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Clinica QX

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Neoplasias de

hígado: primarias y
metastásicas
ARIANA MICHEL CHÁVEZ TORRES
01 NEOPLASIAS BENIGNAS
PRIMARIAS
Adenoma
Hiperplasia nodular focal
Hemangioma

02 NEOPLASIAS MALIGNAS
PRIMARIAS
Carcinoma hepatocelular

Contenido Carcinoma hepatocelular


fibrolaminar
Colangiosarcoma
Angiosarcoma

03 METASTASIS
Metastasis colorrectales
Metastasis neuroendocrinas
Metástasis no neuroendocrinas ni
originadas en el colon ni en el recto
Adenoma hepático
FACTORES PREDISPONENTES

proliferación benigna, bastante rara, de los mujeres jóvenes (20 - 40 años)


hepatocitos. Anticonceptivos orales aumenta la incidencia
uso de hormonas anabólicas masculinas
Enfermedades vasculares hepáticas
suelen ser solitarios, pero del 12 al 30% de glucogenosis tipo 1A
las veces se ven lesiones múltiples. poliposis adenomatosa familiar

Adenomatosis hepática: presencia de más


de 10 adenomas en el hígado

Sabiston Tratado de Cirugía. Townsend M. Courtney. 19a ed. 2014. Elsevier


Análisis histológico
cordones de hepatocitos
benignos que contienen más
glucógeno y grasa

Sabiston Tratado de Cirugía. Townsend M. Courtney. 19a ed. 2014. Elsevier


CLASIFICACIÓN PATOLÓGICA MOLECULAR

Adenoma con mutación de β-catenina riesgo más alto de transformación maligna


Adenoma con mutación de HNF1A
Adenoma inflamatorio
Adenoma no especificado mutación en el exón-3: mayor riesgo de
evolución a CHC
mutación en el exón 7/8: activación débil
de la β-catenina, sin riesgo de
transformación maligna.

Sabiston Tratado de Cirugía. Townsend M. Courtney. 19a ed. 2014. Elsevier


Clinica
50-75% de los casos EXPLORACIÓN FISICA
dolor epigástrico
hemorragia intratumoral no suele resultar patológica
síntomas de compresión local marcadores tumorales dan un resultado
presentación con rotura intraperitoneal normal
libre
hemorragia.
TÉCNICAS DE DIAGNÓSTICO POR IMAGEN

RIESGOS
TC con contraste
RM
Rotura en lesiones >5cm (30-50%)
Hemorragia intraperitoneal Puede ser necesaria la resección
potencialmente mortal
Transformación maligna

Harrison. Principios de Medicina Interna, 20e


Hiperplasia nodular focal
HISTOLOGÍA
Segundo tumor benigno más frecuente.

Afecta sobre todo a mujeres jóvenes cordones de hepatocitos benignos,


divididos por varios tabiques fibrosos,
Se caracteriza por una cicatriz fibrosa
originados en una cicatriz central.
central con tabiques radiales
No se observa la vascularidad hepática
característica
Epitelio biliar atípico se dispersa por la
lesión
Cicatriz central suele contener una
arteria que emite varias arteriolas (rueda
de carro)

Sabiston Tratado de Cirugía. Townsend M. Courtney. 19a ed. 2014. Elsevier


ETIOLOGÍA CLINICA

Relación con una malformación vascular generalmente asintomático


del desarrollo: telangiectasia dolor abdominal vago
hemorrágica hereditaria (enfermedad síntomas inespecíficos
de Osler-Weber-Rendu), síndrome de
Budd-Chiari y hemangiomas hepáticos

DIÁGNOSTICO

suele descubrirse casualmente en la


laparotomía o estudios de imagen
TC realzada con contraste: intensa Puede requerirse la confirmación histológica
vascularización en la fase arterial y se aconseja la resección
RM: cicatriz central

Sabiston Tratado de Cirugía. Townsend M. Courtney. 19a ed. 2014. Elsevier


Leon M, Chavez L, Surani S. Hepatic hemangioma: What internists need to know. World J Gastroenterol 2020; 26(1): 11-20

Hemangioma
tumor benigno más habitual en el hígado.
común en mujeres (relación 3:1)
media de edad aproximada de 45 años

se clasifican por su naturaleza en hemangioma


cavernoso, capilar y esclerosante

ETIOLOGÍA

Estrógenos
Predisposición genética Malformación vascular Angiogénesis anormal y
aumento de factores
proangionénicos
Suelen ser solitarios y < de 5 cm de CLINICA
diámetro
> 5 cm: hemangiomas gigantes dolor abdominal
malestar general
distensión abdominal > 10 cm
náuseas
saciedad temprana
hinchazón posprandial
fiebre, ictericia, disnea, insuficiencia
cardíaca de alto gasto y hemobilia
síndrome de Kasabach-Merrit
se presenta con coagulopatía secundaria a
trombocitopenia, anemia, hipofibrinogenimia,
disminución del tiempo de protrombina y
aumento del dímero D

Leon M, Chavez L, Surani S. Hepatic hemangioma: What internists need to know. World J Gastroenterol 2020; 26(1): 11-20
DIAGNOSTICO

ecografía
tomografía computarizada (CT)
resonancia magnética (MRI)

Leon M, Chavez L, Surani S. Hepatic hemangioma: What internists need to know. World J Gastroenterol 2020; 26(1): 11-20
Tratamiento

MANEJO QUIRURGICO MANEJO NO QUIRURGICO

resección hepática embolización arterial transcatéter


enucleación ablación por radiofrecuencia
ligadura de la arteria hepática
trasplante de hígado.

Sabiston Tratado de Cirugía. Townsend M. Courtney. 19a ed. 2014. Elsevier


Malignas primarias
Carcinoma hepatocelular
5to cáncer más habitual y globalmente segunda
causa más frecuente de muerte relacionada con el
cáncer.

Hepatitis B es la causa universal más frecuente


(VHC también es frecuente)

Mayor prevalencia en África subsahariana y el


sudeste asiático

Se relaciona con los factores ambientales

obesidad, hígado graso no alcohólico y


esteatohepatitis no alcohólica.

Sabiston Tratado de Cirugía. Townsend M. Courtney. 19a ed. 2014. Elsevier


COMUNES INUSUALES

Cirrosis (cualquier causa) Cirrosis primaria de vías biliares

Hepatitis B ó C cronica Hemocromatosis

Factores Consumo de etanol por tiempo


prolongado
Deficiencia de antitripsina α1

causales Ataque por aflatoxina B1 u otras


Citrulinemia
micotoxinas

Porfiria cutánea tardía

Tirosinemia hereditaria

Enfermedad de Wilson
Harrison. Principios de Medicina Interna, 20e
Clinica
Sintomas Signos físicos
dolor vago en el hipocondrio
hepatomegalia (50 a 90%)
derecho
Soplos abdominales (6-25%)
pérdida de peso
Ascitis (30-60%)
debilidad
esplenomegalia
sensación de saciedad
signos de hepatopatía
distensión abdominal
crónica
ictericia
síndrome de Budd-Chiari
náusea
hematemesis
dolor óseo (3-12%)
25% pueden permanecer
asintomaticos

Harrison. Principios de Medicina Interna, 20e


Diagnostico
Métodos serologicos Estudios radiológicos Dx anatomopatologico

ecografía hepática:
análisis de la fracción reactiva a la hipervascularidad de la masa
aglutinina de la AFP de lenteja (AFP- tumoral, trombosis por invasión
L3) tumoral de vena porta biopsia del centro del tumor bajo
desgammacarboxiprotrombina tomografía computarizada guía ecográfica y muestras
(DCP) helicoidal/trifásica de abdomen y aleatorias del resto del hígado
concentración de antígeno pelvis
carcinoembrionario (CEA), vitamina resonancia magnética
B12, AFP, ferritina, PIVKA-2 y
anticuerpo antimitocondrial.
Pruebas de función hepatica:
tiempo de protrombina (PT),
tiempo de tromboplastina parcial
(PTT), albúmina, transaminasas,
glutamiltranspeptidasa gamma y
fosfatasa alcalina
mediciones serológicas contra la
hepatitis A, B y C

Harrison. Principios de Medicina Interna, 20e


Carcinoma hepatocelular
fibrolaminar METASTASIS
variedad de HCC muy rara.
pulmones
Afecta adolescentes y principalmente
ganglios linfáticos locales-
mujeres
regionales
pruebas de la función hepática son normales
y no existe cirrosis
imagen radiográfica similar a la del HCC
Suele ser multifocal.

Harrison. Principios de Medicina Interna, 20e


No asociado con hepatitis
CLINICA
viral, errores congénitos del
metabolismo o cirrosis.
hepatomegalia
pérdida de peso
fiebre
pruebas de la función
hepática anormales en los
estudios sistemáticos

DIAGNOSTICO

Combinación de histomorfología compatible


Inmunofenotipo apropiado (CK7, CD68 positivo) o detección de eventos genómicos
clave ( DNAJB1-PRKACA , reordenamiento de PRKACA , amplificación de PRKACA ,
pérdida de PRKAR1A )

González RS, Graham RP. CHC - variante fibrolamelar. Sitio web PathologyOutlines.com.
https://www.pathologyoutlines.com/topic/livertumorfibrolamellar.html. Consultado el 16 de abril de 2024.
Colangiosarcoma
Adenocarcinoma productor de mucina, que se origina en la
ETIOLOGÍA
vía biliar con características de diferenciación de
colangiocito. La mayoría de los colangiocarcinomas
surgen de novo y no se identifican
intrahepático (IHC) factores de riesgo
perihiliar (central 75%) cirrosis, hepatitis virales C y B
periférico (distal 30%) colangitis esclerosante primaria
trastornos quísticos de las vías
biliares, incluida la enfermedad de
Caroli

Sabiston Tratado de Cirugía. Townsend M. Courtney. 19a ed. 2014. Elsevier


CLINICA DIAGNOSTICO

ictericia indolora biopsia percutánea


prurito colangiopancreatografía
pérdida de peso retrógrada endoscópica
marcadores tumorales en suero:
inespecíficos
casi siempre se eleva la
concentración de CEA, CA 19-9 y
CA-125
ecografía
MRI
colangiopancreatografía por
resonancia magnética
CT helicoidal

Harrison. Principios de Medicina Interna, 20e


Angiosarcoma
ETIOLOGÍA
más frecuente de los tumores mesenquimales malignos
hepáticos, que se origina en las células endoteliales
sinusoidales exposición a determinados
productos (cloruro de vinilo,
Thorotrast, arsenicales o
mayor frecuencia a varones (relación 4:1) entre la sexta y
esteroides)
séptima décadas de la vida
enfermedades (hemocromatosis,
neurofibromatosis de von
Recklinghausen)

Kumar A, Sharma B, Samant H. Angiosarcoma de hígado. [Actualizado el 12 de junio de 2023].


HISTOPATOLOGIA

células fusiformes y poliédricas, que


muestran diversos patrones de canales
vasculares
fibrosarcoma y células gigantes
polinucleares
comúnmente áreas de atrofia y fibrosis,
ya que la pérdida de parénquima causa
cicatrización y oclusión de vasos

Kumar A, Sharma B, Samant H. Angiosarcoma de hígado. [Actualizado el 12 de junio de 2023].


CLINICA DIAGNOSTICO

dolor ecografía
distensión abdominal tomografia computarizada con
hepatoesplenomegalia contraste
ictericia resonancia magnética
hemorragia intraabdominal e Estudios de laboratorio
insuficiencia hepática niveles elevados de alanina
anemia hemolítica transaminasa y aspartato
trombopenia transaminasa

Harrison. Principios de Medicina Interna, 20e


SISTEMAS DE ESTADIFICACIÓN
Barcelona Clinic Liver Cancer (BCLC)

A. Conthe Alonso, F. Bighelli, L. Márquez Pérez, Protocolo de estadificación y asignación de tratamiento en el carcinoma hepatocelular. Algoritmo BCLC Medicine -
Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, Volume 13, Issue 12, 2020, Pages 703-706
SISTEMA OKUDA
TRATAMIENTO
Chan AC, Chan SC, Chok KS, et al.: Treatment strategy for recurrent hepatocellular carcinoma: salvage transplantation, repeated resection, or radiofrequency ablation? Liver Transpl 19 (4): 411-9,
Chan AC, Chan SC, Chok KS, et al.: Treatment strategy for recurrent hepatocellular carcinoma: salvage transplantation, repeated resection, or radiofrequency
ablation? Liver Transpl 19 (4): 411-9, 2013
Metastasis colorrectales
Hasta el 60% de px con cáncer colorrectal presentarán
metástasis durante la evolución de su enfermedad

pueden presentarse:
forma sincrónica: en el momento del dx de la enfermedad
primaria
metacrónica: > 1 año después del diagnóstico de la
enfermedad primaria

metástasis hepáticas sincrónicas Peor pronostico

Sabiston Tratado de Cirugía. Townsend M. Courtney. 19a ed. 2014. Elsevier


PRESENTACIÓN

síntomas y signos de neoplasia maligna avanzada


dolor, ascitis, ictericia, pérdida de peso y masa palpable.

Px que son seguidos cuidadosamente con exploraciones


físicas sucesivas, estudios de imagen transversales, enfermedad metacrónica operable
pruebas funcionales hepáticas y determinación de los
niveles de CEA

Sabiston Tratado de Cirugía. Townsend M. Courtney. 19a ed. 2014. Elsevier


ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

nivel creciente de CEA en exámenes seriados


presencia de una masa sólida de nuevo desarrollo en los
estudios de imagen
elevaciones leves en las PFH
Niveles elevados de ALP, GGT y lactato deshidrogenasa

Px con metástasis hepática colorrectal candidato a cirugía:

colonoscopia
pruebas de imagen transversales abdominales y pélvicas
PET

Sabiston Tratado de Cirugía. Townsend M. Courtney. 19a ed. 2014. Elsevier


TRATAMIENTO

quimioterapia de combinación, con fármacos como el 5-FU


con irinotecán u oxaliplatino, combinados con anticuerpos
antiangiógenos dirigidos (bevacizumab, cetuximab)
hepatectomías parciales esporádicas

Tx adyuvante posquirurgico

6 meses de tratamiento adyuvante posquirúrgico


perioperatorio (quimioterapia)

Sabiston Tratado de Cirugía. Townsend M. Courtney. 19a ed. 2014. Elsevier


Metastasis neuroendocrinas
varían según el tipo de tumor primario.
tumores de crecimiento lento,
gastrinomas, glucagonomas, somatostatinomas y tumores
insidiosos, cuya supervivencia
neuroendocrinos no funcionales
duradera es habitual

suelen secretar neuropéptidos funcionales


que pueden causar síndromes debilitantes por
exceso hormonal

Sabiston Tratado de Cirugía. Townsend M. Courtney. 19a ed. 2014. Elsevier


TRATAMIENTOS CONSERVADORES

análogos de la somatostatina de acción prolongada


embolización de la arteria hepática o procedimientos de
termoablación (tumores hepaticos)
resección hepática: solo si se puede abarcar el tumor por
completo

TC de alta calidad de tórax, abdomen y pelvis con protocolo


hepático: definir el alcance de la enfermedad.
PET/ TC con 68Ga-DOTA: mejor localización y una mayor SYE

Sabiston Tratado de Cirugía. Townsend M. Courtney. 19a ed. 2014. Elsevier


Metástasis no neuroendocrinas ni
originadas en el colon ni en el recto
mama, pulmones, melanoma, sarcoma de tejidos blandos,
tumor de Wilms, melanoma ocular, tumores del tramo alto del
tubo digestivo, corteza suprarrenal, tumores urológicos y
ginecologicos

resección hepática para las metástasis


de tumores no neuroendocrinos ni del
Mismo abordaje de cáncer metastásico de colon y recto colon o recto ha de considerarse
citorreductora y solo se empleará en los
casos más favorable
Px con metastasis solo en higado: quimioterapia antes de resección

metástasis provenientes de tumores urogenitales: resección hepática

Sabiston Tratado de Cirugía. Townsend M. Courtney. 19a ed. 2014. Elsevier


CASO CLINICO
Masculino de 18 años de edad sin antecedentes clínicos de importancia. Se presenta en el área de
urgencias con dolor abdominal súbito, punzante, de intensidad EVA 5-10 que se irradia en forma
de cinturón y tiene un día de evolución, se acompaña de náuseas y vómito

Signos vitales:
presión arterial: 110/70
frecuencia cardiaca: 102 lpm
frecuencia respiratoria: 22 rpm
temperatura corporal de 37.2°c.

Examen físico:
posición antiálgica, deshidratación, disminución de murmullo vesicular y matidez a la percusión en el
tercio inferior de ambos pulmones.
Abdomen doloroso a la palpación (epigastrio e hipocondrio derecho) con presencia de masa sólida en
hipocondrio derecho de bordes lisos y definidos de aproximadamente 3 cm de diámetro, no dolorosa
con presencia de circulación colateral con peristalsis disminuida.

resto del examen físico sin anormalidades


Pruebas de laboratorio:

Eletrolitos sericos
biometría hemática
sodio (Na): 137 mmol/L
hematocrito: 49%
fósforo (P): 2.9 mmol/L:
hemoglobina: 16.5 g/dL
potasio (k) 4.4 mmol/L
GB: 14,950 (4,500-11,000)
calcio (Ca): 8.9 mmol/L
neutrófilos: 11,700 (2,500-7,500 ml)
hemoglobina corpuscular media: 33.3 fl

Función renal
nitrógeno ureico (BUN): 18 mg/dL
creatinina: 1.04 mg/dL

Perfil hepatico:
transaminasa glutámico oxalacética (TGO): 32 U/L
aspartato aminotransferasa (TGP): 17 U/L (30-65)
bilirrubina total (BT): 1.5 mg/ dL (0.2-1.0)
bilirrubina directa (BD): 0.8 mg/dL (0-0.2)
Pruebas de imagen:

Usg Abdominal:
presencia de masa sólida (neoplasia hepática) en hipocondrio derecho

Tomografía (TAC) abdominal:


probable hepatoblastoma o
carcinoma fribrolamelar

Se realizó biopsia hepática guiada


por tomografía computarizada.
Estudio histopatológico:
adenoma hepatocelular

Tratamiento: hepatectomía parcial.

El diagnóstico de adenoma hepatocelular fue


confirmado a través del estudio histopatológico
del lóbulo extirpado.

Actualmente el paciente evoluciona


favorablemente.
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