Este documento presenta información sobre craneosinostosis simple y sindrómica. Explica que es el cierre prematuro de una o más suturas craneanas, y que pueden ser resultado de alteraciones cromosómicas o mutaciones genéticas. Se clasifican en primarias no sindrómicas como escafocefalia, y sindrómicas como el síndrome de Apert o Crouzon. El diagnóstico es clínico observando la morfología craneal, y el tratamiento quirúrgico temprano es crucial para lograr buenos resultados
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Este documento presenta información sobre craneosinostosis simple y sindrómica. Explica que es el cierre prematuro de una o más suturas craneanas, y que pueden ser resultado de alteraciones cromosómicas o mutaciones genéticas. Se clasifican en primarias no sindrómicas como escafocefalia, y sindrómicas como el síndrome de Apert o Crouzon. El diagnóstico es clínico observando la morfología craneal, y el tratamiento quirúrgico temprano es crucial para lograr buenos resultados
Este documento presenta información sobre craneosinostosis simple y sindrómica. Explica que es el cierre prematuro de una o más suturas craneanas, y que pueden ser resultado de alteraciones cromosómicas o mutaciones genéticas. Se clasifican en primarias no sindrómicas como escafocefalia, y sindrómicas como el síndrome de Apert o Crouzon. El diagnóstico es clínico observando la morfología craneal, y el tratamiento quirúrgico temprano es crucial para lograr buenos resultados
Este documento presenta información sobre craneosinostosis simple y sindrómica. Explica que es el cierre prematuro de una o más suturas craneanas, y que pueden ser resultado de alteraciones cromosómicas o mutaciones genéticas. Se clasifican en primarias no sindrómicas como escafocefalia, y sindrómicas como el síndrome de Apert o Crouzon. El diagnóstico es clínico observando la morfología craneal, y el tratamiento quirúrgico temprano es crucial para lograr buenos resultados
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UNIVERSIDAD NACIONAL DEL ALTIPLANO
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA PROFESIONAL DE ODONTOLOGIA
TEMA: CRANEOSINOSTOSIS SIMPLE Y SINDROMICA
CURSO: EMBRIOLOGIA GENERAL Y APLICADA
PRESENTADO POR: JEFFERSON CCAMA POLANCO
INTRODUCCIÓN • SE CONOCE COMO CRANEOSINOSTOSIS AL CIERRE PRECOZ DE UNA O MÁS SUTURAS CRANEALES. • REPRESENTAN EL GRUPO DE MALFORMACIONES CRANEOFACIALES MÁS FRECUENTES. • EXISTEN ESTUDIOS QUE CONFIRMAN QUE SON RESULTADO DE ALTERACIONES CROMOSÓMICAS, MUTACIONES GENÉTICAS Y FACTORES AMBIENTALES. Introducció n
• SE CLASIFICAN EN PRIMARIAS Y EN SECUNDARIAS.
DENTRO DE LAS PRIMARIAS, EL 85% SON NO SINDRÓMICAS , MIENTRAS QUE EL 15% SON SINDRÓMICAS. • LAS CRANEOSINOSTOSIS SECUNDARIAS SE PRODUCEN COMO CONSECUENCIA DE UNA ACELERACIÓN DEL CIERRE DE SUTURAS (EJ. RAQUITISMO). • EL 70-85% DE LAS CRANEOSINOSTOSIS NO SINDRÓMICAS SON SIMPLES (AFECTAN A UNA SUTURA) Y EL 20-25% MULTISUTURALES. CONCEPTO
• Cierre, la osificación y la esclerosis
prematura de una o más suturas del cráneo • LA FORMAL NORMAL DEL CRÁNEO ES OVALADA, MÁS ANCHA POSTERIORMENTE. • LOS HUESOS MEMBRANOSOS CRANEALES SE UNEN ENTRE SÍ POR TEJIDO CONECTIVO EN LAS SUTURAS. • EN AQUELLOS SITIOS DONDE SE ARTICULAN MÁS DE DOS HUESOS, LAS SUTURAS SON AMPLIAS Y FORMAN LAS FONTANELAS. • Existen seis fontanelas: – dos impares y medias: fontanelas anterior y posterior; – dos laterales y pares: posterolateral (mastoidea) y anterolateral (esfenoidal).
• LA FONTANELA ANTERIOR, UNIÓN ENTRE FRONTAL Y
PARIETALES, SE CIERRA HACIA LAS 15-18 MESES. LA FONTANELA POSTERIOR, LOCALIZADA ENTRE PARIETALES Y OCCIPITAL, SE CIERRA HACIA LOS 2-3 MESES DE VIDA. LA ESFENOIDAL Y MASTOIDEA, PEQUEÑAS E IRREGULARES, LO HACEN HACIA LOS 2- 3MESES Y 24 MESES RESPECTIVAMENTE. • EL CRECIMIENTO DEL CRÁNEO VIENE DETERMINADO POR EL CRECIMIENTO DEL CEREBRO. HACIA EL PRIMER AÑO DE VIDA, SE ALCANZA EL 90% DEL VOLUMEN CEREBRAL ADULTO, Y A LOS 6 AÑOS EL 96%. • POCO A POCO LAS SUTURAS SE APROXIMAN Y LAS FONTANELAS SE HACEN MÁS PEQUEÑAS. • CUANDO COMIENZA SU CIERRE, NO SE PRODUCE SIMULTÁNEAMENTE EN TODA SU LONGITUD, NI TAMPOCO EN TODA SU PROFUNDIDAD. PRIMERO, LO HACE LA CAPA MÁS INTERNA DE LA SUTURA Y POSTERIORMENTE LA MÁS SUPERFICIAL. • INICIALMENTE SE PRODUCE EL CIERRE FUNCIONAL Y POSTERIORMENTE, EL CIERRE ANATÓMICO. • LA SUTURA METÓPICA COMIENZA A CERRARSE DURANTE EL SEGUNDO AÑO DE VIDA, Y SE COMPLETA DURANTE EL TERCER AÑO. • LAS SUTURAS SAGITAL, CORONAL Y LAMBDOIDEA LO HACEN MUCHO MÁS TARDE, CERCA DE LA VIDA ADULTA, CERRÁNDOSE COMPLETAMENTE A LOS 35, 41 Y 47 AÑOS RESPECTIVAMENTE. ETIOLOGIA
CABEZA DE MORFOLOGÍA ALARGADA Y ESTRECHA (40- 70%). • TRÍGONOCEFALIA: CIERRE DE SUTURA METÓPICA. CABEZA EN CUÑA, DE MORFOLOGÍA TRIANGULAR (5-20%). • PLAGIOCEFALIA: CIERRE UNILATERAL DE SUTURA CORONAL, (P. ANTERIOR, 14-55%) O SUTURA LAMBDOIDEA (P. POSTERIOR, 1-3%). CABEZA ASIMÉTRICA. • CRANEOSINOSTOSIS NO SINDRÓMICAS MULTISUTURALES: • BRAQUICEFALIA: CIERRE DE SUTURAS CORONALES. 40-50%. CABEZA ANCHA. • TURRICEFALIA: CIERRE DE SUTURAS CORONALES O LAMBDOIDEAS. 30-40%. CABEZA EN TORRE. • MICROCEFALIA:CIRCUNFERENCIA CRANEAL < 2DS PARA SU SEXO Y EDAD GESTACIONAL. • SIN CLASIFICAR: COMBINACIONES DE CIERRE DE SUTURAS. ESCAFOCEFAL IA DOLICOCEFAL • CRANEOSINOSTOSIS MÁS FRECUENTE. IA • CIERRE PRECOZ DE LA SUTURA SAGITAL • MÁS FRECUENTE EN VARONES. • TC3D: AUMENTO DEL DIÁMETRO AP Y DISMINUCIÓN DEL TRANSVERSO. SUTURA SAGITAL SOBREELEVADA Y BORRADA. • CIERRE PRECOZ DE LA SUTURA TRÍGONOCEFALIA METÓPICA • TC3D: SUTURA SOBREELEVADA Y BORRADA. MORFOLOGÍA TRIANGULAR EN LA PORCIÓN ANTERIOR DEL CRÁNEO. HIPOTELORISMO ORBITARIO. DISMINUCIÓN DEL DIÁMETRO BITEMPORAL Y BICORONAL. • ASOCIA AUMENTO DE PIC EN 14-55% (>15MMHG). • SINDRÓMICAS • SÍNDROME DE APERT : EL CRÁNEO TIENE UN DIÁMETRO ANTEROPOSTERIOR CORTO DEBIDO A LA SINOSTOSIS CORONAL BILATERAL, FRENTE ALTA, AMPLIA, ÓRBITAS PEQUEÑAS, CARA Y OCCIPUCIO PLANOS • SÍNDROME CROUZON: ÓRBITAS HIPODESARROLLADAS Y SIN PROFUNDIDAD QUE OCASIONA PROPTOSIS OCULAR SECUNDARIA, EN CASOS EXTREMOS HAY SUBLUXACIÓN DEL GLOBO OCULAR Y CON FRECUENCIA SE ASOCIA A CONJUNTIVITIS Y QUERATITIS. • SÍNDROME PFEIFFER: • SÍNDROME SAETHRE-CHOTZEN • CRANEOSINOSTOSIS MUENKE DIAGNOSTICO
• EL DIAGNÓSTICO ES CLÍNICO, CON LA PRESENCIA CARACTERÍSTICA DE MALFORMACIÓN DEL CRÁNEO DE LA SUTURA O SUTURAS AFECTADAS, ENGROSAMIENTO PALPABLE DE LAS MISMAS Tratamiento • DEBIDO AL RÁPIDO CRECIMIENTO CEREBRAL, ES CRUCIAL REALIZAR UN TRATAMIENTO QUIRÚRGICO PRECOZ • ASÍ SE LOGRA OBTENER LOS MEJORES RESULTADOS TANTO ESTÉTICOS COMO FUNCIONALES • SE HA DEMOSTRADO QUE LA MEJOR EDAD PARA LA CIRUGÍA SON LOS 6-9MESES DE VIDA, YA QUE LA CALOTA AÚN ES MALEABLE, Y ADEMÁS, LO SUFICIENTEMENTE RESISTENTE PARA SOPORTAR SU MANIPULACIÓN CASO CLÍNICO
• LACTANTE FEMENINA DE 3 MESES DE EDAD, FRUTO DE UNA GESTACIÓN A TÉRMINO Y PARTO EUTÓCICO E INSTITUCIONAL, CON ADECUADO PESO AL NACER AL IGUAL QUE EL RESTO DE LAS MENSURACIONES PROPIAS DE UN RECIÉN NACIDO SANO, Y SIN ANTECEDENTES PATOLÓGICOS FAMILIARES CONCLUSIONES
• LA CRANEOSINOSTOSIS ES POCO FRECUENTE, SIENDO
LA ESCAFOCEFALIA LA MAS COMUN , SU DIAGNOSTICO PREMATURO ES FUNDAMENTAL PARA EVITAR PROBLEMAS FUTUROS Y COMPLICACIONES , ADEMAS QUE LOS RESUKLTADOS TIENEN UNA MORTALIDAD MINIMA Y CON UN RESULTADO ESTETICO EXLENTE. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS • GARCIA H. BARBARA; GUTIÉRREZ C. OLGA; VILA D. JESÚS. CRANEOSINOSTOSIS PRESENTACIÓN DE UN CASO. MEDISUR VOL. 6 NÚM. 3 CIENFUEGOS 2008. DISPONIBLE EN: HTTPS://WWW.REDALYC.ORG/PDF/1800/180020304021.PDF • MORAN B. VERONICA. ASPECTOS CLÍNICOS EN CRANEOSINOSTOSIS. GAC MED MEX VOL. 139 NO. 3, 2003 DISPONIBLE EN: HTTPS://WWW.ANMM.ORG.MX/BGMM/1864_2007/2003-139-3-236-239.PDF • FLORES DE S. LAURA. AVANCES EN CRANEOSINOSTOSIS REV MEX NEUROCI 2003 DISPONIBLE EN : HTTP://WWW.SCIELO.ORG.MX/SCIELO.PHP?SCRIPT=SCI_ARTTEXT&PID=S1665-11462011000500002 • MIRANDA V. ERNESTO. CRANEOSINOSTOSIS NO SINDRÓMICA. REVISIÓN DE LA LITERATURA Y REPORTE DE UN CASO CLÍNICO. ASOCIACIÓN MEXICANA DE CIRUGÍA BUCAL Y MAXILOFACIAL, COLEGIO MEXICANO DE CIRUGÍA BUCAL Y MAXILOFACIAL, AC. VOL 13 NUM 3. SEPTIEMBRE- DICIEMBRE 2017. DISPONIBLE EN: HTTPS://WWW.MEDIGRAPHIC.COM/CGI-BIN/NEW/RESUMEN.CGI?IDARTICULO=75589 • VELEZ-VAN M. ALBERTO; CASTELBLANCO C. LIZETH. CRANEOSINOSTOSIS Y DEFORMIDADES POSICIONALES DEL CRÁNEO: REVISION CRITICA ACERCA DEL MANEJO. ACTA NEUROLÓGICA COLOMBIANA. 2018. DISPONIBLE EN: HTTP://WWW.SCIELO.ORG.CO/PDF/ANCO/V34N3/0120-8748-ANCO-34-03-204.PDF
