ALUMNO: ALZAMORA MANOSALVA, YASER AXEL SANDINO

CODIGO:
GRUPO:

1210020
1

Son organelos membranosos derivados del retculo endoplasmticos presentes en casi todas las clulas eucariotas que llevan a cabo una gama de actividades metablicas en respuesta a cambios ambientales y demanda celular.

 En un primer momento se establece como idea que el PEROXISOMA fue originado por una Endosimbiosis. Estudios actuales descartan esta antigua idea planteando un nuevo origen. Para esto se estudiaron qumicamente estas estructuras y los resultados fueron: 1. No se encontr un Genoma Peroxisomal. 2. La biognesis de los peroxisomas se da en el retculo endoplasmtico.

 Presenta una membrana simple. Bicapa lipidica. Vesculas de unos 100 a 1000 nm. No poseen DNA. Herencia materna. Son de forma redonda u oval. Poseen inclusiones cristalinas (enzimas) Reacciones metabolicas.

GLIOXISOMAS

TIPOS DE PEROXISOMAS (MICROCUERPOS)

GLUCOSOMAS

PEROXISOMAS

GLIOXISOMAS
Son peroxisomas especializados, propio de las plantas particularmente en las semillas oleaginosas y tambin en los hongos filamentosos. FUNCION: Se encarga principalmente de la formacin de carbohidratos a partir de los lpidos almacenados en las semillas oleaginosas. Para esto realiza el CICLO DEL GLIOXILATO. Presentan las siguientes enzimas, LA ISOCITRATO LIASA y LA MALATO SINTASA.

CICLO DEL GLIOXILATO

1.

2. 3. 4. 5. 6.

Unin de dos molculas de acetil-CoA con una molcula de oxalacetato hasta producir citrato. Produccin de isocitrato a partir de citrato. Produccin de succinato y glioxilato a partir de isocitrato. El glioxilato se une al acetilCoA para producir malato. Produccin de Oxalacetato a partir de Malato. Oxalacetato ser el encargado de sintetizar la glucosa.

GLUCOSOMA
Es un tipo de peroxisoma, se encuentra en cinetoplstidos (TRIPANOSOMA). Contienen gran cantidad de enzimas glucolticas . FUNCIN: Gluclisis. Reutilizacion de purinas.

GLUCLISIS EN EL GLUCOSOMA
El Tripanosoma utiliza los

carbohidratos de las clulas hospedadoras. Presentan enzimas glucoliticas. Glucosa en 3-fosfoglicerato. No hay sintesis neta de ATP.

PEROXISOMA
Son aquellas vesculas que se encuentran en las clulas eucariotas, tales como en los mamferos.

 Poseen ms de 50 enzimas diferentes relacionadas con

distintas vias metabolicas:

 La formacin del organelo generalmente sigue uno de los dos modelos que se han descubierto: 1. EL CRECIMIENTO Y LA DIVISIN DEL PEROXISOMA. 2. EL EMSAMBLAJE ATRAVES DE LA FUSIN DE VESCULAS.

 La PEX 3 se concentra en distintos puntos del RE. Forma un subcomportamiento dinmico: EL RETICULO PREPEROXISOMA. Despus protenas peroxisomales se incorporan a las vesculas que estarn separndose del RE. Para luego unirse con otras protenas (PEROXINAS) que ayudaran a la maduracin de esta organela.

 Las protenas son codificadas en el ncleo, sintetizadas en los ribosomas libres en el citoplasma y transportadas al interior al interior del peroxisoma.
1. Protenas de membrana. 2. Protenas de la matriz.

Protenas de la membrana
Existen dos tipos de seales para la importacin de

protenas a la membrana peroxisomal. a) Protenas clase I: - Requieren de la Pex19 que funciona como chaperona y receptor para la importacin de protenas. b) Protenas clase II: - No se dirigen directamente al peroxisoma, sino que utilizan una ruta desconocida y luego se insertan a la membrana

Protenas de membrana clase I

Protenas de la matriz peroxisomal

y asocia a las protenas con la seal PTS. El complejo se ancla a varias protenas, entre ellas Pex14, y se liberan las protenas PTS en la matriz del peroxisoma.

 La proliferacin o multiplicacin de los peroxisomas se debe a respuestas de estmulos nutricionales o al ambiente extracelular. El incremento de tamao y numero se a activadores del receptor PPAR .

Durante la divisin celular los peroxisomas sern distribuidos gracias a los filamentos de actina y la fuerza motriz de la miosina. En las clulas madre se quedar una cantidad de peroxisomas gracias a la protena Inp1 (unida a la membrana plasmtica) que los retendr. Por otro lado los peroxisomas que se movilizaran a las clulas hijas lo harn gracias a la protena Inp2 . As se dar una correcta reparticin de los peroxisomas durante la divisin celular.

 Los peroxisomas tienen mltiples funciones. Destacan las relacionadas con el metabolismo lipdico. Entre ellas se hallan las reacciones catablicas, como la oxidacin de los cidos grasos de cadena muy larga (AGCML: de ms de 22 tomos de carbono) y del cido fitnico y tambin reacciones anablicas como la formacin plasmalgenos (lpidos complejos localizados en la mielina), colesterol y cidos biliares.

 METABOLISMO DE LPIDOS: a) -oxidacin de los cidos grasos: > Aproximadamente un 25% de los cidos grasos se degradan en peroxisomas y el resto en mitocondrias. > En ambos orgnulos este proceso de degradacin se denomina -oxidacin y conduce a la formacin de acetil-CoA. > La diferencia reside en que, mientras en las mitocondrias la primera reaccin oxidativa es catalizada por una deshidrogenasa, en los peroxisomas esta oxidacin la realiza una oxidasa flavnica. La oxidacin del acetil-CoA por el O2 forma H2O2, que es descompuesto por la catalasa. > Los acetil-CoA formados pasarn a diferentes rutas (biosntesis de azcares, ciclo de Krebs).

b) Conversin de grasa en carbohidratos: Ciclo del glioxilato. > El acetil-CoA producido en la degradacin de cidos grasos puede seguir una ruta metablica importante en algunos rganos vegetales > Las molculas de acetil-CoA producidas en la degradacin de los cidos grasos en el peroxisoma (glioxisoma) se utilizan para producir cido succnico, en el proceso conocido como ciclo del glioxilato.

 METABOLISMO DE PEROXIDOS: > En los peroxisomas se produce agua oxigenada (H2O2), un producto txico del metabolismo celular. > Contienen un enzima llamado catalasa que participa en la degradacin del perxido de hidrogeno a agua y oxgeno por intermedio de ciertas sustancias orgnicas .

 ANTIOXIDANTE: >Sus enzimas ayudar a degradar los compuestos (metabolitos) resultantes de procesos anteriores, txicos para la clula, convirtindolos en sustancias mas simples y fciles de degradar. > La enzima SOD destruye a los radicales libres su perxido. Su actividad se relaciona con las clulas aerbicas (que requieren oxgeno). el cual deriva del perxido.

 Mitocondrias y peroxisomas comparten distintas vas

metablicas. La beta oxidacin en los peroxisomas es de cidos grasos de cadena muy larga, mientras que en los mitocondrias es de cidos grasos de cadenas cortas.

Sndrome de Zellweger:
es un trastorno autosmico recesivo causado por mutaciones en los genes PEX. Como resultado del deterioro de la funcin del peroxisoma, los tejidos de un individuo acumulan cidos grasos de cadena larga y cidos grasos ramificados que normalmente son degradados en los peroxisomas. La acumulacin de estos lpidos puede alterar la funcin normal de mltiples rganos y sistemas, como veremos a continuacin.

Sntomas:
Los pacientes pueden mostrar anomalas craneofaciales (por ejemplo frente alta, hipoplasia de las crestas supraorbitales, hipoplasia del tercio medio facial, y fontanela grande). Hepatomegalia, Condrodisplasia punctata (calcificacin punteada del cartlago en regiones especficas del cuerpo), anormalidades oculares y quistes renales.

Diagnostico:
Adems de las pruebas genticas que involucran la secuenciacin de genes PEX, las pruebas bioqumicas han demostrado ser muy eficaces para el diagnstico del sndrome de Zellweger y otras enfermedades peroxisomales. Normalmente, los pacientes con sndrome de Zellweger muestran una elevada cantidad de cidos grasos de cadena larga en su sangre, lo que ayuda al diagnstico.

Tratamiento:
En la actualidad, no existe una cura para el sndrome de Zellweger, ni existe un tratamiento estndar, ya que se atienden las complicaciones a medida que aparecen. Las infecciones deben estar bajo vigilancia contra para evitar dificultad respiratoria, principal causa de muerte. Los pacientes con sndrome de Zellweger no suelen sobrevivir ms de un ao de edad. Solo un tratamiento paliativo que consiste en un suministro de cidos grasos omega 3, que mejora las alteraciones neurolgicas, frenando el retraso psicomotor y el deterioro visual y auditivo. Pero es de mayor importancia prevenir las infecciones para evitar complicaciones como la pulmona y la dificultad respiratoria.

MUCHAS GRACIAS