación, y el dolor se exacerba con la movilización activa que
compromete específicamente la estructura periarticular comprometida. El rango de
movilidad articular no se afecta en éstos casos.

Las monoartritis pueden ser agudas o crónicas, de origen inflamatorio o mecánicas.

En ocasiones además una anamnésis y examen físico cuidadoso revelan
compromiso de otras articulaciones previamente o en forma concomitante al
episodio supuestamente monoarticular.

En las monoartritis agudas el inicio de los síntomas ocurre en horas y hasta 2

días, particularmente en las artritis bacterianas y en aquellas inducidas por cristales.
El inicio extremadamente rápido del dolor en segundos o minutos sugiere trauma,
fractura o la presencia de un cuerpo libre intraarticular. Las monoartritis crónicas
pueden ser secundarias a infecciones por gérmenes menos habituales como TBC u
hongos, a artritis inflamatorias o a causas estructurales. En las monoartritis crónicas
es importante diferenciar exacerbaciones de una enfermedad preexistente (por ej.:
empeoramiento de osteoartrosis por uso excesivo) de un proceso agudo
sobreagregado (infección).

En las monoartritis de origen mecánico, el dolor articular ocurre sólo después del
uso de esa articulación, cede con el reposo y no se asocia con síntomas sistémicos.
En las de tipo inflamatorio suele haber rigidez de la articulación en las mañanas
(rigidez matinal) o después de un período de inactividad (gelling), y esta rigidez
mejora con el movimiento. El dolor ocurre tanto en reposo como con el uso de la
articulación, y a menudo hay síntomas sistémicos como fiebre o malestar general.
El recuento de leucocitos en el líquido articular es fundamental en la diferenciación
de origen inflamatoria vs mecánico del proceso (Tabla 3).

En la Tabla 4 se presenta el acercamiento diagnóstico del síndrome monoarticular.

Una vez descartados el dolor referido y los síndromes periarticulares, debe
realizarse una artrocentesis que permite diferenciar el origen inflamatorio o no
inflamatorio de la monoartritis.

En todas las monoartritis inflamatorias es necesario confirmar o descartar infección,

para lo cual se realizará Gram, cultivo corriente y Koch del LS, así como también
analizar la presencia de cristales en LS. Hemograma con VHS, proteína C reactiva y
hemocultivos son importantes en las monoartritis infecciosas. El perfil bioquímico
puede ayudar en el diagnóstico de las monoartritis por cristales. Otros exámenes de
laboratorio, tales como centellograma óseo, TAC, o RNM pueden ser de interés en
monoartristis cuya localización no permite una punción articular (articulaciones
sacroiliacas, caderas, esternoclavicular, columna vertebral), o en aquellas de origen
mecánico (trauma, NOA, alteraciones estructurales, osteocondritis disecante, etc.).

Tabla 1. Causas de Monoartritis

Causas frecuentes:

Artritis Infecciosas Lesiones estructuras intrarticulares

Bacterianas (rodillas y hombros: meniscos,

ligamentos, cuerpos libres)
Gonocócicas
Osteocondritis disecante
Brucella
Hemartrosis
TBC
Coagulopatía
Borrelia (enf. De Lyme)
Tratamiento anticoagulante
Por depósito de
cristales Artritis Reumatoidea Juvenil (ARJ)
pauciarticular
Urato (Gota)
Neuropatía o enf. De Charcot
Pirofosfato
(Condrocalcinosis) Distrofia simpático refleja

Hidroxiapatitas Reumatismo palindrómico

Trauma o sobreuso Enf. De Paget con compromiso articular

Fractura de stress Tumores óseos

Cuerpo libre
intrarticular Osteocondromatosis sinovial

Necrosis ósea
avascular

Causas poco frecuentes: Enfermedades frecuentes

queocasionalmente se
Sinovitis pigmentada presentan como monoartritis:
villonodular
Artritis Reumatoidea
Osteartropatía hipertrófica
Artrosis
Amiloidosis
Artritis reactivas
Fiebre mediterránea familiar
Artritis psoriática
Enfermedad de Behcet
Artritis virales

Lupus Eritematoso Generalizado

Artritis Reumatoidea Juvenil

Tabla 2. Síndromes periarticulares

Bursitis Tendinitis

Subacromial Bicipital

Olecraneana Manguito de los rotadores

Trocantérica Quervain

Anserina Aquiliana

Prepatelar Plantar
Retrocalcánea

Epicondilitis

Tenosinovitis gonocócica

Quiste de Baker

LIQUIDO SINOVIAL

En el análisis del líquido sinovial son importantes

 El volumen, el color y la claridad

 El aspecto que puede ser claro, turbio, purulento o hemorrágico.
 El recuento de leucocitos por mm3.
 La presencia predominante de polimorfos nucleares o mononucleares.
 La presencia de cristales de urato de sodio, pirofosfatos de calcio, colesterol
y otros.
 Y el gram y cultivo.

Tabla 3. Características del líquido sinovial.

GRUPO I GRUPO II GRUPO III

NORMAL NO INFLAMATOR INFECCIO

INFLAMATOR IO SO
IO

VOLUMEN <4 >4 >4 >4

en ml

COLOR Claro Xantocrómico Xantocrómico Blanco

a blanco

CLARIDAD Transparen Transparente Translúcido Opaco

 te

LEUCOCIT < 3.000 De 3.000 a De 50.000

OS 50 .000 a 300. 000
< 150
/mm3

PMN (%) < 25 > 70 > 90

< 25

Estos datos han sido obtenidos en derrame articular en rodillas.

Grupo IV HEMORRÁGICO

Las enfermedades articulares se manifiestan con derrame articular, éste puede ser
no inflamatorio, inflamatorio o infeccioso. Ejemplos de enfermedades en las que se
encuentra líquido sinovial que corresponde a uno de estos tres tipos se señalan en
la tabla siguiente.

No inflamatorio Inflamatorio Infeccioso

( Grupo I) (Grupo II) ( Grupo III)

 Artrosis  Artritis  Infecciones

 Trauma Reumatoide bacterianas
 Necrosis ósea a  ***
avascular  Artritis Tuberculosis
 Osteocondritis Reactiva  "Pseudoséptico
disecante  ** Sinovitis " por cristales
 Osteocondromatos por cristales de colesterol y
is aguda: otras causas.
 Sinovitis por gota,
cristales crónica o pseudogota
aguda en reso- , otros
 Artritis
lución (gota o psoriática
pseudogota)  Artritis de
enfermedad
  * Lupus  Inflamatoria
eritematoso intestinal
 * Poliarteritis  Artritis viral
nodosa  Fiebre
 Esclerodermia Reumática
 Amiloidosis  Enfermedad
 Polimialgia de Behçet
reumática  Algunas
infecciones
bacterianas:
neisserias,
estafilococo
epidermidis

 También pueden ser inflamatorios

 ** Ocasionalmente los recuentos son mayores a 50.000 células por mm 3
 *** A veces la TBC tiene derrame articular con menos de 50.000 células por
mm 3

Grupo IV Hemorrágico: Trauma, discrasias sanguíneas (hemofilias), tumores

(sinovitis villonodular, hemangiomas), neuroartropatía de Charcot (diabetes, sífilis).

POLIARTRITIS

Muchas enfermedades se presentan como oligo o como poliartritis. El compromiso

de 2 a4 articulaciones — es llamado oligoartritis o artritis pauciarticulares y el de
más de 4 articulaciones Poliartritis.

La historia clínica es la herramienta fundamental en el diagnóstico diferencial de las

poliartritis. En especial deben considerarse los siguientes items:

1. Forma de comienzo y tipo de evolución: Las poliartritis pueden clasificarse

en agudas o crónicas según el tiempo de evolución al diagnóstico sea menor
o mayor a 6 semanas (tabla 6). Las poliartritis crónicas pueden tener un
curso progresivo o intermitente con períodos de remisión parcial o total.
Ejemplos de esto último lo constituyen las artropatías por cristales, el
reumatismo palindrómico, la enfermedad de Lyme y algunas condiciones
mecánicas como cuerpos libres intraarticulares, laxitud ligamentosa o ruptura
de ligamentos. Además el patrón de compromiso articular puede ser adictivo
o migratorio. Poliartritis migratorias son características de laenfermedad
reumática, de las infecciones diseminadas por Neisseria, enfermedad de
 Lyme y artritis virales.
2. Síntomas y signos articulares: Rigidez articular matinal prolongada en AR
o de pocos minutos después del período de inactividad en artrosis, crujido
articular característico de la artrosis, bloqueos articulares en las de origen
mecánico, eritema, aumento de la temperatura local y derrame en las de
origen inflamatorio y/o infeccioso.
3. Síntomas de compromiso axial: La presencia de lumbago de tipo
inflamatorio, dolor glúteo uni o bilateral, rigidez al examen de columna
agregado al compromiso periférico generalmente oligoarticular sugieren el
diagnóstico de pelviespondiloartropatías
4. Síntomas sistémicos: Fiebre, sudoración nocturna, baja de peso,
fatigabilidad son frecuentes en las poliartritis de origen infeccioso en aquellas
inflamatorias secundarias a enfermedades del tejido conectivo como AR,
LES, vasculitis primaria o en aquellas asociadas a neoplasias.
5. Revisión sistemática de síntomas y signos de enfermedades del tejido
conectivo: alopecía, fenómeno de Rayneaud, síndrome Sicca, úlceras orales,
fotosensibilidad, eritema facial, pleuropericarditis, compromiso renal,
polineuropatía o compromiso del SNC.
6. Compromiso cutáneo

Artritis y Dermatitis

LES: Fotosensibilidad, mariposa lúpica, úlceras orales, lupus discoide

Artritis virales: rash de corta evolución en Rubeolla, Hepatitis B, Parvovirus

B19

Síndrome de Reiter: úlceras orales, keratoderma blenorrágico, balanitis

Psoriasis

Fiebre reumática: Eritema marginado

Infecciones por Neisseria gonorrhoeae o meningitidis: pápulas o pústulas en

tronco o extremidades.

Endocarditis bacteriana: hemorragias subungueales, nódulos de Osler y

lesiones de Janeway

Enfermedad de Lyme: Eritema migrans

Dermatomiositis: Rash heliotropo en párpados y mejillas

Enfermedad de Still: Rash evanescente asociado a fiebre

Enfermedad del suero: rush urticarias (investigar drogas y hepatitis B o C)

 Esclerodermia: esclerodactilia, edema de manos, engrosamiento y rigidez de
la pie asociado a Reynaud. Morfeas.

7. Compromiso ocular: queratoconjuntivitis Sicca, escleritis se asocian a

enfermedad del tejido conectivo como Sjögren, AR, LES, vasculitis. Uveítis
en las pelviespondiloartropatías y ARJ.

Síntomas genitourinarios: uretritis en S de Reiter, artritis reactivas a infección

por Klamideas y artritis gonocócicas.

8. Diarreas: Artritis reactivas y secundarias a enfermedades inflamatorias

intestinales.
9. Compromiso Vascular: Claudicación, soplos arteriales, disminución de pulsos
periféricos asociados a artritis sugieren la presencia de vasculitis.
10. Antecedentes familiares: LEG, AR, artrosis, psoriasis, lumbago, gota y
pseudogota (chilote).
11. Otros: nódulos reumatoídeos en AR, tofos en Gota, nódulos de Heberden y
bouchard en artrosis, entesitis en pelviespondiloartropatías.

Laboratorio:

Una vez obtenida una buena historia clínica se realizarán exámenes generales
(hemograma, VHS, Proteína C reactiva) que pueden orientar a una condición
inflamatoria o no inflamatorio. Se solicitarán exámenes específicos de acuerdo con
la orientación diagnóstica del caso.

Al igual que en las monoartritis, en los síndromes poliarticulares el examen del

líquido articular es de gran utilidad en la diferenciación del origen no-inflamatorio,
inflamatorio o infeccioso del cuadro. El análisis del líquido sinovial debe incluir el
aspecto, recuento de leucocitos total y diferencial, examen de cristales y cultivos.

Tabla 5.

Causas de Poliartritis inflamatorias según número de articulaciones y

compromiso axial o periférico y de Poliartritis no inflamatorias

INFLAMATORIAS

Periféricas Periféricas Periféricas NO

Poliarticulares: pauciarticulare con INFLAMATORIA
s: compromiso S
axial:

Artritis Artritis psoriática Espondiloartriti Artrosis primarias

Reumatoídea s anquilosante
S. de Reiter Artrosis
LEG S. de Reiter secundarias
Artritis Por
Artritis virales Neisseria Artristis
enteropáticas
Artritis Artritis (Enfermedad
Psoriática bacterianas inflamatoria
(ocasionalment intestinal)
e) Enfermedad
reumática Artritis
Psoriática
Artritis por
cristales

Artritis
enteropáticas

Tabla 6. Causas más frecuentes de Poliartritis Agudas y Crónicas

Poliartritis Agudas Poliartritis Crónicas

Infecciosas No-infecciosas

Artritis bacterianas Artritis Reumatoidea (al Artritis Reumatoidea

poliarticulares inicio)

Artritis por Neisseria ARJ ARJ

Enfermedad Reumática LEG LEG

Artritis virales Otras enf. del tejido Otras enf. del tejido
conectivo conectivo

Relacionadas a virus Enf del suero Espondiloartropatías

VIH

Enfermedad de Lyme AR por cristales Artritis por cristales

(formas

Espondiloartropatías Osteortropatía
hipertrófica

Púrpura de Henoch- Sarcoidosis

Schönlein

Leucemias
 Enfermedades por depósito de cristales
de pirofosfato cálcico, hidroxiapatita y
oxalato cálcico

CONCEPTO

La condrocalcinosis consiste en el depósito de cristales de pirofosfato cálcico

dihidratado (PFCD) en los fibrocartílagos y en el cartílago hialino articular. La
liberación de estos cristales al medio sinovial
desencadena una artritis aguda muy parecida a la gotosa, por lo que se también
se denomina pseudogota.

Condrocalcinosis significa calcificación del cartílago articular. Esta calcificación no

ocupa todo el grosor del cartílago sino que forma una línea tenue, paralela al
hueso, que se puede ver en las radiografías. Lo más frecuente es que los cristales
sean de PFCD, aunque también pueden encontrarse otros cristales como fosfato
octocálcico, dicálcico, hidroxiapatita y, en pacientes urémicos, oxalato de calcio. El
análisis del líquido sinovial permite diferenciar el depósito de cristales de
pirofosfato de calcio dihidratado de otras artropatías. Los cristales de PFCD,
además de afectar el cartílago, pueden depositarse a nivel de tendones,
ligamentos, cápsula articular y sinovial. La condrocalcinosis se localiza sobre todo
en el cartílago de las rodillas, pubis y muñecas. La mayoría de las veces este
trastorno no provoca ningún tipo de molestia, tratándose entonces de un hallazgo
radiológico casual. Sin embargo, en algunas personas la condrocalcinosis sí
produce molestias o dolor persistente en la articulación afectada e incluso puede
desencadenar un ataque brusco de hinchazón articular con intenso dolor, calor y
dificultad para mover la articulación (pseudogota).

INCIDENCIA Y PREVALENCIA

Es una enfermedad rara por debajo de los 50 años. Los estudios radiográficos
demuestran que la condrocalcinosis se incrementa con la edad y llega a una
prevalencia del 50 % en la novena década de la vida.

FISIOPATOLOGÍA

En situaciones normales el cartílago, contiene muy poco calcio y no se calcifica.

En la condrocalcinosis aumenta el contenido de sales de calcio dentro del
cartílago, en forma de pirofosfato cálcico, que se hace insoluble y precipita en
forma de microcristales de pirofosfato cálcico. Estos microcristales se agrupan,
aumentan de tamaño y llegan a forman una delgada línea, o banda, calcificada
dentro del cartílago. Esta línea es visible en las radiografías. La calcificación ocupa
una mínima parte del espesor del cartílago y por sí misma no produce síntomas.
En ocasiones, estos microcristales se desprenden del cartílago y "caen" en la
cavidad articular, y como son muy irritantes provocan una reacción inflamatoria
muy intensa de la membrana sinovial que hace que se produzca líquido sinovial en
gran cantidad, provocando una artritis con dolor, hidrartros, aumento de la
temperatura e impotencia funcional. Es el llamado ataque de pseudogota.

Por otro lado, el depósito de cristales de pirofosfato cálcico favorece el deterioro

del cartílago articular. El cartílago pierde sus cualidades fisiológicas, como la
capacidad de amortiguar, y se convierte en un tejido más blando y frágil, sometido
a un proceso de progresiva degeneración que provoca una artrosis. Esta artrosis
puede condicionar episodios de dolor.

De lo expuesto anteriormente puede concluirse que en esta enfermedad puede

observarse un patrón inflamatorio (generalmente inicial) y un patrón degenerativo
(generalmente terminal)

FORMAS ETIOLÓGICAS

En el 90% de los enfermos con condrocalcinosis no se encuentra una causa para

la enfermedad. Pero existe un pequeño grupo de pacientes cuya condrocalcinosis
es consecuencia de una enfermedad metabólica o endocrina. En estos casos, el
diagnóstico y tratamiento de la enfermedad metabólica o endocrina es
fundamental y puede reducir y mejorar los síntomas de la condrocalcinosis.
Finalmente, en un grupo todavía menor de enfermos, la condrocalcinosis aparece
en varios miembros de una misma familia como consecuencia de un trastorno
hereditario. La mayoría de las formas familiares presentan un gen autosómico
dominante

Clasificación de la enfermedad por depósito de PFCD

Hereditaria (forma familiar): predomina en hombres y aparece antes de los 40

años. Eslovaca, chilena, japonesa, holandesa, suiza, francesa, suizo-alemana,
mexicano-americana, francés-canadiense, española, y otras.

Esporádica (idiopática): es la más común y ocurre en mujeres (2-3 mujeres

por cada hombre)

Asociada a enfermedades endocrino-metabólicas: En algún caso tienen

carácter familiar. Hiperparatiroidismo, hipercalcemia hipocalciúrica familiar,
hemocromatosis, hemosiderosis, hipotiroidismo, gota, hipomagnesemia,
 amiloidosis.

Forma asociada a condrodisplasia

Forma asociada a hiperostosis difusa vertebral

Forma asociada a condromatosis sinovial

Forma asociada a espondilitis anquilosante

Asociada a traumatismo o cirugía articular

Envejecimiento

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La condrocalcinosis casi siempre aparece en personas de más de 50 años. Es

más frecuente en las mujeres que en los varones. La frecuencia de la enfermedad
aumenta con la edad. La mayoría de las ocasiones no provoca síntomas.

Cerca de un 5 % de los pacientes pueden presentar poliartritis simétrica con poca

inflamación, y es necesario el diagnóstico diferencial con la artritis reumatoidea;
esto ocurre con mayor frecuencia en las formas hereditarias. La mitad de los
pacientes presentan una enfermedad degenerativa progresiva.
Las rodillas son las articulaciones más frecuentemente afectadas, seguidas por las
muñecas, las articulaciones metacarpofalángicas, las caderas, los hombros, los
codos y los tobillos. El compromiso generalmente es simétrico y debe
diferenciarse de la osteoartritis primaria. Hay casos de artropatía destructiva
severa asociada a PFCD que simula una artropatía de Charcot con examen
neurológico
normal; en otros casos puede simular una espondilitis anquilosante con gran
compromiso axial. Por la gran variabilidad en las formas clínicas de presentación
se denominó a esta enfermedad el gran "mimo“ de las enfermedades reumáticas,
ya que puede remedar otras patologías.

Por lo que se ha visto anteriormente la condrocalcinosis tiene varias formas de

presentación:
 1. Ataques agudos. (pseudogota): Afecta principalmente a la rodilla.
Representa el 25% de las formas de presentación. Se trata de ataques de
artritis de aparición brusca, que puede desencadenarse con circunstancias
estresantes (cirugía, infarto de miocardio, accidentes cerebrovasculares o
traumatismos). El paciente debuta con dolor que progresa rápidamente en
intensidad; la rodilla se hincha y hay una impotencia funcional con dificultad
para andar en caso de afectar a los miembros inferiores. La articulación
está caliente, hay dolor en la palpación y en la movilización. Estos ataques
pueden acompañarse de fiebre e intenso malestar general, que en las
personas de más edad pueden confundirse con otros procesos. La mitad de
los ataques de artritis se dan en las rodillas, pero los ataques pueden
aparecer en otras articulaciones como las muñecas, los hombros los
tobillos, los codos, las manos, etc. En general, estos episodios de artritis
suelen afectar a una sola articulación, pero en algunos enfermos se puede
apreciar una inflamación articular en varias articulaciones a la vez. El
número de ataques y la intensidad de los mismos no tiene nada que ver con
el tamaño de la calcificación articular.
2. Dolor similar al de la artrosis, sin ataques agudos: algunos enfermos que
tienen condrocalcinosis pueden sufrir un proceso de deterioro y desgaste
progresivo del cartílago articular, provocando una artrosis. Puede aparecer
en cualquier articulación, pero es más frecuente en la rodilla. Los síntomas
del enfermo son los propios de la artrosis.
3. Artrosis con ataques agudos de artritis.
4. Forma similar a una neuropatía, en la que los depósitos de PFCD provocan
una destrucción articular tan severa como la que se produce en las
articulaciones neuropáticas. Se localiza principalmente en rodillas, hombros
y cadera. Generalmente es monoarticular y no suelen verse las imágenes
típicas de calcificación de la condrocalcinosis.
5. Forma que asemeja a una espondilitis anquilosante. En esta forma hay una
anquilosis vertebral y sacroilíaca similar a la espondilitis anquilosante.
6. Forma asintomática. Es la más frecuente.

DIAGNÓSTICO

Por la alta incidencia de asociaciones con otras patologías, el estudio de un

paciente con cristales de PFCD incluye: calcemia, magnesemia, fosfatemia,
fosfatasa alcalina, ferritina, ferremia y capacidad de transporte del hierro,
glucemia, TSH y ácido úrico.

En la mayoría de los caso es asintomática y se descubre como hallazgo casual al

hacer una radiografía por cualquier otro motivo.

Radiografía: Los cristales se depositan a nivel del cartílago hialino y del

fibrocartílago, y confieren características radiográficas típicas. Estas imágenes
deben ser buscadas a nivel de las rodillas, la sínfisis pubiana, el ligamento
triangular de la muñeca, las caderas, los discos intervertebrales y otras
articulaciones. Asimismo puede encontrarse degeneración articular asociada. Sin
embargo, un enfermo puede sufrir un ataque de artritis por pirofosfato cálcico y
tener una radiografía normal, sin calcificaciones, quizá porque todavía no se hayan
formado o sean difíciles de apreciar. También puede ocurrir que el enfermo tenga
una condrocalcinosis visible en la radiografía pero padezca una artritis de otra
causa. Por todo ello es muy importante realizar un análisis de líquido sinovial.

El análisis de líquido sinovial: se obtiene por punción articular. Mediante el

microscopio se pueden observar los cristales de pirofosfato cálcico en el liquido
sinovial. Los cristales tienen forma de bastones, romboidales o amorfos, con
birrefringencia débil positiva o carente de ésta, generalmente son intracelulares y
se tiñen con rojo de alizarina. Este método ofrece una mayor seguridad que la
radiografía para realizar el diagnóstico.

Criterios diagnósticos de la artropatía por depósito de PFCD

Criterios

I. Demostración de los cristales de PFCD en los tejidos articulares o

periarticulares obtenidos por biopsia, necroscopia o del liquido sinovial,
mediante el examen con difracción de rayos X o por análisis químico.
I. A. Identificación de cristales monoclínicos (morfología de varillas
alargadas) o triclínicos (romboides o cuboides) que muestren
birrefringencia débilmente positiva o nula por microscopia con luz
polarizada compensada.

B. Presencia de calcificaciones típicas en las radiografías.

III. A. Artritis aguda, especialmente en rodillas, o en otras articulaciones
grandes.

B. Artritis crónica, sobre todo si tiene exacerbaciones agudas en las rodillas,

cadera, muñeca, carpo, codo, hombro, MCF. La artritis crónica muestra las
siguientes características que ayudan a distinguida de la artrosis:

Localización inusual (p. ej., muñeca, MCF, codo, hombro).

Aspecto radiológico de la lesión, p. e. estrechamiento del espacio articular

radiocarpiano, o patelofemoral, sobre todo si es aislado en uno solo de los
compartimentos articulares.

Formación de quistes subcondrales.

Severidad de la degeneración: progresiva, con colapso óseo subcondral

 (microfracturas), y fragmentación con formación de cuerpos radiodensos
intraarticulares.

Formación de osteofitos variable e inconstante.

Calcificaciones de tendones (Aquiles, tríceps, obturadores ).

Categorías diagnósticas

Definitiva: deben cumplirse los criterios I, IIA y IIB.

Probable: deben cumplirse los criterios IIA o IIB.

Posible: Los criterios IIIA o IIIB deben alertar al médico de la posibilidad de

depósito de PFCD subyacente.

TRATAMIENTO

A diferencia de la gota, no hay modo de disolver los depósitos de pirofosfato de

calcio intracelulares. El tratamiento de las enfermedades asociadas, como el
hiperparatiroidismo, la hemocromatosis, etc., no elimina los depósitos ya
establecidos. En el ataque agudo los antiinflamatorios no esteroideos pueden ser
de ayuda. La artrocentesis, con o sin infiltración con esteroides locales, también es
utilizada con éxito. Aunque estos pacientes pueden responder al tratamiento con
colchicina en dosis de 1.2 mg, la respuesta no es tan explosiva como en el caso
de la gota, sin embargo ha mostrado ser útil en la prevención de nuevas crisis
agudas de esta enfermedad.

Enfermos asintomáticos

Los enfermos con condrocalcinosis pero sin síntomas sólo precisaran unas
recomendaciones generales, según las peculiaridades de cada caso, como reducir
peso, ejercicio moderado, etc. para prevenir el desgaste articular, mantener el
movimiento y aumentar el tono muscular. Cuando aparezcan los síntomas, se
deberá distinguir el tratamiento de los ataques de artritis, del dolor persistente de
la artrosis.

Tratamiento ataque agudo:

Colchicina Puede ser útil en la fase aguda aunque no es tan espectacular como en
la gota.

Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs): su acción comienza en 12-24 horas.

Inicialmente deben administrarse dosis altas, que se reducen luego rápidamente
en 2 - 8 días. Conviene administrar gastroprotectores.

Glucocorticoides: Se utilizan cuando el tratamiento con Colchicina y con AINE está

contraindicado, habiendo descartado previamente infección articular. Es una
opción terapéutica en pacientes ancianos con insuficiencia renal, úlcera péptica u
otras enfermedades intercurrentes. Se utiliza Prednisona a dosis de 30-50 mg/día
vía oral.

En la fase crónica

El dolor articular persistente, resultado de la artrosis, se trata con analgésicos o

antiinflamatorios no esteroideos. A veces se combinan ambos tipos de fármacos.
Los enfermos con artrosis se pueden beneficiar de medidas tan simples como
reducir peso o hacer un programa de ejercicios especialmente adaptado a su
problema. En los casos más avanzados, con importante incapacidad, puede estar
indicada la sustitución protésica de la articulación.

DEPÓSITO DE CRISTALES DE HIDROXIAPATITA

El depósito de hidroxiapatita o también llamados cristales de fosfato cálcico

básico, puede relacionarse con los cambios inflamatorios periarticulares
observados en pacientes con enfermedades neurológicas y calcificaciones
articulares. La tabla muestra los síndromes clínicos asociados a depósitos de
hidroxiapatita. Estos se hallan en pacientes con osteoartritis, calcinosis,
insuficiencia renal crónica y diálisis. En raros casos se encuentran esos cristales
en las artritis agudas de etiología desconocida.

Enfermedades asociadas con depósitos intraarticulares o periarticulares de

hidroxiapatita

Bursitis, tenosinovitis cálcica

Entesopatías

Osteoartritis

Exacerbación aguda

Formas erosivas y avanzadas

Ruptura del tendón rotador (Milwaukee-Shoulder)

Calcificaciones periarticulares de urémicos crónicos

Calcificación heterotópica de enfermedades neurológicas severas

Coma prolongado

Paraplejía

Hemiplejía

Gota tofácea crónica

Enfermedades del tejido conectivo

Esclerosis sistémica

Dermatomiositis

Lupus eritematoso sistémico

Enfermedades genéticas raras

Calcinosis tumoral

Miositis osificante progresiva

Otras

Hiperparatiroidismo

Síndrome de exceso de leche y álcalis

Hipervitaminosis D

La identificación de los cristales se realiza por medio de microscopia electrónica o

indirectamente con tinciones para calcio, como el rojo de alizarina.
.
El tratamiento en los casos de inflamación aguda se realiza con antiinflamatorios
no esteroideos o corticoides locales. También puede utilizarse la colchicina pero, al
igual que en la pseudogota, la respuesta es variable. En un intento de disolver los
cristales depositados se han utilizado dietas pobres en fósforo, difosfonatos,
heparina y bloqueantes de los canales de calcio, con resultados poco claros.

DEPÓSITO DE OXALATO CÁLCICO

El depósito de cristales de oxalato de calcio puede afectar varios órganos. En la

forma primaria se observa hiperoxaluria, litiasis renal, nefrocalcinosis y oxalosis de
varios tejidos como resultado de un trastorno metabólico. La forma secundaria
más frecuente de depósito de cristales de oxalato es la insuficiencia renal
crónica.

Los cristales de oxalato tienen forma bipiramidal, de 10-30 , con birrefringencia

positiva intensa. Se depositan a nivel del hueso subcondral, pero también pueden
hacerlo a nivel del cartílago, la membrana sinovial y los ligamentos. Producen un
neto predominio de fenómenos degenerativos sobre los
inflamatorios.

Radiográficamente es difícil de distinguir de los depósitos de PFCD, porque

también producen calcificaciones intraarticulares y periarticulares, imágenes
quísticas y erosiones subcondrales. La presencia de masas de densidad cálcica
sin trabeculado óseo en el interior del hueso epifisario es un signo radiológico
sugestivo de oxalosis.

Otras enfermedades por cristales

Otros cristales que pueden encontrarse en las articulaciones, como los de lípidos,
colesterol, hematoidina e inmunoglobulinas, entre otros, no tienen aún un papel
patogénico bien definido.

Cristales hallados en las estructuras articulares humanas

Frecuentes
Urato monosódico monohidratado
Pirofosfato cálcico dihidratado (Ca(P = 1/1 = 1,0) Fosfato cálcico básico
Hidroxiapatita carbonato-sustituida (Ca(P = 5(3 = 1,6)
Fosfato tricálcico (Ca(P = 3(2 = 1,5)
Fosfato octocálcico (Ca(P = 4(3 = 1,33)
Depósito mixto de cristales
Infrecuentes
Oxalato cálcico monohidratado(dihidratado (weddelita y wewelita)
Fosfato dicálcico dihidratado (CaHP04 x 2H20) (Ca(P = 1/1 = 1,0)
Lípidos
Colesterol
Cristales líquidos lipídicos
Proteínas
Charcot-Leyden
Crioglobulinas
Aminoácidos
Iatrogénicos/artefactos
Oxalato cálcico (uso de oxalato como anticoagulante)
Corticoides
Heparina de litio

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HIPERURICEMIA y GOTA

Introducción La gota es una enfermedad debida al depósito de cristales de urato

monosódico (UMS) en articulaciones y otros tejidos, frecuentemente
periarticulares. Este depósito es consecuencia directa de la hiperuricemia, y es
reversible, ya que cuando la uricemia se normaliza los cristales lentamente se
disuelven y acaban por desaparecer; por ello se ha considerado a la gota como
una enfermedad curable. El depósito de cristales es asintomático pero los cristales
dentro de las articulaciones tienen capacidad de desencadenar episodios de
inflamación, súbitos y frecuentemente intensos que son los ataques de gota.
Además de los inconvenientes que representa para el paciente, los ataques
alertan al médico sobre la existencia del depósito subyacente. La presencia de
cristales en las articulaciones es persistente y si la hiperuricemia no se corrige su
depósito continúa, de manera que con el paso del tiempo la carga total de cristales
en cada articulación y en general va a más. Como consecuencia es habitual que
en ausencia de tratamiento los ataques de gota se hagan más frecuentes e
intensos, afecten a otras articulaciones y con mayor frecuencia se hagan oligo o
poliarticulares. También con el tiempo pueden aparecer habitualmente en la
vecindad de articulaciones unos nódulos palpables formados por depósitos de
cristales de urato llamados “tofos”. En un porcentaje importante de los pacientes la
hiperuricemia causante de la gota es parte del síndrome metabólico, y la detección
de hiperuricemia con o sin gota debe alertar sobre su posible presencia.
Recientemente se ha apreciado que, además de serlo, la hiperuricemia, la gota es
por si misma un factor de riesgo independiente para infarto de miocardio
aumentando el grado de riesgo con la gravedad de la gota. El primer paso a
considerar para asegurar un manejo adecuado de los pacientes con gota es
asegurar que el diagnóstico está establecido en base suficientemente firme. En un
paciente con podagra (inflamación de la primera metatarso falangiana) de
repetición e hiperuricemia el diagnóstico de gota es razonablemente probable, sin
embargo en más de la mitad de las ocasiones la gota se inicia en otras
articulaciones y entonces es fácil que no se considere la gota como posibilidad
diagnóstica. Cuando las presentaciones son poliarticulares o menos típicas es
frecuente que la gota ni siquiera se considere entre las posibilidades diagnósticas.
La hiperuricemia muy frecuentemente no se acompaña de gota (aunque es
frecuente que síntomas articulares de otra naturaleza puedan ser considerados
como gota si hay hiperuricemia), y no es raro que durante un ataque de gota la
uricemia pueda ser normal debido a un aumento durante el mismo del
aclaramiento renal de ácido úrico, pudiendo erróneamente descartar la gota como
posibilidad diagnóstica. El diagnóstico de certeza es posible y simple mediante
identificación de cristales de urato en líquido sinovial obtenido durante un ataque
de gota o en periodo intercrítico, o en material obtenido de un tofo. Teniendo en
cuenta que la gota es una enfermedad curable (al ser el depósito de cristales de
urato totalmente reversible), y que el tratamiento en general deber ser indefinido
(si una vez disueltos los cristales se deja subir de nuevo el ácido úrico en suero se
formarán nuevos cristales y la gota reaparecerá), está plenamente justificado en
los casos en que exista duda diagnóstica razonable confirmarlo mediante
identificación de cristales, que es rutinaria en las unidades de reumatología. La
hiperuricemia es necesaria para la formación de cristales de UMS y la
consiguiente gota, pero solo un pequeño porcentaje de pacientes con
hiperuricemia desarrollan gota. Los niveles de ácido úrico son invariablemente
normales en la niñez hasta la adolescencia, excepto en situaciones excepcionales;
tras ésta los niveles de ácido úrico sérico se elevan a los valores que se
mantendrán a lo largo de la vida en los hombres que pueden ya presentar gota en
edades post-puberales, pero en las mujeres esa elevación es más modesta, y
nunca con muy raras excepciones presentan gota durante el periodo fértil de su
vida; tras la menopausia los niveles de ácido úrico se elevan de nuevo, aunque sin
alcanzar los de los hombres. Por ello incluso en este grupo de edad la gota en
mujeres es menos frecuente. Con raras excepciones la hiperuricemia en ausencia
de gota o de litiasis renal se considera hiperuricemia asintomática y no requiere
tratamiento.

La causa más común de hiperuricemia es una disminución del aclaramiento renal

de ácido úrico, y acompaña con frecuencia al llamado síndrome metabólico, del
que se ha considerado un componente; ante el hallazgo de una hiperuricemia
asintomática es razonable explorar los otros componentes de este síndrome ya
que la hiperuricemia puede ser la anomalía que lo ponga en evidencia. Otra causa
común de hiperuricemia es la ingesta de diuréticos, frecuente en personas de
edad avanzada, y siempre debe sospecharse la posibilidad de insuficiencia renal
que también es causa en hiperuricemia. Solo en un pequeño porcentaje de
pacientes que se estima inferior al 10%, la hiperuricemia resulta de un aumento de
la producción intrínseca de ácido úrico, ya sea por algunos defectos enzimáticos
infrecuentes (de mayor interés académico que práctico) o por aumento del
catabolismo de purinas de origen interno en situaciones tales como anemias
hemolíticas, policitemia vera, o acompañando a diversas neoplasias o a su
tratamiento. Objetivos terapéuticos Una vez establecido en diagnóstico de gota
con bases sólidas, deben de fijarse los siguientes objetivos terapéuticos:

1) El depósito de cristales de UMS en las articulaciones es reversible y la

normalización de los niveles de uricemia causa la disolución de los cristales. El
objetivo principal del tratamiento de la gota es eliminar los cristales de urato de las
articulaciones y otros tejidos. En ausencia de cristales de UMS ya no pueden
ocurrir ataques de gota, y la enfermedad se considera curada. Los niveles de
ácido úrico deben de mantenerse indefinidamente en límites normales para evitar
la formación de nuevos cristales y con ellos la reaparición de episodios de
inflamación articular.
2) Al comienzo de la enfermedad o mientras persistan cristales de urato en las
articulaciones pueden presentarse ataques de gota para los que existen
tratamientos muy eficaces.

3) Los ataques de gota que puedan presentarse mientras quedan cristales en las
articulaciones puede evitarse con un tratamiento llamado profiláctico adecuado.

4) Las causas de gota como la ingesta de diuréticos deben de identificarse; la gota

se presenta frecuentemente en personas que presentan un síndrome metabólico,
que debe investigarse en todos los pacientes gotosos, y manejarse de manera
adecuada.

5) La falta del cumplimiento del tratamiento es probablemente la causa más

común de fallo terapéutico en los pacientes con gota. Es importante realizar una
explicación clara de los objetivos del tratamiento y los pacientes deben de
comprender que mediante el tratamiento pueden disolverse los cristales de UMS
con lo que los ataques de gota desaparecerán. Deben también ser advertidos que
la necesidad de mantener niveles normales de uricemia tras la disolución de los
cristales requerirá tratamiento medicamentoso o cambios de hábitos de vida
indefinidos. Reducción de la uricemia para eliminar los cristales. Aunque los
ataques de gota son los que ponen de manifiesto el depósito de cristales de urato
y requieren un tratamiento más imperioso, la eliminación de los cristales de UMS
es el objetivo principal del tratamiento de la gota.

Hace ya muchos años se observó que los tofos desaparecían y también los
ataques de gota tras una disminución suficientemente prolongada de la uricemia.

Estudios recientes han confirmado la desaparición de cristales de UMS del líquido

sinovial de las articulaciones afectadas por gota tras un tratamiento
hipouricemiante de suficiente duración. Se ha demostrado que una disminución de
la uricemia por debajo de 6 mg/dl puede ser suficiente para disolver los cristales
de UMS, pero reducción a valores menores resultan en una disolución más rápida
del tamaño de los tofos, y sin duda del resto de depósitos de cristales.

El objetivo del tratamiento hipouricemiante debe ser reducir los niveles de uricemia
por debajo de al menos 5mg/dl con objeto de asegurar una disolución de cristales
razonablemente rápida. Niveles inferiores de uricemia resultan todavía más
favorables. El tiempo total requerido para disolver los cristales no está bien
definido, pero en un estudio se correlacionó bien con la duración total de la gota;
así, en 10 pacientes con gota de hasta 10 años de duración, los cristales habían
desaparecido de la articulación estudiada en 9 de los pacientes al año de
tratamiento hipouricemiante, aunque en este estudio los niveles de uricemia fueron
en general cercanos a 4 mg/dl.
Tampoco hay acuerdo de cuando comenzar el tratamiento hipouricemiante, y las
recomendaciones oscilan entre iniciarlo tras el primer ataque de la enfermedad, a
esperar a que haya habido un cierto número de ataques, ocurran con alguna
frecuencia e incluso hay recomendaciones más conservadoras. En todo caso hay
que tener en cuenta que existe una escasa relación entre la magnitud de los
depósitos de urato y la aparición del primer ataque, o la frecuencia o intensidad de
estos. Así, la gota puede comenzar con ataques esporádicos de monoartritis, pero
también el comienzo puede ser con inflamación poliarticular, o ser la aparición de
tofos palpables la primera manifestación de la enfermedad; ambas situaciones
indican que al inicio clínico de la enfermedad ya existe un depósito de urato
extenso y antiguo.

La recomendación de un inicio más tardío de tratamiento hipouricemiante se hace

en base a la suposición de que el depósito de cristales en articulaciones y tejidos
está exento de consecuencias tanto locales en la articulación como generales para
el paciente.

Estudios ecográficos han mostrado que el depósito de cristales ocurre en la

superficie del cartílago articular, que no parece resultar dañado. El daño articular
en forma de erosiones es bastante tardío y las erosiones de deben al crecimiento
de tofos intraóseos que al crecer levantan la cortical; su presencia es indicativa de
enfermedad avanzada. La reciente descripción de la asociación ya mencionada
entre gota e infarto de miocardio, posiblemente relacionada con la inflamación
asociada a los cristales de urato tanto durante los ataques de gota como la
inflamación subclínica presente en las articulaciones durante los largos periodos
asintomáticos; grados menores de inflamación persistente se han relacionado con
arteriosclerosis precoz en otras situaciones clínicas como el lupus eritematoso o la
artritis reumatoide.

Así, aunque no se ha llegado a un acuerdo entre expertos sobre el momento

óptimo para iniciar tratamiento hipouricemiante, parece razonable hacerlo de
manera precoz, cuando además la magnitud total de los depósitos de urato es
menor y tardarán menos en desaparecer. Tras la desaparición de los cristales de
urato los niveles de uricemia deben mantenerse en el rango de la normalidad para
evitar la formación de nuevos cristales y con ello la reaparición de los ataques de
gota, aunque ya no es necesario que los niveles sean especialmente bajos. El
tratamiento hipouricemiante debe continuar indefinidamente a no ser que
modificaciones en el estilo de vida sean suficientes para normalizar la uricemia. No
existe ningún método práctico para determinar la desaparición de los cristales de
urato. En todo caso en pacientes con gota de menos de diez años de duración
parece razonable asumir que se requerirá al menos uno año y medio de reducción
de la uricemia por debajo de 5 mg/dl.
Existe una recomendación generalmente aceptada de no iniciar el tratamiento con
un fármaco hipouricemiante – o modificar su dosis – durante un ataque de gota, ya
que el descenso de la uricemia inducida por estos fármacos es el desencadenante
mejor definido de estos ataques. A fin de evitar desencadenar un ataque de gota,
el inicio de un tratamiento hipouricemiante debe siempre ir precedido al menos dos
o tres días por la administración de 0,5 a 1 mg diarios de colchicina.

El tratamiento hipouricemiante carece de efecto sobre los ataques ya establecidos

y como se ha comentado puede desencadenarlos o exacerbarlos.

• Alopurinol Es el fármaco habitual para la reducción de la uricemia y es seguro y

eficaz en la mayoría de los pacientes. Actúa inhibiendo la xantina oxidasa que
degrada la hipoxantina y xantina a ácido úrico, y reduce la cantidad final de ácido
úrico formado a consecuencia del catabolismo de las purinas. Tras su ingesta, el
alopurinol se degrada rápidamente en oxipurinol que es el mayor responsable de
su eficacia terapéutica. La principal causa de fallo terapéutico del alopurinol para
alcanzar los niveles de ácido úrico deseables es que habitualmente se utiliza como
dosis terapéutica fija la de 300 mg (dosis del comprimido de mayor dosificación en
el mercado) o incluso menos, aunque la dosis máxima está fijada en 800 mg
diarios en pacientes sin disfunción renal. Como se ha indicado el inicio de
tratamiento debe acompañarse de profilaxis con colchicina (0,5 – 1 mg/día) a fin
de evitar que se desencadene un ataque de gota, y debe esperarse a que haya
cedido por completo la inflamación si se inicia tratamiento hipouricemiante a raíz
de un ataque de gota. Es prudente iniciar con una dosis de 100 o 150 mg/día (1/2
comprimido de 300 mg) en una sola toma y subir semanalmente hasta alcanzar
una dosis de 300 mg/día en dos o tres semanas a fin de suavizar la velocidad de
descenso de la uricemia con lo que es menos probable que se provoque un
ataque gotoso. Deben realizarse nuevos aumentos de dosis si tras un mes de
tratamiento no se ha conseguido reducir adecuadamente (al menos por debajo de
5 mg/dl) la uricemia y hasta al menos 600 mg/dl. Dosis más elevadas son
necesarias en algunos pacientes, aunque existe poca experiencia registrada con
dosis superiores a 600 mg/día. La dosis de alopurinol debe ajustarse si existe
disminución de la función renal dado que los niveles de oxipurinol se relacionan
con el aclaramiento de creatinina. El alopurinol no debe emplearse junto con
azatioprina ya que interfiere la degradación de esta última induciendo toxicidad
grave con facilidad.

Las erupciones son el efecto secundario más común del alopurinol y suelen
requerir la suspensión del fármaco.
Ocasionalmente el síndrome de hipersensibilidad al alopurinol puede llegar a ser
muy grave e incluso mortal. Se ha descrito como la causa más frecuente de
síndrome de Stevens-Johnson.

Tanto los pacientes con hipersensibilidad al alopurinol como aquellos en los que el
alopurinol a dosis adecuadas no consigue los niveles de uricemia deseados
suelen requerir tratamiento con fármacos alternativos.

• Uricosúricos

Los uricosúricos actúan disminuyendo la reabsorción tubular renal de ácido úrico

con lo que se eleva el aclaramiento renal del mismo. Están especialmente
indicados en aquellos pacientes con intolerancia al alopurinol, o en aquellos en
que éste resulta insuficiente para reducir suficientemente los niveles de uricemia a
pesar de haberlo usado en dosis adecuadas. Un uricosúrico alternativo a
considerar para estos pacientes es el probenecid, solo disponible como
medicamento extranjero.

• Febuxostat

Actúa inhibiendo la xantina oxidasa como el alopurinol, pero por un mecanismo de

acción diferente, no competitivo. Los estudios controlados indican que es eficaz,
pero se ha comparado con dosis insuficientes de alopurinol, por lo que no es
posible de momento determinar si son equipotentes, o uno de ellos es superior.
Sus problemas de tolerancia de acuerdo con los estudios disponibles podrían no
ser muy diferentes de los del alopurinol. Tratamiento de la inflamación articular
Habitualmente la inflamación articular en la gota es muy aguda y dolorosa y los
pacientes lo perciben como una verdadera urgencia y demandan tratamiento de
manera imperiosa. Aunque en algo menos del 50% de las ocasiones afecta a la
primera metatarsofalangiana del pié, con frecuencia se da en el tarso, tobillo,
rodilla, muñeca o metacarpofalangianas, y en las bursas olecraniana y preaquílea.
Puede ser oligoarticular y a veces menos intensa y más persistente
confundiéndose fácilmente con otras artritis crónicas. Una observación muy
antigua es que los ataques de gota acaban cediendo espontáneamente en un par
de semanas, y el tratamiento con fármacos con capacidad antiinflamatoria o con
colchicina suelen ser muy eficaces. Los esquemas actuales de tratamiento de la
gota se desarrollaron antes de la época actual de estudios controlados, y existen
muy pocos estudios que hayan comparado los diferentes fármacos disponibles. En
ausencia de comparaciones controladas entre las diferentes opciones
terapéuticas, la elección se basa más en experiencia y conocimiento de los pros y
contras de cada alternativa. Está aceptado que cuanto más precoz es el inicio del
tratamiento mejor es la respuesta, y debe recordarse que los fármacos que
reducen la uricemia no juegan ningún papel en el tratamiento de los ataques de
gota; es más, éstos con frecuencia se desencadenan por el descenso de la
uricemia que ocurre cuando se inician estos fármacos, y si se inician durante un
ataque pueden hacerlo más resistente al tratamiento.

• Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs)

En general todos los antiinflamatorios que se han probado son eficaces para el
tratamiento de los ataques de gota, incluyendo los inhibidores de la COX-2, y no
hay evidencia de que alguno sea especialmente efectivo. Deben comenzarse lo
antes posible y darlos a dosis plenas, con protección gástrica al menos en los
AINEs clásicos. Suelen ser muy eficaces en la mayoría de las ocasiones y se ha
considerado sin evidencia que la indometacina es especialmente eficaz.
Diclofenaco o naproxeno son alternativas razonables, y se ha comercializado el
etorecoxib en una dosis de 120 mg/día específicamente para su utilización en el
tratamiento de los ataques de gota y estudios controlados han mostrado que su
eficacia es similar a la de la indometacina en dosis de 50 mg tres veces al día. Los
AINEs deben mantenerse hasta que ceda el ataque de gota; a fin de evitar
recurrencias es sensato iniciar a la vez tratamiento profiláctico con colchicina a
dosis de 0,5 ó 1 mg diarios (ver párrafo sobre profilaxis más adelante). El mayor
inconveniente de los AINEs es que la gota ocurre frecuentemente en personas de
edad avanzada o con co-morbilidades, en los que sus problemas de tolerancia o
efectos secundarios digestivos o renales representan un riesgo que puede ser
desproporcionado, sobre todo si se tiene en cuenta que aunque un ataque de gota
es muy doloroso y puede ser percibido como una urgencia por el paciente, no
pone en riesgo su vida y existen alternativas terapéuticas razonables.

• Glucocorticosteroides

Un curso breve de corticosteroides resulta un tratamiento eficaz de los ataques de

gota. La dosis idónea no ha sido determinada mediante ensayos controlados; la
prednisona a dosis de 30 mg diarios oral o parenteral suele ser eficaz en la
mayoría de los pacientes, aunque algunos con ataques más intensos o
poliarticulares pueden requerir dosis más altas. Un ataque habitual requiere la
administración de prednisona durante cuatro a seis días, que se puede administrar
en dosis descendentes una vez que la intensidad de los síntomas va a menos. En
un estudio controlado la eficacia de los corticosteroides (prednisona, 35 mg/día) se
ha mostrado similar a la del naproxeno 500 mg cada 12 h).

Al igual que con los AINEs, es sensato iniciar junto con la primera dosis de
corticosteroide un tratamiento profiláctico con 0,5 o 1 mg diarios de colchicina,
para evitar una recurrencia de la inflamación tras suspender el corticosteroide.
Otros corticosteroides pueden resultar igualmente eficaces, y el ACTH es también
eficaz, auque no ofrece ninguna ventaja sobre los corticosteroides habituales. La
administración intraarticular de corticosteroides también resulta eficaz, pero
requiere diagnóstico definitivo mediante identificación de cristales de urato en
líquido sinovial, y desde luego exclusión absoluta de infección articular. Los
corticosteroides parecen especialmente indicados en personas en las que por su
edad o sus comorbilidades, en riesgo de los efectos secundarios de los AINEs
parezca alto y haga deseable esta alternativa.

• Colchicina

Fue el primer tratamiento que mostró eficacia en los ataques de gota. Su mayor
problema es el de su estrecho margen terapéutico que hace que con gran
frecuencia aparezcan efectos secundarios, sobre todo digestivos. En pacientes
ancianos o con insuficiencia la posibilidad de depresión medular es real y debe de
tenerse en cuenta. Un estudio controlado muy reciente ha mostrado que para el
tratamiento de ataques de gota en personas con función renal normal, una dosis
diaria de 1,8 mg de colchicina (1,2mg seguido de 0,6mg a las dos horas) muestra
igual eficacia que una dosis diaria de 4,8 mg pero con una tolerancia digestiva
significativamente mejor.

Las recomendaciones sugieren la dosis de 1,5 mg/día para el tratamiento de los

ataques de gota. Así pues, las dosis superiores a 2 mg/día, de uso todavía
frecuente, deben ser abandonadas a favor de esquemas terapéuticos más
seguros y también eficaces. Prevención de nuevos ataques Los ataques de gota
son la consecuencia clínica de la inflamación inducidos por los cristales de urato
presentes en la cavidad articular.

En ausencia de tratamiento hipouricemiante, los ataques tienden a ser más

frecuentes, afectar a otras articulaciones y volverse más poliarticulares; tras iniciar
tratamiento hipouricemiante eficaz los cristales de urato se van disolviendo, pero
se requiere un tiempo prolongado hasta su total desaparición durante el cual
todavía puede haber ataques. Por otro lado se ha visto que tras algunos meses de
tratamiento hipouricemiante eficaz (con niveles de ácido úrico inferiores a 5 mg/dl)
los ataques se van haciendo más raros, con toda probabilidad porque la
concentración de cristales en líquido sinovial disminuye. El objetivo del tratamiento
profiláctico es evitar ataques mientras todavía haya cristales de urato en la
articulación. Tras su desaparición la gota puede considerarse curada. El
tratamiento profiláctico habitual se realiza con colchicina 0,5 ó 1 mg/día,
habitualmente bien tolerados durante periodos prolongados; en pacientes que no
toleran estas dosis puede intentarse administrarlo a días alternos. La posibilidad
de miopatía inducida por colchicina o supresión medular sobre todo en personas
de mayor edad o con insuficiencia renal es un efecto indeseado posible del
tratamiento con colchicina.
Otra alternativa es administrar diariamente una pequeña dosis de un AINE (como
naproxeno 250 - 500 mg/día). Este tratamiento actúa al menos en parte
disminuyendo la inflamación subclínica que los cristales ocasionan en la cavidad
articular y sobre la que ocurren los ataques, haciéndola más estable.

El tratamiento hipouricemiante debe de mantenerse indefinidamente como se ha

comentado más arriba.

Al suspender el tratamiento profiláctico (o a veces durante el mismo) todavía

pueden ocurrir ataques de gota; los pacientes deben de ser advertidos de esta
posibilidad, que no implica en retorno de la gota o el fracaso del tratamiento sino
que todavía quedan cristales en la articulación.

Gota y estilo de vida

Desde tiempos antiguos la gota se ha asociado a hábitos dietéticos excesivos; de

hecho se ha apreciado que su incidencia va en aumento en diferentes países, lo
que se ha asociado a los cambios dietéticos que también han producido un
aumento de la obesidad o de personas afectas de síndrome metabólico, al que la
gota está asociada, habiéndose considerado que la hiperuricemia es uno de los
elementos de este síndrome.

En este contexto la hiperuricemia es consecuencia de una disminución del

aclaramiento de ácido úrico, disminución que se corrige cuando se reduce la
ingesta calórica y de lípidos, reducción cuyos beneficios en estos pacientes va
mas allá de los beneficios sobre la hiperuricemia y la gota. La contribución a la
hiperuricemia de alimentos ricos en purinas – que se degradan en ácido úrico – es
menor, aunque es sensato limitarlos. El alcohol, sobre todo en forma de cerveza y
también de licores, contribuye también de manera muy importante a la
hiperuricemia y consecuentemente a la gota, aunque el vino en cantidades
moderadas no parece modificar la uricemia.

Por último, algunos fármacos sobre todo los diuréticos causan hiperuricemia, y en
pacientes con gota deben evitarse en lo posible, o al menos ser consciente de
esta consecuencia de su uso.
 Dolor Raquídeo

INTRODUCCIÓN

El dolor de espalda es un padecimiento generalmente benigno y autolimitado, de

compleja etiopatogenia, en la que desempeñan un importante papel los factores
emocionales y sociales. Su elevada frecuencia y su tendencia a la cronicidad le
confieren una enorme repercusión social y económica. Una alta proporción de
problemas laborales se producen por este trastorno, común en todos los países
industrializados y con clara tendencia al alza. El dolor de espalda acompaña a la
historia del hombre. En el papiro de Edwin Smith (1500 a C.) se describe un dolor
agudo lumbar y su exploración. Cambios degenerativos se han encontrado en las
vértebras del hombre de Neandertal, en las momias egipcias y en otros pueblos de
la antigüedad. Hipócrates (460-370 a C.) refiere que el “dolor isquiático” (palabra
equivalente a ciática en la Grecia antigua) afecta a varones de 40 a 60 años e
incluso menos y que no dura más de 40 días. Describe el uso del calor como
elemento terapéutico. Doménico Cotugno, en 1764, escribe su “De ischiae
nervosa comentarius”, un interesante libro en que por primera vez se relaciona el
dolor irradiado con una estructura nerviosa. Durante un tiempo se conoció la
ciática como la enfermedad de Cotugno. Con la revolución industrial y
particularmente con la construcción de ferrocariles se empieza a relacionar el dolor
lumbar con la sobrecarga postural y los traumatismos acumulativos. Esta patología
llegó a llamarse “Railway Spine” (Erschsen,1866). J A Sicard en 1911, escribe que
la ciática puede ser ocasionada por compresión de la raíz en el agujero de
conjunción. Mixter, neurocirujano y Barr, cirujano ortopédico, publican
conjuntamente en 1934 en el New England Journal of Medicine un trabajo en que
correlacionan la protusión discal con la afectación radicular, curada después de la
escisión del disco. El 19 de diciembre de 1932, se operó por primera vez un
paciente con el diagnóstico de” ruptura de disco intervertebral”. Entre 1940 y 1970
la literatura está dominada por las publicaciones sobre la degeneración discal y la
hernia de disco. Se olvidan los trabajos de Putti en que habla de la hiperlordosis
como causa de dolor lumbar y de la gran degeneración articular en los casos de
orientación asimétrica de las dos articulaciones (anisotropía de las facetas).
Ghromley en 1933 describe el síndrome de las facetas articulares (facet
syndrome). En base a estudios anatómicos y su correlación con la clínica,
actualmente se aceptan los dos conceptos, el de patología discal y el de patología
de las articulaciones. Los dos tienen distinto protagonismo y tratamiento. La
evolución histórica demuestra el desarrollo de la complejidad del problema. La
evolución tecnológica ofrece nuevas posibilidades tanto diagnósticas como
terapéuticas, pero no todos los tratamientos son eficaces y su elección es difícil.
Por otra parte el dolor de espalda compete a diversas especialidades médicas.
Existe confusión en cuanto a la terminología y a la clínica que dificulta no sólo la
comparación de datos epidemiológicos y resultados terapéuticos, sino también el
quehacer diario de interconsulta entre diferentes áreas de conocimiento. Palabras
como dolor lumbar, lumbociática o ciatálgia se utilizan habitualmente como
diagnostico sin serlo. No hay que confundir el síntoma con el diagnóstico, y
aunque los medios de que disponemos en la actualidad, tanto de imagen como
biológicos y electrofisiológicos, nos lo facilitan, la secuencia no siempre es la
correcta.

Definición
Dolor de espalda es el dolor de la parte posterior del tronco, del occipucio al sacro.
También se incluyen en este concepto los procesos dolorosos localizados en
aquellas zonas cuya inervación corresponde a las raíces o nervios raquídeos
(lumbociatalagia, cervicobraquialgia) De todos los dolores de espalda, el
porcentaje más importante (un 70%) corresponde a la zona lumbar. Es la región
de la columna sometida a mayor sobrecarga. Le sigue en frecuencia el dolor
cervical por ser esta zona la de mayor rango de movimiento. La menor movilidad
de la columna dorsal frente a la cervical o lumbar justifica la menor incidencia de la
patología mecánica en este segmento. Lumbalgia y lumbociatalgia son síntomas,
no enfermedades. Como síntomas son la manifestación clínica de diversas
patologías con pronósticos muy distintos y algunos de gravedad. Por su
frecuencia, nos centraremos en el dolor lumbar, aunque el esquema que
planteamos en este capítulo puede utilizarse en las otras zonas de la columna,
teniendo en cuenta sus peculiaridades.

Clasificación

Existen varias clasificaciones de Dolor de Espalda.

La de la IASP (Asociación Internacional para el Estudio del Dolor) agrupa los

síndromes dolorosos en relación a cinco parámetros: región donde se localiza el
dolor, sistema afectado, características de presentación del dolor, intensidad y
etiología . El Task Force on Pain in The Workplace distingue entre lumbalgia
específica ( causas reconocidas de dolor lumbar con exploración física positiva y
exploraciones complementarias congruentes con la clínica) e inespecífica
(exploración física negativa y pruebas complementarias negativas o incongruentes
con la clínica). Fenollosa y cols, propone incluir dentro de un tercer grupo 5 a
aquellos síndromes con una exploración física positiva pero con exámenes
complementarios negativos o incongruentes con la clínica donde se incluirían
cuadros como el síndrome miofascial o el síndrome facetario.

Según las características del dolor se puede clasificar en :

Agudo / crónico. Lumbalgia aguda es la que cura en seis semanas. Crónica la que
se prolonga más de tres meses. Cuando la duración del cuadro doloroso se sitúa
entre las seis semanas y los tres meses podríamos hablar de lumbalgia subaguda.
Si las crisis de lumbalgia son frecuentes, más de tres en un año, se puede
considerar que el proceso se cronifica. - Localizado / Irradiado. Localizado en la
zona lumbar baja, lumbalgia, e irradiado, lumbociatalgia o ciatalgia, cuando el
dolor se proyecta desde la zona lumbar a las extremidades inferiores siguiendo un
patrón anatómico de distribución (dermatoma o esclerotoma), llegando por la cara
anteroexterna del muslo hasta la rodilla o hasta los dedos de los pies. El dolor
puede irradiarse de una manera más imprecisa (pseudociatalgia) hacia los
glúteos, muslo y pierna por la cara posterior o hacia la cara lateral del abdomen e
ingle. La irradiación puede ser unilateral o bilateral. - Irritativo / Deficitario. El dolor
puede manifestarse con más o menos intensidad pero sin presentar alteraciones
sensitivas o motoras: irritativo versus deficitario, valorando déficit sensitivo y motor.
- Mecánico/ Radicular/ Claudicante / Inespecífico, según sus cualidades y los
factores que lo agravan o lo alivian. El dolor mecánico se relaciona con el
movimiento y mejora con el reposo, no existe dolor nocturno espontáneo. El
radicular tiene características neuropáticas. El claudicante aparece al rato de
caminar y se acompaña o predomina la pérdida de fuerza.

- EPIDEMIOLOGÍA

Entre el 70 y el 85% de la población adulta sufre de dolor de espalda alguna vez

en su vida. La prevalencia anual se coloca entre el 15 y el 45% y es mayor en
mujeres de más de 60 años. La mayoría de episodios son benignos y
autolimitados, pero recurrentes, siendo la segunda causa más frecuente de visita
médica por dolor crónico después de la cefalea. Pocos pacientes se reincorporan
al trabajo después de una baja superior a seis meses y ninguno después de dos
años. La prevalencia de la lumbalgia en la población española adulta es de un
14% y en un tercio de los pacientes el dolor es de intensidad importante. Un 40%
consulta a su médico por este motivo y un 4,3% acude a un servicio de urgencias.
En un 15%, la lumbalgia les obliga a guardar cama y en un 22% les incapacita
para actividades laborales. Genera 2 millones de consultas / año en Medicina
Primaria. El pico de incidencia se sitúa alrededor de los 45 años para ambos
sexos. El dolor lumbar es una de las primeras causas de baja laboral en Argentina
y en todo el mundo occidental, siendo un motivo muy frecuente de incapacidad y
de dolor crónico. Un 7% se cronifican, consumiendo el 85% de los recursos
sanitarios. En un estudio epidemiológico de dolor en Argentina, el dolor de espalda
fue la queja del 50,9% de los individuos encuestados, la más frecuente por delante
del dolor de cabeza. En Argentina el dolor de espalda es el motivo del 54,8% de
las jornadas laborales perdidas. Da lugar a un 6- 12% de incapacidad laboral. La
media de días de baja por lumbalgia aguda en nuestro país es de 41 días.

BASES ANATÓMICAS Y BIOMECÁNICAS .

Conceptos generales.- La columna vertebral, eje óseo del cuerpo, cumple

funciones de protección (médula ósea y raíces), resistencia y movimiento gracias
a su especial morfología, disposición de las articulaciones e integridad funcional
músculo-ligamentosa. Se trata de una estructura compleja con múltiples sistemas
de protección. Desde un punto de vista funcional, la columna está compuesta por
tres pilares : el anterior formado por la superposición de cuerpos (pilar de
resistencia) y discos (amortiguación) y dos pilares posteriores, formados por la
superposición de las apófisis articulares e istmos. Son los pilares de movimiento
(articulaciones interapofisarias). El 60-90 % del disco es agua con una proporción
de colágeno y proteoglicanos diferente entre el núcleo y ánulus. Una cuarta parte
de la altura de la columna sana se debe a la altura de los discos. El ánulus resiste
mal las fuerzas de cizallamiento pero, en cambio, muy bien las de compresión y
tracción. Los sistemas de estabilización pasiva son los ligamentos y el disco que
actúa como amortiguador. Los sistemas activos son los músculos. Los músculos
abdominales aumentan la estabilidad de la columna al utilizar un sistema integrado
toracoabdominal (cámara hidroaérea). Mediante la contracción de la musculatura
abdominal, intercostal y perineal, el tórax, el abdomen y la columna se convierten
en una sola unidad. El segmento móvil, definido por Jungans, o lugar donde se
producen los movimientos es el conjunto de disco y pequeñas articulaciones que
separan dos vértebras entre sí. El movimiento total del raquis, excepto el sacro, es
la suma de los movimientos que corresponden a cada segmento móvil. Los
segmentos móviles tienen distintos grados de desplazamiento según el nivel, de
acuerdo con las prestaciones que tienen que dar. La movilidad cervical a la flexión
es de 40º y a la extensión de 70ª, de los cuales el 25% se realiza entre occipital-
atlas-axis y el 75% restante se efectúa en los demás segmentos. La inclinación
global es de 45º a cada lado y la rotación de 90º. En la columna lumbar, la flexión
es de 60º y la extensión de 35º, las inclinaciones son de 20º a cada lado, lo mismo
que a nivel dorsal. La rotación lumbar es solo de 5º y la dorsal de 35º. En la flexión
del cuerpo hacia delante, solamente los primeros 40º son debidos al movimiento
de la columna, el resto se realiza en la articulación de la cadera. A partir de este
momento actúan los ligamentos, la aponeurosis tóracolumbar y la cámara
hidroaérea. Durante los movimientos de torsión existe un aumento de la
compresión discal que es el doble de la presión sin torsión. Se ha demostrado de
forma epidemiológica que las torsiones son un riesgo para la columna y motivo de
aparición de dolor lumbar. Más del 60% de lesiones lumbares bajas se relacionan
con movimientos de torsión de la columna. La resistencia de la columna disminuye
cuando se asocia inclinación- rotación. En 1964 Nachemson mide la presión
intradiscal en vivo y posteriormente valora el aumento que sufre esta presión en
diferentes posiciones de la columna. Observa que a 20º de flexión, sentado o de
pié, la presión del disco L3-L4 es superior al doble del peso del cuerpo y
levantando un peso de 20 Kg. es tres veces el peso del cuerpo. Este trabajo es
clásico y demuestra el efecto de los pequeños movimientos sobre las presiones
que resiste el disco intervertebral. La presión sobre el disco disminuye un 20% si
se utiliza la prensa abdominal (cámara hidroaérea) En vivo se ha demostrado que
la frecuencia de la resonancia de la columna es de 4-5 Hz y son muchas las
circunstancias que excitan dicha frecuencia. La exposición prolongada a las
vibraciones en todo el cuerpo induce a cambios degenerativos en la columna
(cabinas de camiones, tractores, máquinas neumáticas). El riesgo aumenta con la
edad y el tipo de trabajo y disminuye con el número de ciclos. Un factor importante
en la estabilidad de la columna lumbar son las facetas articulares. Es
imprescindible evitar la facetectomía completa durante la cirugía de esta zona,
admitiéndose la resección parcial, medial o transversal. La presión sobre las
articulaciones puede aumentar mucho cuando la altura del disco disminuye por
pérdida de su contenido líquido o por degeneración, provocando dolor. Los nervios
salen del canal vertebral a través de los agujeros intervertebrales o agujeros de
conjunción formados por los pedículos de dos vértebras adyacentes, limitados
anteriormente por el disco intervertebral y la parte correspondiente de los cuerpos
vertebrales y posteriormente por el ligamento amarillo y las articulaciones
facetarias. Es un lugar conflictivo para el nervio espinal. En discos sanos el
agujero de conjunción se abre un 24% en la flexión y se cierra un 20% en la
extensión. En condiciones normales esto significa un 50% de su área. Toda
disminución de la altura de los discos también cierra los agujeros de conjunción. El
problema se agrava al protruir el disco dentro del foramen cuando pierde altura.
Otro detalle anatómico a considerar es el canal radicular, lugar del canal vertebral
por donde discurre la raíz antes de la salida del agujero de conjunción. El cuerpo y
el disco intervertebral, los pedículos y las apófisis articulares constituyen este
canal radicular y cuando la altura del disco disminuye la raíz queda angulada o
atrapada.

Inervación de la columna. Funciones complejas y contrapuestas como hemos

enumerado anteriormente, requieren un complejo sistema de información
vehiculizado por los nervios raquídeos. El raquis tiene una inervación metamérica
y cada segmento vertebral aporta un par de nervios raquídeos, que son nervios
mixtos, formados por la unión de una raíz posterior sensitiva con el
correspondiente ganglio y una raíz anterior de predominio motor. El nervio espinal,
mixto, a la salida del agujero de conjunción, se divide en tres ramos, que son el
ramo anterior del nervio raquídeo, ramo posterior del nervio raquídeo y nervio
sinuvertebral de Luschka La inervación de la columna discurre a expensas del
ramo posterior del nervio raquídeo y del nervio sinuvertebral de Luschka. El nervio
sinuvertebral es un ramo recurrente del nervio raquídeo que sale del tronco común
fuera del agujero de conjunción, se dirige hacia dentro otra vez e inerva la
duramadre anterior, los vasos sanguíneos del espacio epidural, la cara posterior
de los cuerpos vertebrales, el ligamento vertebral común posterior y las capas más
periféricas del ánulus. Forma una red neural dentro del canal vertebral, siendo la
inervación multisegmentaria y bilateral. Se trata de un nervio sensitivo con un
importante componente simpático. El ramo posterior del nervio raquídeo es la
rama posterior del tronco común y mucho más delgada que el ramo anterior. A la
salida del foramen se dirige hacia atrás y se divide en tres ramas: la medial que
inerva las articulaciones interapofisarias y el arco posterior (sensitiva), la media los
músculos y aponeurosis (motora), y la lateral que es cutánea (sensitiva). Cada
ramo medial inerva dos articulaciones, la del mismo nivel y la de un nivel inferior .
El ramo anterior del nervio raquídeo es grueso, se inclina hacia abajo y adelante
formando el plexo cervical, ramas anteriores torácicas (n. intercostales) o el plexo
lumbosacro. Sus ramas se dirigen a la extremidad inferior inervándola de forma
metamérica sin dar ninguna inervación en el raquis. Es sensitivo y motor. La
cadena simpática lumbar está formada generalmente por cuatro ganglios que
proporcionan inervación a los vasos abdominales y pélvicos y a las vísceras.
Respecto a la inervación de la columna, la participación simpática es:

- De uno a tres ramos comunicantes, no más de cinco para el ramo anterior del
nervio raquídeo.

- Nervio sinuvertebral.

- Ramos que van directamente a la cara anterolateral del cuerpo vertebral, disco y
ligamento longitudinal anterior.

DIAGNOSTICO

Partiendo de una visión clínica del origen del dolor utilizamos un modelo
diagnóstico simple para clasificar el dolor lumbar y el irradiado. A partir de esta
clasificación buscamos el diagnóstico etiológico, orientamos las exploraciones
complementarias y seleccionamos el tratamiento.

Diagnóstico clínico

Clínica del n. sinuvertebral de Luschka. El paciente manifiesta dolor lumbar

profundo, medio, relacionado con los pequeños movimientos del raquis. Puede
haber dolor referido a ingle, nalgas y caderas, no se acompaña de alteración
neurológica. Sería el dolor de origen discal, en una primera fase de la protusión.
Frecuentemente se asocia a clínica de RANR y se manifiesta como tal. Se ha
demostrado que la parte más periférica del anulus está inervada. Las
terminaciones nerviosas son mucho más abundantes en la parte posterior y
corresponden al n. sinuvertebral. Las de la porción 10 anterolateral del disco y
ligamento vertrebral común anterior corresponden a inervación simpática Las
aferencias simpáticas de las últimas vertebras lumbares entran en la médula a
nivel de la raíz posterior de L2 (no hay ramos comunicantes blancos por debajo de
L2) y nos justifican la distribución del dolor referido y las técnicas de infiltración
selectiva del nervio espinal a este nivel.

Clínica del Ramo Posterior del Nervio Raquídeo (RPNR)

Produce un dolor medio o lateral en relación con los movimientos de gran
amplitud. La flexión suele ser bien tolerada y aparece con el paso de la flexión a la
extensión. Es un dolor de tipo mecánico que se puede reproducir presionando a
nivel articular, a dos o tres centímetros de la línea media y llevando al paciente a
un movimiento de hiperextensión (signo del arco). Puede manifestarse por
bloqueos de la articulación con pinzamiento de la sinovial que da dolor intenso y
agudo con contractura muscular de defensa. El dolor puede irradiar por la cara
lateral del abdomen en la afectación articular alta. El de origen lumbar baja por el
glúteo, muslo y pierna, sin llegar al talón y al pié. No hay clínica neurológica. Un
falso Lasègue de más de 50º puede aparecer por defensa muscular. Identificado el
nivel del dolor, generalmente sobre una articulación, se comprueba el diagnóstico
efectuando una infiltración anestésica periarticular. El dolor y su irradiación
desaparecen aunque reaparecen una vez pasado el efecto del anestésico. Es más
frecuente en adultos pero también puede aparecer en jóvenes. La patología de las
carillas articulares o “síndrome facetario” ha sido puesta en duda por algunos
autores pero se trata de verdaderas articulaciones sinoviales con su cartílago y
cápsula. A nivel de la cápsula y tejidos adyacentes se han encontrado
terminaciones sensitivas libres y neuropéptidos como la substancia P,
relacionados con la transmisión algógena. A nivel cervical el dolor irradia por la
cara anterior y posterior del hombro, zona proximal del brazo sin llegar a la mano.
Las articulaciones interapofisarias cervicales son responsables de hasta un 60%
de las cervicalgias tras lesiones por esguinces; también son una fuente importante
de cefalea y dolor de hombros.

Clínica de Ramo Anterior de Nervio Raquídeo (RANR)

Se manifiesta como dolor difuso lumbar que se irradia por la extremidad, según
una topografía neurológica. La afectación de L5 y S1 llega a los dedos de los pies
y hasta la rodilla en los casos de L4. Es un dolor que aumenta con la flexión o
flexión- rotación. La contractura muscular no es específica ya que también se
presenta en la afectación del ramo posterior. La aparición del signo de Lasègue
indica atrapamiento radicular. Es válido en ángulos menores de 40º. Si el Lasègue
es contralateral, orienta a una hernia discal central. La afectación motora y
sensitiva será metamérica. Hay que diferenciar entre afectación de tipo irritativo
(hiperestesia) o deficitario (hipoestesia o anestesia y debilidad muscular).

Clínica de Ramo Mixto (Afectación simultánea de Ramo Anterior y Posterior)

Se manifiesta en pacientes de edad avanzada con una larga historia de lumbalgia

de tipo mecánico, con deterioro progresivo hasta el inicio de una clínica
neurológica por afectación de una raíz. Es preciso delimitar si domina el ramo
posterior sobre el anterior, y si éste es irritativo o deficitario. Es característica de
este cuadro la claudicación neurológica que el paciente manifiesta como pérdida
de fuerza en las extremidades inferiores al rato de caminar. Clínicamente se
parece a la claudicación intermitente vascular, pero no existe alteración de los
pulsos y en cambio se observa déficit neurológico. Se valora por el tiempo o la
distancia que tarda en aparecer. Se trata de un signo muy fiable de estenosis de
canal lumbar. El paciente adopta a menudo una posición inclinada hacia delante
para realizar la marcha y evitar la sintomatología y refiere manifestaciones
sensitivas muy variables como acorchamiento, entumecimiento, pinchazos,
frialdad o sensación de quemazón. Es muy poco frecuente el síndrome de la cola
de caballo. Se trata de una estenosis de canal muy severa, de aparición brusca
con trastornos esfinterianos, trastornos sensitivos perineales, debilidad de
miembros inferiores; la irradiación del dolor puede ser atípica. Requiere
tratamiento quirúrgico urgente para evitar la evolución a una paraparesia
irreversible Hemos clasificado el tipo de dolor y si éste es transmitido por el nervio
sinuvertebral por el ramo anterior o ramo posterior. Otros autores los definen como
síndrome del compartimento anterior, síndrome del compartimento medio o
síndrome del compartimento posterior respectivamente.

Diagnóstico etiológico

Por la clínica deducimos de donde procede el dolor pero no sabemos la causa que
lo produce, no tenemos un diagnostico etiológico. La causa mecánico
degenerativa es la etiología más frecuente. Su prevalencia es de un 97% de todos
los dolores lumbares. En este grupo de etiología mecánica la espondiloartrosis
tiene una prevalencia de un 10%, la estenosis espinal un 3%, la espondilolistesis
un 2%, la hernia discal un 4% y porcentajes inferiores al 1%, las fracturas por
traumatismos y la patología congénita. Un 70% se clasifica como dolor lumbar
idiopático o inespecífico, con intolerancia a la actividad, en el que factores
sociológicos, laborales y psicológicos participan en el mantenimiento, gravedad y
cronificación del problema, por lo que en estos pacientes hay que evaluar además
factores no médicos. En el dolor de espalda no mecánico encontraremos clínica
de la enfermedad causal cuyo origen puede estar en la columna o fuera de ella
(abdomen, pelvis, espacio extraperitoneal). El dolor no estará relacionado con el
movimiento, ni calmará con el reposo. El dolor lumbar por patología abdominal y
pélvica representa un 2%, con diagnósticos tan importantes como ulcera duodenal
posterior, pancreatitis, cáncer de páncreas, de colon y recto-sigma. Enfermedades
renales pueden ser también causa de lumbalgia: litiasis, pielonefritis, absceso
perirenal. Enfermedades de órganos pélvicos: prostatitis, endometriosis;
aneurisma de aorta, hemorragia retroperitoneal. En el dolor lumbar de etiología
inflamatoria el dolor será lento y progresivo con otras características (tabla 71-6).
Representa un 0,3% del dolor lumbar y los diagnósticos más prevalentes son:
espondilitis anquilopoyética, espondilitis psoriásica y síndrome de Reiter. Menor
incidencia (0,01%) corresponde a causas infecciosas: espondilodiscitis,
osteomielitis vertebral bacteriana, tuberculosa o fúngica, absceso paraespinal,
absceso epidural. En estos pacientes existirá un cuadro febril con más o menos
repercusión sobre el estado general. Un cuadro de lumbalgia aguda puede ser la
manifestación clínica de una fractura por osteoporosis. En la columna vertebral, la
localización más frecuente es la zona dorsal media y lumbar superior (D7-L1).
Ocurre por un traumatismo mínimo y el dolor suele ser agudo, transfixiante o
irradiado en cinturón, aumenta con maniobras de valsalva y cede con el reposo El
dolor constante, sordo, claramente progresivo y sin mejoría con el reposo nos
orientará a un origen tumoral. Puede acompañarse de un síndrome tóxico o de
antecedente de neoplasia, pero a veces una metástasis vertebral es el primer
signo de una enfermedad tumoral y el paciente ha consultado por dolor de espalda
presuntamente artrósico. El dolor lumbar de etiología neoplásica tiene dos
orígenes: invasión ósea (mieloma múltiple, osteoma osteoide, metástasis) e
invasión neural (plexopatía lumbosacra, carcinomatosis meníngea, síndrome de
compresión espinal). La prevalencia del dolor lumbar por neoplasia es del 0,7%.
Para orientar correctamente el diagnóstico es fundamental empezar por la historia
clínica, el examen físico y la exploración neurológica. Después se seleccionarán
las pruebas complementarias a pedir y se buscará la correlación entre la clínica, la
exploración y las pruebas de imagen. El estudio EPISER reveló que en los casos
de lumbalgia solo se realiza una historia detallada y una exploración en el 27% de
los casos. No hay que confundir el síntoma con el diagnóstico etiológico que
implica distintos niveles de gravedad.

Exploración

La exploración médica dirigida ayudará a descartar enfermedades sistémicas que

pueden debutar con dolor lumbar. La palpación del abdomen debe ser detenida y
cuidadosa por la incidencia de lumbalgia en procesos abdominales de distinto
origen. En relación a la exploración de la columna, recordar la regla de las cuatro
D: Desnudo, Descalzo, De pié y De espalda. Es importante apuntar si hay algún
movimiento que provoque el dolor por el que el paciente ha consultado. Se palpará
la piel de la pared lumbar posterior amasando el tejido subcutáneo de forma
deslizante para explorar la hiperalgesia o alodinia de la piel, indicativa de patología
de ramo posterior. La exploración neurológica nos informará del nivel de la raíz
afectada y si la clínica de ramo anterior es irritativa o deficitaria, con implicación en
la orientación terapéutica. La articulación sacroilíaca y las caderas están en
relación anatómica y funcional con la columna lumbar por lo que hay que explorar
dichas articulaciones ante un paciente con lumbalgia. Para la articulación
sacroilíaca se realiza la maniobra de Fabere (maniobra combinada de flexión,
rotación y abducción de la cadera homolateral) siendo positiva cuando el paciente
nota dolor en el cuadrante superointerno de la nalga .

Exploraciones complementarias

La ayuda que nos pueden aportar las exploraciones complementarias dependerá

del acierto con que orientemos la indicación. Se han observado cambios
degenerativos en sujetos asintomáticos tanto en radiología convencional, como en
mielografía y scanners. La RM tampoco está exenta de estas falsas imágenes.

Pruebas de imagen

El estudio radiológico anteroposterior se debe realizar de forma sistemática en

bipedestación, el perfil y dos oblicuas en decúbito . Si la clínica es de ramo
posterior la radiología debemos enfocarla en los jóvenes hacia la búsqueda de
alteraciones de forma y de postura y en los adultos, hacia las alteraciones
artrósicas en el nivel de las articulaciones. En cuanto a las alteraciones de forma
de las articulaciones, las más importantes son las provocadas por las anomalías
de transición y los defectos de orientación e inclinación. No toda anomalía de
transición es dolorosa. Prestaremos especial atención a las asimétricas, sobre
todo a las sacralizaciones unilaterales o a las incompletas y también a los
problemas de contacto de las espinosas con el arco inferior (anomalía de De
Anquin). Una anomalía frecuentemente responsable del dolor es la diferente
orientación de las articulaciones entre sí, lo que Putti denominó “anisotropia
articular”. Se trata de un defecto en el desarrollo de las articulaciones durante el
crecimiento; cuando pasa de frontal en el niño a sagital en el adulto puede quedar
a medio camino en su torsión y las dos articulaciones de un mismo nivel tienen
diferentes orientaciones. Las alteraciones de postura las valoraremos en el plano
frontal, sagital y transversal. En el plano frontal, la báscula de pelvis es el motivo
más frecuente de afección articular. Desequilibrios superiores a 5 mm ya son
significativos. En el mismo plano observaremos la presencia de escoliosis
verdaderas, que se acompañan de rotación vertebral. En el plano sagital,
observaremos el aumento de las curvas fisiológicas, las hiperlordosis o las
hipercifosis. A nivel lumbar la hiperlordosis es el motivo más frecuente del
desarrollo ulterior de artrosis lumbosacra. Toda alteración de la postura no
corregida producirá con el paso del tiempo una sobrecarga articular y artrosis.
Estos datos los recogeremos especialmente en las proyecciones oblícuas a 45º.
Se observarán los pinzamientos articulares superiores, inferiores o totales, con el
consiguiente osteofito que puede dar la imagen de perrito con la oreja puntiaguda
o agachada. Se deben tener en cuenta las articulaciones alargadas en forma de S
itálica y la impronta de las articulares sobre el arco inferior. Es útil valorar la altura
del disco en su parte posterior para detectar la degeneración discal. En la región
lumbar baja una altura de 5,4 mm o menos indica degeneración y si es de 7,7 mm
o más indica ausencia de degeneración. Es importante valorar los signos de
inestabilidad del segmento móvil de Jungans en los perfiles dinámicos (máxima
flexión, máxima extensión). Se aprecia la apertura y cierre del espacio discal de
forma excesiva, asimétrica o con deslizamiento hacia delante o hacia atrás
(listesis). Tiene más valor los signos de inestabilidad que la aparición de osteofitos.
No está indicado repetir las radiografías, ya que los cambios artrósicos que
puedan ocurrir con el tiempo se dan también en los grupos de población sin dolor
y no tiene por qué estar relacionados con la clínica. El diagnóstico de fractura
vertebral se realizará con una radiografía simple en proyección lateral. En
fracturas difíciles de visualizar radiológicamente será de utilidad la gammagrafía
ósea con Tc 99m. La tomografía computarizada (TC) es una técnica que aporta
mucha información sobre lesiones óseas. Estará indicada en cuadros que se
sospeche la existencia de fracturas vertebrales o tumores óseos sin síntomas
neurológicos acompañantes y en los que la radiología simple no ha resultado
concluyente o en los casos en que sospeche osteomielitis o mal de Pott.
Constituye una alternativa en aquellos pacientes portadores de prótesis metálicas
u otros dispositivos que pudieran alterarse por los campos magnéticos. La TC
también se utiliza para la realización de biopsia de lesiones espinales mediante
punción- aspiración con aguja fina guiada radiológicamente. Ante un dolor de tipo
radicular, la TC es una buena exploración. Hay que definir los niveles a explorar.
Aporta datos sobre las compresiones de origen discal y no discal. Valorar la
imagen en trébol de la estenosis de canal; no existe correlación entre el grado de
estenosis y la cantidad de estrechamiento. Es útil para identificar la lesión lítica de
la espondilolisis. La mielografía es una prueba con indicaciones muy limitadas,
reservada para demostrar un bloqueo medular. La resonancia magnética (RM) ha
revolucionado el estudio no invasivo de la columna y ofrece mayor información.
Nos aporta datos de tejidos blandos, del disco y del contenido medular. Es la
técnica de elección para evaluar una lesión o compresión medular y delimitar su
causa, para los cuadros de dolor lumbar agudo o crónico acompañados de déficit
o compromiso de una raíz y en cualquier otra situación subsidiaria de una
actuación neuroquirúrgica urgente. Ayuda inicialmente al diagnóstico entre
proceso infeccioso y tumoral. En la sacroileítis muestra una sensibilidad del 95%.
Constituye una herramienta insustituible para la evaluación de la cirugía de
espalda. Incluso se puede utilizar en pacientes con implantes de titanio, ya que
este material produce solo interferencias locales que no afectan la imagen de los
tejidos blandos circundantes. Con el resto de implantes metálicos la RM está
contraindicada. La RM con gadolinio, en pacientes intervenidos permite diferenciar
la recidiva de una hernia discal (el fragmento discal no capta el gadolinio) de la
fibrosis (el tejido fibroso es muy vascularizado y si lo capta). La discografía tiene
algunas indicaciones en el diagnostico y tratamiento de la patología degenerativa
discal. Si la técnica es correcta, detectas las fisuras internas del anillo fibroso con
alta sensibilidad y especificidad y puede reproducir el dolor habitual del paciente,
determinando el disco degenerado causante de las molestias. Sería el método
adecuado para definir cuáles son los discos dolorosos antes de una fijación
instrumentada lumbar. En términos generales, la discografía diagnóstica estaría
indicada sólo en aquellos casos cuyo resultado tenga consecuencias terapéuticas.

Otras exploraciones

La gammagrafía tiene valor en los procesos tumorales con implantación en el

esqueleto, procesos inflamatorios agudos y crónicos y metabólicos El SPECT
(Single Photon Emission Computed Tomography) mejora la capacidad de la
gammagrafía ósea en la detección de metástasis y en la valoración de los
transtornos metabólicos. Es capaz de distinguir si la lesión está situada en el
cuerpo vertebral, en el arco vertebral o en el disco. Es una técnica especialmente
efectiva para excluir la existencia de un proceso maligno. Se muestra similar a la
RM en la valoración de las metástasis vertebrales e incluso mejora la sensibilidad
de esta técnica en las metástasis situadas en los pedículos o láminas vertebrales.
La densitometría es la técnica más sensible y precisa para detectar la presencia
de osteoporosis y para medir la masa ósea en otras enfermedades metabólicas
del hueso. La información de esta técnica se puede complementar con la RM, que
añade la posibilidad de poder examinar distintos factores que pueden tener
incidencia en la gravedad de la osteoporosis como el estudio de la densidad y
arquitectura del compartimento trabecular o la evaluación de la cortical. La
termografía no tiene utilidad en el diagnóstico de las radiculopatías pero podría ser
útil para evaluar la participación del sistema nervioso simpático en cuadros de
dolor lumbar postquirúrgico irradiado a extremidades inferiores. Las técnicas
electrofisiológicas permiten detectar una denervación, incluso mínima, en un
miotoma concreto. La electromiografía, velocidad de conducción y reflejo H se
utilizarán en casos de diagnostico diferencial: afectación de la raíz, plexo, tronco
nervioso, o polineuropatías, para evaluar el grado de afectación neurológica y
existencia de signos de reinervación. No están indicadas en los cuadros agudos
ya que las alteraciones tardan de dos a cuatro semanas en aparecer. Hay casos
en que la presencia. de enfermedades concomitantes como la diabetes puede
hacernos cambiar radicalmente nuestra actitud terapéutica dependiendo de que la
afectación neurológica sea secundaria a la diabetes o a la posible compresión por
una hernia discal. El laboratorio permite descartar a veces la existencia de
patología sistémica con implantación en la columna. Si se sospecha un proceso
infeccioso puede ser necesario buscar el agente causal mediante punción dirigida
por TC, o las determinaciones serológicas en caso de espondilodiscitis brucelósica
o el antígeno HLA B27 y los reactantes de fase aguda en la patología reumática.
Ante la sospecha radiológica de mieloma se pedirá un estudio de las fracciones
proteicas mediante electroforesis e inmunoelectroforesis en suero y
posteriormente estudio de la médula ósea. Otras enfermedades metabólicas como
la enfermedad de Paget, la osteomalacia, la osteodistrofia renal, el
hiperparatiroidismo pueden cursar con dolor lumbar y requieren ser confirmados
mediante un diagnóstico analítico específico. La mieloscopia permite evaluar
preoperatoriamente el estado de la cola de caballo y sus adherencias y realizar
estudios sobre su circulación. Podría ser el método diagnóstico de elección para la
fibrosis peridural ofreciendo la posibilidad terapéutica de inyectar substancias
analgésica y antinflamatorias (bupivacaína, metilprednisolona, clonidina). En el
futuro la espinoscopia y la dinamometría triaxial tal vez aporten más datos en el
diagnóstico. Existe un grupo de pacientes en los que no se puede identificar una
causa orgánica o ésta es tan mínima que no justifica la intensidad y cronicidad de
los síntomas. En ellos será necesario valorar factores externos de tipo
sociocultural y laboral implicados en su cuadro clínico, para intentar evitar la
incapacidad. Se aconsejará una valoración multidisciplinaria que comprende el
estudio psicológico de su entorno social, sus condiciones laborales e implicaciones
legales de las mismas. Debe hacerse por personal entrenado en la evaluación y
tratamiento de estos pacientes; la misión del clínico es descartar la organicidad y
establecer la sospecha de dolor de espalda no orgánico. EL bajo nivel cultural,
condiciones familiares adversas, el alcoholismo, tabaquismo y las
drogodependencias son factores sociales que predisponen al dolor de espalda
crónico. También hay que considerar el entorno laboral: el trabajo monótono y
repetitivo, la escasa satisfacción en el lugar del trabajo, las bajas laborales
previas, la situación de demanda de invalidez, el accidente laboral y la mala
respuesta a tratamientos previos son factores negativos para una buena
recuperación .

TRATAMIENTO

Uno de los objetivos es evitar la cronificación. Sólo un 7,7% de las lumbalgias se

cronifican pero son las que consumen el 85% de los recursos. Hay que establecer
una rápida clasificación del tipo de dolor, sencilla y práctica que nos conduzca a
una buena orientación diagnóstica de entrada. El dolor de espalda de causa
inflamatoria, metabólica, infecciosa, tumoral o traumática tiene un tratamiento
específico y a veces inmediato. La historia natural del dolor de espalda de
etiología mecánica es favorable, la mayor parte de los pacientes curan entre una y
siete semanas. El problema está en las recaídas, un 40%, en un período de seis
meses. En los casos de hernia discal sólo un 10% de los pacientes presentan
clínica incapacitante después de seis semanas de tratamiento. La estenosis de
canal se mantiene estable en el 70% de los pacientes, empeora en un 15% y otro
15% mejoran en cuatro años. Las medidas terapéuticas deben orientarse a
conseguir una rápida reincorporación a la actividad normal y a evitar las recaídas.
Cuando el dolor de espalda se cronifica los objetivos terapéuticos buscaran:

- conseguir la mejor analgesia posible

- ayudar al paciente a enfrentarse con el dolor residual y sus consecuencias

- restaurar la funcionalidad del paciente para sus actividades laborales y

recreativas

- evitar la burocracia que dificulta la recuperación

- evaluar sistemáticamente al paciente para detectar efectos secundarios o

complicaciones del tratamiento. Será indicación de tratamiento quirúrgico urgente
la compresión radicular aguda con déficit. Esto puede acontecer en caso de
fracturas vertebrales inestables o luxaciones, síndrome de la cauda equina, hernia
discal, tumor, absceso, hematoma epidural o yatrogenia quirúrgica (tornillos
pediculares) Hay que valorar el tratamiento quirúrgico cuando existe dolor ciático
severo, persistente o en aumento después de un tratamiento de cuatro semanas o
cuando se repitan los episodios incapacitantes de dolor lumbar. Los factores
psicológicos y las situaciones sociolaborales deben analizarse con cuidado antes
de indicar una cirugía que no reúna los criterios de urgencia neurológica puesto
que condicionan el éxito de la intervención.

Tratamiento conservador

En relación al reposo hay evidencia nivel 1 de que el reposo prolongado no es

efectivo. Se aconsejan períodos de reposo entre dos días y una semana
permitiendo, si se toleran, las actividades de higiene y alimentación fuera de la
cama. El reposo en cama prolongado es contraproducente por producir atrofia
muscular, pérdida de masa mineral, tromboembolismo y según la edad,
descompensación cardiopulmonar. La medicación analgésica y coadyuvante es,
junto con el reposo, el tratamiento prescrito con mayor frecuencia. Su objetivo es
tratar el dolor, la inflamación y el espasmo muscular. Los AINES son más efectivos
que el placebo en pacientes con dolor lumbar agudo de tipo articular, pero no en el
radicular. Existe moderada evidencia de que sean efectivos en el dolor lumbar
crónico y fuerte evidencia (nivel 1) de que todos los tipos de AINES son igual de
efectivos. Hay que tener en cuenta los efectos secundarios, principalmente a nivel
gastrointestinal y renal, la edad del paciente y la duración del tratamiento. La
elección del AINE debe individualizarse en función de su eficacia, seguridad y
coste. Los derivados del ácido propiónico se asocian a una menor incidencia de
alteraciones gastrointestinales (ibuprofeno, dosis de 400- 800 mg cada 4-6 horas;
ketoprofeno, 50 mg/6h). Existe variabilidad en la respuesta individual de los
pacientes sin que se conozcan las razones. Hay que tener en cuenta la
farmacocinética del principio activo y la forma galénica empleada. Las formas
retard mejoran el cumplimiento al permitir la toma una o dos veces al día. La
cubierta entérica y los supositorios disminuyen la irritación directa sobre la mucosa
gastrointestinal, pero no hay que olvidar que el principal daño gastrointestinal se
produce por vía sistémica. Las formas dispersables son útiles para las personas
con dificultades al tragar. Las formas flas son de efecto más rápido por alcanzar
antes los niveles plasmáticos al saltarse el primer paso hepático. Los inhibidores
específicos de la COX –2 (rofecoxib, celecoxib) ofrecen la perspectiva de una
mejor tolerancia y seguridad digestiva. Hay que tener en cuenta que la Cox- 2 está
presente de forma constitutiva a nivel renal, por lo que puede aumentar la
toxicidad de los AINE a este nivel, siendo necesarios más estudios clínicos a este
respecto. No hay estudios que avalen el uso de corticoides por vía oral o
intramuscular. El paracetamol no tiene efectos antinflamatorios, pero es un
analgésico seguro para casos de dolor levemoderado. Debe usarse a dosis
correctas (de 500 mg a 1 gr/6 horas) y se utiliza tanto en el dolor agudo como
crónico, sólo o en combinación con codeína (30 mg/6horas). Sus efectos
secundarios son raros: 20 anemia hemolítica, pancitopenia y necrosis hepática si
se sobredosifica (a partir de 10 g, y a partir de 6 g en el paciente alcohólico). Los
relajantes musculares están indicados en casos agudos y por períodos cortos,
siendo igual la efectividad de los distintos tipos de relajantes. Su uso en casos
crónicos conlleva la aparición de efectos secundarios (somnolencia, sedación) sin
aportar ningún beneficio. Sólo hay un estudio controlado que demuestra que el
tetrazepam obtiene mejores resultados en casos de dolor lumbar crónico. Los
antidepresivos se utilizan como coadyuvantes en el tratamiento del dolor por su
efecto bloqueante sobre la recaptación de la noradrenalina y serotonina. No hay
evidencia científica suficiente para indicarlos en los casos de dolor lumbar crónico.
Muchos estudios no son lo suficientemente válidos, ya que debido a los efectos
colaterales existe un porcentaje importante de abandono del tratamiento. Estarían
indicados en el dolor neuropático (radicular), potenciando el efecto de otros
analgésicos y mejorando el insomnio. Los antiepilépticos (clonazepam,
gabapentina, topiramato) como fármacos estabilizadores de membrana, asociados
a los antidepresivos, como tratamiento del dolor neuropático postlaminectomía.
Los opioides son una opción razonable siempre que el dolor supere el techo
terapéutico de otros recursos analgésicos. En el dolor lumbar agudo no parecen
ser más efectivos que otros analgésicos. Cuando se indiquen como tratamiento
del dolor lumbar crónico es importante la selección cuidadosa del paciente, la del
opioide y la vía de administración, respetando las directrices recomendadas para
la indicación de opioides en el dolor crónico no oncológico. Jamison en 36
pacientes encuentra que el tratamiento con opioides alivia el dolor y mejora el
humor, pero tienen poco efecto sobre la actividad y el sueño, siendo un
tratamiento paliativo y sin beneficio a largo plazo. El fentanilo transdérmico es una
alternativa útil a la vía oral cuando están indicados los opioides. Medidas física y
fisioterapéuticas.- No hay evidencia científica para indicar la tracción en el dolor
lumbar agudo o crónico. Puede obtener beneficio por efecto decontracturante
muscular y analgésico por estimulación de los mecanoreceptores. La manipulación
obtiene resultados contradictorios en diversos estudios y puede producir
complicaciones graves si no se seleccionan los pacientes. Las ortesis tienen
indicaciones muy concretas por sus efectos biomecánicos. Algunos autores creen
que es útil temporalmente el corsé lumbosacro, en algunos pacientes, para ayudar
a que tengan más movilidad. En una revisión reciente no se encontró mayor
efectividad a los soportes lumbares siendo necesarios estudios aleatorios de alta
calidad para comprobar su eficacia. Las ortesis deben usarse temporalmente
hasta que se haya conseguido un buen tono de la musculatura abdominal, dorsal y
la reducción de peso. En la cervicobraquialgia crónica el collarín parece tener la
misma efectividad que la fisioterapia y la cirugía a los 12 meses, pero supone un
riesgo por la disminución de la información propioceptiva. La acupuntura no es
superior al placebo o a la acupuntura simulada. El TENS es ampliamente usado
por su inocuidad, pero no hay evidencia de su beneficio en el dolor lumbar crónico.
Las características de la corriente en frecuencia e intensidad, el lugar de
aplicación y la duración pueden tener importancia en los resultados. La
cinesiterapia no es más efectiva que otros tratamientos conservadores en la fase
aguda en la que solo estarían indicadas las contracciones isométricas de los
grupos abdominales. Sí es eficaz en el dolor lumbar crónico, pero los resultados
son contradictorios en cuanto al tipo de ejercicios. Se suelen entrenar
específicamente los músculos que rodean la columna que son los que
proporcionan estabilidad dinámica y control segmentario. Debe estar dirigida por
un fisioterapeuta. La termoterapia y electroterapia se utilizan por su efecto
analgésico especialmente en el dolor lumbar agudo, pero no hay evidencia de su
eficacia. Tampoco se ha demostrado el efecto del masaje, como terapia única, en
el dolor lumbar no específico. Las técnicas de neuroreflexoterapia han demostrado
su eficacia para mejorar el dolor y la limitación de la actividad diaria en pacientes
con lumbalgia crónica en los que la medicación no es efectiva. El tratamiento
conductual parece ser un tratamiento eficaz para los pacientes con dolor lumbar
crónico, pero todavía no se sabe qué tipo de pacientes obtienen el mayor beneficio
con qué tipo de terapia conductual. En pacientes muy discapacitados son
necesarias intervenciones multidisciplinares en Centros Multidisciplinares de Dolor
Crónico ( remitimos al lector al capítulo del Síndrome de Dolor asociado a
Discapacidad)

- Infiltraciones en el tratamiento del dolor de espalda.

Se utilizan con finalidad diagnóstica y terapéutica. Con finalidad diagnóstica
cuando queremos confirmar que es el nervio bloqueado el responsable de la
transmisión del dolor y que la nocicepción contribuye al dolor que manifiesta el
paciente. Si se utilizan con fines terapéuticos debemos diferenciar si buscamos un
tratamiento etiológico o sintomático. Se han querido utilizar con finalidad
pronostica en el dolor lumbar para predecir el resultado de la cirugía. Para los
bloqueos diagnósticos se utilizan los anestésicos locales y para los terapéuticos,
una mezcla de anestésicos locales y antinflamatorios, generalmente
corticosteroides. También con otras substancias como los opioides, ketamina o
clonidina para potenciar la analgesia. El éxito del bloqueo está en función de que
se alcance la estructura diana, para lo cual es necesario un conocimiento
anatómico y un material adecuado. No todos los fallos son imputables a una
técnica deficiente, puesto que existen vías nociceptivas alternativas y células
ganglionares ectópicas. Los bloqueos de puntos gatillo están indicados en el
síndrome miofascial. De etiología desconocida, se ha encontrado una sobrecarga
muscular que se manifiesta en los puntos gatillo o zonas hiperirritables localizadas
en el interior de bandas musculares con rigidez, disminución del rango de
movimiento y dolor referido. Actualmente se utiliza la toxina botulínica, cuya
inyección se hace bajo control con TAC o amplificador de imágenes, para localizar
el músculo afectado y orientar correctamente la aguja. Tras la inyección se debe
seguir un programa intensivo de fisioterapia. La toxina botulínica ha demostrado
mejores resultados que el placebo. En la lumbalgia mecánica por patología
facetaria están indicadas las infiltraciones periarticulares, intrarticulares o del ramo
posterior del nervio raquídeo. En los casos crónicos, cuando con el bloqueo se ha
obtenido alivio, pero de corta duración, se indica la neurotomía por radiofrecuencia
El bloqueo periarticular es menos selectivo, pero se puede realizar en la propia
consulta. Los tejidos circundantes inervados también por el ramo medial, juegan
un papel importante como generadores de dolor y podrían considerarse
estructuras diana. Identificado el punto doloroso mediante el Signo del arco, la
articulación se localiza a 2-3 cm de la línea media y a unos 4 cm de profundidad.
Se aconseja la infiltración bilateral a nivel del segmento móvil afectado y un
promedio de dos infiltraciones en un intervalo de una semana a diez días. El
bloqueo intrarticular requiere amplificador de imágenes. En las articulaciones
artrósicas resulta difícil, por lo que es poco utilizado. El bloqueo del ramo medial
del ramo posterior o del mismo ramo posterior para la articulación L5- S1 es de
fácil realización. Hay que buscar el punto de referencia óseo en la base de la
apófisis transversa en la unión del proceso articular superior. Se bloquea la rama
medial de un mismo nivel y de un nivel superior. Se consideran buenos resultados
cuando hay un alivio superior a un 50%. Si el resultado es bueno pero de corta
duración, se indica la termocoagulación por radiofrecuencia. La infiltración de la
articulación sacroilíaca tiene valor diagnóstico y terapéutico cuando es ésta la
causa de dolor lumbar. Lo importante es saber si la patología de dicha articulación
es la causa de la lumbalgia que vamos a tratar, que raras veces se presentará
como lumbalgia aguda. Cuando el dolor es de tipo radicular, el paciente puede
beneficiarse de dos tipos de bloqueo: el epidural y el radicular selectivo con
anestésicos locales (lidocaína, bupivacaína, ropivacaína) y corticosteroides
(metilprednisolona, triamcinolona). La radiculopatía no siempre es debida a una
compresión de una hernia discal y por tanto tributaria de cirugía. Existe una
reacción inflamatoria a nivel de las raíces nerviosas y del nervio sinuvertebral
secundaria a la propia irritación mecánica y a las substancias procedentes del
núcleo tras el desgarro del anillo fibroso del disco. Si además hay compresión, el
factor mecánico causa lesión vascular con dilatación venosa y formación de
trombos. La isquemia del tejido causa fibrosis perineural e intraneural existiendo
cambios estructurales en las raíces comprimidas. La inyección in situ de fármacos
antinflamatorios potentes tiene un claro objetivo terapéutico de obtener la
curación, evitando la fibrosis. El bloqueo radicular selectivo coloca la medicación
antinflamatoria en la raíz responsable de la patología. Se produce un bloqueo
peridural limitado por la membrana epiradicular. Si se inyecta por fuera de esta
membrana, el anestésico difunde de forma más difusa al espacio epidural,
limitando el valor diagnóstico. Se ha utilizado más con finalidad diagnóstica que
terapéutica.

HOMBRO DOLOROSO

La articulación del hombro es una de las más complejas de nuestra anatomía. Está formada por 4
articulaciones:

A.-Glenohumeral. Es la articulación principal, en su cara anterior está el tendón de la porción

larga del bíceps y del músculo subescapular. En su cara posterior está el manguito de los
rotadores formado por el supraespinoso, infraespinoso y redondo menor que se insertan en el
troquiter.
 B.-Acromio clavicular: es una articulación muy movil sujeta por el
ligamento acromioclavicular.

C.-Esternoclavicular: Tiene forma de silla de montar y estás

sujeta por el ligamento costoclavicular.

D.- Escápulo torácica y escápulo humeral: son articulaciones

atípicas, siendo esta última la que incluye el espacio
subacromial.

La capacidad del hombro para realizar sus funciones depende

de cuatro características mecánicas básicas: Movimiento,
estabilidad, fuerza y congruencia.

Anamnesis: es importante recoger los siguientes aspectos: edad, características del

dolor( localización, circunstancias agravantes, y atenuantes, ) otros síntomas asociados como
limitación de la movilidad, debilidad), actividad física y ocupacional, ,factores desencadenantes,
episodios previos de dolor, problemas asociados, duración de los síntomas y respuesta a
tratamientos previos. No hay que olvidar que el dolor de hombro puede ser un síntoma de dolor
referido por lo que hay que preguntar por patología cervical, torácica e incluso abdominal.

Los principales desordenes del hombro son:

Capsulitis retráctil: proceso insidioso y doloroso que provoca una

restricción gradual del movimiento del hombro. Se debe a la
contractura de la cápsula articularglenohumeral. La edad de
aparición típica es entre los 45 y 65 años . El paciente se queja
de dolor constante en el hombro, que empeora por la noche, y
aumenta con los movimientos. El dolor remite espontáneamente
en un periodo de tiempo, pero persiste la limitación de la
movilidad. Puede ser idiopático o asociarse a factores de riesgo
como: diabetes, IAM, accidente cerebro vascular, TBC pulmonar,
hipertiroidismo, medicación antiepiléptica (isoniacida y
fenobarbital), inmovilización, etc.

Inestabilidad atraumatica: gente joven de menos de 20 años que

tras un periodo de desuso o un traumatismo menor comienzan a
tener luxaciones o subluxaciones del hombro durante las
actividades de la vida diaria. Presentan hiperlaxitud y este hallazgo predispone a una tendinitis
del manguito, por lo que ambas patologías suelen estar asociadas a estas edades.

Inestabilidad traumática: 15-35 años, con mecanismo desencadenante claro, ( ABD y RE), en
jóvenes se suele asociar a lesión del nervio axilar/circunflejo mientras que en gente mayor (>35
años) se asocia con desgarros del mangutito.

Enfermedad del manguito rotador: el dolor se localiza en las superficies superior, anterior y
lateral, y se exacerba con las actividades que elevan el brazo por encima de la cabeza y con el
reposo nocturno. En jóvenes el MR es muy resistente por lo que de ocurrir un desgarro tras un
traumatismo agudo, este suele ser solo parcial o incluir la luxación del troquiter, es mas probable
que tengan una tendinitis de MR relacionada con el sobreuso.

En personas de mas edad, aumenta la frecuencia del desgarro completo. La historia tiene un
comienzo del dolor insidioso con debilidad para la flexión y rotación externa, que puede
agudizarse tras un levantamiento de peso o caída. En algunos individuos el desgarro de MR
puede ser el resultado de un envejecimiento normal.

Tendinitis calcificada del MR: En la fase aguda el dolor es severo y hay signos inflamatorios,
Mientras que la fase de formación puede ser de moderados síntomas.

Mientras que el dolor que se origina en el hombro se suele producir en la cara antero externa del
mismo, el dolor cervical, suele iniciarse en la zona del trapecio y el radicular en todo el brazo y se
acompaña de parestesias.

Por último es importante descartar signos y síntomas de alarma como:

-Dolor no relacionado con la posición o la movilidad del hombro

-Dolor difícil de localizar por el paciente

-Acompañado de calor, hinchazón, enrojecimiento y sensibilidad.

-Patrón neurológico, con dolor irradiado desde el cuello a segmentos más distales del miembro
superior.

-Agravado por las posiciones del cuello mas bien que del hombro.

-Síntomas constitucionales.

-Antecedentes personales de interés de enfermedad inflamatoria, metabólica , endocrina

La exploración del hombro hay que realizarla con el paciente desnudo de la cintura para arriba,
en bipedestación o sentado. Hay que seguir 3 pasos por este orden: Inspección, palpación, y
movilidad pasiva, activa y resistida.

Inspección: observar si hay simetría, posición antiálgica (artritis agudas, microcristalinas o

infecciosas), tumefacción ( sinovitis o derrame), Atrofias musculares( roturas tendinosas,
procesos crónicos), Equimosis( rotura músculo tendinosas)

Incluir siempre la inspección del hombro por detrás para descartar una parálisis del serrato
anterior que dará lugar a una escápula alada.

Palpación: se sienta al paciente en una silla con los codos y antebrazos apoyados sobre los
muslos, el médico se sitúa detrás del paciente y palpa la cabeza humeral, la clavícula, el
acromion, la coracoides, la articulación acromio-clavicular, el esternoclavicular, y los tendones en
busca de tumefacción, crepitación, o puntos dolorosos, que señalarán la lesión subyacente.

La exploración correcta del hombro es lo que nos va a dar la clave de la patología subyacente.
Esta deberá ser sistemática comenzando siempre por la exploración de la movilidad activa,
puesto que si es normal excluiremos la afección capsular o sinovial y nos iremos a buscar
patología peri articular ósea de partes blandas que es lo mas frecuente.

Tras explorar la movilidad activa pasaremos a la pasiva: Es muy importante que el paciente esté
relajado y no haga nada de fuerza durante la exploración, si esto no ocurre la fiabilidad de los
hallazgos es nula.Nos informará de:

Si dolor sin gran limitación: Patología músculo tendinosa

Si limitación sin dolor: capsulitis retráctil

Si dolor y limitación: Afectación articular o sinovial

Actualmente la Ecografía Articular y la Resonancia Magnética, permiten diagnósticos muy fiables

que soportan la exploración clínica y permiten un control evolutivo de mucha calidad.

Causas más frecuentes de dolor de hombro

 Causas peri articulares (las más frecuentes)

o Tendinitis del manguito de los rotadores: supraespinoso, infraespinoso, y redondo
menor (70% de las causas que representan el dolor de hombro) Puede estar
relacionada con sobrecarga del hombro (edad media, profesiones de sobrecarga),
inestabilidad articular (jóvenes, hiperlaxos) o degeneración del manguito con la
edad (edad avanzada)
o Tendinitis calcificante
o Rotura del tendón de el manguito de los rotadores
o Tendinitis bicipital
 Rotura del tendón largo del bíceps
 Artritis acromioclavicular
 Bursitis subacromiodeltoidea
 Causas articulares (poco frecuentes <5%)
o Hombro congelado (capsulitis retráctil o adhesiva). Son factores de riesgo: sexo
 femenino, edad avanzada, traumatismo, cirugía, diabetes, problemas
cardiorrespiratorios y cerebrovasculares, enfermedad tiroidea y hemiplejia
o Artritis inflamatoria.: artritis reumatoide, espondiloartropatías, polimialgia reumática,
conectivopatías.
o Artritis séptica
o Artritis microcristalina: gota, condrocalcinosis, hombro de Milwaukee
o Hemartrosis
o Artrosis
o Luxación, subluxación
o Artropatía amiloide.
 Patología ósea
o Enfermedad de Paget
o Neoplasias( mieloma, metástasis)
o Osteomielitis
o Traumatismos
o Necrosis ósea avascular.
 Causas extrínsecas
o Pulmón: Tumor de Pancoast, neumotórax, pericarditis, pleuritis, embolismo
pulmonar.
o Corazón: Disección aorta, cardiopatía isquémica.
o Diafragma: mesotelioma, absceso subfrénico.
o Gastrointestinal: pancreatitis, colecistitis.
o Rotura visceral abdominal.
o Origen vascular: aterosclerosis, vasculitis, aneurismas
o Origen neurológico: lesiones médula espinal (tumores, abscesos), de raíces
nerviosas (origen cervical, infección por herpes, tumores), atrapamiento nervios
periféricos.
o Distrofia Simpático Refleja

Algoritmo Diagnóstico Básico

Tratamiento

En general, el hombro doloroso requiere reposo, incluyendo cabestrillo, durante la fase aguda y
una rehabilitación conducida por un fisioterapeuta posteriormente. El ejercicio precoz y doloroso
acostumbra a ser perjudicial.

Los antiinflamatorios no esteroideos, las pomadas con capsaicina y las infiltraciones locales
parecen ser efectivos ya sea en la mejoría del dolor o la movilización y permiten iniciar una
recuperación funcional precoz.

Existen patologías del hombro que requieren tratamiento quirúrgico que, actualmente y en
muchas ocasiones se realiza mediante artroscopia mínimamente invasiva.

La evolución puede ser muy lenta, pero en general se consigue la resolución del proceso.

Ejercicios de Hombro
Existen tres tipos de ejercicios que son útiles para el hombro. Su médico del Institut Ferran de
Reumatología le indicará cuáles debe practicar. No los ejecute sin supervisión médica.

 Ejercicios de calentamiento. Estos ponen en movimiento los músculos y los tendones

antes de que usted comience a practicar los ejercicios de estiramiento o de fortalecimiento.
Por medio del calentamiento, usted disminuirá el riesgo de que se produzcan lesiones al
practicar los ejercicios más activos.

 Ejercicios de estiramiento. Estos ejercicios son útiles si usted tiene dificultad para mover
el brazo en ciertas direcciones o colocarlo en algunas posiciones. Ayudan a mover el
hombro de manera más amplia y fácil, sin dolor.

 Ejercicios de fortalecimiento. Estos ejercicios fortalecen a los músculos del hombro para
ayudar a protegerlos de las lesiones. Practíquelos sólo cuando su médico le indique que
usted está listo, ya que si los practica demasiado pronto le causarán más dolor y lesiones.

Pregúntele al médico si debe Vd. tomar alguna medicación o aplicarse frío o calor antes del
ejercicio o si pueden resultar muy dolorosos a veces se recomienda realizarlos bajo el chorro de
agua caliente de la ducha o en un espacio termal.

Ejercicios de calentamiento.

Flexione el cuerpo desde la cintura hasta que el tronco se

encuentre paralelo al suelo. Deje que el brazo doloroso cuelgue
como un péndulo enfrente de usted y balancéelo lenta y
suavemente en pequeños círculos (Figura 2). A medida que el
músculo se caliente, haga los círculos cada vez más grandes.
Practíquelo durante un minuto.

Ejercicios de estiramiento.

1. Coloque la mano del brazo doloroso sobre el hombro opuesto.

Con la otra mano tome el codo desde abajo y empújelo hacia arriba
con suavidad hasta donde sea posible sin que esto le produzca
dolor (Figura 3). Mantenga esa posición durante unos segundos y
luego lleve el brazo con suavidad hasta la posición inicial. Repítalo
10-15 veces.
 2. Colóquese de pie con el hombro doloroso a unos 60-90 cm. de la
pared. Extienda el brazo, coloque la yema de los dedos sobre la
pared y súbalos suavemente hasta donde sea posible (Figura 4). A
continuación, acérquese a la pared y vea si puede subir los dedos
un poco más. El objetivo es alcanzar el punto en donde el brazo se
encuentre extendido hacia arriba contra la pared. Cuando usted
haya llegado lo más alto posible, mantenga esa posición durante
unos cuantos segundos y luego baje los dedos por la pared.
Repítalo 5-10 veces.

3. Manténgase erguido y coloque el dorso de la mano del lado

afectado sobre su espalda. Con la otra mano, lance el extremo de
una toalla de baño sobre el hombro sano y tómelo con la mano que
se encuentra atrás de la espalda. Jale con suavidad la toalla con la
mano sana, elevando el brazo doloroso (Figura 5). No jale la toalla
con violencia, hágalo hasta donde sea posible sin que la maniobra
le produzca dolor. Mantenga esa posición durante unos cuantos
segundos y vuelva lentamente a la posición inicial. Repítalo 10-15
veces.

4. Coloque la mano del brazo doloroso atrás de su cintura. Con la

palma dirigida hacia la espalda, trate de levantar la mano sobre su
espalda hasta donde sea posible, como si los dedos caminaran
hacia arriba por la columna vertebral (Figura 6). Mantenga esa
posición durante unos segundos y luego permita que la mano se
deslice hacia la cintura. Repítalo 5-10 veces.

5. Sitúese con la espalda apoyada en la pared. Con las palmas

frente a frente, entrelace los dedos y coloque las manos en la nuca.
Trate de mover los codos hacia atrás hasta que toquen la pared
(Figura 7). Manténgalos ahí durante unos segundos y luego
muévalos hacia delante. Repítalo 10-15 veces.

Ejercicios de fortalecimiento

Necesitará unas pesas de 0.5 - 2.5 Kg. para ejecutar estos ejercicios; las latas de alimentos son
útiles, pero es más fácil sostener las pesas de gimnasia.

1. Acuéstese sobre su espalda con el codo junto al costado y

flexionado a 90 grados, de manera que el antebrazo se dirija hacia
fuera. Levante lentamente la mano que sostiene la pesa, hasta
que ésta apunte hacia el techo; luego regrese a la posición inicial
(Figura 8) Repítalo 10 veces. A medida que el hombro se
fortalezca, repítalo hasta 20 veces.

2. Acuéstese sobre su costado y mantenga el codo cerca del

cuerpo y flexionado a 90 grados, como en el ejercicio 1. Levante
lentamente la mano que sostiene la pesa, hasta que ésta apunte
hacia el techo; luego bájela (Figura 9). Repítalo 10 veces, hasta
llegar a 20 veces a medida que el hombro se fortalezca.

3. En posición de pie o sentado, sostenga las pesas en ambas

manos y gire las manos hasta que los pulgares apunten hacia el
piso. Extienda los brazos unos 30 grados hacia delante, levántelos
suavemente hasta que se encuentren un poco abajo del nivel del
hombro y luego bájelos (Figura 10). (No los eleve por arriba del
nivel del hombro porque esto puede perjudicar a los músculos y a
los tendones por esfuerzo excesivo). Repítalo 10 veces y aumente
el número de repeticiones en forma gradual.
hasta llegar a 20.

ARTRITIS REUMATOIDE

La artritis reumatoide (AR) es una poliartritis inflamatoria crónica, simétrica, tanto

en pequeñas como grandes articulaciones con compromiso sistémico, la sinovitis
destruye el cartílago articular y produce erosiones en las epífisis óseas, las
articulaciones afectadas terminan con una deformidad permanente produciendo
diferentes grados de discapacidad funcional.

Epidemiología

Prevalencia: entre 0,3 a 1,2 %, incidencia anual: 25 casos por 100.000, es más
frecuente en las mujeres que en los varones 3:1, si bien se pude presentar a
cualquier edad la mayor frecuencia se observa entre la cuarta y sexta décadas de
la vida.

Etiopatogenia

Si bien la causa es desconocida, la artritis reumatoide se produciría por la

confluencia de diversos factores medioambientales (antígenos bacterianos y
víricos) sobre individuos con una predisposición genética a contraer la
enfermedad.
Los factores genéticos contribuyen en un 60% a padecer la enfermedad, se
fundamenta en la agregación familiar, que en los gemelos monocigotos existe una
concordancia del 30 %, y estar asociados con un epítopo compartido por varios
alelos HLA DRB1, el 80 % de los pacientes son portadores de los subtipos HLA-
DR1 y HLA –DR4.
Entre los antígenos bacterianos y víricos responsables se mencionan
Mycoplasma, virus de Epstein –Barr, citomegalovirus, parvovirus y virus de la
rubéola, produciendo una reacción inflamatoria en las estructuras articulares, con
una reacción inmunitaria que al principio tiende a eliminar loa antígenos, la
inflamación se hace crónica por mecanismos inmunitarios y autoinmunitarios
debida al mimetismo molecular entre antígenos y los de la molécula HLA-DR4. La
sinovitis se inicia cuando interactúan células presentadoras de antígeno con
linfocitos T CD4+, se activan macrófagos, mastocitos y sinoviocitos de tipo
fibroblástico, activándose la cascada inflamatoria y la liberación de citocinas. El
factor de necrosis tumoral alfa y la interleucina -1 secretadas por linfocitos T y
macrófagos activados son responsables de gran parte de la respuesta
inflamatoria, estimulan a los osteoclastos que sintetizan metaloproteasas
produciendo reabsorción ósea y erosiones, las células sinoviales y condrocitos
para formar colagenasa y otras enzimas proteolíticas llevando a la degradación
cartilaginosa, los linfocitos B se diferencian células plasmáticas productoras de
anticuerpos : Factor reumatoide, y complejos inmunes, los polimorfonucleares
producen prostaglandinas y leucotrienos, de ésta manera con la proliferación
sinovial y formación de pannus vía macrófagos activados, la presencia de
prostaglandinas y de citocinas proinflamatorias , de complejos inmunes y la
activación del complemento se produce y se instala una inflamación crónica con
lesiones hísticas de naturaleza inmune y autoinmunitaria que comenzó a raíz de
un estímulo inespecífico con activación de células T.

Anatomía patológica

La sinovitis en AR se caracteriza por una proliferación de células sinoviales con

infiltrado inflamatorio de células mononucleares, folículos linfoides, focos de
necrosis fibrinoide con depósitos de hemosiderina y fibrina que se extiende a toda
la cavidad articular a modo de un pannus (paño) provocando una destrucción del
cartílago articular, y erosión subcondral, la fibrina ocasiona anquilosis y la
destrucción epifisaria subluxación y luxación de las articulaciones. El nódulo
reumatoide es un granuloma con necrosis fibrinoide central rodeado de histiocitos
con una capa periférica de tejido fibroso y vasos sanguíneos.
En Ar se presentan tres formas de vasculitis:
a) Endarteritis digital
b) Arteritis necrosante indistinguible de PAN
c) Vasculitis leucocitoclástica

Manifestaciones Clínicas

Articulares

En la mayoría de los pacientes el comienzo es gradual, de evolución crónica,

presentando manifestaciones generales como astenia, pérdida de apetito y de
peso, febrículas y debilidad muscular, que suele preceder a los síntomas
articulares por semanas o meses, al inicio la artritis puede ser simultánea o
aditiva, compromete progresivamente las pequeñas articulaciones de las manos,
metacarpofalángicas e interfalángicas proximales, muñecas, metatarsofalángicas
de los pies y rodillas, de forma bilateral y simétrica, el compromiso aditivo en las
extremidades es centrípeta. Clínicamente la enfermedad se caracteriza por
rigidez matutina que se prolonga por más de una hora, ya establecida presenta
además dolor articular que se empeora con el movimiento o la presión, se
observa tumefacción articular y el paciente percibe un aumento de calor local pero
sin eritema, estos cambios se deben a la sinovitis y la presencia de líquido
articular, el dolor se origina fundamentalmente de la cápsula articular que ésta
inervada por fibras dolorosas siendo sensible a la distensión y a la extensión,
entonces la movilidad articular está limitada y la articulación suele permanecer en
flexión que junto a la debilidad muscular producen en las manos atrofia de
músculos interóseos y de los cuádriceps a nivel de rodillas. Además de las
articulaciones mencionadas se puede presentar artritis en tobillos, hombros,
codos, articulaciones témporomandibulares, esternoclaviculares y
acromioclaviculares, el único segmento de la columna vertebral que se afecta es
la cervical.
A medida que progresa la enfermedad sin un tratamiento adecuado y como
consecuencia de la sinovitis, la destrucción del cartílago articular y de epífisis
articulares, tendinitis, atrofia muscular, subluxaciones y luxaciones, fibrosis y
anquilosis, se producen deformidades articulares permanentes.
A nivel de las manos se observa:
 1) Desviación cubital de los dedos con subluxación de las
metacarpofalángicas
2) Dedos en cuello de cisne: hiperextensión de interfalángicas proximales con
flexión compensadora de interfalángicas distales
3) Dedos en ojal: ésta deformidad es opuesta a la anterior debida a flexión de
las anteriores y extensión de las distales
4) Pulgar en Z: flexión de metacarpofalángica e hiperextensión interfalángica
En las muñecas se observan deformidad en flexión con atrapamiento del nervio
mediano (síndrome del túnel carpiano), también el codo adopta una actitud en
flexión
Pie plano y valgo debido a: perdida de los arcos de la bóveda plantar por
hundimiento del tarso, subluxación de las cabezas de los de los metatarsianos y
hallux valgus, dedos en martillo y desviación peroneal.
Rodillas en flexión con actitud en varo o valgo.
En la columna cervical se puede producir una subluxación atlantoaxoidea
generando dolor en occipucio, pudiendo causar compresión medular y muerte
súbita.

Manifestaciones Extrarticulares
Nódulos reumatoides
Constituyen la manifestación extra articular más frecuente, se presentan entre el
20 y 30 % de los pacientes y se asocia a enfermedad grave y factor reumatoide
positivo, se ubican en zonas periarticulares y sometidas a presiones mecánicas y
roce: olecranon, tendón de Aquiles, occipucio, sacro y omóplatos. Pueden
aparecer en cualquier órgano, con más frecuencia en pulmón. Son indoloros,
firmes, móviles, pero pueden adherirse a planos profundos como a tendones y
periostio. Pueden aparecer bruscamente en pacientes tratados con Metotrexato,
leflunomida o etanercept.
Manifestaciones Pulmonares.
Es más frecuente en varones, el derrame pleural (DP) es la manifestación
pulmonar más frecuente (40-70 % ) es uni o bilateral aparece luego de una
evolución de 9 o más años el FR es +, el DP es un exudado, rico en proteínas
pero la Glucopleura es baja por bloqueo de su transporte a nivel del capilar
pleural, el DP es pequeño y no necesita tratamiento ya que tiene una resolución
espontánea en pocos meses , si persiste o recurre , responde al tratamiento con
corticoides orales o intravenosos.
Enfermedad pulmonar intersticial: (10 – 50%) puede preceder a las
manifestaciones articulares, clínicamente puede ser asintomática o presentarse
con disnea progresiva, tos seca y estertores secos bi basales, la espirometria es
restrictiva, DLCO está reducida, TACAR con patrón intersticial retículo nodular, la
forma anatomopatológica más frecuente es la de Neumonía Intersticial Usual
indistinguible de una Fibrosis pulmonar idiopática, es de mal pronóstico ya que
puede seguir un curso agudo y progresivo, con insuficiencia respiratoria y
ocasionar la muerte del paciente.
Bronquiolitis Obliterante con o sin neumonía organizada, es una complicación
poco frecuente, es grave, presentan disnea, pérdida de peso y fiebre, se debe a
una inflamación de la pequeña vía aérea, el patrón espiro métrico es obstructivo,
TACAR con hiperisuflacion y nódulos centro lobulares, e infiltrado parcheado
bilateral en caso de neumonía organizada.
Nódulos Reumatoides. Se localizan en la periferia, únicos o múltiples, pueden
complicarse con cavitación, infección, neumotórax o fistula bronquial o pleural. El
Síndrome de Caplan es AR + nódulos reumatoides asociados a neumoconiosis
(antracosis, silicosis o asbestosis).

Manifestaciones cardíacas
Comprenden pericarditis, miocarditis y la afección valvular, siendo la pericarditis
la más frecuente
Y generalmente es asintomática, se detecta con ecocardiografía (30%) y hasta un
50 % en necropsias, es más frecuente en pacientes con una evolución crónica, FR
+ y nódulos reumatoides, puede evolucionar a pericarditis constrictiva. La
miocarditis se manifiesta con insuficiencia cardiaca congestiva y el compromiso
valvular cursa con insuficiencia aórtica o mitral.

Vasculitis
Es una manifestación de mal pronóstico, ocurre entre el 1 al 4 % de los pacientes,
es más frecuente en varones con AR avanzada y erosiva, con títulos altos de FR
e hipocoplementemia, clínicamente se puede manifestar con úlceras cutáneas,
gangrena digital o mononeuritis múltiple, la vasculitis visceral se manifiesta con
infartos intestinales, corazón, bazo, hígado, es menos frecuente en sistema
nerviosos central, pulmones y riñón. La vasculitis digital es por Endarteritis
obliterante y la vasculitis leucocitoclástica se manifiesta con purpura palpable y
petequias.

Manifestaciones oculares

Se presentan en el 25 % de los pacientes con AR, la queratoconjuntivitis seca es

la más frecuente, observándose también epiescleritis y escleritis, úlceras
cornéales, coroiditis y vasculitis de retina.

Manifestaciones neurológicas
La luxación atlantoaxoidea puede provocar compresión bulbar o mielopatía por
espondilitis cervical, el compromiso del sistema nervioso periférico se debe a
compresión o tendosinovitis o artritis, síndrome del túnel carpiano por compresión
del nervio mediano, síndrome del túnel tarsiano por compromiso del tibial
posterior

Manifestaciones hematológicas
La anemia es muy frecuente y en la mayoría de los casos es normocítica
normocrómica debida a un proceso inflamatorio crónico.
El síndrome de Felty: AR, esplenomegalia y neutropenia. Es poco frecuente, se
puede presentar con fiebre, úlceras cutáneas, serositis, trombocitopenia,
pigmentación oscura en las extremidades e infecciones frecuentes.

Amiloidosis
El 10 % de pacientes con AR desarrollan amiloidosis, siendo una manifestación
tardía de la enfermedad e indica actividad de la misma, se manifiesta con
proteinuria y evolucionar a insuficiencia renal. La amiloidosis en otros órganos es
rara.

Complicaciones renales
El compromiso renal se debe generalmente nefropatía ´por analgésicos,
Ciclosporina, toxicidad con sales de oro o D-penicilamina, a tubulopatia asociada a
síndrome de Sjögren o a la amiloidosis, por lo tanto las complicaciones directas
por la enfermedad como la glomerulonefritis mesangial es raro.

Laboratorio
Factor reumatoide: está presente entre el 70 y 80 % de los pacientes con AR. Son
anticuerpos (IgM, puede ser IgA ó IgG )dirigidos contra la fracción Fc de la IgG, es
positivo un valor > a 40 UI/mL por lo que podemos encontrar pacientes
seronegativos ( AR con FR -) y seropositivos, los títulos elevados indican un peor
pronóstico y se asocian a enfermedad más grave, y suele desaparecer con el
tratamiento, puede estar presente años antes de la enfermedad como así también
en otras patologías reumáticas autoinmunes, enfermedades del intersticio
pulmonar, neoplásicas infecciosas , hepatopatías crónicas e
hipergammaglobulinemias entre otras. Se han detectado en un 5 % de la
población y hasta un 20 % en mayores de 60 años, por lo tanto el FR, no es
específico de la AR y se consideran títulos significativos > 1:80
Anticuerpos antipéptidos cíclicos citrulinados. (anti-CCP), pueden estar presentes
antes de la artritis, son marcadores de diagnóstico y pronóstico, la sensibilidad de
los anti.CCP es similar al FR pero la especificidad es mayor (95%), su utilidad
radica en confirmar la enfermedad y determinar pacientes con peor pronóstico, los
anticuerpos se producen en las articulaciones donde se encuentran los péptidos
citrulinados.
Los reactantes de fase aguda como la proteína c-reactiva (PCR) se halla elevado
y es un indicador de actividad inflamatoria, sirve para el seguimiento clínico y
respuesta al tratamiento, la VSG está elevada, se relaciona con la fase aguda y
crónica de la enfermedad, la anemia asociado al proceso inflamatorio es
normocítica normocrómica por lo que tiene características de la anemia de
enfermedades crónicas, también se relaciona con la actividad de la enfermedad.

Imágenes
Los primeros signos radiológicos son la osteoporosis paraarticular, la radiografía
refleja una artritis erosiva con geodas en las epífisis óseas y la pérdida del
espacio articular, con la destrucción cartilaginosa, aparecen subluxaciones y
deformidad articular.
La ecografía de alta resolución, Doppler color, sirve para la detección de AR
temprana al detectar precozmente la sinovitis.

Diagnóstico
La AR se diagnóstica clínicamente, tener presente que se trata de una artritis
poliarticular, simétrica y erosiva, que compromete principalmente pequeñas
articulaciones de las manos y pies.
La Asociación Americana de Reumatología propone criterios de clasificación que
combinan síntomas y datos radiológicos y de laboratorio, con una sensibilidad y
especificidad del 95 % y del 90 % respectivamente. Evalúa siete criterios, para
clasificar un paciente como AR debe reunir cuatro de siete y los cuatro primeros
estar presentes al menos durante seis semanas y no excluir pacientes con dos o
más diagnósticos clínicos.

Criterios de Clasificación de AR. Asociación Americana de Reumatología. 1987

1) Rigidez Matutina: Como mínimo una hora antes de alcanzar una mejoría
funcional
2) Artritis de tres o más articulaciones: observadas por un médico, artritis
simultánea, con tumefacción o derrame articular, los 14 grupos articulares
a evaluar son los siguientes: Interfalángicas proximales de las manos,
metacarpofalángicas, muñecas, codos, rodillas, tobillos y
metatarsofalángicas del lado derecho e izquierdo.
3) Artritis de manos: al menos una de las siguientes, artritis de la muñeca,
metacarpofalángicas o interfalángicas proximales.
4) Artritis simétrica: tumefacción simultánea de las mismas articulaciones del
criterio 2, en ambos lados del cuerpo.
 5) Nódulos reumatoides: observados por un médico, subcutáneos sobre las
prominencias óseas, en superficies de extensión o regiones
yuxtaarticulares.
6) Factor reumatoide sérico: Títulos elevados en suero, determinado por
cualquier método con el que el resultado haya sido positivo en menos de 5
% de personas de controles normales
7) Cambios radiológicos: osteoporosis, erosiones.

Diagnóstico Diferencial
Se debe realizar con
1. Artritis séptica
2. Espondilitis Anquilosante
3. Artritis reactivas
4. Artritis psoriásica
5. Artritis gotosa
6. LES
7. Esclerodermia
8. Artrosis

Evolución
La AR, se asocia con discapacidad funcional, disminución de la calidad de vida y
acortamiento de la supervivencia, la expectativa de vida se ve reducida entre 7 a
10 años.
Al cabo de una década, el 10 % mantiene plena capacidad funcional, 10 % alto
grado de incapacidad y un 25 % se encuentran con limitación importante, el resto
de los pacientes se encuentran con algún grado de dificultad.

Factores de mal pronóstico

1. Poliartritis generalizada con compromiso de pequeñas y grandes
articulaciones : > a 10 a 20
2. Enfermedad extraarticular: especialmente Nódulos y vasculitis
3. Sinovitis activa: VSG acelerada > a 60,, PCR (+) dos veces por encima de
lo normal y persistente
4. Presencia de FR ( +) a títulos elevados con anti-CCP +
5. Existencia de erosiones radiográficas dentro de los dos años del comienzo
de la enfermedad
6. Fenotipo HLA-DR4
7. Nivel socio económico y educacional desfavorable
Tratamiento.

Considerando que no existen maniobras que permitan prevenir la aparición

de la AR, los objetivos del adecuado manejo de la AR son el poder realizar
un diagnostico precoz e iniciar una terapia efectiva lo antes posible. Con
ello se pretende aliviar las molestias, mantener una función normal y
prevenir o minimizar el daño estructural. La meta terapéutica debiera ser la
remisión de la enfermedad y si ello no es posible, intentar el mínimo grado
de inflamación posible. Para el logro de estos objetivos terapéuticos se
requiere el uso coordinado y juicioso de diferentes opciones terapéuticas,
tanto farmacológicas, como no farmacológicas.

Tratamiento no farmacológico de la AR Educación:

Considerando que en la mayoría de los casos se trata de una enfermedad
crónica, un aspecto importante es que el paciente acepte su enfermedad,
aprenda a vivir con ella y se transforme en un colaborador activo en su
tratamiento y la toma de decisiones. Cuando el tratamiento no logra un
completo control de la enfermedad es frecuente que los pacientes tengan
problemas emocionales; por ello, el rol del equipo de salud educando al
paciente y su grupo familiar así como dando apoyo durante el proceso de la
enfermedad, son primordiales. El año 2003 se publicó un Meta-análisis
sobre los efectos de las intervenciones educacionales. De acuerdo a sus
resultados, la educación y consejo de los pacientes, si bien tiene un efecto
pequeño, es beneficiosa en cuanto a reducir el dolor y la discapacidad
asociada a la enfermedad. Otro meta-análisis más reciente concluyó
también que los programas de educación tienen un efecto pequeño y a
corto plazo en resultados como la discapacidad, recuento articular,
evaluación global por el paciente, estado psicológico y depresión. Por otro
lado, no existen efectos negativos de la educación. Recomendación: Todo
paciente con AR debe recibir educación apropiada respecto de su
enfermedad y los fármacos de uso habitual. Ello podrá ser realizado en
forma individual o grupal, por médicos, enfermeras u otros profesionales de
la salud con la capacitación adecuada.
(RECOMENDACIÓN GRADO A) Reposo y Ejercicio: Además del dolor y
limitación que generan articulaciones inflamadas, la AR provoca fatiga. Por
ello, el considerar periodos de reposo de las articulaciones inflamadas, así
como reposo de cuerpo en general, son beneficiosos. El dolor y la
inflamación llevan al paciente a reducir su nivel de actividad y ello a su vez
conduce a una mayor pérdida de la movilidad, contracturas y atrofia
muscular. Se ha demostrado que ejercicios para fortalecer la musculatura
(ya sea isotónicos, isométricos o isokineticos) realizados 1 o 2 veces por
semana mejoran la funcionalidad. Se sugiere también incluir ejercicios de
flexibilidad y de rango articular, como componentes claves de ejercicios. Por
otro lado es importante reducir la carga de peso sobre la articulación, lo que
entre otros se logra con reducción de peso corporal, al realizar ejercicios en
piscina temperada. Es también importante seleccionar el calzado que
reduzca al máximo el impacto en actividades que soportan peso corporal,
así como evaluar ortesis rígidas/semirígidas para corrección biomecánica a
nivel de rodillas y tobillos. Finalmente, también es importante evitar
sobreestiramiento e hipermovilidad, escalas, carreras, soportar y trasladar
peso mayor que el 10% del peso corporal en pacientes con compromiso de
cadera o rodilla. Recomendación: Todo paciente con AR deberá recibir
indicaciones de ejercicios, lo cual debe ser personalizado de acuerdo a las
características particulares de su enfermedad.

Ultrasonido: Diferentes estudios demuestran los efectos fisiológicos y

potencial acción anti-inflamatoria del ultrasonido. Sin embargo, su real
utilidad en pacientes con AR no ha sido demostrada.

LASER: esta modalidad terapeutica pudiera reducir el dolor y rigidez

matinal a corto plazo, pero su efecto es pequeño.

Tratamiento Farmacológico de la AR Analgésicos:

Los analgésicos puros así como los opiodes son fármacos que tienen un rol
coadyuvante en el manejo del dolor de los pacientes con AR. No tienen un
efecto específico sobre la enfermedad por lo que nunca deben usarse como
monoterapia. De los analgésicos simples, el paracetamol y el metamizol
pueden ser usados considerando las características individuales de los
pacientes. Los opiodes más comúnmente usados, solos o asociados con el
paracetamol, son la codeína y el tramadol.

Antiinflamatorios no esteroidales (aines): Los AINEs son de uso habitual en

el tratamiento de la AR, ya sea como una ayuda sintomática mientras se
realiza y confirma el diagnostico, o durante el tratamiento de mantención
como coadyuvantes en el manejo del dolor y la inflamación. Es importante
señalar que ellos no alteran el curso de la enfermedad, por lo que no deben
usarse como tratamiento único . Los diferentes AINEs tienen eficacias
similares en cuanto al alivio del dolor y la inflamación articular que
presentan los pacientes con AR. Si bien son eficaces, múltiples estudios
han demostrado que su uso se asocia a un mayor riesgo de sufrir eventos
gastrointestinales (GI), que van desde síntomas menores a eventos serios
(ulceras, perforaciones y sangramiento) con mortalidad asociada. Se
consideran factores de mayor riesgo para presentar eventos GI serios la
edad > 65 años, historia de ulcera péptica previa, historia de sangramiento
GI, o enfermedad cardiovascular. Los pacientes con AR con 1 factor de
riesgo tienen aproximadamente un riesgo de 1% de tener un evento serio
(perforación, ulcera o sangramiento) en 6 meses. Si tienen los 4 factores, el
riesgo aumenta a 9% en 6 meses. Este perfil de eventos adversos ha
llevado a buscar alternativas de prevención. Así se ha demostrado que los
antagonistas de los receptores H2 no son efectivos, mientras que el uso del
AINE junto a un inhibidor de la bomba de protones reduce el riesgo de
presentar ulceras endoscopicas o sintomáticas. La mejor comprensión de
los mecanismos de acción de los AINEs ha permitido la búsqueda de
nuevos antiinflamatorios que actúen de manera más específica sobre los
mediadores de la inflamación. En los últimos años ha aparecido un nuevo
grupo de antiinflamatorios que inhiben selectivamente la COX 2 y se han
denominado como COXIBs. Se ha demostrado que celecoxib es
absolutamente comparable a la de los otros AINEs, y que la diferencia
fundamental está en su seguridad GI.

Corticoesteroides Los corticoides tienen acciones analgésicas y

antiinflamatorias comprobadas en la AR. Sin embargo, sus múltiples efectos
colaterales hacen recomendable su uso por el menor tiempo posible y en la
menor dosis posible. El corticoide también tuvo mayor efecto que los AINEs
sobre la sensibilidad articular y el dolor. Por tanto, la prednisona en dosis
no mayores a 15 mg/día, puede ser usada de manera intermitente en
pacientes con AR, particularmente en aquellos en quienes la enfermedad
no puede ser controlada por otros medios. La evidencia actual avala el uso
de suplementacion con calcio y vitamina D para prevenir la aparición de
osteoporosis inducida por corticoides.

Fármacos modificadores de la enfermedad (FARMES)

Se definen como tales aquellos fármacos que son capaces de prevenir o al

menos reducir el daño articular producido por la enfermedad, y de esa
manera preservar al máximo la articulación y la función articular. Si bien aun
se estudia la mejor opción terapéutica, es un hecho establecido que el
tratamiento adecuado de la AR requiere del uso precoz de FARMEs, lo cual
es avalado por múltiples ensayos clínicos y algunas revisiones sistemáticas.
Además del beneficio clínico, existe sólida evidencia en cuanto a la
capacidad de reducir el daño radiológico articular. En la mayoría de las
situaciones la primera elección fue el metotrexato, seguido de cerca por la
Leflunomida, especialmente cuando ya había evidencias de daño al inicio.
La sulfasalazina fue recomendada solo en aquellas situaciones sin daño
estructural y cuando la actividad era baja o moderada. En aquellas
situaciones de menor severidad (sin daño estructural, factor reumatoideo
negativo y bajo nivel de actividad) el fármaco de elección fue la
hidroxicloroquina.

Metotrexato

Por sus características de eficacia, seguridad razonable y bajo costo, el

metotrexato (MTX) es la droga de elección para iniciar el tratamiento con
FARMEs, siempre que no existan razones que la contraindiquen. Se
administra en toma única semanal, en dosis inicial habitualmente entre 7,5
y 10 mg., aumentándose la dosis según respuesta y tolerancia hasta 25 mg.
Por semana. Su efecto se empieza a manifestar entre 6 a 10 semanas de
iniciado el tratamiento. La mayoría de los efectos adversos del MTX se
asocian a su actividad antifolatos, pero los efectos adversos serios son
poco frecuentes. Seguimientos a largo plazo han reportado que hasta 80%
de los pacientes presentan algún EA asociado a la droga y que hasta 30%
de ellos abandonan el tratamiento por el EA. Los potenciales problemas
hepáticos y hematológicos justifican el chequeo de laboratorio regular para
su detección precoz y minimizar riego de EA serios. Como una forma de
prevenir efectos adversos se recomienda que todos los pacientes tratados
reciban suplementacion con ácido fólico 1 mg/día.

Leflunomida

Además del beneficio clínico, hubo evidencias de menor daño radiológico a

los 6 y 12 meses de tratamiento. La eficacia clínica comparativa de la LFM
fue similar al MTX. Los eventos adversos más importantes fueron síntomas
GI, elevación de las pruebas hepáticas, alopecia e infecciones.

Hidroxicloroquina (HCQ)

Los antimalaricos han sido usados en el tratamiento de la AR por muchos

años. Su eficacia y toxicidad se observo un beneficio significativo para
varios de los resultados de interés.
 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
INTRODUCCIÓN

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) se considera una enfermedad de

importancia para el médico de atención primaria por tratarse de una patología
potencialmente fatal que fácilmente se confunde con otras enfermedades. Es una
enfermedad inflamatoria crónica con manifestaciones proteicas, que sigue un
curso de recaídas y remisiones; está caracterizada por una respuesta de auto-
anticuerpos a antígenos nucleares y citoplasmáticos y puede afectar cualquier
sistema u órgano. Tiene una etiología multifactorial, que incluye susceptibilidad
genética, edad, factores hormonales y desencadenantes ambientales.
Tiene una prevalencia que varía entre 40 casos por 100.000 personas en los
europeos del norte hasta más de 200 por 100.000 en personas de raza negra. Es
más frecuente en mujeres que en hombres, con una relación 11:1. En los Estados
Unidos, entre las mujeres en edad reproductiva se ha visto un mayor riesgo de
desarrollar la enfermedad en las afroamericanas. Sin embargo en otras
poblaciones se ha observado un patrón diferente de comportamiento de la
enfermedad, con mayor incidencia en mujeres mayores de 40 años. Esta
enfermedad es 2 a 4 veces más frecuente y más severa en personas que no son
de raza blanca y tiende a ser más severa en hombres, niños y en quienes tiene un
inicio tardío. Con los tratamientos actuales, la sobrevida a 5 años es mayor del
90% aunque esta es menos favorable en las minorías étnicas, posiblemente
relacionado con la desventaja socioeconómica. Se ha visto también que tener un
soporte social adecuado es un factor protector.
Por las características propias de la enfermedad, la evaluación de los pacientes
con LES debe realizarse de forma integral, con un particular interés en distinguir
los signos de actividad de la enfermedad de los daños crónicos, infecciones u
otras comorbilidades, incluyendo efectos secundarios de medicamentos y cómo
estos alteran el tratamiento.
Para el médico es de suma importancia conocer las consecuencias sociales y
funcionales de la enfermedad y mantener o mejorar la calidad de vida de los
pacientes con LES. Al tratarlos, el objetivo es suprimir la actividad de la
enfermedad, que es reversible, y prevenir el establecimiento de daño de órganos,
que ya es irreversible. Desde la perspectiva del paciente, es crucial mantener o
mejorar las habilidades funcionales y su calidad de vida, para que pueda continuar
realizando sus actividades diarias. Por esta razón, requieren un tratamiento
farmacológico apropiado y además, asesoría en estrategias de afrontamiento de la
enfermedad y el estilo de vida. Esto se puede lograr si la atención de estos
pacientes se realiza en hospitales o clínicas dedicadas al cuidado del LES y sus
condiciones asociadas, donde se les pueda brindar una evaluación sistemática de
la enfermedad y consejería especifica apropiada.

FISIOPATOLOGIA

El LES es un desorden autoinmune caracterizado por inflamación microvascular

multisistémica con la generación de autoanticuerpos. Aunque no se conoce la
causa especifica del LES, hay múltiples factores asociados con el desarrollo de la
enfermedad, como los genéticos, raciales, hormonales y ambientales. Además
ocurren muchas alteraciones inmunes, sean innatas o adquiridas.

Muchas de las manifestaciones del LES están mediadas por los complejos
inmunes circulantes en varios tejidos o los efectos directos de los anticuerpos a los
componentes de la superficie celular. Los complejos inmunes se forman en la
microvasculatura, llevando a la activación del complemento e inflamación.
Además, los complejos antígeno-anticuerpo se depositan en las membranas
basales de la piel y los riñones. En él LES activo, este proceso se ha confirmado
con la demostración de complejos de antígenos nucleares como el DNA,
inmunoglobulinas y proteínas del complemento en estos sitios.
Los Anticuerpos antinucleares séricos (ANA) se encuentran en la mayoría de los
individuos con LES activo. Los anticuerpos contra el DNA nativo de doble cadena
(dsDNA) son relativamente específicos para el diagnostico de LES. Aunque aun
no es clara la activación policlonal de células B o la respuesta de estas a
antígenos específicos, se sabe que muchos aspectos fisiopatológicos implican
células B, células T y células dendríticas. Las células T citotóxicas y las Células T
supresoras, que normalmente contra regulan la respuesta inmune, están
disminuidas. La generación de células T policlonales con actividad citolítica está
alterada. Los LT ayudadores CD4+ están aumentados. En modelos animales de
lupus se ha observado una disminución en la tolerancia inmune. Recientes
reportes apuntan a un papel importante del interferón alfa y factores de
transcripción y las variaciones en la señalización apuntan a un papel central de los
neutrófilos.
PRONÓSTICO
El pronóstico en el LES es muy variable en cada paciente. La historia natural del
LES puede variar entre una forma relativamente benigna hasta una rápidamente
progresiva e incluso fatal. Generalmente tiene cursos intermitentes de recaídas y
remisiones durante toda la vida y las manifestaciones de la enfermedad varían en
cada paciente. El curso de la enfermedad es más suave y la tasa de sobrevida es
mayor en personas con compromiso aislado de piel y tejido musculo esquelético
que en quienes tienen compromiso renal o de SNC.
La mortalidad en pacientes con LES ha disminuido en los últimos 20 años. Antes
de 1955, la tasa de sobrevida a 5 años era menor al 50%. Actualmente, la
sobrevida promedio a 10 años supera el 90% y la sobrevida a 15 años es de
aproximadamente 80%. La sobrevida a 10 años en otros países de Asia y África
es significativamente menor, variando entre 60-70% pero estos datos pueden estar
afectados por un sesgo de reporte de casos severos únicamente. Esta
disminución en las tasas de mortalidad puede estar atribuida a diagnósticos más
tempranos (incluyendo casos más leves), mejoría en tratamientos específicos para
la enfermedad y los avances en el cuidado médico general.
La mortalidad relacionada con LES tiene un comportamiento bimodal,
dependiendo si es de inicio temprano versus inicio tardío, mostrando que en el
primer caso, usualmente ocurre 5 a 10 años después del inicio de los síntomas,
generalmente atribuida a compromisos severos (SNC, renal, cardiovascular) o
secundaria a infección relacionada con el tratamiento inmunosupresor. Las
infecciones responden por el 29% de todas las muertes en estos pacientes. Por el
contrario, cuando la patología tiene inicio tardío, las muertes ocurren después de
los 35 años de edad y son generalmente secundarias a IAM o ECV causadas por
ateroesclerosis acelerada multifactorial (disfunción endotelial, mediadores
inflamatorios, aterogénesis inducida por corticosteroides y dislipidemia).

DIAGNOSTICO

El LES no tiene un único marcador diagnóstico, lo que hace esta patología difícil
de diagnosticar de manera certera. Sin embargo, un diagnóstico preciso de LES
es muy importante, pues el tratamiento reduce significativamente la
morbimortalidad, principalmente asociada a nefritis lúpica. El diagnóstico se basa
en criterios clínicos y de laboratorio. El Colegio Americano de Reumatología
estableció desde 1997 once criterios de clasificación para LES, que tienen en
cuenta ambos aspectos; debe hacerse la claridad de que estos no son criterios
diagnósticos, sino que fueron desarrollados como un intento de estandarizar la
entrada de los pacientes a diversos estudios; sin embargo se han convertido en
una buena manera de realizar una evaluación inicial a los pacientes. Con cuatro o
más de los once criterios propuestos, de manera simultánea o durante la vida,
puede clasificarse como un paciente con LES. Los criterios se encuentran en la
Tabla 1.
Se han realizado diversos estudios sobre la sensibilidad y especificidad de estos
criterios en diferentes poblaciones, encontrando una sensibilidad que varía entre
78 y 96% y una especificidad entre 89 y 100%. Sin embargo, se acepta que los
criterios del CAR son menos precisos en pacientes con LES leve. El más sensible
de los criterios es la elevación de los títulos de ANA mayor o igual a 1:40, pues el
99% de los pacientes con LES presentan títulos elevados en algún momento de su
enfermedad, aunque generalmente en estadios tempranos de la misma los títulos
son negativos. Los títulos de ANA no son específicos de LES: en ausencia de esta
patología, la razón más común para ANA positivos es la presencia de otra
enfermedad del tejido conectivo, como Síndrome de Sjögren, esclerodermia,
artritis reumatoidea, artritis reumatoidea juvenil e incluso fibromialgia.
La proporción de falsos positivos en ANA se afecta por la prevalencia del LES en
la población que se está estudiando: son más altas las tasas de falsos positivos en
las poblaciones con baja prevalencia, como sucede en centros de cuidado
primario. Por esta razón la recomendación del CAR es que se soliciten los ANA
solo a pacientes que cumplan criterios clínicos específicos, como tener dos o más
de los signos y síntomas listados dentro de sus criterios de clasificación y no se
deben solicitar ANA en pacientes con mialgias o artralgias aisladas, que no
cumplen otros criterios.

Tabla 1. Criterios del Colegio Americano de Reumatología para la

clasificación del LES

Eritema malar Eritema fijo, plano o sobre elevado, en área malar

Eritema Parches sobre elevados eritematosos, con o sin

discoide queratosis, que obstruyen los folículos. Puede ocurrir
atrofia en lesiones antiguas.

Foto Eritema de la piel que resulta de forma inusual a la

sensibilidad exposición a la luz solar. Por historia del paciente u
observada por el médico.

Ulceras peri Ulceración oral o nasofaríngea, generalmente indolora,

orales observada por el médico.

Artritis Artritis no erosiva que compromete dos o más

articulaciones periféricas, caracterizadas por edema,
sensibilidad o derrame.

Serositis Pleuritis (historia de dolor pleurítico o roce escuchado

por un médico o evidencia de derrame pleural) o
Pericarditis (documentada por EKG o roce o evidencia
de derrame pericárdico).

Alteraciones Proteinuria persistente mayor de 0.5 gr/día o mayor de

renales 3+ o presencia de cilindros celulares.

Alteraciones Convulsiones o Psicosis en ausencia de uso de

neurológicas medicamentos epileptogénicos o de alteraciones
metabólicas como cetoacidosis, uremia, alteración
hidroelectrolítica, etc.

Alteraciones Anemia hemolítica (con reticulocitosis) o leucopenia

hematológicas (<4000/mm3) o linfopenia (<1500/mm3) o
3
Trombocitopenia(<100.000/mm ).
 Alteraciones Anticuerpos Anti-DNA nativo en títulos anormales;
inmunológica Presencia de Anticuerpos contra el antígeno nuclear Sm
s (Anti-Sm); hallazgos positivos de Anticuerpos
Antifosfolípidos (Niveles séricos anormales de
anticuerpos IgM o IgG anticardiolipina, Anticoagulante
lúpico positivo, o VDRL falso positivo por mas de 6
meses).

ANA positivos Título anormal de Anticuerpos antinucleares, por IFI o un

método equivalente, en ausencia de medicamentos.
Cuando los ANA se encuentran en un rango normal en un paciente con
compromiso de órganos que sugieren LES, debe procurarse establecer
diagnósticos diferenciales. Si no se logra identificar otra causa, debe considerarse
el diagnóstico de LES con ANA negativos y remitir a reumatología para iniciar el
manejo de la patología.

LA EVALUACION DEL PACIENTE CON LES

Es muy importante que, una vez hecho el diagnóstico inicial de LES, el paciente
sea remitido a la consulta de reumatología, para definir el tratamiento apropiado.
El médico de atención primaria debe sin embargo continuar realizando los
controles periódicos correspondientes para determinar si hay actividad de la
enfermedad o indicios de daño a algún órgano.
Los criterios de clasificación pueden servir como guía inicial para la evaluación del
paciente con LES en la consulta periódica, pero no son suficientes. Se han
sugerido diversas maneras de orientar esta evaluación clínica de una manera
integral, que pueden ser de ayuda para el médico de atención primaria que hace el
seguimiento de los pacientes con LES. Estos requieren una evaluación
sistemática, que puede guiarse por los componentes de los índices de actividad de
la enfermedad. Las preguntas de tamización deben emplearse para detectar
posibles manifestaciones del LES en todos los sistemas y órganos del cuerpo,
particularmente las manifestaciones incluidas en los criterios de clasificación y
otras que son frecuentes en los pacientes con lupus, como fatiga, alopecia,
fenómeno de Raynaud. Debe recordarse también que él LES puede afectar el
sistema gastrointestinal.
La evaluación neurológica puede realizarse usando los criterios que el CAR ha
postulado para definir el Síndrome Neuropsiquiátrico del Lupus. La evaluación de
enfermedad cardiovascular y sus complicaciones requiere realización de
electrocardiograma, ecocardiograma e incluso perfusión miocárdica y/o
angiografía, si tienen indicación clínica. En ocasiones puede ser necesario
realizar biopsia miocárdica. Además de lo anterior, es muy importante diferenciar
entre enfermedad inflamatoria o trombótica en múltiples sistemas, lo que implica
diversos exámenes para diferenciarlas, según el órgano implicado.
Si un paciente con lupus desarrolla compromiso renal, empeora su pronóstico.
Una de las maneras más fáciles y efectivas para tamizar el compromiso renal es el
uroanálisis, buscando en particular sangre o proteínas. Este examen debería
realizarse en cada consulta de seguimiento. Es importante descartar otras causas
de hematuria o proteinuria, como las infecciones urinarias, menstruación y
urolitiasis. La proteinuria y la función renal se deben evaluar con recolección de
orina en 24 horas, sin embargo la exactitud de este examen depende en gran
medida del compromiso y la motivación del paciente para realizar una apropiada
recolección de la muestra.
Una manera más segura de evaluar la proteinuria puede ser midiendo la razón
proteína/creatinina o albumina/creatinina. La creatinina sérica puede usarse para
calcular la tasa de filtración glomerular, que da un dato más exacto sobre el daño
renal, que la creatinina sola. Sin embargo, la mejor manera de determinar si la
razón de la proteinuria o la alteración de la TFG es el daño renal, secundario al
LES, es realizar una biopsia renal.
La presión arterial también debe medirse en cada consulta, pues está fuertemente
relacionada con el pronóstico. Si un paciente con lupus tiene compromiso renal, el
control de la presión arterial debe optimizarse por debajo de 130/85 mm Hg, para
mejorar los desenlaces.
La PCR usualmente esta normal o levemente aumentada en un paciente con LES,
aunque puede incrementarse significativamente si hay compromiso de serosas.
La discrepancia entre VSG y PCR puede ayudar a hacer un diagnostico de LES,
teniendo en cuenta diagnósticos diferenciales como el síndrome de Sjögren
primario, en el cual también se puede observar un aumento en VSG con PCR
normal o levemente aumentada. Si se encuentra PCR mayor a 50 g/L en un
paciente con LES que no cursa con serositis, es imperativo descartar infección.

Tabla 2. Recomendaciones para evaluación y seguimiento de los

pacientes con LES

EVALUACION FRECUENCIA

Historia: Usar uno de los Índices de En cada consulta

Actividad de la Enfermedad

Examen Físico: Incluir TA y En cada consulta

uroanálisis

Hemograma completo, VSG, PCR, En cada consulta

creatinina, Función hepática, ANA,
Anti-DNA de doble cadena, C3, C4.

CK, TSH, Ig Al ingreso y anualmente, o cuando

estén indicados si hay un problema
activo.

ENAs, Anticoagulante lúpico, Perfil Al ingreso y anualmente.

 lipídico

Anticuerpos anticardiolipinas Al ingreso y cuando se establezca

una nueva manifestación de la
enfermedad y/o anualmente.

Densitometría ósea Al ingreso y cada 2 años para

pacientes con esteroides.

Otros exámenes: Cuando estén clínicamente

Relación proteína urinaria/creatinina indicadas (incluyendo consejería
urinaria, pruebas de función preconcepcional si es pertinente).
pulmonar, EKG,
ecocardiograma, Neuroconducción
, RMN cerebral

Medición de la calidad de vida Cada3 – 6 meses

Índice de daño SLICC/ACR Anual

EVALUACIÓN DE LA ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD

Al evaluar un paciente con LES, el médico debe hacerse las siguientes preguntas:
– ¿Ha ocurrido algún cambio en la actividad de la enfermedad desde la última
consulta?
– ¿Hay evidencia de daño irreversible de órgano desde la última actividad de la
enfermedad o el último tratamiento?
– ¿Cómo está afectando la enfermedad la calidad de vida del paciente?
Definir si la actividad está activa al momento de la consulta es muy importante
para el médico, pues de esto dependen las decisiones de tratamiento. Por esta
razón se han desarrollado múltiples índices que intentan medir esta actividad, para
ser utilizados en experimentos clínicos y en la práctica diaria, con poco éxito dada
su baja reproducibilidad. Los aspectos que se busca medir son la actividad y
severidad de la enfermedad y medidas del índice de daño y calidad de vida.
Para determinar estas medidas se utilizan escalas como BILAG (desarrollado por
el Grupo de Evaluación de Lupus de las Islas Británicas), SLAM (Medición de la
Actividad Sistémica del Lupus), ECLAM (Medición de la Actividad Lúpica de la
Comunidad Europea) y el SLEDAI (Índice de Actividad de la Enfermedad del LES).
Existe otro índice, el SLIC/ACR (Systemic Lupus International Cooperating
Clinics/American College of Rheumatology), que evalúa el índice de daño
acumulado, debido a la enfermedad. Este documenta el numero de ítems
relacionados con daño permanente de órgano, que han afectado al paciente
desde el inicio de la enfermedad, pero no distingue entre daño secundario a la
enfermedad o al tratamiento. Este puntaje no mejora con el tiempo, y para
puntear en cada ítem, el cambio debe estar presente por al menos 6 meses. Esta
escala ha sido validada por múltiples estudios y los puntajes para daño renal y
pulmonar son predictores de desenlaces severos en los pacientes con LES.
En un paciente clínicamente enfermo al momento de consultar, debe determinarse
si está cursando con una reactivación de la enfermedad o una comorbilidad, como
por ejemplo una infección; estas son frecuentes en pacientes con falla renal,
deficiencias del complemento, quienes toman corticosteroides o
5
inmunosupresores a altas dosis o previamente esplenectomizados. Las
posibilidades en infecciones son: tracto urinario, respiratorias o de la piel, artritis
séptica o incluso por gérmenes oportunistas

EVALUACION DEL ESTADO DE SALUD DEL PACIENTE

A parte de evaluar el grado de actividad de la enfermedad, también es muy
importante determinar el estado de salud del paciente, relacionado con su
percepción sobre su calidad de vida. Para esto se han desarrollado escalas como
el HRQOL (Calidad de vida relacionada con la salud), HAQ (Cuestionario de
evaluación de la salud), HAD (Escala de depresión y ansiedad hospitalaria), GHQ
(cuestionario general de la salud) y EuroQOL (Cuestionario europeo sobre la
calidad de vida). Todas estas son de gran ayuda en la consulta de atención
primaria.
Uno de los síntomas más frecuentemente citados por los pacientes como
causantes del deterioro en su calidad de vida es la fatiga. Esta puede medirse con
cuestionarios como el SF36 que se usan también en otras enfermedades, para
evaluar el estado del paciente durante el último mes en cuanto a su función física,
limitaciones, problemas físicos, problemas emocionales, función social, salud
mental y salud general.

SOPORTE SOCIAL EN LOS PACIENTES CON LES

El aumento en la sobrevida de los pacientes diagnosticados con lupus ha traído
consigo la necesidad de implementar para ellos un soporte social apropiado como
parte de la mejoría en la calidad de vida percibida por los pacientes, lo cual se ha
relacionado ampliamente con un mejor pronóstico, al igual que el nivel
socioeconómico y la etnicidad.
Una persona con LES debe aprender a vivir con una variedad de síntomas
impredecibles, por lo cual tener una consistente fuente de soporte e información
se convierte en un componente clave del manejo de la enfermedad. Parte de la
responsabilidad en el soporte social apropiado recae en el médico de atención
primaria que está realizando sus controles periódicos, por lo cual la comunicación
asertiva y la información completa se convierten en piedra angular de la relación
médico-paciente.
Diversos estudios han evaluado, cuantitativa y cualitativamente, el soporte social
de los pacientes con LES; en estos, las principales quejas encontradas se
relacionan directamente con el equipo de salud: contacto insatisfactorio con el
médico, falta de comprensión por parte del médico y falta de información sobre la
enfermedad. En cuanto al soporte esperado de parte de la comunidad en general,
el aspecto más relevante es una sensación de ser poco comprendidos por las
demás personas, por tener una discapacidad invisible para los demás.
ACTIVIDADES PREVENTIVAS

Estas deben incluirse en la evaluación de los pacientes con lupus. Las tres áreas
más importantes son la prevención de enfermedad cardiaca isquémica,
osteoporosis y trombosis. La enfermedad cardiaca isquémica es más frecuente en
pacientes con lupus que en pacientes de su misma edad sin este diagnostico; por
lo anterior, deben siempre tamizarse para factores de RCV y darse un apropiado
tratamiento y consejería en estilo de vida saludable (suspender el cigarrillo,
disminución de peso y ejercicio). Además, debe realizarse perfil lipídico y
prescribir estatinas si es necesario.
Los pacientes con LES tienen a su vez un riesgo aumentado de osteoporosis y
fracturas, lo que en parte está relacionado con el uso de corticosteroides. Dosis
de prednisolona superiores a 10 mg al día se han relacionado con disminución de
la densidad mineral ósea, por lo tanto los pacientes con esteroides a altas dosis
deben monitorizarse con densitometría ósea a intervalos regulares.
Muchos pacientes con LES tienen también anticuerpos antifosfolípidos, por lo que
están en riesgo elevado de desarrollar trombosis. Por esta razón, todos los
pacientes con LES deben ser tamizados para estos anticuerpos al momento del
diagnostico y cuando desarrollen alguna manifestación que pueda estar
relacionada con trombos, como por ejemplo IAM o perdidas de embarazo en el
segundo trimestre.

TRATAMIENTO

El LES es una enfermedad incurable y las remisiones completas son raras.

Algunas veces es cíclica y otras es progresiva; las manifestaciones son
heterogéneas y tiene un riesgo de muerte significativo. Es una patología que
requiere tratamiento de por vida. Por estas razones, el LES tiene un gran impacto
en la vida de los pacientes (incluso mayor que en otras enfermedades crónicas)
que puede estar influenciado por el tipo de tratamiento. Impacta significativamente
el funcionamiento físico, psicológico y social, lo que influye directamente en la
calidad de vida relacionada con la salud. Los tratamientos farmacológicos y no
farmacológicos pueden tener un efecto aditivo o sinérgico en la mejoría de esta
calidad de vida.

CUIDADO CENTRADO EN EL PACIENTE

El tratamiento del LES debe ser centrado en los pacientes, asegurando que sean
tratados con dignidad y respeto. Por esto, es esencial una buena comunicación
entre médico, paciente y familia o cuidadores, con información basada en
evidencia científica, de manera que el tratamiento y los cuidados estén
enmarcados en la mejor práctica posible. Los pacientes deben tener la
oportunidad de participar en las decisiones sobre su tratamiento y el médico
tratante debe tener en cuenta sus necesidades y preferencias.

TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIO
Por tratarse de una enfermedad tan compleja, los profesionales de la salud que
atienden pacientes con LES deben estar muy atentos a todos los aspectos de la
enfermedad, tanto físicos como psicológicos, familiares y sociales. Por esta razón
debe establecerse un cuidado multidisciplinario. El médico de atención primaria
es generalmente el encargado de hacer el diagnostico de la enfermedad, por ser
quien tiene el primer contacto con el paciente y debe iniciar apropiadamente el
manejo del mismo. Las guías de manejo del CAR sugieren que todos los
pacientes deben ser remitidos al reumatólogo para establecer un diagnostico
definitivo de LES, definir el nivel de actividad y severidad de la enfermedad e
iniciar el tratamiento apropiado.
Los reumatólogos deben trabajar con un equipo multidisciplinario, que permita un
cuidado coordinado del paciente. Este debe incluir médicos familiares, otros
especialistas, psicoterapeutas, rehabilitadores, enfermeras y trabajadores
sociales. El médico de familia, por ser un especialista enfocado en el cuidado
centrado en el paciente, debe ser quien se encargue de la atención del paciente
con LES a lo largo de su vida, monitorizando la enfermedad y tratándolo cuando
presente otras patologías, síntomas leves de su enfermedad de base o efectos
secundarios debidos a los medicamentos, como infecciones, enfermedad
cardiovascular, osteoporosis, etc.
Los demás especialistas serán los encargados de tratar los daños en órganos
específicos. Los psicoterapeutas serán los encargados de enseñar estrategias
para enfrentar y favorecer el ajuste psicosocial.

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

Los pacientes con LES requieren tratamiento médico y un apropiado estilo de vida
para tener un óptimo funcionamiento en su vida. El tratamiento farmacológico es
individualizado y será diferente para manejar recaídas o reagudizaciones o para
mantenimiento que suprima los síntomas y prevenga el daño de órganos.
También depende de los efectos adversos de los medicamentos, de las
manifestaciones de la enfermedad que puedan amenazar la vida o causar daño de
órganos, si las manifestaciones son potencialmente reversibles y la mejor manera
para prevenir complicaciones de la enfermedad.
Existen numerosos tratamientos que se han utilizado en los pacientes con LES.
Los más utilizados son AINES, hidroxicloroquina, corticosteroides y medicamentos
inmunosupresores como azatioprina, ciclofosfamida, metotrexate o micofenolato.
Casi todos los pacientes deben tomar hidroxicloroquina y la mayoría utilizan
además corticosteroides con inmunosupresores. Con un apropiado manejo, los
pacientes con LES tienen tasas de sobrevida mayores, pero se encuentran en
mayor riesgo de complicaciones y/o enfermedades relacionadas con el
tratamiento, incluyendo infección, enfermedad cardiovascular y osteoporosis. 12 Los
tratamientos farmacológicos y biológicos que disminuyen la actividad de la
enfermedad y los niveles de anticuerpos anti-dsDNA, mejoran notoriamente la
calidad de vida relacionada con la salud de los pacientes con LES.

NUEVOS TRATAMIENTOS FARMACOLOGICOS

A pesar de los grandes esfuerzos de los investigadores y la industria farmacéutica
para realizar experimentos clínicos en LES, no ha sido posible que se aprueben
nuevos tratamientos para esta enfermedad en más de 50 años. Sin embargo, el
mejor entendimiento de los mecanismos inmunológicos del lupus ha permitido el
desarrollo de una variedad de agentes biológicos enfocados en aspectos
específicos innatos y adaptativos del sistema inmunológico, como los linfocitos B,
linfocitos T, células dendríticas y varias citoquinas; este es el caso de agentes
como rituximab, belimumab y epratuzumab. Además, se han realizado nuevos
estudios con medicamentos ampliamente usados, como el micofenolato y la
hidroxicloroquina, que han permitido definir mejor la eficacia y seguridad de estos
agentes para el tratamiento del LES y sus complicaciones

TRATAMIENTO SOCIAL Y PSICOLOGICO

Los programas de psicoterapia deben ayudar a los pacientes a adquirir

conocimientos y habilidades para enfrentar y manejar la enfermedad y a construir
un apropiado soporte familiar y social. Los pacientes con enfermedades
reumatológicas experimentan restricciones significativas en su vida diaria y hay
trabajos de investigación que comprueban que la terapia cognitiva conductual
mejora en ellos su percepción de síntomas físicos como dolor y/o fatiga, sus
actividades diarias y su funcionamiento social y emocional.

CONCLUSIONES
 El LES es una enfermedad multicausal que puede afectar notoriamente la
calidad de vida de los pacientes.
 Un diagnóstico preciso es necesario para iniciar tempranamente el
tratamiento y de esta manera evitar la aparición de daño de órganos.
 El tratamiento del LES debe ser individualizado, iniciado por el reumatólogo
pero controlado periódicamente por el médico de atención primaria.
 El médico de atención primaria tiene bajo su responsabilidad el manejo del
paciente con LES a lo largo de su vida, evaluar el curso de su enfermedad y
manejar la aparición de otras patologías, síntomas leves de su enfermedad
de base o efectos secundarios debidos a los medicamentos.
BIBLIOGRAFÍA

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 ESCLERODERMIA
Introducción

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune. Esto quiere decir que es una

afección que provoca que el sistema inmunitario del cuerpo ataque sus propios
tejidos. La función normal del sistema inmunitario es proporcionar protección
contra invasores tales como los virus.

La esclerodermia ("piel dura") puede variar mucho en términos de gravedad. En

algunos casos puede ser una afección leve, mientras que en otros puede suponer
una amenaza para la vida. Si bien existen medicamentos que ralentizan la
progresión de la enfermedad y ayudan a controlar sus síntomas, en la actualidad
la esclerodermia no tiene cura.

TIPOS DE ESCLERODERMIA Existen dos tipos principales de esclerodermia: la

sistémica (esclerosis sistémica, SSc), que por lo general afecta a la piel y los
órganos o sistemas internos del cuerpo, y la esclerodermia localizada, que afecta
solamente a un área local de la piel en forma de placas o parches (morfea), una
franja a lo largo de un brazo o una pierna (esclerodermia lineal) o una línea en la
frente (esclerodermia en coup de sabre). Es muy infrecuente que la esclerodermia
localizada se vuelva sistémica.

ESCLEROSIS SISTÉMICA (SSc) Para complicar más las cosas, existen dos tipos
principales de esclerosis sistémica o SSc, por sus siglas en inglés: la SSc cutánea
limitada y la SSc cutánea difusa. La diferencia entre la esclerosis sistémica
cutánea limitada y la difusa radica en la extensión de la piel afectada. En la SSc
cutánea limitada, el engrosamiento de la piel se produce solamente en las manos
y los antebrazos, los pies y la parte inferior de las piernas. En cambio, la SSc
cutánea difusa afecta las manos, los antebrazos, la parte superior de los brazos,
los muslos o el tronco.

Ambas modalidades pueden afectar el rostro. Es importante establecer la

distinción entre la modalidad limitada y la modalidad difusa de esta enfermedad,
ya que la extensión de la piel afectada tiende a ser un reflejo del grado de
afectación de los órganos internos. La esclerodermia sine sclerosis es una
modalidad poco frecuente que se presenta únicamente en aproximadamente 5%
de todos los casos y se caracteriza por que se evidencian las complicaciones de la
esclerosis sistémica en los órganos internos sin que se produzca un
engrosamiento de la piel. Tanto la SSc cutánea limitada como la difusa pueden
tener características clínicas graves. Por ejemplo, el fenómeno de Raynaud se
presenta en ambas modalidades de la enfermedad. El fenómeno de Raynaud es
una afección que hace que la piel de los dedos se vuelva blanca o azul durante la
exposición al frío y luego se torne roja o morada cuando recupera el calor. Estos
episodios son causados por un espasmo de los pequeños vasos sanguíneos que
hay en los dedos. Con el tiempo, estos pequeños vasos sanguíneos sufren daños
hasta el punto de que pueden quedar completamente obstruidos. Esto puede
hacer que aparezcan ulceraciones en las yemas de los dedos. El fenómeno de
Raynaud se presenta en prácticamente todos los pacientes con SSc (95%) con
afectación cutánea limitada o difusa, y en ambas modalidades de la enfermedad
también pueden aparecer dolorosas úlceras en las yemas de los dedos. Casi
todos los pacientes con SSc también tienen afectado el esófago, que pierde el
movimiento normal. En consecuencia, la comida puede "atorarse" en el esófago y
el ácido estomacal puede subir por el esófago y provocar acidez. Las
telangiectasias son pequeños puntos rojos que aparecen en las manos, los
brazos, el rostro o el tronco. Son pequeñísimos vasos sanguíneos de la piel que
se han dilatado. Por lo general no son peligrosos, pero su apariencia puede ser
desagradable desde el punto de vista cosmético, particularmente cuando
aparecen en el rostro. Algunas personas tienen telangiectasias que pueden causar
hemorragias en el esófago, el estómago y los intestinos. Los pacientes afectados
por la SSc cutánea difusa corren mayor riesgo de desarrollar fibrosis pulmonar o
enfermedad pulmonar intersticial (cicatrices en el tejido pulmonar que dificultan la
respiración), enfermedad renal y enfermedad intestinal. Todos los pacientes con
SSc deben someterse periódicamente a pruebas de la función pulmonar para
vigilar si hay desarrollo de fibrosis pulmonar. Los síntomas de enfermedad
pulmonar son: tos seca y sensación de falta de aliento (dificultad respiratoria). Sin
embargo, en las etapas iniciales podría no haber ningún síntoma. El compromiso
renal se da con más frecuencia en la modalidad difusa que en la modalidad
limitada de la SSc, en especial durante los primeros cinco años siguientes al
diagnóstico, y habitualmente se manifiesta como un aumento repentino de la
tensión arterial. Como suele suceder en los casos de hipertensión, al principio no
se observa ningún síntoma. Sin embargo, si no se detecta ni se trata, la presión
arterial alta puede provocar daños en los riñones en pocas semanas, y por eso se
conoce como crisis renal esclerodérmica. Las claves para controlar y prevenir que
los riñones sufran un daño permanente es la detección temprana y el tratamiento
con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ACE, por sus siglas en
inglés) El riesgo de compromiso extenso del intestino, con ralentización de los
movimientos o la motilidad del estómago y los intestinos, es mayor en quienes
sufren la modalidad difusa de la SSc que en quienes tienen la modalidad limitada.
Los síntomas son: sensación de hinchazón después de comer, diarrea o períodos
de estreñimiento alternados con períodos de diarrea. La calcinosis se refiere a la
presencia de depósitos de calcio en la piel o justo debajo de ella. Estos adoptan la
forma de nódulos o bultos de consistencia firme que suelen aparecer en los dedos
o los antebrazos, aunque también pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo.
Estos depósitos de calcio a veces pueden atravesar la superficie de la piel y
drenar un material blancuzco (con una consistencia similar a la de la crema de
dientes). La hipertensión pulmonar es la presión arterial alta en los vasos
sanguíneos de los pulmones. Es totalmente independiente de la presión
sanguínea usual y se mide en el brazo. Tiende a desarrollarse en pacientes con
SSc limitada tras varios años de enfermedad. El síntoma más frecuente es la falta
de aliento (dificultad para respirar) cuando se hace un esfuerzo. Sin embargo, es
necesario realizar varias pruebas para determinar si la causa es hipertensión
pulmonar. Si el resultado del ultrasonido del corazón, denominado
ecocardiograma, no es normal, será necesario realizar un cateterismo cardíaco
derecho para medir la tensión directamente en la arteria pulmonar y hacer pruebas
para descartar otras anomalías que pudieran causar hipertensión pulmonar. Como
en la actualidad existen numerosos medicamentos para tratar la hipertensión
pulmonar, cuanto antes se detecte y trate, mejor será el resultado.

ESCLERODERMIA LOCALIZADA

Morfea: La morfea se manifiesta en forma de placas o parches de piel engrosada

que pueden tener desde media pulgada hasta seis pulgadas de diámetro. Algunas
personas sólo tienen una o unas pocas placas, mientras que otras tienen varias
repartidas por todo el cuerpo. Las placas pueden ser de color más claro o más
oscuro que la piel circundante y, por lo tanto, lo habitual es que destaquen.
Además, por lo general ocurre una pérdida de la capa de grasa debajo de las
placas de morfea. Al igual que las demás modalidades de esclerodermia
localizada, la morfea no afecta los órganos internos.

Esclerodermia lineal

La esclerodermia lineal se manifiesta como una franja de piel engrosada a lo largo

de un brazo o un lado de una pierna. La capa subcutánea de grasa puede
perderse, de modo tal que el miembro afectado es más delgado que el que no lo
está. En los niños en crecimiento, el brazo o la pierna afectados pueden ser más
cortos que el otro brazo o la otra pierna.

Esclerodermia en coup de sabre

La esclerodermia en coup de sabre es una modalidad de esclerodermia lineal en
la que la línea de piel engrosada aparece en la frente o en otra parte del rostro. En
los niños en crecimiento, ambas modalidades, tanto la esclerodermia lineal como
la esclerodermia en coup de sabre pueden provocar una deformación en el
miembro en crecimiento o una falta de simetría en el rostro.

¿CUÁLES SON LAS CAUSAS DE LA ESCLERODERMIA?

En la esclerodermia localizada, el problema subyacente es la sobreproducción de

colágeno (tejido cicatricial) en las áreas afectadas de la piel. En la esclerosis
sistémica intervienen tres procesos: anomalías de los vasos sanguíneos, fibrosis
(sobreproducción de colágeno) y disfunción del sistema inmunitario
(autoinmunidad o enfermedad autoinmune). En la esclerosis sistémica, los vasos
sanguíneos pequeños sufren daños y se estrechan. Esta es la causa del
fenómeno de Raynaud y de las dolorosas úlceras que pueden aparecer en los
dedos. Este daño vascular también ocurre en los órganos internos y es el
responsable de la crisis renal esclerodérmica y de la hipertensión pulmonar. Las
arterias pequeñas normalmente son capaces de contraerse (estrecharse) y
dilatarse (relajarse) para regular el flujo de sangre de acuerdo con las necesidades
del cuerpo. Por ejemplo, cuando hace mucho frío, los vasos sanguíneos que
llevan sangre a las manos y los pies se contraen para mantener caliente el centro
del cuerpo. Sin embargo, con la SSc, los vasos sanguíneos no pueden relajarse
normalmente y se vuelven propensos a sufrir episodios de vasoespasmos
(contracción de la pared muscular que cierra el vaso). Los vasos se vuelven
demasiado sensibles a las temperaturas frías y a otros estímulos tales como el
estrés emocional, lo que desencadena ataques de Raynaud. El engrosamiento de
la piel en la esclerodermia es causado por la sobreproducción de colágeno, el cual
es el componente básico del tejido cicatricial. La acumulación anormal de
colágeno se denomina fibrosis. El colágeno normalmente forma parte de la piel y
de muchos órganos. Sin embargo, en la esclerodermia se altera el equilibrio entre
la formación y la descomposición del colágeno, por lo que se acumula demasiado
colágeno. En la esclerodermia localizada este proceso se limita a algunas áreas
de la piel. En la SSc, el exceso de colágeno causa fibrosis en el corazón, los
pulmones y los músculos que rodean el tracto gastrointestinal. El colágeno está
formado por fibroblastos (un tipo de célula que está presente en casi todos los
tejidos del cuerpo) que pueden activarse para que produzcan más colágeno. En
circunstancias normales, la formación de una cicatriz es el último paso de la
curación que sigue a una lesión o una infección como, por ejemplo, cuando
cicatriza un corte en la piel. El sistema inmunitario activa a los fibroblastos para
que produzcan colágeno como parte del proceso normal de curación. Sin
embargo, en la SSC los fibroblastos se activan sin ningún motivo aparente. La
cicatriz resultante causa daños en los tejidos, reduce su flexibilidad y provoca la
disfunción del órgano afectado. El tercer problema de la SSc es la desregulación
del sistema inmunitario, el cual genera ataques contra los tejidos de su propio
cuerpo. Algunos de estos autoanticuerpos se encuentran en varias enfermedades
autoinmunes, mientras que otros son específicos de una enfermedad en particular.
Una manera de detectar la activación del sistema inmunitario es buscar en la
sangre anticuerpos (proteínas producidas por las células del sistema inmunitario y
que son las "balas" de nuestro "ejército" inmunitario) que atacan a los tejidos del
propio cuerpo (autoanticuerpos).

La esclerodermia presenta un conjunto de autoanticuerpos muy específicos. Estos

autoanticuerpos son como huellas del proceso patológico de la esclerodermia, ya
que sólo se producen en condiciones muy específicas. No está claro qué papel
desempeñan estos autoanticuerpos en los daños que sufren los vasos sanguíneos
o en la estimulación de la sobreproducción de colágeno.

¿A QUIÉNES AFECTA LA ESCLERODERMIA?

Existen muchas claves que definen la susceptibilidad a desarrollar la

esclerodermia. El hecho de que la SSc es más frecuente entre pacientes que
tienen familiares con otras enfermedades autoinmunes (como el lupus) apunta a
que puede tener una base genética. En muy pocos casos, la SSc se da en familias
y la gran mayoría de los pacientes no tienen ningún otro familiar afectado. La
esclerodermia puede afectar a algunos estadounidenses nativos y afroamericanos
en forma más grave que a los caucásicos. Las mujeres son más propensas a sufrir
la SSc. Los factores ambientales pueden desencadenar la enfermedad en los
huéspedes susceptibles. Por ejemplo, la exposición a sílice (por ejemplo, en las
actividades de minería o de limpieza con chorro de arena) se ha asociado a la
esclerodermia sistémica y determinados fármacos pueden provocar reacciones
similares a la esclerodermia. La esclerodermia es más frecuente en niños,
mientras que la SSc es más frecuente en adultos. Sin embargo, ambas
enfermedades pueden aparecer en cualquier edad.

Criterios Diagnósticos

En 1980 fueron publicados los criterios diagnósticos para la Esclerosis Sistémica.

Estos criterios presentan una sensibilidad del 97% y una especificidad del 98%, lo
que quiere decir que son muy fiables para el diagnóstico, requiriéndose un
criterio mayor o la combinación de dos menores para el diagnóstico. Algunos
investigadores y clínicos postulan la necesidad de incluir signos como el fenómeno
de Raynaud o determinados anticuerpos en los criterios diagnósticos.
  Criterio Mayor:

o Acroesclerosis (Esclerosis Cutánea Proximal)

 Criterios Menores:

o Esclerodactilia

o Cicatrices puntiformes en los pulpejos

o Fibrosis pulmonar en ambas bases

Una división clínica más práctica y actual se limita a la Esclerosis Sistémica con
Afectación Cutánea Difusa o Limitada. En la primera, la afectación cutánea es
rápidamente progresiva en el plazo de pocos meses o un año, con afectación
siempre proximal a los codos (por ejemplo en brazos, tórax y abdomen) y puede
iniciarse en las zonas distales de las extremidades (la denominada
acroesclerosis). En la Esclerosis Sistémica Limitada, la lesión cutánea se
mantiene estable o es lentamente progresiva, afectando a manos, antebrazos,
pies, piernas y cara; la afectación orgánica es muy tardía. Dentro de este último
grupo, se encuentran las variantes denominadas síndrome de CREST (calcinosis,
fenómeno de Raynaud, afectación esofágica, Esclerodactilia y Telangiectasias),
además de la esclerosis sine scleroderma (afectación orgánica sin afectación
cutánea) y los casos de fenómeno de Raynaud como única manifestación clínica,
con anticuerpos anticentrómero positivos o alteración en la capilaroscopia.

Mecanismo causal
Parecen existir lesiones básicamente en tres niveles: el endotelio vascular, el
sistema inmune y el tejido conectivo. El daño vascular (endotelial) sería la lesión
primaria responsable de la cascada de acontecimientos posteriores. Es en dicho
daño vascular donde los factores ambientales (además de las alteraciones en la
inmunidad celular) podrían estar implicados directamente. La alteración vascular
endotelial induciría la formación de autoanticuerpos (implicándose la alteración
humoral) y la liberación de mediadores celulares (a través de la inmunidad celular
y la participación de las celular cebadas) que estimularían la proliferación de
fibroblastos y la trascripción de genes que expresan proteínas de la matriz
extracelular (MEC), conduciendo a la síntesis y depósito de colágeno con el
consiguiente daño orgánico. En toda esta cascada de acontecimientos la
susceptibilidad genética (que viene determinada por una mayor incidencia de
sujetos afectos en esta enfermedad de antígenos de HLA -DR-1, DR-3, DR-5)
estaría implicada a través de los trastornos del sistema inmune.

La lesión vascular es generalizada, y afecta tanto a arterias, arteriolas como a

capilares. La existencia de una lesión endotelial se demuestra por la presencia en
el suero de niveles elevados de factor de von Willebrand. El mediador del daño
endotelial es desconocido, pero se han demostrado niveles elevados de
interleucina 1 (IL-1) y factor de necrosis tumoral (TNF); tanto uno como otro,
inducen la expresión en la célula endotelial de moléculas de adhesión celular
(ECAM-1) y de moléculas de adhesión intercelular (ICAM-1), que a su vez inducen
la adhesión de linfocitos con el consiguiente daño endotelial. Además de la lesión
endotelial primaria, se produce una proliferación exuberante de la íntima. También
se ha observado una activación de las plaquetas, así como una alteración de los
sistemas de coagulación y fibrinólisis.

La esclerodermia se ha descrito asociada a la aparición de varios autoanticuerpos

(tabla 5), algunos de ellos muy específicos como el anticentrómero y el
antitopoisomerasa I o anti-SCL-70. Se ha observado que varios de estos
autoanticuerpos tienen fuertes asociaciones inmunogenéticas, como el
antitopoisomerasa I con el HLA-DR5 y el anti-PMScl con el HLA-DR3. Pero
además de anticuerpos antinucleares, también se han descrito autoanticuerpos
contra proteínas de la MEC que asimismo se encuentran en las paredes
vasculares, como son los anticuerpos contra el colágeno tipo I y IV, y contra la
laminina.

Se ha encontrado también una alteración en la inmunidad celular, en concreto de

linfocitos T CD4 positivos que responden a IL-2 y de los monocitos/macrófagos.
Así se ha demostrado un aumento de los receptores de IL-2 y de IL-2 soluble. Los
monocitos y macrófagos de estos pacientes responden con un aumento en la
producción de IL-2 a la exposición al colágeno tipo I en comparación con las
células controles.

Diferentes estudios han demostrado la existencia de fibroblastos alterados en la

piel de los pacientes afectos de esclerodermia. Se ha observado que el suero de
estos pacientes es capaz de estimular la proliferación de fibroblastos. Se postula
(tomando como base los hallazgos serológicos y estudios in vitro) que existirían
una serie de mediadores solubles y citocinas que inducirían la proliferación de
fibroblastos e incrementarían la producción de colágeno y otros componentes de
la MEC, fenómenos que resultarían en un incremento de la fibrinogénesis. Así, por
ejemplo, el factor de crecimiento tumoral beta (TGF-beta) incrementa la
producción de colágeno sin inducir la proliferación de fibroblastos, probablemente
por un efecto directo sobre la trascripción de los genes que expresan la síntesis
del colágeno (se ha demostrado un incremento de los niveles de ARNm); además
de inhibir la degradación de diferentes componentes de la MEC. Todo ello resulta
en un incremento en el depósito de colágeno con fibrosis.

Hace poco tiempo que algunos estudios han sugerido la posibilidad de que células
fetales podrían estar involucradas en la patogénesis de la enfermedad al persistir
en la circulación y algunos tejidos maternos generando o iniciando una reacción
tipo injerto contra el huésped; esta hipótesis microquimérica se basa en el hallazgo
de secuencias específicas del cromosoma Y en el ADN extraído de sangre
periférica o biopsias cutáneas de mujeres con esclerodermia más frecuentemente
que en mujeres sanas.

Síntomas y Signos

Afectación vascular

La afectación de las arterias digitales origina el denominado fenómeno de

Raynaud, que consiste en ataques episódicos vasoespásticos, con palidez y/o
cianosis (coloración amoratada) de los dedos seguidos de hiperemia por
reperfusión. En una secuencia de
coloración blanca, amoratada y roja, muy
característica. Los ataques suelen
desencadenarse tras la exposición al frío o
a tensión emocional. Suele existir
afectación bilateral de los dedos de la mano
y también del pie. Aparece en el 100% de
las formas de esclerodermia limitada y
hasta en el 75% de las formas difusas.
Pueden llegar a originar infartos en los
pulpejos de los dedos con ulceraciones o
gangrena evidente, con riesgo de
complicaciones de tipo infeccioso, que pueden incluso afectar al hueso
subyacente. Su ausencia se ha descrito asociada a un mayor riesgo de afectación
renal. No sólo ha de atribuirse a fenómenos vasoespásticos, sino también a la
lesión estructural de los vasos sanguíneos.

Dicha lesión estructural es visible mediante una técnica, la

denominada capilaroscopia periungueal, cuya importancia radica en que en los
pacientes con Esclerosis Sistémica pueden verse dos patrones de alteración
capilar que pueden predecir en meses e incluso en años la forma clínica antes de
que aparezca otra sintomatología clínica. Dichos
patrones son: a) patrón lento, con dilatación de asas
capilares por sus tres porciones arteriolar, capilar y
venular, y b) patrón activo, con pérdida de asas
capilares por destrucción de las mismas ya sea
difusamente o de forma más típica en áreas vecinas
a las zonas de dilatación. Un paciente que presenta
únicamente fenómeno de Raynaud con un patrón
lento en la capilaroscopia tiene un riesgo elevado de
padecer una Esclerosis Sistémica Limitada sobre todo si se evidencia positividad
para anticuerpos anticentrómero. Institut Ferran de Reumatologia, dispone de
avanzados equipos de capilaroscopia y profesionales entrenados en la detección y
clasificación de estas anomalías.

Existen otras técnicas que permiten comprobar el grado de afectación vascular en

los pacientes con Esclerosis Sistémica. Estas técnicas son útiles pero no
esenciales. Nos referimos a los estudios doppler color (una avanzada técnica
mediante ultrasonidos) para medir el flujo de arterias radiales, palmares y digitales;
a pruebas de provocación con frío; y a la determinación de los niveles plasmáticos
de determinadas moléculas (moléculas solubles de adhesión como ICAM-1 o
VCAM-1, endotelina-1, óxido nítrico, prostaciclina o moléculas del sistema de
coagulación y fibrinólisis).

Pero para la evaluación del grado de afectación vascular, el método más fiable es
determinar una serie de parámetros que tienen que ver con el fenómeno de
Raynaud y sus consecuencias. Respecto al fenómeno de Raynaud, se debe
determinar su duración, frecuencia, momento de aparición y gravedad. Con
relación a las úlceras isquémicas, se evaluará su presencia o ausencia, tamaño,
actividad y número de dedos afectos.

Las alteraciones en la microcirculación son también responsables de una

manifestación cutánea típica de la Esclerosis Sistémica como son las
telangiectasias que acostumbran a aparecer en dedos, palmas de las manos y
cara, y típicamente en pacientes con la forma limitada. Además de en la piel
pueden localizarse en la mucosa oral y del tracto gastrointestinal.

Las alteraciones vasculares pueden afectar, aunque de forma mucho más inusual,
a vasos de gran calibre habiendo sido implicadas en la etiopatogenia de la
hipertensión pulmonar no asociada a afectación del parénquima pulmonar, la crisis
renal esclerodérmica y el denominado Raynaud coronario (una forma rara de
presentación que recuerda la angina de pecho).

Afectación cutánea

Aparece prácticamente en el 100% de los pacientes (aunque, como hemos

comentado antes, existe una entidad denominada esclerosis sistémica sine
scleroderma en la que hay afectación orgánica sin lesión cutánea). El
endurecimiento de la piel en las zonas proximales a las articulaciones
metacarpofalángicas o acroesclerosis proporciona el diagnóstico definitivo en el
90% de los casos; sin embargo, la esclerodactilia por sí sola no permite el
diagnóstico, ya que puede estar relacionada con otros procesos como la
enfermedad de Raynaud u otras alteraciones de la circulación periférica. En los
pacientes con formas limitadas, la afectación cutánea comienza por los dedos de
las manos y pies, y evoluciona lentamente durante años a antebrazos, cara y
cuello. En los pacientes con formas difusas progresa rápidamente durante meses,
desde manos y pies a antebrazos, piernas, muslos y tronco.

La lesión cutánea evoluciona típicamente en tres fases: la la edematosa,

esclerótica o indurativa y la atrófica. En la fase edematosa, la piel está tensa con
edema difuso e indoloro y pueden aparecer cambios
de coloración. En la fase indurada el edema es
reemplazado por un engrosamiento duro de la
dermis que hace que la piel se adhiera a las
estructuras profundas y pierda los pliegues
cutáneos, dificultando la movilidad normal,
especialmente la extensión de los dedos y la
apertura bucal; la epidermis se adelgaza, por lo que
la piel afecta es generalmente fina y brillante. Los
anejos cutáneos desaparecen perdiéndose pelo y
desapareciendo la sudoración en las extremidades.
Pueden aparecer trastornos de la pigmentación con
hiperpigmentación, acromia o la combinación de
ambas, por lo que la piel pude adoptar un aspecto
moteado. Los dedos se afilan progresivamente y
pueden aparecer úlceras en zonas acras o sobre
prominencias óseas dado que son zonas más
vulnerables a traumatismos, que son úlceras de
difícil tratamiento debido a la piel donde asientan y a
su escasa vascularización. En la fase atrófica, el engrosamiento dérmico
desaparece y vuelven a aparecer pliegues cutáneos aunque la epidermis y los
anejos cutáneos permanecen atróficos.

Cuando la enfermedad se inicia en los antebrazos, brazos o tórax, la piel se torna

brillante, anacarada y ofrece cierta resistencia a ser plegada. El cuello puede
afectarse de forma precoz y mostrar pliegues endurecidos a modo de bandas,
cuando se fuerza la extensión del mismo (es el conocido como "signo del cuello").

La cara adquiere también un aspecto muy característico, con pérdida de los

pliegues fisiológicos con un aspecto de seudorrejuvenecimiento en estadios
iniciales. Posteriormente se pierden las líneas de expresión, la nariz se torna
pequeña y afilada, los párpados inferiores se atrofian y endurecen, lo que puede
dificultar el cierre completo de los ojos. Se reduce la apertura bucal (microstomía)
y, aparecen pliegues radiales peribucales. En las mejillas, dorso de nariz, frente y
labios pueden observarse las típicas telangiectasias.
La calcinosis consiste en el depósito de calcio a nivel subcutáneo, asentando
sobre prominencias óseas de dedos, antebrazos, alrededor de codos y rodillas en
cresta ilíaca y zonas paravertebrales. La piel donde asientan se torna eritematosa
y acaba ulcerándose, dando salida a un material blanco y espeso constituido por
cristales de hidroxiapatita. La causa de la calcinosis es desconocida y no se han
registrado alteraciones en el metabolismo fosfocálcico.

Afectación gastrointestinal

Tiene lugar en la mayoría de los pacientes y difiere poco en los dos subgrupos de
Esclerosis Sistémica. Puede adoptar muchas formas clínicas que se pueden
presentar aisladas o asociadas entre ellas.

La afectación esofágica más frecuente es la disfunción motora del tercio distal. La

debilidad e incoordinación de la musculatura lisa esofágica generan disfagia
(dificultad al tragar) especialmente a sólidos. Así mismo, la afectación del esfínter
esofágico inferior condiciona la aparición de reflujo gastroesofágico con esofagitis
péptica, ulceraciones y estenosis. Los cambios histológicos incluyen atrofia y
sustitución fibrosa de la muscularis y depósito de colágeno en la lámina propia y la
submucosa.

Otras complicaciones esofágicas que se observan en estos pacientes son la

sobreinfección por el virus herpes simple, citomegalovirus y Candidas, sobre todo
en los paciente ya inmunocomprometidos.

El tránsito gastrointestinal puede mostrar no solo la presencia de trastornos en la

motilidad sino también la existencia de reflujo y sus potenciales complicaciones.
Pero hay muchos pacientes asíntomáticos o que solo refieren disfagia, en los
cuales la práctica de un tránsito esofagogastroduodenal no es de gran utilidad. En
dichos casos la práctica de una manometría esofágica (con monitorización del pH
a nivel distal de esófago) puede ayudar a predecir los pacientes con más riesgo de
presentar reflujo gastroesofágico, por lo que actualmente se considera la prueba
más importante para documentar la magnitud de la afectación esofágica. La
endoscopia esofágica demostrará la existencia de complicaciones asociadas al
reflujo, como la esofagitis péptica, los fenómenos de metaplasia o la esofagitis
infecciosa. Ante todo paciente afecto de Esclerosis Sistémica sin síntomas o con
disfagia sin clínica de reflujo o cuando éste exista pero no se detecte en el TEGD,
está indicada la práctica de una manometría esofágica con monitorización del pH
esofágico.

La afectación del estómago en la Esclerosis Sistémica es poco frecuente, aunque

pueden existir trastornos en la motilidad y sobre todo la aparición de
telangiectasias (que pueden localizarse a cualquier nivel de la mucosa digestiva)
con pérdidas crónicas que originen anemia o episodios agudos de hemorragia
digestiva alta. La aparición de aclorhidria secundaria (falta de ácido) a terapia
antisecretora agresiva para el tratamiento del reflujo gastroesofágico, puede
producir un incremento de bacterias gástricas y cambios en la flora habitual del
intestino con alteraciones del ritmo deposicional.

El duodeno se afecta con mayor frecuencia que el estómago, dando lugar a

sensación de plenitud postprandial, náuseas, vómitos y anorexia. De forma
excepcional, la fibrosis duodenal extensa puede dar lugar a malabsorción de
hierro.

La hipomotilidad del yeyuno e íleon se debe a pérdida de músculo liso pero es

poco frecuente pues afecta a un 20% de los pacientes. El sobrecrecimiento
bacteriano es una complicación frecuente de la atrofia de la musculatura lisa que
da lugar a malabsorción y posterior malnutrición. Clínicamente se manifiesta en
forma de episodios intermitentes de distensión abdominal marcada, diarrea, gran
pérdida de peso y episodios dolorosos de seudoobstrucción intestinal. Existe
malabsorción de grasas (probablemente secundaria a un déficit de conjugación
por falta de sales biliares), de hidratos de carbono y de vitamina B 12; todo ello
objetivable a través de las pruebas de la D-xilosa, trioleína marcada y de Shilling.
Analíticamente se detectan marcadores bioquímicos de malabsorción como
hipoalbuminemia e hipocalcemia.

Las alteraciones en el colon pueden observarse en un 10%-50% de pacientes

afectos de esclerodermia, constituyendo la enema opaca una prueba diagnóstica
fundamental. El estreñimiento es secundario a hipomotilidad colónica y algunos
pacientes presentan incontinencia o prolapso rectal secundario a incompetencia
del esfínter rectal. Se puede producir impactación fecal o de contraste baritado en
los divertículos con aparición de ulceraciones y el potencial riesgo de perforación.
También puede aparecer dilatación colónica, pero el desarrollo de megacolon es
raro.

Afectación musculoesquelética

La contractura articular secundaria al engrosamiento y retracción dérmicos es la

forma de afectación articular más frecuente en la Esclerosis Sistémica.

Pueden aparecer poliartralgias (dolores articulares difusos) que afectan tanto a

grandes como a pequeñas articulaciones y son especialmente frecuentes al inicio
de la enfermedad, para estabilizarse posteriormente. Sin embargo, la artritis
(inflamación articular) es infrecuente, aunque ocasionalmente puede ser muy
intensa y erosiva.

La afectación tendosinovial se manifiesta en forma de síndrome del túnel carpiano

y aparece a la palpación de forma característica, como roces de fricción de los
tendones que trasmiten una sensación correosa, predominantemente sobre
muñecas, dedos, rodillas o tobillos; aparece en el 60% de los pacientes con
Esclerosis Sistémica Difusa y en menos del 10% de los pacientes con Esclerosis
Sistémica Limitada, lo que constituye un signo de gran valor diagnóstico.
Radiológicamente pueden observarse alteraciones óseas como reabsorción de
falanges distales debida a osteólisis por hipovascularización-isquemia, semejando
una artritis mutilante y que también puede afectar a la parte distal del radio y
cúbito, la mandíbula y la porción superior de las costillas posteriores; osteoporosis
yuxtaarticular y osteopoiquilia.

La afectación muscular más frecuente es la atrofia por desuso secundaria a la

limitación en la movilidad articular generada por la afectación cutánea, articular o
tendinosa.

Sin embargo, existen dos formas de miopatía clara. La primera de ellas consiste
en una afectación muscular proximal no progresiva con elevación mínima de la
creatin-fosfocinasa secundaria a una sustitución de miofibrillas por tejido fibrótico
sin signos inflamatorios en la biopsia muscular. Algunos pacientes, sin embargo
pueden llegar a desarrollar una miopatía inflamatoria clásica indistinguible de una
poli/dermatomiositis que suele aparecer en fases iniciales de la enfermedad, sobre
todo en la forma difusa.

Afectación pulmonar

La afectación intersticial y la hipertensión pulmonar no asociada a alteración

parenquimatosa son las de más repercusión clínica y pronóstica.

La afectación intersticial es la variedad más común, presentándose según

diferentes series necrópsicas en más del 70% de los casos. Aparece con más
frecuencia en pacientes con Esclerosis Sistémica Difusa y fumadores y se asocia
con síndrome de Raynaud grave, úlceras digitales y roces de fricción tendinosos.
Clínicamente cursa con disnea de intensidad variable que puede llegar a ser de
reposo junto con tos seca irritativa. El curso acostumbra a ser lento e insidioso,
aunque en algunas ocasiones puede ser rápidamente progresivo. En muchas
ocasiones la radiografía simple de tórax puede ser normal. La tomografía axial
computarizada (TAC) de tórax de alta resolución demuestra que hasta un 44% de
pacientes con radiografía normal pueden mostrar alteraciones en la TAC con la
consiguiente repercusión desde el punto de vista terapéutico. Además, esta
prueba nos permite diferenciar las áreas de alveolitis de las de fibrosis
establecidas. La alteración funcional más sensible y precoz es, de todas formas, la
disminución en la capacidad de difusión (DLCO) que en ocasiones existe incluso
antes de que se manifieste una alteración ventilatoria o se demuestre fibrosis por
las pruebas de imagen. Con el tiempo el funcionalismo pulmonar demuestra la
existencia de una alteración ventilatoria de tipo restrictivo y/o obstructivo. Con el
tiempo estos pacientes desarrollan hipertensión pulmonar secundaria.

La hipertensión pulmonar no asociada a afectación parenquimatosa aparece en el

10% de los pacientes con la forma limitada y de muchos años de evolución.
Clínicamente se caracteriza por disnea intensa y rápidamente progresiva en
ausencia de afectación parenquimatosa. Se observa una reducción marcada de la
DLCO (por debajo del 50% de lo normal previsible). Se puede detectar
precozmente mediante ecocardiografía doppler, ya que el grado de insuficiencia
tricuspídea se correlaciona linealmente con el pico de presión de la arteria
pulmonar; por esta razón la práctica de esta técnica se tendría que considerar en
todos los pacientes con Esclerosis Sistémica Limitada de muchos años de
evolución, dado el pronóstico vital que el diagnóstico de esta entidad conlleva. Sin
embargo, la prueba diagnóstica que nos permite no solo determinar la existencia
de hipertensión arterial pulmonar y su grado, sino también la reactividad a
determinados fármacos de los vasos pulmonares, es el estudio de hemodinámica
pulmonar.

Afectación cardíaca

La fibrosis miocárdica es frecuentemente asintomática y el SPECT de perfusión

con talio es la prueba más sensible para detectarla. Puede, sin embargo, llegar a
producir insuficiencia cardíaca congestiva de difícil tratamiento y control, además
de arritmias ventriculares, con una mortalidad elevada.

La afectación fibrótica del tejido de conducción puede llegar a producir arritmias y

bloqueos detectables hasta en un 50% de los pacientes con Esclerosis Sistémica
Difusa. Estas alteraciones se manifiestan clínicamente en los pacientes afectos de
Esclerosis Sistémica en forma de palpitaciones, lipotimias, presíncopes o
síncopes.

Se han descrito infartos de miocardio en pacientes con Esclerosis Sistémicas y

coronarias morfológicamente normales. Los datos de los que se dispone
actualmente sugieren que la combinación de factores que incluyen vasoespasmo
coronario, fibrosis miocárdica, obliteración de las pequeñas arterias y de los
capilares sería la responsable de la isquemia y necrosis. Si el fenómeno
vasoespástico contribuye de forma significativa, las repercusiones terapéuticas
son evidentes, dado que los fármacos vasodilatadores son un tratamiento esencial
en la Esclerosis Sistémica.

La pericarditis es frecuente (35%-75% de las series necróspsicas y ecográficas)

pero clínicamente sólo es evidente en un 10%-15% de los pacientes. La
pericarditis crónica suele cursar clínicamente en forma de edemas persistentes en
zonas declives.

En conclusión, la afectación cardíaca en la Esclerosis Sistémica es más frecuente

en la forma difusa y puede manifestarse a nivel miocárdico, pericárdico, del
sistema de conducción o en forma de arritmias. La aparición de manifestaciones
clínicas (en aproximadamente un 10% de los pacientes) es un factor de mal
pronóstico. Las alteraciones cardíacas asintomáticas son muy frecuentes. La
afectación vascular no está aclarada, a diferencia de lo que ocurre en otros
órganos. Aparte de la clínica, la evaluación de la afectación cardíaca en los
pacientes incluye la práctica de un electrocardiograma (ECG), radiografía de tórax,
Holter-ECG, y ecografía doppler. El tratamiento es fundamentalmente sintomático
y empírico.
Afectación renal

Aunque la crisis renal aguda y grave acontece en un 10% de los pacientes, hasta
un 50% presentan algún tipo de disfunción renal como proteinuria, alteraciones en
el sedimento, hipertensión arterial o disminución del filtrado glomerular. En series
necrópsicas hasta un 80% de los pacientes presentan lesiones histológicas
vasculares a nivel renal.

La crisis renal esclerodérmica era, antes de la aparición de los fármacos IECA

(Inhibidores del Enzima Convertidor de la Angiotensina), la principal causa de
muerte en estos pacientes. Aparece en pacientes con Esclerosis Sistémica Difusa
generalmente al inicio (menos de 4 años desde la aparición de los síntomas) y
suele hacerlo en fases de afectación dérmica rápidamente progresiva. Es poco
frecuente en pacientes con la forma limitada. Sin una fase previa, el paciente
desarrolla una hipertensión arterial maligna (aunque en ocasiones las cifras de
tensión arterial pueden ser normales lo que con frecuencia se asocia a anemia
hemolítica microangiopática grave con trombocitopenia) y fallo renal oligúrico
agudo.

Habitualmente las crisis renales esclerodérmicas aparecen en épocas frías, por lo

que se ha sugerido la existencia de un fenómeno de Raynaud renal. Otros factores
capaces de desencadenar crisis renales son los corticoides y las depleciones
rápidas de volúmenes sobre todo en relación con la utilización de diuréticos.

Otras manifestaciones clínicas

El Síndrome de Sjögren se presenta en el 20% de los pacientes y puede deberse

a infiltración linfocitaria o sustitución fibrótica. Puede existir hipotiroidismo asociado
a inflamación linfocitaria o sustitución fibrosa del tiroides. Se ha descrito
neuropatía sensitiva del trigémino y de otros pares craneales, normalmente
asociadas a Esclerosis Sistémica Limitada.

Diagnóstico

Ante la sospecha clínica de Esclerosis Sistémica será necesaria la realización de

una serie de exploraciones complementarias generales y otras encaminadas a
descartar o establecer el grado de afectación orgánica.

Desde un punto de vista clínico, además de la exploración física general es

necesario lleva a cabo una valoración del grado de afectación cutánea mediante
escalas validades, realizar una medición de la afectación articular e investigar el
grado de afectación vascular a través de las características del fenómeno de
Raynaud y de la presencia y características de úlceras isquémicas digitales.

Además de una analítica general, se realizará un estudio inmunológico que incluya

determinación de anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anti-ENA (Ro, La,
Sm, RNP), anticuerpos antitopoisomerasa I (Scl-70) y anticentrómero. La
determinación del resto de anticuerpos descritos en la Esclerosis Sistémica no
comporta significado diagnóstico ni pronóstico. De realización obligada son
además, una capilaroscopia del lecho ungueal, una radiografía postero-anterior y
de perfil de tórax y un ECG.

La práctica de un tránsito esofago-gastro-duodenal así como una endoscopia

digestiva (si existe clínica de reflujo gastroesofágico significativo) es obligada para
establecer la existencia y extensión de la posible afectación esofágica. La
realización de una manometría esofágica queda reservada para los casos de alta
sospecha de RGE con normalidad de las dos pruebas anteriores.

Para la valoración de la posible afectación pulmonar es imprescindible la práctica

de pruebas de funcionalismo respiratorio, así como un scanner torácico de alta
resolución.

La práctica de un ecocardiograma se reserva para aquellos pacientes con

Esclerosis Sistémica Limitada de más de 10 años de evolución con el objetivo de
descartar hipertensión pulmonar no asociada a afectación parenquimatosa, y en
aquellos pacientes afectos de Esclerosis Sistémica Difusa a fin de valorar la
posible afectación cardíaca. En este último supuesto, la realización de un SPECT
de perfusión miocárdica puede ayudar a la valoración del grado de afectación del
corazón.

La práctica de radiografías simples de articulaciones supuestamente afectas nos

ayudará a diferenciar el tipo de afectación articular. Para confirmar la existencia de
calcinosis, será necesaria la práctica de radiologías de partes blandas.

El fondo de ojo y la ecografía doppler renal son pruebas de realización inicial ante
la sospecha de una crisis renal esclerodérmica. La práctica de pruebas invasivas
como la angiografía renal y la punción-biopsia renal están indicadas cuando haya
duda diagnóstica ante la gravedad del cuadro.

La existencia en la analítica de una elevación de la creatincinasa y aldolasa

pueden indicar la existencia de una miopatía asociada. En dicho caso y en función
del grado de debilidad, estaría indicada la realización de un electromiograma y de
una biopsia muscular.

Finalmente, si existe clínica de síndrome seco se realizarán las pruebas de

Schirmer y Rosa de Bengala para descartar un síndrome de Sjögren asociado,
que de ser positivas, deberían apoyar la realización de otras pruebas conducentes
a establecer el codiagnóstico.

Tratamiento
Al tratarse de una enfermedad de etiología desconocida, no existe un tratamiento
causal y, por lo tanto, curativo de la misma. Pero en los últimos años numerosas
terapias han demostrado su eficacia en algunas de las manifestaciones de la
enfermedad. Decimos pues que el actual tratamiento de la enfermedad es
sintomático. Cada manifestación requerirá por tanto, un seguimiento y tratamiento
específicos. En este sentido son de suma importancia las medidas de carácter
general. El objetivo del tratamiento ha de ser conseguir mantener al paciente en
una remisión clínica que le permita desarrollar las actividades cotidianas.

Esclerosis cutánea

Es conveniente indicar a los pacientes que eviten al máximo la sequedad de la

piel, evitando la utilización frecuente de jabones y aplicándose regularmente
pomadas hidratantes, además de realizar un masaje de la piel varias veces al día.
El tratamiento del estadio inflamatorio de la lesión cutánea requiere habitualmente
la administración de corticoides, que deben mantenerse en la menor dosis
efectiva. Cuando la fibrosis cutánea está establecida, el fármaco que actualmente
se considera de elección es la D-penicilamina. Hoy en día, la dosis recomendada
es de 250 mg/día, puesto que se ha demostrado que dosis mayores no implican
cambios sustanciales. Dicho fármaco no está exento de efectos secundarios más
o menos graves como trastornos gastrointestinales, glomerulonefritis con aparición
de albuminuria o síndrome nefrótico, anemia aplástica, leucopenia o miastenia
gravis, por lo que, dado que su eficacia no está del todo establecida, muchos
autores no son partidarios de su utilización. Los casos de calcinosis marcada
pueden requerir microcirugía. En casos más leves se ha propuesto la utilización de
diltiazem con resultados dispares.

Las empresas Dignabiotech e Isdín, están estudiando un fármaco aplicable en

forma de pomada (conocido por el momento como p144) que por sus
características como anti-TNF Beta, parece ser de utilidad en la afectación
dérmica de la Esclerosis Sistémica (acceso a la notica -enlace externo-).

Fenómeno de Raynaud

Para el tratamiento del fenómeno de Raynaud se recomiendan una serie de

medidas generales que incluyen evitar absolutamente el tabaco, el estrés, el frío y
la utilización de fármacos vasoconstrictores como bloqueadores beta o
ergotamínicos. Los fármacos recomendados son los antagonistas de los canales
del calcio (nifedipino o diltiazem en el caso de que existan trastornos esofágicos)
junto con antiagregantes. En el caso de que éstos sean insuficientes se
recomienda añadir doxazosina. La utilización de análogos de prostaciclina en
perfusión endovenosa se reserva par los casos de isquemia grave. Recientemente
se ha comunicado la utilidad de fármacos inhibidores de los receptores de la
endotelina (Bosentán) para el tratamiento de las úlceras digitales asociadas a
fenómeno de Raynaud grave; este fármaco ya ha demostrado su utilidad para el
tratamiento de la hipertensión pulmonar primaria y la asociada a Esclerosis
Sistémica. La simpatectomía selectiva de las arterias digitales puede llegar a ser
necesaria en el caso de fracaso de las medidas médicas. Cuando exista oclusión
de las arterias radial o cubital o de sus segmentos, puede estar indicada la
revascularización microquirúrgica.

Afectación pulmonar

La afectación pulmonar intersticial en forma de alveolitis, requiere la terapia

conjunta con corticoides e inmunosupresores en forma de pulsos mensuales, cuya
administración se realizará en función a los resultados del scanner de alta
resolución y las pruebas funcionales respiratorias que se realizarán de forma
periódica cada 6 meses. Cuando la fibrosis pulmonar está establecida, la única
medida con fines curativos sería el trasplante pulmonar. La existencia de
insuficiencia respiratoria obliga a la administración de oxigenoterapia.

La administración de antagonistas de los canales de calcio puede ser de utilidad

en el tratamiento de la hipertensión pulmonar, aunque el control de esta entidad
tiene gran dificultad y ni la utilización de análogos de la prostaciclina ya sea en
perfusión o nebulizados puede ceder su curso en fases avanzadas. Se ha
propuesto la utilización de acenocumarol, pero su utilidad es discutida.
Recientemente se ha demostrado la utilidad de fármacos inhibidores de los
receptores de la endotelina (Bosentán).

Afectación gastrointestinal

La utilización de omeprazol y alcalinos está indicada para el tratamiento del reflujo

gastroesofágico y la esofagitis péptica. El paciente, debe recordar que la elevación
de la cabecera de la cama y una pauta dietética razonable, puede ser de gran
utilidad.

En casos evolucionados y tórpidos, cuando la estenosis esofágica está

establecida, las dilataciones periódicas mediante fibrogastroscopia están
indicadas, aunque su eficacia es limitada.

Afectación renal e hipertensión arterial

La hipertensión arterial asociada a esclerodermia responde bien a los IECA, que

constituyen los fármacos de primera elección. En caso de falta de respuesta o que
ésta sea incompleta está indicado añadir doxazosina y fármacos betabloqueantes
(con precaución en pacientes con síndrome de Raynaud).

Afectación musculoesquelética

Para el tratamiento de la miositis se recomienda la utilización de corticoides en

pautas enérgicas. El tratamiento de las artralgias, artritis o tendosinovitis requiere
la utilización de antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y reposo. La utilización de
infiltraciones locales puede ser de gran utilidad.
Novedades Experimentales

En agosto de 2004, se publicó el resultado de un estudio multicéntrico, utilizando

el trasplante de células madre en pacientes con Esclerosis Sistémica severa y
comparándolo con los pulsos de ciclofosfamida. Dos tercios de los pacientes
respondieron de forma positiva, lo que hace considerar el interés de efectuar más
estudios al respecto (Enlace externo al abstract y enlace externo al grupo de
investigación).

El fármaco biológico "Imatinib" (Gleevec®), un inhibidor de la tirosina-kinasa,

utilizado en el tratamiento de malignopatías hematológicas, parece haber
demostrado eficacia en el tratamiento de la enfermedad, en estudios iniciales. Las
dosis oscilaron entre 100 y 400 mg/dia, y en general, fueron muy bien toleradas.
La mejoría clínica se correlación con mejoras en la biopsia y con la normalización
de la arquitectura del colágeno, tras tres meses de tratamiento.
 POLIMIOSITIS (PM) y DERMATOMIOSITIS (DM)

Conceptos Básicos

La Polimiositis y la Dermatomiositis son dos enfermedades de causa desconocida que se

caracterizan por una lesión inflamatoria muscular, asociada a necrosis de células musculares.
Con respecto a las edades de presentación existen dos picos de máxima incidencia: uno en la
infancia (en pacientes generalmente menores de 10 años) y otro entre los 45 y 60 años.

Estas dos enfermedades son consideradas por algunos autores como formas de expresión
diferentes dentro del espectro de un mismo proceso patológico (miopatías inflamatorias
idiopáticas), diferenciándose por la asociación (dermatomiositis) o no (polimiositis) a
manifestaciones cutáneas. Otras miopatías inflamatorias idiopáticas son la miopatía con cuerpos
de inclusión, la miositis asociada a neeoplasia, la dermato/polimiositis juvenil, la miositis asociada
a otras enfermedades autoinmunes sistémicas y la dermatomiositis amiopática.

Se han demostrado diferencias significativas en los cambios

anatomopatológicos y en el fenotipo del infiltrado inflamatorio de las
lesiones musculares, las cuales sugieren diferentes mecanismos
patogénicos.

Junto a las manifestaciones musculares y cutáneas (como las

características pápulas de Gottron y el eritema en heliotropo), estos
pacientes pueden presentar una amplia variedad de manifestaciones
sistémicas.

La determinación de enzimas musculares y la práctica de

electromiografía, estudios anatomopatológicos musculares y
cutáneos, análisis inmunonológicos son fundamentales junto con el despistaje neoplásico.

Algunos pacientes presentan sintomatología moderada y responden adecuadamente al

tratamiento con glucocorticoides. Pero también hay pacientes con formas clínicas recalcitrantes
que no responden a terapias múltiples y que requieren medidas terapéuticas agresivas.

Definición

La dermatomiositis (DM) y la polimiositis (PM) son las principales miopatías inflamatorias

idiopáticas. Constituyen un grupo de enfermedades de etiología desconocida que se caracterizan
por la existencia de una lesión inflamatoria muscular, asociada a necrosis de células musculares,
lo cual se traduce, en la mayoría de los casos, en debilidad muscular. Estas dos enfermedades
son consideradas por algunos autores como formas de expresión diferentes dentro del espectro
de un mismo proceso patológico, diferenciándose por la asociación o no a manifestaciones
cutáneas. No obstante, se han demostrado diferencias significativas en los cambios
anatomopatológicos y en el fenotipo del infiltrado inflamatorio de las lesiones musculares de
ambos procesos, las cuales sugieren diferentes mecanismos patogénicos entre ellos.

Se pueden manifestar a cualquier edad, pero se ha observado la existencia de dos picos de

máxima incidencia: uno en la infancia (en individuos generalmente menores de 10 años) y otro
entre los 45 y los 60 años. Es dos veces más frecuente en mujeres que en hombres y en estos
últimos es mayor la media de edad de inicio que en las mujeres. Especialmente elevada ha sido
la incidencia descrita en la etnia bantú.

La incidencia de DM y PM varía en diferentes estudios, oscilando entre 1 y 30 casos por

106habitantes y año con una prevalencia de aproximadamente 10 casos por cada 10 6 habitantes.
En los casos de DM juvenil y en los pacientes con anticuerpos anti-Jo1 se ha demostrado una
mayor incidencia en los meses de primavera que en el resto del año. En el caso de la DM juvenil
existen evidencias de una relación con la infección por el virus coxsackie B, la cual también es
más prevalente en los meses de primavera.

Etiopatogenia

La etiopatogenia de estas enfermedades sigue siendo un enigma. Se cree que poseen una base
autoinmune, aunque se desconoce la identidad del posible error inmunológico implicado. Entre
los argumentos que dan fundamento a la hipótesis autoinmune cabe destacar la asociación con
otras enfermedades que cursan con una respuesta inmune alterada, los signos de una respuesta
inmunológica como la producción de autoanticuerpos o la respuesta inflamatoria en los órganos
diana, así como el efecto beneficioso de la terapéutica inmunosupresora e inmunomoduladora en
un número elevado de pacientes con miopatías inflamatorias idiopáticas.

Dermatomiositis
En esta enfermedad, uno de los primeros hechos que ocurren es la activación de la cascada del
complemento, sea por la vía clásica o por la alternativa, lo que conduce, en definitiva, al depósito
en los capilares musculares de la fracción C5b9 (complejo de ataque de membrana). A partir de
la lesión de estos capilares, su número se verá reducido, lo cual va a condicionar cambios de
microisquemia muscular, la cual a su vez producirá disolución de miofilamentos de las células
musculares (agresión subletal) y, en ocasiones, auténticos microinfartos musculares y atrofia
perifascicular por hipoperfusión de estas áreas de los fascículos musculares. Hasta el momento
no está bien establecida la secuencia de los hechos por lo que se refiere a la presencia de
infiltrados inflamatorios en esta enfermedad. En efecto, es frecuente que existan infiltrados
inflamatorios compuestos por linfocitos B, linfocitos T y macrófagos situados alrededor de los
vasos de pequeño y mediano calibre en las biopsias musculares de las DM. En estudios
preliminares se está comprobando cómo las células endoteliales de los vasos de las biopsias
musculares de pacientes afectos de esta enfermedad expresan moléculas de adhesión
leucocitaria del tipo ICAM-1 y VCAM, el primero sobreexpresado, ya que es constitutivo del
endotelio, y el segundo expresado de forma anómala, particularmente en los vasos con
fenómenos inflamatorios a su alrededor. Es posible que la expresión de estas moléculas pueda
justificar la existencia, por migración, de células inflamatorias a la zona perivascular. En cualquier
caso, lo que parece claro es que en la DM, una de las células diana de la agresión inmunológica
es la célula endotelial.

Polimiositis

En las PM no se han demostrado estas lesiones capilares y sí, en cambio, se ha evidenciado la

presencia de fenómenos de citotoxicidad directa restringida a la expresión de antígenos de clase
I del complejo mayor de histocompatibilidad. En condiciones normales y en situaciones de no
inflamación muscular, únicamente las células musculares adultas en regeneración y
degeneración expresan tales antígenos en su superficie. En las biopsias musculares de los
enfermos afectos de PM se ha comprobado que un elevado porcentaje de células musculares
expresan estos antígenos, particularmente en las áreas en las que existen fenómenos
inflamatorios, y por parte de aquellas células aún viables, pero que están siendo agredidas por
células inflamatorias (fenómeno de invasión celular parcial). La inmunodetección de estos
antígenos de clase I puede ser de ayuda en la diferenciación morfológica, a veces difícil, entre
DM y PM, ya que en las segundas la expresión se detecta de forma particularmente intensa en
las zonas de hipoperfusión, en lo que se ha dado en llamar estrés celular.

Clínica

Las posibles manifestaciones clínicas de estas enfermedades son muchas y la forma de

presentación clínica de cada caso es muy variable. Por un lado, algunos pacientes pueden
presentar las manifestaciones características de la miopatía sin evidencia de lesiones cutáneas,
entrando en el espectro de la PM. En otras ocasiones sólo se presentan las manifestaciones
cutáneas del proceso. Hasta en el 56% de los pacientes las manifestaciones cutáneas preceden
a la miopatía. Todo ello hace que no podamos establecer un patrón clínico único de este proceso.
Manifestaciones musculares

La afectación muscular se manifiesta por una debilidad progresiva que afecta fundamentalmente
a los músculos estriados del tronco y de las cinturas escapular y pélvica. Estos músculos se
afectan antes y con mayor frecuencia que los periféricos y por ello las acciones que requieren del
uso de la musculatura proximal se afectan antes, mientras que las acciones motoras finas que
dependen de la fuerza de la musculatura distal lo hacen tardíamente. El paciente suele consultar
por dificultad para levantarse de sillas bajas y para subir escaleras o incapacidad para mantener
los brazos elevados lo cual dificulta tareas habituales como el peinado. En el caso de los niños
pequeños, la dificultad en la movilización es objetivada por los propios padres, mientras que en el
caso de los niños mayores, la queja suele ser una disminución en las capacidades atléticas del
individuo. La debilidad muscular se caracteriza por ser de instauración subaguda (en semanas o
meses), en ocasiones insidiosa, pero raramente aguda. Es constante y progresiva, a diferencia
de otros procesos como la miastenia gravis que presenta un curso intermitente. Es prácticamente
siempre bilateral y simétrica. En fases avanzadas pueden ponerse de manifiesto dificultades en la
marcha como la marcha de Trendelemburg o una hiperlordosis compensadora. Los reflejos
musculotendinosos están preservados, salvo en músculos gravemente afectados y atróficos. La
atrofia muscular acostumbra a ser rara en las fases iniciales, a pesar de que los grupos
musculares afectos puedan notarse hipotónicos; pero en fases avanzadas en pacientes con una
enfermedad larga y lentamente progresiva puede desarrollarse una atrofia muscular
desproporcionada con relación a la debilidad del paciente. Otros grupos musculares que se
afectan con frecuencia son la musculatura faríngea y de la lengua, manifestándose en forma de
disfagia o rinolalia, y la flexora del cuello. En casos avanzados y, más raramente, en casos
agudos puede involucrarse la musculatura respiratoria, pero es excepcional la afectación de la
musculatura facial y bulbar. Tanto es así que la presencia de debilidad de la musculatura ocular
debe hacer dudar de un diagnóstico de miopatía inflamatoria idiopática.

En la mitad de los casos, la debilidad muscular se asocia a mialgias. No obstante, a diferencia de

la que ocurre en las miositis infecciosas no es un síntoma predominante en las miopatías
idiopáticas. Cuando aparece acostumbra a ser un síntoma precoz.

Manifestaciones cutáneas

La DM presenta unas manifestaciones cutáneas patognomónicas (pápulas de Gottron y eritema

en heliotropo), sin las cuales no se puede establecer un diagnóstico de certeza. Se asocia
también a lesiones cutáneas características, aunque no patognomónicas, que aparecen con
frecuencia en los citados pacientes. Como hemos comentado anteriormente, las manifestaciones
cutáneas están prácticamente siempre presentes en el momento en que el paciente desarrolla la
clínica muscular, ya que frecuentemente la preceden o se desarrollan con ella.

Pápulas de Gottron

Es la manifestación clínica más específica de la dermatomiositis y se observa en el 70% de los

pacientes. Es un eritema maculopapular situado sobre prominencias óseas como nudillos, codos
y rodillas y en áreas periungueales (ver fotografía más arriba). Las lesiones iniciales son
pequeñas y discretas pero a medida que pasa el tiempo aumentan de tamaño y confluyen
formando placas eritematosas o violáceas, descamativas y con telangiectasias en su superficie.
Estas placas formadas por la evolución de las pápulas de Gottron reciben el nombre de signo de
Gottron. En algunas ocasiones las placas desarrollan pequeñas cicatrices. Con el tiempo, las
lesiones se hacen atróficas y despigmentadas.

Eritema en heliotropo

Es un signo distintivo de esta patología que se observa hasta en el

60% de los pacientes y que consiste en un eritema de los párpados
y zona periorbicular, que ocasionalmente se extiende a regiones
malares, frontales o temporales, de coloración rojo-violácea. Ha sido
comparado con la tonalidad de la flor de la valeriana de la cual viene
el término de eritema en heliotropo. La intensidad del eritema puede
variar en cuestión de horas. No es infrecuente observar un marcado
edema de los párpados y tejidos periorbiculares.

Eritema difuso de áreas fotoexpuestas (fotosensibilidad)

Es una manifestación menos específica, que se observa hasta en el 30% de los pacientes como
un eritema difuso especialmente distribuido por la piel fotoexpuesta de la cara, cuello, raíz de
extremidades y tronco. En algunos pacientes, este eritema puede desarrollarse en otras
superficies como los codos, rodillas, áreas maleolares o cara anterior del tórax (dibujando una V).
Este eritema acostumbra a exacerbarse tras la exposición a radiaciones solares, puede ser difícil
de identificar en pacientes de piel oscura y, en ocasiones, es tan tenue, transitorio o inaparente
que pasa desapercibido. Ocasionalmente, las áreas afectas se muestran edematosas. También
es posible el desarrollo de lesiones más crónicas y maculares, así como cambios
poiquilodermiformes en el tronco y raíz de extremidades.

Alteraciones periungueales

Aparte de las pápulas de Gottron en el área periungueal, se puede observar un eritema difuso y
brillante con dilataciones irregulares y tortuosas de las asas capilares del lecho ungueal, visibles
en la capilaroscopia o a simple vista. También pueden objetivarse trombosis de asas capilares y
hemorragias en astilla. Estas alteraciones capilaroscópicas son más evidentes en pacientes que
presentan fenómeno de Raynaud, artritis o afectación pulmonar. No existe relación entre las
citadas alteraciones y la actividad de la miositis o con la asociación a neoplasias. En otros
pacientes se observan engrosamientos, hiperqueratosis e irregularidad de la cutícula, cambios
que no son específicos de este proceso puesto que se pueden observar en pacientes con
síndrome de solapamiento, con esclerosis sistémica o con lupus eritematoso.

Manos de mecánico
Es una manifestación clínica muy característica de los pacientes con dermatomiositis. Consiste
en la presencia de una hiperqueratosis de caras laterales y palmares de los dedos que determina
una rugosidad y el desarrollo de fisuraciones con líneas horizontales irregulares de aspecto sucio.
Ante esta manifestación es primordial descartar un componente traumático local o una exposición
laboral que justifiquen dicha apariencia.

Eritema del cuero cabelludo y alopecia

Es posible la aparición de un eritema y alopecia difusos del cuero cabelludo. Las manifestaciones
eritematosas citadas en las diferentes localizaciones pueden, con el tiempo, curar dejando
eritemas telangiectásicos reticulados con áreas de atrofia y cicatrización, que en ocasiones
muestran cambios de hiper e hipopigmentación de aspecto poiquilodermiforme. Todos estos
cambios hacen que las áreas afectas presenten un aspecto similar al de la radiodermitis.

Edema

Aparte del edema orbitario y periorbicular, los pacientes presentan frecuentemente edema en
manos, brazos y ocasionalmente en importantes áreas del tronco, generalmente asociado al
eritema de la región dorsal de antebrazos o parte superior del tronco comentado anteriormente.

Otras manifestaciones cutáneas

Una gran variedad de manifestaciones cutáneas se han descrito ocasionalmente asociadas a

dermatomiositis. Entre ellas cabe destacar: dermografismo, lesiones ampollosas, lesiones
urticariformes, fotosensibilidad, eritema nudoso, eritema multiforme, queratosis folicular,
hipertricosis-hiperhidrosis, erupciones psoriasiformes, pitting ungueal, dermatitis
exfoliativas, livedo reticularis, úlceras cutáneas, paniculitis supuradas, erupciones papulares
foliculares eritematosas hiperqueratósicas en cara, espalda, cuello, tronco, dorso de pies y
manos y áreas palmoplantares (pacientes orientales) y asociación a cambios lupus-like o
esclerodermiformes (pacientes con síndrome de solapamiento).

Síntomas generales

Es frecuente la presencia de síntomas generales en el curso de la

enfermedad. Se han descrito asociados a la clínica muscular y
cutánea: mal estado general, fiebre y pérdida de peso. Son más
frecuentes en aquellos pacientes con síndrome de solapamiento con
otras enfermedades autoinmunes sistémicas.

Calcinosis universalis

Es una complicación tardía y discapacitante de la DM, que aparece

en el 15% de los adultos y en más del 50% de las formas juveniles.
Consiste en el depósito difuso de calcio en los planos fasciculares
de la piel y el músculo. El depósito subcutáneo puede llevar a la
ulceración crónica del área afecta con celulitis secundaria. Los músculos más afectados suelen
ser los de la cintura escapular y pélvica y, en menor grado, los del tronco y las extremidades, en
las cuales acostumbra a localizarse en las áreas de los codos y las manos. La calcinosis se
incrementa en el curso de los meses o años y, en algunas ocasiones, la calcinosis desarrollada
durante la infancia disminuye en la adolescencia. A pesar de que el desarrollo de calcinosis es un
buen factor pronóstico para la supervivencia del individuo afecto de dermatomiositis, la
discapacidad funcional que determina establece una limitada capacidad de recuperación
funcional.

Muchos pacientes piensan que los depósitos cálcicos de la Calcinosis Universalis es la

responsable de sus dolores, pero esto en general no es cierto. Conocemos el papel inflamatorio
de las Interleucinas I, II y VI, así como del TNF Alfa, en la génesis de estos depósitos, por lo que
la utilización de fármacos que actúan en estas dianas terapéuticas parece disminuir el acúmulo
de los mismos. Es menos eficaz la actitud terapéutica sobre los ya existentes, donde se utilizan
fármacos antifibróticos de síntesis y bloqueantes de los canales de calcio, así como técnicas
fisioterápicas como los ultrasonidos o la hipertermia en depósitos accesibles.

Manifestaciones respiratorias

Es posible el desarrollo de una dificultad respiratoria secundaria a afectación de los músculos

intercostales y del diafragma. Esta dificultad ventilatoria puede determinar, junto con un trastorno
en la deglución por afectación de la musculatura faringoesofágica, una mayor predisposición a las
neumonías por aspiración y una progresiva hipoxemia en pacientes con miositis intensa. Por otro
lado, la DM puede producir una enfermedad pulmonar intersticial responsable de la aparición de
tos no productiva y disnea progresiva, con un patrón radiológico de infiltrado intersticial que
evoluciona hacia una progresiva fibrosis pulmonar. Medicaciones como el metotrexate pueden
contribuir al desarrollo de la neumonitis. Se han descrito casos de hipertensión pulmonar con cor
pulmonale. La enfermedad pulmonar intersticial aparece hasta en el 10% de los pacientes afectos
de DM y es más frecuente en pacientes con síndromes de solapamiento y en asociación a
anticuerpos anti Jo-1 ó a anti-PL 12 (hasta un 50% presentan anticuerpos anti Jo-1). Las
complicaciones respiratorias son, junto con la cardiomiopatía de la enfermedad, las responsables
de la mayoría de muertes en los pacientes con DM.

Manifestaciones digestivas

Hasta en un 30% de los pacientes se ha descrito la afectación de la musculatura estriada y lisa

del tercio proximal y parte distal del esófago, lo cual justifica tanto el desarrollo de divertículos
esofágicos y la presencia de reflujo gastroesofágico como la clínica de disfagia que se describe
hasta en el 50% de los pacientes. La presencia de disfagia se considera un marcador de mal
pronóstico. La participación de la musculatura lisa del tubo digestivo es responsable de una
disminución de la actividad peristáltica intestinal, desarrollándose en ocasiones divertículos
colónicos. El desarrollo de vasculitis intestinal y las frecuentes infecciones, especialmente en
casos de DM de la infancia y antes del desarrollo de las terapias inmunosupresoras,
determinaban la aparición de úlceras gastrointestinales cuyo sangrado provocaba melenas o
hematemesis. La citada vasculitis puede determinar también una neumatosis intestinal por
disección submucosa del gas endoluminal que, en ocasiones, desencadena un neumoperitoneo.

Manifestaciones articulares

Las artralgias son un síntoma precoz de DM hasta en el 30% de los pacientes. Pueden
evidenciarse bursitis recurrentes de hombros y caderas, derrames articulares y, en ocasiones,
artritis inflamatorias discretas, pero es excepcional el desarrollo de artritis erosivas. Las artralgias
y artritis acostumbran a ser simétricas y la intensidad de las artritis tiende a disminuir a medida
que progresa la debilidad muscular, excepto en aquellos pacientes con síndromes de
solapamiento, en los cuales puede ser crónica. Los pacientes con artritis presentan
frecuentemente afectación pulmonar. Las contracturas musculares son especialmente frecuentes
en la DM de la infancia.

Fenómeno de Raynaud

Se observa hasta en un 10% de los adultos y es excepcional en los

niños. Al igual que un posible síndrome seco se observa con mayor
frecuencia en pacientes con síndrome de solapamiento.

Manifestaciones cardíacas

La frecuencia de afectación miocárdica en pacientes con miopatías

inflamatorias idiopáticas varía según las series, en función de la
meticulosidad con la que se investigan las alteraciones cardiológicas. Hasta en un 40% de los
pacientes se ha descrito la aparición de miocarditis, fibrosis miocárdica y trastornos de la
conducción. Estas alteraciones justifican el desarrollo de miocardiopatías dilatadas,
disminuciones en la fracción de eyección, taquiarritmias e insuficiencia cardíaca congestiva. El
desarrollo de arritmias clínicamente significativas es excepcional. Hasta en el 20% de las
autopsias de pacientes con DM se evidencia la presencia de insuficiencia cardíaca congestiva
con miocarditis atribuibles tanto a la enfermedad de base como a un efecto de la corticoterapia
prolongada. También se ha descrito el desarrollo de pericarditis.

Otras manifestaciones

Aunque con mucha menor frecuencia, también se han descrito en pacientes con miopatías
inflamatorias idiopáticas lesiones renales o insuficiencia renal aguda por mioglobinuria, retinitis
con exudados de distribución peripapilar y alrededor de venas retineanas y neuropatía del
trigémino.

Exploraciones complementarias

Las exploraciones complementarias que se deben realizar en estos pacientes son aquéllas
destinadas a confirmar la existencia de una miositis clínica, analítica y electromiográfica, con
patrón histológico característico, una dermatitis con patrón histológico compatible, las
alteraciones inmunológicas sugestivas de asociación a otras enfermedades autoinmunes
sistémicas o a riesgo de enfermedad intersticial y la asociación a afectación extracutánea y
muscular.

Estudios anatomopatológicos

Biopsia muscular

Es la prueba para establecer el diagnóstico definitivo de las miositis y para excluir otras
enfermedades neuromusculares. Cada una de estas entidades se caracteriza por presentar unas
manifestaciones o cambios histológicos característicos que resultan de la combinación de tres
procesos histo-patológicos básicos: necrosis segmentaria de fibras
musculares, inflamación intersticial y vasculopatía. Para que la
biopsia muscular sea diagnóstica es fundamental seleccionar un
músculo afecto. Los músculos más afectados son habitualmente los
de las cinturas escapular y pélvica y los de las raíces de las
extremidades. En ocasiones, puede ser difícil identificar los grupos
musculares afectados por el proceso. Recientemente se ha
demostrado la utilidad de la resonancia magnética para identificar
estos grupos musculares, pues permite hacer una biopsia más
dirigida. Dado que los cambios anatomopatológicos musculares de las miopatías inflamatorias
idiopáticas son parcheados, se puede conseguir una mayor rentabilidad diagnóstica practicando
biopsias de dos grupos musculares afectos y realizando cortes seriados tanto transversales como
longitudinales de todas las muestras. Algunos autores preconizan la obtención de, como mínimo,
2 a 3 cm de músculo en cada biopsia. Los músculos afectos pueden aparecer al biopsiarlos como
pálidos, blandos e hipotónicos, o firmes y fibróticos, dependiendo del estadio evolutivo en el que
se encuentren. En los pacientes con fibrosis puede haber calcificaciones de los músculos y de
tejidos blandos. A la hora de seleccionar estos músculos hay que tener en cuenta que deberán
evitarse aquéllos utilizados recientemente para la realización de exploraciones electromiográficas
o inyecciones intramusculares, dado que dichos procedimientos pueden desencadenar procesos
inflamatorios y lesiones fibrilares que pueden determinar falsas positividades en el diagnóstico
histológico. En aproximadamente dos tercios de las biopsias musculares se llegan a identificar los
cambios histológicos característicos de la miositis. A pesar de realizar la selección del músculo a
biopsiar siguiendo las recomendaciones anteriores, hasta un 10% de los casos presentan
biopsias musculares normales.

La DM se caracteriza por la aparición de un infiltrado inflamatorio endomisial mixto, compuesto

por linfocitos, macrófagos, células plasmáticas y en menor número eosinófilos y neutrófilos, que
se distribuye fundamentalmente por áreas perivasculares, por los septos interfasciculares y
rodeando más que infiltrando los fascículos musculares. Los vasos sanguíneos intramusculares
presentan hiperplasia endotelial, con estructuras túbulo-reticulares, trombos de fibrina
(especialmente en casos infantiles) y obstrucción de capilares. Se puede observar reduplicación
de las membranas basales capilares. Las fibras musculares se necrosan, degeneran y son
fagocitadas, frecuentemente en grupos y afectando a partes de un fascículo muscular, o en la
periferia del fascículo, todo ello como consecuencia de microinfartos en el seno del músculo. Las
fibras musculares de tipos I y II están afectadas por igual. Los cambios anatomopatológicos que
presentan estas fibras musculares dependen de la fase evolutiva del proceso. En fases iniciales
se observan pérdidas de las estriaciones transversales, hialinización del sarcoplasma y un
aumento de los núcleos en el sarcolema. En fases más avanzadas, las fibras se fragmentan y
desarrollan una degeneración granular y vacuolar con tinción basofílica, observándose fagocitosis
histiocítica. Finalmente las fibras musculares afectas se atrofian y esclerosan, recordando los
cambios observados en la esclerosis sistémica. El resultado final es una atrofia perifascicular
caracterizada por la presencia de dos a diez capas de fibras atróficas en la periferia de los
fascículos. La presencia de esta atrofia perifascicular es diagnóstica de DM, incluso en ausencia
de inflamación.

Biopsia cutánea

Las alteraciones anatomopatológicas de las biopsias de lesiones cutáneas de DM dependerán

del estadio evolutivo de la enfermedad. En las lesiones agudas, los cambios histológicos
recuerdan a los propios del lupus eritematoso cutáneo (LEC) subagudo. En la epidermis se
observa una degeneración vacuolar de la capa basal con degeneración de la membrana basal.
Se objetiva un infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario, con histiocitos, células plasmáticas
y, ocasionalmente, eosinófilos, de predominio perivascular y un edema de la dermis que, por lo
general, es más extenso al observado en el LEC subagudo y afecta todos los estratos de la
dermis. Es frecuente hallar depósitos dérmicos de mucina que son relativamente específicos de
este proceso. El tejido celular subcutáneo puede presentar también infiltrados inflamatorios
linfocitarios o degeneración mucoide. La epidermis se atrofia, con aplanamiento de los procesos
interpapilares e incrementos en los depósitos de melanina en la capa basal. Se observa un
engrosamiento, homogeneización y esclerosis de la dermis, con engrosamientos de las paredes
vasculares. En el tejido celular cutáneo se puede observar igualmente fenómenos de esclerosis o
calcificación. Los estudios inmunohistoquímicos demuestran la ausencia de fluorescencia en la
unión dermoepidérmica, si bien se pueden observar depósitos globulares de inmunoglobulina (Ig)
G, IgM y, ocasionalmente, de IgA en la dermis superficial.

Estudios inmunológicos

Se han descrito una gran variedad de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos nucleares y
citoplasmáticos en el suero de estos pacientes. Entre los anticuerpos contra antígenos nucleares
se incluyen aquéllos dirigidos contra ribonucleoproteínas (anti Ro/SS-A, anti-Sm o anti-La/SS-B)
que no son específicos de las miositis, en tanto que están más estrechamente relacionados con
el grupo de las conectivopatías mixtas. Aparecen frecuentemente en pacientes con DM y
manifestaciones de estas conectivopatías.

Los anticuerpos contra antígenos citoplasmáticos están dirigidos contra ribonucleoproteínas

citoplasmáticas que están involucradas en la traducción y síntesis proteica. Entre ellos se
incluyen anticuerpos contra sintetasas, factores de traducción y proteínas de las partículas de
reconocimiento de señales. Los más frecuentes son los antisintetasas dirigidos contra las
aminoacil-transfer-ARN sintetasas, cuya presencia parece correlacionarse con las
manifestaciones extramusculares. El anticuerpo anti-Jo1, dirigido contra la enzima celular histidil-
tARN sintetasa supone el 75% de todas las antisintetasas y se detecta en el 25% de los
pacientes con miositis, especialmente en aquéllos con alveolitis fibrosante criptogenética,
fenómeno de Raynaud, síndrome seco y artritis 10 . El anticuerpo anti-Ku se asocia al síndrome de
solapamiento-DM sistémica, especialmente en los pacientes orientales. Algunos pacientes
presentan igualmente niveles elevados de factor reumatoide y se han descrito casos con
anticuerpos anticardiolipina especialmente en casos de DM juvenil con complicaciones
vasculares. Finalmente, puede haber elevaciones de la velocidad de sedimentación globular, lo
cual se había relacionado con una mayor probabilidad de asociación neoplásica. Esta afirmación
no ha sido demostrada posteriormente.

Otras exploraciones recomendadas

Radiografía de tórax

Debería realizarse en todos los pacientes para descartar la presencia de afectación pulmonar
subclínica. En aquellos pacientes con sospecha de intensa afectación de la musculatura
respiratoria o fibrosis pulmonar deberá completarse el estudio con la realización de pruebas
funcionales respiratorias y gasometría arterial. El estudio radiológico puede ayudar también a
detectar calcificaciones musculares que orienten el diagnóstico.

Electrocardiograma

Es importante para descartar alteraciones de la conducción o repercusions electrocardiográficas

de la miocardiopatía.

Despistaje neoplásico

Dada la frecuente asociación a procesos neoplásicos, en pacientes mayores de 50 años se

recomienda realizar un estudio básico para descartarlas.

Resonancia magnética

Esta técnica permite el estudio funcional de la miopatía gracias a la determinación de las

variaciones en la cantidad de agua de los tejidos (valorada a través de la determinación de los
tiempos de relajación en T1 y T2 de la resonancia magnética [RM]) y del consumo de energía de
estos tejidos (valorado a través de la cuantificación de metabolitos fosforilados mediante la RM
estereoscópica con P-31). Estas técnicas permitirían establecer la existencia de afectación
muscular mediante procedimientos mucho menos agresivos que la biopsia muscular. El estudio
de pacientes con DM amiopática mediante la RM estereoscópica ha demostrado la existencia
también en ellos de deficiencias metabólicas latentes que apoyarían la teoría de que la citada
entidad no es más que una variante expresiva o una fase precoz de un mismo proceso
patológico.

Tratamiento

El tratamiento de estas enfermedades es complicado debido al caprichoso comportamiento del

proceso. Algunos pacientes presentan sintomatología moderada, toleran bien y responden
adecuadamente a los tratamientos y no presentan complicaciones adicionales. Pero, hay
pacientes con formas clínicas recalcitrantes que no responden a terapias múltiples y que
requieren medidas terapéuticas agresivas para controlar su enfermedad.

Glucocorticoides

Los glucocorticoides sistémicos son el tratamiento empírico de elección. A falta de estudios a

doble ciego, estos fármacos son claramente eficaces y se acepta que disminuyen la morbilidad y
mortalidad en las formas tanto juveniles como del adulto. El inicio precoz del tratamiento permitirá
disminuir las dosis totales y el tiempo de duración del tratamiento. No son útiles para el
tratamiento de las contracturas residuales, las deficiencias musculoesqueléticas o para la
enfermedad inactiva. Se supone que los glucocorticoides actúan mejorando la vasculopatía y
disminuyendo el depósito de los componentes finales del complemento.

El tipo de enfermedad puede influir en la respuesta al tratamiento. Así, por ejemplo, se ha

descrito una peor respuesta en los casos de síndrome de solapamiento que en las formas puras
de DM. Hay autores que consideran que es esencial iniciar el tratamiento de las formas agudas
de la enfermedad con dosis elevadas de glucocorticoides, ya que con ello se consigue una mayor
efectividad del mismo y se reducen las secuelas del proceso. Se entienden por dosis elevadas
aquéllas que corresponden a entre 1 y 2 mg/ kg/día (dosis totales entre 80-100 mg/día). Estos
autores mantienen las citadas dosis entre 3 y 4 semanas. Según estos autores, las dosis
inferiores, aparte de no ser efectivas, suponen un mayor riesgo de desarrollo de efectos
secundarios derivados de la corticoterapia, al alargar la duración total del tratamiento. Esta teoría
no es compartida por todos los autores. En nuestra experiencia, los resultados son mejores
cuando se aplican dosis iniciales elevadas con reducciones posteriores, que cuando se inician
tratamientos a dosis inferiores, frecuentemente insuficientes, que obligan en muchas ocasiones a
aumentar posteriormente las dosis.

El glucocorticoide de elección es la prednisona y se deben evitar los principios activos fluorados,

dados sus efectos sobre la musculatura y las alteraciones electrolíticas que pueden determinar.

Una vez solucionada la fase aguda del proceso se deben reducir las dosis de glucocorticoides.
También a este nivel existen diferencias entre los distintos autores. A pesar de que muchos
autores, entre los cuales nos incluimos, consideran necesaria una reducción gradual y lenta de
las dosis diarias, hay otros que preconizan las reducciones más rápidas de las mismas. Según
algunos, el paso a tratamiento a días alternos como forma de disminución de la dosis consigue
mantener la eficacia del tratamiento, reduciendo la morbilidad asociada al mismo. Se
recomiendan disminuciones de dosis de entre 5 y 10 mg/día cada 3-4 semanas. Las dosis se
reducen hasta alcanzar las mínimas necesarias para mantener el proceso bajo control.
Habitualmente se llega a conseguir mantener controlado al paciente con dosis de entre 10-25 mg
a días alternos o las dosis equivalentes diarias.

Algunos pacientes no responden al tratamiento con prednisona y se vuelven corticorresistentes.

Se consideran como tales aquellos pacientes que, tras 2-4 meses de tratamiento a dosis de entre
40 y 80 mg/día, no presentan respuesta valorable. Se entiende por respuesta valorable la mejoría
de la fuerza muscular, de la sensación de bienestar o la normalización de las enzimas
musculares. Dado que estas últimas pueden normalizarse pese a la persistencia de la actividad
del proceso, actualmente se tiende a ajustar el tratamiento en función del grado de recuperación
de la fuerza muscular. El problema que se plantea en el ajuste de las dosis es la posibilidad de
que un paciente desarrolle una miopatía esteroidea, con lo cual puede persistir o empeorar la
clínica muscular pese a la normalización de las enzimas musculares. Esta situación plantea la
duda acerca de si dicho empeoramiento es secundario a una reagudización del proceso, con lo
cual el paciente requeriría un aumento en las dosis de glucocorticoides, o de la citada miopatía
esteroidea, en cuyo caso es necesaria la reducción de las dosis. La tendencia a la normalización
de los parámetros enzimáticos orienta hacia la segunda, recomendándose la reducción de las
dosis de glucocorticoides y adoptar una actitud expectante sobre la evolución de la clínica
muscular. Ni la repetición de la biopsia muscular, ni la práctica de un nuevo electromiograma
parecen ser útiles en la diferenciación de las dos situaciones. Se están investigando una serie de
marcadores que se relacionan con el grado de lesión de la célula endotelial, así como la posible
utilidad de técnicas de imagen como posibles parámetros de valoración de la actividad clínica con
el fin de evitar los problemas en el ajuste de los tratamientos.

Inmunomoduladores no esteroideos

En las situaciones en las que se presenta una corticorresistencia (hasta en un 20% de los
pacientes) se plantea la necesidad de recurrir a otros tratamientos. Además de ésta, hay otras
situaciones en las que se plantea la necesidad de utilizar otros inmunomoduladores:

1. La necesidad de reducir las dosis de glucocorticoides, pese a una buena respuesta, con el fin
de reducir los efectos secundarios derivados de su uso.

2. Cuando los repetidos intentos de reducción de dosis de glucocorticoides provocan

reagudizaciones del proceso,

3. Cuando el paciente presenta una enfermedad rápidamente progresiva con debilidad intensa e
insuficiencia respiratoria.

La preferencia por uno u otro fármaco se basa en la experiencia personal y la relación

beneficio/seguridad de los mismos.

Azatioprina

Se administra oralmente, en dosis de entre 1 y 3 mg/kg/día. Para muchos autores es el fármaco

preferido dada su eficacia, tolerancia por parte del paciente y relativa seguridad. Requiere de 3 a
6 meses de mantenimiento para producir sus efectos, por lo cual deberá mantenerse como
mínimo ese período antes de considerarse no efectivo.

Metotrexate
Se administra por vía oral a dosis de 7,5 mg semanales (en tres tomas de 2,5 mg separadas 12
horas). Considerado menos efectivo que otros tratamientos por algunos autores, presenta mayor
riesgo de toxicidad para el paciente.

Ciclofosfamida

Administrada por vía intravenosa u oral (2-2,5 mg/kg), hay resultados contradictorios en cuanto a
su efectividad. Parece estar indicado en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial.

Ciclosporina

Es un fármaco utilizado con limitado éxito; se han descrito resultados favorables en el tratamiento
de casos infantiles de DM.

Inmunoglobulinas intravenosas

Es un tratamiento con resultados prometedores pero con un coste económico elevado.

Otros procedimientos

Se han ensayado procedimientos como el recambio plasmático, cuyos resultados son

contradictorios en las diferentes series, y la irradiación corporal total, que ha resultado útil en
casos desesperados, consiguiendo remisiones prolongadas, pero cuyos efectos secundarios
obligan a considerar seriamente la necesidad de practicarlo. Finalmente, se ha descrito la
práctica de timectomías o la utilización de clorambucil o mercaptopurina en algunas series.

Ejercicio muscular

El inicio precoz de actividad física, tras la mejoría de los signos inflamatorios musculares, reduce
considerablemente el riesgo de desarrollar miopatía por desuso, que es una de las principales
secuelas de la enfermedad.

Pronóstico

Con los tratamientos actuales se consiguen supervivencias superiores al 85%, si bien hasta en la
mitad de los casos persiste cierto grado de debilidad y cerca del 20% de los pacientes quedan
significativamente limitados, especialmente los niños, con contracturas residuales y calcinosis.
Aproximadamente, la mitad de los pacientes se recuperan y pueden suspender el tratamiento tras
5 años de iniciarse el proceso, mientras que un 20% requerirán continuarlo por la persistencia de
actividad de la enfermedad.

El índice de mortalidad en pacientes con DM y PM es, aproximadamente, cuatro veces superior

al de la población general. Las principales causas de muerte son las infecciones respiratorias,
generalmente secundarias a aspiraciones, la insuficiencia cardíaca, la malnutrición secundaria a
la disfagia intensa, la debilidad, las neoplasias asociadas y los efectos secundarios al tratamiento
esteroideo. Por ello el pronóstico empeora en aquellos pacientes con afectaciones viscerales,
especialmente pulmonares, cardíacas y renales. La asociación a ciertos autoanticuerpos que
determinan la posibilidad de afectación visceral, como los anti-Jo1 y PL 12, puede tener
significado pronóstico. También se relaciona con un peor pronóstico el hecho de pertenecer al
género femenino, ser de raza negra, edades de inicio avanzadas, presentar formas clínicas con
afectación importante desde la presentación inicial o inicio muy tardío del tratamiento. Son
indicadores de mal pronóstico la presencia de disfagia o la asociación a cáncer. El pronóstico no
varía entre las formas clásicas y amiopática de DM.

A pesar de todos estos datos, no existe un patrón de comportamiento claramente definido que
nos ayude a determinar el curso que va a seguir la enfermedad en un paciente en concreto. En
cualquier momento pueden producirse recaídas y éstas tienen peor pronóstico si se producen
tras reducciones excesivamente rápidas del tratamiento corticoideo.

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO

CONJUNTIVO (EMTC)

Definición

La Enfermedad Mixta del Tejido Conjuntivo (también llamada Enfermedad Mixta del Tejido
Conectivo y en inglés Mixed Connective Tissue Disease) EMTC es una entidad descrita por
Sharp et al en 1972, que se caracteriza por la aparición de fenómeno de Raynaud, edema de
las manos, sinovitis, acroesclerosis y miositis, junto a la presencia de anticuerpos anti-U1-
ribonucleoproteína (U1-RNP). Afecta sobre todo a las mujeres (80%), generalmente al final de
la cuarta década de la vida. El fenotipo HLA-DR4 es frecuente en estos pacientes y se han
descrito casos de asociación familiar.

Entre las enfermedades autoinmunes sistémicas (EAIS) existen algunos cuadros clínicos de
difícil clasificación y que cubren un amplio espectro de posibilidades. En un extremo de este
espectro seencuentran algunos pacientes que presentan ciertas manifestaciones clínicas o
serológicas habituales en las EAIS pero que no reúnen los criterios propuestos para ser
clasificados como afectados por ninguna enfermedad definida. Para identificar estos cuadros
se han propuesto los términos "enfermedad indiferenciada del tejido conjuntivo" y "síndrome
similar al lupus". Otros pacientes presentan manifestaciones solapadas de varias
enfermedades, pero su cuadro clínico se encuentra relativamente bien definido, como sucede
con la "enfermedad mixta del tejido conjuntivo" (EMTC). Finalmente, en el extremo opuesto del
espectro se encuentran ciertos pacientes con cuadros clínicos muy floridos y que reúnen,
simultáneamente o a lo largo de los años, los criterios para su clasificación como afectados
por dos o más EAIS bien definidas, como dermatomiositis y esclerosis sistémica (ES) o lupus
eritematoso sistémico (LES) y artritis reumatoide. Resulta difícil saber la prevalencia exacta,
pero ciertas estimaciones indican que hasta un 25% de los pacientes con EAIS presenta
alguno de estos cuadros clínicos.

Manifestaciones clínicas

Manifestaciones mucocutáneas

El fenómeno de Raynaud es el síntoma más precoz y persistente

de esta enfermedad. Puede llegar a ser grave, con la aparición de
gangrena de las puntas de los dedos o, incluso, pérdida de la
mano. Otra manifestación cutánea muy característica es la
esclerodactilia, con tumefacción de los dedos (dedos "en
salchicha")e hinchazón del dorso de las manos. Pueden aparecer
también erosiones dolorosas de las puntas de los dedos (lesiones
"en mordedura de rata") y cambios en la piel de la cara similares
a la esclerosis sistémica.

Manifestaciones musculoesqueléticas

La aparición de artralgias y artritis es muy frecuente (80%-90%). Muchas veces constituyen el

primer signo de la enfermedad. Suelen ser simétricas y se afectan sobre todo las
articulaciones interfalángicas proximales, las metacarpofalángicas, las muñecas y rodillas.
Pueden ser erosivas y deformantes. Más de la mitad de los pacientes presentan miositis, con
alteraciones anatomo-patológicas similares a las encontradas en los pacientes con
polimiositis.

Manifestaciones pulmonares

Los pulmones se afectan en alrededor del 80% de los pacientes.

La capacidad de difusión del CO (DLCO) está alterada en la
mayoría de los pacientes aunque permanezcan sin síntomas
respiratorios. En ocasiones puede aparecer pleuritis, alveolitis y
fibrosis pulmonar difusa, hipertensión pulmonar y endarteritis
pulmonar proliferativa.

Manifestaciones cardíacas

Alrededor del 20% de los pacientes desarrollan pericarditis; sin

embargo, el derrame pericárdico clínicamente significativo es
raro. La aparición de alteraciones de la conducción cardiaca, miocarditis e insuficiencia
cardiaca congestiva conlleva un mal pronóstico, ya que son las causas de muerte en muchos
pacientes con esta enfermedad.
Manifestaciones digestivas

Las alteraciones en el tracto digestivo son similares a las de la ES. Las más habituales son
pérdida del peristaltismo esofágico, dilatación de la segunda y tercera porción duodenales,
malabsorción por afectación del íleon, diverticulosis colónica y neumatosis quística intestinal.

Manifestaciones renales

Aunque al principio se pensó que la afección renal era infrecuente, se ha observado que
puede aparecer una glomerulonefritis por depósito de inmunocomplejos que curse sin
manifestaciones clínicas. Esta glomerulonefritis puede ser de tipo mesangial, membranosa o
proliferativa, al igual que sucede en el LES.

Manifestaciones neuropsiquiátricas

Alrededor del 55% de los pacientes presenta anomalías neuropsiquiátricas en el curso de la

enfermedad. La meningitis aséptica y la neuralgia del trigémino son las alteraciones
neurológicas más frecuentes. También se han descrito pacientes con neuropatía periférica,
mielitis transversa, síndrome de la "cola de caballo", convulsiones, ataxia cerebelosa, psicosis
e hipoacusia neurosensorial.

Laboratorio

La velocidad de sedimentación globular (VSG) se eleva casi siempre en algún estadio de la

enfermedad. Alrededor del 75% de los pacientes presenta anemia. En los pacientes con
afección del sistema nervioso central es frecuente la aparición de leucopenia. También puede
aparecer trombocitopenia, ocasionalmente grave, sobre todo en los niños. Frecuentemente se
detecta la presencia de hipergammaglobulinemia, que puede ser muy intensa.

Los marcadores serológicos característicos de esta enfermedad

son los anticuerpos anti-U1- RNP, que se detectan a títulos
elevados. Estos anticuerpos están dirigidos contra epítopes
existentes en una fosfoproteína de 68 kDal que sólo se encuentra
en la RNP y que contiene ARN nuclear pequeño rico en ácido
uridílico (U-snRNP). Se han identificado al menos 12 U-snRNP
que comprenden alrededor del 1% del ARN celular total. Se sabe
que las U1 a U6-snRNP, con excepción de la U3-snRNP,
desempeñan un papel importante en el procesamiento del ARN
mensajero. Además se han clonado varios ADN codificadores de
estos antígenos y se conocen algunas características específicas de las secuencias de
aminoácidos.

También se detectan habitualmente anticuerpos antinucleares (ANA) con patrón moteado. El

factor reumatoide está presente en el 25% de los casos. Además, pueden detectarse
inmunocomplejos circulantes, niveles bajos de complemento y positividad de la prueba de
Coombs.

Anatomopatología

La lesión más característica es la proliferación generalizada de la íntima de las arterias de

mediano calibre. Ocasionalmente se han encontrado lesiones similares en las arterias de
mayor calibre (coronarias, pulmonares, renales y aorta). Esto contrasta con la ES, en la que la
proliferación de la íntima se limita a las arterias de pequeño calibre.

Diagnóstico

Dado que los pacientes con esta enfermedad pueden presentar muchas manifestaciones de
solapamiento o sobreposición, el diagnóstico debe basarse en el cumplimiento de varios
criterios. No obstante, debe sospecharse esta enfermedad si aparecen las manifestaciones
clínicas centrales en ausencia de anticuerpos anti-U1-RNP, los cuales pueden aparecer con
posterioridad.

Criterios Diagnósticos Alarcon-Segovia para Enfermedad Mixta del Tejido Conjuntivo

(1989)

1. Criterio Serológico:
Anticuerpos anti U1 RNP positivo con un título en la hemaglutinación >1:1600

2. Criterios Clínicos:
a. Edema de manos
b. Sinovitis
c. Miositis
d. Fenómeno de Raynaud
e. Acroesclerosis

Requerimientos:
a. Serológico
b. Al menos 3 características clínicas
c. La asociación de edema de manos, fenómeno de Raynaud y acroesclerosis
requiere al menos otra característica más
Tratamiento

Como norma general, los pacientes con EMTC deben recibir un tratamiento análogo al que
reciben los pacientes con LES, polimiositis o ES que presentan unas manifestaciones
similares.

La mayoría de los pacientes responden a la prednisona, a una dosis inicial de 15 a 30 mg/día.

Se produce normalmente mejoría en las manifestaciones inflamatorias como miositis, artritis,
serositis, fiebre o tumefacción de las manos. Sin embargo, las manifestaciones
esclerodermiformes, como engrosamiento de la piel, esofagitis o fenómeno de Raynaud,
suelen ser persistentes y no responden al tratamiento esteroideo. La forma florida de EMTC es
normalmente más resistente al tratamiento y la gravedad de la inflamación articular puede
llegar a requerir un tratamiento similar al utilizado en la artritis reumatoide.

Evolución y pronóstico

En algunos pacientes, el cuadro clínico de esta enfermedad evoluciona hacia el desarrollo de

ES o de LES, por lo que se ha suscitado un intenso debate sobre la existencia o no de esta
enfermedad como entidad nosológica individualizada.

Por otra parte, los pacientes con capilares anormales en el lecho ungueal sufren una
enfermedad más activa y extensa y presenta más manifestaciones de ES que aquéllos cuyos
capilares son normales. Estos capilares anormales se encuentran en más del 80% de los
pacientes con ES y sólo en el 2% de los enfermos con LES.

El pronóstico depende de la naturaleza y la gravedad de la afección de los órganos

principales. Las complicaciones graves más frecuentes son la hipertensión pulmonar
rápidamente progresiva, la miocarditis y la hipertensión renovascular.
Bibliografía

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undifferentiated connective tissue diseases. I. Early clinical manifestation in a large cohort of
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connective tissue disease. Study of 593 patients. J Rheumatol 1989;16:328-34.

SÍNDROME DE SJÖGREN

¿Qué es el síndrome Sjögren?

Es una enfermedad crónica autoinmune que se caracteriza por la presencia de síntomas como,
ojos y boca seca junto a sequedad vaginal, producida por un infiltrado inflamatorio de linfocitos T,
a nivel de las glándulas de secreció externa (exocrinas). La simple sequedad, aunque muy
molesta, no es suficiente para el diagnóstico, sino que deben cumplirse otros criterios adicionales.

El Síndrome de Sjögren (SS) ya no es considerado como una rareza médica. Por el contrario, se
estima que afecta a entre 0,5 y 3 personas de cada 100 ( predomina en mujeres mayores de
cuarenta años) y por cada paciente en quien está asociado a Artritis Reumatoide (AR), Lupus
Eritematoso Sistémico (LES) u otra afección reumática (SS secundario), probablemente exista
otro en quien el SS ocurre en forma aislada (SS primario). Desde el punto de vista opuesto se
admite que uno de cada cinco pacientes con Artritis Reumatoide presentará simultáneamente SS.
Se trata, probablemente, de la enfermedad autoinmune más frecuente, aunque por la escasez de
síntomas que conlleva, está infradiagnosticada.

No todas las sequedades en la boca son debidas al Síndrome de Sjögren, sino que pueden
producirse en el contexto de otras enfermedades, como por ejemplo la Hepatitis C o la Cirrosis
Biliar Primaria. La toma de alguno fármacos puede producir síntomas muy similares. El riesgo de
candidiasis oral está aumentado en el S. Sjögren.

En el diagnóstico diferencial del SS hay que destacar la hepatopatía por VHC.

La sequedad ocular (xeroftalmía), afecta al 5 - 17% de la población adulta, produciendo sequedad

y disminución de lagrimeo, prurito, sensación de cuerpo extraño, hiperemia de la conjuntiva y
fotofobia. La composición de la lágrima está alterada y todo ello puedo conducir a un lesión del
epitelio ocular, con mayor riesgo de infecciones y úlceras corneales.

El riesgo de desarrollar linfoma es del 5%, es decir, hasta 40 veces mayor que en la población
normal. El tiempo medio desde el diagnóstico del SS y el del linfoma, es de 6 años. Como
factores de riesgo para el desarrollo de lifoma debemos citar: vasculitis cutánea,
crioglobulineamia tipo II, neuropatía periférica, hipertrofia parotídea, adenopatías, Ac. Anti Ro/La
+, descenso del complemento, gammapatía monoclonal, anemia y linfopenia. Estos signos deben
ser parametrizados con regularidad.

¿Cómo diagnosticarlo?

Para saber si hay sequedad en los ojos (el paciente lo nota como una
sensación dearenilla), existen dos procedimientos mediante los cuales se
puede determinar: La prueba de Schirmer (normalmente realizada en la
consulta del reumatólogo), que mide la cantidad de líquido que despide durante
un periodo de cinco minutos. Una humedad menor a 5 mm es una fuerte
indicación de resequedad de ojos. Otra prueba es la prueba de Rosa de Bengala que consiste
de poner tinte que facilite ver las áreas dañadas de la cornea (más habitual del oftalmólogo).

Para saber si hay resequedad de boca, puede hacerse una biopsia de la glándulasalival con el fin
de establecer un diagnóstico firme. Este tipo de biopsia generalmente se toma de la superficie
interna del labio inferior y se envía a evaluar. Se considera diagnóstico de síndrome Sjögren
cuando los resultados son positivos y revelan inflamación característica consistente este
síndrome. Existen otras pruebas menos cruentas, como la gammagrafia o la sialografía que
pueden ser de mucha ayuda.
En la actualidad, la gammagrafía parotídea es una técnica muy empleada, pues permite la
valoración funcional de las glándulas. La RM parotídea es una buena opción, pues permite
mejores imágenes que la ecografía.

La bopsia salival es poco utilizada, aunque permite valorar la estructura glandular.

Independiente de lo anterior el estudio inmunológico que consiste en Anticuerpos Antinucleares,

Factor Reumatoide, Inmunoglobulinas, Complemento, anticuerpos más específicos y exámenes
generales son esenciales para el diagnóstico y para establecer en ocasiones el pronostico de la
enfermedad. Lacapilaroscopia puede ser de mucha ayuda en la valoración de estos pacientes,
pues es frecuente que se produzcan fenómenos de vasculitis y de Raynaud.

La anemia es frecuente (16-50%), siendo habitualmente normocítica y normocroma.

La determinación de anticuerpos antinucleares suele ser el mayor dato inmunológico cuando se

sospecha la existencia de una enfermedad autoinmune y su positividad forma parte de los
criterios diagnósticos del lupus eritematoso sistémico y del Síndrome de Sjögren primario. La
positividad de estos autoanticuerpos en pacientes con SSp suele ser superior al 80%.

En el 70% de enfermos, las gammaglobulinas séricas están elevadas, siendo éste uno de los
principales datos analíticos del SS. La presencia de gammapatía monoclonal obliga al despistaje
intensivo de un síndrome linfoproliferativo o un síndrome crioglobulinémico.

Los anticuerpos antinucleares están presentes en el 80% de los casos. Casi un 15% de enfermos
presetan hipocomplementemia y casi un 20%, crioglobulineamia.

Los anticuerpos contra el antígeno Ro/SS-A y La/SS-B fueron descriptos hace 40 años. En
pacientes con sospecha clínica de SS, se consideran con una alta especificidad diagnóstica,
aunque aparezcan en porcentajes variables (30-70%), según la técnica empleada. Los anti-Ro
(SSA) maternos, tienen una alta relació con el bloqueo cardiaco congénito.

Una interesante característica del Sd. de Sjögren es la elevación importante de la VSG (hasta el
90% de enfermos tienen elevada la VSG) sin elevación de la PCR. Esto se debe a que la
elevación de la VSG está relacionada con la presencia de hipergammaglobulinemia, de la que no
depende el valor de la PCR. Ante esta situación es importante preguntar por la sequedad bucal u
oftálmica. En los pacientes con Ac. Anti Ro/La +, esta elevación de la VSG es aún más marcada.

Así pues, el perfil de VSG elevada, PCR normal, hipergammaglobuliemia y FR positivo sería el
patrón típico analítico del SS.

Alteraciones de Laboratorio en el SS primario

Anticuerpos antinucleares (+) en células HEp-2

 Factor reumatoide positivo

Crioglobulinemia

Proteína C reactiva elevada

Anemia (hematocrito < 30%)

Leucopenia (<3.500 cel/mm3)
Trombocitopenia (<10.000/mm3)

VSG elevada (> 25 mm/h)

anti-Ro (SSA)

anti-La (SSB)

* Los criterios diagnósticos desarrollados por el Grupo de consenso europeo para el estudio del
Sjögren (GECUSS) se muestran en la tabla superior. Se considera diagnóstico definitivo de
Sjögren si 4 de los 6 ítem tienen una respuesta afirmativa.

Criterios diagnósticos de Síndrome de Sjögren

(Grupo de consenso europeo para el estudio del SS)

1. Síntomas oculares
a ¿ Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses ?
b ¿ Tiene sensación de arenilla ocular a repetición ?
c ¿ Usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día ?
2. Síntomas orales
a ¿ Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses ?
b ¿ Se le han hinchado las parótidas siendo adulto ?
c ¿ Necesita beber para tragar alimentos secos ?
3. Signos oculares
a Prueba de Schimer < 5 mm de humedad desde el doblez del papel
b Prueba Rosa de Bengala < 4 puntos (Van Bÿsterveld)
4. Hallazgos histopatológicos
En la biopsia de glándula salivar menor la presencia de <1 foco de células mononucleares por 4
mm2 de tejido glandular.
5. Compromiso objetivo de glandulas salivales
Por Gammagrafía parotídea o por Sialografía parotídea o Sialometría sin estimulación < 10 mm
en 15 min
6. Autoanticuerpos
Positividad de : Ro (SSA) o La (SSB) o ANA o FR

Para el diagnostico de SS se requiere la presencia de 4 o más criterios

Los criterios 1 a 3 están presentes con una respuesta afirmativa (a, b o c).

2009- Recientemente se ha propuesto la utilidad diagnóstica de los Anticuerpos Antialfafodrin

(aAF) en pacientes con Anti-Ro negativos. Estos anticuerpos se relacionan con inflamación
glandular activa y una mejor respuesta a la hidroxicloroquina, con incluso un aumento en la
producción de lágrimas.

Tratamiento de la enfermedad

El tratamiento del Síndrome de Sjögren incluye tres aspectos que deben abordarse
simultáneamente:

 Reponer con agentes externos la pérdida de humedad.

 Estimular la secreción (sustancias secretagogas).
 Actuar con fármacos sobre los mecanismos que producen la enfermedad.

Es importante que el paciente sepa que debe evitar algunos fármacos: antidepresivos,
antihistamínicos, anticolinérgicos...), evitar ambientes secos, aumentar la ingesta de agua y de
productos que estimulen la secreción salival (alimentos ácidos sin azúcar), y mantener una
adecuada higiene dental.

¿Qué puedo hacer acerca de la resequedad de boca?

Como el síndrome Sjögren afecta las glándulas salivales, es imperativo mantener una higiene
bucal adecuada. La prevalencia de caries se incrementa por lo que debe informar a su dentista
acerca de su diagnóstico para que pueda aumentar la vigilancia y evitar que se le caigan los
dientes prematuramente. En ocasiones el uso de cápsulas con gel de vitamina E son útiles. El
modo de empleo es mordiendo una cápsula por la noche y después enjuagando los dientes con
el gel con el fin de mantener la humedad durante las horas de la noche.

Recientemente se ha demostrado un incremento de la actividad colinesterasa en la saliva de

enfermos con Síndrome de Sjögren, lo que parece interferir con la actividad secretora glandular.

Existen fármacos que pueden ayudarla como el clorhidrato de pilocarpina ,la cevimelina o la
bromhexina que aumentan la secreción de la glándula salival. Se utiliza a dosis de 5 mg. , 4
veces al día. Estña contraindicado en pacientes con asma o glaucoma. La cevimelina, no se
comercializa en Europa, produce menor sudoración que la pilocarpina pero más efectos
gastrointestinales.

¿Que debo hacer con mis ojos secos?

Debe utilizar lagrimas naturales, liquidas durante el día o en gel en la noche. Protegerse del sol y
viento con gafas adecuadas. Controlarse con el Oftalmólogo con la frecuencia necesaria.

Las lágrimas artificales con hialuronato sódico son las que han demostrado ser más eficaces.

Los pacientes con aAF positivos, pueden mejorar su secreción lagrimal con hidroxicloroquina.

En casos de sequedad ocular muy intensa e incapacitante, que no mejore con las citadas
medidas, se puede intentar la oclusión de los canalículos lacrimales con materiales temporales o
permanentes (colágeno / silicona) o la ligadura por sutura o electrocoagulación.

¿Hay otros medicamentos que puede utilizarse?

Generalmente se utiliza la Hidroxicloroquina (200 mg/dia durante un año) para el tratamiento de

las complicaciones de como artritis, fatiga y erupciones de la piel que puede acompañar a este
síndrome. La hidroxicloroquina reduce de forma significativa la concentración salival de
mediadores inflamatorios como la IL-6 y de ácido hialurónico, así como la VSG, la PCR y las
inmunoglobulinas en suero.

Los pacientes con complicaciones más severas, como vasculitis, o cuando el sistema nervioso
está comprometido pueden necesitar cortisona o gammaglobulina e.v.

Las parestias de la polineuropatía suelen responder a la Pregabalina.

Los estudios con fármacos biológicos como el Infliximab y el Etanercept, no han demostrado
eficacia significativa. Rituximab (Ac. Monoclonal antiCD20) ha generado grandes expectativas,
además de haber demostrado eficacia en linfomas B.

Ocrelizumab (Ac humanizado antiCD20) parece que tendrá la misma eficacia que Rituximab pero
con menor inmunogenicidad. Belimumab (antagonista BAFF/BlyS), probablemente sea clave en
el control de la hiperactividad de células B.

La similitud patogénica con el LES, sugiere que las terapias anti-IL (6/10/interferon alfa), pueden
ser de utilidad.
En todo caso, el equipo reumatológico del Instituto Ferran de Reumatología podrá asesorarle
sobre su caso concreto.

¿Cual es el pronostico a largo plazo?

La mayoría de los pacientes padecen de resequedad de ojos y boca durante años. Éstos
síntomas pueden gradualmente empeorar. Otros pacientes pueden desarrollar enfermedades
conocidas y asociada al Síndrome de Sjögren. Éstas incluyen enfermedades de tiroides, hígado y
riñón y de los ganglios. Su médico debe de hablar con Vd. acerca de estas enfermedades para
que sepa si hay señales de que se estén desarrollando. En ocasiones, algunos pacientes
desarrollan síntomas de otras enfermedades reumáticas, tal como Lupus o artritis reumatoide.

En general en los pacientes que tienen SS primario el pronóstico es bueno, en el secundario esta
en relación con la enfermedad asociada.

El futuro

Actualmente se está trabajando en un estudio abierto de Fase II mediante Rituximab (tras un

tratamiento con cortisona y antihistamínicos), un anticuerpo monoclonal anti-CD20 aprobado para
el tratamiento de linfomas de tipo B y otras enfermedades autoinmunes. Este trabajo es
importante porque otros tratamientos como el Infliximab o el Etanarcept no han demostrado
eficacia en el Síndrome de Sjögren. Un 25% de los pacientes tratados en este estudio
desarrollaron anticuerpos contra el Rituximab (HACAs) e incluso Enfermedad del Suero, lo que
podría limitar su utilización en el tiempo.

El estudio apunta que puede ser más eficaz en fases iniciales de la enfermedad, antes de que se
produzca la destrucción glandular, razón por la cual, en poco tiempo, el diagnóstico precoz puede
adquirir un gran valor.
 Espondiloartorpatías

Las Espondiloartorpatías comprenden a un grupo de reumatismos inflamatorios de

etiología desconocida.
Tienen las siguientes características comunes:
1. Ausencia de Factor Reumatoide (Sero Negativas)
2. Artropatía periférica , asimétrica con predominio de Miembros Inferiores
3. Presencia de Entesopatía
4. Sacroileitis radiológica con o sin criterios de Espondilitis Anquilosante
5. Manifestaciones Sistémicas: Mucocutáneas-Oculares-Intestinales y
Genitourinarias
6. Tendencia a la agregación familiar
7. Asociación al Antígeno de Histocompatibilidad HLA-B27

Se incluyen las siguientes Patologías:

1. Espondilitis Anquilosante
2. Artritis Psoriásica
3. Artritis Reactiva
4. Artropatía asociada a Enfermedad Inflamatoria del Intestino
5. Espondiloartorpatías Indiferenciadas
6. Síndrome SAPHO
 Espondilitis Anquilosante

Concepto

La espondilitis anquilosante es una enfermedad inflamatoria de evolución crónica.

Que compromete principalmente el esqueleto axial, la pelvis, columna vertebral,
Toráx y especialmente las articulaciones sacroilíacas, puede afectar articulaciones
periféricas y presentar manifestaciones extra articulares.

Epidemiología

Es más frecuente en varones que en mujeres. 4:1, se manifiesta entre la segunda

y tercera décadas de la vida. En la raza blanca más del 95 % de pacientes con
espondilitis anquilosante son B27+, si bien la prevalencia de éste antígeno en la
población general es del 4 al 10 % solo desarrollan la enfermedad menos del 5 %
de individuos B27 +.

Etiopatogenia

Tanto la etiología como la etiopatogenia son desconocidas, existe una fuerte

predisposición a la agregación familiar y factores genéticos asociados con el
antígeno de histocompatibildad HLA-B27. En familias de pacientes con espondilitis
anquilosante entre el 10 y 30 % de los familiares que han heredado el antígeno
presentan la enfermedad.

Anatomía patológica

La entesopatía o entesitis en las articulaciones arriba descriptas es la lesión más

característica de la enfermedad, se produce una inflamación en la entesis: zona
anatómica de unión entre el hueso y tendones, ligamentos o capsula articular. En
la columna vertebral , la lesión inicial es un tejido de granulación de carácter
inflamatorio, seguida de proliferación de fibroblastos y posterior osificación, éste
proceso en las fibras externas del anillo cartilaginosos del disco vertebral es la
responsable de la formación de los sindesmofitos, formando un puente con
cuerpos vertebrales adyacentes, con una evolución simétrica y ascendente desde
los segmentos lumbares inferiores dando lugar a la imagen radiográfica de la
columna en “caña de bambú “. En las articulaciones sacroilíacas la entesitis y
sinovitis comienza con inflamación subcondral con un infiltrado de linfocitos y
macrófagos, con edema medular subcondral, sinovitis y neoformación ósea ,
erosión de bordes articulares con sustitución fibrocartilaginosa y luego con la
osificación se oblitera el espacio articular. En las articulaciones periféricas se
observan sinovitis con infiltración linfoide, la formación de pannus es menor que en
artritis reumatoide.

Cuadro clínico

Los síntomas comienzan con dolor vertebral, insidioso, frecuentemente en la

región lumbar, sobre todo a la madrugada que obligan al paciente a levantarse, se
acompaña con rigidez matinal de varias horas de duración, cede con el ejercicio
para reaparecer con la inactividad física, el dolor es bilateral y es frecuente que
salte de una a otra articulación sacroilíaca. Presenta además dolor y rigidez de
espalda con hipersensibilidad ósea al contacto y a la presión, el dolor provocado
también se presenta en articulaciones esternocostales, apófisis espinosas, crestas
ilíacas, trocánter mayor de ambos fémures, espinas tibiales y talones. Si bien la
artritis de caderas y hombros (25-35%) es simétrica la afección de articulaciones
periféricas (30%) es asimétrica, oligoarticular y a predominio de miembros
inferiores. A la exploración física se objetiva una disminución de la movilidad de la
columna, de los movimientos de flexión y extensión y a los lados en la columna
lumbar. La enfermedad tiene un curso crónico y variable desde una sacroileitis
bilateral con dolor lumbar hasta los pacientes que presentan fusión completa de la
columna vertebral, artritis periférica y manifestaciones extra articulares, el dolor al
comienzo persistente luego es intermitente, alternando exacerbaciones y
remisiones, con la progresión de los sindesmofitos se observa perdida de la
lordosis lumbar, cifosis dorsal pronunciada, atrofia de la musculatura para vertebral
y curvatura anterógrada del cuello resultando una proyección de cabeza y tronco
hacia adelante, contractura de flexión en la cadera, compensada con flexión de
rodillas. En cuanto a las manifestaciones extra articulares, la uveítis anterior es la
más frecuente (30%) pudiendo preceder a la espondilitis, se manifiesta con
fotofobia, dolor y lagrimeos, son unilaterales y no suelen producir secuelas graves.
Hasta un 60 % de los pacientes tienen inflamación de colon o íleon con cambios
histopatológicos similares a enfermedad de Crohn, sólo en un 5 a 10 % de
aparece una inflamación franca. La insuficiencia aórtica y los trastornos de
conducción son de aparición tardía y poco frecuente al igual que la amiloidosis y
la fibrosis pulmonar apical con formación de bullas.

Complicaciones
Son frecuentes las fracturas vertebrales que ocurren incluso con traumatismos
leves, se deben a osteoporosis y rigidez vertebral, ocurren con más frecuencia en
la columna cervical pudiendo desplazar la médula espinal.

Exámenes complementarios

Laboratorio

Los reactantes de fase aguda como la eritrosedimentación y la PCR están

elevados. FR y ANA negativos.

Radiología.

La sacroileitis es la lesión radiológica inicial y constante, siendo necesario para el

diagnóstico, es bilateral y simétrico, con erosiones y esclerosis subcondral,
seguida de anquilosis fibrosa y luego ósea con obliteración del espacio articular.
La TAC y la RMN son más sensibles y específicos que la radiografía convencional
en la detección de lesiones tempranas, relacionadas con cambios estructurales e
inflamatorios respectivamente y en casos de apariencia dudosa. A nivel lumbar la
osteítis y la entesitis produce esclerosis del borde anterior de los cuerpos
vertebrales seguida de erosión, dando la imagen de de cuerpos vertebrales
cuadrados, con la osificación continua del anillo fibrosa discal y a medida que
progresa la enfermedad se forman puentes óseos marginales que se unen con
vértebras contiguas por delante y a los lados , son los llamados sindesmofitos,
éste proceso es ascendente y con el tiempo adopta un contorno ondulado dando
el aspecto de caña de bambú . La artritis periférica a diferencia de la artritis
reumatoide es asimétrica , menos erosiva y deformante , presenta periostitis con
tendencia a la anquilosis. La osteoporosis como consecuencia del proceso
inflamatorio se detecta con Densitometría del cuello femoral o región lumbar.

Diagnóstico

Se establece con criterios clínicos y radiológicos, es importante su detección

temprana a fin de evitar la progresión de la enfermedad. Siendo necesaria la
presencia de síntomas axiales con sacroileítis radiológica, bilateral y simétrica. Los
criterios utilizados son los de Nueva York, modificación 1984.

Criterios Clínicos.

Dolor lumbar y rigidez de más de 3 meses de duración que mejora con el ejercicio
y no se alivia en reposo
Limitación de la movilidad de la columna lumbar en ambos planos, frontal y sagital.
Limitación de la expansión torácica según valores normales corregidos en función
a edad y sexo
 Criterio radiológico

Sacroileítis bilateral de grado II o superior o bien unilateral de de grado III-IV

Grado 0 normal, I dudoso, II mínima, III moderada, IV anquilosis

Espondilitis anquilosante definida: Sacroileítis radiológica y al menos un criterio

clínico
Valoración de los cambios radiológicos en la articulación sacroilíaca: borrosidad de
márgenes articulares, esclerosis, erosiones y pinzamiento.

La presencia de HLA-B27 no es necesaria ni suficiente para el diagnóstico, es útil

en casos clínicos cuando no tenemos signos radiológicos de sacroileítis, la
ausencia de B27 con espondilitis anquilosante típico nos obliga a pensar en EII
coexistente.

Diagnóstico diferencial

El dolor lumbar es un motivo de consulta muy frecuente en la práctica clínica

diaria, solo el 5% es por espondilitis anquilosante, se trata de una lumbalgia
inflamatoria, que se presenta en personas menores de 40 años de comienzo
gradual con más de tres meses de evolución previos a la primera consulta,
presencia de rigidez matinal mayor a 30 minutos, mejoría con el ejercicio o con la
actividad y con excelente respuesta a AINE , no debe confundirse con dolores de
origen mecánico ni con la ciática radicular, la sacroileítis radiológica deberá
diferenciarse de de la osteítis condensante del ilíaco que se presenta en las
multíparas , no tiene erosiones ni se asocia al HLA-B27, no confundir los
sindesmofitos con los osteófitos de la artrosis o la hiperostosis anquilosante
vertebral senil .La diferencia con artritis reumatoide no deberá ofrecer dificultad ,
principalmente por las características radiológicas , la diferente distribución y el
factor reumatoide negativo en espondilitis anquilosante.

Pronóstico

El curso clínico varía de un paciente a otro, muchos presentan una evolución

paucisitomática con exacerbaciones y remisiones mientras que otros evolucionan
a la anquilosis.la evolución en los primeros 10 años tiene significado pronóstico ya
que es en éste periodo la progresión de la enfermedad. La vinculación con HLA-
B27 es independiente de la gravedad de la enfermedad.
 Es mal pronóstico: Comienzo juvenil, antes de los 16 años, sexo masculino,
coxitis, artritis de cadera e iritis.

Tratamiento

No hay una cura para la espondilitis anquilosante. Algunos tratamientos pueden

aliviar los síntomas y pueden prevenir que la enfermedad empeore. En la mayoría
de los casos, el tratamiento consiste en medicamentos, ejercicio y medidas de
autoayuda. En ciertos casos, la cirugía puede reparar algunos de los daños a las
articulaciones. Se utilizan varios tipos de medicamentos para tratar la espondilitis
anquilosante. Es importante que usted colabore con su médico para encontrar el
medicamento más seguro y eficaz para su caso. Los medicamentos para la
espondilitis anquilosante incluyen:  Los medicamentos antinflamatorios no
esteroides (AINE). Estos medicamentos alivian el dolor y la hinchazón. La aspirina,
el ibuprofeno y el naproxeno son ejemplos de los AINE.  Los corticoesteroides.
Estos son medicamentos fuertes, similares a la cortisona que el cuerpo produce
de manera natural, y sirven para combatir la inflamación.  Los medicamentos
antirreumáticos modificadores de la enfermedad, también conocidos como
MARME (o DMARD, por sus siglas en inglés). Estos medicamentos actúan de
diferentes maneras para reducir la inflamación en la espondilitis anquilosante. 
Los agentes biológicos. Éstos son un tipo de medicamento relativamente nuevo,
que bloquean las proteínas implicadas en la inflamación del cuerpo.

Artritis Psoriásica

Concepto

Es una artropatía inflamatoria seronegativa que se presenta en pacientes con

psoriasis

Epidemiología

La prevalencia es del 0.5 % con una incidencia anual de 3.4 a 8 casos por
100.000, afecta por igual a varones y mujeres, tiene un pico de incidencia mayor
en la cuarta década de la vida. Se considera una entidad nosológica autónoma y
diferente a la artritis reumatoide, avalan esto que la prevalencia de psoriasis es
mayor en pacientes con artritis seronegativas (20%) que la población general (2- 3
%) y que la frecuencia de artritis en pacientes con psoriasis es más elevada (30
%).

Etiopatogenia

Están involucrados factores genéticos, ambientales e inmunológicos.

Factores genéticos: más del 40 % de pacientes con artritis Psoriásica tiene un
familiar de primer grado con psoriasis o artritis psoriásica como así también se
observa una frecuencia aumentada entre gemelos monocigotos y dicigotos.
Existe una fuerte asociación con diversos alelos HLA especialmente de clase I
(B13, B17, B27, B38, B39, y Cw6) también de clase II (DR7 DR4) tanto en la forma
cutánea como articular, el HLA- Cw6 está relacionado con psoriasis cutánea y el
antígeno HLA- B27 y el MICA-A9, con los que desarrollaran la afección axial:
sacroileítis radiológica y/o espondilitis.
Factores ambientales: se ha observado brotes de psoriasis guttata luego de
infecciones estreptocócicas del tracto respiratorio superior o el inicio brusco de
una psoriasis cutánea o una artritis psoriásica grave en pacientes con infección
por VIH.
El 10% de sinovitis psoriásica se asocia con microtraumatismos.
Factores inmunológicos: es evidente que la artritis psoriásica es una enfermedad
de naturaleza inmunológica, tanto las lesiones epidérmicas como la membrana
sinovial están infiltradas por linfocitos T activados, en la sinovitis psoriásica se
observa un infiltrado de linfocitos T CD4 con un patrón de producción de citoquinas
Th1 (IL-2 e Interferón – gamma) similar a la observada en lesiones cutáneas y en
la sinovitis de la artritis reumatoide , también se observa una expresión marcada
de TNF-alfa e IL-IB. Por lo que la diferencias entre la artritis psoriásica y
reumatoide es cuantitativo y no cualitativo. La buena respuesta a fármacos que
actúan o modulan los mecanismos inmunológicos demuestra la importancia de los
factores inmunológicos en la patogenia de la enfermedad.

Anatomía patológica

Se caracteriza por sinovitis crónica y entesitis, la sinovitis es similar a la artritis

reumatoide con menor hiperplasia y celularidad pero con mayor neoangiogénesis
con elevada expresión de VEGF, y mayor tendencia a la fibrosis sinovial, infiltrado
de linfocitos T CD4, polimorfonucleares, macrófagos y mastocitos, se ha
observado la presencia de folículos linfoides maduros y que el linfocito B podría
tener un papel importante en la fisiopatología a pesar que es una enfermedad sin
autoanticuerpos circulantes. En la entesitis predomina un infiltrado de CD8.

Cuadro Clínico
Manifestaciones dermatológicas
La psoriasis se caracteriza por lesiones eritemato- escamosas descamativas, la
onicopatía es el mejor marcador y está presenta en el 80 % de los pacientes con
artritis psoriásica que en la psoriasis no complicada (40%). En el 70 % de los
pacientes la psoriasis antecede generalmente por unos 10 años a la artritis,
mientras que solo la artritis la precede en un 15 % de los casos.
Manifestaciones osteoarticulares
La sinovitis periférica es asimétrica y puede comprometer una o pocas
articulaciones (mono u oligoartritis) o una poliartritis de grandes y pequeñas
articulaciones. Un rasgo característico y distintivo es la artritis de las
interfalángicas distales con onicopatía del mismo lado. Menos del 5 % de los
pacientes presentan una artritis mutilante, con osteólisis que afecta a pequeñas
articulaciones de las manos y pies.
La dactilitis: o “dedo en salchicha” debida a una tenosinovitis de los flexores es
otro marcador de la enfermedad. Tener en cuenta, la oligoartritis asimétrica,
compromiso de interfalángicas distales la dactilitis y la onicopatía.
Espondilitis: se presenta entre un 5 a 50 % de los pacientes, solo el 5 al 10 % de
los pacientes evolucionan a una espondilitis anquilosante definida, y el antígeno
de HLA-B27 es un marcador biológico de la enfermedad. Se aprecia dos formas
de espondilitis una indistinguible de la idiopática y otra que afecta a personas de
mayor edad, con mayor compromiso cervical, de progresión asimétrica donde los
sindesmofitos no son marginales.
Entesitis: está presente como en toda espondiloartropatía, la entesitis calcánea es
la más frecuente.
Manifestaciones extrarticulares
La uveítis es la más frecuente y está relacionado con HLA-B27.

Formas Clínicas: Oligoarticular, poliarticular y espondilítica

Exámenes complementarios.

En periodos de exacerbación se detecta un Incremento de los reactantes de fase

aguda: Eritrosedimentación y PCR. FR es negativo. Entre el 50 al 70 % con artritis
axial el HLA-B27 es +, mientras que en las formas periféricas solo un 20 %. La
sinovitis periférica se caracteriza por una sinovitis asimétrica, ausencia de
osteoporosis, artritis erosiva y disminución del espacio articular con neoformación
ósea, en formas agresivas se observan destrucción de los extremos óseos de la
articulación, habitualmente en las interfalángicas distales, llamadas deformidad en
“lápiz y copa”, un extremo se afila y el otro se excava. La columna vertebral
puede estar afectada pero es más frecuente la sacroileítis (20 -40 %) con
tendencia a la asimetría, los sindesmofitos son asimétricos, más prominentes que
la espondilitis idiopática y de localización paramarginal.

Diagnóstico
Es fundamental la historia clínica, es una artritis seronegativa (FR -) ausencia de
nódulos, asociada a psoriasis, con compromiso de articulaciones interfalángicas
distales, en ocasiones el diagnóstico no es fácil ya que la psoriasis puede
preceder a la artritis y viceversa y no tener una coexistencia de ambas
manifestaciones, a los efectos de optimizar el diagnóstico se ha propuesto los
criterios de clasificación de artritis psoriásica: Classification Criteria for Psoriatic
Arthritis (CASPAR).

Criterios de CASPAR: E (98.7%) S (91.4%)

Patología articular (inflamación articular periférica, vertebral o de la entesis) junto
con los siguientes factores
 Psoriasis actual(2), historia de (1), historia familiar de (1)
 Onicopatía(1)
 Factor reumatoide negativo (1)
 Dactilitis: actual (1), historia de (1)
 Radiografías (pie o mano)con neoformación ósea yuxtaarticular (1)

Un paciente debe tener patología articular y 3 o más puntos de las categorías

restantes.

Diagnóstico Diferencial entre artritis psoriásica y reumatoide

Variables Artritis psoriásica Artritis reumatoide

Sexo igual Predominio femenino
Inicio Insidioso/agudo insidioso
Artritis IFD Si No
Patrón articular Asimétrico Simétrico
Dactilitis Sí No
Entesitis Sí No
Factor reumatoide/Anti No Sí
CCP
Nódulos No Sí
Sacroileítis Sí No
Sindesmofitos Sí No
Curso y pronóstico

La evolución crónica, un 20 % desarrollan una artropatía deformante y

destructiva con discapacidad severa, la artritis erosiva se presenta en dos tercios
de los pacientes, el inicio poliarticular es un factor predictivo de una evolución
deformante y erosiva, la asociación con antígenos HLA-B27, B39 y DQw3 se
asocian con un curso progresivo, mientras que la presencia de HLA-DR7 se
relaciona con un mejor pronóstico.

Tratamiento

Tratar la artritis psoriásica varía en función del nivel de dolor. Las personas con
artritis muy leves pueden requerir tratamiento sólo cuando sus articulaciones son
dolorosas y pueden interrumpir el tratamiento cuando se sienten mejor. Fármacos
anti-inflamatorios no esteroideos como el ibuprofeno (Motrin o Advil) o naproxeno
(Aleve) se utilizan como tratamiento inicial. Si la artritis no responde, modificador
de la enfermedad medicamentos antirreumáticos puede ser recetado. Estos
incluyen la sulfasalazine (Azulfidine), el metotrexato (Rheumatrex, Trexall,
Otrexup,Rasuvo), ciclosporina (Neoral, Sandimmune, Gengraf) y la leflunomida
(Arava). A veces combinaciones de estos fármacos se pueden usar juntos. La
lucha contra la malaria hidroxicloroquina (Plaquenil) puede ayudar, pero por lo
general se evita ya que puede causar un brote de psoriasis. La azatioprina
(Imuran) puede ayudar a las personas con formas graves de la artritis psoriásica.
El más reciente disponible factor de necrosis antitumoral drogas tales como
adalimumab (Humira), etanercept (Enbrel), golimumab (Simponi) e infliximab
(Remicade) también están disponibles y pueden ayudar a la artritis, así como la
psoriasis en la piel. Para las articulaciones hinchadas, las inyecciones de
corticosteroides pueden ser útiles. La cirugía puede ser útil para reparar o
reemplazar las articulaciones gravemente dañadas.

Artritis Reactiva

Concepto

Es una Artritis aguda (Sinovitis) no supurada, precedida de una infección entérica

o genitourinaria en pacientes genéticamente vulnerables: HLA B27 +

Epidemiología
La artritis reactiva ocurre en individuos jóvenes entre los 20 y 40 años, no es
frecuente en ancianos y niños, desarrollan artritis reactivas aproximadamente el
1% de los pacientes con uretritis y el 3 % de los que presentan una infección
intestinal, los factores genéticos se demuestran por la agregación familiar y por la
presencia del antígeno HLA-B27 presente entre el 60-90% de los pacientes. Si el
origen es entérico se afectan por igual varones y mujeres; en las asociadas a
infección genitourinaria existe un mayor predominio de varones.

Etiología

Las manifestaciones clínicas secundarias a enteritis se deben a Salmonella,

Shigella, Yersinia y Campylobacter y las relacionadas a infección genitourinaria es
Chlamydia Trachomatis y otros agentes como Ureaplasma urealyticum.

Fisiopatología

Los microorganismos producen lipoplisacaridos y tienen capacidad de invadir las

células del huésped. La reacción en cadena de la polimerasa ha detectado
antígenos e incluso DNA bacteriano en las células y líquido sinovial a pesar de la
imposibilidad de cultivarlos. Lo que demuestra la permanencia de un germen
viable y metabólicamente activo. Por lo que la Artritis Reactiva sería una infección
persistente que activaría la cascada inflamatoria mediada por células T específicas
de antígeno, con un fenotipo de Th1 y Th2.

Anatomía Patológica

Sinovitis inespecífica con menor grado de inflamación y necrosis que en AR. Es

Habitual la Entesitis.

Cuadro Clínico
Es muy importante una historia clínica detallada indagando la existencia de:
uretritis, exudado mucoso o mucopurulento, prostatitis, disuria, cistitis o cervicitis,
salpingitis y cambios de parejas sexuales recientes.
La intensidad de la infección causal no se relaciona con la severidad de la artritis,
ya que una diarrea o uretritis inaparente puede causar una artritis reactiva de gran
intensidad y viceversa.
La manifestaciones clínicas aparecen entre una a cuatro semanas posteriores a
la infección.
Es una artritis aguda, asimétrica, dolorosa y aditiva con compromiso sistémico,
afecta más a extremidades inferiores (90-95%) que a las superiores (60-65%),
siendo la oligoartritis y poliartritis más frecuente que la monoartritis, se localiza en
rodillas, tobillos, articulaciones subastragalinas, metatarso falángicas e
interfalángicas de los dedos del pie , puede afectar muñeca y dedos de la mano.
Puede presentar dactilitis: edema difuso de un solo dedo de las manos o pies
“dedo en salchicha”, es una característica de la artritis reactivas y de
espondiloartritis periféricas.
La tendinitis y la fascitis producen dolor en múltiples sitios de inserción, en
especial del tendón de Aquiles, la fascia plantar y a lo largo de la columna
vertebral. Es frecuente el dolor lumbar y de espalda debidas a entesitis, sacroileitis
o artritis intervertebral.
El compromiso ocular es frecuente (30-40%) y varía de una conjuntivitis transitoria
a una uveítis anterior aguda.
Entre las lesiones mucocutáneas se presentan úlceras planas (10%) indoloras,
superficiales y transitorias. La queratodermia blenorrágica (13%) es un exantema
se caracteriza por vesículas que se transforman en lesiones hiperqueratósicas y
luego en costras, se observan principalmente en manos y plantas.
Las lesiones genitales pueden presentarse incluso en artritis reactivas post
disentéricas, la balanitis circinada (25%) se caracteriza por erosiones superficiales
e indoloras en el glande que posteriormente se unen quedando un margen bien
diferenciado con respecto a la mucosa sana.
Son menos frecuentes los trastornos de conducción cardíacos, insuficiencia
aórtica, infiltrados pleuropulmonares y las manifestaciones neurológicas.
El término Síndrome de Reiter se reserva para los casos con artritis, conjuntivitis y
uretritis y se presenta tanto en las de origen post enterocolítico como en las
adquiridas por infección genitourinaria.
El curso clínico de la artritis reactiva puede ser agudo o crónico y el límite es entre
6 y 12 meses, el pronóstico es generalmente bueno y el cuadro inicial remite entre
1 y 20 semanas, las recidivas suelen ser frecuentes. La presencia de HLA-B27 se
asocia a peor pronóstico y evolución crónica, con mayor frecuencia de sacroileitis
y de compromiso extra articular. Entre un 30 a 60% de pacientes con artritis
reactiva presentan algunos síntomas articulares a largo plazo y hasta un 25 %
presenta algún grado de incapacidad laboral, al cabo de 15 años de observación
la sacroileitis se presentó en el 36 % y sindesmofitos en el 10% de los pacientes ,
es poco frecuente la evolución hacia una espondilitis anquilosante típica. Los
factores que aumentan la probabilidad a una evolución crónica son: presencia de
HLA-B27, sexo masculino y manifestaciones extra articulares.

Exámenes Complementarios.

Laboratorio:
La VSG y PCR se elevan en fases agudas suele detectarse una ligera anemia, el
FR y ANA son negativos. En el análisis de orina se puede detectar piuria en caso
de uretritis. Ante la presencia de derrame articular, Ej. Rodillas, el líquido sinovial
es inflamatorio, cultivo negativo y sin microcristales.
Radiología:

Al inicio de la enfermedad y en formas leves no se detectan signos radiológicos o

se resume a una osteoporosis yuxtaarticular, en formas persistentes se detectan
erosiones marginales y desaparece el espacio interarticular, como en toda
espondiloartropatía, se destaca la periostitis y la neo formación ósea y en la
inserción de la fascia plantar es frecuente el espolón del calcáneo. En fases
tardías se detectan sacroileitis asimétrica y espondilitis afectando cualquier altura
de la región lumbar, a diferencia de la espondilitis anquilosante primaria que se
caracteriza por ser simétrica y ascendente desde el segmento lumbar inferior. Los
sindesmofitos son gruesos y nacen a partir de la parte media de los cuerpos
vertebrales.

Diagnóstico

La artritis reactiva es un diagnóstico clínico: deberá sospecharse ante la

presencia de tendinitis o artritis a predominio de miembros inferiores, aguda,
aditiva y asimétrica, con un antecedente reciente de diarrea o infección
urogenital. La identificación y búsqueda del germen causal no siempre es
posible, ya que es raro la persistencia de la infección desencadenante, los cultivos
de heces, orina, exudado uretral y faríngeo en la mayoría de los casos son
negativos, pero se puede detectar cultivos positivos en casos de Yersinia y
Chlamydia, la técnica de PCR puede detectar Chlamydia en exudado uretral y la
serología con técnicas de ELISA puede determinar la presencia de anticuerpos
frente a una infección reciente por Salmonella, Yersinia o Chlamydia. En casos
evidentes no es necesario tipificar el B27, tiene importancia pronóstica en cuanto
a la gravedad y cronicidad y ayuda al diagnostico diferencial en casos atípicos. A
menudo es necesaria una prueba de VIH para el tratamiento adecuado. Es
importante diferenciar la artritis reactiva de la gonocócica ya que ambas pueden
adquirirse por trasmisión sexual, la artritis gonocócica no produce espondilitis y
afecta por igual extremidades superiores e inferiores , pero la presencia de
artritis, uretritis y lesiones cutáneas hacen necesaria la detección Neisseria
gonorrheae en cultivos de exudado uretral o cuello uterino y la presencia en
cultivos de sangre, muestras cutáneas o de liquido sinovial confirman una
gonococia diseminada y tiene una respuesta espectacular a antibióticos.

Tratamiento.
El manejo médico del paciente con artritis reactiva incluye supresión de la
inflamación articular, mantenimiento y mejoría de la función articular y apoyo en la
adaptación emocional a la presencia de artritis. El reposo y las modalidades físicas
como el calor seco y húmedo, hielo y cera, en combinación con ejercicios para
conservar los arcos de movilidad articular y la fuerza muscular, así como
dispositivos de soporte, tales como férulas para la muñeca, bastones y muletas,
son útiles en pacientes seleccionados. Los ejercicios como la natación y la marcha
son bastante útiles para conservar la movilidad articular y la fuerza muscular.
Durante las horas de reposo el paciente debe yacer en posiciones funcionales,
evitando especialmente la flexión del cuello o de las rodillas con el uso de
almohadillas. El manejo inicial incluye el uso de medicamentos antiinflamatorios no
esteroideos (AINE), particularmente indometacina, diclofenac y otros. Los
salicilatos no son de mucha utilidad. La gran mayoría de los pacientes con artritis
reactivas (75- 85%) responde al tratamiento con AINE. El tratamiento se debe
administrar a dosis completas y por tiempo prolongado. Para aquellos pacientes
(15-25%) con artritis grave, progresiva y deformante, es necesaria una terapia más
intensa. El metotrexate es el medicamento de elección para muchas formas de
artritis reactiva, especialmente la psoriásica. Es eficaz tanto sobre la artritis como
sobre las manifestaciones dérmicas. A dosis entre 5 y 20 mg a la semana ha sido
de gran utilidad de acuerdo con nuestra propia experiencia y la de otros. Es bien
tolerado por la mayor parte de los enfermos, es sencillo y seguro de usar. Otros
agentes, incluyendo la azatioprina, compuestos de oro, penicilamina,
hidroxicloroquina, ciclofosfamida y ciclosporina A, son efectivos en un grupo
selecto de pacientes. La colchicina y la sulfasalazina son dos medicamentos
prometedores para el manejo de pacientes con artritis reactiva. Además, son
bastante útiles para el control del compromiso dérmico del paciente psoriásico. Es
útil el uso de esteroides intraarticulares con moderación. La intervención
quirúrgica, incluyendo sinovectomía, artrodesis y reemplazo articular, es
ocasionalmente útil para el paciente gravemente afectado. El uso de antibióticos
en el tratamiento de las artritis reactivas es un tópico bastante confuso y
controvertido. Gran parte del problema es la falta de estudios controlados y
prospectivos al respecto. Sin embargo, la evidencia obtenida en un estudio
reciente y en vías de publicarse apoya el uso de antibióticos en ciertas formas de
artritis reactivas. Un grupo de autores finlandeses encontró que el uso de
tetraciclina por vía oral por un período de tres meses fue efectivo para el control de
artritis reactiva inducida por Chlamydia trachomatis. Nuestras propias
observaciones indican que la persistencia de infecciones por este germen es
prevalente en individuos con formas persistentes de artritis. En resumen, las
artritis reactivas conforman un extenso capítulo de la reumatología. Si bien su
etiopatogenia aún requiere de importante aclaración, el conocimiento hasta ahora
alcanzado sigue abriendo nuevas perspectivas en la relación infección-artritis.

Artritis asociado a la enfermedad inflamatoria del intestino

Definición
Se trata de la asociación entre dos conocidas enfermedades inflamatorias del tubo
digestivo, la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa crónica (CUC), con
manifestaciones articulares de carácter inflamatorio tanto a nivel axial como
periférico. El aparato locomotor es su principal asociación extraintestinal, aunque
otros sistemas pueden verse implicados. Esta enfermedad se encuentra incluida
dentro de las espondiloartropatías al igual que la espondilitis anquilosante, su
principal representante, la artritis soriásica, y las espondiloartropatías juveniles e
indiferenciadas.
Epidemiología
Se desconoce la prevalencia e incidencia de las enfermedades inflamatorias del
tubo digestivo en nuestro medio. Son más frecuentes en Norteamérica y norte de
Europa (prevalencia entre 8 y 214 casos c/100.000 personas para enfermedad de
Crohn y 21 a 43 c/100.000 personas para CUC). La incidencia de la CUC en
Norteamérica y Europa es de 2 a 20 casos/100.000 y de la enfermedad de Crohn
en España es de 5,5/100.000 habitantes. Afectan predominantemente a individuos
de raza blanca. A diferencia de la espondilitis anquilosante, que predomina en
hombres, aquí la distribución por sexos es semejante. Las enfermedades
inflamatorias del tubo digestivo afectan a pacientes de entre 20 y 30 años.
Etiopatogenia
La etiología de las enfermedades inflamatorias del tubo digestivo es desconocida.
Las evidencias manejan como en tantas otras enfermedades factores
desencadenantes de corte ambiental e inmunológico que interactúan con un
terreno genético predisponente. Tal es así que los antecedentes familiares son el
principal factor de riesgo para el desarrollo de estas enfermedades. El riesgo
relativo de padecerlas es 10 a 15 veces mayor en los familiares de primer grado.
Se ha encontrado una fuerte asociación entre las enfermedades inflamatorias del
tubo digestivo y la espondiloartritis concomitante con el HLA-B27 con una
prevalencia del 30 a 75%.
El tabaquismo supone un factor de riesgo para la enfermedad de Crohn. Es
conocida la relación entre la inflamación intestinal y el desarrollo de artritis. De
hecho se demostró la presencia de lesiones inflamatorias intestinales crónicas,
clínicamente no evidentes, en muchos pacientes con espondiloartritis. Estas
lesiones producirían un aumento de la permeabilidad de la pared del tracto
digestivo con absorción y posterior diseminación de antígenos artritógenos no
conocidos que favorecerían el desarrollo de artritis. Existe una respuesta
inmunológica anormal del huésped que desencadenaría procesos inflamatorios en
distintos tejidos. Manifestaciones clínicas La presencia de compromiso articular y
periarticular es la comorbilidad más frecuente de las enfermedades inflamatorias
del tubo digestivo con una prevalencia oscilante entre el 2 y 26%. La artritis
periférica es la más frecuente (5 a 20%). Suele ser mono u oligoarticular,
asimétrica y predomina a nivel de rodillas y tobillos. En 1998 un grupo de Oxford
publicó un artículo en donde dividió el compromiso periférico en dos tipos:
1 oligoarticular y
2 poliarticular
• Tipo 1, con participación inflamatoria oligoarticular(hasta 4 articulaciones) que
cede en aproximadamente 10 semanas, coincidiendo con empuje de las
enfermedades inflamatorias del tubo digestivo y muchas veces con eritema
nodoso y/o uveitis.
• Tipo 2 o poliarticular (5 o más articulaciones), con persistencia de los síntomas
por meses o años independientemente del curso de la enfermedad intestinal. Se
asocia uveitis pero no otras participaciones extraarticulares. La artritis periférica en
general ocurre junto o luego (incluso después de 10 años) del primer brote
digestivo. Es más frecuente en pacientes con CUC o enfermedad de Crohn con
compromiso de colon. Mientras en la CUC existe una relación entre los brotes y la
gravedad de la enfermedad intestinal y los episodios de artritis, esta no es tan
clara en la enfermedad de Crohn. El HLA B27 se asocia más con la artritis tipo 1.
La espondiloartropatía se hace ostensible clí- nicamente en 3-12% de los
enfermos, aunque radiológicamente se documenta sacroileitis en 14-20% y es
más frecuente en la enfermedad de Crohn. La distribución por sexos es similar. Al
contrario que la afección periférica es independiente del curso de la enfermedad
intestinal. La inflamación sacroilíaca se manifiesta con dolor glúteo uni o bilateral,
o alternante. Puede irradiar por cara posterior de muslo a rodillas, en forma similar
a una ciática. El dolor raquídeo es de tipo inflamatorio lo que significa que aparece
en el reposo, por lo que el paciente sufre más durante la noche, y disminuye con el
ejercicio. La rigidez matinal del tronco es una característica distintiva que puede
durar a veces varias horas. Puede haber afección de articulaciones
condrovertebrales y esternocondrales que determina dolor torácico y disminución
de la expansibilidad torácica, que puede determinar insuficiencia respiratoria de
tipo restrictivo. La entesitis es un elemento clave y distintivo en este grupo de
enfermedades y consiste en la inflamación de la inserción de tendones, cápsula
articular y ligamentos en el hueso. Si bien existen innumerables entesis los lugares
más frecuentemente afectados son la inserción aquí- lea provocando talalgia
posterior o inferior si se compromete la fascia plantar. Se presenta en cualquier
momento de la evolución y suelen ser de difícil manejo. Manifestaciones
extraarticulares y complicaciones La osteoporosis y osteomalacia son hallazgos
frecuentes y son de causa multifactorial siendo la corticoterapia una de las más
importantes. A esto se suma la malabsorción de calcio y vitamina D secundaria a
la enfermedad intestinal y la presencia de moléculas inflamatorias (interleukinas,
anti TNF alfa) en la circulación que favorece la resorción ósea. Las fracturas son
una complicación frecuente. El tratamiento corticoideo puede determinar a su vez
osteonecrosis aséptica sobre todo en cabeza femoral y rodilla. La coxitis séptica
se ve como consecuencia por ejemplo de fístulas intestinales y es poco frecuente.
También se pueden ver acropaquias sobre todo en la enfermedad de Crohn con
compromiso de delgado proximal. Pueden presentar periostitis, incluyendo
osteoartropatía hipertrófica asintomática o dolorosa. Como consecuencia de
actividad inflamatoria por años puede desarrollarse amiloidosis, fundamentalmente
en la enfermedad de Crohn y es de mal pronóstico. Finalmente estas
enfermedades pueden complicarse con uveitis anterior, aortitis inicial con o sin
insuficiencia aórtica, nefropatía secundaria a toxicidad por antiinflamatorios no
esteroideos, amiloidosis renal o neuropatía IgA.
Diagnóstico
El diagnóstico de artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal se basa en
criterios clínicos y radiológicos que están detallados en los criterios del grupo
europeo de estudio de las espondiloartropatías y en los criterios de Amor.
Debemos recordar que estos son criterios de clasificación que se utilizan con fines
de investigación, son muy específicos pero poco sensibles por lo cual si los
utilizamos como herramienta diagnóstica nos perderemos de identificar las formas
iniciales. El diagnóstico es entonces clínico por excelencia basado en los datos
clínicos señalados en un paciente portador de enfermedad de Crohn o CUC. El
diagnóstico diferencial se plantea con otras espondiloartropatías o eventualmente
con artritis séptica sobre todo si se presenta con compromiso monoarticular.
Valoración paraclínica Los hallazgos patológicos dependen más de la actividad de
la enfermedad intestinal que de la actividad clínica articular por lo cual no siempre
va a existir buena correlación con la misma. Puede existir anemia por enfermedad
inflamatoria crónica, trombocitosis, leucocitosis, VES elevada y PCR aumentada.
Valoración radiológica Afortunadamente a diferencia de la artritis soriásica, la
artritis enteropática a nivel periférico no produce en general lesiones radiológicas
salvo un aumento de las partes blandas o desmineralización yuxtaarticular.
Cuando aparecen lesiones erosivas o destructivas se ven sobre todo en la cadera.
En cambio a nivel axial las lesiones suelen ser de mayor envergadura y son
indistinguibles de las que se ven en la espondilitis anquilosante. También se
pueden ver calcificaciones en los sitios de inserción ósea de ligamentos y
tendones como expresión de entesitis. La sacroileítis es frecuente. Otros métodos
como la RNM pueden mostrar lesiones en columna o sacroilíacas no detectables
por la radiografía convencional y puede ser útil al inicio de la enfermedad o en
casos dudosos.
Tratamiento
Las bases terapéuticas de esta patología son en esencia superponibles al resto de
las espondiloartropatías. Los objetivos que se persiguen son calmar el dolor y
reducir la rigidez articular, prevenir las deformidades y la anquílosis. Mantener la
función articular o mejorarla y mantener una buena calidad de vida. Al igual que en
todas las espondiloartropatías la fisioterapia es clave para alcanzar estos
objetivos, haciendo hincapié en los ejercicios y normas de higiene postural.
Pueden practicarse FARMA Artritis asociadas a enfermedades inflamatorias
intestinales Octubre 2008 • en Medicina 113 deportes que eviten el contacto físico
como la natación. La participación del fisiatra es clave en el correcto manejo de
estas medidas. El uso de AINE mejora el dolor en muchos pacientes, pero al
aumentar la permeabilidad intestinal pueden exacerbar la enfermedad intestinal o
desarrollar úlceras intestinales. Debemos utilizar aquel que objetive una buena
respuesta y buena tolerancia, sabiendo que puede demorar algunas semanas en
ser efectivo. Los pacientes que no responden a AINE pueden beneficiarse de
fármacos presumiblemente modificadores de la enfermedad como sulfasalazina a
dosis de 2 a 3 g/día. Se debe comenzar con 500 mg/día pudiendo aumentar de a
500 mg semanales hasta llegar a la dosis indicada. Es fundamental el buen control
de la enfermedad digestiva sobre todo en aquellos pacientes con artritis periférica.
El uso de prednisona, 5 a 10 mg/día pueden ser útiles en la artritis periférica tipo 1.
De persistir una mono u oligoartritis que no responde a las medidas anteriores se
puede recurrir a la infiltración con acetidrona. Las entesitis también pueden
beneficiarse de infiltraciones. Las fisiatras de nuestro grupo continúan aplicando
con éxito la iontoforesis con dexametasona. Otros fármacos como el metotrexate o
la azatioprina son también utilizados.(10) El uso del infliximab ha demostrado ser
altamente eficaz en el tratamiento tanto de la enfermedad intestinal como articular,
tanto a nivel axial como periférico, refractarias a la terapéutica antes señalada. El
seguimiento con RNM objetivó reducción en los cambios inflamatorios vertebrales
con este último fármaco. También se observó disminución e incluso normalización
de los parámetros inflamatorios como VES y PCR. Su elevado costo sigue
significando un gran obstáculo para su uso en nuestro medio. Pronóstico La artritis
periférica en general tiene un buen pronóstico ya que suele resolverse en corto
tiempo sin dejar secuelas y evoluciona en forma paralela a la actividad de la
enfermedad intestinal. En cambio la participación vertebral puede avanzar dejando
secuelas anatómicas y grave incapacidad funcional con importante repercusión en
la calidad de vida del enfermo.
 UNIDAD DE OSTEOPOROSIS Y METABOLISMO
MINERAL

¿Qué es la osteoporosis?

Es una enfermedad muy frecuente (en España afecta a 2,5 millones de mujeres) que se caracteriza por
una disminución de la densidad de los huesos por pérdida del tejido óseo normal.
Aunque no es la única enfermedad del metabolismo oseo, sí es la más frecuente.
El hueso está correctamente calcificado, pero existe menor cantidad de hueso por
unidad de volumen. Esto conlleva una disminución de la resistencia del hueso
frente a los traumatismos o la carga, con la consiguiente aparición de fracturas.

Según la OMS, es uno de los problemas de salud más importantes y la ha

calificado como "epidemia intolerable".

El hueso es un tejido vivo, en constante renovación. Por un lado se forma hueso nuevo (formación ósea),
y, simultáneamente, se destruye hueso envejecido (reabsorción ósea). Aparece osteoporosis cuando se
rompe el equilibrio entre ambas, porque disminuya la formación de hueso nuevo, porque aumente la
reabsorción, o por ambas causas simultáneamente.

¿Cuáles son sus causas?

Sólo en un pequeño porcentaje de los casos conocemos las causas de la osteoporosis. Son las
osteoporosis secundarias, en las que ésta aparece como consecuencia de otra enfermedad. Es el caso de
enfermedades endocrinológicas, como la diabetes, el hipertiroidismo o los hipogonadismos, enfermedades
reumáticas, como la artritis reumatoide, enfermedades hematológicas como el mieloma o la mastocitosis,
o los casos de osteoporosis relacionados con el uso de algunos fármacos como los corticoides o la
heparina. En el 70% de los casos, la influencia genética es muy importante.

Sin embargo, la gran mayoría de enfermos tienen una osteoporosis primaria, en la que distinguimos tres
grandes grupos, la osteoporosis idiopática juvenil o del adulto, sin causa conocida, la osteoporosis tipo I o
postmenopáusica, en la que influye decisivamente la falta de estrógenos que se produce en la mujer en
ese periodo de su vida, y la osteoporosis tipo II o senil, que es la producida por el envejecimiento.

Existen también numerosos factores que aumentan la pérdida de masa ósea que acompaña la edad, y
que, por tanto, multiplican el riesgo de padecer osteoporosis y sus consecuencias. Entre ellos cabe
destacar la inmovilización, el tabaco y el alcohol.

Recientes investigaciones, atribuyen un aumento en la frecuencia de fractura de cadera en aquella

pacientes que han tomado, durante más de un año (ingesta prolongada), fármacos para la acidez del
estómago de los llamados "Inhibidores de la bomba de protones (IBP)" (JAMA, 2006; 296:2947-53). Al
parece, y aunque no se ha comprobado en humanos, la disminución de la acidez gástrica, afecta a la
absorción de las sales de calcio, lo que podría conducir a una disminución de la densidad mineral ósea.
En estos enfermos se recomienda incrementar la ingesta de calcio .

¿A quién afecta esta enfermedad?

Se trata de una enfermedad que puede afectar a cualquier persona. Con el paso de los años todas las
personas van perdiendo masa ósea, por lo que la osteoporosis es especialmente frecuente a partir de los
70 años. También las mujeres en los primeros años después de la menopausia son un grupo
especialmente afectado por esta enfermedad. A partir de los 50 años, muchas mujeres sufren la
enfermedad sin saberlo.

Las personas delgadas parecen tener más predisposición genética para syfrir osteoporosis.

Se calcula que sólo un 10 % de enfermos con Osteoporosis, reciben el adecuado tratamiento para esta
enfermedad.

Factores relacionados con la Osteoporosis

 Antecedente de fractura o fracturas a partir de los 50 años.

 Fractura materna del fémur.
 Edad avanzada (> 65 años)
 Bajo peso (< 50 Kg.)
 Menopausia precoz, espontánea o quirúrugica (< 45 años)
 Baja ingesta de calcio
 Inactividad física prolongada
 Fármacos: corticoides, inhibidores de la aromatasa (utilizados en el cáncer de mama y de las
gonadotropinas), hidantoína.
 Enfermedades que favorecen la osteopenia: hipertiroidismo, trasplantes, síndrome de Cushing,
enfermedades del hígado, hiperparatiroidismo, enfermedades inflamatorias crónicas y anorexia
nerviosa, entre otras.

¿Cuáles son los síntomas que produce?

La osteoporosis no produce síntomas, no duele ni causa ninguna alteración en sí misma. Sin embargo, al
producirse gran fragilidad en los huesos, aparecen con gran frecuencia fracturas óseas, que son las que
condicionan los síntomas en estos enfermos.

Hasta hace poco se pensaba que la causa de esta osteoporosis postmenopáusica era el déficit de
estrógenos pero recientes investigaciones sugieren que el incremento de la actividad de la hormona
folículo estimulante (FSH), puede jugar un papel importante, lo que abra una vía a nuesvas posibilidades
terapéuticas.

Las fracturas más frecuentes en la osteoporosis de la mujer postmenopáusica son las fracturas
vertebrales, que producen dolores muy agudos en la espalda y condicionan la aparición progresiva de
deformidades de la misma, fundamentalmente disminución progresiva de la talla por aplastamientos
vertebrales. Este dolor puede dar paso a un dolor sordo y más continuo, producido por microfracturas, y
que muchas veces es el síntoma que lleva al diagnóstico. La osteoporosis del anciano produce
típicamente fracturas en los huesos largos, sobre todo en la muñeca, y más aún en el fémur, siendo la
responsable de las típicas fracturas de cadera de las personas mayores.

¿Cómo se diagnostica?

No existen alteraciones de los análisis básicos que permitan hacer el

diagnóstico. Aun cuando el diagnóstico de certeza se obtiene con el estudio de la
biopsia del hueso, en la práctica habitual se utilizan diversas técnicas radiológicas
para el diagnóstico, que además son también útiles para valorar la evolución de la
enfermedad y la respuesta al tratamiento, siendo la más importante de ellas la
Densitometría, que debería realizarse en todas las mujeres postmenopaúsicas, aún
sin factores de riesgo específicos.

Las más inespecíficas son las radiografías simples de los huesos afectados, que muestran osteoporosis
cuando ésta ya está bastante avanzada. En los últimos años se han introducido los distintos modelos de
densitómetros, que son capaces de medir la densidad del hueso respecto a un patrón determinado.

¿Cómo se trata la osteoporosis?

Como medidas generales, es necesario hacer mención de la dieta, rica en calcio y baja
en proteínas, la abstención de tóxicos como el tabaco y el alcohol, y el ejercicio físico
habitual. Cuando la dieta no garantiza una cantidad adecuada de calcio, deben
administrarse suplementos, teniendo en cuenta que las necesidades de calcio son de
unos 1000 mg al día, y aumentan en el embarazo o en la menopausia (hasta 1200-1550
mg/dia). Es importante recordar que el calcio sólo no ha demostrado eficacia en disminuir
las fracturas de las enfermas con osteroporosis.

En los últimos años se han acumulado datos suficientes para demostrar la importancia que la Vitamina D,
a dosis elevadas, tiene a la hora de evitar las pérdias excesivas de masa ósea que se producen por causa
de la edad así como para reconocer su papel fundamental en la función muscular.

La Vitamina D no se obtiene con facilidad a través de la dieta, sino que su principal fuente es la luz del sol
y pese a las abundamentes horas de sol en España, la insuficiencia de Vitamina D en las personas
mayores es generalizada. La exposición solar adecuada de unos 15-20 minutos al día, al menos 3 días a
la semana es importante para mantener la síntesis de Vitamina D.

Hoy en día se recomienda suplementar el tratamiento de la osteorporosis con Vitamina D. La Vitamina D

se obtiene de los pescados grasos (salmón, atún, sardinas...), de sus enlatados y conservados, yema de
huevo, leche, queso y mantequilla o margarina. La dosis diaria recomendada oscila entre las 400 y 600
UI/dia (aumenta a medida que aumenta la edad), y la dosis media que ingiere la población española está
entre las 60 y 200 UI/día.

En el tratamiento de la osteoporosis, y también en su prevención, se

utilizanfármacos que disminuyen la reabsorción de hueso. Entre ellos se encuentran
los anticatabólicos y antiresortivos, bisfosfonatos, alendronato, risedronato,
ibandronato, los moduladores selectivos de los receptores estrogñenicos, como el
raloxifeno o las calcitoninas, los anabólicos u osteoformadores, como los análogos
de la PHT (ver más adelante) y los llamados de "acción mixta", como el ranelato de
estroncio. Estos fármacos permiten llegar a detener la pérdida de masa ósea y evitar
o retrasar las fracturas, que son la principal consecuencia de la enfermedad. Los
estrógenos, antes ampliamente utilizados, han perdido papel en el tratamiento de la osteroporosis,
esencialmente por sus efectos secundarios (aumento de riesgo de cáncer de mama, cardiopatía
isquémica, accidente cerebral vascular y tromboembolismo venoso).

Aunque teóricamente el flúor es un fármaco que puede aumentar la formación de hueso, el hueso
producido parece tener una menor calidad y, por tanto, una menor resistencia, por lo que su uso no se ha
extendido y no existen en España preparados disponibles.

La lucha contra el sedentarismo mediante la práctica de una actividad física moderada es un aspecto
relevante en el tratamiento de la enfermedad.

Formulaciones galénicas, como por ejemplo el Ibandronato, permiten mejorar el cumplimiento de la

medicación, pues son de una sólo toma oral mensual. De hecho, la tendencia es utilizar fármacos con
tomas mensuales, trimestrales, semestrales o anuales.

En la osteroporosis grave se utiliza actualmente la Teripartida (via subcutánea), pero una nueva molécula
específicamente formadora de hueso, la PTH (Hormona Paratiroidea Humana Endógena), que se
administra por vía subcutánea, parece llamada a sustituirla.

El Ácido Zolendrónico, se administra de forma endovenosa, durante 15 minutos y en una sola aplicación
anual, lo que permite una gran adhesión al tratamiento. Presenta efectos secundarios frecuentes, como
arritmias, inusuales en otros tratamientos para la osteoporosis. Mejora la densidad ósea y disminuye el
riesgo de fractura vertebrañ y de cadera de forma muy significativa.

El denosumab, un anticuerpo monoclonal IgG2 anti RANKL, ha demostrado frenar la actividad

osteoclástica e inhibe la reabsorción ósea (antirresortivo). Su acción es rápida, mantenida y reversible, lo
que lo diferencia de los bisfosfonatos. Utilizado a dosis de 60 mg por vía subcutánea cada seis meses ha
demostrado una importante reducción del riesgo de fracturas vertebrales y de cadera, aumentando la
densidad mineral ósea a los 36 meses de tratamiento. Puede considerarse un fármaco de primera línea
en la osteoporosis postmenopáusica.

Otra opción terapéutica utilizada en los últimos años, el Ranelato de Estroncio, está siendo reevaluado, en
su relación riesgo/beneficio, por el Comité de Riesgos en Farmacovigilancia Europeo y se desaconseja en
pacientes con cardiopatía isquémica (enlace externo a la cita). Si Vd. utiliza este fármaco, le
recomendamos que acuda a su reumatólogo para valorar un posible cambio en la estrategia terapéutica
de la osteoporosis.

DECÁLOGO DE LA OSTEOPOROSIS

1. Nunca se debe atribuir al envejecimiento fisiológico. Es una alteración patológica del proceso de
renovación del hueso (remodelado).
2. Puede afectar a ambos sexos. Aunque es una enfermedad que afecta predominantemente a la mujer,
los hombres mayores también pueden padecerla.
3. Su complicación más grave y frecuente son las fracturas por fragilidad. Las fracturas disminuyen la
capacidad funcional del anciano, pudiendo llegar a ser causa de dependencia y, además, acortan su vida.
4. La producción de una fractura por fragilidad es causa suficiente para establecer el diagnóstico.
Actualmente ya no se considera necesaria la medición de la masa ósea para establecer el diagnóstico tras
una de estas fracturas.
5. Una dieta rica en calcio y vitamina D es esencial para su prevención. El pico máximo de masa ósea se
alcanza en la tercera década de la vida. No obstante, sigue siendo importante el contenido de calcio de la
dieta a todas las edades. Para las personas mayores, ésta debe contener entre 1.200 y 1.600 mg/día.
6. El ejercicio físico también es indispensable. Una persona inmóvil pierde calcio por orina disminuyendo
la densidad del hueso. Por tanto, debe ser prioritario mantenerse activo y en forma.
7. Se deben evitar tóxicos como el café, alcohol y tabaco. Todos ellos favorecen la desmineralización del
tejido óseo.
8. Las caídas favorecen las fracturas por fragilidad. Detectar factores de riesgo de caídas prevendrá
muchas complicaciones. Por ello es conveniente no acumular fármacos, revisar periódicamente la tensión
arterial, la vista y el oído, acudir al médico en caso de inestabilidad y retirar todos los obstáculos que
puedan entrañar algún peligro.
9. Hay que tratarla siempre. Una vez diagnosticada la enfermedad, es absolutamente necesario instaurar
un tratamiento adecuado, sea cual sea la edad del paciente.
10. La instauración de un tratamiento específico no evita la aplicación de las medidas preventivas antes
comentadas. El ejercicio físico y la ingesta de dosis suplementarias de calcio y vitamina D son medidas
preventivas complementarias que hay que mantener siempre.

ENFERMEDAD DE PAGET

La enfermedad ósea de Paget es un trastorno crónico del esqueleto en el cual algunas zonas de
hueso sufren un recambio anómalo, lo que da lugar a zonas óseas agrandadas y poco resistentes.

 Se incrementa la destrucción y formación de hueso, dando lugar a huesos más gruesos de lo

normal, pero más débiles.
 Aunque a veces es asintomática, puede producirse dolor óseo, deformación ósea, artrosis, y
compresión dolorosa de nervios.
 Las radiografías muestran las alteraciones óseas.
 Se tratan el dolor y las complicaciones, y se administran bisfosfonatos.
La enfermedad de Paget puede afectar a cualquier hueso, pero los que resultan afectados con mayor
frecuencia son la pelvis, el fémur, el cráneo, la tibia, la columna vertebral, la clavícula y el hueso superior
del brazo (húmero).

La enfermedad de Paget es infrecuente en personas menores de 40 años. En Estados Unidos, alrededor

del 1% de la población de más de 40 años padece la enfermedad, cuya prevalencia aumenta con la edad.
No obstante, la prevalencia de la enfermedad parece estar disminuyendo. Los varones tienen un 50% más
de probabilidades de desarrollarla que las mujeres. La enfermedad de Paget es más frecuente en Europa
(excepto Escandinavia), Australia y Nueva Zelanda. En muchos casos no aparecen síntomas.

Causas
Por lo general, las células que destruyen el hueso viejo (osteoclastos) y las que forman el nuevo
(osteoblastos) se mantienen equilibradas para mantener la estructura y la integridad óseas. En la
enfermedad de Paget, los osteoclastos y los osteoblastos se vuelven hiperactivos en algunas zonas
óseas, y la velocidad a la que el hueso se destruye y se reconstruye (remodelación ósea,
ver Osteoporosis) aumenta notablemente. Las zonas hiperactivas se agrandan, pero a pesar de su mayor
tamaño, son estructuralmente anómalas y débiles.

La causa de la enfermedad de Paget es desconocida. La enfermedad tiende a presentarse en varios

individuos de una misma familia, e informaciones recientes sugieren que posiblemente un grupo de
defectos genéticos contribuye a su aparición. Además, algunos indicios sugieren la participación de un
virus. No obstante, no hay indicios de que la enfermedad sea contagiosa.

Complicaciones
El hueso hipertrofiado comprime nervios y otras estructuras que pasan a través de pequeñas aberturas. El
conducto raquídeo se estrecha y comprime la médula espinal. Puede aparecer artrosis (ver Artrosis) en
las articulaciones contiguas al hueso afectado.

Con escasa frecuencia, se desarrolla insuficiencia cardíaca debido a que el incremento de flujo sanguíneo
a través del hueso afectado supone una sobrecarga para el corazón. Debido a que el flujo de sangre a
través de los huesos afectados es inusitadamente alto, dichos huesos pueden sangrar excesivamente si
se someten a cirugía. El hueso afectado se convierte en canceroso en menos del 1% de las personas que
tienen enfermedad de Paget. Las personas cuya enfermedad evoluciona hacia un cáncer de huesos
suelen desarrollar un osteosarcoma (ver Osteosarcoma).

En algunos casos se da una concentración de calcio en sangre (hipercalcemia, ver Hipercalcemia

(concentración alta de calcio en la sangre)) demasiado alta en ancianos encamados con enfermedad de
Paget o en cualquier persona con enfermedad de Paget grave que permanezca inmovilizada o
deshidratada. Estos niveles elevados de calcio originan muchos problemas, como hipertensión arterial,
lesión renal aguda, debilidad muscular, estreñimiento y litiasis en el tracto urinario.

En algunas personas, la glándula paratiroidea se vuelve hiperactiva, lo que conlleva la necesidad de

consumir más calcio. Si se consume muy poco calcio, se pueden presentar niveles bajos de calcio en
sangre, que a veces causan problemas tales como confusión, deterioro de la memoria, dolores
musculares y espasmos.

Síntomas
Por lo general, la enfermedad de Paget no produce síntomas, aunque pueden aparecer dolor óseo,
aumento del tamaño de los huesos o deformaciones óseas. El dolor óseo puede ser profundo, intenso, a
veces grave, y empeora por la noche. Si los huesos agrandados comprimen algún nervio, el dolor
aumenta. Si se produce artrosis, las articulaciones se vuelven dolorosas y rígidas.

Pueden aparecer otros síntomas según cuáles sean los huesos afectados. El cráneo puede aumentar de
tamaño y las cejas y la frente pueden parecer más prominentes. Las personas que usan sombrero se dan
cuenta de este cambio al observar que necesitan un número mayor del que habían usado habitualmente.
El aumento de tamaño de los huesos del cráneo puede dañar el oído interno (cóclea), causando pérdida
de audición y mareo. También los huesos craneales agrandados pueden comprimir nervios y causar
dolores de cabeza. Las venas del cuero cabelludo se abultan, posiblemente porque se produce un
aumento en el flujo sanguíneo que pasa por los huesos del cráneo. Las vértebras se agrandan, se
debilitan y se comban, dando lugar a pérdida de estatura y a encorvamiento. Las vértebras dañadas
pueden pinzar los nervios de la médula espinal, causando dolor, entumecimiento, hormigueo, debilidad e
incluso, aunque muy raramente, parálisis en las piernas. Es posible que los huesos del brazo, del muslo o
de la pierna se arqueen. Las personas con muslos o piernas arqueadas suelen andar con pasos cortos y
vacilantes. Los huesos afectados son más propensos a sufrir fracturas.

Diagnóstico
La enfermedad de Paget con frecuencia se detecta de forma accidental cuando se realizan radiografías o
pruebas de laboratorio por otros motivos. De no ser así, el diagnóstico puede sospecharse basándose en
los síntomas y la exploración física. El diagnóstico se confirma mediante radiografías que muestran
alteraciones características de la enfermedad de Paget y pruebas de laboratorio que indican una elevada
concentración sanguínea de fosfatasa alcalina, una enzima que participa en la formación de las células
óseas. Una gammagrafía ósea (una prueba con radioisótopos que utiliza tecnecio, ver Gammagrafía)
permite averiguar cuáles son los huesos afectados.

Pronóstico
El pronóstico de las personas con enfermedad de Paget es, por lo general, muy bueno. Sin embargo, las
pocas personas que desarrollan cáncer óseo tienen un mal pronóstico. Tampoco es bueno el pronóstico
de las personas que desarrollan otras complicaciones, como insuficiencia cardíaca o compresión de la
médula espinal, a menos que el tratamiento de estas complicaciones se realice a tiempo y con éxito.

Tratamiento
Una persona que padece la enfermedad de Paget necesita recibir tratamiento si los síntomas le causan
molestias o en caso de riesgo o sospecha importante de complicaciones tales como pérdida de audición,
artrosis y deformación.

Los analgésicos utilizados frecuentemente, como el paracetamol (acetaminofeno) y los antiinflamatorios

no esteroideos (AINE), ayudan a disminuir el dolor óseo. En caso de arqueamiento y acortamiento de una
pierna, se utilizan plantillas para elevar el talón y facilitar la marcha. En ocasiones es necesaria una
intervención quirúrgica para liberar nervios pinzados o para reemplazar la articulación que ha desarrollado
artrosis por enfermedad de Paget.

Puede utilizarse uno de los existentes bisfosfonatos (alendronato, etidronato, pamidronato, risedronato,
tiludronato o zoledronato) para retrasar la progresión de la enfermedad de Paget. Con excepción del
pamidronato y el zoledronato, que suelen administrarse por vía intravenosa, estos fármacos se
administran por vía oral. Los bisfosfonatos se administran en los siguientes casos:

 Antes de la cirugía ortopédica, con el fin de evitar o reducir las hemorragias durante su realización
 Para tratar el dolor óseo causado por la enfermedad de Paget
 Para prevenir o retrasar la progresión de las complicaciones (como la pérdida de audición,
 debilidad o parálisis), en especial en las personas que no pueden ser intervenidas quirúrgicamente
 Para intentar prevenir la artrosis, una mayor pérdida de audición o una mayor deformación ósea
 Para personas con un nivel sanguíneo de fosfatasa alcalina igual o superior a dos veces el nivel
normal
Los bisfosfonatos más nuevos (como el zoledronato) parecen retrasar la progresión de la enfermedad de
Paget por un periodo de tiempo mayor.

En algunos casos se administra calcitonina mediante inyección subcutánea o intramuscular. Esta no es

tan eficaz como los bisfosfonatos y se utiliza solo cuando no pueden administrarse otros fármacos.

Se aconseja cargar peso (por ejemplo estar de pie y caminar). Para prevenir la hipercalcemia se debe
evitar, si es posible, el reposo en cama (excepto para dormir por la noche). En caso de desarrollar una
hipercalcemia grave, se administran fluidos intravenosos y un medicamento llamado furosemida para
aumentar la excreción de calcio.

La ingestión mediante la dieta de calcio y vitamina D (necesaria para la absorción del calcio) debe ser
suficiente para asegurar que la incorporación del calcio al hueso (mineralización ósea) es adecuada, ya
que el hueso se va remodelando rápidamente. Los suplementos de vitamina D y calcio son a menudo
necesarios. De lo contrario, es posible que se produzca una mineralización ósea deficiente (osteomalacia)

OSTEOMALACIA
La osteomalacia es una enfermedad del metabolismo óseo que se caracteriza por un defecto de la
mineralización ósea. En la infancia este trastorno se denomina raquitismo y en este caso se altera,
además, el cartílago de crecimiento.

El proceso de mineralización requiere una concentración de calcio y fosfato suficientes, y que la función
celular y la estructura de la matriz ósea estén conservadas. Así, las dos principales causas de
osteomalacia son las alteraciones del metabolismo de la vitamina D y del fosfato. Además, también
existen otros procesos poco frecuentes que pueden interferir la mineralización ósea, entre los que se
incluyen alteraciones de la fosfatasa alcalina (FA), algunos fármacos y trastornos de la propia matriz ósea
(tabla 1).

Tabla 1.

Causas de osteomalacia

Osteomalacia debida a un trastorno del metabolismo de la vitamina D

• Falta de exposición solar o de aporte exógeno de vitamina D
• Malabsorción de la vitamina D
- Resección gástrica o intestinal, derivación yeyuno-ileal
- Enfermedad celíaca
- Enfermedad de Crohn
- Tratamiento con colestiramina
- Colestasis crónicas
• Déficit de 25-hidroxilación hepática
- Hepatopatía crónica grave
Osteomalacia debida a un trastorno del metabolismo de la vitamina D
• Aumento del catabolismo de la vitamina D
- Tratamiento antiepiléptico y tuberculostático
• Déficit de 1-hidroxilación renal
- Insuficiencia renal crónica
- Déficit congénito de 1-α-hidroxilasa renal (raquitismo VDDR tipo I)
• Pérdida renal de 25-hidroxivitamina D
- Síndrome nefrótico
• Anomalías del receptor de la 1,25-dihidroxivitamina D
- Raquitismo congénito VDDR tipo II
Osteomalacias hipofosfatémicas
• Disminución de la reabsorción tubular de fosfatos
- Congénita: raquitismo hipofosfatémico ligado al cromosoma X, raquitismo hipofosfatémico autosómico,
raquitismo hipofosfatémico con hipercalciuria, displasia fibrosa
- No congénita: osteomalacia tumoral, disfunción del túbulo renal (síndrome de Fanconi, acidosis tubular
renal), tratamiento con hierro intravenoso., tratamiento antirretroviral
• Depleción de fosfato
- Baja ingestión de fosfato asociada a la toma de antiácidos no absorbibles
Otras causas de osteomalacia
• Acidosis metabólica ureterosigmoidostomía, acidosis tubular renal
• Asociadas a tratamiento farmacológico compuestos fluorados, bisfosfonatos, aluminio
• Hipofosfatasia
• Fibrogénesis imperfecta
• Osteomalacia axial
Causas de osteomalaciaAlteraciones del metabolismo de la vitamina D

La alteración del metabolismo de la vitamina D es la causa más frecuente de osteomalacia; esta vitamina
tiene dos orígenes: exógeno, por aporte en la dieta, y endógeno, por síntesis cutánea a partir de un
precursor tras la exposición de la piel a la luz solar. Posteriormente, la vitamina D pasa al torrente
sanguíneo y circula hasta el hígado, donde es hidroxilada en la posición 25, y transformada en 25-
hidroxivitamina D (25-OHD) o calcidiol; seguidamente, la 25-OHD es transportada por la circulación hasta
el riñón donde es nuevamente hidroxilada en la posición 1, transformándose en 1,25-dihidroxivitamina D
(1,25-(OH)2D) o calcitriol, la forma activa de esta vitamina. El efecto de la vitamina D sobre el tejido óseo
se produce de forma directa sobre las células óseas activando su diferenciación y también de forma
indirecta a través de los cambios en las concentraciones de calcio y fósforo. En este sentido, el calcitriol
estimula la absorción intestinal de calcio y fosfato, por lo que el déficit de esta vitamina produce una
disminución de la absorción intestinal de calcio, que si es persistente conduce a una hipocalcemia. La
disminución del calcio a su vez estimula la secreción de la hormona paratiroidea (PTH), que a través de su
acción sobre el hueso y riñón mantiene la concentración de calcio en sangre. Para ello aumenta la
resorción ósea en el esqueleto y disminuye su pérdida urinaria, lo que explica el frecuente desarrollo de
osteoporosis en este proceso. Además, induce un aumento de la excreción de fosfatos que contribuye a la
hipofosfatemia.

El déficit de vitamina D puede ser de origen extrínseco, por falta de exposición solar o de aporte, o bien de
origen intrínseco, por alteraciones en su absorción o metabolismo. Dado que la principal fuente de
vitamina D es la síntesis cutánea, la falta de aporte con la dieta tiene poca trascendencia si la exposición
solar es adecuada. El confinamiento debido a la edad, a hábitos culturales o el clima, o la
hiperpigmentación cutánea son factores que se han relacionado con una síntesis cutánea insuficiente y
con el desarrollo de osteomalacia. Así, estudios previos han reportado una prevalencia de osteomalacia
en inmigrantes asiáticos residentes en Inglaterra que alcanza el 14%. En este grupo de población, el sexo,
más frecuente en mujeres, la dieta vegetariana estricta y el uso de indumentarias que cubren la mayor
parte del cuerpo son los principales factores relacionados con esta patología. Por otro lado, el déficit
intrínseco suele ser secundario a patologías digestivas. Si bien la osteoporosis es la enfermedad del
metabolismo óseo que se asocia con más frecuencia a estos procesos, el desarrollo de osteomalacia
puede observarse en pacientes con antecedentes de gastrectomía total o resección tipo Billroth II,
especialmente a partir de los 5 años de la intervención 5, y en la cirugía digestiva para el tratamiento de la
obesidad mórbida. Este procedimiento, cuando incluye técnicas malabsortivas, como el bypass gástrico
en Y de Roux o la derivación biliopancreática, puede causar múltiples deficiencias nutricionales. La
deficiencia de vitamina D y la malabsorción de calcio son altamente prevalentes tras estas intervenciones,
incluso tras la suplementación estándar con preparados polivitamínicos. En otras enfermedades
intestinales que cursan con malabsorción, el grado de malabsorción de vitamina D y calcio es variable y
depende, en general, de la magnitud de la afección intestinal. Así, en la enfermedad de Crohn no suele
desarrollarse una osteomalacia en ausencia de resección intestinal o tratamiento concomitante con
colesteramina; sin embargo, la depleción de vitamina D es muy frecuente en la enfermedad celíaca.
Algunas series confirman el desarrollo de osteomalacia hasta en un 50% de estos pacientes. Es
importante recordar la elevada prevalencia de esta entidad en la población, cercana al 1%, y su creciente
diagnóstico tardío; así, alrededor del 30% de los pacientes celíacos son diagnosticados después de los 60
años, cuando el riesgo de presentar una osteomalacia es más alto. En otros procesos, como la
insuficiencia pancreática y la hepatopatía crónica, el desarrollo de osteomalacia es infrecuente. En la
hepatopatía crónica hipotéticamente puede existir, además, una alteración del metabolismo de la vitamina
D asociado a un déficit de su hidroxilación hepática. Sin embargo, su repercusión clínica es escasa, pues
la destrucción hepática debería ser masiva para darse este hecho. En las colestasis crónicas, como la
cirrosis biliar primaria, el desarrollo de osteomalacia es excepcional y solo se observa en casos aislados
cuando la colestasis es grave y de larga evolución 9. La osteomalacia también puede desarrollarse por un
aumento del catabolismo de la vitamina D debido a una inducción de las enzimas hepáticas. Los fármacos
antiepilépticos y tuberculostáticos pueden provocar este trastorno, siendo más frecuente en los pacientes
internados que reciben fenobarbital. Por último, en el síndrome nefrótico se puede producir una pérdida de
vitamina D ligada a las proteínas, mientras que en la insuficiencia renal crónica hay un déficit en la
hidroxilación renal de vitamina D, que es uno de los factores que favorecen el desarrollo de la
osteodistrofia renal9. Además, existen dos trastornos hereditarios de seudodéficit de vitamina D, los
denominados raquitismos vitamino-D-dependientes (VDDR) de tipo I y II. El VDDR tipo I se debe a un
déficit de la 1-α-hidroxilasa renal de carácter autosómico recesivo (mutación localizada en el cromosoma
12q13-14) y se asocia a una marcada disminución de los valores de 1,25-(OH) 2D; mientras que el VDDR
tipo II se debe a una resistencia a la acción de la 1,25-(OH) 2D por una anomalía en su receptor, por lo que
los valores este metabolito son extremadamente altos. La anomalía en el receptor puede deberse a
distintas causas: disminución del número de receptores, defecto de afinidad del receptor por el calcitriol,
defecto de traslocación nuclear o a una alteración de la capacidad de unión del receptor al ADN. Un
hallazgo peculiar de en este tipo de raquitismo es la presencia de alopecia.

Osteomalacia hipofosfatémica

En la osteomalacia hipofosfatémica el factor determinante es la disminución del fosfato extracelular. El

riñón es el órgano principal que regula la homeostasis del fosfato a través de su reabsorción en el túbulo
proximal, por lo que este tipo de osteomalacia suele asociarse a alteraciones en la reabsorción del fosfato.
Este tipo de alteraciones pueden ser de origen hereditario o adquirido. En los últimos años, junto al efecto
ya conocido del la 1,25-(OH)2D y la PTH en la regulación del metabolismo del fosfato, se ha identificado
otro factor determinante, inicialmente denominado «fosfatonina», el factor de crecimiento de los
fibroblastos (FGF) 23. El FGF-23 es un factor humoral fosfatúrico cuyo papel fundamental es mantener las
concentraciones séricas de fosfato dentro de un estrecho rango. El FGF-23 se secreta en el hueso,
fundamentalmente en los osteocitos, y en el riñón modula la reabsorción tubular de fosfato y la producción
de calcitriol. Actualmente, se le considera uno de los principales reguladores del metabolismo del fosfato.
De hecho, estudios recientes confirman el aumento sérico FGF-23 en varios tipos de osteomalacia
hipofosfatémica, tanto congénitas como adquiridas.

Causas de osteomalacia hipofosfatémica hereditarias

El raquitismo hipofosfatémico ligado al cromosoma X es la causa más frecuente de osteomalacia

hereditaria (80% de las hipofosfatemias congénitas); se asocia a un defecto congénito localizado en el gen
PHEX (gen regulador del fosfato con homologías con las endopeptidasas [cromosoma X, Xp22.1]). En
estos pacientes se observa una hiperfosfaturia con valores de PTH, 25-OHD y 1,25-(OH) 2D normales. Sin
embargo, se considera que los valores de 1,25-(OH) 2D son inadecuadamente normales e incluso bajos
(ya que la hipofosfatemia debería estimular la producción de este metabolito). Este hecho, al igual que la
disminución de la reabsorción tubular de fosfatos que se observa en esta entidad, se ha atribuido al
aumento sérico de FGF-23 que presentan estos pacientes. Existen otros tipos de hipofosfatemia familiar,
como el raquitismo hipofosfatémico autosómico dominante y el recesivo, y el raquitismo hipofosfatémico
hereditario asociado a hipercalciuria. En el raquitismo autosómico dominante los hallazgos bioquímicos
son similares a los de la hipofosfatemia ligada al cromosoma X, pero la alteración genética es distinta, ya
que esta patología se asocia a una mutación del gen del FGF-23 en el cromosoma 12p13; en el
raquitismo autosómico recesivo la mutación se localiza en el gen de la proteína 1 de la matriz de la
dentina16. La alteración genética del raquitismo hipofosfatémico familiar con hipercalciuria se localiza en
uno de los co-transportadores sodio-fosfato del riñón (NaPiIIc [SLC34A3]). En esta entidad la respuesta de
la 1,25-(OH)2D a la pérdida renal de fosfatos está conservada, lo que induce un marcado aumento de los
valores de séricos de 1,25-(OH)2D, que es la causa de la hipercalciuria. Asimismo, debido a que el FGF-
23 parece actuar a través del co-trasportador sodio-fosfato, la concentración sérica de este factor en este
proceso es normal.

La displasia fibrosa, ya sea de forma aislada o bien asociada al síndrome de McCune Albright, también
puede asociarse a una hipofosfatemia por un aumento de la secreción de FGF-23 y al desarrollo de
osteomalacia. De hecho, alrededor del 50% de los pacientes con displasia fibrosa presentan una
alteración en la reabsorción tubular de fosfatos que se relaciona con la extensión de la enfermedad 18 y con
la expresión de FGF-23 en el tejido óseo.

Causas de osteomalacia hipofosfatémica adquiridas

Entre las formas adquiridas de osteomalacia hipofosfatémica cabe destacar la osteomalacia tumoral;
generalmente, se asocia a tumores benignos de origen mesenquimatoso, de pequeño tamaño y difícil
localización, en ocasiones, debido que estos tumores pueden expresar receptores para la somatostatina,
la realización de una gammagrafía con octreotida permite identificar el tumor 20. Este tipo de osteomalacia
también se ha descrito asociada a otro tipo de tumores, como el carcinoma de mama, próstata o pulmón,
entre otros. El tumor produce una sustancia humoral que disminuye la reabsorción tubular de fosfatos y la
hidroxilación renal de vitamina D. En varios de estos tumores se ha descrito la expresión de FGF-23 y, en
la mayoría de los casos, se ha observado un aumento de la concentración sérica de este factor.

El desarrollo de osteomalacia es relativamente frecuente en trastornos tubulares, como el síndrome de

Fanconi y la acidosis tubular renal. El síndrome de Fanconi, que a su vez se asocia a una acidosis tubular
renal, se caracteriza por una disfunción del túbulo renal proximal. Puede ser idiopático o asociarse a
enfermedades hereditarias y adquiridas, o ser inducido por fármacos, metales pesados o tóxicos. La
acidosis tubular renal presenta a su vez múltiples causas; según sus características, se subdivide en:
acidosis tubular renal distal (tipo I), proximal (tipo II) o hiperpotasémica (tipo IV). La osteomalacia es
especialmente frecuente en la de tipo II. Existe otra situación de acidosis metabólica hiperclorémica que
ocurre tras la práctica de una derivación ureteral, la ureterosigmoidostomía, en la que se han descrito
casos de osteomalacia a los pocos años de la intervención. La acidosis metabólica produce alteraciones
adicionales del metabolismo fosfocálcico, ya que favorece la hipofosfatemia y disminuye la hidroxilación
de la vitamina D en el riñón, empeorando la mineralización ósea. Recientemente, el desarrollo de
osteomalacia hipofosfatémica también se ha relacionado con diversos tratamientos, como son el
tratamiento antiretroviral y la administración de hierro intravenoso, este último mediado por un aumento de
FGF-23. También se ha sugerido que una deficiencia muy marcada de calcio en la ingesta podría, por sí
misma, ocasionar un raquitismo26.

Excepcionalmente, la falta de aporte de fosfato con la dieta asociada a la ingestión de antiácidos

quelantes del fósforo, como el hidróxido de aluminio, puede inducir una osteomalacia; esta entidad se
caracteriza por una marcada disminución del fosfato urinario.

Otras causas de osteomalacia

Otras causas de osteomalacia no relacionadas con el metabolismo de la vitamina D ni del fosfato incluyen
la hipofosfatasia, la osteomalacia axial, la fibrogénesis imperfecta y la ingestión de algunos fármacos. La
hipofosfatasia se debe a un defecto congénito de la actividad de la isoenzima inespecífica
(hueso/hígado/riñón) de la FA; se trata de una patología infrecuente, cuya expresión clínica es
extremadamente variable, ya que puede producir severas anomalías esqueléticas o dentarias en la
infancia, y en el adulto únicamente manifestarse por fracturas de estrés o bien por una condrocalcinosis
articular o episodios recidivantes de tendinitis cálcica. La osteomalacia axial se caracteriza por la
presencia de una trama ósea irregular en el esqueleto axial; suele observarse en varones durante la
quinta década de la vida; los parámetros del metabolismo fosfocálcico en este proceso son normales (en
ocasiones, existe un aumento de la FA). La fibrogénesis imperfecta es una enfermedad extremadamente
infrecuente en la que existe una maduración anómala de la matriz ósea que dificulta su mineralización,
suele manifestarse en adultos a partir de los 50 años con dolor esquelético generalizado asociado al
desarrollo de múltiples fracturas. Por último, fármacos como el etidronato y el flúor, inhiben de forma
directa la mineralización ósea y pueden provocar una osteomalacia, especialmente cuando se administran
en dosis elevadas y durante un período prolongado. Este es también el mecanismo de la osteomalacia por
toxicidad del aluminio que se desarrolla en enfermos con insuficiencia renal crónica o en pacientes que
reciben nutrición parenteral.

Manifestaciones clínicas y diagnóstico

Las manifestaciones de la osteomalacia incluyen varios aspectos, como son las manifestaciones
radiológicas, analíticas y las clínicas propiamente dichas, y dependen de la causa de la osteomalacia. En
este sentido, existe una serie de manifestaciones clásicas, como dolor óseo difuso, especialmente en
pelvis, columna y parrilla costal, debilidad y dolor muscular (frecuente en cintura pelviana). En las formas
graves, pueden observarse deformidades en el tórax («en campana») y esternón («en quilla»).
Excepcionalmente, puede desarrollarse tetania cuando la hipocalcemia es intensa. Sin embargo, las
manifestaciones actuales de la osteomalacia suelen ser más sutiles y en muchas ocasiones indistinguibles
de una osteoporosis, manifestándose por fracturas vertebrales, costales o de fémur y escasas
alteraciones biológicas9. De hecho, más del 90% de los pacientes con osteomalacia por déficit de vitamina
D presentan fracturas esqueléticas y alrededor del 80% de estos pacientes tienen criterios densitométricos
de osteoporosis, lo que contribuye a la confusión diagnóstica. Otros tipos de osteomalacia, como la ligada
al cromosoma X, presentan algunas alteraciones características, como talla baja y osificaciones
ligamentosas. En ocasiones, presentan deformidades de huesos largos (genu varum o genu valgum) y
alteraciones de la dentición. Las manifestaciones clínicas de esta entidad suelen ser evidentes en la
infancia pero, al igual que ocurre en la hipofosfatemia autosómica y en la asociada a hipercalciuria,
también se observan formas de inicio tardío en adultos.

Las alteraciones radiológicas asociadas a la osteomalacia también incluyen un patrón radiológico borroso,
con pérdida del detalle de la trama trabecular y protrusión acetabular. La anomalía más característica,
aunque no específica, es la presencia de líneas de Looser-Milkman o seudofracturas, que son bandas
radiotransparentes perpendiculares a la cortical, generalmente bilaterales y simétricas que, en ocasiones,
progresan a fracturas completas. Sus localizaciones más frecuentes son las costillas, las ramas pubianas,
el borde externo de la escápula, el borde interno del fémur proximal y los metatarsianos. La gammagrafía
ósea es más sensible que la radiografía en la localización de las seudofracturas; muestra zonas aisladas
de hipercaptación que no deben confundirse con metástasis óseas. También puede observarse un
aumento generalizado de la captación isotópica (imagen de superscan), especialmente en cráneo,
mandíbula y articulaciones condrocostales, debido al hiperparatiroidismo secundario. En la osteomalacia
hipofosfatémica congénita, la presencia de osteosclerosis y osificaciones ligamentosas es relativamente
frecuente y puede confundirse con otros procesos, como la fluorosis, las espondiloartropatías o la
hiperostosis anquilosante vertebral.

Los hallazgos de laboratorio dependen de la causa de la osteomalacia (tabla 2). Así, en la osteomalacia
por déficit de vitamina D puede existir hipocalcemia, hipofosfatemia y aumento de la FA. Sin embargo,
estos parámetros también pueden ser normales. La excreción urinaria de calcio suele estar disminuida.
Los valores séricos de 25-OHD son bajos, habitualmente inferiores a 12 ng/ml, y la PTH está aumentada.
Este aumento de la PTH estimula la producción renal de 1,25-(OH) 2D, por lo que los valores de este
metabolito pueden ser, indistintamente, bajos (cuando no existe sustrato), normales o incluso elevados.
En la osteomalacia hipofosfatémica (ligada al cromosoma X, autosómica y tumoral), la calcemia es
normal, el fosfato sérico es bajo y el urinario está aumentado, siendo aconsejable estimar este último
mediante el normograma de Walton y Bijvoet29. Los valores de 25-OHD y PTH suelen ser normales (debe
recordarse que el déficit de vitamina D es un hallazgo frecuente en la población general) y los de la 1,25-
(OH)2D son más bajos de lo que cabría esperar en relación con la hipofosfatemia (especialmente en la
hipofosfatemia tumoral). En la osteomalacia hipofosfatémica hereditaria con hipercalciuria destaca el
aumento de la 1,25-(OH)2D. Es importante recordar que el aumento del valor de FA es una de las
alteraciones de laboratorio más frecuentes en ambos tipos de osteomalacia (por déficit de vitamina D e
hipofosfatémica)6. Otros marcadores del remodelado óseo, como la FA ósea y el PINP, entre otros, han
mostrado un discreto aumento de la sensibilidad en este proceso; sin embargo, su determinación no
parece ofrecer ventajas adicionales a la determinación de la FA en la valoración de los pacientes con
osteomalacia.

Tabla 2.

Alteraciones bioquímicas en los distintos tipos de osteomalacia

Déficit
Hipofosfatemia Hipofosfatemia
de VDDR VDDR Hipofosfatemia
ligada al asociada a Hipofosfatasia
vitamina tipo I tipo II tumoral
cromosoma X hipercalciuria
D
Calcemia ↓oN ↓ ↓ N N N N
 Déficit
Hipofosfatemia Hipofosfatemia
de VDDR VDDR Hipofosfatemia
ligada al asociada a Hipofosfatasia
vitamina tipo I tipo II tumoral
cromosoma X hipercalciuria
D
Fosfatemia ↓oN ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ No↑
Fosfatasa
↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ↓↓
alcalina
25-OHD ↓↓ N N N N N N
1,25-
↓No↑ ↓↓ ↑↑ No↓ ↓ ↑ N
(OH)2D
PTH ↑ ↑ ↑ N N N N
Calciuria ↓↓ ↓ ↓ N N ↑ N
Fosfaturia N No↑ No↑ ↑↑ ↑↑ ↑↑ N

Como se ha indicado previamente, recientemente se han desarrollado varios ensayos (todos son de tipo
ELISA) que permiten cuantificar el FGF-23 sérico: uno de ellos detecta la porción C-terminal del FGF-23,
mientras que los otros detectan el péptido completo; uno de estos últimos (Kainos Intact assay) es el que
obtiene la mayor sensibilidad en la detección de valores anormales de FGF-23, que suele hallarse
incrementado en varios tipos de osteomalacias hipofosfatémicas adquiridas y congénitas. Debe
recordarse que en la insuficiencia renal crónica los valores séricos del FGF-23 están aumentados, un
hecho que debe ser tenido en cuenta cuando se analiza este parámetro en estos pacientes.

Otros tipos de osteomalacia, como la hipofosfatasia, se caracterizan por unos valores bajos de FA y un
aumento de sus sustratos, como la fosfoetanolamina en orina y del piridoxal-5’-fosfato en plasma. Sin
embargo, el diagnóstico de certeza de esta entidad lo constituye la identificación de mutaciones en el gen
de la isoenzima no específica de tejido (hueso/hígado/riñón) de la FA.

El criterio fundamental para establecer el diagnóstico de osteomalacia es el trastorno de la mineralización

ósea, por lo que es necesario el examen anatomopatológico del hueso. La biopsia ósea debe ser
analizada sin decalcificar el espécimen, realizando previamente un marcado con tetraciclina. Para el
diagnóstico de osteomalacia se requiere un aumento del osteoide (> 15μm de grosor y > 10% de
volumen) junto a un tiempo de desfase de mineralización > 100 días. También se ha sugerido que la
presencia de algunas alteraciones radiológicas y analíticas concretas sería altamente sugestiva de esta
entidad, como son la existencia de al menos dos de las siguientes alteraciones: disminución del calcio y/o
fosfato séricos, aumento de FA o hallazgos radiológicos sugestivos de osteomalacia 36. Sin embargo, la
presencia de dichas alteraciones depende del tipo de osteomalacia, por lo que la determinación adicional
de PTH, 25-OHD y FGF-23 séricos, así como del calcio y fósforo en orina, permiten una mayor eficacia
diagnóstica en la valoración inicial de los distintos subtipos de osteomalacia (tabla 3).

Tabla 3.

Frecuencia de alteraciones analíticas y radiológicas en pacientes con osteomalacia por déficit de vitamina
D e hipofosfatémica

Osteomalacia por déficit de Osteomalacia

vitamina D hipofosfatémica
Aumento de FA (> 250 U/l) 85% 64%
Hipocalcemia (< 8,5 mg/dl) 62% 14%
 Osteomalacia por déficit de Osteomalacia
vitamina D hipofosfatémica
Hipofosfatemia (< 2,3 mg/dl) 15% 100%
Aumento de PTH (> 65 pg/ml) 85% 54%
Deficiencia severa de vitamina D (< 12
100% 14%
ng/ml)
Hipocalciuria (< 50 mg/24 h) 90% 15%
Hiperfosfaturia (> 1.000 mg/24 h) 0% 46%
Osteoporosis densitométrica 80% 30%
Fracturas 92% 64%
Seudofracturas 50% 20%
Gammagrafía ósea patológica 80% 60%

Adaptada de Gifré et al..

Tratamiento

La administración de vitamina D por vía oral (800 a 4.000 U/día) asociada a una ingestión correcta de
calcio (1.000-2.000mg/día) suele ser suficiente en la osteomalacia carencial. Alternativamente, pueden
administrarse 200.000 o 600.000 U de vitamina D en una sola dosis. El tratamiento con calcidiol a dosis
de 250μg y luego 10-30μg/día o de 0,5-1μg/día de calcitriol poseen una eficacia similar a la vitamina D en
el tratamiento de este proceso, una dosis inicial con 3mg de calcidiol seguida de 0,26mg semanales
también resulta eficaz. La administración de estos metabolitos de la vitamina D está especialmente
indicada cuando existe una alteración en la absorción intestinal o en el metabolismo de la vitamina D,
pudiendo requerir dosis más altas para su tratamiento y administración parenteral. Son precisos controles
periódicos de los parámetros fosfocálcicos, especialmente al inicio del tratamiento, con el fin de evitar una
sobredosificación. La desaparición de las anomalías clínicas, radiológicas y humorales suele observarse
durante los seis primeros meses de tratamiento, aunque puede requerirse más tiempo para la
normalización de las cifras de PTH y FA. En aquellos pacientes que presentan una disminución de la
densidad mineral ósea, esta suele aumentar de forma marcada tras instaurar tratamiento con calcio y
vitamina D, con incrementos que alcanzan el 50-60%, atribuido a la mineralización de la matriz ósea.

Es recomendable mantener unos valores de 25-OHD en plasma entre 30 y 40 ng/ml y evitar la

hipercalciuria (superior a 250-300mg/24h). El tratamiento profiláctico con vitamina D debe valorarse
especialmente en la población de edad avanzada, en los pacientes con enfermedades digestivas o
hepáticas que favorecen el déficit de vitamina D y en los que siguen tratamiento anticonvulsivante.

En la osteomalacia hipofosfatémica, se administran fosfatos por vía oral (1-3g/día), divididos en 3-4 tomas
diarias, y calcitriol (1-3μg/día); este último no debe administrase en la hipofosfatemia asociada a
hipercalciuria por la alta incidencia de litiasis renal asociada a este proceso. Al finalizar el crecimiento (tras
el cierre de los cartílagos de crecimiento), los requerimientos de calcitriol y fósforo disminuyen y, en
ocasiones, puede no ser necesario el tratamiento de estos pacientes. La osteomalacia tumoral remite con
la extirpación del tumor. Cuando exista una acidosis asociada, hecho que se debe tener en cuenta en la
acidosis tubular renal y en la ureterosigmoidostomía, esta debe corregirse con tratamiento alcalino. En la
hipofosfatasia se ha publicado de forma aislada una mejoría en la consolidación de las fracturas tras
tratamiento con teriparatida o PTH. Las osteomalacias por tóxicos requieren la retirada del tóxico. En el
caso de existir depósito de aluminio, se requiere, además, la administración de quelantes
(desferrioxamina).

OSTEODISTROFIA RENAL
Introducción

Cerca del 10% de la población mundial padece una enfermedad renal crónica
(ERC), cifra que alcanza el 50% en la población geriátrica. La ERC provoca un
incremento importante de la mortalidad (los pacientes en estadio 5 tienen un
exceso de mortalidad del 50%, respecto a controles) que va asociado a las
comorbilidades que aparecen a lo largo del proceso. Uno de los problemas más
relevantes es la alteración del metabolismo óseo y mineral que provoca, ya desde
los primeros estadios, un deterioro de la resistencia esquelética. La incidencia de
fractura de cadera aumenta de manera inversa a la cifra de filtrado glomerular
(FG) estimado, habiéndose observado un riesgo relativo frente a controles sanos
de 2,12 cuando es inferior a 60ml/min y de 2,32 por debajo de 45ml/min. Estos
valores se duplican en pacientes con FG por debajo de 15, mientras que en la
población de pacientes en diálisis, un 50% ha sufrido, al menos, una fractura por
fragilidad ósea.

Otro motivo por el que la ERC interesa al reumatólogo es muy evidente. La

osteoporosis, una de las enfermedades más comunes en nuestras consultas, se
produce sobre todo en la población de edad avanzada, un sector en el que la
insuficiencia renal es extraordinariamente frecuente. Además, los fármacos que se
utilizan en la osteoporosis deben ser manejados con precaución e incluso pueden
estar contraindicados en los estadios avanzados de la ERC (tabla 1).
Lamentablemente, a pesar de la indiscutible repercusión clínica descrita,
disponemos de pocos datos acerca de cómo diagnosticar y tratar las
enfermedades óseas en pacientes con enfermedad renal. El objetivo de esta
revisión es presentar los aspectos más actuales sobre este interesante proceso.

Tabla 1.

Estadios evolutivos de la enfermedad renal crónica

Estadio Descripción eGFR (ml/min/1,73 m2)

1 Daño renal con FG normal o aumentado > 90
2 Daño renal con FG ligeramente reducido 60-89
3 Disminución moderada de FG 30-59
4 Disminución severa de FG 15-29
5 Fallo renal < 15
5D Diálisis Variable

eGFR: filtrado glomerular estimado.

Concepto

El término «osteodistrofia renal» (OR), que tradicionalmente ha sido utilizado, es

insuficiente para describir el conjunto de las alteraciones minerales y óseas que se
producen en pacientes con ERC. Además, en los últimos años, se han producido
notables cambios en el conocimiento y el manejo de estos pacientes, que han
convertido el antiguo paradigma conceptual y terapéutico en una reliquia del
pasado. Con la intención de agrupar conceptos y reducir la variabilidad en el
diagnóstico y el tratamiento, se ha constituido un grupo internacional, denominado
con el acrónimo KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes), que ha
realizado un esfuerzo unificador notable 7. El primer cambio es el de la
denominación genérica con el término complejo trastorno mineral y óseo asociado
a la enfermedad renal crónica (TMO-ERC), definido como el conjunto de
alteraciones sistémicas del metabolismo óseo y mineral que son consecuencia de
la ERC y que se manifiestan por uno o más de los siguientes: anormalidades en
los niveles de calcio (Ca), fósforo (P), hormona paratiroidea (PTH) y/o vitamina D
(VD); alteraciones en el remodelado, mineralización, volumen, crecimiento o
resistencia del esqueleto, y calcificaciones vasculares o de otros tejidos blandos.
Con el nombre de OR nos referiremos, exclusivamente, a las alteraciones en la
morfología ósea asociadas a la ERC, resultando, en definitiva, una medida del
componente esquelético del trastorno sistémico anterior, que puede ser
caracterizada por biopsia.

Alteraciones bioquímicas
Los hallazgos bioquímicos desempeñan un papel central en el diagnóstico y
tratamiento del TMO-ERC (tabla 2). El cambio más precoz que podemos detectar
en la práctica clínica es la elevación de la PTH, que puede ir asociada o no a
niveles bajos de calcidiol. Estas alteraciones suelen ocurrir a partir del estadio 3,
mientras que los niveles de Ca y P sérico son habitualmente normales hasta
estadios más avanzados. Aunque las recomendaciones oficiales aconsejan la
monitorización de estos parámetros en el estadio 3 y posteriores, los reumatólogos
deben recordar que el déficit de VD es muy frecuente en la población senil y que
constituye un factor adicional de deterioro de la resistencia ósea y de incremento
de caídas que es preciso prevenir. Por ello, en pacientes en estadios 1 y 2,
debemos medir los niveles de calcidiol y PTH, pues un descenso del primero y la
elevación de la última indicarían un estatus deficitario de VD que es preciso
corregir, independientemente de que el paciente vaya a evolucionar a una ERC
más grave o su función renal permanezca estable en su vida restante.

Tabla 2.

Hallazgos de laboratorio en el trastorno mineral y óseo asociado a la enfermedad

renal crónica

Enfermedad PTHi sérica (pg/ml) FAOS sérica

Hiperparatiroidismo
Leve 200-400 Normal
Moderado 350-800 Normal/elevada
Grave 700 Elevada
Osteopatía por Al 10-500 (media: 100) Normal
Osteopatía adinámica 100-150 Normal/baja
Osteomalacia Normal o algo elevada Algo elevada

Osteodistrofia renal

El diagnóstico preciso del tipo de alteración ósea es difícil si no disponemos de

una biopsia ósea sin decalcificar. Esta técnica es invasiva, precisándose la
utilización de un trócar de 8mm de diámetro que obtenga una muestra del hueso
iliaco que incluya ambas corticales y el hueso esponjoso correspondiente. A
continuación, el cilindro debe ser incluido en metacrilato, lo que va a permitir la
obtención de cortes ultrafinos mediante un microtomo motorizado con cuchillas de
tungsteno, listos para su tinción y examen histológico. Es muy útil la realización de
histomorfometría para conocer los parámetros principales, como el número de
trabéculas y células, el grosor del osteoide, etc. También es útil el examen
mediante fluorescencia de los dobles marcajes de tetraciclinas (el paciente debe
tomar un comprimido de este antibiótico 2 semanas antes y 1 día antes de la
biopsia), que nos indica la velocidad de mineralización. Lamentablemente, la
técnica es engorrosa y muchos laboratorios no disponen de microtomo motorizado
ni de personal especializado, por lo que la biopsia ósea se utiliza cada vez menos,
debiendo aprovecharse al máximo los hallazgos clínicos y de laboratorio para
disponer de una aproximación al diagnóstico que nos permite realizar el
tratamiento adecuado. El análisis más profundo de la tecnología de la biopsia ósea
sin decalcificar y su análisis histomorfométrico excede el alcance de esta revisión,
por lo que remitimos al lector a las excelentes revisiones y textos publicados. A
modo de resumen, podemos decir que existen 3 tipos histopatológicos de OR:

 1.

Alto remodelado: se caracteriza por un número abundante de osteoclastos

(OC) y osteoblastos (OB) y la presencia de fibrosis medular. Su origen es el
hiperparatiroidismo secundario.

 2.

Bajo remodelado: el número de OC y OB es bajo, y no hay fibrosis medular.

Según los parámetros de mineralización que observemos (cantidad de
osteoide y dobles marcajes), se puede subclasificar en: mineralización
deficiente (osteomalacia) y mineralización normal (adinámica).

Hay una forma en la que se produce enfermedad adinámica por depósito de

aluminio. Sin embargo, en el momento actual, con la mejora técnica en las
membranas de diálisis y la limitación del uso de quelantes de fosfato que
contienen aluminio, la incidencia de esta entidad en nuestro medio es casi
anecdótica.

 3.
 Enfermedad mixta: se observan hallazgos propios del alto remodelado
(células abundantes y fibrosis) con mineralización deficiente (osteoide muy
aumentado).

Diagnóstico clínico

Aunque los marcadores bioquímicos del remodelado siguen presentándose como

opciones de interés para el estudio clínico de los pacientes con osteoporosis en
general, aún no se aplican en la práctica rutinaria. En la ERC tampoco
disponemos de marcadores fiables que presenten una buena correlación con la
patología ósea de base y con su actividad. Se han propuesto diferentes productos
del colágeno, tanto de síntesis, como el propéptido C-terminal del procolágeno tipo
I, como de su degradación, como los telopéptidos carboxi o aminoterminales, pero
no han probado que sean superiores a las determinaciones tradicionales (PTH,
Ca, P y fosfatasa alcalina [FA]), que deben ser monitorizados periódicamente ya
que nos van a informar con razonable certeza sobre el tipo de alteración
metabólica que está ocurriendo en ese momento. No obstante, debemos tener en
cuenta que su capacidad de predicción del tipo histológico de OR solamente es
elevada en valores máximos, pero desciende en los valores próximos a la
normalidad.

La densitometría ósea tiene un valor limitado en pacientes con ERC, ya que no es

útil para diferenciar los diferentes subtipos y su valor predictivo de fracturas es
inferior al observado en la osteoporosis de los pacientes con función renal normal.

En aquellos casos en los que el diagnóstico clínico no permita acercarse al tipo

histológico, puede estar indicada la realización de una biopsia y de un estudio
histomorfométrico. Las recomendaciones del grupo KDIGO 7, considerando la
dificultad de la técnica y la falta de unidades especializadas con experiencia, se
limitan a los siguientes supuestos: pacientes en estadio 3 a 5 o diálisis que
presenten fracturas óseas inexplicadas, dolor óseo persistente, hipocalcemia o
hipofosfatemia inexplicadas y en los cada vez más raros casos de osteopatía por
aluminio. En aquellos casos en los que se considere indicado el tratamiento con
antirresortivos, debemos tener claro que no existe osteopatía adinámica y realizar
biopsia si tenemos dudas.

Subtipos de trastorno mineral y óseo asociado a la enfermedad renal

crónicaHiperparatiroidismo

Más de la mitad de los pacientes con ERC en estadio 3 o superior presenta un

hiperparatiroidismo (HP) secundario que provoca OR y se asocia
independientemente con aumento de la incidencia de enfermedad cardiovascular,
así como de la mortalidad global y derivada de la anterior. Aunque la PTH
comienza a elevarse desde los estadios iniciales, los niveles de Ca y P séricos
suelen mantenerse normales hasta valores de FG por debajo de 40. Sin embargo,
la concentración sérica de 1,25 dihidroxicolecalciferol desciende pronto, debido al
aumento del factor de crecimiento fibroblástico 23, que es un fuerte inhibidor de la
1 alfa hidroxilasa14.

Las consecuencias del HP no tratado son la osteodistrofia de alto remodelado, una

elevada mortalidad cardiovascular y la progresión a HP refractario por hiperplasia
glandular (HP terciario).

Es difícil establecer unos niveles séricos adecuados de PTH en la ERC, ya que

tanto los niveles muy elevados como inadecuadamente bajos son muy dañinos
para el hueso. Un intervalo adecuado se situaría entre los 150 y los 300 pg/ml. Es
aconsejable monitorizar los niveles de PTH, además de Ca, P y 25-OH-D3 a partir
de estadio 3, y si las cifras están persistentemente elevadas, indicar tratamiento.
En diálisis, los valores permitidos son mucho más variables, con cifras que oscilan
entre 2 y 9 veces el límite superior de la normalidad. En la tabla 3 se incluye una
síntesis de las dianas terapéuticas habituales en el HP secundario a la ERC.

Tabla 3.

Síntesis de las dianas terapéuticas en el tratamiento del hiperparatiroidismo en la

ERC

• Hiperfosfatemia
Dieta estricta
Quelantes
Incremento del Ca (máximo de 1,5g/d)
• Deficiencia de 1,25 di-hidroxi-vitamina D y acción anti-PTH de esta
Calcitriol oral e IV
Paricalcitol IV y oral
• Deficiencia de 25 hidroxi-vitamina D
Calcidiol
• Receptores sensores del calcio
Calciméticos: cinacalcet
Enfermedad ósea adinámica
Es la forma que más ha aumentado en los últimos años, debido probablemente a
una combinación de factores, entre los que destacan el cambio en el perfil clínico
de la población con ERC, de edad más avanzada, con mayor incidencia de
diabetes y también por el uso de dializados con elevado contenido de Ca y de los
análogos de la VD.

El tratamiento tiene como objetivo evitar la supresión excesiva de PTH, mediante

el control sutil de los suplementos de VD (si PTH inferior a 120 pg/ml, es preciso
suspenderlos para evitar sobresupresión del remodelado), ajustando al mínimo el
Ca de la dieta y utilizando quelantes del fosfato que no contengan Ca (ni
obviamente aluminio), como sevelámero y carbonato de lantano.

Calcificaciones de tejidos blandos

Aunque la calcificación vascular fue considerada durante largo tiempo como un

proceso pasivo, relacionado con el aumento de Ca y P, recientes estudios han
demostrado que se trata más bien de un proceso activo, en el que el paso inicial
es la transformación de las células del músculo liso vascular en células
osteocondrogénicas. A continuación, van a intervenir otros factores como la
elevación del producto fosfo-cálcico circulante, la hiperlipemia y diabetes, y
también se ha observado que el exceso de PTH puede desempeñar un papel
directo en este proceso.

En el entorno clínico, el diagnóstico de las calcificaciones cardiovasculares (CV)

en la ERC debe basarse en pruebas asequibles como la radiografía lateral de
abdomen o raquis lumbar (calcificaciones aórticas) y la ecocardiografía
(calcificaciones valvulares). Aunque la presencia de estas calcificaciones es
fuertemente predictiva de riesgo de eventos CV y muerte, las terapias
anticalcificación aún no han demostrado que mejoren el pronóstico a largo plazo.
No se dispone, en el momento actual, de un tratamiento efectivo y el papel de
calcimiméticos y estatinas en estos pacientes es discutible. No obstante, la
búsqueda de las calcificaciones está justificada, sobre todo en algunas
circunstancias, como en receptores potenciales de trasplante a corto plazo o en
pacientes en los que la terapia pueda resultar directamente implicada en las
calcificaciones (hemodiálisis). Además la presencia de calcificaciones sitúa a los
pacientes en el nivel más alto de riesgo CV y, por consiguiente, cualquier factor
adicional de riesgo arteriosclerótico, debe ser eliminado, además de realizar un
estricto control de las cifras de Ca y P séricos.

Tratamiento de la osteoporosis en pacientes con enfermedad renal crónica

La osteoporosis es una enfermedad común en poblaciones de edad avanzada, en

la que la ERC es también frecuente. Por tanto, es preciso conocer las
peculiaridades del control y el tratamiento de estos pacientes con FG reducido. En
términos generales, podemos decir que en los estadios 1 y 2, la evaluación clínica
y el tratamiento de la osteoporosis es similar al que realizamos en los pacientes
con función renal normal, si exceptuamos que el lugar de mayor interés para el
estudio densitométrico y seguimiento es la cadera total.

A partir del estadio 3, las dificultades aumentan ya desde la valoración clínica

inicial, pues los pacientes pueden sufrir una osteoporosis involutiva o bien una de
las formas clínicas de osteodistrofia o, incluso, ambos procesos. Además, el
diagnóstico densitométrico va a resultar muy artefactado por la frecuente
presencia de calcificaciones vasculares, los cambios degenerativos propios de la
edad y el efecto de la PTH sobre el hueso cortical y trabecular, lo que provoca que
el valor predictivo de la DMO sea inferior al que obtenemos en personas con riñón
sano. El tratamiento también es complejo y depende del nivel de FG (tabla 4). El
estadio 3 es, quizás, el de abordaje más difícil, pues se trata de una fase muy
heterogénea, siendo necesario individualizar el tratamiento. Por ejemplo, en
pacientes con niveles de Ca, P, PTH y FA ósea (FAOS) normales, podemos
prescribir el tratamiento como en estadios anteriores. Sin embargo, en pacientes
con anormalidades bioquímicas, se puede realizar lo siguiente: si PTH elevada
(con FAOS y Ca normales) se deberán prescribir medidas para situar sus niveles
en valores aceptables y si lo conseguimos, podremos prescribir bisfosfonatos o
denosumab. Si observamos una FAOS elevada, podríamos estar ante un bajo
remodelado, en cuyo caso los antirresortivos estarían absolutamente
contraindicados. En esta situación, existe base teórica para el tratamiento con
PTH, si los niveles son aceptables, pero no existen estudios adecuados y, por
tanto, no podemos recomendar tal aproximación terapéutica. En todos los casos,
debemos descartar una insuficiencia de VD midiendo los niveles de calcidiol y
prescribiendo suplementos inactivos cuando se observe un déficit. Si tenemos
dudas y el riesgo de fractura es elevado, estaría indicada la biopsia ósea.

Tabla 4.

Síntesis del manejo de fármacos en la enfermedad renal crónica avanzada (filtrado

glomerular estimado < 30)

GH
Niños y adolescentes con retraso del crecimiento no relacionado con desnutrición y
alteraciones bioquímicas
Calcitonina IN
No contraindicada, pero no hay estudios
Denosumab
No contraindicado pues no se elimina por riñón. Su acción es reversible, lo que
implica una ventaja teórica si se produce un cambio en el tipo de enfermedad ósea
y debemos suspender el tratamiento. No debería utilizarse en bajo remodelado
Bisfosfonatos
Contraindicados. Posible eficacia en pacientes con PTH normalizada y alto
remodelado (confirmado con biopsia), pero no hay estudios, se acumulan y el tipo
histológico puede cambiar. Si se utilizan, se deberá realizar el protocolo
compasivo, a mitad de dosis y con duración máxima de 3 años. Si se utiliza
zoledronato, la infusión durará más de 60 min
PTH
Contraindicada. Podría ser útil en adinámica o hipoparatiroidismo posquirúrgico,
pero no hay estudios. La resistencia periférica y sus niveles elevados previos son
factores que van en contra de su utilidad potencial
Raloxifeno
Contraindicado. El riesgo de trombosis en pacientes con ERC es desconocido
Estroncio
Contraindicado. No hay estudios

En pacientes con ERC avanzada o en hemodiálisis, la mayoría de los fármacos

están contraindicados y no existen estudios adecuados por lo que el tratamiento
es difícil y de base empírica. El denosumab podría ser el fármaco de elección, ya
que, al ser un anticuerpo, no se elimina por vía renal. En el estudio FREEDOM, la
insuficiencia renal no era un criterio de exclusión, como en la mayoría de los
ensayos clínicos previos realizados para el estudio de otros fármacos, en los que
estos pacientes eran excluidos sistemáticamente. Recientemente, se ha
presentado un análisis de subgrupos del citado estudio principal de denosumab,
en el que se estudió a 73 mujeres con ERC en estadio 4 y se observó que
mantenían los niveles de eficacia del resto de los participantes, sin toxicidad
relevante, tanto renal como extrarenal 17. No había ningún paciente en estadio 5 o
en hemodiálisis, por lo que en estos casos seguimos sin disponer de evidencia
alguna. En cualquier caso, la prescripción de este fármaco en pacientes con ERC
avanzada deberá hacerse con la seguridad absoluta de que no estamos ante un
bajo remodelado, bien por la clínica y el laboratorio, aunque sin la biopsia ósea la
toma de decisiones se va a ver muy dificultada.

Enfermedad ósea en el trasplante renal

En este grupo de pacientes, el riesgo de fractura es muy elevado, ya que la

presencia de una OR previa tiene un efecto aditivo al que presentan la
inmovilización y el consumo de fármacos como los corticoides. Por ello, se deben
extremar las medidas generales para reducir la incidencia de fracturas y tener en
cuenta las siguientes recomendaciones elaboradas por KDIGO 19: medir niveles de
Ca, P, FA, 25-OH-D3 y PTH periódicamente y actuar según resultados. Si se
detecta deficiencia de VD, debe tratarse (el calcidiol es preferible a los
compuestos activos). La densitometría ósea puede ayudar en la toma de
decisiones, aunque no tiene el mismo valor que en controles sanos. Durante el
primer año postrasplante, con valores aceptables de Ca, P, FA y PTH, un FG
superior a 30ml/min/1,73 m2 y DMO baja (no hay cifras concretas en las
recomendaciones) se sugiere tratamiento con calcidiol y bisfosfonatos. Si, por el
contrario, sospechamos osteodistrofia de bajo remodelado, es razonable
considerar una biopsia ósea antes de prescribir BP. Lamentablemente, en el
momento actual no disponemos de pruebas científicas suficientes para
recomendar tratamiento a partir del primer año postrasplante y las decisiones se
tomarán en función de los datos anteriores, teniendo en cuenta el elevado riesgo
de fractura de estos pacientes.

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REUMATOLOGÍA EXAMEN REPASO

Pregunta 1
Pregunta vinculada a la imagen
Hombre de 41 años remitido por presentar desde hace más de 5 años dolor glúteo
bilateral alternante de predominio nocturno, que interfiere el sueño y alivia con la
movilización. Se acompaña de rigidez de más de 1 hora tras la inactividad. Niega
dolor, tumefacción o deformidad a otro nivel. Aporta analítica elemental sin
alteraciones excepto PCR 11.5 mg/dl (N<5) y la radiografía adjunta. La alteración
radiológica objetivada y el diagnóstico más probable sería:

1. Fractura de Looser- Osteomalacia.

2. Sacroileítis bilateral – Espondilitis anquilosante.
3. Coexistencia de lesiones líticas y blásticas – Enfermedad de Paget.
4. Lesiones blásticas – Adenocarcinoma prostático con metástasis óseas.
5. Osteoesclerosis -Linfoma.

Pregunta 2
Pregunta vinculada a la imagen anterior

En relación a este paciente, ¿cuál de los siguientes tratamientos no sería de

utilidad?
1. Indometacina.
2. Etoricoxib.
3. Corticoides sistémicos.
4. Fisioterapia.
5. Adalimumab.

Pregunta 3
Pregunta vinculada a la imagen
Una amiga suya de 37 años le enseña la fotografía de su propia mano derecha
que se muestra en la imagen A. Se la había realizado un día de frío del mes de
noviembre y le cuenta que al cabo de unos minutos recuperó su coloración
normal. Con una lupa de gran aumento observa, en el lecho ungueal, la imagen B.
¿Cuál es el diagnóstico más probable?

1. Esclerosis sistémica.
2. Acrocianosis.
3. Livedo reticularis.
4. Enfermedad de Raynaud.
5. Enfermedad por aglutininas frías.

Pregunta 4
Pregunta vinculada a la imagen anterior

Cuál de los siguientes medicamentos no recomendaría:

1. Nifedipino.
2. Sildenafilo.
3. Prazosin.
4. Atenolol.
5. Losartan.

Pregunta 5
Pregunta vinculada a la imagen
Una paciente de 31 años de edad, sin antecedentes previos de interés, consulta
por debilidad muscular de unos meses de evolución que progresivamente le ha
llegado a dificultar el subir y bajar escaleras. A la exploración física llama la
atención las lesiones papuloentematosas descamativas que se observan en la
figura. Para lograr el diagnóstico se practica, entre otras pruebas, una biopsia
muscular que puede observarse en la figura. ¿Cuál le parece a Ud. el diagnóstico
más probable?
1. Vasculitis tipo panartentis nudosa.
2. Lupus eritematoso sistémico.
3. Dermatomiositis.
4. Miositis con cuerpos de inclusión.
5. Sarcoidosis

Pregunta 6
14. Pregunta vinculada a la imagen anterior

Entre las pruebas complementarias que nos podrían ayudar a definir mejor el
cuadro clínico de la paciente se encuentran todas las siguientes menos una.
Señálela.
1. TC toracoabdominal.
2. Exploración ginecológica.
3. Autoanticuerpos que incluyan ANA y antisintetasa.
4. Electromiografía.
5. Arteriografía de las arterias renales.

Pregunta 7
15. Pregunta vinculada a la imagen
Paciente de 75 años con antecedentes de hipertensión arterial e hiperuricemia. En
tratamiento con IECAs y alopurinol 100 mg diarios. Acude a urgencias por un
cuadro de varios días de evolución de dolor de ritmo inflamatorio en las pequeñas
articulaciones de las manos de curso progresivo junto con fiebre diaria de hasta
37,8°C. Presenta lesiones sobreelevadas amarillentas en la piel alrededor de las
articulaciones interfalángicas y metatarsofalángicas que en los últimos días han
dejado salir un líquido amarillento a través de la piel. En la exploración presenta
signos inflamatorios a nivel de las interfalángicas proximales y distales de ambas
manos. Se realiza una radiografía simple de ambas manos (ver imagen). ¿Cuál de
las siguientes afirmaciones es cierta en relación al diagnóstico de este paciente?

1. El drenaje de material blanquecino amaríllento a través de la piel es sinónimo

de infección y requiere el inicio de tratamiento antibiótico de forma inmediata.
2. Si en el análisis del liquido sinovial presentara un recuento de células de entre
2000 y 60.000 /µl se trataría de una poliartritis séptica y se debería iniciar
tratamiento específico de inmediato.
3. Para establecer el diagnóstico de gota tofácea es imprescindible que los niveles
de ácido úrico se encuentren muy por encima del rango de referencia en todas las
determinaciones.
4. Para confirmar el diagnóstico es recomendable un estudio completo del líquido.
5. La técnica diagnóstica de elección es la artrorresonancia.

Pregunta 8
Pregunta vinculada a la imagen anterior

En relación al caso anterior ¿cómo abordaría el tratamiento inicial de este

paciente?
1. El tratamiento es el empleo de alopurinol a dosis mínimas de 800 mg diarios por
lo que se debe incrementar de forma precoz la dosis que empleaba el paciente.
2. Durante la fase aguda el tratamiento son los AINE, que se pueden asociar a
colchicina.
3. Dada la gravedad de las lesiones se debe emplear la colchicina intravenosa.
4. Si el líquido sinovial presenta un recuento celular superior a 3000 cel / µl se
debe iniciar tratamiento con antibioterapia parenteral con cobertura frente a
Staphylococcus Aureus y Streptococcus spp y mantenerla al menos 6 semanas.
5. En esta enfermedad los esteroides sistémicos o intraarticulares no han
demostrado su eficacia.

Pregunta 9
NO es cierto respecto a la Artritis Reumatoide:

1. Es fundamental el diagnóstico precoz, un tratamiento intensivo y un control

estrecho de la enfermedad.
2. El metotrexato es el fármaco de primera elección para controlar la actividad de
la enfermedad.
3. El factor reumatoide es típico de la enfermedad y es un criterio obligado para el
diagnóstico.
4. La especificidad de los anticiierpos antipéptidos citrulinados es muy elevada y
tienen valor pronóstico.
5 . Los fármacos biológicos, como los anti-TNF han revolucionado el tratamiento.

Pregunta 10
157. El diagnóstico de sarcoidosis se realiza en base a:

1. Cuadro clínico-radiológico compatible y presencia de granulomas no

caseificantes en uno o más órganos, con cultivos de micobacterias y hongos
negativos.
2. Elevación del nivel sérico de la enzima de conversión de la angiotensina en un
paciente con un cuadro clínico-radiológico compatible.
3. Hallazgos radiológicos característicos en la tomografía axial computarizada de
alta resolución de tórax en un paciente con sospecha clínica.
4. Presencia de alveolitis linfocitaria con predominio de linfocitos CD4+ en el
lavado broncoalveolar en un paciente con un cuadro clínico-radiológico
compatible.
5. Hallazgo de celularidad granulomatosa en una punción aspirativa con aguja fina
(PAAF) de un órgano afecto en un paciente con un cuadro clínico-radiológico
compatible.

Pregunta 11

El tratamiento de elección de la Arteritis de Células Gigantes (Arteritis de la

Temporal o Arteritis de Horton) corticodependiente es:

1. Etanercept.
2. Ciclofosfamida endovenosa.
3. AINE.
4. Metotrexate.
5. Rituximab.

Pregunta 12
Mujer de 75 años, con menopausia a los 52 años, sin antecedentes familiares ni
personales de fractura, diagnosticada de arteritis de la temporal, que va a iniciar
tratamiento con prednisona a dosis altas y con expectativa de tratamiento durante
al menos un año. La demora de densitometría (DXA) en su centro es de 4-5
meses. Se plantea tratamiento preventivo de osteoporosis. Entre las siguientes
¿cuál es la actitud más adecuada?:

1. Solicitar DXA y esperar al resultado.

2. Valorar riesgo absoluto de fractura mediante el cuestionario FRAX sin DMO y
tratar sólo si es alto.
3. Iniciar tratamiento con Bisfosfonatos y vitamina D (800 UI/día).
4. Administrar suplemento de calcio (1g) y vitamina D (800 UI/día).
5. Valorar si tiene osteopenia en las radiografías y tratar si está presente.

Pregunta 13
Hombre de 19 años de edad que consulta por un cuadro de 24 horas de evolución
de dolor, tumefacción e impotencia funcional de la rodilla derecha acompañado de
fiebre de 38°C. La exploración física pone de manifiesto signos inflamatorios y
derrame articular en la rodilla derecha. Los datos analíticos muestran una
leucocitosis con neutrofilia y una elevación de la proteina C reactiva. Se hace el
diagnóstico sindrómico de monoartritis aguda. ¿Cuál es el diagnóstico etiológico
más probable?
1. Artritis por microcristales.
2. Artritis reactiva.
3. Artritis infecciosa bacteriana.
4. Artritis infecciosa por mycobacterias.
5. Artritis reumatoide.

14. El síndrome de artritis reactiva (Síndrome de Reiter) se caracteriza por:

a) Artritis, conjuntivitis y hematuria

b) Artritis, conjuntivitis y vasculitis
c) Artralgias, conjuntivitis y uretritis
d) Artralgias, conjuntivitis y carditis
e) Artralgias, carditis y neumonitis

15. Una mujer de 50 aúos consulta por una historia de tres meses de edema de
manos, con dolor y rigidez matinal.
El diagnóstico más probable es:

a) artritis reactiva
b) artritis lúpica
c) artritis reumatoide
d) artrosis
e) artritis psoriática

16. El patrón nucleolar de los anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia

indirecta se asocia con mayor frecuencia a:

a) dermatomiositis
b) lupus discoide
c) síndrome de Sjögren
d) esclerodermia
e) granulomatosis de Wegener

17. ¿Cuál de las siguientes características del dolor lumbar orienta más hacia el
diagnóstico de lumbago mecánico?

a) Ser de inicio matutino

b) Acompaúarse de rigidez generalizada
c) Ceder con relajantes musculares
d) Ceder con el reposo
e) Ser afebril

18. ¿Cuál de los siguientes datos clínicos o de laboratorio constituye un factor de

mal pronóstico en una enferma que inicia una artritis reumatoídea?
a) Mayor edad
b) Sobrepeso
c) Leucocitosis
d) Anemia
e) Exantema

19. El hombro doloroso se debe con mayor frecuencia a:

a) artritis glenohumeral.
b) artrosis glenohumeral.
c) uncoartrosis.
d) tendinitis y bursitis.
e) gota aguda

20. ¿Cuál es la causa más frecuente de lumbago agudo?

a) Hernia del núcleo pulposo.

b) Fibromialgia.
c) Compromiso mecánico
d) Osteoporosis.
e) Espondilolistesis.

21. ¿Cuál es el diagnóstico más probable en una mujer de 40 aúos que presenta
fenómeno de Raynaud?

a) Embolia arterial distal

b) Síndrome antifosfolípido
c) Esclerosis sistémica
d) Enfermedad mixta del tejido conectivo
e) Fibrosis pulmonar primaria

22. ¿Cuáles son los elementos semiológicos característicos de un paciente que

presenta lumbociática con compromiso de la raíz L5?

a) Incapacidad de caminar en punta de pies y abolición del reflejo rotuliano

b) Paresia del ortejo mayor, sin compromiso de reflejos
c) Imposibilidad de marcha en talones y debilidad del reflejo aquiliano
d) Abolición del reflejo rotuliano, sin compromiso motor
e) Incapacidad de marcha en punta de pies y abolición del reflejo aquiliano

23. Mujer de 35 aúos que consulta por cuadro febril de 15 días de evolución,
poliartralgias, artritis de muúecas y de metacarpofalángicas. Al examen se
constata eritema facial. Hemograma: leucopenia y linfopenia. Sedimento urinario:
proteinuria ++.
¿Cuál es el diagnóstico más probable?
a) Dermatomiositis
b) Artritis reumatoídea
c) Lupus eritematoso sistémico
d) Esclerosis sistémica progresiva
e) Vasculitis

24. Hombre de 23 aúos, con antecedentes de dolor lumbar insidioso de 3 meses

de evolución, acompaúado de rigidez lumbar matinal. Además presenta talalgia al
caminar desde hace 15 días.
¿Cuál de los siguientes diagnósticos es más probable?

a) Artritis reumatoídea
b) Espondiloartrosis
c) Pelviespondilopatía seronegativa
d) Raquiestenosis
e) Lumbago mecánico

25. Una mujer obesa de 60 aúos consulta por aumento de volumen y dolor de
rodilla derecha, que disminuye con el reposo. El líquido sinovial es claro y
transparente, con un recuento de leucocitos de 1000/mm3.
¿Cuál es el diagnóstico más probable?

a) Artritis séptica
b) Gota aguda
c) Artritis reumatoídea
d) Artrosis
e) Artritis reactiva

26. ¿Cuál de los siguientes hallazgos sugiere mal pronóstico en la artritis

reumatoídea?

a) Compromiso oligoarticular.
b) Niveles elevados de anticuerpos antinucleares.
c) HLA DR3 positivo.
d) Osteopenia radiológica.
e) Compromiso extraarticular.

27. ¿Cuál es el tratamiento de elección de la artritis gotosa aguda?

a) Allopurinol y colchicina.
b) Uricosúricos.
c) Sulfasalazina (Azulfidine).
d) Antiinflamatorios no esteroidales.
e) Metotrexato.
28. Mujer de 50 aúos, consulta por aumento de volumen doloroso de las
articulaciones interfalángicas distales. Al examen físico se comprueba que el
aumento de volumen es de consistencia dura.
¿Cuál es el diagnóstico más probable?

a) Artropatía psoriática.
b) Artritis reumatoidea.
c) Artritis gotosa.
d) Artritis reactiva.
e) Artrosis.

29.¿Cuál de las siguientes es una manifestación extra articular de la artritis

reumatoídea?

a) Mielitis transversa
b) Síndrome nefrítico
c) Pancreatitis aguda
d) Mononeuritis múltiple
e) Psicosis