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Proteosomas

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Solano Flores, Sandra Stely

INTRODUCCIÓN
En el interior de cada célula, existen diversos
organelos que cumplen funciones específicas.
Uno de ellos son los "proteasomas", cuya
función es destruir proteínas cuando éstas
están dañadas o tienen defectos estructurales
o por último son dañinas para la célula.
La ubiquitina es una proteína
cuya función es etiquetar las
proteínas celulares que
deben ser destruidas.

En gris, los átomos de


carbono; en azul, los de
nitrógeno, y en rojo, los
de oxígeno.
El proteasoma es un
complejo multiprotéico
grande y muy
conservado cuya
función principal es la
degradación
enzimática de
proteínas.
E1: enzima activadora de la ubiquitina
E2: cataliza la conjugación de la ubiquitina
E3: ligasa que cataliza la unión ubiquitina-proteína
Es resultado de un fallo en el
proceso proteolítico del
proteosoma:
• Fallo de la enzima UCHL-1
(ubiquitina carboxiterminal a
hidrolasa), que se ocupa de
despolimerizar las poliubiquitinas.
• La PARKINA, es un transportador
que se ocupa de llevar la
sinucleina a al proteosoma, si falla
ésta, se origina un parkinsonismo
juvenil.
La consecuencia acumulación de
α sinucleina que forman los
Cuerpos de Lewy, lo que lleva al
deterioro de las neuronas
dopaminérgicas produce
DOPAMINA que se envía al tejido
estriado y actúa en el mecanismo
del movimiento.

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