Hi Per Lipo Protein Emi A
Hi Per Lipo Protein Emi A
Hi Per Lipo Protein Emi A
HIPERLIPOPROTEINEMIAS
CLASIFICACIN ETIOLGICA
Hiperlipoproteinemias primarias
- Hiperlipemia familiar combinada (HFC):
Herencia autosmica dominante.
hipercolesterolemia
hipertrigliceridemia
- Hipercolesterolemia familiar:
Herencia monognica autosmica dominante (se conoce
el gen) Es la enfermedad gentica monognica ms
frecuente.
Defecto en el receptor de la LDL
LDL (260-600 mg/dL en heterocigotos y 600-1000
mg/dL en homocigotos).
Clnica: en heterocigotos,
a)
b)
c)
d)
e)
f)
a)
b)
c)
30-40 aos
aterosclerosis coronria e IAM precoz.
Xantomas
tendinosos (muy tpicos)
Xantelasmas
arco corneal.
homocigotos (muy poco frecuentes)
manifiesta ms precozmente
aterosclerosis coronaria antes de los 10 aos
xantomas cutneos planos desde el nacimiento en
lugares expuestos.
Tratamiento:
a) heterocigotos, dieta y estatinas +/- resinas.
b) En homocigotos, tratamiento con afresis de LDL, la
anastomosis porto-cava y el trasplante heptico.
- Hipercolesterolemia polignica:
Herencia polignica, con defecto desconocido.
hiperlipemia primaria ms frecuente.
Clnica:
a) riesgo elevado de aterosclerosis coronaria y cerebral,
b) partir sexta dcada.
Diagnstico: fenotipo IIa (LDL entre 260-350 mg/dL).
Diagnstico diferencial: afectacin del 10% de familiares
de primer grado. ausencia de xantomas tendinosos
(presentes en la hipercolesterolemia familiar).
Tratamiento: dieta y estatinas.
XANTOMAS
Plano
Tendinoso
Eruptivo
Tuberoso
Arco corneal
Xantelasma
Hiperlipoproteinemias secundarias
-Hipercolesterolemias:
a)
Hipotiroidismo
b)
anorexia nerviosa
c)
sndrome nefrtico.
-Hipertrigliceridemias:
a)
DM (tipo 1 mal controlada, o tipo 2 incluso con buen control),
b)
Obesidad
c)
sndrome metablico,
d)
alcoholismo,
e)
antirretrovirales (lipodistrofia),
f)
anticonceptivos orales,
g)
insuficiencia renal crnica.
-Hiperlipemias mixtas:
a)
anticonceptivos orales,
b)
alcoholismo
c)
Hipotiroidismo
d)
sndrome nefrtico
e)
sndrome de Cushing.
Tratamiento
Modificaciones higinico-dietticas:
Frmacos:
si persiste 3-6 meses de medidas higinico-dietticas.
Fibratos (gemfibrozilo, fenofibrato, bezafibrato).
a) Mecanismo de accin: aumento de la actividad de la
lipoproteinlipasa.
b) Efectos: disminucin de VLDL y TG, aumento de HDL.
c) Indicaciones: en hipertrigliceridemias y en dislipemias mixtas
en las que predomine la hipertrigliceridemia.
d) Efectos adversos: intolerancia digestiva, erupciones cutneas,
colelitiasis, rabdomilisis (en insuficiencia renal crnica y, sobre
todo, si se asocian a estatinas).
e) Contraindicaciones: insuficiencia renal crnica, insuficiencia
heptica, nios, embarazo.
Efectos adversos :
a) molestias gastrointestinales
b) Mialgias
c) Artralgias
d) aumento de transaminasas y CPK, rabdomilisis
(riesgo aumentado si asociacin con fibratos,
insuficiencia renal, hipotiroidismo).
Contraindicaciones: en nios, embarazo e insuficiencia
heptica.
Ezetimibe: inhibe la lipasa intestinal, con mejor tolerancia
que las resinas. Su tratamiento combinado con estatinas
proporciona mayores reducciones de colesterol.
Otros frmacos cada vez menos utilizados en la
actualidad:
cido nicotnico y derivados (acepimox): til en
hipertrigliceridemias.
Probucol: disminuye LDL.