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    12.19 Esclerosis Multiple (UPAO 2017)

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    Lila Seminario Paredes
    La paciente es una mujer de 19 años que presenta síntomas neurológicos como parestesias y debilidad en el hemisferio izquierdo de su cuerpo en los últimos 6 meses. La evaluación neurológica muestra leve hiperreflexia e hipoestesia en el lado izquierdo. Estos síntomas podrían estar asociados a una enfermedad desmielinizante como la esclerosis múltiple.

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    La paciente es una mujer de 19 años que presenta síntomas neurológicos como parestesias y debilidad en el hemisferio izquierdo de su cuerpo en los últimos 6 meses. La evaluación neurológica muestra leve hiperreflexia e hipoestesia en el lado izquierdo. Estos síntomas podrían estar asociados a una enfermedad desmielinizante como la esclerosis múltiple.

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    Esclerosis múltiple

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    Esclerosis Múltiple y otras Enf.

    Desmielinizantes

    Med. Aldo Vences Balta


    Neurología – Neurofisiología
    UPAO - 2017
    Caso

    • Paciente mujer de 19 años, madre


    de una niña de 1 año, rinitis
    alérgica.
    • Hace 6 meses nota parestesias del
    hemicuerpo izquierdo, duran varios
    días, se autolimitan.
    • hace 2 meses hemiparesia del
    hemicuerpo izquierdo, duró 7 días.
    • Hace 1 semana hemihipoestesia
    del hemicuerpo y hemicara
    izquierda.
    • EF: leve hiperreflexia izquierda,
    Sg. Hoffman izq.
    Sinonimia:
    Esclerosis en placas,
    esclerosis diseminada
    Descrita inicialmente
    por Cruveilhier (1835),
    Carswell(1838) y
    Jean Martin Charcot
    (1868)
    Generalidades
    • Enfermedad inflamatoria, autoinmune, del sistema
    nervioso central, caracterizada por la destrucción de la
    mielina (y axón).
    • Causa desconocida, pero probablemente involucra una
    susceptibilidad genética + causas ambientales
    (infección viral, ↓ Vit D, etc.).
    • El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos y evidencia
    imagenológica (RMN) y LCR.
    • Tto inmunomodulador y no farmacológico.
    Epidemiología

    Prevalencia: 58 - 95 por 100,000.


    Más frecuente en adulto joven.
    Edad promedio: 29 M -33 H años (15-45 años)
    Ocurre más frecuentemente en mujeres que
    en varones (1,4 – 2,3 veces mas)
    Se estima 2,5 millones de afectados en el
    mundo.
    Baja incidencia en los trópicos.
    Etiología
    “DESCONOCIDA”

    Factores Genéticos: (herencia poligénica)


    Mayor riesgo de desarrollar enfermedad en familiares (7
    veces).
    HLA DRB1
    Grupos étnicos resistentes (eskimos).

    Factores Ambientales:
    Prevalencia: Se presenta > en latitudes 40°-60°
    “Epidemias” (Virus Epstein Barr??)
    Emigración temprana
    Bajos niveles de Vit D
    Patogenia
    1) Alteración de la BHE (por expresión de moléculas de
    adhesión en los linfocitos T y macrófagos).
    2) Alteraciones en la respuesta inmune (Aumento de
    Inmunoglobulina G mediada por celulas B) implica
    respuesta humoral.
    Se producen fenómenos de desmielinización y lesión axonal (la
    inflamación sería el mecanismo de desmielinización)
    Destruyen los oligodendrocitos.
    La remielinización ocurre en fases tempranas, pero es incompleta,
    Ataques repetidos conducen a una remielinización incompleta.
    3) Inflamación
    La destrucción de mielina por linf. T estimula otras células
    inmunológicas y factores solubles como citoquinas y
    autoanticuerpos. Daño de la BHE
    Edema lleva a activación de macrófagos, mas citoquinas.
    Anatomía Patológica
    Lesiones focales en sustancia blanca (placas),
    con pérdida de mielina de localización
    perivascular, preservación relativa de axones,
    distribuídas en todo el SNC.
    Las placas pueden ser agudas, de transición o
    crónicas.
    Localizaciones: Región periventricular,
    cuerpo calloso, nervios ópticos, tronco
    encefálicos, cerebelo, médula espinal.
    Desmielinización en EM: (Luxol/PAS) confiere intenso
    azul a la mielina. La pérdida de mielina se observa en la
    placa crónica.
    Formas Evolutivas
    Recurrente
    Remitente (80-
    85%)

    Primaria
    Progresiva (10%)

    Secundaria
    Progresiva

    Progresiva
    Recurrente (5%)
    Cuadro Clínico
    Gran variabilidad, según el lugar del SNC
    lesionado.
    Condición sine qua non: “episodios
    separados en espacio y tiempo”.
    Alteraciones sensitivas, debilidad, alteración
    de la visión, diplopia, disfagia, nistagmo,
    disartria, temblor intencional, signos
    cerebelosos, disfunción vesical, alteraciones
    emocionales y deterioro intelectual
    Cuadro clínico
    o Neuritis óptica (20% forma de debut, 40% se presenta
    durante enfermedad). “dolorosa”
    o Mielitis transversa aguda: “Parcial” (Signo de Lhermitte 25-
    40%)
    o Diplopia – Oftalmoplejia inernuclear.
    o Ataxia o inestabilidad
    o Paresia / Plejía.
    o Fatiga (75% de casos)
    o Descontrol de esfínteres:
    o Intolerancia al calor: (fenómeno de Uhtoff)
    o Disfunción cognitiva (comprensión, atención, memoria,
    percepción visual, planeamiento, razonamiento abstracto).
    o Dolor: 30-50% de pacientes en algún momento de la
    enfermedad.
    Síntomas y signos al inicio de
    la enfermedad
    Síntomas y signos en el
    curso de la enfermedad
    Investigaciones paraclínicas
    Laboratorio:
    Dosaje Vit B12-Ac. Folico, FR, ANA; Ac antifosfolípidos,
    VSG.
    Líquido cefalorraquídeo:
    Elevación de inmunoglobulinas(IgG) (70-90%)
    Bandas oligoclonales (90-95%)
    Pleocitosis mononuclear leve (< 40 cell/ml)
    Resonancia Magnética (cráneo-espinal)
    “Elección”
    Diagnóstico, actividad de enfermedad (diseminación en
    tiempo y espacio) (90-95%)
    Potenciales evocados: visuales (PEV),
    auditivos (PEATC)
    Variantes Clínicas
    • Esclerosis concéntrica de Baló (más
    agresiva). Asiáticos.
    • Recientes reportes de remisiones
    espontáneas.
    • Menos de 100 casos reportados.

    • Esclerosis mielinoclástica difusa


    (enfermedad de Schilder):
    • Niños y adolescentes.
    • Se confunde con neoplasias y abscesos.
    • Suele dejar secuelas frecuentemente.
    Esclerosis de Baló Esclerosis de Schilder
    Diagnóstico diferencial
     Infecciones: Enfermedad Lyme, HIV,
    Leucoencefalopatía multifocal progresiva, EMDA,
    Neurosífilis.
     Inflamatorio: LES, sarcoidosis, vasculitis,
    Behcet, mielinolisis pontina, Neuromielitis óptica.
     Metabólico: Adrenoleucodistrofia, Déficit Vit B12.
     Neoplásico: Linfoma, encefalomielitis
    paraneoplásica.
     Vascular: Malformaciones vasculares espinal,
    CADASIL, Infartos cerebrales.
    Tratamiento

    Brote agudo:
    - Metilprednisolona 1000 mg/dia Ev x 5 días.

    Moduladores de la Enfermedad:
    - Interferones IFN (beta-1a, beta-1b)
    - Acetato de Glatiramer.
    - Terapias VO: Fingolimod, Teriflunamida, Dimetil-
    fumarato.
    - Inmunosupresores (Natalizumab, alemtuzumab,
    daclizumab, ocrelizumab)
    - Formas agresivas de la enfermedad: Ciclofosfamida en
    altas dosis, Mitoxantrona.
    Tratamiento

    EMRR:
    - Los antes mencionados
    EMSP
    - Interferon B-1B
    - Ocrelizumab
    EMPP
    - Ocrelizumab ??? (pendiente aprobación)
    Otras Enfermedades
    Desmielinizantes
     NEUROMIELITIS ÓPTICA (Enf. Devic)
     EMDA (Encefalomielitis diseminada
    aguda)
     Enfermedad de SUSAC.
    Neuromielitis Óptica (Enf. Devic)
    • Enf. SNC que afecta a los nervios ópticos y la
    médula espinal; monofásica o en “brotes”.
    • Usualmente confundida con la EM.
    • Síntomas: Perdida visual - síndrome
    medular (paraparesia, pérdida de control de
    esfínteres)
    • Dx:
    • RMN: Imagen desmielinizante medular o N. óptico.
    • IgG NMO (Ac contra aquaporina 4)
    • Tto:
    • Agudo: Metilprednisolona.
    • Modulador: Azatioprina, Mitoxantrona, Rituximab.
    EMDA (Encefalomielitis
    diseminada aguda)
    • Enf. Desmielinizante inmunomediada, que
    afecta la sustancia blanca cerebral.
    • Forma de inicio: Agudo (autolimitado).
    • Edad de inicio: Pediátrico (80%).
    • 0,9 / 100 000 niños ≤ 18 años.
    • Etiología: Infección aguda o Postvacunal.
    • Clínica: Prominencia de síntomas corticales
    (confusión, convulsiones) + fiebre.
    • Dx: RMN + LCR (pleocitosis linfocitaria).
    • Tto: Metilprednisolona EV – Prednisona VO.
    EMDA

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